SEMEIOLOGIE DES NERFS PERIPEHRIQUES
Le système nerveux périphérique est constitué
- de fibres myélinisées : fibres motrices, fibres proprioceptives et fibres extéroceptives pour la
sensibilité épicritique discriminative (tact fin, reconnaissance de dessins sur la peau)
- de fibres amyéliniques : sensibilité protopathique (thermoalgésique), et majeure partie du
systéme nerveux autonome
Les fibres motrices font partie de l’unité motrice qui comprend le motoneurone situé dans la
corne antérieure de la moelle (ou les noyaux moteurs des nerfs crâniens dans le tronc cérébral),
l’axone moteur qui sort de la moelle par la racine antérieure (ventrale) correspondante pour
innerver les fibres musculaires de l’unité motrice
Les fibres sensitives partent de récepteurs spécifiques pour former les nerfs sensitifs dont les
corps cellulaires sont situés dans le ganglion rachidien postérieur qui envoie l'information
sensitive vers la moelle via la racine postérieure (dorsale). Les fibres sensitives amyéliniques
se terminent dans la corne postérieure de la moelle et les fibres sensitives myélinisées
(proprioceptives et sensibilité épicritique) ont un prolongement « central » dans les cordons
postérieurs de la moelle pour se terminer au niveau du bulbe.
Les fibres proprioceptive 1A sont la voie afférente des réflexes tendineux (monosynaptiques).
Le système autonome assure l'innervation du coeur, des vaisseaux, des viscères et de
certaines structures de la peau. Les afférences viscérales sont sensibles à la mobilisation ou à
la distension. Les fibres efférentes sont soit de type sympathique avec un relais dans le
ganglion autonome de la chaîne sympathique à distance de l'organe à innerver, soit de type
parasympathique avec un relais au voisinage de la paroi des viscères.
Structure interne des nerfs périphériques
Les fibres nerveuses sont regroupées dans des fascicules elles sont séparées les une des
autres par l’endonévre. Les fascicules sont entourés par le périnévre et séparés les uns des
autres par l’épinévre. Ces différentes structures peuvent impliquées dans l’atteinte des nerfs
périphériques y compris les vaisseaux (visibles sur le schéma dans l’épinévre).
En microscopie électronique on voit que le nerf est constitué de fibres myélinisées (gaine
« noire » sur la coupe) entourant un seul axone par cellule de Schwann et plus larges que les
fibres amyéliniques regroupés à plusieurs pour une seule cellule de Schwann. Les fibres
myélinisées ont une conduction plus rapides (saltatoire : d’un nœud de Ranvier à l’autre) que
les fibres amyéliniques.
En électrophysiologie clinique de routine les vitesses de conduction sont uniquement
effectuées pour les fibres myélinisées.
Pour les fibres amyéliniques des tests plus sophistiqués (pas en routine) sont nécessaire pour
mesurer la conduction.
Pour le système nerveux autonome on dispose d’un certain nombre de tests pour étudier les
variations de la fréquence cardiaque et de la TA. En électrophysiologie de routine on peut
étudier la réponse cutanée sympathique.
Au cours d’une atteinte des nerfs périphériques on peut avoir une atteinte axonale
(neuropathies axonales) pouvant toucher tous les types de fibres (myélinisées et amyéliniques)
ou démyélinisante (neuropathies démyélinisantes spécifiques des fibres myélinisées).
Les atteintes sévères entraîne une désintégration de l’axone et de la myéline : c’est la
dégénérescence Wallérienne.
-
Ce schéma d’atteinte de fibres mlinisées montre la différence entre l’atteinte axonale avec
dégénérescence distale (rétrograde avec souffrance du motoneurone) et la démyélinisation
pure de distribution multifocale sans souffrance du motoneurone
Examen d’un patient atteint d’une neuropathie périphérique
Interrogatoire : les signes fonctionnels.
Douleur : trajet, type, horaire
Trouble de la perception : objets dans les mains, sol sous les pieds.
déficit moteur : topographie, signes associations (crampes, fasciculations)
la rapidité d’installation des symptômes : aiguë en moins de 4 semaines, subaiguë entre
4semaines et 2 mois ou chronique progressive (aggravation > 2 mois)
Les antécédents personnels (par exemple diabète : cause fréquente de différents types de
neuropathies, prise de médicaments neurotoxiques) et familiaux (autres cas de neuropathie
dans la famille) dans l’hypothèse d’une neuropathie héréditaire
Examen
Une analyse méthodique (ascendante) et comparative est faite pour la force, l’atrophie, les
sensibilités au tact, à la piqûre, à la température, le sens de position du gros orteil et à la
vibration. Cette analyse doit permettre de systématiser le déficit en territoire radiculaire,
tronculaire ou plus diffus et symétrique ou non.
En cas d’atteinte des membres inférieurs un bon moyen d’évaluer un déficit est d’étudier la
marche sur la pointe des pieds qui teste les loges postérieures de jambe, sur les talons qui teste
les loges antérieures de jambe et se relever de la position accroupie (musculature proximale)
permet souvent de détecter un déficit moteur.
On précise les caractéristique trouble de la marche : steppage par déficit des releveurs des
pieds, talonnante par ataxie sensitive.
Quantification des déficits
La motricité : atrophie et déficit moteur
L’atrophie est visible (parfois par comparaison avec l’autre côté lorsqu’elle est unilatérale) et
mesurable (mètre souple de couturière).
Le déficit s’évalue par un score moteur : score MRC de 0 à 5
0: pas de contraction
1: contraction sans déplacement segmentaire
2: déplacement du segment dans un plan horizontal
3: déplacement contre pesanteur mais sans résistance face à l'examinateur
4: déplacement contre pesanteur avec une résistance insuffisante face à l'examinateur
5: résistance normale
La sensibilité : les signes subjectifs et objectifs ont été étudiés dans le chapitre séméiologie
des troubles sensitifs. Ils incluent les paresthésies, les douleurs, l’ataxie (aggravée par la
fermeture des yeux), l’hypo(an)esthésie vibratoire, la perte du sens de position des
articulations, l’hypo(an)esthésie tactile, la perte de sensibilité à la piqûre, au chaud et froid
L’atteinte sensitive peut être quantifiée
Pour la piqûre et la vibration, la quantification se fait en fonction de l’extension
0: sensibilité normale
1: anormale à l'articulation interphalangienne distale
2: anormale à la cheville ou au poignet
3: anormale au coude ou au genou
4: anormale à l'épaule ou à la hanche
Pour la sensibilité discriminative par l’épreuve du compas de Weber à la phalange distale de
la face antérieure de l’index, en évaluant la distance nécessaire à la perception de 2 piqûres
0: normale pour une discrimination < 4 mm
1: discrimination entre 5 et 9mm
2: discrimination entre 10 et 14mm
3: discriminatio entre 15 et 19 mm
4: discrimination > 20mm
Pour l’ataxie on peut utiliser le Score d'ataxie
0: tient sur un pied les yeux fermés
1:station debout et marche normale les yeux fermés
2: station debout et marche discrètement altérées les yeux fermés, mais normales les yeux
ouverts
3: station debout et marche altérées les yeux ouverts
4: élargissement du polygone de sustentation à la station debout et à la marche
5: station debout et marche impossible sans aide
On étudie également :
- les réflexes (l’abolition est un signe en faveur d’une atteinte périphérique)
- les paires crâniennes
On recherche :
Des signes de dysautonomie troubles de la sudation : anhydrose, du transit intestinal :
diarrhée matinale, gastroparésie, du rythme cardiaque : bradycardie ou tachycardie inadaptée
et de la régulation de la pression artérielle : hypotension orthostatique, de l'accommodation
pupillaire, des sécrétions lacrymales : xérophtalmie et gustatives : xérostomie, des fonctions
sexuelles : impuissance et vésico-sphinctériennes
Des troubles trophiques (maux perforants) en rapport avec une atteinte sensitive sévère,
Des ondulations musculaires au repos correspondant à des fasciculations et souvent
accompagnées de crampes ou des myokimies (grosses fasciculations pouvant déplacer un
segment de membre).
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