YANIS Né le 30/01/2004 07/12/07 Claire Latour- St Etienne 1 Grossesse Mère 42 ans, G6P6 Diabète gestationnel traité par régime HTA gravidique : aldomet et loxen puis catapressan Écho 23 SA : tumeur intracardiaque du VD 07/12/07 Claire Latour- St Etienne 2 Coupe longitudinale 15 par 9 mm 23 semaines Coupe transversale 6 par 8 mm 07/12/07 Claire Latour- St Etienne 3 32 SA : IRM cérébrale fœtale normale (élimine sclérose tubéreuse de Bourneville) tumeur 22 x 13 mm, fuite tricuspide 33 SA : tachycardie fœtale à 250/min Identification du trouble rythmique: flutter Ttt par Digoxine chez la mère 07/12/07 Réduction tachycardie J3 puis récidive à J5 Maturation pulmonaire Claire Latour- St Etienne 4 Naissance Césarienne à 34 SA 2770 g, PC 35 cm, taille 46 cm : macrosome Apgar 7 – 4 , intubé à 5 min devant pause respiratoire , transfert en réa néonat 07/12/07 Claire Latour- St Etienne 5 MMH Survanta 8 ml 07/12/07 Claire Latour- St Etienne 6 Tachycarde à 220/min Écho cardiaque : tumeur myocardique VD (2,28 cm x 0,95 ), flutter 2/1, oreillettes battent à 400/min Insuffisance tricuspide Canal artériel perméable 07/12/07 Claire Latour- St Etienne 7 07/12/07 Claire Latour- St Etienne 8 ventricule oreillette 07/12/07 Claire Latour- St Etienne 9 07/12/07 Claire Latour- St Etienne 10 Tracé de Flutter 2/1 P 07/12/07 P P P P Claire Latour- St Etienne 11 07/12/07 Claire Latour- St Etienne 12 ECG APRES CEE 07/12/07 Claire Latour- St Etienne 13 Réduction flutter choc électrique 5 joules 07/12/07 Claire Latour- St Etienne 14 Ttt par Digoxine per os pendant 1 semaine Antiaggrégant plaquettaire : aspirine EEG et FO normaux IRM cérébrale à J15 : pas d’argument pour phacomatose de type sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) 07/12/07 Claire Latour- St Etienne 15 Evolution Bonne tolérance clinique, pas de dyspnée aux biberons Surveillance écho : volume tumoral stable Retour à domicile à 25 j (37 SA+5 j) avec aspegic A 3 ans Echo cardiaques : diminution régulière du volume tumoral (2 x 1 cm à 3 ans) Pas de récidive de flutter surveillance clinique : pas de signe de STB (pas de tache achromique, développement psychomoteur normal, pas de trouble neurologique) 07/12/07 Claire Latour- St Etienne 16 Au total Tumeur volumineuse mais sans complication Manifestations durant la vie fœtale : troubles du rythme insuffisance cardiaque anasarque mort fœtale Pas de relation tumeur VD / flutter 07/12/07 Troubles du rythme néonataux : réduction après CEE, sans récidive Claire Latour- St Etienne 17 Type de tumeur ? Rhabdomyome : souvent tumeurs multiples, association à une STB, évolution naturelle : régression Fibrome : unique, régression spontanée rare Myxome, hémangiome, lipome, tératome Apport de l’IRM 07/12/07 Claire Latour- St Etienne 18