Tour de synthèse, dossier 4 Jérome HADJADJ 2 D4 2011-2012

Tour de synthèse D4
Jérome HADJADJ
2011-
2012
[email protected]
DOSSIER 4
Enoncé
Vous recevez en consultation une patiente de 38 ans pour un problème d’origine cutanée.
Elle a pour principaux antécédents une HTA, des sinusites aigues à répétition pour lesquelles
elle doit bientôt voir un ORL, une appendicectomie, et un tabagisme actif estimé à environ
10PA. Elle ne présente pas d’antécédents familiaux notables. Son traitement comprend du
Cardensiel® (Bisoprolol). Elle est commerciale dans une multinationale.
Elle se plaint du fait que depuis quelques mois, ses doigts deviennent blancs et douloureux,
surtout lors des temps de grand froid ou lorsqu’elle va au rayon congélation du supermarché.
Les deux mains et tous les doigts sont atteints. Elle s’est décidée à venir vous consulter car
ces symptômes deviennent très invalidants.
L’examen clinique retrouve : PA 130/70mmHg, pouls 65/min. Auscultation cardio-
pulmonaire et des axes artériels sans anomalie. Pouls périphériques présents bilatéraux et
symétriques. Reste de l’examen sans particularité.
Un bilan biologique de routine réalisé par son médecin traitant retrouve : NFS 12.5g/dl, GB
5000/mm3, plaquette 220000/mm3. Créatinine 70µmol/l, ionogramme sanguin normal
Question 1 : Quel diagnostic évoquez-vous ? Quels sont les 3 arguments issus de
l’observation qui vous font suspecter une forme secondaire ? Quels sont les deux autres
éléments à rechercher qui conforteraient cette hypothèse ?
Question 2 : Vous décidez de prescrire des examens complémentaires qu’elle rapportera lors
de la prochaine hospitalisation. Quel traitement proposez-vous ?
Vous la revoyez un mois plus tard en consultation avec les résultats des examens
complémentaires. Elle vous signale une fièvre à 38.2°C depuis une semaine associée à une
asthénie et un amaigrissement de 2kg. Elle présente des arthralgies touchant les petites et les
grosses articulations sans gonflement articulaire. Elle vous signale également l’apparition de
lésions cutanées il y a quelques jours.
A l’examen clinique : PA 120/70mmHg, pouls 85/min, température 38.1°C. Pas de marbrure,
temps de recoloration cutanée normal. Auscultation cardio-pulmonaire sans anomalie. Pas
d’œdème des membres inférieurs. Vous retrouvez des lésions cutanées au niveau des deux
membres inférieurs rouge, ne s’effaçant pas à la vitropression et qui sont palpables. Certaines
ont un aspect punctiforme, d’autres forment plutôt de larges plages, il existe enfin trois bulles
dont une est noirâtre en son centre. Pas de synovite palpable.
Bilan biologique : Hb 10.7 g/dl, leucocytes 9000/mm3, plaquettes 550000/mm3, créatinine
270µmol/l, Na 137mmol/l, potassium 4.9mmol/l, CRP 80mg/l, TSH normale, FAN négatifs.
Hémostase normale et CPK normales.
BU: GR+++, prot+++, GB-, Nitrite-.
Electrocardiogramme normal. Echographie rénale ne montrant pas de dilatation des cavités
pyélocalicielles et deux reins de tailles normaux.
Question 3 : Quel est votre diagnostic dermatologique ? Justifiez votre réponse. Quels sont
les deux diagnostics étiologiques à évoquer en urgence de façon systématique ?
Devant un doute sur une lésion à la radiographie de thorax, vous avez réalisé un scanner
thoracique que voici (Iconographie 1).

Tour de synthèse D4
Jérome HADJADJ
2011-
2012
[email protected]
Question 4 : Interprétez l’iconographie. Citez 5 diagnostics à évoquer devant cet aspect
radiologique en dehors de cette observation ?
Question 5 : Quel diagnostic proposez-vous pour intégrer l’ensemble du tableau ? (Ne pas
justifier). Quel examen paraclinique simple demandez-vous pour le confirmer ?
Question 6 : Caractérisez l’atteinte rénale de ce patient. Quel examen réalisez-vous ? Avec
quels objectifs et que pensez-vous y retrouver ?
Vous décidez de débuter un traitement associant des échanges plasmatiques, une
corticothérapie et des bolus de cyclophosphamide / Endoxan®
Question 7 : A quelle classe appartient le cyclophosphamide / Endoxan® ? Quels sont ses
effets indésirables et comment les prévenez-vous ?
Quelques semaines après le début du traitement, son état s’est franchement amélioré et elle a
pu reprendre son travail. Elle doit partir au Brésil pendant une dizaine de jours pour la
signature d’un « gros contrat ». Elle vous explique que le vaccin contre la fièvre jaune est
obligatoire et vous demande si elle doit se faire vacciner.
Question 8 : Que lui répondez-vous et quelle est votre conduite à tenir ? Qu’en est-il des
autres vaccins ?
Vous la revoyez en urgence quelques mois plus tard pour une détresse respiratoire aigue. Elle
présente une toux avec crachat depuis quelques jours et une dyspnée d’aggravation rapide. La
radiographie de thorax retrouve un syndrome interstitiel bilatéral.
Question 9 : Quels sont les 2 premiers diagnostics à évoquer ? Quels sont les deux examens
étiologiques à réaliser ?

Tour de synthèse D4
Jérome HADJADJ
2011-
2012
[email protected]
DOSSIER 4
Q1/
10 points
Phénomène de Raynaud (maladie de Raynaud ou acrosyndrome non acceptés)
 Apparition à un âge tardif (>30ans)
 Pas d’antécédents familiaux de Raynaud
 Atteinte des pouces
Deux éléments conforteraient votre hypothèse :
 Épisodes d’ulcérations ou de nécrose digitale
 Manifestation toutes les saisons de l’année
2
2
1
2
2
1
Q2/
8 points
Traitement ambulatoire
Règles hygiéno-diététiques :
- Sevrage tabagique : soutien psy/thérapie cognitivo-
comportementale/substituts nicotiniques… (PMZ)
- Protection contre le froid : port de gants et de bonnet, éviter les zones à
risque..
Arrêt du traitement béta-bloquant et de tout autre médicament favorisant (vasoconstricteurs)
Traitement médicamenteux :
- Car nécessité d’introduire un autre antihypertenseur
- Inhibiteur calcique type nicardipine (handicap important)
Traitement étiologique
Surveillance : apparition de nécroses pulpaires
1 PMZ
2
2
3
Q3/
12 points
Purpura vasculaire
 Lésions rouges ne s’effaçant pas à la vitropression
 Vasculaire car :
- Déclive
- Polymorphe
- Présence de quelques lésions nécrotiques
- Lésions infiltrées
- Présence de symptômes extra cutanés
- Pas de lésion muqueuse
- Autre : évolution par poussée
Purpura fulminans / méningococcémie
Endocardite infectieuse bactérienne subaiguë d’Osler
1+2
1
1
2
2
3
Q4/
15 points
TDM thoracique sans injection :
- Coupe axiale parenchymateuse
- Deux condensations parenchymateuses droites
- Périphériques collés à la plèvre
- Dont une est excavée (avec image de grelot)
- Poumon controlatéral normal
- Signes négatifs : pas d’adénopathie, tissus mous et os normaux
Cinq diagnostics à évoquer :
 Tuberculose pulmonaire
 Carcinome bronchique nécrosé
 Abcès pulmonaire (Staphylocoque, anaérobie, Nocardia, Klebsielle)
 Aspergillose pulmonaire
 Nodule pulmonaire de maladie de Wegener
 6ème diagnostic envisageable : infarctus pulmonaire sur embolie
1
3
3
3
2
2
1
Q5/
9 points
Malade de Wegener en poussée
 ANCA positifs
4
3

Tour de synthèse D4
Jérome HADJADJ
2011-
2012
[email protected]
 Type c-ANCA
 Type anti-PR3 en ELISA
2
Q6/
14 points
Néphropathie glomérulaire type glomérulonéphrite rapidement progressive :
- Insuffisance rénale aiguë
- Protéinurie
- Hématurie microscopique
Ponction biopsie rénale avec examen anatomopathologique, microscopie optique et
immunofluorescence
 Intérêt diagnostic positif :
- Glomérulonéphrite extra-capillaire
- Nécrose de la paroi des capillaires
- Rupture de la membrane basale glomérulaire
- Prolifération (cellules inflammatoires) extra-capillaire avec présence de
croissants
- Présence de granulome en faveur de la maladie de Wegener
- Pas de dépôts en IF (pauci-immune)
 Intérêt pronostic (potentiel de récupération de la fonction rénale) :
- Pourcentage de croissants extra-capillaire
- Degré de fibrose
 Intérêt pré-thérapeutique :
- Guide le choix du traitement immunosuppresseur
3
2
2
2
1
2
2
Q7/
11 points
Anticancéreux alkylant
 Nausées vomissements :
- Traitement anti-émétique avec notamment sétrons (Zophren®)
 Alopécie (uniquement si forte dose en hématologie)
- Utilisation de casques réfrigérants/prothèse capillaire
 Myélotoxicité avec cytopénies :
- NFS de contrôle au nadir vers J10 (transfusion ou facteurs de croissances si
besoin)
 Immunodépression cellulaire avec infections opportunistes
- Traitements prophylactiques anti-pneumocystose par Bactrim® voir anti-
herpes par Zelitrex®
 Cystite hémorragique
- Traitement protecteur par uromitexan/Mesna®
 Aménorrhée et risque d’infertilité définitive
- Protection ovarienne par analogue LH-RH voir prélèvements d’ovocytes
pour congélation
 Cancers secondaire : vessie, leucémie aiguë secondaire
- Limitée la dose cumulée
 Myélodysplasie
 Cardiotoxicité (rare, dans les cas de forte dose en hématologie) : myocardite,
insuffisance cardiaque
2
2
3
2
2
Q8/
8 points
Vaccin vivant atténué formellement contre-indiqué sous immunosuppresseurs (c’est le cas de
celui contre la fièvre jaune, le ROR, la varicelle et le rotavirus)
Déconseiller à la patiente d’effectuer le voyage : risque d’infection
Si voyage obligatoire : fournir un certificat de contre-indication de vaccination contre la fièvre
jaune
Vaccins tués et recombinants sont indiqués et il faut effectuer les rappels mais efficacité
probablement inférieure à celle chez les sujets sains :
- DTpolio (tous les dix ans)
- Coqueluche
- Hépatite B
2
2
2
2

Tour de synthèse D4
Jérome HADJADJ
2011-
2012
[email protected]
- Pneumocoque, grippe, Haemophilus à discuter (risque d’infections plus
sévères++)
- Vaccinations lors d’un voyage en Amérique du sud non obligatoire mais
indiqués : hépatite A et fièvre typhoïde
Q9/
13 points
Pneumocystose sous immunosuppresseur
Hémorragie intra-alvéolaire (HIA) dans le cadre d’une rechute de la vascularite à ANCA
 TDM thoracique sans injection de produit de contraste (PMZ) en urgence, chez
patient stable : caractérisation des lésions, images en verre dépoli diffuses dans les deux
cas, présence de kystes pour la pneumocystose
 Fibroscopie bronchique avec lavage broncho-alvéolaire et examen cytologique,
bactériologique, virologique, parasitologique et fongique, chez un patient stable et après
contrôle du bilan d’hémostase
- Pour HIA : liquide macroscopiquement hémorragique, présence de
sidérophages (coloration de Perls) et calcul du score de Gold (nombre et
intensité coloration) >100
- Pneumocystose : recherche de kystes de Pneumocystis Jirovecii au direct,
immunofluorescence voir PCR
3
3
2
2
1
2