Né le 30/01/2004

YANIS
Né le 30/01/2004
07/12/07
Claire Latour- St Etienne
1
Grossesse
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Mère 42 ans, G6P6
Diabète gestationnel traité par régime
HTA gravidique : aldomet et loxen puis
catapressan
Écho 23 SA : tumeur intracardiaque du VD
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Claire Latour- St Etienne
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Coupe longitudinale
15 par 9 mm
23 semaines
Coupe transversale
6 par 8 mm
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Claire Latour- St Etienne
3
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32 SA : IRM cérébrale fœtale normale
(élimine sclérose tubéreuse de Bourneville)
tumeur 22 x 13 mm, fuite tricuspide
33 SA : tachycardie fœtale à 250/min
Identification du trouble rythmique: flutter
Ttt par Digoxine chez la mère

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Réduction tachycardie J3 puis récidive à J5
Maturation pulmonaire
Claire Latour- St Etienne
4
Naissance
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Césarienne à 34 SA
2770 g, PC 35 cm, taille 46 cm : macrosome
Apgar 7 – 4 , intubé à 5 min devant pause
respiratoire , transfert en réa néonat
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5
MMH
Survanta 8 ml
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6
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Tachycarde à 220/min
Écho cardiaque : tumeur myocardique VD
(2,28 cm x 0,95 ), flutter 2/1, oreillettes
battent à 400/min
Insuffisance tricuspide
Canal artériel perméable
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7
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ventricule
oreillette
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Tracé de Flutter 2/1
P
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P
P
P
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ECG APRES CEE
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Réduction flutter
choc électrique 5 joules
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Ttt par Digoxine per os pendant 1 semaine
Antiaggrégant plaquettaire : aspirine
EEG et FO normaux
IRM cérébrale à J15 : pas d’argument pour
phacomatose de type sclérose tubéreuse de
Bourneville (STB)
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Evolution
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Bonne tolérance clinique, pas de dyspnée aux
biberons
Surveillance écho : volume tumoral stable
Retour à domicile à 25 j (37 SA+5 j) avec aspegic
A 3 ans
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Echo cardiaques : diminution régulière du volume
tumoral (2 x 1 cm à 3 ans)
Pas de récidive de flutter
surveillance clinique : pas de signe de STB (pas de
tache achromique, développement psychomoteur
normal, pas de trouble neurologique)
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Au total
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Tumeur volumineuse mais sans complication
Manifestations durant la vie fœtale :



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troubles du rythme
insuffisance cardiaque
anasarque
mort fœtale
Pas de relation tumeur VD / flutter

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Troubles du rythme néonataux : réduction après CEE, sans
récidive
Claire Latour- St Etienne
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Type de tumeur ?



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Rhabdomyome : souvent tumeurs multiples,
association à une STB, évolution naturelle :
régression
Fibrome : unique, régression spontanée rare
Myxome, hémangiome, lipome, tératome
Apport de l’IRM
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Claire Latour- St Etienne
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