Mise en page 1 - Association Française des Hémophiles

dossier
1• Prise en charge stoma-
tologique : traitement
des maladies de la
bouche.
2• Hémostase : ensemble
des phénomènes per-
mettant la coagulation
du sang.
Hémostase locale :
soins réalisés au
niveau d’une zone qui
saigne pour favoriser
l’arrêt du saignement.
Hémophilie 182 • Juin 2008
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Les hémorragies buccales sont très fréquentes
chez les patients atteints de maladie hémorragi-
que et sont généralement provoquées par des
extractions dentaires ou des blessures à la bou-
che. Les hémorragies buccales peuvent être très
sévères et conduire au décès dans les pays qui
n’ont pas accès à des soins appropriés. Par
ailleurs, même dans les pays occidentaux, la
crainte du saignement constitue souvent une
entrave à la réalisation de soins dentaires cor-
rects chez ces patients.
Importance de la question chez
les patients atteints d’hémophilie
ou d’une autre maladie
hémorragique constitutionnelle
Les hémorragies buccales représentent une
circonstance fréquente de révélation des
maladies hémorragiques constitutionnel-
les. La littérature médicale est très riche en
observations cliniques (Consulter les titres 1, 2,
3, 4 de la bibliographie) où un saignement
excessif dans la bouche a conduit au diagnos-
tic de déficit, même mineur, en facteur de la
coagulation.
Les saignements de la bouche constituent une
manifestation courante dans la vie du
patient hémophile. Près de 10 % des épisodes
hémorragiques nécessitant l’administration de
facteurs seraient en rapport avec un saignement
buccal (Consulter le titre 5). Une étude menée en
Thaïlande sur 164 patients hémophiles suivis
pendant neuf ans a montré que 11 % des épiso-
des hémorragiques nécessitant une hospitalisa-
tion étaient des saignements buccaux (Consulter
le titre 6).
Ces saignements peuvent être très graves,
même dans les pays ayant accès aux traitements
substitutifs. Plusieurs observations publiées
récemment font état de complications hémorra-
giques sévères, ayant nécessité des hospitalisa-
tions prolongées, des réinterventions itératives
et des administrations massives de facteurs de la
coagulation chez des patients atteints d’hémo-
philie A sévère avec inhibiteur, suite à des
extractions dentaires (Consulter les titres 7, 8).
En conséquence, ces saignements génèrent
un coût très élevé, principalement du fait de
la consommation importante de facteurs et de
l’hospitalisation parfois nécessaire. Ainsi, dans
la publication rapportant le cas d’un garçon de
10 ans atteint d’hémophilie A sévère avec inhi-
biteur (Consulter le titre 8 de la bibliographie),
ayant subi l’extraction de quatre dents de lait, le
coût global de la consommation de facteurs peut
être estimé à plusieurs dizaines de milliers d’eu-
ros, auxquels s’ajoutent le coût de trois semai-
nes d’hospitalisation.
Prise en charge des patients avec
anomalie constitutionnelle de
l’hémostase au sein du groupe
hospitalier Cochin – Saint-Vincent
de Paul
L’organisation de cette prise en charge est fon-
dée sur une collaboration établie depuis plus de
quinze ans entre le centre des hémophiles et les
services de stomatologie pour enfants de Saint-
Vincent de Paul et pour adultes de Cochin.
L’objectif visé est de réaliser les extractions den-
taires dans des conditions de sécurité et de
confort optimales pour le patient, avec un
recours aussi limité que possible aux concentrés
de facteurs de l’hémostase2.
A l’occasion du conseil scientifique de l’AFH, le Dr Natalie Stieltjes, hématologue au
sein du groupe hospitalier Cochin – Saint-Vincent de Paul, a abordé, le 12 avril dernier,
la question de la prise en charge stomatologique1des patients atteints de maladie
hémorragique constitutionnelle.
La prise en charge stomatologique
des patients atteints de maladie
hémorragique constitutionnelle

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Hémophilie 182 • Juin 2008
Science et médecine
3• Etat gingival : état des
gencives.
4• La chirurgie ambula-
toire est effectuée lors
d’une consultation.
Elle s’oppose à la
chirurgie effectuée
lors d’une hospitalisa-
tion de jour ou de
plusieurs jours.
Stratégie de prise en charge des extrac-
tions dentaires pour les patients adultes
Avant toute extraction dentaire, le protocole est
établi pour chaque patient, en accord entre le
médecin du centre des hémophiles et le stoma-
tologiste qui effectuera les extractions. Le pro-
tocole prend en considération :
• La maladie hémorragique (sévérité du déficit,
présence éventuelle d’un inhibiteur).
• Le type d’intervention (nombre, type de dents
à extraire, état gingival3).
• Le patient lui-même (état général, compréhen-
sion du protocole et aptitude à respecter les
recommandations, possibilité de s’administrer
un traitement substitutif).
Règles générales :
©
La grande majorité des interventions se fait
en ambulatoire4.
©
Toutes les extractions sont effectuées sous
anesthésie locale.
©
Les extractions multiples ne sont jamais réa-
lisées en une seule séance mais programmées
en plusieurs temps, par côté ou par quadrant.
©
Seuls les sujets avec hémophilie sévère reçoi-
vent systématiquement une injection de fac-
teur juste avant le geste.
Les stomatologistes ont mis au point une tech-
nique d’extraction permettant un traumatisme
aussi limité que possible. Ils réalisent ensuite
des soins hémostatiques locaux pour lesquels
ils ont acquis une grande expertise. En com-
plément, chaque patient reçoit des conseils
hygiéno-diététiques précis et des recommanda-
tions sur la conduite à tenir en cas de saigne-
ment dans les jours suivant le geste.
Résultats :
Le nombre d’injections et la quantité
totale de facteurs administrés sont réduits
au strict minimum, d’où un confort pour le
patient et un coût réduit. Grâce à cette organi-
sation, la plupart des patients avec hémophilie
sévère ne reçoit qu’une injection de facteurs par
procédure. Très peu de patients avec une hémo-
philie modérée et aucun avec une hémophilie
mineure ne sont exposés au traitement substitu-
tif. Lorsqu’un saignement apparaît secondaire-
ment, il est aisément contrôlé par des gestes
locaux et/ou une reprise en stomatologie, éven-
tuellement associés à une nouvelle administra-
tion de facteurs.
Cette méthode est sûre. Aucun saignement
n’a mis en danger la vie d’un patient ou n’a
nécessité une transfusion sanguine.
L’efficacité de cette prise en charge est par-
ticulièrement évidente chez les patients
hémophiles avec inhibiteurs, chez qui il est
admis que, même avec administration de
quantités importantes de concentrés de facteurs
activés, le risque de saignement buccal est très
important. Dans notre expérience, les patients
sont dans la plupart des cas perfusés unique-
ment le jour des extractions.
Stratégie de prise en charge bucco-
dentaire des enfants
Règles générales :
©
Les interventions sont réalisées lors d’une
brève hospitalisation dans le service de sto-
matologie pédiatrique (un à deux jours, le
plus souvent). Ce service assure non seule-

dossier
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Hémophilie 182 • Juin 2008
5• Antiagrégants pla-
quettaires et anticoa-
gulants : médicaments
inhibant les fonctions
plaquettaires et la
coagulation chez les
patients à risque de
thrombose.
ment les extractions, mais également les
soins dentaires.
©
En fonction de l’âge de l’enfant et de l’im-
portance des gestes à réaliser, les interven-
tions sont programmées sous anesthésie
locale ou générale.
©
Comme pour les adultes, le recours aux injec-
tions de facteurs est très limité. Pour les
enfants en prophylaxie, le rythme et les doses
injectées ne sont pas modifiés.
©
Comme pour les adultes, les stomatologistes
effectuent une hémostase locale soigneuse.
Le service a notamment l’avantage de dispo-
ser d’un laser CO2, qui a un pouvoir hémos-
tatique excellent sur les muqueuses.
©
Au décours de l’intervention, les enfants et
leurs parents bénéficient d’un accompagne-
ment par le praticien, l’infirmière et la psy-
chomotricienne, qui expliquent les soins à
effectuer et les précautions à prendre jusqu’à
cicatrisation.
Résultats :
Comme chez les adultes, une prise en charge
appropriée permet d’éviter les administra-
tions itératives de facteurs, bénéfice particu-
lièrement appréciable chez les enfants qui ont
souvent un accès veineux difficile.
Aucune complication hémorragique nota-
ble n’a été observée au décours des nombreu-
ses interventions réalisées dans ces conditions.
Grâce à l’accompagnement qu’ils trouvent dans
le service, les enfants et les parents se sentent en
confiance. Les enfants reviennent volontiers,
car ils ne gardent pas un mauvais souvenir des
actes réalisés. Cela permet un bon suivi et une
éducation efficace à l’hygiène bucco-
dentaire.
Les bénéfices d’une telle prise
en charge
L’intérêt est multiple chez les patients atteints de
maladie hémorragique : efficacité, confort du
patient, associés à une sécurité majorée par
le fait que les patients ne sont pas exposés inu-
tilement à un traitement fastidieux à adminis-
trer et coûteux.
L’expertise que les dentistes et stomatologistes
ont développé chez ces patients à haut risque
hémorragique est d’ailleurs très utile pour la
prise en charge, dans la population géné-
rale, des nombreux patients traités par
antiagrégants plaquettaires ou anticoagu-
lants5, chez qui il n’est plus nécessaire d’inter-
rompre ces traitements d’importance vitale à
l’occasion d’extractions dentaires.
Cette prise en charge n’est possible que grâce à
une collaboration réelle entre centres d’hé-
mophiles et équipes de stomatologie.
Par ailleurs, il est nécessaire de rappeler l’im-
portance de la prévention bucco-dentaire
chez les patients ayant une maladie hémor-
ragique, dès le plus jeune âge, mais aussi à
l’âge adulte. Le risque hémorragique pour les
soins dentaires de base est proche de zéro, dans
le respect de certaines règles élémentaires, soins
dentaires qui peuvent donc être réalisés en ville.
Le recours à un spécialiste est recommandé dans
le cas d’extractions dentaires.
Bibliographie
1. Occult factor IX deficiency complicating the removal
of third molars. Allen. J Oral Surg. 1974.
2. Occult hemophilia: prolonged bleeding follows extraction.
Humphries et al. J Am Dent Assoc. 1992.
3. Postoperative bleeding in an undiagnosed hemophilia A
patient: report of case. Orlian et al. J Am Dent Assoc.
1989.
4. Post-extraction bleeding - an aid to diagnosis? Case report.
Songra et al. Aust Dent J. 1998.
5. Oral bleeding in classic hemophilia. Sonis et al. Oral Surg
Oral Med Oral Pathol. 1982.
6. Survival analysis of patients with haemophilia at the
International Haemophilia Training Centre, Bangkok,
Thailand. Chuansumrit et al. Haemophilia. 2004.
7. Life-threatening bleeding after dental extraction in a
hemophilia A patient with inhibitors to factor VIII: a case
report. Heiland et al. J Oral Maxillofac Surg. 2003.
8. Intraoral hemostasis using a recombinant activated factor
VII preparation in a hemophilia A patient with inhibitor.
Morimoto et al. Journal of Oral and Maxillofacial Surgery
2003.
« L’objectif visé
est de réaliser les
extractions dentaires dans
des conditions de sécurité et
de confort optimales pour le
patient, avec un recours aussi
limité que possible aux
concentrés de facteurs de
l’hémostase. »