Apport de l’oncogénétique en cancérologie digestive
Dr Bruno BUECHER, HEGP et Institut Curie, Paris
JFHOD - Paris 2010
Quels patients doivent faire l’objet d’une prise en charge oncogénétique ?
Quelles sont les modalités de cette prise en charge ?
Quelle articulation avec le suivi gastro-entérologique?
Objectifs pédagogiques
CONFLITS D’INTÉRÊT
Journées Francophones
d’Hépato-gastroentérologie et d’Oncologie Digestive 2010
Le Docteur Bruno BUECHER déclare ne pas être en situation de conflits d’intérêt
1 - Formes héréditaires des cancers colorectaux
Formes polyposiques
Formes non polyposiques
Les grands syndromes de prédisposition héréditaire
aux cancers digestifs
2 - Formes héréditaires des cancers gastriques
De type « intestinal »
A cellules indépendantes
3 - Formes héréditaires des cancers pancréatiques
Adénocarcinomes excréto-pancréatiques
Tumeurs endocrines
4 - Formes héréditaires de tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST)
1 - Affections rares
5% de l’ensemble des cancers colorectaux
Pourquoi est-il important de ne pas les méconnaitre ?
2 - Risques tumoraux majeurs
Incidence cumulée CCR:
100% à 40 ans pour PAF liée à APC
40 - 50 % à 70 ans pour syndrome de Lynch et P. hamartomateuses
3 - Nécessité d’une prise en charge spécifique d’efficacité démontrée
4 - Possibilité de dépistage chez les apparentés indemnes à risque
Rarement, phénotype caractéristique
1 - Polypose colorectale
… après avoir éliminé une affection manifestement
non génétiquement déterminée: lymphome primitif
du tube digestif (polypose lymphomateuse ++);
pneumatose kystique; lipomatose
Quels patients doivent faire l’objet d’une prise
en charge oncogénétique ?
CAS INDEX
2 - GIST ou TE pancréatique survenant dans le contexte d’un NF1
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