Enseignement National DES MPR – DIU de Médecine de Rééducation Module : Médecine physique et de réadaptation pédiatrique Avril 2014 Troubles des apprentissages (syndromes DYS…) Sylviane PEUDENIER, Neuropédiatre, CRTA Brest cofemer, 25 avril 2014 Définitions et Epidémiologie des troubles des apprentissages 17,5 % des enfants rentrant en 6ème ont des difficultés en lecture, dont 4 % en très grande difficulté et 7 % ont des difficultés importantes 4 à 6 % des enfants d’une classe d’âge présentent des troubles spécifiques des apprentissages dont près de 1% des troubles sévères cofemer, 25 avril 2014 Un enfant n’est pas un adulte miniature. C’est un être en développement Il faut connaître certains repères pour détecter les anomalies. cofemer, 25 avril 2014 MODULES CEREBRAUX : ISOLABLES MAIS INTERDEPENDANTS ET COMPLEMENTAIRES cofemer, 25 avril 2014 LES PRINCIPALES FONCTIONS COGNITIVES Facteur G - capacités de catégorisation - ATTENTION ET FONCTIONS EXECUTIVES COMPETENCES LINGUISTIQUES COMPETENCES MNESIQUES PRAXIES PRAXIES GNOSIES GNOSIES APPRENTISSAGES LANGAGE ORAL / ECRIT – CALCUL - LOGIQUE - CONNAISS. ACADEMIQUES cofemer, 25 avril 2014 Deux grands groupes de troubles cognitifs Troubles du comportement Déficience intellectuelle Troubles cognitifs spécifiques= DYS Troubles spécifiques des apprentissages = TSA cofemer, 25 avril 2014 Tr. GLOBAUX du dvpt mental Tr. ELECTIFS, SPECIFIQUES. Déficience globale Trouble spécifique du LO cofemer, 25 avril 2014 7 La galaxie des DYS… p: 6% p: 3-5% p: 8% p: 3-5% cofemer, 25 avril 2014 Classifications cofemer, 25 avril 2014 Classifications A) Le patient a ou a eu des difficultés persistantes dans l'acquisition de la lecture, de l'écriture, l'arithmétique, ou les capacités de raisonnement mathématique au cours de la scolarité. 1. Une lecture incorrecte, lente ou nécessitant des efforts importants 2. Une difficulté à comprendre le sens de ce qui est lu 3. Une mauvaise orthographe 4. Une mauvaise expression écrite (le patient fait de nombreuses erreurs; l'expression écrite manque de clartéou son écriture manuscrite est particulièrement illisible ) 5. Difficulté à se souvenir des faits numériques 6. Calculs arithmétiques inexacts ou lents 7. Raisonnement mathématique inefficaces ou inexacts 8. Évitement des activités nécessitant d'écrire, de lire, d’épeler ou de calculer B) Les compétences actuelles dans un ou plusieurs de ces domaines académiques sont bien en dessous de la moyenne des enfants du même âge (1,5 écarts-types). C) Les difficultés d'apprentissage ne sont pas explicables par un trouble du développement intellectuel, par un retard global de développement, par des troubles neurologiques sensoriels (vision, audition), ou par des troubles moteurs. D) En l'absence des outils, ou des aides qui permettent à l'individu de compenser ces 25 avril 2014 difficultés, ces troubles interfèrent de cofemer, manière significative avec la réussite scolaire, la performance au travail ou les activités de la vie quotidienne DSM-5 et Langage oral (315.39) le trouble du langage Trouble du vocabulaire Trouble de la grammaire Trouble du discours … Durable c’est-à-dire stable au-delà de 4 ans Le trouble de la parole et de la phonologie Le trouble du bégaiement débutant dans l’enfance Le trouble de la communication social pragmatique (continuum avec les TSA?) Le trouble de la communication non spécifié, sans accès à l’implicite Sans déficit auditif, sans anomalie anatomique, sans mutisme sélectif, cofemer, 25 avril 2014 sans DI DSM-5 et Trouble de l ’acquisition de la coordination (315.4) A. L’acquisition ou l’exécution de la coordination motrice est en-dessous du niveau escompté Les difficultés se manifestent par de la maladresse, vitesse d’exécution lente ou mauvaise performance dans les habiletés motrices, utiliser des ciseaux ou les ustensiles, écriture, faire du vélo, performances sportives). B. La perturbation décrite dans le critère A interfère de façon significative et persistante dans les activités de la vie courante appropriées pour l’âge chronologique et a un impact sur la réussite scolaire/académique, dans les activités ‘’préprofessionnelles’’ et professionnelles, sur les loisirs et les jeux C. Les premiers symptômes apparaissent tôt dans le développement de l’enfant D. Les difficultés motrices ne sont pas expliquées par une déficience intellectuelle ou un problème visuel et ne sont pas attribuables à une condition neurologique (ex. paralysie cérébrale, dystrophie musculaire, trouble dégénératif cofemer, 25 avril 2014 cofemer, 25 avril 2014 Consultation de « débrouillage » Ecoute des difficultés et des plaintes Connaissance de l’histoire familiale et personnelle Demande de Cs spécialisée (ORL, OPH, pédopsy, neuroped…) ou de bilans spécifiques Etablir un lien avec la médecine scolaire S’assurer de la coordination des suivis cofemer, 25 avril 2014 Consultation de « débrouillage » l’entretien avec les parents (1) Antécédents familiaux: fratrie, famille élargie Histoire de la grossesse • agents tératogènes: médicaments, toxiques (alcool, exposition professionnelle), épisode infectieux, • suivi échographique: RCIU, hydramnios, malformations, etc... • perception des mouvements actifs fœtaux Déroulement de l’accouchement Période périnatale: troubles de succion-déglutition tonus, convulsions, etc… cofemer, 25 avril 2014 Consultation de « débrouillage » l’entretien avec les parents (2) Histoire développementale - psychomoteur: marche, coordination… - communication verbale et non verbale, interactions sociales - autonomie - sensoriel: hypersensibilité au bruit, insensibilité à la douleur, auto-stimulations - sommeil, alimentation - comportement: anxiété, phobie, obsessions, humeur, autoou hétéro-agressivité… - événements médicaux: interventions chirurgicales (hernies inguinales?), crises convulsives, épisodes aigus de troubles comportementaux ou vomissements cofemer, 25 avril 2014 Consultation de « débrouillage » l’entretien avec les parents (3) Le parcours scolaire Age d’entrée en maternelle Age des 1ères difficultés repérées Aides déjà mises en place (RASED Orthophonie, CMP, autre…) Cs médicales déjà sollicitées (ophtalmo, ORL…) cofemer, 25 avril 2014 Et pendant ce temps là, Observation de l’enfant pendant l’échange avec les parents qualité du contact (retrait, réticence), particularités du regard, mimique, hyperactivité, attention … Éventuellement dessin pendant cet échange … L’examen a débuté cofemer, 25 avril 2014 Consultation de « débrouillage » Examen de l’enfant Examen neurologique : tonus, signes de localisation, coordination, syndrome pyramidal, syndrome extrapyramidal, paralysie des nerfs crâniens, soft signs… Examen général croissance staturo-pondérale examen dysmorphologique examen dermatologique signes de surcharge: hépatosplénomégalie vision, audition cofemer, 25 avril 2014 Consultation de « débrouillage » les Outils de la consultation (1) Carnet de santé Cahiers d’école, bulletins scolaires Bilans déjà réalisés: orthophoniste, psychomoteur, psychométrique (psychologue scolaire) cofemer, 25 avril 2014 Carnet de santé 2006 : ex. 9 mois cofemer, 25 avril 2014 cofemer, 25 avril 2014 Consultation de « débrouillage » les Outils de la consultation (2) Denver (0 à 4 ans) BREV (marteau réflexe de la neuropsychologie) et maintenant EDA Autres: ERTL4, ODEDYS, Figure de REY, Tests de fluence de lecture (ELFE , L’alouette), PM47 Tests transmis : KABC, WISC-IV, NEPSY… cofemer, 25 avril 2014 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 3ans 4ans 5ans 6ans 5ans 6ans Contact social Motricité fine Langage Motricité Test de DENVER cofemer, 25 avril 2014 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 3ans 4ans Le Retard psychomoteur 1. Est-il certain? 2. Est-il homogène? 3. Est-il nouveau? cofemer, 25 avril 2014 Tr spécifiques du langage oral cofemer, 25 avril 2014 Interprétation Normal ou décalé? Homogène ou hétérogène? Nécessité d’investigations complémentaires ou non? cofemer, 25 avril 2014 L’évaluation psychométrique: un examen de « débrouillage » WISC IV ICV Similitudes Vocabulaire Compréhension Information Raisonnement verbal IRP QIT Cubes Identification de concept Matrices Complètement d’images IMT IVT Mémoire des chiffres Séquence lettres chiffres arithmétique Code Symbole barrage cofemer, 25 avril 2014 Intérêt du bilan neuro-psychologique Confirmer à l’enfant, à ses parents et à l’enseignant que l’enfant n’est pas « déficient » Mettre en évidence - ses capacités sur lesquelles il peut s’appuyer - ses difficultés spécifiques Proposer des réponses adaptées - rééducation des troubles - moyens de suppléance ou de compensation - adaptations pédagogiques et environnementales cofemer, 25 avril 2014 Fonctions étudiées et troubles recherchés Praxies Gnosies Verbales visuelles Dyspraxies Constructives, visuospatiales Agnosie verbale Agnosie visuelle (visage, objets, images, couleurs ,signes) Fonctions exécutives THADA, Sd dysexécutif, Sd frontal cofemer, 25 avril 2014 Langage Mémoire réception / expression orale:écrite -De travail Dysphasie Réceptive , expressive, mixte Dyslexie Long-terme visuelles/auditive déficit mnésique Le symptôme n’est pas le diagnostic Exemple de la Dyspraxie Dyslexie Dysorthographie « dysgraphie »Haut ou potentiel sévère avec qui écrit mal l’enfant dysgraphie secondaire TDA/H Trouble des fonctions exécutives Difficultés cofemer, 25 avril 2014visuo-spatiales cofemer, 25 avril 2014 - 15 à 20 % des enfants ne lisent pas couramment en fin de primaire - 8 % des enfants scolarisés ont une dyslexie développementale - 3 à 4 garçons pour 1 fille Formes familiales cofemer, 25 avril 2014 Définition de la dyslexie développementale Trouble durable et persistant du langage écrit Retard de lecture de 18 mois ou plus/ âge scolaire (pour les 8-12 ans) Chez un enfant normalement intelligent, qui a normalement fréquenté l’école cofemer, 25 avril 2014 Apprentissage normal de la lecture Stade logographique Reconnaître des mots par des indices visuels: utilisé dans les méthodes globales ou semiglobales Exemples: Coca cola … cofemer, 25 avril 2014 Apprentissage normal de la lecture Stade alphabétique ou procédure analytique de la lecture: voie d’assemblage Automatise les liens entre la forme visuelle et son correspondant sonore • graphème-phonème: m ai s on / m è z ô Met en jeu la conscience phonologique et phonémique: • Tests: radis => dis, répétition de pseudomots salade => alade cofemer, 25 avril 2014 Apprentissage normal de la lecture Stade orthographique: voie d’adressage Formation progressive d’un lexique orthographique « je photographie, je reconnais, je comprends » cofemer, 25 avril 2014 chrysanthème cofemer, 25 avril 2014 cofemer, 25 avril 2014 Parthumause cofemer, 25 avril 2014 cofemer, 25 avril 2014 Mécanismes physiopathologiques Modèle à double voie de Coltheart (2001) « CHAMEAU » « CHAMEAU » CH-A-M-EAU /Samo/ CH/s-A/a-M/m-EAU/o /Samo/ cofemer, 25 avril 2014 cofemer, 25 avril 2014 cofemer, 25 avril 2014 Le traitement visuo-attentionnel Stade orthographique « je photographie, je reconnais, je comprends » Prise en charge globale du mot/adressage Distribution homogène de l’attention sur l’ensemble des lettres et empan visuo attentionnel suffisamment large • Si trouble de l’attention d’une lettre à l’autre MAisOn / MaiSon: pattern différent => mot non reconnu • Si empan VA insuffisant lac/cochon/harmonie Valdois S, cognition 104 (2007) cofemer, 25 avril 2014 Corrélats cérébraux de l’empan VA Taches de catégorisation visuelle et dysfonctionnement des lobules pariétaux supérieurs Peyrin et al, 2011, brain and langage Peyrin, Lallier, Baclu, Demonet et Valdois, 2012 cofemer, 25 avril 2014 Deux sous types distincts HG: Aires périsylviennes Lobules pariétaux sup Déficit phono Déficit empan VA Trouble lecture Trouble lecture cofemer, 25 avril 2014 Dyslexie expression des troubles Anomalies de déchiffrage = décodage Confusions, inversions, omissions, adjonctions, substitutions, contaminations Troubles de la conscience phonologique, discrimination des sons Anomalies de compréhension cofemer, 25 avril 2014 Dysorthographie expression des troubles Anomalies spécifiques à la mise en écrit: encodage Erreurs de copies, omissions (liberté/librt) Economies de syllabes- fautes de conjuguaison, grammaire, analyse Découpages arbitraires (son nid/soni) Lenteur, hésitations, pauvreté d’expression cofemer, 25 avril 2014 Dyslexie phonologique Le corbeau Un corbeau perché sur l'antenne d'un bâtiment tient dans son bec une souris. Rendu furieux par cet oiseau cruel des enfants lancent des cailloux pour l'obliger à s'envoler. Le corbeau les a observés puis a déployé ses ailes et s'est élancé en lâchant la souris que les enfants vont recueillir et soigner cofemer, 25 avril 2014 Troubles associés Troubles du langage oral Troubles de l’attention Déficit en mémoire de travail Troubles du graphisme cofemer, 25 avril 2014 Causes et facteurs favorisants Facteurs pathologiques prématurité souffrance néonatale Facteurs génétiques cofemer, 25 avril 2014 D’après M. Habib cofemer, 25 avril 2014 cofemer, 25 avril 2014 cofemer, 25 avril 2014 cofemer, 25 avril 2014 Eur J Hum Genet. 2014 May;22(5):675-80. Genetic analysis of dyslexia candidate genes in the European cross-linguistic NeuroDys cohort.. Dyslexia is one of the most common childhood disorders with a prevalence of around 5-10% in school-age children. Although an important genetic component is known to have a role in the aetiology of dyslexia, we are far from understanding the molecular mechanisms leading to the disorder. Several candidate genes have been implicated in dyslexia, including DYX1C1, DCDC2, KIAA0319, and the MRPL19/C2ORF3 locus, each with reports of both positive and no replications. We generated a European cross-linguistic sample of school-age children - the NeuroDys cohort - that includes more than 900 individuals with dyslexia, sampled with homogenous inclusion criteria across eight European countries, and a comparable number of controls. Here, we describe association analysis of the dyslexia candidate genes/locus in the NeuroDys cohort. We performed both casecontrol and quantitative association analyses of single markers and haplotypes previously reported to be dyslexia-associated. Although we observed association signals in samples from single countries, we did not find any marker or haplotype that was significantly associated with either case-control status or quantitative measurements of word-reading or spelling in the meta-analysis of all eight countries combined. Like in other neurocognitive disorders, our findings underline the need for larger sample sizes to validate possibly weak genetic effects. cofemer, 25 avril 2014 Dépistage-diagnostic-prise en charge Dépistage précoce Diagnostic (décalage > 18 mois) Orthophonie: une à deux fois par semaine Orthopsie parfois Ergothérapeute au bon moment cofemer, 25 avril 2014 Quelles adaptations? Temps supplémentaire Photocopies (Arial 14) Aide pour cartable, noter les devoirs Dictées plus courtes avec notation du pourcentage de bonnes réponses Ne pas pénaliser l’orthographe en dehors des dictées Evaluations à l’oral. Si écrit, réponses à trous ou accepter réponses courtes. Ne pas recopier les énoncés Lecture des énoncés et textes longs par professeur ou élèves de la classe Anglais oral Ordinateur parfois , après évaluation ergothérapeute… AVS PPRE puis , si besoin PPS, PAI cofemer, 25 avril 2014 cofemer, 25 avril 2014 Définition par exclusion (Schwartz 2009) Déficit de la production et/ou de la compréhension du langage « Spécifique » : déficit présent en l’absence d’un déficit auditif d’un retard général de développement (QIP norme) d’un trouble neurologique d’autisme cofemer, 25 avril 2014 définition Trouble neuro-développemental Trouble primaire Trouble structurel Trouble durable Trouble spécifique cofemer, 25 avril 2014 Trouble spécifique mais troubles associés fréquents Grand recouvrement entre les troubles langagiers, moteurs et attentionnels (pour une revue, Campbell & Skarakis-Doyle, 2007) 40 à 90 % remplissent également les critères de dyspraxie (Hill,2001) 20 à 60 % remplissent également les critères d’hyperactivité (Oram, Fine, Okamoto, & Tannock, 1999) QIP doit être supérieur à 85 ; les QIP de 70 à 85 étant parfois acceptables (Rice, 2009) mais : Problème de la définition d’un score-seuil Implication clinique Évolution du QI à travers le temps Certains auteurs préfèrent utiliser le terme « primary language impairment » (Edwards & Munson, 2009; Kohnert & Windsor, 2004) à « specific language impairment » cofemer, 25 avril 2014 Les troubles du langage oral Touche 7 % des enfants de 3 ans. Persiste chez 1% des enfants de 6 ans Affectent les garçons dans 2/3 des cas Prudence devant le dépistage d’un retard de langage : ni rassurant, ni alarmiste Evaluer le langage, le développement global, intellectuel, physique et comportemental de l’enfant cofemer, 25 avril 2014 Que faut-il pour développer un langage ? Naître humain parmi les humains Avoir la possibilité physique d’accéder au langage Avoir la possibilité intellectuelle d’accéder au langage (accès aux signes symboliques) Avoir envie de parler cofemer, 25 avril 2014 Langage humain: poupées Russes TRAITS PHONETIQUE PHONEMES MOTS SYNTAGMES LEXIQUE - EN FONCTION BUTS - SELON RELATIONS SEMANTIQUE P H R A S ES D I S C O U RS ASPECTS STRUCTURELS D’après M. Mazeau PRAGMATIQUE cofemer, 25 avril 2014 SYNTAXE LOCUTEUR INTERLOCUTEUR(S) ASPECTS CULTURELS Alerte Langage Enfant silencieux la première année de vie 18 mois: pas de premier mot 2 ans et demi: moins de 6 mots, pas d'association de mots 3 ans: langage inintelligible en dehors du cercle familial. Pas de phrases de 3 mots, moins de 20 mots cofemer, 25 avril 2014 Démarche diagnostique Tests de langage étalonnés: bilan orthophonique Soit les performances se situent à la limite inférieure de la norme: surveillance Soit les performances se situent à – 2 écarts-types de la norme: pathologie du langage Compétences communicationnelles et pragmatiques normales Fonctions non verbales (normales ou décalées d’au moins 2 écart-types par rapport au langage) cofemer, 25 avril 2014 Notion de déviance Productions langagières qualitativement différentes, reflétant un dysfonctionnement linguistique différent des maladresses langagières Hypo spontanéité verbale Difficultés d’accès aux mots Syntaxe altérée Manque d’informativité du discours Compréhension verbale: réceptif/expressif Dissociation automatico-volontaire => Au moins 3 marqueurs: indices pertinents d'un trouble structurel du langage cofemer, 25 avril 2014 Classification C.L GERARD Phonologico-syntaxique++ Phonologique Lexicale-syntaxique Sémantique-pragmatique Réceptive (rare) Dyspraxie verbale (Mazeau) cofemer, 25 avril 2014 Formes cliniques cofemer, 25 avril 2014 Formes cliniques cofemer, 25 avril 2014 Classification (Conti-Ramsden et al., 1997) N= 233 enfants et 6 profils distincts Groupe 1 : déficit lexico-syntaxique Groupe 2 : enfants sans trouble Groupe 3 : dyspraxie verbale Groupe 4 : déficit de programmation phonologique Groupe 5 : déficit phonologico-syntaxique Groupe 6 : déficit sémantico-pragmatique Entre 7 et 8 ans : 50% des enfants changent de catégories (soit par aggravation = perte phono, perte lexique, soit l’inverse). Prendre en considération cette dynamique ! cofemer, 25 avril 2014 Mécanismes physiopathologiques- Etiologies Beaucoup d’inconnues Facteurs environnementaux Composante génétique ATCD familiaux++ Association à des localisations génétiques en 16p11.2, FOXP2… cofemer, 25 avril 2014 Mécanismes physiopathologiques- Etiologies « Children with specific language impairment exhibited a significant lack of left lateralization in all core language regions (inferior frontal gyrus-opercularis, inferior frontal gyrus-triangularis, supramarginal gyrus and superior tempor al gyrus), across single or combined task analysis » De Guilbert, brain 2011 Langage et cervelet: American Journal of Speech-Language Pathology • Vol. 20 • 337– 347 • November 2011 cofemer, 25 avril 2014 Diagnostic différentiel Déficit auditif: vérifier audition+++ Trouble acquis du langage + Tr du comportement: EEG veille + sommeil Troubles de la communication et du comportement Déficit intellectuel (! Dsm-5) cofemer, 25 avril 2014 Troubles associés Déficit de la mémoire de travail (verbale, rythmique) Troubles langage écrit Difficultés psychomotrices: graphisme, visuoconstructives, praxiques Difficultés de perception spatio-temporale Troubles du comportement: réactionnel ou originel? Trouble de l’attention, concentration Rigidité, hyperactivité, difficulté à contrôler ses émotions, altération de l’estime de soi => Bilan multidisciplinaire cofemer, 25 avril 2014 Rééducation et moyens pédagogiques Longue Outils adaptés Guidance parentale +++ Communication Lecture et transcription écrite aident à structurer le LO cofemer, 25 avril 2014 Mon enfant ne parle pas Mon enfant parle mal Entre 2 et 3 ans Vérifier l’audition Petits conseils Entre 3 ans et 3 ans et demi Audition encore Vérifier capacités communicationnelles, capacités non verbales Bilan orthophonique Après 4 ans: Audition toujours Communication non verbale Rééducation orthophonique cofemer, 25 avril 2014 cofemer, 25 avril 2014 cofemer, 25 avril 2014 cofemer, 25 avril 2014 Epidémiologie Incidence entre 5 et 6% pour les 5-11 ans Entre 2 et 7 garçons pour une fille Facteurs de risque Exposition fœtale à l’alcool prématurité cofemer, 25 avril 2014 Trouble de l’acquisition des coordinations cofemer, 25 avril 2014 cofemer, 25 avril 2014 cofemer, 25 avril 2014 Gestes dynamiques Gestes obligatoirement enseignés: les praxies Marcher, courir, danser, sauter Nécessité d’un entrainement Ces gestes supposent L’organisation spatiod’établir des relations temporelle est souvent au spatio-temporelles entre premier plan: orienter, des éléments assembler, disposer indépendants Ecrire, manger avec des Nécessite de bonnes couverts ou des baguettes, coordinations lacer, utiliser une fermeture Ne nécessite pas éclair, se brosser les dents, d’apprentissage conduire, utiliser un compas Leur pathologie: TAC ou une règle, faire du vélo… Trouble de l’acquisition de cofemer, 25 avrilPathologie: 2014 Dyspraxie la coordination cofemer, 25 avril 2014 Etiologie pluri-factorielle Modèle bio-psycho-social Modèle cognitif de la motricité: anomalies associées aux différentes étapes du traitement de l’information Perception Sélection et programmation Exécution controlée cofemer, 25 avril 2014 Modèle bio-psycho-social Biologiques Facteurs héréditaires Facteurs pré, péri ou néonataux Anomalies cérébrales non spécifiques Psychologiques Motivation de l’enfant Sociaux Absence de stimulation Limitation des occasions d’apprentissages cofemer, 25 avril 2014 cofemer, 25 avril 2014 Co-morbidités/Dg différentiel TSL (Kaplan 1997, Ramus 2004) TDA/H (50%) (Kadejo 1999, Pick 1999) Troubles de la régulation émotionnelle cofemer, 25 avril 2014 Signes d’alerte Retard de graphisme pauvreté des dessins spontanés contrastants avec la richesse des projets, non-production de figures géométriques Grande maladresse gestuelle dans le quotidien “ ça casse, ça tombe, ça tache ” Trouble électif des praxies réalisations fluctuantes d’une fois à l’autre avec de faibles progrès la démonstration n’aide pas cofemer, 25 avril 2014 Lorsqu’une praxie est engrammée Le geste est harmonieux automatisé facile Sinon, le geste est Malhabile • Sous contrôle attentionnel • Fatigant • Et raté cofemer, 25 avril 2014 Diagnostic/ approche pluridisciplinaire Bilan neuropsychologique Niveau verbal hors subtest arithmétiques normal Maladresse hors normes (> 2 DS) Dissociation entre performances verbales, raisonnement et performances gestuelles > 15 points Tester les fonctions exécutives Bilan psychomoteur (coordinations motrices, écriture) Bilan ergothérapique (praxies gestuelles, écriture, visuospatial…) Bilan orthoptiste (fonctions visuoperceptives, visuomotrives, visuospatiales) Evaluation psychopathologique cofemer, 25 avril 2014 La dyspraxie et l’école Ce n’est pas C’est Un problème scolaire global du fait de la double tâche Un problème invisible dont les interprétations génèrent un surhandicap Un trouble qui touche la lecture, le calcul la géométrie, la géographie Un trouble qui perturbe l’insertion sociale: repas, habillage, toilette, jeux … Un « simple » problème de graphisme Ni une simple « maladresse » cofemer, 25 avril 2014 D’après M. Mazeau Prévention des difficultés scolaires Faire et reconnaître le diagnostic Mettre en place des aménagements DYSPRAXIE Prise en Charge/compensation Précoce, coordonnée, si possible dès la maternelle Psychomotricité et ergothérapie +/-orthopsie expliquer les particularités de fonctionnement à l’enfant et à l’entourage+++ adapter la pédagogie et l’environnement, s’appuyer sur la verbalisation Favoriser l’entrée en CP même si tous les « prérequis » ne sont pas présents Proposer si besoin un matériel pédagogique adapté, voir une aide humaine (MDPH) cofemer, 25 avril 2014 Adaptations cofemer, 25 avril 2014 Prises en charge rééducatives Intégration sensorielle: aucune preuve convaincante de son efficacité Thérapies sensorimotrices: résultats positifs mitigés Traitements orientés sur le processus: peu concluant Approches ciblées sur la tache: résultats positifs limités Approches cognitives: prometteuses Polatajko et Cantin, 2005 cofemer, 25 avril 2014 cofemer, 25 avril 2014 TDA/H, une réalité clinique cofemer, 25 avril 2014 102 TDAH: une réalité historique Nombreuses descriptions de cas isolés d’enfants hyperactifs publiés dans la littérature 1902 - George Still 1950 Déficit du Contrôle Moral Syndrome Hyperkinétique 1904 - Emil Kraepelin 1950 - 1960 Haltlosen Psychopathen Minimal Brain Dysfunction 1917-1918 1960 - Chess Troubles comportementaux post-encéphalitiques 1897 - Bourneville Enfant instable Syndrome de l’enfant hyperactif 1925 – Henri Wallon L’enfant turbulent 1968 - DSM-II Réaction hyperkinétique de l’enfance 1994 - DSM-IV TDAH avec trois sous-types 1976 120 études publiées avec les psychostimulants 1980 - DSM-III Trouble déficit de l’attention 1993 - CIM-10 Trouble hyperkinétique 2000 – CFTMEA Instabilité psychomotrice 1987 - DSM-III-R Optique unidimensionnelle cofemer, 25 avril 2014 1. Bouvard M et al. L’hyperactivité de l’enfant à l’âge adulte. 2e édition. Doin Groupe Liaisons. 2006. 2. Vautalon V. L’hyperactivité de l’enfant. John Libbey Eurotext, 2005. 103 Etude de la prévalence du TDAH en France Prévalence du TDAH en France : 3,5 % (intervalle de confiance 95 % : 2,4-4,7) La répartition des sous-types o o o le type mixte 17,6 % le type hyperactivité/impulsivité 35,9 % le type inattention prédominante 46,5 % Autre membre de la famille atteint de TDAH dans 22 % des cas (versus 4,2 % des familles des enfants non TDAH, p = 0,0001) Enquête téléphonique menée auprès d’un échantillon représentatif de familles ayant un enfant entre 6 et 12 ans (n=1012) cofemer, 25 avril 2014 1. Lecendreux M, Konofal E, Faraone SV. Prevalence of attention deficit hyperactivity disorder and associated features in french children. Journal of Attention Disorders published online 2 August 2010. 104 Les classifications 2 systèmes de classification internationaux : o DSM-IV (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders-Fourth Edition-Text Revision) (1) o CIM 10 (International Classification of DiseasesTenth Edition) (2) o Dsm-5 1 système de classification français : o CFTMEA-R-2000 (Classification française des troubles mentaux de l'enfant et de l'adolescent, révisée) (3) cofemer, 25 avril 2014 1. DSM-IV(TR) (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders-Fourth Edition-Text Revision). 2. Classification statistique internationale des maladies et des problèmes de santé connexes : CIM-10. Dixième révision. 3. Classification française des troubles mentaux de l’enfant et de l’adolescent R-2000. 105 Critères diagnostiques du trouble déficit de l’attention hyperactivité Présence de symptômes d’inattention A titre d’exemples A souvent du mal à organiser ses travaux ou ses activités A souvent du mal à soutenir son attention au travail ou dans les jeux cofemer, 25 avril 2014 DSM-IV(TR) (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders-Fourth Edition-Text Revision). 106 Critères diagnostiques du trouble déficit de l’attention hyperactivité Présence de symptômes d’hyperactivité A titre d’exemples Remue souvent les mains ou les pieds ou se tortille sur son siège A souvent du mal à se tenir tranquille dans les jeux ou les activités de loisirs cofemer, 25 avril 2014 DSM-IV(TR) (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders-Fourth Edition-Text Revision). 107 Critères diagnostiques du trouble déficit de l’attention hyperactivité Présence de symptômes d’impulsivité A titre d’exemples Interrompt souvent les autres ou… impose sa présence cofemer, 25 avril 2014 DSM-IV(TR) (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders-Fourth Edition-Text Revision). 108 Critères diagnostiques du trouble déficit de l’attention hyperactivité Pré-requis importants Ces symptômes étaient présents avant l’âge de 12 ans o doivent être présents dans des situations différentes o provoquent une altération significative du fonctionnement social, scolaire ou familial o cofemer, 25 avril 2014 DSM-IV(TR) (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders-Fourth Edition-Text Revision). 109 3 formes cliniques (sous-types) de TDAH TDAH avec hyperactivité/impulsivité prédominante TDAH avec inattention prédominante TDAH de type mixte cofemer, 25 avril 2014 DSM-IV(TR) (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders-Fourth Edition-Text Revision). 110 Diagnostics différentiels Dépression Déficit sensoriel Anxiété Trouble bipolaire Dysthyroïdie TDAH Diabète Troubles d’apprentissage Troubles neurologiques Anémie Troubles du sommeil cofemer, 25 avril 2014 Canadian ADHD Ressource Alliance. Lignes directrices canadiennes sur le TDAH, 3ème édition, 2011. 111 Comorbidités Troubles des apprentissages Troubles dépressifs TDAH Troubles oppositionnels Troubles anxieux Troubles de conduite cofemer, 25 avril 2014 Canadian ADHD Ressource Alliance. Lignes directrices canadiennes sur le TDAH, 3ème édition, 2011. 112 Comorbidités Prévalence des principaux troubles comorbides chez les enfants TDAH cofemer, 25 avril 2014 1. Martin-Guehl C. Comorbidité avec les troubles du comportement et les troubles émotionnels. In Vantalon V : L’hyperactivité de l’enfant. John Liibbey Eurotext 2005. 2. Franc N et al. Trouble déficit d’attention/hyperactivité et comorbidités psychiatriques. In : Revol O et Brun V. Trouble Déficit de l’attention avec ou sans Hyperactivité : de la théorie à la pratique Ed Masson 2010. 113 Des symptômes qui varient au cours du développement Symptômes du TDAH (enfance) Symptômes du TDAH (âge adulte) Inattention Inattention Hyperactivité Impatience motrice Impulsivité Impulsivité Désorganisation Troubles comorbides (impact sur la vie quotidienne) Instabilité affective Réactions émotionnelles extrêmes Troubles affectifs Troubles oppositionnels et des conduites - Déficit dans les compétences sociales, rejet parents / pairs Préscolaire Abus de substance, délinquance Anxiété scolaire, de performance - Conflits avec les devoirs, évitement, refus scolaire Entrée à l’école - Influence du groupe des pairs, problèmes de conduite, résignation Troubles de la personnalité borderline/antisociale - Problèmes à la maison et au travail (organisation, problèmes relationnels, labilité affective) Transition à l’âge adulte cofemer, 25 avril 2014 Schmidt S et Petermann. Developmental psychopathology: Attention Deficit Hyperactivity Disorder (ADHD). BMC Psychiatry 2009 ; 9 : 1-10. 114 Les réseaux attentionnels Réseau postérieur 3 unités (Modèle de Luria) : Alerte, vigilance : Tronc cérébral et système limbique (1,2) Réseau postérieur : système visuo-attentionnel, attention sélective(1,2) Réseau antérieur : maintien de l’attention et fonctions de contrôle(1,2) Réseau antérieur Composante sous-corticale cofemer, 25 avril 2014 (1) Posner MI and Petersen SE, Annual Rev Neurosci 1990;13:25-42 (2) Posner MI, Proc Natl Acad Sci 1994;91:7398-7403 115 TDAH et syndrome frontal : des analogies Manifestations cognitives = syndrome dysexécutif Inertie exécutive Absence de planification, anticipation, stratégie Difficultés de passer d’une action à l’autre Impulsivité motrice et idéationnelle Persévérations Manifestations affectives et sociales Changement d’humeur rapides, irritabilité Perte de contrôle de soi, des émotions Désinhibition Troubles du comportement visuel cofemer, 25 avril 2014 Berquin & Godefroy, Encyclopedia of Behavioral Neuroscience 2010, volume 2, pp. 307–312 116 Les fonctions exécutives sont soustendues par les régions préfrontales(1,2) (D’après Baker 1996) Tour de Londres(2) % Pb solved <1minute 100 Position de départ 75 (2 mouvements) Cont 50 L post R post 25 L ant Position à atteindre R ant 0 cofemer, 25 avril 2014 (1) Baker SC et al, Cerebral Cortex 1996;6:612-9 (2) Shallice Y, Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci. 1982; 298(1089):199-209 3 4 Nb moves 5 (D’après Shallice 1982) 117 Un dysfonctionnement préfrontostriatal ?(1,2) TDAH : Hypométabolisme (1,2) • Cortex Frontal • Striatum PET-Scan Métabolisme ↓ consommation de déoxy-glucose(1) Lou et al. Arch Neurol, 1989 SPECT ↓ débit sanguin cérébral(2) cofemer, 25 avril 2014 (1) Zametkin AJ et al. N Engl J Med 1990;323:1361-6 (2) Lou HC et al. Arch Neurol 1989;46(1):48-52 118 Réduction de volume des noyaux striataux Putamen et noyau caudé(1,2) cofemer, 25 avril 2014 (1) Castellanos FX et al. Arch Gen Psychiatry 1996;53(7):607-1 (2) Ellison-Wright I et al. BMC Psychiatry 2008;8:51 119 Corrélations cliniques ? Aires cérébrales dont l’activation est corrélée avec les symptômes inattention 1 middle frontal gyrus (MFG) 2 putamen (Puta) 3 nucleus accumbens (NAC) 4 inferior frontal gyrus (IFG) 5 medial orbital frontal cortex (mOFC) 6 inferior temporal gyrus (ITG) 7 cerebellum (Cereb) 8 lateral inferior parietal (LIP) 9 thalamus (Thal). cofemer, 25 avril 2014 Depue BE et al. Psychiatry Res 2010;182(2):96-102 120 Défaut d’activation des régions striato-préfrontales restauré sous méthylphénidate Au cours d’une tache de Go-NoGo cofemer, 25 avril 2014 Vayida CJ et al. Proc. Natl . Acad. Sci . USA 1998;95:14994-9 121 Dysfonctionnement de la voie dopaminergique préfronto-striatale ? Diminution de la Concentration en DAT (Transporteur Dopamine) (2,3,4) D’après Krause KH et al 2003 Diminution d’activité dopaminergique au niveau du noyau caudé(1) TDAH avant MP TDAH avec MP Contrôle sans traitement SPECT [Tc-99m]TRODAT-1(2) Indépendant du type de TDAH(4) (1) (2) (3) (4) Volkow ND et al. Arch Gen Psychiatry. 2007;64(8):932-940 Krause KH et al. Neuroscience Letters 2000;285:107-110 cofemer, 25 avril 2014 Jucaite A et al. Biol Psychiatry. 2005;57(3):229-38. Krause KH et al. Neuroscience and Biobehavioral Reviews 2003;27:605–613 122 Rôle du cervelet « Soft signs » • de type extrapyramidaux • de type cérébelleux(1) Dencklla et al.. Ann Neuroll 1978 Lundy--Ekman ett all.. J Cogn Neurosc.. 1991 Diminution de volume du vermis cérébelleux localisée au lobule postéro-inférieur(2,3,4) (1) (2) (3) (4) Lundy-Ekman L et al. J Cogn Neurosc 1991;3(4):367-76cofemer, 25 avril 2014 Berquin PC et al. Neurology 1998;50(4):1087-93 Castellanos FX et al. Arch Gen Psychiatry 2001;58:289-295 Bledsoe J et al. Biol Psychiatry 2009;65(7):620–624 123 123 Le circuit striato-préfronto-cérebelleux(1,2) Cortex préfrontal latéral Cortex cingulaire antérieur Striatum Cervelet via le Thalamus Ralentissement Distractibilité Maintien de l’attention au niveau frontal (dorso-latéral) Chef d’orchestre de co-processing au niveau du cervelet cofemer, 25 avril 2014 (1) Berquin PC et al. Neurology 1998;50(4):1087-93 (2) Durston S et al. J Child Psychol Psychiatry 2007 48(9):881-9 124 TDAH, un diagnostic pas à pas cofemer, 25 avril 2014 125 Différents objectifs Déficit primaire de l’attention/Déficits secondaires de l’attention Identifier et quantifier les manifestations principales du trouble Rechercher les pathologies associées Apprécier de façon précise et systématique le retentissement du trouble dans les différents domaines de fonctionnement de l’enfant : scolaire, familial, social Evaluer le développement de l’enfant dans ses différents aspects cognitifs, psycho-affectifs et somatiques cofemer, 25 avril 2014 Bouvard M et al. L’hyperactivité de l’enfance à l’âge adulte. 2ème édition. Collection conduites. Doin, 2006. 126 On utilise le plus souvent les échelles de Conners… Conners rating scale version parents et enseignants Version complète pour parents : 93 items et 48 items dans la forme révisée Version complète pour enseignants : 39 items et 28 items dans la forme révisée Versions courtes (parents : 28 items, enseignants : 27 items, mais non validées en France) cofemer, 25 avril 2014 Bouvard M et al. L’hyperactivité de l’enfance à l’adulte, 2ème édition. Doin, collection conduites, 2006. p.71-72. 127 Outils du diagnostic Bilan neuropsychologique WISC : pas de déficience mentale Échec : IVT, MT, +/- IDC Aspect qualitatif TEA-Ch + Nepsy + … Evaluation psychopathologique cofemer, 25 avril 2014 TDAH, une prise en charge multimodale cofemer, 25 avril 2014 129 Les enjeux et objectifs thérapeutiques Réduire les symptômes cliniques Prendre en charge et/ou prévenir le retentissement o scolaire o familial o relationnel Améliorer l’adaptation à son environnement et pour ses activités cofemer, 25 avril 2014 Vantalon V. L'hyperactivité de l'enfant. John Libbey Eurotext, Paris 2005. p. 103-106 ; 121-125. 130 Une prise en charge multimodale Le traitement optimal de l’enfant TDAH reste le traitement multimodal associant, selon les cas, approches o o o o psychologiques éducatives pédagogiques et médicamenteuses …soutenues, le cas échéant par une aide rééducative cofemer, 25 avril 2014 Revol O et al. TDAH : aspects thérapeutiques in Trouble Déficit de l’Attention avec ou sans hyperactivité, 2010 Ed Masson. 131 LES PRINCIPES GÉNÉRAUX Prise de conscience +++ CANALISER l’attention CONTENIR L’impulsivité Favoriser l’INHIBITION STOPPER les diffluences et persévérations Valoriser les réussites Attention à la fatigue (segmenter les tâches) et aux situations de double-tâche cofemer, 25 avril 2014 Le traitement pharmacologique Le traitement pharmacologique repose en première intention sur les psychostimulants Le seul commercialisé en France est le méthylphénidate Prescription hospitalière annuelle. Renouvellement une fois/mois Ordonnance sécurisée 2 formes : forme à libération rapide et formes à libération prolongée cofemer, 25 avril 2014 Revol O et al. TDAH : aspects thérapeutiques inTrouble Déficit de l’Attention avec ou sans hyperactivité, 2010 Ed Masson. Bouvard M et al. L’hyperactivité de l’enfance à l’âge adulte. 2ème édition. Collection conduites. Doin, 2006. 133 Les DYS/FICULTES scolaires Liens école +++ (instit, psycho scolaires, médecins scolaires ) CS spécialisées: ORL, OPH, Pédopsy, neuropéd.. Bilans paramédicaux - orthophonique - psychomoteur -ergothérapique -orthoptique -psycho -neuropsy Où? En libéral, en CMP, CMPP, réseau, autre? S’assurer de la coordination des suivis cofemer, 25 avril 2014 Indication d’un bilan pluridisciplinaire CMP ou CMPP: problématique psychologique ou psychosociale au 1er plan CAMSP polyvalent: 0-6ans (mais surtout 0-4) essentiellement champ du handicap Service SSR: tr sévère des apprentissages, orientation motrice Centres de référence si besoin d’un avis spécialisé (formes complexes, sévères) cofemer, 25 avril 2014 Place des Parents Implication des parents essentielle Rôle des associations de parents - APEDYS, Coridys - Avenir Dysphasie - Association Française des Dys -Dyspraxiques mais fantastiques, Dyspraxie France Dys -Association « HyperSupers- TDAH » cofemer, 25 avril 2014 Mini bibliographie L’hyperactivité et les troubles de l’attention, Rééducat° orthophonique, n° 214, 2003 Tr. déficit de l’attention avec ou sans hyperactivité, Revol O. & Brun V., Masson, 2010 Mazeau M., Neuropsychologie et troubles des apprentissages, Masson 2005. Mazeau M., Conduite du bilan neuropsychologique, Masson, 2nde éd. 2008 M. Mazeau/C. Le Lostec : L’enfant dyspraxique et les apprentissages : coordonner les actions thérapeutiques et scolaires, sept. 2010, Masson M Habib 1997: Dyslexie: le cerveau singulier Carbonnel S, Gillet P, Martory MD, Valdois S (1996). Approche cognitive des troubles de la lecture et de l’écriture chez l’enfant et chez l’adulte DSM-5 diagnostic and statistical of mental disorders. 5ème cofemer, 25manual avril 2014 édition, Washington, D.C., American Psychiatric Association, 2013 Mini biblio Maillart, C. & Orban, A. (2008). Le bilan langagier de l'enfant dysphasique. ANAE, 20, 211-220 Parisse, C. & Maillart, C. (2010). Nouvelles propositions pour larecherche et l’évaluation du langage chez les enfants. In Gruaz, C. & JacquetPfau, C(Eds). Autour du mot : pratiques et compétences.Limoges : Lambert-Lucas,201-222. cofemer, 25 avril 2014 Tests à se procurer ou télécharger www.cognisciences.com : téléchargement gratuit (ELFE, BALE, ODEDYS,BSEDS 5-6) http://mon-cartable-du-net.perso.sfr.fr; ERTL4 sur http://www.com-medic.com BREV: www.signes-ed.com/brev.htm (199 euros) EDA: eda.orthoedition.com (160 euros) cofemer, 25 avril 2014 cofemer, 25 avril 2014