le déficit immunitaire 2
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FMC 115bis DEFICIT IMMUNITAIRE Etiologies : • Primitif : ‣ Humoraux (hypo-agammaglobulinémies ‣ Cellulaires ‣ Déficit immunitaire combiné sévère • Acquis : ‣ Hypoprotidémie (malnutrition) ‣ Insuffisance rénale ‣ Médicaments ‣ Splénectomie, asplénie Suspicion déficit immunitaire : Histoire familiale -ATCD familiaux de DIH - Présence signes cliniques similaires Infections ORL ou voires respiratoires Infections sévères ou inhabituelles Autre -≥ 8 OMA/an si < 4 ans -≥ 4 OMA/an si ≥ 4 ans -≥ 2 sinusites/an -≥ 2 pneumopathies/an -≥ 1 épisode d’infection sévère ou invasive -Infection bactérie pyogènes récurrentes -≥ 1 épisode infection à germe opportuniste -Diarrhée infectieuse persistante -Muguet ou candidose récidivants -Cassure statuorpondéral -Eczéma, signes d’AI -ADP, splénomégalie Bilan complémentaire si suspicion DIH : • NFS • Dosage pondérale des Ig • Etude sérologies post-vaccinales et post-infectieuses • 2eme intention : • En fonction de présence d’anomalie ou non sur le 1er bilan (cf arbres décisionnels) • Si anomalie : • Phénotypage lymphocytes (T,B; NK) • Test de transformation lymphoblastique (si présence de lymphocytes T) • Absence d’anomalie : • NBT Test + étude au dihydrorhodamine (étude fonctions phagocytaires) • Etude du chimiotactisme (étude fonctions phagocytaires) • Dosage complément (CH50, C3, C4, AP50) • Dosage sous-classe IgG + IgE • Frottis sanguin Références = Pédiatrie Bourrillon Benoist Masson 2011
