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Syndrome de Gilles de la Tourette
(Eclats verbaux, Tic nerveux, Tourette, Syndrome, Maladie de Gilles de la Tourette)
Fiche d'information :
Description
Causes
Symptômes et Complications
Diagnostic
Traitement et Prévention
Description
Cette maladie, qui porte le nom du neurologiste français qui l'a décrite pour la première fois, est un trouble nerveux héréditaire
caractérisé par des tics, qui sont des mouvements répétitifs brefs et non rythmiques que la personne ne peut contrôler. Selon la rigueur
avec laquelle elle est définie, le syndrome de Gilles de la Tourette (SGT) touche entre 1 personne sur 3 000 à 1 sur 200. Tous les groupes
ethniques sont concernés, mais les garçons sont trois fois plus touchés par cette maladie que les filles.
Les cas graves de SGT peuvent provoquer des comportements que de nombreuses personnes trouvent bizarres, agressifs ou alarmants. De
nombreuses personnes qui ont entendu parler de cette maladie l'associent avec des jurons incontrôlés formulés à voix haute. C'est un des
symptômes probables de SGT, mais c'est l'un des plus rares. La plupart des sujets atteints du SGT souffrent de tics moins graves.
Causes
Le syndrome de Gilles de la Tourette est principalement une maladie génétique héréditaire. Nous héritons tous d'un ensemble de gènes
provenant de chaque parent. De nombreux gènes hérités ne se manifestent que lorsque les deux ensembles renferment le gène de cette maladie.
Les gènes dominants, comme ceux du syndrome de Gilles de la Tourette, ne nécessitent qu'un exemplaire; si l'un des parents porte le gène qui
provoque la maladie, l'enfant a 50 % de chances de la développer. Cependant, l'enfant ne développera pas obligatoirement la maladie parce que
d'autres facteurs génétiques et environnementaux jouent aussi un rôle important. Les garçons dont un parent souffre du syndrome de Tourette
seront fort probablement atteints, mais ce n'est souvent pas le cas des filles. Toutefois, les filles pourraient vraisemblablement souffrir de trouble
obsessivo-compulsif. Le(s) gène(s) responsable(s) de ce syndrome est encore inconnue.
Les troubles obsessionnels compulsifs et le trouble hyperactivité avec déficit de l'attention (TDAH) sont très courants chez les sujets
atteints du syndrome de Gilles de la Tourette et peuvent provoquer de plus grands troubles que la maladie elle-même. Le TDAH se
caractérise par une incapacité d'attention et un comportement impulsif, tandis que le trouble obsessionnel compulsif entraîne la réalisation
répétitive de la même tâche. Chez les adultes, cela implique des habitudes telles que vérifier continuellement que la porte est verrouillée ou que
le four est éteint, ou se laver les mains sans arrêt. Chez l'enfant, un comportement typiquement obsessionnel et compulsif est de toucher une
chose avec une main et d'éprouver le besoin de la toucher avec l'autre « pour être à égalité ».
Symptômes et Complications
La majorité des sujets atteints du syndrome de Gilles de la Tourette souffrent d'un simple tic moteur. Le plus courant des tics est le
clignotement permanent de l'œil. On dénombre également :
les grimaces
le haussement d'épaules
les mouvements saccadés de la tête
le crachement
le tapotement des jambes
une façon bizarre de marcher
Les tics moteurs complexes font appel à plus de muscles et à des mouvements plus compliqués. Aux yeux du profane, ils peuvent ne pas
apparaître comme des tics du tout :
se frotter le nez
une certaine agitation
sentir les objets
toucher les autres
copier les gestes des autres (échopraxie)
très rarement, certains comportements auto-destructeurs comme se cogner la tête ou se mordre la lèvre
Tous les sujets affectés par le syndrome de Gilles de la Tourette ne développent pas de tics vocaux, mais ils sont assez courants. On peut
citer :
le raclement de gorge
le jappement
l'aboiement
la répétition des paroles des autres (écholalie)
les jurons et les expressions grossières (coprolalie)
La coprolalie est le symptôme habituellement associé au syndrome de Gilles de la Tourette, mais seulement une minorité des sujets
atteints de cette maladie présentent ce symptôme. La plupart des sujets en sont conscients et essaient de se contrôler en remplaçant le mot au
moment où il sort par quelque chose de neutre, comme « zut ».
Évidemment, la coprolalie et l'écholalie, en particulier, peuvent créer de sérieux problèmes à l'école, autant avec les professeurs qu'avec les
autres enfants. La plupart des enfants souffrant du syndrome de Gilles de la Tourette fréquentent l'école normalement, mais cela peut se révéler
difficile si les symptômes sont extrêmes ou si les professeurs ne les supportent pas ou ne les comprennent pas.
De fait, la plupart des personnes atteintes arrivent à contrôler leur symptôme pendant quelques minutes, mais ils le comparent au fait
de retenir un éternuement. Il doit finalement se manifester et à le retarder trop longtemps, il finira par se manifester de manière plus
spectaculaire.
Les sujets atteints du syndrome de Gilles de la Tourette remarquent souvent que leurs symptômes empirent lorsqu'ils sont nerveux et diminuent
lorsqu'ils sont détendus ou très concentrés.
Les symptômes du syndrome de Tourette apparaissent généralement avant l'âge de 18 ans. S'ils se manifestent plus tard, son diagnostic est
compromis. Les symptômes empirent souvent au moment de la puberté et déclinent avec l'âge.
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