Trchéobronchomégalie et syndrome de Williams

Trchéobronchomégalie et
syndrome de Williams-Campbell
D BASSOU, M BENAMEUR
Service de Radiologie
Hôpital Mohammed V
Rabat Maroc

OBSERVATION 1
• Monsieur A, âgé de 56 ans, est admis pour toux
chronique. Il n’est pas fumeur, et n’a pas
d’antécédents familiaux d’affections
respiratoires.
• L’examen clinique notait un patient en bon état
général apyrétique, présentant une toux et des
expectorations parfois purulentes. L’auscultation
pleuro pulmonaire notait quelques râles
bronchiques aux deux champs pulmonaires, le
reste de l’examen était sans particularité.

Radiographie thorax face: Augmentation du calibre de la trachée
et des bronches principales (têtes de flèches).

Diverticules de la paroi trachéale postéro
latérale droite (flèche)
Scanner thoracique :
reconstruction coronale.
Augmentation du calibre
de la trachée, et des
bronches principales. Les diamètres mesurés
sur les coupes axiales transverses, étaient de 3.4 cm
pour la trachée, 2.6cm et 2.5cm respectivement pour
les bronches principales droite et gauche.

Discussion 1
• Décrit pour la première fois en 1932 par Mounier Kuhn
• caractérisée essentiellement par une dilatation de la
trachée et des bronches principales
• mécanisme: inconnu
• études autopsiques: faiblesse congénitale du tissu
élastique et des muscles lisses de la trachée et des
bronches principales.
• Conséquence: développement de hernies muqueuses
entre les anneaux trachéaux à l’origine de diverticules
• maladie congénitale : des formes familiales ont été
décrites avec possible hérédité récessive
• formes acquises: fibrose pulmonaire chez l’adulte, et
après ventilation mécanique chez les prématurés
Le syndrome de Mounier Kuhn ou
trchéobronchomégalie