Le test de Guthrie (ses chaussettes) permet la détection de la phénylcétonurie et des
hypothyroïdies.
L’AVM est le terme ultime des catécholamines (là ça veut rien dire mais on a pas mieux, il est
quand même minuit 37 pour nous…).
La sérotonine joue un rôle dans l’humeur. Elle intervient notamment lors des dépressions…..
CATABOLISME DE LA FONCTION AMINE DES AA
Page 3
L’enzyme central est le phosphate de pyridoxal .
Première étape : Chaque AA possède une transaminase . Par transamination un AA donne un
acide alpha cétonique et un alpha CG donne un glutamate, à cause de NH3+ .
La copule carbonée de chaque AA peut donner du glucose , un corps cétonique ou rentrer
dans le cycle de Krebs.
Sur le plan médical , les transaminases sont concentrées dans le foie , le cœur , le muscle .
Mais c’est surtout dans le foie qu’on les dose . Si leur concentration augmente dans le plasma,
alors il y a cytolyse .
Il existe un isoforme de transaminase par localisation.
Page 4
La 2° enzyme centrale est la glutamate déshydrogénase, qui redonne l’alpha CG à partir du
glutamate. Il n’y a que le glutamate qui fait l’objet de cette réaction, qui se fait en 2 temps :
_ déshydrogénation de l’amine, où la fonction alpha amine se change en fonction imine
_ hydrolyse de la fonction imine, où une molécule d’eau libère NH4+ et redonne l’alpha CG.
Le NH4+ est un poison pour le cerveau . Si la concentration en NH4+ augmente cela peut
entrainer un coma voire même aller jusqu’à la mort. C’est le cas lors des phases terminales
des cancers du foie ou cirrhoses. Quand il y a trop de NH4+ il y a une chute d’ATP
provoquant des désordres neuronaux.
Le glutamate est un neuromédiateur qui va sur des récepteurs. Ceci provoque une entrée
massive de calcium. Donc, un excès de glutamate peut provoquer des désordres généraux sur
les neurones .
Ex : Le mal de tête que l’on a parfois quand on consomme de la cuisine chinoise vient de
l’excès de glutamate des aliments.
Le glutamate est un neuromédiateur cytotoxique
Page 5
Comment se débarrasser de NH4+ ?
La glutamine synthétase donne de la glutamine (et Leslie) à partir de glutamate . Cette
glutamine masque la toxicité du NH4+ . Elle doit libéré NH4+ par une enzyme : la
glutaminase , en redonnant du glutamate (et Def Bond)