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HYPERTHYROIDIE DE LENFANT
INTRODUCTION
L’hyperthyroïdie se définit comme l’ensemble des troubles liés à l'excès d'hormones
thyroïdiennes au niveau des tissus cibles.
L’ensemble des manifestations dues à l’excès d’hormones thyroïdiennes est regroupé sous le
nom de thyrotoxicose
Intérêt
- Prévalence élevée mais variable selon les pays (0,2 à 1,9% toutes causes confondues).
Sex ratio F/H: environ 7
- Elle est moins fréquente chez l’enfant que chez l’adulte
- La majorité des cas s’observe entre 10 et 15 ans et surtout chez la fille
- La cause principale en est la maladiede Basedow (70-80% des cas)
- Traitement basé sur l’utilisation des hormones antithyroïdiennes de syntse
- Pronostic est mauvais si mal traiet la complication redoutable est la thyréotoxicose
PLAN
I- Rappels physiopathologiques
II-Signes
III- Diagnostic
IV- Traitement
Conclusion
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I- Rappels physiologiques
La thyroïde est sous le contrôle de l'hormone hypophysaire TSH (ThyroidStimulating hormone)
qui stimule, par l'intermédiaire d'un récepteur membranaire (RTSH) toutes les étapes de
labiosynthèse des hormones thyroïdiennes ainsi que la croissance de la glande.
La biosynthèse des hormones thyroïdiennes requiert les étapes suivantes :
- la captation de l'iodure par un transporteur spécifique (NIS: Na, I symporteur)
- l’organification de l'iodure par la thyropéroxydase (TPO)
- la biosynthèse des hormones dans la cavité colloïde des vésicules thyrdiennes à partir
de l'iodure et de la thyroglobuline (Tg), protéine spécifique produite par la thyroïde.
Cette biosynthèse s'effectue sous l'influence de la peroxydase.
Les hormones thyroïdiennes ont des effets multiples par liaison de la T3 à son récepteur
nucléaire (action génomique):
Les effets généraux:
augmentation de la production de chaleur, d'énergie, de la consommation en
O2 avec élévation du métabolisme de base (de la synthèse des enzymes mitochondriales)
Les effets sur les tissus spécifiques
- Cœur : vasodilatation (récepteurs musculaires lisses), augmentation de la
contractilité cardiaque et de la fréquence, d'où augmentation dubit cardiaque
- Système nerveux: effet certain sur le développement neuronal du foetus,
- muscle squelettique (modulation de la concentration en calcium du réticulum
- augmentation du remodelage osseux au profit de l'ostéoclasie
- stimulation de la lipogenèse et de la lipolyse au profit de cette dernière
- stimulation de la oglucogenèse et de la glycolyse
- effet hypophysaire: diminution de la transcription du gène de la TSH
II- SIGNES
2-1- TDD : Hyperthyroïdie du grand enfant
2-1-1 CDD
- un amaigrissement, paradoxal contrastant avec un appétit normal ou exagé
- une tachycardie sinusale, responsable de palpitations, majorée lors des émotions et de
l’effort
- un tremblement des extrémités fin, rapide, permanent et accent lors des
mouvements etdu stress.
2-1-2 Interrogatoire
On recherchera :
- une thermophobie, une polydipsie, une transpiration anormale prédominant aux
extrémités, un prurit,
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- une perte des cheveux qui sont secs et fins, parfois responsable de plaques d'alopécie,
- une accélération du transit digestif avec selles fréquentes, voire une diarrhée motrice
parfois responsable de douleurs digestives, de vomissements
- une faiblesse musculaire prédominant aux racines des membres responsable d'une
fatigue,d'une difficulté pour le patient à monter les escaliers. Des crampes musculaires
ne sont pasrares.
- des troubles du caractère et de l'humeur tels qu'une hyperémotivité, une nervosité, une
anxiété, une irritabilité, une insomnie, des troubles de l'attention et du sommeil.
- L’anamnèse familiale :
dysfonctions thyroïdiennes auto-immunes
le traitement,l’administration de produits de contraste avec intoxication à l’iode,traitement
dicamenteux par amiodarone, lithium, interféron-α
- d’autres diagnostics tels que maladies auto-immunes,cardiopathies
2-1-3 Examen physique
- la peau est fine, moite, chaude. Il peut exister un érythème palmaire.
- les ongles sont mous et cassants,
- la tachycardie est permanente, exagérée à l'effort et à l'émotion, avec un éréthisme
vasculaire, une augmentation du choc de pointe, un éclat des bruits du coeur, une
dyspnée d'effort, une HTA systolique ou un élargissement de la différentielle
- Les signes oculaires sont présents : exophtalmie , élargissement de la fente palpébrale,
fixité du regard sont fréquent mais moins intense que ce que l’on observe chez
l’adulte.
- les flexes ostéotendineux sont vifs avec raccourcissement du temps de contraction
et de demi-relaxation musculaire. Exceptionnellement, on peut trouver un syndrome
pyramidal avec signe de Babinski bilatéral.
- les signes neuromusculaires sont peu fréquents :la force musculaire est diminuée
responsable du signe du tabouret (incapacide serelever sans l'aide de ses bras).
L'amyotrophie est parfois considérable, portant sur lesmuscles des racines, réalisant
une myopathie thyrotoxique avec sa forme pseudo-bulbairetrès rare.
- un retard de maturation sexuelle, voire retard des premières règles chez la fille,
La palpation de la glande peut montrer :
- On retrouve à l’examen :
un goitre présent dans 95% des cas relativement modérée, élastique et peu
vascularisé chez l’enfant.
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ou des nodules multiples
un nodule unique, ferme, lisse, indolore, non vasculaire, mobile à la déglutition,
non compressif
- On observe très fréquemment avant la puberté une accélération de la vitesse de
croissance et une avance de l’âge osseux. C’est un signe spécifique très important
qui doit faire discuter une hyperthyroïdie.
Examens complémentaires
Biologie
-Dosage immunologique de T3, T4, TSH : élévation de la T4 libre et/ou de la T3 libre TSH
normale ou effondrée
Valeurs normales
T3 : 60 180 µg/ml, FT3
T4 : 4 12 µg/ml, FT4
TSH : ˂ 12 µg/ml, TSHUS
- Dosage des autoAc antithyroïdiens activateurs des récepteurs de la TSH
- Dosage des Ac antithyroidiens
- Autres examens :
- NFS : Leuconeutropénie avec lymphocytose relative
lévation des enzymes hépatiques
-diminution du cholestérol et des triglycérides (fonction des chiffres antérieurs)
-hypercalcémie pouvant être importante
-discrète hyperglycémie parfois
Imagerie
- Echographie : permet de visualiser la glande
- Scintigraphie (CI avant 15ans): vise à localiser la thyroïde et à déterminer la distribution du
traceur radioactif introduit dans l’organisme
Evolution
- Eléments de surveillance
Cliniques :Poids, taille, température, tension arrielle, pouls
Paracliniques :dosageT3, T4, TSH, NFS
- Evolution proprement dite
Diagnostiquée tôt et correctement traitée la maladie a néralement une évolution favorable
mais les récidives sont possibles.
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Méconnue ou mal traité, elle peut évoluer vers des complications.
Complications
La crise aiguë thyrotoxique
L’exagération des signes et symptômes de la thyrotoxicose.
- Le plus souvent au décours d'un épisode intercurrent (stress, intervention chirurgicale,
épisode infectieux),
- le patient présente une irritabilité, une agitation aboutissant à des troubles de
conscience, une hyperthermie, une tachyarythmie voire une compensation
cardiaque, des vomissements et une diarrhée responsables d'une déshydratation.
La cardiothyréose
Elle survient chez un patient hyperthyroïdien insuffisamment traité ou de façon
primitive
Sa survenue peut être favorisée par une cardiopathie surajoutée
Elle est caractérisée par des troubles du rythme : tachycardie extrasystolique, une
arythmie complète par fibrillation auriculaire
L’évolution se fait vers une insuffisance cardiaque globale résistant au traitement
classique mais sensible au traitement de lhyperthyroïdie
L’exophtalmie maligne
Elle associe :
- Une aggravation de l’exophtalmie
- Une aggravation des manifestations œdémateuses
- Une ou plusieurs ulcérations cornéennes et une kératite
- Une Accentuation des paralysies oculomotrices
- Un œdème papillaire avec baisse de l’acuivisuelle
- Il s’en suit une papillite, atrophie optique avec perte de la vue
2-2 Formes cliniques
2-2-1 Forme selon l’âge
2.2.1.1. Chez le foetus
On évoquera le diagnostic devant
- une tachycardie,
- une cardiomégalie,
- un retard de croissance intra-utérin,
- une avance de la maturation osseuse
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