Trchéobronchomégalie et syndrome de Williams
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Trchéobronchomégalie et syndrome de Williams-Campbell D BASSOU, M BENAMEUR Service de Radiologie Hôpital Mohammed V Rabat Maroc OBSERVATION 1 • Monsieur A, âgé de 56 ans, est admis pour toux chronique. Il n’est pas fumeur, et n’a pas d’antécédents familiaux d’affections respiratoires. • L’examen clinique notait un patient en bon état général apyrétique, présentant une toux et des expectorations parfois purulentes. L’auscultation pleuro pulmonaire notait quelques râles bronchiques aux deux champs pulmonaires, le reste de l’examen était sans particularité. Radiographie thorax face: Augmentation du calibre de la trachée et des bronches principales (têtes de flèches). Diverticules de la paroi trachéale postéro Scanner thoracique : latérale droite (flèche) reconstruction coronale. Augmentation du calibre de la trachée, et des bronches principales. Les diamètres mesurés sur les coupes axiales transverses, étaient de 3.4 cm pour la trachée, 2.6cm et 2.5cm respectivement pour les bronches principales droite et gauche. Discussion 1 Le syndrome de Mounier Kuhn ou trchéobronchomégalie • Décrit pour la première fois en 1932 par Mounier Kuhn • caractérisée essentiellement par une dilatation de la trachée et des bronches principales • mécanisme: inconnu • études autopsiques: faiblesse congénitale du tissu élastique et des muscles lisses de la trachée et des bronches principales. • Conséquence: développement de hernies muqueuses entre les anneaux trachéaux à l’origine de diverticules • maladie congénitale : des formes familiales ont été décrites avec possible hérédité récessive • formes acquises: fibrose pulmonaire chez l’adulte, et après ventilation mécanique chez les prématurés Le syndrome de Mounier Kuhn ou trchéobronchomégalie • Le syndrome prédomine chez l’homme de la troisiéme et quatrième décade • La symptomatologie est non spécifique: pauvre ou absente, et se manifeste essentiellement par une irritation bronchique avec toux inefficace, et par des infections broncho-pulmonaires à répétition. Le syndrome de Mounier Kuhn ou trchéobronchomégalie • La radiographie pulmonaire: peut permettre le diagnostic en montrant l’augmentation du calibre de la trachée au delà de 3 cm surtout en incidence de profil. • La TDM thoracique:permet de confirmer le diagnostic en montrant une augmentation du diamètre transverse de la trachée supérieure à 3 cm chez l’adulte, et celui des bronches principales droite et gauche supérieur respectivement à 2.4 cm et 2.3 cm. • Les diverticules de la trachée: observés chez un tiers des patients, et le plus souvent nés de la paroi postéro-latérale droite. Le syndrome de Mounier Kuhn ou trchéobronchomégalie • Les complications: peuvent survenir à type d’insuffisance respiratoire, pneumothorax spontané. • Le traitement repose sur à la physiothérapie et l’antibiothérapie adaptée en cas de poussée infectieuse. L’atteinte centrale exclue tout traitement chirurgical, la mise en place de prothèse trachéo-bronchique a été rapportée dans des cas avancés. Observation 2 • Madame F., âgée de 30 ans, sans antécédents pathologiques particuliers et non fumeur, a été admise pour hémoptysie. • Elle a présenté depuis plusieurs années une toux chronique récidivante avec crachats. • la notion de consanguinité de premier degré et de toux chronique chez un frère a été rapportée chez cette patiente. Observation 2 • L’examen clinique notait une patiente en bon état général apyrétique, légèrement tachypnéique. L’auscultation pleuro-pulmonaire notait des râles bronchiques des deux bases pulmonaires, le reste de l’examen a été sans particularité. • L’analyse bactériologique et la culture du liquide d’aspiration bronchique, ainsi que la sérologie sérique de l’aspergillose ont été négative. • Le dosage des immunoglobulines et de l’α1antitrypsine sérique a été normal. Un scanner thoracique en inspiration: bronchiectasies kystiques des deux poumon, touchant les bronches distales au delà du troisième ordre et prédominant au lobe moyen et à la lingula, la trachée et les bronches principales ont été de calibre normal. Le scanner montrait par ailleurs des plages hyperclaires représentant des zones d’emphysème. scanner thoracique en expiration: collapsus des bronches dilatées, et plages d’emphysème. Discussion Le syndrome de Williams-Campbell • Le syndrome de Williams-Campbell: forme rare de bronchiectasies kystiques congénitales • décrite la première fois en 1960 chez l’enfant, plusieurs cas ont été décrits chez l’adulte. • Il est caractérisé par le déficit complet ou partiel du cartilage des bronches du quatrième au sixième ordre. • La cause du défaut de cartilage est incertaine, la présence de cas familiaux rapportés suggère la possibilité de facteur héréditaire dans la genèse de cette affection. • La symptomatologie clinique est caractérisée par la toux, le wheezing, la dyspnée et les infections respiratoires à répétition. Le syndrome de Williams-Campbell • Le scanner thoracique en expiration: permet de poser le diagnostic, en montrant l’aspect caractéristique de bronchiectasies kystiques touchant les bronches au-delà du troisième ordre, distendues en inspiration et collabées en expiration. • Associés à des plages d’emphysème secondaires au piégeage et à la bronchiolite. • La scano-bronchoscopie ou endoscopie virtuelle peut déceler l’absence d’empreintes annulaires artilagineuses dans les bronches atteintes. • Le traitement est généralement symptomatique, et repose sur la physiothérapie et l’antibiothérapie adaptée en cas de poussée infectieuse. • La pneumonectomie est rapporté dans les atteintes unilatérales. Le syndrome de Williams-Campbell • Le pronostic à long terme est variable, avec aggravation rapide et décès chez certains enfants, et survie prolongée chez d’autres, ce qui expliquerait l’existence des formes adultes. Références • • • • • • 1.Mounier-Kuhn P.Tracheal dilatation: Radiography and bronchoscopie findings. Lyon Med 1932; 150: 106-109. 2.Woodring JH, Howard RS 2nd, Rehm SR. Congenital tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn syndrome): a report of 10 cases and review of the literature. J Thorac Imaging. 1991;6(2):1-10. 3.Lazzarini-de-Oliveira LC, Costa de Barros Franco CA, Gomes de Salles CL, de Oliveira AC Jr. A 38-year-old man with tracheomegaly, tracheal diverticulosis, and bronchiectasis.Chest. 2001;120:1018-20. 4.George J, Jain R, Tariq SM. CT bronchoscopy in the diagnosis of Williams–Campbell syndrome. Respirology 2006; 11: 117–119 5.Shankar G, Kothari P, Sarda D, Kulkarni B, Kalgutkar A. Pneumonectomy in a child with congenital bronchiectasis: A case report and review of literature. Ann Thorac Med 2006;1:81-83 6. Amano S, Yoshida Y, Shimizu H, Takeda T, Urabe N, Mizoo A, Kimura H, Kuriyama T. An adult case of Williams-Campbell syndrome associated with pulmonary hypertension and a severe decrease in ventilatory response.Nihon Kyobu Shikkan Gakkai Zasshi. 1997 Nov; 35(11):1265-70.
