le déficit immunitaire 2

Etiologies :
• Primitif :
‣ Humoraux (hypo-agammaglobulinémies
‣ Cellulaires
‣ Déficit immunitaire combiné sévère
• Acquis :
‣ Hypoprotidémie (malnutrition)
‣ Insuffisance rénale
‣ Médicaments
‣ Splénectomie, asplénie
Suspicion déficit immunitaire :
Histoire familiale
- ATCD familiaux de DIH
- Présence signes cliniques similaires
Infections ORL ou voires respiratoires
- ≥ 8 OMA/an si < 4 ans
- ≥ 4 OMA/an si ≥ 4 ans
- ≥ 2 sinusites/an
- ≥ 2 pneumopathies/an
Infections sévères ou inhabituelles
- ≥ 1 épisode d’infection sévère ou invasive
- Infection bactérie pyogènes récurrentes
- ≥ 1 épisode infection à germe opportuniste
- Diarrhée infectieuse persistante
- Muguet ou candidose récidivants
Autre
- Cassure statuorpondéral
- Eczéma, signes d’AI
- ADP, splénomégalie
Bilan complémentaire si suspicion DIH :
• NFS
• Dosage pondérale des Ig
• Etude sérologies post-vaccinales et post-infectieuses
• 2eme intention :
• En fonction de présence d’anomalie ou non sur le 1er bilan (cf arbres décisionnels)
• Si anomalie :
• Phénotypage lymphocytes (T,B; NK)
• Test de transformation lymphoblastique (si présence de lymphocytes T)
• Absence d’anomalie :
• NBT Test + étude au dihydrorhodamine (étude fonctions phagocytaires)
• Etude du chimiotactisme (étude fonctions phagocytaires)
• Dosage complément (CH50, C3, C4, AP50)
• Dosage sous-classe IgG + IgE
• Frottis sanguin
Références = Pédiatrie Bourrillon Benoist Masson 2011
FMC 115bis
DEFICIT IMMUNITAIRE