Artères systémiques et chronologie malformative

Artères systémiques et
chronologie malformative
broncho-pulmonaire
Y. Robert, L. Selek, C. Piolat, P. Chaffanjon
95ème congrès
de l’association des morphologistes
Marseille, 15 Mars 2013
Malformations BronchoPulmonaires
et Artères Systémiques
Séquestrations Pulmonaires
« Sequestrae »:
séparées, de l’arbre
trachéo-bronchique
normal
Séquestrations Extra
Lobaires (SEL)
Séquestrations Intra
Lobaires (SIL)
Théorie du bourgeon
accessoire ?
Syndrome du
Cimeterre
Anomalie des ébauches
veineuses splanchniques
Précoce, < J26 Sarrazin R.
Anatomical and embryological approach to
a classification of the abnormal pulmonary
venous returns.Poumon Coeur 1972
Artère systémique =
séquestration pulmonaire ?
Objectif
Etudier l’origine et le trajet
des Artères systémiques
des Malformations Broncho-Pulmonaires (MBP)
Différencier le syndrome du Cimeterre des
séquestrations pulmonaires
Matériel et méthode
Etude rétrospective
MBP avec vascularisation systémique
prise en charge chez l’enfant de janvier
1996 à décembre 2010
Données radio-chirurgicales
Malformations associées
Résultats
41 MBP
37 Séquestrations Pulmonaires (SP) :
– 10 SEL (25%)
– 27 SIL (66%)
4 syndromes du Cimeterre (9%)
Origine des artères
systémiques
MBP
SP Cimeterre
p
AS sous29.7% 100% 0.0375
diaphragmatiques
Trajet des artères systémiques :
passage diaphragmatique
Cimeterre
Cranial
ra
l
Ve
nt
Droite
al
Sinus costodiaphragmatique (6),
hiatus œsophagien (3)
Centre tendineux du
diaphragme
Cr
an
i
SP
Discussion
Artères
systémiques
persistantes
<S8
AS sous-diaphragmatiques
Croissance caudale
de l’embryon :
S5-S7+++
cvirtuel.cochin.univ-paris5.fr/Embryologie
Passage
diaphragmatique
Septum transversum (1) :
S5
Membranes pleuropéritonéales (2) :
S5-S8
Replis pariétaux
musculaires (3) + piliers (4) :
S9-S12
Malformations associées
% MBP
SP
Cimeterre
p
40.5%
100%
0.0235
-Duplications gastriques
-Malformations
Adénomatoïdes
Type de
malformations Kystiques Pulmonaires
-Kystes
bronchogéniques
-Cardiaques
-Agénésies
pulmonaires (J26-J28),
lobaires
-Atrésie de l’œsophage
Duplication gastrique
double
Agénésie
pulmonaire gauche
Conclusion
Pathologies congénitales précoces
Bilan malformatif
Sd du Cimeterre très précoce, <J26
Sd du Cimeterre ≠ séquestration pulmonaire
SP plus tardives mais < S8, persistance
vascularisation systémique primitive
Origine et trajet de l’AS : témoin
chronologique embryopathologique