hyperthyroidie de l`enfant
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HYPERTHYROIDIE DE L’ENFANT INTRODUCTION L’hyperthyroïdie se définit comme l’ensemble des troubles liés à l'excès d'hormones thyroïdiennes au niveau des tissus cibles. L’ensemble des manifestations dues à l’excès d’hormones thyroïdiennes est regroupé sous le nom de thyrotoxicose Intérêt - Prévalence élevée mais variable selon les pays (0,2 à 1,9% toutes causes confondues). Sex ratio F/H: environ 7 - Elle est moins fréquente chez l’enfant que chez l’adulte - La majorité des cas s’observe entre 10 et 15 ans et surtout chez la fille - La cause principale en est la maladiede Basedow (70-80% des cas) - Traitement basé sur l’utilisation des hormones antithyroïdiennes de synthèse - Pronostic est mauvais si mal traité et la complication redoutable est la thyréotoxicose PLAN I- Rappels physiopathologiques II-Signes III- Diagnostic IV- Traitement Conclusion Page 1 I- Rappels physiologiques La thyroïde est sous le contrôle de l'hormone hypophysaire TSH (ThyroidStimulating hormone) qui stimule, par l'intermédiaire d'un récepteur membranaire (RTSH) toutes les étapes de labiosynthèse des hormones thyroïdiennes ainsi que la croissance de la glande. La biosynthèse des hormones thyroïdiennes requiert les étapes suivantes : - la captation de l'iodure par un transporteur spécifique (NIS: Na, I symporteur) - l’organification de l'iodure par la thyropéroxydase (TPO) - la biosynthèse des hormones dans la cavité colloïde des vésicules thyroïdiennes à partir de l'iodure et de la thyroglobuline (Tg), protéine spécifique produite par la thyroïde. Cette biosynthèse s'effectue sous l'influence de la peroxydase. Les hormones thyroïdiennes ont des effets multiples par liaison de la T3 à son récepteur nucléaire (action génomique): Les effets généraux: augmentation de la production de chaleur, d'énergie, de la consommation en O2 avec élévation du métabolisme de base (de la synthèse des enzymes mitochondriales) Les effets sur les tissus spécifiques - Cœur : vasodilatation (récepteurs musculaires lisses), augmentation de la contractilité cardiaque et de la fréquence, d'où augmentation du débit cardiaque - Système nerveux: effet certain sur le développement neuronal du foetus, - muscle squelettique (modulation de la concentration en calcium du réticulum - augmentation du remodelage osseux au profit de l'ostéoclasie - stimulation de la lipogenèse et de la lipolyse au profit de cette dernière - stimulation de la néoglucogenèse et de la glycolyse - effet hypophysaire: diminution de la transcription du gène de la TSH II- SIGNES 2-1- TDD : Hyperthyroïdie du grand enfant 2-1-1 CDD - un amaigrissement, paradoxal contrastant avec un appétit normal ou exagéré - une tachycardie sinusale, responsable de palpitations, majorée lors des émotions et de l’effort - un tremblement des extrémités fin, rapide, permanent et accentué lors des mouvements etdu stress. 2-1-2 Interrogatoire On recherchera : - une thermophobie, une polydipsie, une transpiration anormale prédominant aux extrémités, un prurit, Page 2 - une perte des cheveux qui sont secs et fins, parfois responsable de plaques d'alopécie, - une accélération du transit digestif avec selles fréquentes, voire une diarrhée motrice parfois responsable de douleurs digestives, de vomissements - une faiblesse musculaire prédominant aux racines des membres responsable d'une fatigue,d'une difficulté pour le patient à monter les escaliers. Des crampes musculaires ne sont pasrares. - des troubles du caractère et de l'humeur tels qu'une hyperémotivité, une nervosité, une anxiété, une irritabilité, une insomnie, des troubles de l'attention et du sommeil. - L’anamnèse familiale : dysfonctions thyroïdiennes auto-immunes le traitement,l’administration de produits de contraste avec intoxication à l’iode,traitement médicamenteux par amiodarone, lithium, interféron-α - d’autres diagnostics tels que maladies auto-immunes,cardiopathies 2-1-3 Examen physique - la peau est fine, moite, chaude. Il peut exister un érythème palmaire. - les ongles sont mous et cassants, - la tachycardie est permanente, exagérée à l'effort et à l'émotion, avec un éréthisme vasculaire, une augmentation du choc de pointe, un éclat des bruits du coeur, une dyspnée d'effort, une HTA systolique ou un élargissement de la différentielle - Les signes oculaires sont présents : exophtalmie , élargissement de la fente palpébrale, fixité du regard sont fréquent mais moins intense que ce que l’on observe chez l’adulte. - les réflexes ostéotendineux sont vifs avec raccourcissement du temps de contraction et de demi-relaxation musculaire. Exceptionnellement, on peut trouver un syndrome pyramidal avec signe de Babinski bilatéral. - les signes neuromusculaires sont peu fréquents :la force musculaire est diminuée responsable du signe du tabouret (incapacité de serelever sans l'aide de ses bras). L'amyotrophie est parfois considérable, portant sur lesmuscles des racines, réalisant une myopathie thyrotoxique avec sa forme pseudo-bulbairetrès rare. - un retard de maturation sexuelle, voire retard des premières règles chez la fille, La palpation de la glande peut montrer : - On retrouve à l’examen : un goitre présent dans 95% des cas relativement modérée, élastique et peu vascularisé chez l’enfant. Page 3 ou des nodules multiples un nodule unique, ferme, lisse, indolore, non vasculaire, mobile à la déglutition, non compressif - On observe très fréquemment avant la puberté une accélération de la vitesse de croissance et une avance de l’âge osseux. C’est un signe spécifique très important qui doit faire discuter une hyperthyroïdie. Examens complémentaires Biologie -Dosage immunologique de T3, T4, TSH : élévation de la T4 libre et/ou de la T3 libre TSH normale ou effondrée Valeurs normales T3 : 60 – 180 µg/ml, FT3 T4 : 4 – 12 µg/ml, FT4 TSH : ˂ 12 µg/ml, TSHUS - Dosage des autoAc antithyroïdiens activateurs des récepteurs de la TSH - Dosage des Ac antithyroidiens - Autres examens : - NFS : Leuconeutropénie avec lymphocytose relative -élévation des enzymes hépatiques -diminution du cholestérol et des triglycérides (fonction des chiffres antérieurs) -hypercalcémie pouvant être importante -discrète hyperglycémie parfois Imagerie - Echographie : permet de visualiser la glande - Scintigraphie (CI avant 15ans): vise à localiser la thyroïde et à déterminer la distribution du traceur radioactif introduit dans l’organisme Evolution - Eléments de surveillance Cliniques :Poids, taille, température, tension artérielle, pouls Paracliniques :dosageT3, T4, TSH, NFS - Evolution proprement dite Diagnostiquée tôt et correctement traitée la maladie a généralement une évolution favorable mais les récidives sont possibles. Page 4 Méconnue ou mal traité, elle peut évoluer vers des complications. Complications La crise aiguë thyrotoxique L’exagération des signes et symptômes de la thyrotoxicose. - Le plus souvent au décours d'un épisode intercurrent (stress, intervention chirurgicale, épisode infectieux), - le patient présente une irritabilité, une agitation aboutissant à des troubles de conscience, une hyperthermie, une tachyarythmie voire une décompensation cardiaque, des vomissements et une diarrhée responsables d'une déshydratation. La cardiothyréose Elle survient chez un patient hyperthyroïdien insuffisamment traité ou de façon primitive Sa survenue peut être favorisée par une cardiopathie surajoutée Elle est caractérisée par des troubles du rythme : tachycardie extrasystolique, une arythmie complète par fibrillation auriculaire L’évolution se fait vers une insuffisance cardiaque globale résistant au traitement classique mais sensible au traitement de l’hyperthyroïdie L’exophtalmie maligne Elle associe : - Une aggravation de l’exophtalmie - Une aggravation des manifestations œdémateuses - Une ou plusieurs ulcérations cornéennes et une kératite - Une Accentuation des paralysies oculomotrices - Un œdème papillaire avec baisse de l’acuité visuelle - Il s’en suit une papillite, atrophie optique avec perte de la vue 2-2 Formes cliniques 2-2-1 Forme selon l’âge 2.2.1.1. Chez le foetus On évoquera le diagnostic devant - une tachycardie, - une cardiomégalie, - un retard de croissance intra-utérin, - une avance de la maturation osseuse Page 5 - et le plus souvent une augmentation du volume du corps thyroïde. 2.2.1.2. Chez le nouveau-né - Elle est transitoire - CDD : Nné de mère présentant une thyropathie auto-immune, - Signes : une irritabilité, une instabilité motrice, une insomnie, une tachycardie, une hypertension artérielle, une insuffisance cardiaque, un amaigrissement, une accélération de la vitesse de croissance et une avance de la maturation osseuse. - Plus rarement un ictère ou une hépato splénomégalie sont présentes. 2.2.1.3. Chez l'enfant(TDD) La thyrotoxicose est peu fréquente, marquée par des troubles du comportement (insomnie, irritabilité, chute de l'attention scolaire), puis par une tachycardie permanente, une accélération de la vitesse de croissance et une avance de la maturation osseuse. 2-2-2 Formes symptômatiques 2.2.2.1 les formes pauci- ou asymptomatiques Elles sont diagnostiquées au cours de la surveillance hormonale des traitements réputés responsablesd'une augmentation des concentrations des hormones thyroïdiennes libres (amiodarone,interféron alpha, lithium, hormonothérapie thyroïdienne), lors d'enquête personnelle oufamiliale d'affections auto-immun 2.2.2.2 Les formes symptomatiques hyperthyroïdie sans tachycardie Rare souvent chez sujet cardiopathe ayant un bloc auriculo-ventriculaire complet hyperthyroïdie sans goitre Diagnostic évoqué sur la clinique et confirmé par la scintigraphie qui montre une hyperfixation de la glande alors que cliniquement le volume n’a pas changé. 1-1-1 les formes associées hyperthyroïdie et diabète sucré type I S’associent aux signes d’hyperthyroïdie une hyperglycémie, une glucosurie, présence d’anticorps anti ilots de langerhans. Page 6 Hyperthyroïdie et purpura thrombopénique S’associe des éruptions cutanées purpuriques, une thrombopénie périphérique Hyperthyroïdie et trisomie 21 Dysmorphie faciale caractéristique : fente palpébrale oblique en haut et en dehors, hypertélorisme, oreilles bas insérés, nuque plate, macroglossie. Hyperthyroïdie et syndrome de Turner 2.2.3 Formes étiologiques Seront vues avec les étiologies. III- Diagnostic 3- 1 Diagnostic positif Il repose essentiellement sur la clinique et la mise en évidence d’une élévation des hormones thyroïdiennes libres. A la clinique : Les signes de thyrotoxicose avec irritabilité, amaigrissement, thermo phobie, diarrhée, tachycardie, tremblement. 3-2 Diagnostic différentiel goitre simple de la période pubertaire Absence de tachycardie et de signe oculaire phéochromocytome Pas de goitre, HTA paroxystique, sueur profuse, céphalée, nausée. Diagnostic confirmé par le dosage des catécholamines urinaires qui sont élevés diabète sucré type I Pas de tachycardie, pas de goitre, glycémie élevée et glucosurie positive carcinome nodulaire Rare chez l’enfant souvent d’autres tumeurs endocriniennes sont associées cancer du corps thyroïdien Page 7 Rare chez l’enfant. Nodule du corps thyroïdien unique accompagné d’adénopathie cervicale. Les fonctions thyroïdiennes sont normales L’échographie permet de situer la tumeur et d’apprécier son extension. La scintigraphie montre un nodule froid goitre endémique + dystonie neurovégétative - Autre cause d’exophtalmie chez l’enfant Tumeur retro-orbitaire (exophtalmie le plus souvent unilatérale) 3-3 Diagnostic étiologique 3-3-1 Physiopathologie L’hyperfonctionnement de la glande (thyréotoxicose) génère une production accrue d’hormones dont l’origine est : - centrale (hypophysaire ou hypothalamique) ou - locale (thyroïdienne) ou due à un - apport excessif d’iode. Les conséquences de cet excès d’hormones thyroidiennes sont : - soudure précoce du cartilage de conjugaison - nervosité et agitation - troubles digestifs (diarrhée) - tachycardie avec arythmie - hyperthermie avec thermophobie (crainte des couvertures et des vêtements trop chauds par suite de la sensation de chaleur dont les malades souffrent constamment) - myasthénie (fatigue musculaire intense et progressive) - soif intense et des sueurs (mains moites) - hyperglycémie - hypocholestérolémie 3-3-2 causes proprement dites On distingue : - les HT primaires ou périphériques - Les HT secondaires ou centrales - Les autres causes Hyperthyroïdies primaires ou périphériques - Maladie de BASEDOW - Adénome thyroïdien toxique Page 8 - Goitre multi-nodulaire toxique - hyperplasie thyroïdienne toxique non auto-immune familiale - autres causes périphériques - Thyroïdite subaiguë de Quervain - Thyroïdites d’Hashimoto Hyperthyroïdies secondaires - un adénome hypophysaire à TSH. - Le syndrome de résistance hypophysaire aux hormones thyroïdiennes CAUSES LOCALES NON INFLAMATOIRES La maladie de Basedow - Maladie auto-immune liée à une stimulation des cellules folliculaires par des anticorps anti récepteur de la TSH, c'est la cause la plus fréquente des hyperthyroïdies. - Affection essentiellement féminine elle provoque, chez une femme en période d'activité génitale, le tableau typique de thyrotoxicose. - La palpation de la région cervicale antérieure trouve un goitre plus ou moins volumineux, homogène et vasculaire avec un thrill et un souffle. - L'examen met en évidence, dans 30 à 40%, une ophtalmopathie uni ou bilatérale, plus rarement un myxœdèmepré tibial). - Le bilan hormonal trouve une augmentation des concentrations des hormones thyroïdiennes libres alors que celle de TSH est basse. - Le titre des anticorps anti récepteur de la TSH est généralement élevé - Sur le plan scintigraphique, le corps thyroïde est le plus souvent hypertrophié et fixe le radioisotope de façon importante et homogène. - L'histoire naturelle de la maladie de Basedow est très variable d'un patient à l'autre et relativement imprévisible. Certains ne vont présenter qu'une poussée de la maladie et guérissent de façon prolongée ou définitive (50% environ), spontanément. D'autres restent en hyperthyroïdie, du fait de la persistance du processus auto-immun (ce que traduit la persistance de titres élevés d'anticorps anti-récepteurs de la TSH), justifiant alors un traitement radical définitif. L'évolution de la thyrotoxicose et des signes oculaires peut être totalement indépendante : l'ophtalmopathie pouvant apparaître avant ou après la thyrotoxicose et l'hyperthyroïdie guérir alors que les signes oculaires évoluent pour leur propre compte. Page 9 Le nodule toxique (adénome toxique, AT) - Il est lié, le plus souvent, à une mutation ponctuelle activatrice affectant le gène du récepteur de la TSH et plus rarement le gène de la protéine GS couplée à ce récepteur. Ces mutations entraînent une prolifération monoclonale des cellules folliculaires responsable de l'apparition d'un nodule thyroïdien et d'une hyperthyroïdie. - Rare chez le sujet jeune, le nodule toxique entraîne volontiers une thyrotoxicose pure, dominée par les signes cardiaques, sans signes cliniques extra-thyroïdiens. - La palpation de la région cervicale antérieure trouve un nodule thyroïdien, sans que soitperçu le lobe controlatéral. - Il n'existe pas de stigmate de dysimmunité thyroïdienne. - L'échographie thyroïdienne confirme la présence d'un nodule unique, d'un lobe controlatéral atrophique et permet d'éliminer une hypertrophie nodulaire sur une hémithyroïde. - La scintigraphie thyroïdienne met en évidence une fixation élective du radioisotope ausein du nodule avec absence de fixation sur le reste du parenchyme thyroïdien. - Le nodule "prétoxique" caractérise un nodule thyroïdien, fixant en scintigraphie, avec extinction plus ou moins complète du reste du parenchyme thyroïdien, accompagné d'une simple concentration de TSH basse sans élévation des hormones thyroïdiennes périphériques (concentration normale ou à la limite supérieure de la normale des hormones thyroïdiennes libres). Ces adénomes prétoxiques évoluent le plus souvent vers une authentique hyperthyroïdie dans un délai plus ou moins long, souvent à l'occasion d'une surcharge iodée. - L'histoire naturelle des adénomes toxiques se fait vers la persistance et l'aggravation del'hyperthyroïdie, ils justifient donc toujours d'un traitement radical. Le goitre hétéronodulaire hyperfonctionnel (goîtremultinodulaire toxique, GMNT) - Sa pathogénie n'est pas univoque (mécanismes autoimmuns et/ou zones autonomisées en rapport avec des mutations activatrices du récepteur de la TSH ). - Cliniquement, la thyrotoxicose est le plus souvent modérée, marquée par des signes Cardio-vasculaires, neuropsychiques ou atypiques (altération de l'état général, apathie). La palpation de la région cervicale antérieure retrouve un goitre de volume variable, hétéronodulaire. Page 10 - Biologiquement, 20 à 30 % des patients ont des stigmates de dysimmunité thyroïdienne (anticorps antithyroperoxydase, anticorps antirécepteur de la TSH). - À la scintigraphie, le corps thyroïde est hypertrophié et fixe le radioisotope de façon Hétérogène : ‘’aspect en damier’’ - L'évolution naturelle de ces goitres multinodulaires se fait vers la persistance ou l’aggravation de l'hyperthyroïdie, en particulier à l'occasion d'une surcharge iodée. Ils justifient donc, eux-aussi, un traitement radical. L'hyperplasie thyroïdienne toxique non autoimmunefamiliale . - C'est une forme exceptionnelle de thyrotoxicose liée à des mutations activatrices du gène du récepteur de la TSH. - Affection familiale à transmission autosomique dominante, l'hyperplasie thyroïdienne toxique non autoimmune familiale associe une thyrotoxicose et un goitre diffus sans signe extrathyroïdien. Selon la mutation en cause, et donc l'activité intrinsèque du récepteur de la TSH, le début peut être plus ou moins précoce. - Sur le plan scintigraphique, le corps thyroïde est hypertrophié et fixe de façon importanteet homogène le radioisotope. - Alors que le goître et l'hyperthyroïdie a, à première vue, toutes les caractéristiques d'unemaladie de Basedow, il n'y a pas de signes oculaires et il n'existe pas de signe d'autoimmunité ni plasmatique (TRAK négatif) ni au sein du parenchyme thyroïdien. C'est, surtout, le caractère familial de cette hyperthyroïdie sans anticorps antirécepteurs de la TSH qui fait évoquer le diagnostic. LES THYROIDITES Thyroïdite subaiguë de De Quervain. - L'augmentation de la concentration plasmatique d'hormones thyroïdiennes est secondaire à la libération de stocks préformés d'hormones thyroïdiennes dans une thyroïde lésée par un processus infectieux ou inflammatoire. - Cliniquement, au décours d'un épisode infectieux le plus souvent ORL (angine, pharyngite), le patient présente des signes de thyrotoxicose associés à un syndrome infectieux (hyperthermie). Il accuse une douleur de la région cervicale antérieure, irradiant aux régions rétro-auriculaires. La thyroïde est hypertrophique, hétérogène, parfois nodulaire et douloureuse à l'examen. Page 11 - Le bilan biologique trouve une augmentation des concentrations des hormones thyroïdiennes libres alors que celle de TSH est basse, associée à un syndrome inflammatoire (accélération de la VS, augmentation de la CRP, hyperfibrinémie, hyperalpha2globulinémie). - L'échographie thyroïdienne (douloureuse au passage de la sonde), met en évidence une glande thyroïde hypertrophiée et globalement hypoéchogène. - La scintigraphie thyroïdienne est blanche Thyroïdited’HISHIMOTO en phase d’hyperthyroïdie - C’est une thyroïdite silencieuse chronique immunologique avec présence d’Acantithyroïdien. Elle est plus fréquente chez les filles. - Elle évolue en 3 phases et s’accompagne toujours de goître: au début une hyperthyroïdie puis on passera à une euthyroïdie puis à une hypothyroïdie à la phase tardive (après 1 à 2 ans d’évolution) ; ceci étant lié à la destruction progressive du parenchyme par les Ac. - On retrouve un goitre diffus homogène coexistant avec d’autres affections autoimmunes et/ou endocriniennes. - Le diagnostic est confirmé par le dosage d’AC anti thyroglobuline et de la TPO. La scintigraphie montre une hypofixation thyroidienne hétérogène. Autres causes périphériques Les thyrotoxicoses par surcharge iodée - On parle de surcharge au delà de 500 μg par jour. - Les causes de surcharge iodée sont dominées par les apports iatrogènes. Les injections deproduits de contraste pour examen radiologique, les antiseptiques iodés, et l'amiodaroneconstituent d’autres sources d'iode engendrant une surcharge - Une thyrotoxicose peut apparaître après un apport iodé secondaire à des explorations radiologiques répétées ou à la prescription de médicaments contenant d'importantes quantités d'iode (Cordarone®, Bétadine®, Vésadol® etc...). - Les thyrotoxicoses secondaires à l'amiodarone (Cordarone®) sont les plus fréquentes. Elles peuvent apparaître chez 10 % des patients traités ou antérieurement traités par amiodarone, surtout de sexe masculin, et particulièrement en cas de carence iodée antérieure. Page 12 - La scintigraphie est l'examen clef du diagnostic de dysthyroïdie par ou avec surchargeiodée. Hyperthyroidie sous Lithium - Les signes cliniquesde thyrotoxicose sont le plus souvent modérés. La palpation du cou peutretrouver un goitre homogène ou hétérogène. - Le mécanisme d'apparition d'une thyrotoxicose au cours du traitement par lithium ne semble pas univoque : - Il peut s'agir d'une thyrotoxicose liée à un relargage d'hormones thyroïdiennes préformées. ° Il y a alors absence de fixation du radioisotope à la scintigraphie ° Le traitement repose sur les ß bloqueurs Causes centrales Les thyrotoxicoses d'origine hypophysaire - Elles sont liées à une hypersécrétion d'hormones thyroïdiennes secondaire à une sur stimulation des cellules thyroïdiennes par la TSH . - Le diagnostic doit être évoqué sur le plan hormonal devant un syndrome de secrétion inappropriée de TSH (SITSH) marqué par une augmentation de la concentration des hormones thyroïdiennes libres alors que la concentration plasmatique de la TSH n'est pas basse (elle est normale ou augmentée). - Ces thyrotoxicoses peuvent être secondaires à : ° un adénome hypophysaire à TSH. - _Ceux-ci représentent moins de 1 % desadénomes hypophysaires sécrétants. - Le diagnostic doit être évoqué chez un patientprésentant une thyrotoxicose le plus souvent modérée, dominée par les signescardiovasculaires, dont le goitre, plus ou moins homogène, ne s'accompagne nid'exophtalmie ni de myxoedèmeprétibial, et dont la scintigraphie retrouve un corpsthyroïde hypertrophié fixant le radioisotope de façon homogène. - À ce tableaus'associe parfois une hypersécrétion d'autres hormones antéhypophysaires(prolactine, hormone de croissance) ou un syndrome tumoral hypophysaire(céphalées, trouble du champ visuel) et plus rarement des signes d'insuffisanceantéhypophysaire lorsqu'il s'agit de macroadénomes hypophysaires. Le Page 13 diagnosticsera classiquement affirmé par une absence de réponse de la TSH au cours du testau TRH (inconstant), un rapport molaire alpha/TSH supérieur à 1 et la mise en évidence d'un syndrome de masse hypophysaire à l'IRM. ° un syndrome de résistance hypophysaire aux hormones thyroïdiennes - Affectionrare, secondaire à une mutation du récepteur TRß1 de la T3 - Les patients présentent des signes cliniques de thyrotoxicose, le plus souvent modérés, (que l'on explique par le fait que la résistance aux hormones thyroïdiennes est limitée ou prédomine largement au niveau de l'hypophyse alors que les autres organes cibles sont normalement sensibles aux hormones thyroïdiennes) - sans signe oculaire, et un goitre d'importance variable et homogène. - l'exploration hormonale montre une augmentation de la concentration des hormones thyroïdiennes libres avec une TSH normale ou basse, stimulable par le test au TRH - le diagnostic repose sur l'enquête familiale et sur l'exploration radiologique de la région hypophysaire qui est normale. Autres causes Autres thyrotoxicoses par lésion thyroïdienne et thyrotoxicoses secondaires à un traitement par interféron - Toute lésion du corps thyroïde (iode radioactif, inflammation de voisinage, traumatisme,lymphome, tumeurs solides, infarcissement d'un adénome thyroïdien aprés sonalcoolisation) peut produire une thyrotoxicose par relargage des stocks préformésd'hormones thyroïdiennes. - On peut rattacher à ce chapitre les thyrotoxicoses apparaissant au décours des traitementspar interféron alpha (IFN) et interleukine 2. En effet, un traitement par IFN peut entraînerune thyroïdite biphasique, un épisode transitoire de thyrotoxicose ou une hypothyroïdie,essentiellement chez les patients dont le titre des anticorps antithyroperoxydase estsignificatif avant la mise en route du traitement par IFN. Les données scintigraphiquessont variables : hyperfixation diffuse ou absence totale de fixation. - Après l'arrêt dutraitement par IFN la thyrotoxicose est le plus souvent transitoire. Page 14 La thyrotoxicose factice - L'augmentation de la concentration des hormones thyroïdiennes libres est liée à un apportexogène d'hormones thyroïdiennes, soit d'origine médicamenteuse le plus souvent(généralement inavoué), soit alimentaire (exceptionnelle thyrotoxicose par consommationd'aliments contenant des thyroïdes animales). - Le diagnostic doit être évoqué chez une patiente au contexte psychologique évocateur, volontiers de milieu médical ou paramédical, présentant une thyrotoxicose pure, sans goitre. - Le bilan hormonal est parfois difficile à interpréter lors de la prise d'isomères d'hormonesthyroïdiennes : quoiqu'il en soit la TSH est basse. - À l'échographie le corps thyroïde est atrophique et la scintigraphie est blanche. - Une concentration basse de thyroglobuline affirme le diagnostic de thyrotoxicose factice. IV- TRAITEMENT 4-1 Traitement curatif But : rétablir l’euthyroidie Moyens Le traitement symptomatique Il repose sur : - le repos, - les sédatifs diazepam 1mg/kg/j ou gardénal 5mg/kg/j - ß bloqueurs : Si troubles du rythme : propanolol 2,5 à 10 mg/kg/j(trois prises)propanolol (Avlocardyl®) Les médicaments antithyroïdiens : carbimazole 0,5 -1 mg/kg/j en 3à 4 prises avec maxi 50mg/j ou Propylthiouracile : 5 à 10mg/kg/j en 3 à 4 prises sans dépasser 300 mg/j² Radiothérapie en cas d’adénome Traitement chirurgical Il consiste en une hémi-thyroïdectomie ou une thyroïdectomie subtotale ou totale, après restauration de l'euthyroïdie par le traitement symptomatique ou antithyroïdien. INDICATIONS traitement d’attaque : Traitement syptomatique +ATS Page 15 antithyroïdien de synthèse : carbimazole 0,5 -1 mg/kg/j en 3à 4 prises avec maxi 50mg/j ou Propylthiouracile : 5 à 10mg/kg/j en 3 à 4 prises sans dépasser 300 mg/j avec solution de lugol une goutte toute les 8h initialement . Après un retour à l’euthyroidie il faut maintenir le traitement ATS jusqu'à la remission spontanée, en général vers 3 à 4 mois Exophtalmie : corticothérapie, lutte contre la sècheresse oculaire, lunette noire radiothérapie traitement d’entretien Après 4 à 6 semaines de stabilisation des signes cliniques : - carbimazole 2,5 à 15 mg/j ou - propylthiouracile 5 à 10 mg/kg/j - si le sujet devient thyroïdien adjoindre la thyroxine 3microgr/kg/j : durée du traitement 12 à 18mois. Le traitement médical dure au moins deux ans puis arrêt progressif du traitement suivi d’une surveillance rigoureuse à la recherche d’éventuelle rechute. La surveillance repose sur un examen clinique et le dosage répété de T3 et T4 Contrôle régulière de la NFS car risque d’agranulocytose à j 10 et M1 avec bilan hormonale. Traitement chirurgical : Il est indiqué en cas d’échec du traitement médical ou en cas de rechute après arrêt du traitement. Mais dans le cas d’un adénome thyroïdien, le meilleur traitement est la chirurgie. Il s’agit d’une thyroïdectomie subtotale préparée par 3 à 4 semaines de traitement médicamenteux par les antithyroïdiens de synthèse. Si l’hyperthyroïdie n’est pas contrôlée donner pendant 2 semaines du Lugol 5 à 10 gouttes 3 à 4 fois par jour pour réduire le flux sanguin thyroïdien. Résultats Lorsque le traitement médical est bien toléré il entraine une guérison clinique et biologique dans 60% des cas. Néanmoins, quelques complications du traitement peuvent être retrouvées à savoir : - Atteintes cutanées : prurit,urticaires - Atteintes hématologiques : Neutropénie fréquente, agranulocytose, voire aplasie médullaire - Hépatite - Glomérulonéphrite Page 16 - Vascularite ou syndrome lupique Ces complications impose l’arrêt des antithyroïdiens de synthèse et un contrôle de la numération au cours de ces traitements 4-2 Traitement préventif PRIMAIRE : -assurer aux enfants un environnement social et affectif sécurisant - suivi régulier en cas de prise d’hormone thyroïdienne et certains médicaments - éviter la prise anarchique de fruits de mer - dépistage et traitement précoce des femmes enceintes avec hyperthyroïdie SECONDAIRE : dépistage précoce et prise en charge adéquate de l’hyperthyroïdie TERTIAIRE : prise en charge des complications notamment la crise aigue thyrotoxique et la cardiothyréose. CONCLUSION L’hyperthyroïdie chez l’enfant est rare mais mal traitée elle peut entrainer des complications à type de cardiothyréose et de crise aigue thyrotoxique pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Le traitement passe par l’administration d’antithyroïdien de synthèse et la chirurgie n’est envisageable que devant quelques cas particuliers ou en cas de non réponse au traitement médical. Page 17
