DICV

Déficit Immunitaire
Commun Variable
1ère journée du Réseau régional DIPANOR
Faculté de Médecine H Warembourg
Lille, 22 Novembre 2016
Guillaume LEFEVRE
Institut d’Immunologie
Laboratoire de référence régional pour les DIH (CEREDIH)
Unité d’Immunologie Clinique
Centre de Compétence régional « Adulte » pour les DIH (CEREDIH)

•Déficit immunitaire:
–Humoral (DIH) +/- cellulaire
–Révélé par des infections bactériennes
•Commun:
–Hypogammaglobulinémie chez tous les patients
•Variable:
–Gravité du DIH variable d’un patient à l’autre
–Parfois autres manifestations associées:
•Auto-immunité
•Lymphoprolifération
DICV: définitions

•Survenue « à tout âge », diagnostic après 4 ans
•3 pics:  10-15 ans,  20-40 ans,  60ans
•Retard diagnostic moyen (après 10 ans): 4,5 ans
Registre européen (ESID): Gathmann JACI 2014
DICV: définitions

Le déficit immunitaire
Déficit en IgG et en IgA +/- IgM
•Infections bactériennes
récurrentes et/ou graves
ORL, broncho-pulmonaires, invasives
Bactéries encapsulées +++ pneumocoque
haemophilus inf. type b
streptocoque A
méningocoque ?
•Inf° parasitaires: giardiase digestive (déficit complet en IgA)

Le déficit immunitaire
Registre français (CEREDIH):
Oksenhendler CID 2009