#9771 : Présentation d’un cas clinique de myofibrome mandibulaire
Auteurs :
Marion STRUB (1), Marie-Cécile MANIERE (1), Caroline DISSAUX (2)
1. Odontologie pédiatrique, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg, Strasbourg, France
2. Chirurgie maxillo-faciale , Hôpitaux Universitaires de Strasbourg, Strasbourg, France
Mots clefs : myofibrome, tumeur bénigne
Résumé :
Contexte
Une jeune patiente de 3 ans est reçue en consultation pour une asymétrie faciale d’évolution lente observée par les parents.
Elle n’a pas d’antécédents médico-chirurgicaux mais un contexte médico-familial particulier avec plusieurs proches parents
porteurs d’une mutation du gène APC à l’origine d’une polypose adénomateuse familiale (PAF). La PAF peut être associée à
des anomalies dentaires, des ostéomes et des tumeurs des tissus mous.
Le cas clinique
L’examen clinique révèle une asymétrie du visage caractérisée par une hypertrophie de la région génienne basse du côté droit.
Une masse dure, non douloureuse, comble en partie le vestibule dans le secteur 80. Les examens radiographiques révèlent une
lésion radioclaire étendue, refoulant les germes des dents permanentes, qui déforme et perfore les corticales vestibulaire et
linguale. Les caractéristiques cliniques et radiologiques ne permettent pas d’établir un diagnostic précis. L’exérèse chirurgicale a
été réalisée sous anesthésie générale au service de chirurgie maxillo-faciale. Seul l’examen histologique de la pièce
anatomique a permis de conclure à un myofibrome.
La pathologie
Le myofibrome est une tumeur mésenchymateuse bénigne et rare. On la trouve plus souvent chez l’enfant et elle apparait en
général pendant la première décennie. L’aspect radiologique peut évoquer une lésion kystique d’origine dentaire.
Conclusion
L’anamnèse, la clinique, l’imagerie et l’examen histo-pathologique ont apporté des informations complémentaires et
indispensables à la prise en charge de ce cas de myofibrome. Un suivi régulier est en place et un bilan génétique à la recherche
d’une mutation du gène APC est envisagé.