Structure interne des nerfs périphériques
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SEMEIOLOGIE DES NERFS PERIPHERIQUES Le système nerveux périphérique est constitué - de fibres myélinisées : fibres motrices, fibres proprioceptives et fibres extéroceptives pour la sensibilité épicritique discriminative (tact fin, reconnaissance de dessins sur la peau) - de fibres amyéliniques : sensibilité protopathique (thermoalgésique), et majeure partie du systéme nerveux autonome Les fibres motrices font partie de l’unité motrice qui comprend le motoneurone situé dans la corne antérieure de la moelle (ou les noyaux moteurs des nerfs crâniens dans le tronc cérébral), l’axone moteur qui sort de la moelle par la racine antérieure (ventrale) correspondante pour innerver les fibres musculaires de l’unité motrice Les fibres sensitives partent de récepteurs spécifiques pour former les nerfs sensitifs dont les corps cellulaires sont situés dans le ganglion rachidien postérieur qui envoie l'information sensitive vers la moelle via la racine postérieure (dorsale). Les fibres sensitives amyéliniques se terminent dans la corne postérieure de la moelle et les fibres sensitives myélinisées (proprioceptives et sensibilité épicritique) ont un prolongement « central » dans les cordons postérieurs de la moelle pour se terminer au niveau du bulbe. Les fibres proprioceptive 1A sont la voie afférente des réflexes tendineux (monosynaptiques) Le système autonome assure l'innervation du coeur, des vaisseaux, des viscères et de certaines structures de la peau. Les afférences viscérales sont sensibles à la mobilisation ou à la distension. Les fibres efférentes sont soit de type sympathique avec un relais dans le ganglion autonome de la chaîne sympathique à distance de l'organe à innerver, soit de type parasympathique avec un relais au voisinage de la paroi des viscères. Structure interne des nerfs périphériques Les fibres nerveuses sont regroupées dans des fascicules où elles sont séparées les une des autres par l’endonévre. Les fascicules sont entourés par le périnévre et séparés les uns des autres par l’épinévre. Ces différentes structures peuvent impliquées dans l’atteinte des nerfs périphériques y compris les vaisseaux (visibles sur le schéma dans l’épinévre) En microscopie électronique on voit que le nerf est constitué de fibres myélinisées (gaine « noire » sur la coupe) entourant un seul axone par cellule de Schwann et plus larges que les fibres amyéliniques regroupés à plusieurs pour une seule cellule de Schwann. Les fibres myélinisées ont une conduction plus rapides (saltatoire : d’un nœud de Ranvier à l’autre) que les fibres amyéliniques. En électrophysiologie clinique de routine les vitesses de conduction sont uniquement effectuées pour les fibres myélinisées. Pour les fibres amyéliniques des tests plus sophistiqués (pas en routine) sont nécessaire pour mesurer la conduction. Pour le système nerveux autonome on dispose d’un certain nombre de tests pour étudier les variations de la fréquence cardiaque et de la TA. En électrophysiologie de routine on peut étudier la réponse cutanée sympathique. Au cours d’une atteinte des nerfs périphériques on peut avoir une atteinte axonale (neuropathies axonales) pouvant toucher tous les types de fibres (myélinisées et amyéliniques) ou démyélinisante (neuropathies démyélinisantes spécifiques des fibres myélinisées). Les atteintes sévères entraîne une désintégration de l’axone et de la myéline : c’est la dégénérescence Wallérienne. - Ce schéma d’atteinte de fibres myélinisées montre la différence entre l’atteinte axonale avec dégénérescence distale (rétrograde avec souffrance du motoneurone) et la démyélinisation pure de distribution multifocale sans souffrance du motoneurone Examen d’un patient atteint d’une neuropathie périphérique interrogatoire : les signes fonctionnels. Douleur : trajet, type, horaire Trouble de la perception : objets dans les mains, sol sous les pieds. déficit moteur : topographie, signes associés (crampes, fasciculations) la rapidité d’installation des symptômes : aiguë en moins de 4 semaines, subaiguë entre 4semaines et 2 mois ou chronique progressive (aggravation > 2 mois) Les antécédents personnels (par exemple diabète : cause fréquente de différents types de neuropathies, prise de médicaments neurotoxiques) et familiaux (autres cas de neuropathie dans la famille) dans l’hypothèse d’une neuropathie héréditaire Examen Une analyse méthodique (ascendante en cas de polyneuropathie longueurdépendante) et comparative est faite pour la force, l’atrophie, les sensibilités au tact, à la piqûre, à la température, le sens de position du gros orteil et à la vibration. Cette analyse doit permettre de systématiser le déficit en territoire radiculaire, plexus, tronculaire ou plus diffus et symétrique ou non. En cas d’atteinte des membres inférieurs un bon moyen d’évaluer un déficit moteur est d’étudier la marche sur la pointe des pieds qui teste les loges postérieures de jambe, sur les talons qui teste les loges antérieures de jambe et se relever de la position accroupie pour la musculature proximale. On précise les caractéristique trouble de la marche notamment un steppage par déficit des releveurs des pieds ou une marche talonnante par ataxie sensitive. Quantification des déficits La motricité : atrophie et déficit moteur L’atrophie est visible (parfois par comparaison avec l’autre côté lorsqu’elle est unilatérale) et mesurable en utilisant des repères fixes (mètre souple de couturière). Le déficit s’évalue par un score moteur : score MRC de 0 à 5 0: pas de contraction 1: contraction sans déplacement segmentaire 2: déplacement du segment dans un plan horizontal 3: déplacement contre pesanteur mais sans résistance face à l'examinateur 4: déplacement contre pesanteur avec une résistance insuffisante face à l'examinateur 5: résistance normale La sensibilité : les signes subjectifs et objectifs ont été étudiés dans le chapitre séméiologie des troubles sensitifs. Ils incluent les paresthésies, les douleurs, l’ataxie (aggravée par la fermeture des yeux), l’hypo(an)esthésie vibratoire, la perte du sens de position des articulations, l’hypo(an)esthésie tactile, la perte de sensibilité à la piqûre, au chaud et froid L’atteinte sensitive peut être quantifiée Pour la piqûre et la vibration, la quantification se fait en fonction de l’extension 0: sensibilité normale 1: anormale à l'articulation interphalangienne distale 2: anormale à la cheville ou au poignet 3: anormale au coude ou au genou 4: anormale à l'épaule ou à la hanche Pour la sensibilité discriminative par l’épreuve du compas de Weber à la phalange distale de la face antérieure de l’index, en évaluant la distance nécessaire à la perception de 2 piqûres 0: normale pour une discrimination < 4 mm 1: discrimination entre 5 et 9mm 2: discrimination entre 10 et 14mm 3: discrimination entre 15 et 19 mm 4: discrimination > 20mm Pour l’ataxie on peut utiliser le Score d'ataxie 0: tient sur un pied les yeux fermés 1: station debout et marche normale les yeux fermés 2: station debout et marche discrètement altérées les yeux fermés, mais normales les yeux ouverts 3: station debout et marche altérées les yeux ouverts 4: élargissement du polygone de sustentation à la station debout et à la marche 5: station debout et marche impossible sans aide On étudie également les réflexes (l’abolition est un signe en faveur d’une atteinte périphérique) les paires crâniennes On recherche des signes de dysautonomie - troubles de la sudation : anhydrose, - du transit intestinal : diarrhée matinale, gastroparésie, - du rythme cardiaque : bradycardie ou tachycardie inadaptée et de la régulation de la pression artérielle : hypotension orthostatique, - de l'accommodation pupillaire, - des sécrétions lacrymales : xérophtalmie et gustatives : xérostomie, - des fonctions sexuelles : impuissance et vésico-sphinctériennes des troubles trophiques (maux perforants) en rapport avec la dysautonomie ou une atteinte sensitive sévère des ondulations musculaires au repos correspondant à des fasciculations et souvent accompagnées de crampes ou des myokimies (grosses fasciculations pouvant déplacer un segment de membre). - On regarde l'aspect des pieds : pieds creux dans l’hypothèse d’une neuropathie héréditaire et on recherche passivement des rétractions tendineuses. Un tremblement peut être présent. Examens paracliniques Le bilan biologique dépend de la cause de l’atteinte nerveuse périphérique L’examen électrophysiologique (ENMG) est l’examen complémentaire incontournable lorsqu’une neuropathie périphérique est suspectée. Il inclue la mesure (avec électrodes de surface) des vitesses de conduction nerveuses motrices et sensitives et l’électromyogramme de détection à l’aiguille électrode. En cas d’atteinte axonale les vitesses de conduction sont normales mais l’amplitude des réponses musculaires dans l’étude des conduction motrices et des potentiels sensitifs dans celle des conductions sensitives sont diminués. L’examen de détection montre des tracés neurogènes (appauvris avec une fréquence de battement élevée des potentiels enregistrés) et une activité anormale au repos (potentiels de fibrillation) En cas d’atteinte démyélinisante les vitesses de conduction sont ralenties, avec au niveau des fibres motrices un allongement de la latence distale et en cas de démyélinisation acquise (polyradiculonévrite) il y a des blocs de conduction. On peut étudier la conduction proximale des fibres motrices dans la partie non accessible à la mesure directe de la conduction en mesurant la latence de ce qu’on appelle l’onde F. On peut aussi étudier l’arc réflexe monosynaptique par la technique du réflexe H. L’examen ENMG peut aussi apporter des informations supplémentaires par rapport à la clinique concernant l’atteinte des fibres nerveuses et la topographie en montrant par exemple une atteinte sensitive ou une diffusion de l’atteinte neurogène dite infra-clinique (non détecté à l’examen clinique) exemple : vitesse de conduction motrice du nerf médian : aspect de bloc de conduction entre le poignet et le coude La ponction lombaire est envisagée lorsqu’on suspecte une atteinte démyélinisante inflammatoire où elle montre une hyperprotéinorachie, ou lorsqu’on suspecte une méningo-radiculite pour rechercher une réaction cellulaire lymphocytaire et réaliser sérologies et PCR dans le LCR. La biopsie nerveuse est envisagée lorsque les autres examens (biologie, ENMG, PL) n’ont pas permis de déterminer l’étiologie. Le nerf prélevé est un nerf superficiel de la jambe soit le nerf sural ou la branche sensitive du musculocutané du membre inférieur avec prélèvement du muscle court péronier latéral dans le même temps (des lésions peuvent intéresser à la fois le nerf et le muscle). Le nerf est étudié en microscopie optique, électronique, et immunologie. Les anomalies observées dépendent de la cause. Formes topographique 1 Atteinte du neurone moteur ( 2éme motoneurone dans la corne antérieure) : amyotrophie et déficit moteur pur. Ce déficit peut être symétrique ou asymétrique, il peut être localisé à un segment de membre, à un membre, ou atteindre plusieurs membres, la face, la langue. Cette atteinte regroupe toutes les pathologies du motoneurone acquises aiguës (poliomyélite antérieure aiguë) ou chroniques acquises ou héréditaires. Les réflexes tendineux sont abolis dans le territoire musculaire atteint (interruption de l’arc réflexe sur le versant efférent).. Dans la sclérose latérale amyotrophique il y a aussi une atteinte du 1er motoneurone (syndrome pyramidal). 2 Atteinte du neurone sensitif (atteinte du corps cellulaire sensitif dans le ganglion rachidien postérieur) appelée neuronopathie sensitive ou ganglionopathie. Un exemple de forme localisée d’atteinte du neurone sensitif est le zona avec douleurs à type de cuisson et perte de la sensibilité dans territoire concerné (le plus souvent intercostal). Dans les formes diffuses (maladies de système comme le syndrome de Sjögren, ou neuropathies paranéoplasique accompagnant un cancer) le patient se plaint de douleurs aux 4 membres avec une perte de sensibilité à tous les modes. Le patient ne reconnaît pas correctement la position des divers segments de membre, a des troubles de la pallesthésie (reconnaissance de la vibration du diapason) et de la perception de la température. Il ne reconnaît pas des objets placés dans ses mains. Il peut également avoir un tremblement au maintien de position et est ataxique au repos (signe de Romberg) et à la marche. 3 Atteintes radiculaires (atteinte des racines) Le plus souvent il s’agit d'un conflit mécanique entre la racine et les différentes structures du rachis, notamment le disque inter-vertébral (hernie discale) ou les parties osseuses de la vertèbre (pédicule, massif articulaire) L’atteinte est sensitive, ou/et motrice et ou/et végétative. Les troubles sensitifs sont les plus fréquents et les plus marqués avec une douleur la radiculalgie, qui est souvent le symptôme essentiel. Cette douleur lancinante, diurne et nocturne, est majorée par les efforts (toux, éternuement). Il s’y associe parfois une hypoesthésie dans le territoire radiculaire ou parfois par une hyperalgie (anesthésie douloureuse). L’hypoesthésie est le plus souvent limitée à la partie distale du territoire radiculaire. Les troubles moteurs sont moins fréquents. Les réflexes tendineux sont diminués ou le plus souvent abolis en fonction de la racine atteinte. Les troubles végétatifs lorsqu’ils sont présents comportent surtout des troubles vasomoteurs (cyanose, trouble de la température et de la sudation), parfois des troubles trophiques. Devant toute atteinte radiculaire, il faut rechercher une atteinte de la moelle entraînant un syndrome sous-lésionnel avec un syndrome pyramidal, des troubles sensitifs et sphinctériens : syndrome radiculo-médullaire. Il peut aussi s’agir d’une polyradiculite (atteinte de plusieurs racines), d’une méningoradiculite (exemple : maladie de Lyme). Les examens paracliniques utiles sont l’électrophysiologie, qui précise la racine atteinte notamment l'electromyogramme explorant les muscles lorsqu’il y a une atteinte motrice et permet d’écarter d’autres diagnostics, les radiographies du rachis, l’IRM et/ou le scanner centrés sur le territoire rachidien concerné, en vérifiant toujours les niveaux sus et sous-jacents. Atteintes radiculaires des membres inférieurs Au niveau lombo-sacré Radiculalgie L4 donne une cruralgie : douleur partant du pli de l’aine et irradiant sur la face antéro-interne de la cuisse jusqu’au genou. Le déficit moteur intéresse le quadriceps et les adducteurs (EMG). Le réflexe rotulien est aboli. L’hypoesthésie souvent limitée à la partie interne de la jambe et du pied. Radiculalgie L5 : douleur partant du bas du dos, allant de la fesse à la face externe de la cuisse, à la face antéro-externe de la jambe, au dos du pied, jusqu’au gros orteil. Le trajet de cette radiculalgie peut être tronqué et s’interrompre plus haut. Dans la forme commune de sciatique le déficit moteur est absent. Le déficit moteur, lorsqu’il existe, est un critère de gravité (sciatique paralysante). Il touche moins le muscle jambier antérieur (tibial antérieur) dépendant également de la racine L4, que les muscles extenseur du gros orteil (long extenseur de l'halgus) et les péroniers latéraux. Il existe également un déficit du tenseur du fascia lata, du moyen fessier et des muscles paravertébraux de niveau L5 (EMG). Le déficit sensitif s’étend sur la face antéro-externe de la jambe et le dos du pied jusqu’au gros orteil (où il peut se limiter).Cette atteinte radiculaire ne donne pas d’anomalie de réflexe ostéo-tendineux. Radiculagie S1 : douleur partant du bas du dos, passant dans la fesse et irradiant successivement dans la face postérieure de la cuisse, le mollet, le bord externe de la plante du pied. Il y a une abolition du réflexe achilléen. Le déficit moteur, lorsqu’il existe ce qui n’est pas commun, intéresse les muscles jumeaux, soléaire et plantaires internes (territoire du nerf tibial postérieur), biceps crural (territoire du sciatique) et grand fessier (territoire du fessier inférieur). Les troubles sensitifs intéressent uniquement le bord externe du pied. Le syndrome de la queue de cheval : atteinte pluriradiculaire intéressant l’ensemble des dernières racines de L2 à S3. Ce tableau doit être reconnu rapidement car les conséquences peuvent en être sévères. Il comporte une atteinte motrice globale des membres inférieurs avec paralysie, amyotrophie, hypotonie, aréflexie, des troubles sensitifs subjectifs et objectifs avec des douleurs, des paresthésies, une hypo ou anesthésie complète à tous les modes, touchant surtout les zones péri-anale et génitale (anesthésie en selle) et enfin des troubles génito-sphinctériens précoces. Atteinte radiculaire des membres supérieurs La douleur est appelée névralgie cervico-brachiale Quelque soit le niveau il y a cervicalgies Névralgie C5-C6, peu fréquente, entraîne une douleur allant du cou, à l’espace inter-scapulaire, puis à la face antérieure du bras et en regard du brachio-radialis. Le déficit moteur reste partiel pour les muscles biceps brachial et le deltoïde et complet pour le muscle brachio-radial. Les réflexes bicipital et stylo-radial sont diminués ou abolis. Névralgie C7, la plus fréquente, donne une radiculalgie de topographie postérieure au bras et à l’avant-bras. Les muscles extenseurs dépendants du nerf radial (triceps, radiaux, extenseurs des doigts) sont partiellement déficitaires ainsi que les muscles palmaires dépendants du médian. Le déficit sensitif siège sur la face externe de l’avant-bras. Le réflexe tricipital est diminué ou aboli. Névralgie C8 est rare. La douleur intéresse la face interne du bras et de l’avantbras. L’atteinte motrice intéresse les muscles court abducteur du pouce dépendant du nerf médian, 1er interosseux dorsal et cubital antérieur (fléchisseur ulnaire du carpe) dépendant du nerf cubital (ulnaire). Le déficit sensitif est situé sur la face antéro-interne de l’avant-bras. 4 Atteinte des Plexus associe une atteinte motrice et une atteinte sensitive dont la topographie dépend du siége de la lésion. Plexus brachial : l’atteinte du tronc primaire supérieur correspond à une atteinte sensitive et motrice des racines C5 et C6, celle du tronc primaire moyen à la racine C7 et celle du tronc primaire inférieur aux racines C8 et D1. Plexus lombaire : l’atteinte donne un déficit à la fois du quadriceps, du psoas, des adducteurs et une hypoesthésie dans le territoire fémoro-cutané et de la face antérieure de la cuisse et de la jambe. Il y a une abolition du réflexe rotulien. Plexus sacré : l’atteinte donne un déficit moteur des muscles postérieurs de la cuisse, de la jambe et du pied. L'hypoesthésie de la face postérieure du membre inférieur s'accompagne d'une hypoesthésie périnéale et péri-anale : anesthésie en selle. Il y a abolition des réflexes achilléen, bulbo-caverneux et anal. 5 Atteinte tronculaire La mononeuropathie est l’atteinte d’un seul tronc nerveux. Elle peut être d'expression purement motrice ou sensitive ou les deux. Principales mononeuropathies Aux membres supérieurs Le nerf médian (racines C8 moteur C6, C7 sensitif). L’atteinte la plus féquente est le syndrome du canal carpien : paresthésies à type d'engourdissements et picotements des 3 premiers doigts de la main avec recrudescence nocturne. Parfois la douleur est ascendante (s'étend à la main voire à la face antérieure de l'avant-bras). On peut reproduire ses symptômes au cours des manoeuvres de Tinel (percussion sur la face antérieure du poignet en regard du trajet du nerf reproduisant les paresthésies) et Phalen (hyperflexion prolongée du poignet durant 1 minute reproduisant les paresthésies). L'hypoesthésie à la piqûre intéresse la face palmaire des 1er, 2ème, 3ème doigts et face externe des 2 dernières phalanges du 4ème doigt. Dans les formes avancées il peut s'y associer une atteinte motrice avec une amyotrophie des muscles de l'éminence thénarienne et un déficit moteur qui intéresse le court abducteur du pouce, et l'opposant du pouce. Le nerf ulnaire (cubital) (dépendant des racines C8 et D1) est atteint le plus fréquemment au coude. Une douleur au coude et parfois à l'avant-bras voire à la main s'associe à un engourdissement et une hypoesthésie du 5ème doigt et de la moitié interne du 4ème doigt. L'atteinte motrice intéresse les interosseux (signe de Froment), les deux derniers lombricaux, l'adducteur du pouce, le fléchisseur du V et le fléchisseur profond des IV éme et V éme doigts et les muscles de l'éminence hypothénarienne. Dans les atteintes évoluées on a une « griffe cubitale » Le nerf radial (dépendant des racines C6,C7>C5,C8) L'étiologie la plus fréquente est la compression prolongée du nerf dans sa gouttière humérale au cours de sommeil profond, la face postérieure du bras reposant sur une surface dure. Cette compression conduit à un déficit des muscles extenseurs des doigts, de la main (radiaux), du brachio-radial : main en col de cygne bras tendu. Le triceps est épargné. Au cours de la préhension la main se met en coup de vent cubital (latéro-flexion de la main vers le bord cubital). L'hypoesthésie, peu fréquente, se situe sur la face externe et dorsale de l'avant-bras et de la main. Aux membres inférieurs Nerf fémoral (crural) (dépendant des racines L4>L3>L2) se traduit parfois par une douleur ou cruralgie irradiant du pli inguinal à la face antéro-interne de la cuisse. L'examen note une amyotrophie du quadriceps et une abolition du réflexe rotulien inconstante ( radiculaire L4). Il existe par ailleurs une hypoesthésie dans le territoire du nerf saphène interne à la face antéro-interne de la cuisse et de la face interne de la jambe. Nerf fibulaire (sciatique poplité externe) (dépendant des racines L5>L4>S1. L’atteinte se situe le plus fréquemment au col du péroné avec une paralysie du tibial antérieur (jambier antérieur), des extenseurs des orteils et une atteinte plus discrète des péroniers (latéraux). Le pied tombe à la marche (steppage). Une hypoesthésie est notable sur la face antérieure du coup de pied et antéro-externe de la jambe dans sa partie inférieure. Causes les plus fréquentes : compression prolongée (plâtre), alitement prolongé ou surtout station prolongée jambes croisées ou en position accroupie Nerf tibial (sciatique poplité interne) (dépendant des racines S1>L5>S2>L4) l’atteinte est rare, ce nerf étant profond. Elle est le plus souvent conséquence de traumatismes directs au creux poplité lors de fracture, de compression par un kyste synovial ou une tumeur du creux poplité. Elle se traduit par une faiblesse et amyotrophie des muscles du mollet et des muscles intrinsèques du pied. Le patient ne peut marcher sur la pointe du pied. Le déficit sensitif est localisé sur la face postérieure de la jambe, la face rétro-malléolaire du pied (nerf sural) et la plante de pied. Le réflexe achilléen est aboli. Tronc du sciatique (nerf grand sciatique) (dépendant des racines L4,L5,S1>S2>S3) dans la fesse ou à la cuisse associe une atteinte du fibulaire et du tibial. Une injection intra-musculaire fessière trop interne, une compression ou un traumatisme direct en sont les principales causes. 6 Les mononeuropathies multiples (multinévrites) : atteinte simultanée de plusieurs troncs nerveux. Les causes sont multiples notamments les vascularites nécrosantes (périartérite noueuse) 7 Les polyneuropathies correspondent à une atteinte bilatérale, symétrique et synchrone des nerfs périphériques. On parle de polyneuropathie lorsque les 4 membres sont atteints. Dans ce cas il peut s’agir soit d’une atteinte axonale primitive (polynévrite) ou démyélinisante (polyradiculonévrite). Une polyneuropathie débutant par les membres inférieurs est habituellement axonale (polynévrite). Les signes sont distaux. Les réflexes distaux sont abolis, en premier les achilléens. Lors de l'évolution, l'atteinte peut devenir plus proximale, le processus lésionnel remontant progressivement (dying-back neuropathie ou neuropathie longueur dépendante). Lorsque les signes cliniques remontent au delà des genoux, on doit s'attendre à une atteinte des mains, et lorsque l'atteinte des membres supérieurs remontent au delà des coudes on doit rechercher une atteinte du tronc et de l'abdomen voire de la calotte crânienne. Polyradiculonévrite aïgue ou syndrome de Guilllain-Barré (SGB) Le SGB est une polyradiculonévrite inflammatoire aigüe avec démyélinisation segmentaire multifocale d'origine auto-immune. La progression se fait en moins de 4 semaines. Elle survient généralement dans les suites pour 2/3 des cas d'un syndrome grippal, d'une gastro-entérite, d'une infection respiratoire supérieure ou tout autre syndrome infectieux. Il a été rapporté des cas après vaccination. Il peut conduire rapidement, parfois en quelques heures, à une tétraparésie avec insuffisance respiratoire On décrit classiquement 3 phases La phase d'extension : elle dure par définition moins de 4 semaines. Les premiers symptômes sont souvent des paresthésies des extrémités pouvant intéresser la région péribuccale pouvant être accompagnées de douleurs musculaires et rachidiennes. Beaucoup plus rarement le début peut être une atteinte des nerfs crâniens (surtout le facial), une ataxie ou encore une rétention urinaire. une tétraparésie ascendante peut s’installer avec atteinte diaphragmatique nécessitant le recours à une ventilation assistée. Le risque d’atteinte respiratoire justifie une surveillance pendant toute la phase ascendante. Les réflexes ostéo-tendineux peuvent être abolis à cette phase, mais leur disparition est parfois plus tardive. Les troubles sensitifs objectifs sont au second plan. La phase de plateau L'intensité du déficit est variable La forme la plus grave est une tétraplégie avec atteinte respiratoire Le nerf facial est le nerf crânien le plus souvent atteint. Une atteinte des derniers nerfs crâniens entraînent des troubles de la phonation et de la déglutition. La sensibilité propioceptive est altérée dans 50 % des cas. La sensibilité tactile et à la piqûre est moins souvent atteinte. Les réflexes sont abolis durant cette phase. L'atteinte du système nerveux végétatif est un signe de gravité. Un oedème papillaire est possible (en rapport avec l’hyperprotéinorachie) Cette phase est grevée d'un taux de mortalité allant de 1 à 10 % selon les séries. La phase de plateau peut durer de quelques jours à quelques mois La phase de récupération : la récupération est variable parfois avec séquelles. Dans la majorité des cas guérison pas avant 1 an. Les examens complémentaires Le LCR montre un signe majeur : une dissociation albumino-cytologique avec hyperprotéinorachie qui peut être retardée de quelques jours par rapport à la clinique. Elle peut atteindre quelques g/l. En principe il n'y a pas de cellules dans le liquide mais une réaction cellulaire est possible avec maximum 10 à 50 cellules par mm3. L'examen électrophysiologique confirme le diagnostic. Il s'agit d'une neuropathie démyélinisante avec allongement des latences distales, ralentissement des vitesses de conduction et de blocs de conduction sur les nerfs moteurs maximales entre la 3ème et la 4ème semaine Dans les formes graves, il peut s'installer rapidement une perte axonale de mauvais pronostic.
