Les Compressions Médullaires Cours de Pathologie Neurochirurgicale 4° année de médecine 2010 - 2011 Pr. AKHADDAR Service de Neurochirurgie Hôpital Militaire d’Instruction Mohammed V UFR de Neurochirurgie Les Compressions Médullaires [Plan Plan]] I. Introduction II. II. Rappel Anatomique III. III. Physiopathologie IV. IV. Clinique V. Formes Cliniques VI. VI. Examens complémentaires VII.. VII Etiologies VIII.. VIII Diagnostics Différentiels IX IX.. Principes du Traitement X. Pronostic XI XI.. Conclusion 2 I. Introduction A. Définition Toute lésion à point de départ rachidien ou intrarachidien comprimant la moelle épinière et entraînant progressivement (lentement) une perte de ses fonctions fonctions.. 3 B. Objectifs Savoir faire le diagnostic compression médullaire. médullaire. précoce d’une Connaître les principales formes topographiques. topographiques. Connaître les principales étiologies. étiologies. Connaître les principes de la prise en charge thérapeutique.. thérapeutique Savoir dresser un cadre pronostic. pronostic. 4 C. Intérêts Urgence diagnostic et thérapeutique thérapeutique.. Présentation cliniques variées mais nécessité d’une prise en charge précoce avant le stade de myélopathie évoluée + séquelles (irréversibles) (irréversibles).. Etiologies multiples. multiples. Traitement médico médico--chirurgical chirurgical:: Décompression médullaire ++ Stabilité rachidienne Le pronostic fonctionnel dépendra du délai diagnostic. diagnostic. 5 II. Rappel Anatomique Le RACHIS: (Contenant) Structure ostéo-discoarticulo-ligamentaire 6 La MOELLE EPINIERE Cervicale La moelle épinière chemine dans le canal rachidien (inextensible) de C2 à L1. Elle donne naissance aux nerfs rachidiens qui émergent par les trous de conjugaison conjugaison.. Elle se termine en L1 (cône terminal) terminal).. Les racines de la queue de cheval dans le canal lombolombo-sacré. sacré. Thoraciqu e Lombaire Sacrum 7 La moelle épinière est entourée par les méninges: méninges: Duremère, Arachnoïde (LCR), Piemère. Piemère. Duremère Arachnoïde Espace sousarachnoïdien LCR Piemère 8 La moelle épinière est organisée transversalement en métamères et longitudinalement en fibres longues longues.. Fx Pyramidal croisé Fx de Goll & Burdach Fx Spinocérébelleux Fx Spinothalamique Fx Pyramidal direct 9 III. Physiopathologie Mécanismes Lésionnels: - Compression mécanique directe. 3 types de compression* compression*: Extradurale (rachidienne ou épidurale) Intradurale extramédullaire Intramédullaire - Vasculaire Vasculaire:: artérielle > ischémie veineuse > congestion - Blocage canalaire du LCR - Stabilité rachidienne (complexe ODAL) La douleur: - Radiculaire Radiculaire.. - Médullaire Médullaire.. - Musculaire Musculaire.. 10 Les 3 types de compression médullaire: Intradurale extramédullaire Intramédullaire Extradurale 11 Compression Extradurale Compression Intramédullaire 12 Mécanismes Lésionnels: - Compression mécanique directe. 3 types de compression: Extradurale (rachidienne ou épidurale) Intradurale extramédullaire Intramédullaire - Vasculaire Vasculaire:: artérielle > ischémie veineuse > congestion - Blocage canalaire du LCR - Stabilité rachidienne (complexe ODAL) La douleur: - Radiculaire. - Médullaire. - Musculaire. 13 IV. Clinique Le diagnostic doit se faire à la phase de début… avant le stade de paraplégie ou tétraplégie flasque ! 14 Type de description: « Tableau de compression médullaire lente chez un adulte » A. Phase de début +++ - Rachialgies: Rachialgies: Evocatrices par leur persistance au repos, nocturne, rebelles aux antalgiques usuels. usuels. - Radiculalgies: Névralgies intercostales, en hémiceinture, Radiculalgies: constantes, à type de brûlure, de constriction, exagérées par la toux, l’effort, la défécation, progressives uni ou bilatérales. bilatérales. (douleurs projetées) - Réduction du périmètre de marche, fatigabilité, dérobement des membres.. membres - L’examen clinique est souvent pauvre pauvre.. 15 B. Phase d’état: 1. Syndrome rachidien. rachidien. Témoin de la souffrance ostéo ostéo--disco disco--articulo articulo--ligamentaire ligamentaire.. - Raideur segmentaire (contracture des muscles), douleurs, saillie d’une épineuse, scoliose, cyphose cyphose.. 2. Syndrome lésionnel. lésionnel. Témoin de l’atteinte radiculaire (indicateur d’étage) d’étage).. - Hypoesthésie, anesthésie en bande, parésie, aréflexie aréflexie.. 3. Syndrome soussous-lésionnel. lésionnel. Témoin de la souffrance médullaire médullaire.. - Syndrome pyramidal, paraplégie, tétraplégie, troubles sensitifs à tous les modes modes:: hypoesthésie tactile et douloureuse, ataxie, abolition des réflexes cutanés cutanés.. - Troubles génitogénito-sphinctériens sphinctériens:: dysurie, rétention, incontinence, constipation, impuissance sexuelle. sexuelle. 16 C. Evolution: - Paraplégie flasque avec anesthésie complète complète.. Amyotrophie.. Amyotrophie - Le malade devient grabataire avec les risques de complications de décubitus: décubitus: escarres, infections pulmonaires, lithiases urinaires, ostéoarthropathies, accidents thromboemboliques thromboemboliques… … 17 V. Formes Cliniques A. Formes topographiques. 1. En hauteur. Cervicale:: Cervicale Torticolis, Tétraplégie spastique, paralysie d’un hémidiaphragme (au dessus de C4). Hoquet, Dorsale:: Douleur en ceinture ou hémiceinture, abolition Dorsale d’un réflexe cutané abdominal, paraplégie spastique. spastique. Cône médullaire médullaire:: Névralgies L1, L2. Abolition du réflexe crémastérien, Babinski.. Babinski troubles génito génito--sphinctériens, signe de 18 Syndromes Sensitifs T3: Mamelonnaire. T6: Xyphoïdien. T9: Ombilical. T12 12:: Pubien. 19 2. En largeur. - Antérieure:: Prédominance du déficit moteur. Antérieure - Postérieure Postérieure:: Syndrome cordonal postérieur. - Latérale Latérale:: Syndrome de BrownBrown-Séquard Côté homolatéral> déficit moteur et sensibilité profde. Côté controlatéral> déficit sensibilité thermoalgique. - Centromédullaire Centromédullaire:: Syndrome syringomyélique (cf cours). 20 B. Formes évolutives. 1. Formes d’installation brutale. Prédominance des phénomènes vasculaires. 2. Formes progressives. 3. Formes intermittentes. Evolution par poussées et rémissions (pseudo S.E.P) 21 C. Formes de l’enfant. - Prédominance des déformations rachidiennes:: Scoliose, cyphose, lordose rachidiennes anormale (Rachis en croissance) croissance).. Fréquence des tumeurs embryonnaire (ex: (ex: neuroblastome). neuroblastome). d’origine 22 VI. Examens Complémentaires A. Les radiographies standards. - Déformation rachidienne. Lyse vertébrale (vertèbre borgne), scalopping, Condensation osseuse (vertèbre en ivoire). Pincement discal. Tassement vertébral. Elargissement d’un trou de conjugaison (3/4). Peuvent être normales +. 23 Vertèbre Borgne Vertèbre en Ivoire Métastases Multiples 24 B. L’imagerie par résonance magnétique+++ IRM ou RMN - Topographie de la compression. Excellente caractérisation tissulaire (moelle (moelle). ). Exploration tridimensionnelle (3D). Non invasive. Produit de contraste: Gadolinium. 25 IRM médullaire en coupe sagittale en séquence pondérée T2 26 C. Autres examens: - Radiographie pulmonaire. - Scintigraphie osseuse. - TDM thoraco thoraco--abdominale. TDM rachidienne avec reconstructions (analyse osseuse). Complément myélographique (Myélo (Myélo--TDM rarement) Biopsie scanno scanno--guidée (à visée étiologique) - Examens biologiques (marqueurs tumoraux, bactério, …) - Pas de ponction lombaire: Risque d’aggravation neurologique. (P.L) 27 Scintigraphie Osseuse MyéloMyélo-tomodensitométrie TDM rachidienne avec Reconstructions Biopsie scannoscanno-guidée 28 VII. Etiologies +++ A. Causes Extradurales. Métastases vertébrales tumorales avec épidurite++ Hémopathies: lymphomes, myélome Tumeurs osseuses primitives bénigne ou maligne Infectieuses: mal de Pott, spondylodiscites à pyogène, KH Myélopathies cervicarthrosiques.Hernies cervicarthrosiques. Hernies discales. B. Causes Intradurales Extramédullaires. Neurinome (schwannome) Méningiome. C. Causes Intramédullaires. Tumorale: Astrocytome, Ependymome Malformative: Kyste épidermoïde, lipome Infectieuses: Abcès, tuberculome Inflammatoire: sarcoïdose. 29 Chondrosarcome épidural Métastase vertébroépidurale (Kc Poumon) Tumeur épidurale 30 Spondylodiscite tuberculeuse Hernie discale thoracique T12-L1 (Mal de Pott) (Cône médullaire) 31 Compression médullaire cervicale par Hernies discales 32 Neurinome intradural extramédullaire Méningiome intradural extramédullaire 33 Astrocytome Intramédullaire kystique Ependymome Intramédullaire 34 VIII. Diagnostics Différentiels Affections essentiellement médicales: - Sclérose en plaques. Sclérose combinée de la moelle. Sclérose latérale amyotrophique. Syringomyélie. Myélite virale virale.. Polyradiculonévrite. 35 IX. Principes du Traitement Urgence diagnostique et thérapeutique. A. Buts: Décompression radiculomédullaire. Etude anatomopathologique. Traitement étiologique. Stabilité rachidienne. 36 B. Moyens: Médicaux:: antalgiques, AINS, antibacillaires, antibiotiques… Médicaux Kinésithérapie et Prévention des complications de décubitus. Chirurgie:: Abord postérieur (Laminectomie) ou antérieur. Chirurgie Tumorectomie, Ostéosynthèse si instabilité rachidienne. Radiothérapie. Chimiothérapie. C. Indications: Décompression chirurgicale le plus tôt possible (Urgence). Etiologie. Traitement adjuvant adapté à la cause. 37 Tumeur vertébroépidurale Fourreau dural Décompression médullaire thoracique d’une tumeur épidurale par voie postérieure 38 TDM pré-opératoire Contrôle post-opératoire (Métastase vertébrale) (Après Laminectomie et Ostéosynthèse) 39 Métastase en L1 d’une tumeur maligne du sein 40 Abord postérieur, laminectomie et ostéosynthèse 41 X. Pronostic Le pronostic est multifactoriel: - Importance de la compression Etiologie Rapidité de la décompression (ischémie)++ Terrain 42 XI. Conclusion Urgence diagnostique et thérapeutique. Reconnaître rapidement les formes débutantes. En cas de compression médullaire installée, rechercher: – Syndrome rachidien – Syndrome lésionnel – Syndrome sous lésionnel. Examen Clé: IRM Etiologies: Diagnostics différentiels (surtout neurologiques) Pronostic fonction de la précocité diagnostic, rapidité de la décompression médullaire. Extradurales Intradurales extramédullaires Intramédullaires 43