Traduit de : http://www.hnpp.org/letter.htm Nom Date d'intervention : Prénom ALERTE DE POSITIONNEMENT Au Dr et à l'équipe chirurgicale, Je suis atteint(e) d'une maladie rare appelée neuropathie tomaculaire ou Neuropathie Héréditaire avec Hypersensibilité à la Pression (NHHP). De ce fait, mes nerfs sont particulièrement prédisposés aux atteintes provoquées par la pression (interne ou externe), l'étirement ou les mouvements répétitifs. Ces lésions peuvent alors provoquer un engourdissement ou une faiblesse (paralysie par pression) qui peuvent durer de plusieurs heures à plusieurs mois et plus rarement devenir permanents. Ces lésions peuvent apparaître en quelques minutes seulement. Ce sont surtout les bras et les jambes qui ont tendance à être atteints plus particulièrement aux sites de compression habituels mais cela peut également affecter le visage, le cuir chevelu et le tronc. Il n'existe aucune étude sur les effets du positionnement pendant la chirurgie chez les patients atteints de NHHP. Il y a cependant quelques rapports faisant état de paralysies par pression durant de 2 à 6 semaines, suite à des bras placés en position non physiologique, à une prise d'appui du chirurgien sur le patient ou au détachement de tubes trachéaux et qui se retrouvent supportés par la bouche. On a également rapporté que, lorsque des mesures préventives ont été prises, aucune paralysie par pression n'est survenue. Si cela est compatible avec l'intervention chirurgicale que je dois subir, les précautions suivantes peuvent m'éviter d'avoir une paralysie par pression suite à l'opération: • Position des bras. Un angle inférieur à 90° permettra de diminuer l'étirement du plexus brachial au niveau de l'épaule. • Rembourrer les bras, les jambes ou les pieds en contact avec des étriers. En règle générale: rembourrer toute surface dure en contact avec le patient. Une couche de mousse (ou de tout produit similaire) de 2 cm suffit habituellement. • Éviter de prendre appui sur le patient, particulièrement sur ses bras et sur ses jambes. • Bien fixer le tube trachéal centralement afin que le tube soit complètement maintenu par le sparadrap et pas du tout par la bouche. Fixer tous les autres tubes de la même manière dans la mesure du possible. D'autre part, il convient de prendre les précautions habituelles concernant les maladies neuromusculaires : • Utiliser des agents anesthésiques appropriés • Prévoir l'éventualité, exceptionnelle mais non nulle, de problèmes respiratoires au réveil. Merci beaucoup pour toutes ces attentions. Pour tout renseignement complémentaire : http://www.orpha.net/data/patho/FR/fr-NHPP.pdf http://tomaculas.free.fr http://www.hnpp.org (site anglophone) Pour contacter mon neurologue :