Dysphonie spasmodique

LES DIFFICULTES DE PRISE
EN CHARGE DE LA
DYSPHONIE SPASMODIQUE
PH. FONTAINE*, C.VIAL** , F.GUILLON***, AL.MATHIEU***
*ORL Phoniatre **Neurologue ***Orthophonistes
Service ENMG et Pathologies NeuroMusculaires
UF Toxine Botulinique
Hôpital Neurologique LYON
LA DYSPHONIE SPASMODIQUE (DS)
• TROUBLE RARE DE LA FONCTION VOCALE
ACTIVITE MOTRICE EXCESSIVE induite par la
phonation
• ORIGINE
– PSYCHOLOGIQUE (Traube - 1871)« Bégaiement des cordes
vocales » (James - 1879)
– NEUROLOGIQUE : DYSTONIE = DYSFONCTIONNEMENT
NGC (Meige - 1929) « Trouble convulsif de la parole »
• FACTEURS FAVORISANTS
– GENETIQUE : 12,1% (Blitzer - 1998)
– IATROGENIQUE : Neuroleptiques, L Dopa
– PSYCHOLOGIQUE : 50% (KLAP - 2000)
Epidémiologie
• DYSTONIES = 27/100000 --> 24000 cas en France
• DYSTONIES FOCALES (90%)
– Blepharospasme, Torticolis spasmodique, Crampe
écrivain,…
– Syndrome de Meige
• Dysphonie spasmodique
– 9% DYSTONIES --> 2160 cas en France
• 2 Types de Dystonies
– PRIMAIRES /IDIOPATHIQUE (82,5%)
– SECONDAIRES (17,5%) = Maladie Wilson, Chorée de
Huntington, Trauma, Tumeur, AVC, iatrogéniques
(Parkinson)
Tableau clinique
• FEMME 40 - 50 ans
• DEBUT PROGRESSIF +++ / BRUTAL
(trauma physique ou psychique)
• ISOLEE OU ASSOCIEE (SD MEIGE)
• FACTEURS MODIFICATEURS
– Aggravation: fatigue , énervement, lecture, stress
– Amélioration: rire , chant, « fil de la conversation »
• RETENTISSEMENT PSYCHO-SOCIAL
Les différentes formes de DS
• DS EN ADDUCTION (80%): Breaking voice =
– voix étranglée, forcée, ponctuée d’arrêts vocaux avec
spasmes respiratoires
– Comportement de type « effort vocal »
•
DS EN ABDUCTION (17%): Whispering voice =
– voix chuchotée, murmurée, faible avec aphonie
•
SD DE GERHARDT(1%):Adductor breathing dysphonia
• Dyspnée - tableau paralysie des dilatateurs
• DS TREMBLANTE
• ≠ tremblement de la voix ( personne agée, émotionnel)
Le diagnostic est parfois difficile !
Autres dysphonies
• DYSPHONIE PSYCHOGENE
• DYSPHONIE HYPERTONIQUE
• PARALYSIE RECURRENTIELLE
Autre dystonie
• CRAMPE DE L’ORATEUR (Moller -2005)
Grimace periorale et distorsion sonore de la parole
Crampe de l’orateur
Diagnostic par « l’oreille et la vue »
DIMINUTION DU TEMPS MAXIMUM DE PHONATION
IRREGULARITES HARMONIQUES
A L’EXAMEN ENDOSCOPIQUE
• DS EN ADD
– Mobilité saccadée CV en phonation - « danse des
aryténoides »
– contraction de la margelle laryngée
– pas de trouble de la mobilité au repos
• DS EN ABD
– Fuite glottique ++ - glotte ovalaire
• TREMBLEMENTS
– Clonies des aryténoides au repos et en phonation
CONFIRMATION PAR L’EMG DU LARYNX
• SUJET NORMAL
– REPOS : Activité nulle
– PHONATION : Activité EMG riche et stop à arrêt de la
phonation
• DYSPHONIE SPASMODIQUE
– REPOS :
• Bouffées ou longues séquences
rythmiques
• Hyperactivité continue
• DYSPHONIE SPASMODIQUE
– PHONATION
• Tremblements + bouffées /
• hyperactivité début et fin de phonation
• TREMBLEMENTS
Quels traitements ?
• MEDICAUX = Souvent inefficaces
– Anticholinergiques - effets secondaires +++
– BZD - si myoclonies / effet psychotrope
• REEDUCATION ORTHOPHONIQUE
– Insuffisante seule
– Relaxation ++ / Bio feed back / Sophrologie
– Eviter le forçage vocal +++
• CHIRURGICAUX
– Section N.Récurrent (Dido)
– Stéréotaxie laryngée (Frèche)
– Diminution tension CV (Tucker)
La TOXINE BOTULINIQUE (TB)
une thérapeutique nouvelle?
•
•
•
•
•
1822: botulisme - Justinus KERNER
1897: toxine botulique - Pierre-Marie Von ERMENGEM
1949: description des blocs de la JNM
1973-1981: utilisation thérapeutique TB - Alan SCOTT
1986-1987: essais contrôlés ( TS et dystonies ) 19892000: TB approuvée par la FDA pour strabisme, BSP,
HFS puis TS
• 1993-2000: AMM (troubles oculomoteurs, BSP, HFS, TS
puis spasticité et hypersudation)
Mécanisme d ’action moléculaire de
la TB
Neurotoxine puissante ++
Trois étapes
• Fixation rapide et irréversible à un
récepteur présynaptique
• Internalisation: pénétration dans la
terminaison nerveuse
• Action avec blocage de la libération
d ’ACh
Effets post-synaptiques des toxines botuliques
Fibre terminale du motoneurone
Gel de la libération d' Acetyl-Choline
« sprouting » distal
n-ACh récepteurs
Désensibilisation, éparpillement, internalisation, destruction
"run-down" des récepteurs nicotiniques
et dégénérescence de l'appareil sous-neural
Fibre musculaire striée
Guiheneuc
Jonction neuro - musculaire
Fibre terminale d’un motoneurone
zone active
dense zone
vésicules d’ Acétyl-Choline
Canaux Ca++
ACh estérase
n-ACh récepteurs
Fibre musculaire striée
Guiheneuc
- La réinnervation peut être indéfinie
- C ’est toujours la même JNM qui est paralysée et remise en jeu
TB: avantages et inconvénients
•
•
•
•
Efficacité
Doses adaptées
Effet prolongé
Pas de CNS
définitives
• Tolérance
• Induction de
rémission?
• Répétition des
injections
• CNS immédiates
• CNS tardives?
• TT symptomatique
• Effet incomplet
Les TB en clinique
• Type A
Botox : 1989, fabriqué aux
USA par ALLERGAN
Dysport : 1991, fabriqué en
Angleterre et distribué par
IPSEN-BEAUFOUR
Vistabel ; 2003 ALLERGAN
• Type B
Myobloc aux USA ( 2000)
ou NeuroBloc en Europe
par Elan Corporation
Ireland
– unité BOTOX 
(flacon 50u )
– unité DYSPORT 
(flacon 500u)
– unité NEUROBLOC 
(flacons 5 et 10.000u)
• Rapport de dose?
• Diffusion, Durée d ’action,
Immunisation, Effets végétatifs
Chaque toxine a son dosage et ses activités propres et
les unités utilisées ne sont pas interchangeables
•
-
Dystonies
- Dystonies cervicales
- Blépharospasme, Syndrome de
Meige
- Crampe des écrivains, Dystonies
oromandibulaires
- Dysphonies spasmodiques
Spasme hémifacial
Tremblements
-
•
•
•
Tics, bruxisme, bégaiement
Spasticité
- Pied spastique de l’enfant
- Spasticité du MS adulte
Troubles végétatifs
-
•
Parkinsonien, Essentiel
Tête, main, voile, voix
Hyperhydrose focale, Sd de Frey
Hypersalivation
Douleurs: Céphalées de tension,
Migraines, Lombalgies, Tennis elbow,
Douleurs post opératoires,
Fibromyalgies, SD myofaciaux
Autres utilisations…
•
Esthétiques
•
Urologiques
- Dys-synergies sphinctériennes
- Hyperactivité vésicale
•
Gastrointestinales
- Achalasie
- spasme du sphincter
oesophagien
- Fissures anales
- Anismus, spasticité anale
•
Ophtalmologiques
- Strabisme
- Nystagmus
- Orbitopathies endocriniennes
- Ptôsis thérapeutique protecteur
Toxine botulinique et dysphonie
spasmodique
• TECHNIQUE
– Ambulatoire
– Contrôle EMG (Marion et Brin - 92)
– Aiguille monopolaire Teflon
– 20U DYSPORT(200U/ml) - 5U BOTOX(50U/ml) / CV
– DS EN ADD
• Inj 2 M.Thyroaryténoïdiens / unilat (si mal tolérée)
– DS EN ABD
• Inj 1 Cricoarythénoïdien post.
TB et DS
RESULTATS
– Délai action = 8 - 15j
– Durée action = 4 - 6 mois
– Effets secondaires
• Aphonie = quelques jours à 2 -3 semaines
• Troubles de déglutition (liquides ++) = quelques jours à 2-3 sem
– Autoévaluation patient ++
EFFICACITE
– SUR DS : 75% de résultats satisfaisants
(Blitzer et Brin, 91 - Brin et al , 92- Adams et al, 93)
– SUR TREMBLEMENTS : 50 - 65% bénéfices (Hertegard, 00)
– Etude confirmative en double aveugle (Ludlow- 1988)
– Consensus 1990 du National Institute of Health
ETUDE CLINIQUE LYON
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•
•
•
8 ans (1999 à 2007)
41 CAS
28 FEMMES
13 HOMMES
DELAI DG = 5,8 ans
DS ABD 1 cas
DS ADD 40 cas
– ISOLEE
– ASSOC
31 cas
10 cas
– PARKINSON 1 cas
58 ans (31 à 75)
49 ans (23 à 72)
(3 mois à 12 ans)
TREMBT VOIX
SD MEIGE
3 cas
7 cas
RESULTATS
• SATISFAISANT: 53% (22 patients)
– 6 non réinjectés
– 12 en cours de réinjection
– 4 réinjectés ailleurs
• ECHECS: 46% (19 patients)
– 12 cas échec primaire
– 7 cas échec secondaire
• M = 4 injections /patient (1 à 20)
• Délai inter-injection: 6,8 mois
12
10
8
6
4
2
0
G
+/-
+/0
ETUDE PARTIELLE (1999-2001)
• 65 INJECTIONS
– 12 BOTOX
(8,75 U / patient)
– 53 DYSPORT
(30 U / patient)
• EFFETS II /inj
– APHONIE: 28 fois (43% des injections )
• Durée (2 sem)
– TR DEGLUT: 22 fois (34% des injections )
• Durée (2,8 sem)
– STRIDOR : 1 cas
– Pas de nécessité d’hospitalisation
ETUDE PROSPECTIVE
(mémoire orthophonie 2004)
• 9 patients comparés à des sujets témoins
• Analyse vocale par logiciel Speech viewer III
• Résultats après injection
 Temps maxi de phonation
 Pourcentage sons voisés - amélioration du timbre
 Modulation vocale et voix projetée
• Variabilités intra et interindividuelles
Le rôle de l’orthophoniste
À partir de questionnaires / mémoire ortho
• ACCOMPAGNEMENT
– Information sur pathologie
– Soutien relationnel
• SUIVI EVOLUTION VOCALE
– Analyse subjective et objective
• REEDUCATION
– respiration, détente, posture, exercices vocaux
• GUIDANCE
– lors trouble de déglutition
CONCLUSION
• IMPORTANCE DE L’INTERROGATOIRE ++
– écoute de la voix et appréciation des plaintes
• CAUSES ECHECS
–
–
–
–
PB TECHNIQUE - entraînement
ERREUR DIAGNOSTIQUE
ECHAPPEMENT CAS SEVERES
EFFETS SECONDAIRES
• INTERET EMG
– Repérage et évaluation diagnostique (cas atypiques)
TOXINE EST UN TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE
EFFICACE EN ASSOCIATION AVEC LA REEDUCATION
ORTHOPHONIQUE