DIU F13_30-01

DIU
Hémostase Biologique
et Biochimie de l’Hémostase
Les autres déficits rares de la
coagulation
[email protected]

Les déficits
rares des
facteurs de
coagulation
Fr
é
quence
Fr
é
quence
souvent <1/106
Illustration de
l’exploration
du déficit en
FXIII
Fibrinolyse
Plasmin
A2AP, TAFI, PAI2, etc..

Facteur XIII et coagulation
FXIII : zymogène d’une transglutaminase
Covalences entre γamide de GLN et εamine
de LYS de fibrines adjacentes
Stabilisation du caillot
Ari ë ns et al Blood 2000; 96:988
-
95
Stabilisation du caillot
•Autres substrats (A2AP, fibronectine,
collag
è
ne
…
)

Quelques réactions catalysées :
coagulation et au delà
fibrine γ - fibrine γ
fibrine α - fibrine γ
Fibrine - α2 antiplasmine, PAI2 et TAFI
Fibrine - fibronectine
Fibronectine - collagène
αvβ3 - GpIIb/IIIa
Cytosquelette plaquettaire
Angiogenèse

Facteur de coagulation (stabilisation par
transglutamination des polymères de
fibrine)
Dans le plasma, FXIII : h
é
t
é
ro
-
t
é
tram
è
re
Facteur XIII
Dans le plasma, FXIII : h
é
t
é
ro
-
t
é
tram
è
re
A2B2
Dans les cellules (plaquettes, monocytes,
placenta) : homo-dimère A2