Description clinique et définition du syndrome

Description clinique et définition du syndrome amnésique
Soumis par Stephane Desbrosses
Le syndrome amnésique est un trouble mental durant lequel mémoire et apprentissage sont affectés de façon
prépondérante en regard d’autres fonctions cognitive, chez un sujet par ailleurs alerte et attentif -- Victor et al,
1971
Amnésie antérogradeA partir d’un temps donné, l’amnésique donne l’impression qu’il
n’apprend plus. S’il est facile de déterminer ce moment lorsque l’origine est un accident ou une
installation brutale, c’est plus difficile de cerner le moment lorsque l’installation a été progressive, comme
dans les DTA.
Notion de délai/compétition : pour vérifier qu’un patient est amnésique, il faut tout de même laisser passer un
peu de temps avant de lui demander de restituer une information : si on lui demande de la restituer tout de suite ou au
bout d’une minute, il réussit (cela semble prouver qu’il y a encodage et stockage, puisqu’on est en
MLT après quelque dizaine de secondes). Un délai est nécessaire (souvent, on prend quelques minutes). Le patient
amnésique « oublie » d’autant plus vite qu’il est occupé par une activité pendant le délai : plus son
activité est distractrice, plus l’interférence avec l’information précédente est forte, et plus vite le patient
oublie.
L’intensité de l’amnésie est flagrante : on n’a pas vraiment besoin de test pour se rendre compte
qu’un patient est amnésique, l’entretien suffit. L’amnésie pose de réels problèmes dans la vie du
sujet, bien qu’il n’en prenne pas toujours conscience : il perd des objets, est désorienté dans le temps et
l’espace,… On parle d’amnésie quand elle est cliniquement évidente (pas de précision).
L’oubli à mesure est caractéristique de l’amnésie : le patient se comporte comme si l’information
s’effaçait de sa mémoire au fur et à mesure que le temps passe. Dans le cas où le patient a la possibilité
d’acquérir de nouvelles informations, on parlera plutôt de trouble de la mémoire.
La désorientation dans le temps et dans l’espace est aussi caractéristique : le patient est incapable de dire la
date actuelle. Il peut dire sa date de naissance mais pas son âge actuel. Parfois, les patients ne savent pas quel est le
moment de la journée. La désorientation spatiale ne concerne pas vraiment les endroit connus avant l’amnésie.
Si l’endroit est « nouveau », il y a une perte de repère énorme.
La mémoire épisodique (contextuelle : elle contient toutes les traces encodées par toutes les modalités, et même
certains aspects temporel, émotionnels,… ne serait-ce que la conscience que cet événement nous est arrivé) est
touchée. Selon certains auteurs, l’acquisition de connaissances sémantiques serait possible (mais les résultats
sont controversés), il y a un déficit tout de même important de l’apprentissage sémantique.
On ne sait pas exactement ou se situe le problème ; il y a sûrement un problème d’encodage (Grober et &
Buschke), mais il n’est pas seul. De même, il y a sûrement un problème dans la récupération (même quand on
aide le patient, ses performances sont très basses,…). Les théories contextuelles avancent que les amnésiques
encodent toutes les traces (émotionnelles, olfactives, visuelles,…) mais pas leur lien entre elles. Une autre théorie
est celle de l’oubli accéléré (il y a peu d’arguments, et lorsque l’on égalise les performances des
amnésiques avec celles des sujets normaux, le taux d’oubli est semblable).
L’épreuve la plus utilisée pour tester ces patients et le test de G & B. il n’est pas vraiment utile cependant
lorsque l’amnésie est trop massive, mais il permet de « mesurer » l’intensité de l’amnésie
lorsqu’elle n’est pas trop importante. Il permet de contrôler beaucoup d’aspects qui ne
l’étaient pas auparavant :
l’encodage (on aide le patient avec les catégories, pour qu’il puisse mieux structurer l’information,
sémantiquement)
- il y a réapprentissage sélectif des mots non-mémorisés.
- On teste un rappel libre et un rappel indicé, et la reconnaissanceLe syndrome amnésique se traduit dans ce test par :
- des difficultés énormes d’encodage
- une chute des performances en rappel libre
- peu d’aide par l’indiçage
- des performances un peu meilleure en reconnaissance mais jamais normalisées (sujet à controverse, voir ci-
dessous)Sur l'épreuve de rappel libre/rappel indicé 16 items, l'épreuve de reconnaissance n'est pas sensible du tout et
de nombreux patients en conversion plafonnent en termes de performances. Ainsi, il est possible d'observer un profil
clinique compatible avec un dysfonctionnement mnésique et temporal interne sans que l'épreuve de reconnaissance ne
révèle ce trouble. Certains cliniciens n'utilisent plus cette partie de l'épreuve à cause de cette limite. - D. Cazin,
Neuropsychologue)Amnésie rétrogradeElle n’est pas nécessaire pour parler de syndrome amnésique, mais elle
est souvent associée. Il s’agit de la difficulté à rappeler des souvenirs datant d’avant
l’accident/pathologie.
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Elle est rarement totale pour une période donnée : il reste souvent au moins quelques souvenirs. Elle est également
rarement totale dans le temps : un patient qui ne se souvient plus d’événements de toutes les époques de sa
vie est un cas exceptionnel.
Elle est très difficile à tester : il faut vérifier auprès de l’entourage les souvenirs du patient. Les connaissances
générales apprises par le patient dépendant beaucoup de ses centres d’intérêt, il peut très bien ne pas avoir
appris un événement que nous jugeons connus de tous…
Elle est souvent limitée dans le temps, concerne la période avant l’accident souvent est une période plus ou
moins longue, suivant la plupart du temps la loi de Ribot (gradient : les souvenirs les plus anciens sont les mieux
conservés). La loi de Ribot est pathologique : un sujet normal, même vieux, peut rappeler des souvenirs récents.
L’amnésique a beaucoup de mal à replacer ses souvenirs dans le temps. L’amnésie rétrograde concerne
les souvenirs personnels, contextuels (mémoire épisodique), il n y a pas d’atteinte des connaissances
générales (cela peut s'expliquer avec la loi du gradient de Ribot, toutefois : les connaissances générales datent
souvent de l’école, et sont plus donc plus anciens…)
La théorie de la consolidation prétend qu’il y a une période pendant laquelle un souvenir est instable et se
stabilise au fur et à mesure que le temps passe, par consolidation (lorsqu’on se rappelle de l’événement,
on le consolide, on le stabilise). Cette théorie a souvent été remise en question.Caractéristiques associéesLes autres
fonctions cognitives sont globalement préservées (pas toujours parfaitement)
La conscience du trouble est variable. Souvent, les patients n’ont pas une conscience complète de leurs troubles,
certains sont totalement anosognosiques. Ce trouble présente des difficultés particulières a être reconnu par les
patients.
Des associations possibles, et souvent rencontrées chez les patients Korsakoff :
- fausses reconnaissances : c’est l’identification erronée de personnes inconnues (il y a réellement
conviction), ou la méconnaissance de personnes connues (moins souvent).
- Fabulations :ce sont des expériences imaginaires décrites et considérées comme vraies par le patient (parfois, il ne
s’agit pas réellement de fabulations, mais ne souvenirs réels que le patient ne sait plus replacer dans le
temps)La mémoire à court terme fonctionne normalement, l’empan digital mesuré à la WAIS est normal (1 chiffre
ou une lettre par seconde), à condition qu’il n y ait pas top d’interférences ou un délai trop important.
L’empan spatial mesuré aux block tapping de Corsi est également normal.
Les apprentissages procéduraux sont possibles : habitudes, procédures, routines cognitives. On peut les tester avec
des cibles en mouvements qu’il faut suivre, le test de l’étoile (en miroir), le test des labyrinthe
(apprentissage de procédures perceptivo-motrices) mais aussi par la lecture en miroir (procédures perciptivo-
cognitives), les tests des tours (qui mesure aussi d’autres aspects).
Les amnésiques ont aussi des résultats normaux dans les tâches d’amorçage perceptif. Par exemple, les
performances à la complétion de trigrammes sont normales (rappel de la tâche : phase d’étude de mots puis
complétion sans dire au patient qu’il doit fournir des mots déjà vus). On voit cependant intervenir des aspects
perceptif : les mots et les trigrammes doivent êtr présentés dans la même typographie (maj ou min),… quoi
qu’il en soit, cela permet d’avancer l’hypothèse selon laquelle les amnésiques apprennent sans en
avoir conscience (comme les sujets normaux) : ils retirent tout de même quelque chose de l’information
perceptive
Les apprentissages procéduraux et l’amorçage perceptif sont à a base du concept de mémoire implicite : les
amnésiques auraient des problèmes à accéder explicitement aux information en mémoire, dont l’apprentissage
se traduit tout de même dans le comportement.Source : connaissances générales
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