Prise en charge respiratoire des Maladies neuro-musculaires

Prise en charge respiratoire
des
Maladies neuro-musculaires
chez l ’enfant
François Brémont
Pneumologie Allergologie
Hôpital des Enfants CHU Toulouse

Multidisciplinarité
• Consultation pluri-disciplinaire
– Pédiatriques/Adultes
– Deux spécialités importantes: orthopédie et
pneumologie
• Réseau de soins
– Domicile: libéraux, prestataires et souvent aide des
techniciens d ’insertion (AFM)
– Centres spécialisés
– Établissements sanitaires

Physiopathologie
• Certaines maladies à début précoce peuvent
compromettre la croissance pulmonaire
– Amyotrophie spinale, myopathie congénitale
– Nécessité prise en charge le plus tôt possible
• Kinésithérapie, +/- techniques instrumentales ( relaxateur de
pression )
• Voire ventilation assistée jusqu'à ce que la croissance
pulmonaire soit terminée et l'autonomie ventilatoire acquise

• Troubles de la commande centrale
– D'origine bulbaire
– Liés à l'hypoventilation chronique
• Obstruction des voies aériennes hautes
• Troubles de la déglutition
– D'origine bulbaire
– Liés à la faiblesse musculaire du carrefour oropharyngé
• Encombrement bronchique
• Diminution de la force des muscles respiratoires
• Altération de la paroi thoracique , diminuant l'efficience
des muscles respiratoires
– Déformation thoracique
–Obésité
– Distension abdominale
Physiopathologie

Diminution de la force
et/ou de l'efficience
des muscles respiratoires
Atteinte musculaire Atteinte du motoneurone
Scoliose
Effondrement
du thorax
Obésité
Diminution des volumes
Altération V/Q
Augmentation VD/VT
Augmentation
de la
ventilation
minute
Hypoxie, hypercapnie,HTAP
Défaillance respiratoire
Diminution
de la
compliance