Graphique 1 - Faculté de Médecine et de Pharmacie Fès

UNIVERSITESIDIMOHAMMEDBENABDELLAH
FACULTEDEMEDECINEETDEPHARMACIE
FES
AnnéeThèseN°/201200712
UNIVERSITESIDIMOHAMMED
BENABDELLAH
FES
LAPRISEENCHARGECHIRURGICALEDESATRESIES
DESVOIESBILIAIRES
(Aproposde35cas)
THESE
PRESENTEEETSOUTENUEPUBLIQUEMENTLE18/01/2012
PAR
Néele31Décembre1984àErrachidia
Mlle.DERROUICHILHAM
POURL'OBTENTIONDUDOCTORATENMEDECINE
MOTS-CLES:
Atrésiedesvoiesbiliaires-Choléstasenéonatale-Cirrhosebiliaire
InterventiondeKasai-Transplantationhépatique
JURY
M. Professeur
M. Professeur
.BOUABDALLAHYOUSSEF
Professeur
M.ATMANISAMIR
Professeur
HIDAMOUSTAPHA........................................................
dePédiatrie
KISRAMOUNIR.............................................................
deChirurgiepédiatrique
M...............................................
deChirurgiepédiatrique
.............................................................
agrégédePédiatrie
JUGES
PRESIDENT
RAPPORTEUR

La prise en charge chirurgicale des atrésies des voies biliaires
1
SOMMAIRE
I/ INTRODUCTION ........................................................................................... 5
II/ RAPPELS : ................................................................................................... 6
A/ ANATOMIQUE : .................................................................................... 6
1/ Anatomie des voies biliaires intra-hépatiques. .............................. 6
2/ Anatomie des voies biliaires extra-hépatiques. ............................. 8
B/ EMBRYOLOGIQUE : .............................................................................. 11
1/ Embryogenèse des voies biliaires intra-hépatiques....................... 11
2/ Embryogenèse des voies biliaires extra-hépatiques. ..................... 13
3/ En post-natal ............................................................................. 15
C/ HISTOLOGIQUE : ................................................................................. 16
1/ Mécanismes de la fibrogenèse hépatique. .................................... 16
2/Evaluation de la fibrose hépatique. ............................................... 19
D/ ETIOPATHOGENIQUE : .......................................................................... 20
1/ Théories infectieuses : ................................................................. 20
a-Rotavirus des groupes A et C. ................................................ 20
b-Reovirus................................................................................ 21
c-Virus des hépatites. ............................................................... 22
d-CMV. ..................................................................................... 22
e-Autres. .................................................................................. 22
2/ Exposition à des substances toxiques. ......................................... 22
3/ Défaut de morphogenèse. ............................................................ 23
4/ Réponse immunitaire ou inflammatoire anormale. ........................ 24
5/ Origine vasculaire. ....................................................................... 24
III/ MATERIEL ET METHODES ........................................................................... 25

La prise en charge chirurgicale des atrésies des voies biliaires
2
IV/ RESULTATS: ............................................................................................. 26
A/ Données épidémiologiques: .................................................................. 26
1/ Répartition selon le sexe. ............................................................. 26
2/ Répartition selon l`âge. ............................................................... 27
B/ Données cliniques: ................................................................................ 28
1/ ATCD. ....................................................................................... 28
2/ Signes fonctionnels. ..................................................................... 28
3/ Examen somatique. ..................................................................... 30
C/ Données biologiques: ........................................................................... 30
D/ Données morphologiques: .................................................................... 30
1/ Echographie abdominale. ............................................................. 30
2/ Cholangiographie. ...................................................................... 32
E/ Données histologiques: ......................................................................... 33
F/ Autres bilans: ....................................................................................... 34
1/ FOGD. ....................................................................................... 34
2/ Echo-cardiographie. .................................................................... 34
3/ Radiographie pulmonaire. ............................................................ 34
G/ PEC THERAPEUTIQUE: ........................................................................... 35
1/ Traitement médical: ..................................................................... 35
2/ Traitement chirurgical:................................................................. 35
V/ DISCUSSION: ............................................................................................. 48
A/ EPIDEMIOLOGIE. .................................................................................... 48
B/ DEPISTAGE DE L`ATRESIE DES VOIES BILIAIRES. ...................................... 50
C/ APPROCHE DIAGNOSTIQUE: ................................................................... 51
1/ Types d’AVB. .............................................................................. 51
2/ Diagnostic anténatal. .................................................................. 54

La prise en charge chirurgicale des atrésies des voies biliaires
3
3/ Diagnostic post natal. ................................................................. 54
D/ DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL. ................................................................. 61
E/ PEC THERAPEUTIQUE: ............................................................................ 63
1/ Traitement diététique de la choléstase. ....................................... 63
2/ Traitement symptomatique du prurit. ........................................... 64
3/ Traitement chirurgical:................................................................. 69
a-Intervention de Kasaï: ............................................................ 69
§ Les principes de l`intervention. ....................................... 70
§ La place de la laparoscopie. ............................................. 82
§ La place du système robotique. ........................................ 86
§ Les complications: ........................................................... 87
•.................................................................................................... C
omplications précoces. ............................................... 87
•.................................................................................................... C
omplications tardives. ................................................ 89
b-Transplantation hépatique. .................................................... 90
F/ PRONOSTIC: ....................................................................................... 93
1/ L’âge à l’intervention. ...................................................................... 93
2/ L’importance de la fibrose hépatique au moment de l’intervention. .. 96
3/ La taille des canalicules biliaires. ..................................................... 97
4/ Les autres facteurs. ......................................................................... 98
VI/ CONCLUSION .......................................................................................... 101
VII/ RESUMES ................................................................................................ 102
VIII/ BIBLIOGRAPHIE ...................................................................................... 107

La prise en charge chirurgicale des atrésies des voies biliaires
4
LA LISTE DES ABREVIATIONS
AVB : Atrésie des voies biliaires.
AUDC : Acide urso-deoxycholique.
BD : Bile duct (canal biliaire).
CEF : Cellules étoilées du foie.
GBC : Gallbladder contractility (contractilité de la vésicule biliaire).
GBL : Gallbladder length (longueur de la vésicule biliaire).
HPC : Hépato-porto-cholécystotomie.
HPE : Hépato-porto-entérostomie.
MEC : Matrice extracellulaire.
PBF : Ponction biopsie hépatique.
PT : Portal tract (espace porte).
TH : Transplantation hépatique.
TCS : Triangular cord sign (signe de cône fibreux).
SPS : Syndrome de polysplénie.
Vb : Vésicule biliaire.
VB : Voie biliaire.