Troubles des apprentissages

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Enseignement National DES MPR – DIU de Médecine de Rééducation
Module : Médecine physique et de réadaptation pédiatrique
Avril 2014
Troubles des apprentissages
(syndromes DYS…)
Sylviane PEUDENIER,
Neuropédiatre, CRTA Brest
cofemer, 25 avril 2014
Définitions et Epidémiologie des
troubles des apprentissages
17,5 % des enfants rentrant en 6ème ont
des difficultés en lecture, dont 4 % en
très grande difficulté et 7 % ont des
difficultés importantes
4 à 6 % des enfants d’une classe d’âge
présentent des troubles spécifiques des
apprentissages dont près de 1% des
troubles sévères
cofemer, 25 avril 2014
Un enfant n’est pas un
adulte miniature.
C’est un être en
développement
Il faut connaître
certains repères pour
détecter les anomalies.
cofemer, 25 avril 2014
MODULES CEREBRAUX : ISOLABLES MAIS
INTERDEPENDANTS ET COMPLEMENTAIRES
cofemer, 25 avril 2014
LES PRINCIPALES FONCTIONS COGNITIVES
Facteur G
-
capacités de catégorisation -
ATTENTION ET FONCTIONS EXECUTIVES
COMPETENCES
LINGUISTIQUES
COMPETENCES
MNESIQUES
PRAXIES
PRAXIES
GNOSIES
GNOSIES
APPRENTISSAGES
LANGAGE ORAL / ECRIT – CALCUL - LOGIQUE - CONNAISS. ACADEMIQUES
cofemer, 25 avril 2014
Deux grands groupes de
troubles cognitifs
Troubles du comportement
Déficience intellectuelle
Troubles cognitifs spécifiques= DYS
Troubles spécifiques des apprentissages
= TSA
cofemer, 25 avril 2014
Tr. GLOBAUX
du dvpt mental
Tr. ELECTIFS,
SPECIFIQUES.
Déficience globale
Trouble spécifique du LO
cofemer, 25 avril 2014
7
La galaxie des DYS…
p: 6%
p: 3-5%
p: 8%
p: 3-5%
cofemer, 25 avril 2014
Classifications
cofemer, 25 avril 2014
Classifications
A) Le patient a ou a eu des difficultés persistantes dans l'acquisition de la lecture, de
l'écriture, l'arithmétique, ou les capacités de raisonnement mathématique au cours de la
scolarité.
1. Une lecture incorrecte, lente ou nécessitant des efforts importants
2. Une difficulté à comprendre le sens de ce qui est lu
3. Une mauvaise orthographe
4. Une mauvaise expression écrite (le patient fait de nombreuses erreurs; l'expression écrite manque de
clartéou son écriture manuscrite est particulièrement illisible )
5. Difficulté à se souvenir des faits numériques
6. Calculs arithmétiques inexacts ou lents
7. Raisonnement mathématique inefficaces ou inexacts
8. Évitement des activités nécessitant d'écrire, de lire, d’épeler ou de calculer
B) Les compétences actuelles dans un ou plusieurs de ces domaines académiques sont
bien en dessous de la moyenne des enfants du même âge (1,5 écarts-types).
C) Les difficultés d'apprentissage ne sont pas explicables par un trouble du
développement intellectuel, par un retard global de développement, par des troubles
neurologiques sensoriels (vision, audition), ou par des troubles moteurs.
D) En l'absence des outils, ou des aides qui permettent à l'individu de compenser ces
25 avril 2014
difficultés, ces troubles interfèrent de cofemer,
manière
significative avec la réussite scolaire, la
performance au travail ou les activités de la vie quotidienne
DSM-5 et Langage oral
(315.39)
le trouble du langage
Trouble du vocabulaire
Trouble de la grammaire
Trouble du discours …
Durable c’est-à-dire stable au-delà de 4 ans
Le trouble de la parole et de la phonologie
Le trouble du bégaiement débutant dans l’enfance
Le trouble de la communication social pragmatique (continuum avec
les TSA?)
Le trouble de la communication non spécifié, sans accès à
l’implicite
Sans déficit auditif, sans anomalie anatomique, sans mutisme sélectif,
cofemer, 25 avril 2014
sans DI
DSM-5 et Trouble de
l ’acquisition de la coordination
(315.4)
A. L’acquisition ou l’exécution de la coordination motrice est en-dessous du
niveau escompté
Les difficultés se manifestent par de la maladresse, vitesse d’exécution lente ou
mauvaise performance dans les habiletés motrices, utiliser des ciseaux ou les
ustensiles, écriture, faire du vélo, performances sportives).
B. La perturbation décrite dans le critère A interfère de façon significative et
persistante dans les activités de la vie courante appropriées pour l’âge chronologique
et a un impact sur la réussite scolaire/académique, dans les activités
‘’préprofessionnelles’’ et professionnelles, sur les loisirs et les jeux
C. Les premiers symptômes apparaissent tôt dans le développement de
l’enfant
D. Les difficultés motrices ne sont pas expliquées par une déficience
intellectuelle ou un problème visuel et ne sont pas attribuables à une condition
neurologique (ex. paralysie cérébrale, dystrophie musculaire, trouble dégénératif
cofemer, 25 avril 2014
cofemer, 25 avril 2014
Consultation de « débrouillage »
Ecoute des difficultés et des plaintes
Connaissance de l’histoire familiale et
personnelle
Demande de Cs spécialisée (ORL, OPH,
pédopsy, neuroped…) ou de bilans
spécifiques
Etablir un lien avec la médecine scolaire
S’assurer de la coordination des suivis
cofemer, 25 avril 2014
Consultation de « débrouillage »
l’entretien avec les parents (1)
Antécédents familiaux: fratrie, famille élargie
Histoire de la grossesse
• agents tératogènes: médicaments, toxiques (alcool,
exposition professionnelle), épisode infectieux,
• suivi échographique: RCIU, hydramnios, malformations, etc...
• perception des mouvements actifs fœtaux
Déroulement de l’accouchement
Période périnatale: troubles de succion-déglutition
tonus, convulsions, etc…
cofemer, 25 avril 2014
Consultation de « débrouillage »
l’entretien avec les parents (2)
Histoire développementale
- psychomoteur: marche, coordination…
- communication verbale et non verbale, interactions sociales
- autonomie
- sensoriel: hypersensibilité au bruit, insensibilité à la
douleur, auto-stimulations
- sommeil, alimentation
- comportement: anxiété, phobie, obsessions, humeur, autoou hétéro-agressivité…
- événements médicaux: interventions chirurgicales (hernies
inguinales?), crises convulsives, épisodes aigus de troubles
comportementaux ou vomissements
cofemer, 25 avril 2014
Consultation de « débrouillage »
l’entretien avec les parents (3)
Le parcours scolaire
Age d’entrée en maternelle
Age des 1ères difficultés repérées
Aides déjà mises en place (RASED Orthophonie,
CMP, autre…)
Cs médicales déjà sollicitées (ophtalmo, ORL…)
cofemer, 25 avril 2014
Et pendant ce temps là,
Observation de l’enfant pendant l’échange
avec les parents
qualité du contact (retrait, réticence),
particularités du regard, mimique,
hyperactivité, attention
…
Éventuellement dessin pendant cet échange
… L’examen a débuté
cofemer, 25 avril 2014
Consultation de « débrouillage »
Examen de l’enfant
Examen neurologique : tonus, signes de localisation,
coordination, syndrome pyramidal, syndrome extrapyramidal,
paralysie des nerfs crâniens, soft signs…
Examen général
croissance staturo-pondérale
examen dysmorphologique
examen dermatologique
signes de surcharge: hépatosplénomégalie
vision, audition
cofemer, 25 avril 2014
Consultation de « débrouillage »
les Outils de la consultation (1)
Carnet de santé
Cahiers d’école, bulletins scolaires
Bilans déjà réalisés: orthophoniste, psychomoteur,
psychométrique (psychologue scolaire)
cofemer, 25 avril 2014
Carnet de santé 2006 : ex. 9
mois
cofemer, 25 avril 2014
cofemer, 25 avril 2014
Consultation de « débrouillage »
les Outils de la consultation (2)
Denver (0 à 4 ans)
BREV (marteau réflexe de la
neuropsychologie) et maintenant EDA
Autres: ERTL4, ODEDYS, Figure de
REY, Tests de fluence de lecture
(ELFE , L’alouette), PM47
Tests transmis : KABC, WISC-IV,
NEPSY…
cofemer, 25 avril 2014
1 2 3 4 5 6
7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24
3ans
4ans
5ans
6ans
5ans
6ans
Contact social
Motricité fine
Langage
Motricité
Test de
DENVER
cofemer, 25 avril 2014
1 2 3 4 5 6
7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24
3ans
4ans
Le Retard psychomoteur
1.
Est-il certain?
2.
Est-il homogène?
3.
Est-il nouveau?
cofemer, 25 avril 2014
Tr spécifiques du
langage oral
cofemer, 25 avril 2014
Interprétation
Normal ou décalé?
Homogène ou hétérogène?
Nécessité d’investigations
complémentaires ou non?
cofemer, 25 avril 2014
L’évaluation psychométrique: un
examen de « débrouillage »
WISC IV
ICV
Similitudes
Vocabulaire
Compréhension
Information
Raisonnement verbal
IRP
QIT
Cubes
Identification de concept
Matrices
Complètement d’images
IMT
IVT
Mémoire des chiffres
Séquence lettres chiffres
arithmétique
Code
Symbole
barrage
cofemer, 25 avril 2014
Intérêt du bilan neuro-psychologique
Confirmer à l’enfant, à ses parents et à l’enseignant
que l’enfant n’est pas « déficient »
Mettre en évidence
- ses capacités sur lesquelles il peut s’appuyer
- ses difficultés spécifiques
Proposer des réponses adaptées
- rééducation des troubles
- moyens de suppléance ou de compensation
- adaptations pédagogiques et environnementales
cofemer, 25 avril 2014
Fonctions étudiées et troubles
recherchés
Praxies
Gnosies
Verbales
visuelles
Dyspraxies
Constructives,
visuospatiales
Agnosie verbale
Agnosie visuelle
(visage, objets,
images, couleurs
,signes)
Fonctions
exécutives
THADA,
Sd dysexécutif,
Sd frontal
cofemer, 25 avril 2014
Langage
Mémoire
réception /
expression
orale:écrite
-De travail
Dysphasie
Réceptive , expressive,
mixte
Dyslexie
Long-terme
visuelles/auditive
déficit
mnésique
Le symptôme n’est pas le
diagnostic
Exemple de la Dyspraxie
Dyslexie
Dysorthographie
« dysgraphie »Haut
ou potentiel
sévère
avec qui écrit mal
l’enfant
dysgraphie
secondaire
TDA/H
Trouble des fonctions
exécutives
Difficultés
cofemer,
25 avril 2014visuo-spatiales
cofemer, 25 avril 2014
-
15 à 20 % des enfants ne lisent pas
couramment en fin de primaire
-
8 % des enfants scolarisés ont une
dyslexie développementale
-
3 à 4 garçons pour 1 fille
Formes familiales
cofemer, 25 avril 2014
Définition de la dyslexie
développementale
Trouble durable et persistant du langage écrit
Retard de lecture de 18 mois ou plus/ âge
scolaire (pour les 8-12 ans)
Chez un enfant normalement intelligent, qui a
normalement fréquenté l’école
cofemer, 25 avril 2014
Apprentissage normal de la
lecture
Stade logographique
Reconnaître des mots par des indices visuels:
utilisé dans les méthodes globales ou semiglobales
Exemples: Coca cola …
cofemer, 25 avril 2014
Apprentissage normal
de la lecture
Stade alphabétique ou procédure analytique de
la lecture: voie d’assemblage
Automatise les liens entre la forme visuelle et
son correspondant sonore
• graphème-phonème: m ai s on / m è z ô
Met en jeu la conscience phonologique et
phonémique:
• Tests: radis => dis, répétition de pseudomots
salade => alade
cofemer, 25 avril 2014
Apprentissage normal de la
lecture
Stade orthographique: voie d’adressage
Formation progressive d’un lexique
orthographique
« je photographie, je reconnais, je comprends »
cofemer, 25 avril 2014
chrysanthème
cofemer, 25 avril 2014
cofemer, 25 avril 2014
Parthumause
cofemer, 25 avril 2014
cofemer, 25 avril 2014
Mécanismes
physiopathologiques
Modèle à double voie de Coltheart (2001)
« CHAMEAU »
« CHAMEAU »
CH-A-M-EAU
/Samo/
CH/s-A/a-M/m-EAU/o
/Samo/
cofemer, 25 avril 2014
cofemer, 25 avril 2014
cofemer, 25 avril 2014
Le traitement visuo-attentionnel
Stade orthographique
« je photographie, je reconnais, je comprends »
Prise en charge globale du mot/adressage
Distribution homogène de l’attention sur l’ensemble des
lettres et empan visuo attentionnel suffisamment large
• Si trouble de l’attention d’une lettre à l’autre
MAisOn / MaiSon: pattern différent => mot non reconnu
• Si empan VA insuffisant
lac/cochon/harmonie
Valdois S, cognition 104 (2007)
cofemer, 25 avril 2014
Corrélats cérébraux de l’empan VA
Taches de
catégorisation
visuelle et
dysfonctionnement
des lobules
pariétaux
supérieurs
Peyrin et al, 2011, brain and langage
Peyrin, Lallier, Baclu, Demonet et Valdois,
2012
cofemer, 25 avril 2014
Deux sous types distincts
HG: Aires
périsylviennes
Lobules
pariétaux sup
Déficit phono
Déficit empan VA
Trouble lecture
Trouble lecture
cofemer, 25 avril 2014
Dyslexie
expression des troubles
Anomalies de déchiffrage = décodage
Confusions, inversions, omissions,
adjonctions, substitutions, contaminations
Troubles de la conscience phonologique,
discrimination des sons
Anomalies de compréhension
cofemer, 25 avril 2014
Dysorthographie
expression des troubles
Anomalies spécifiques à la mise en écrit:
encodage
Erreurs de copies, omissions (liberté/librt)
Economies de syllabes- fautes de conjuguaison,
grammaire, analyse
Découpages arbitraires (son nid/soni)
Lenteur, hésitations, pauvreté d’expression
cofemer, 25 avril 2014
Dyslexie phonologique
Le corbeau
Un corbeau perché sur l'antenne d'un
bâtiment tient dans son bec une souris.
Rendu furieux par cet oiseau cruel des
enfants lancent des cailloux pour
l'obliger à s'envoler. Le corbeau les a
observés puis a déployé ses ailes et
s'est élancé en lâchant la souris que les
enfants vont recueillir et soigner
cofemer, 25 avril 2014
Troubles associés
Troubles du langage oral
Troubles de l’attention
Déficit en mémoire de travail
Troubles du graphisme
cofemer, 25 avril 2014
Causes et facteurs favorisants
Facteurs
pathologiques
prématurité
souffrance
néonatale
Facteurs
génétiques
cofemer, 25 avril 2014
D’après M. Habib
cofemer, 25 avril 2014
cofemer, 25 avril 2014
cofemer, 25 avril 2014
cofemer, 25 avril 2014
Eur J Hum Genet. 2014 May;22(5):675-80. Genetic analysis of dyslexia
candidate genes in the European cross-linguistic NeuroDys cohort..
Dyslexia is one of the most common childhood disorders with a prevalence of
around 5-10% in school-age children. Although an important genetic component is
known to have a role in the aetiology of dyslexia, we are far from understanding
the molecular mechanisms leading to the disorder. Several candidate genes have
been implicated in dyslexia, including DYX1C1, DCDC2, KIAA0319, and the
MRPL19/C2ORF3 locus, each with reports of both positive and no replications.
We generated a European cross-linguistic sample of school-age children - the
NeuroDys cohort - that includes more than 900 individuals with dyslexia, sampled
with homogenous inclusion criteria across eight European countries, and a
comparable number of controls. Here, we describe association analysis of the
dyslexia candidate genes/locus in the NeuroDys cohort. We performed both casecontrol and quantitative association analyses of single markers and haplotypes
previously reported to be dyslexia-associated. Although we observed association
signals in samples from single countries, we did not find any marker or
haplotype that was significantly associated with either case-control status or
quantitative measurements of word-reading or spelling in the meta-analysis of all
eight countries combined. Like in other neurocognitive disorders, our findings
underline the need for larger sample sizes to validate possibly weak genetic
effects.
cofemer, 25 avril 2014
Dépistage-diagnostic-prise en charge
Dépistage précoce
Diagnostic (décalage > 18 mois)
Orthophonie: une à deux fois par semaine
Orthopsie parfois
Ergothérapeute au bon moment
cofemer, 25 avril 2014
Quelles adaptations?
Temps supplémentaire
Photocopies (Arial 14)
Aide pour cartable, noter les devoirs
Dictées plus courtes avec notation du
pourcentage de bonnes réponses
Ne pas pénaliser l’orthographe en
dehors des dictées
Evaluations à l’oral. Si écrit, réponses à
trous ou accepter réponses courtes. Ne
pas recopier les énoncés
Lecture des énoncés et textes longs
par professeur ou élèves de la classe
Anglais oral
Ordinateur parfois , après évaluation
ergothérapeute…
AVS
PPRE puis , si besoin PPS, PAI cofemer, 25 avril 2014
cofemer, 25 avril 2014
Définition par exclusion
(Schwartz 2009)
Déficit de la production et/ou de la
compréhension du langage
« Spécifique » : déficit présent en l’absence
d’un déficit auditif
d’un retard général de développement (QIP
norme)
d’un trouble neurologique
d’autisme
cofemer, 25 avril 2014
définition
Trouble neuro-développemental
Trouble primaire
Trouble structurel
Trouble durable
Trouble spécifique
cofemer, 25 avril 2014
Trouble spécifique mais troubles
associés fréquents
Grand recouvrement entre les troubles langagiers, moteurs et
attentionnels (pour une revue, Campbell & Skarakis-Doyle, 2007)
40 à 90 % remplissent également les critères de dyspraxie
(Hill,2001)
20 à 60 % remplissent également les critères d’hyperactivité (Oram,
Fine, Okamoto, & Tannock, 1999)
QIP doit être supérieur à 85 ; les QIP de 70 à 85 étant parfois
acceptables (Rice, 2009) mais :
Problème de la définition d’un score-seuil
Implication clinique
Évolution du QI à travers le temps
Certains auteurs préfèrent utiliser le terme « primary
language impairment » (Edwards & Munson, 2009; Kohnert & Windsor,
2004) à « specific language impairment »
cofemer, 25 avril 2014
Les troubles du langage oral
Touche 7 % des enfants de 3 ans. Persiste chez 1% des enfants de
6 ans
Affectent les garçons dans 2/3 des cas
Prudence devant le dépistage d’un retard de langage : ni rassurant,
ni alarmiste
Evaluer le langage, le développement global, intellectuel, physique
et comportemental de l’enfant
cofemer, 25 avril 2014
Que faut-il pour développer un langage ?
Naître humain parmi les humains
Avoir la possibilité physique d’accéder au
langage
Avoir la possibilité intellectuelle d’accéder au
langage (accès aux signes symboliques)
Avoir envie de parler
cofemer, 25 avril 2014
Langage humain: poupées Russes
TRAITS
PHONETIQUE
PHONEMES
MOTS
SYNTAGMES
LEXIQUE
- EN FONCTION BUTS
- SELON RELATIONS
SEMANTIQUE
P H R A S ES
D I S C O U RS
ASPECTS STRUCTURELS
D’après M. Mazeau
PRAGMATIQUE
cofemer, 25 avril 2014
SYNTAXE
LOCUTEUR
INTERLOCUTEUR(S)
ASPECTS CULTURELS
Alerte Langage
Enfant silencieux la première année de vie
18 mois: pas de premier mot
2 ans et demi: moins de 6 mots, pas
d'association de mots
3 ans: langage inintelligible en dehors du
cercle familial. Pas de phrases de 3 mots,
moins de 20 mots
cofemer, 25 avril 2014
Démarche diagnostique
Tests de langage étalonnés: bilan orthophonique
Soit les performances se situent à la limite inférieure de
la norme: surveillance
Soit les performances se situent à – 2 écarts-types de la
norme: pathologie du langage
Compétences communicationnelles et pragmatiques
normales
Fonctions non verbales (normales ou décalées d’au
moins 2 écart-types par rapport au langage)
cofemer, 25 avril 2014
Notion de déviance
Productions langagières qualitativement différentes,
reflétant un dysfonctionnement linguistique différent des
maladresses langagières
Hypo spontanéité verbale
Difficultés d’accès aux mots
Syntaxe altérée
Manque d’informativité du discours
Compréhension verbale: réceptif/expressif
Dissociation automatico-volontaire
=> Au moins 3 marqueurs: indices pertinents d'un
trouble structurel du langage
cofemer, 25 avril 2014
Classification
C.L GERARD
Phonologico-syntaxique++
Phonologique
Lexicale-syntaxique
Sémantique-pragmatique
Réceptive (rare)
Dyspraxie verbale (Mazeau)
cofemer, 25 avril 2014
Formes cliniques
cofemer, 25 avril 2014
Formes cliniques
cofemer, 25 avril 2014
Classification
(Conti-Ramsden et al., 1997)
N= 233 enfants et 6 profils distincts
Groupe 1 : déficit lexico-syntaxique
Groupe 2 : enfants sans trouble
Groupe 3 : dyspraxie verbale
Groupe 4 : déficit de programmation phonologique
Groupe 5 : déficit phonologico-syntaxique
Groupe 6 : déficit sémantico-pragmatique
Entre 7 et 8 ans : 50% des enfants changent de
catégories (soit par aggravation = perte phono, perte
lexique, soit l’inverse).
Prendre en considération cette dynamique !
cofemer, 25 avril 2014
Mécanismes
physiopathologiques- Etiologies
Beaucoup d’inconnues
Facteurs environnementaux
Composante génétique
ATCD familiaux++
Association à des localisations
génétiques en 16p11.2, FOXP2…
cofemer, 25 avril 2014
Mécanismes
physiopathologiques- Etiologies
« Children with specific language impairment exhibited a significant lack of left
lateralization in all core language regions (inferior frontal gyrus-opercularis, inferior
frontal gyrus-triangularis, supramarginal gyrus and superior tempor al gyrus), across
single or combined task analysis » De Guilbert, brain 2011
Langage et cervelet: American Journal of Speech-Language Pathology • Vol. 20 • 337–
347 • November 2011
cofemer, 25 avril 2014
Diagnostic différentiel
Déficit auditif: vérifier audition+++
Trouble acquis du langage + Tr du
comportement: EEG veille + sommeil
Troubles de la communication et du
comportement
Déficit intellectuel (! Dsm-5)
cofemer, 25 avril 2014
Troubles associés
Déficit de la mémoire de travail (verbale, rythmique)
Troubles langage écrit
Difficultés psychomotrices: graphisme, visuoconstructives, praxiques
Difficultés de perception spatio-temporale
Troubles du comportement: réactionnel ou originel?
Trouble de l’attention, concentration
Rigidité, hyperactivité, difficulté à contrôler ses émotions,
altération de l’estime de soi
=> Bilan
multidisciplinaire
cofemer, 25 avril 2014
Rééducation et moyens
pédagogiques
Longue
Outils adaptés
Guidance parentale +++
Communication
Lecture et transcription écrite aident à
structurer le LO
cofemer, 25 avril 2014
Mon enfant ne parle pas
Mon enfant parle mal
Entre 2 et 3 ans
Vérifier l’audition
Petits conseils
Entre 3 ans et 3 ans et demi
Audition encore
Vérifier capacités communicationnelles, capacités non
verbales
Bilan orthophonique
Après 4 ans:
Audition toujours
Communication non verbale
Rééducation orthophonique
cofemer, 25 avril 2014
cofemer, 25 avril 2014
cofemer, 25 avril 2014
cofemer, 25 avril 2014
Epidémiologie
Incidence entre 5 et 6% pour les 5-11 ans
Entre 2 et 7 garçons pour une fille
Facteurs de risque
Exposition fœtale à l’alcool
prématurité
cofemer, 25 avril 2014
Trouble de l’acquisition des coordinations
cofemer, 25 avril 2014
cofemer, 25 avril 2014
cofemer, 25 avril 2014
Gestes dynamiques
Gestes obligatoirement
enseignés: les praxies
Marcher, courir, danser,
sauter
Nécessité d’un entrainement
Ces gestes supposent
L’organisation spatiod’établir des relations
temporelle est souvent au
spatio-temporelles entre
premier plan: orienter,
des éléments
assembler, disposer
indépendants
Ecrire, manger avec des
Nécessite de bonnes
couverts ou des baguettes,
coordinations
lacer, utiliser une fermeture
Ne nécessite pas
éclair, se brosser les dents,
d’apprentissage
conduire, utiliser un compas
Leur pathologie: TAC
ou une règle, faire du vélo…
Trouble de l’acquisition de
cofemer, 25 avrilPathologie:
2014
Dyspraxie
la coordination
cofemer, 25 avril 2014
Etiologie pluri-factorielle
Modèle bio-psycho-social
Modèle cognitif de la motricité:
anomalies associées aux différentes
étapes du traitement de l’information
Perception
Sélection et programmation
Exécution controlée
cofemer, 25 avril 2014
Modèle bio-psycho-social
Biologiques
Facteurs héréditaires
Facteurs pré, péri ou néonataux
Anomalies cérébrales non spécifiques
Psychologiques
Motivation de l’enfant
Sociaux
Absence de stimulation
Limitation des occasions d’apprentissages
cofemer, 25 avril 2014
cofemer, 25 avril 2014
Co-morbidités/Dg différentiel
TSL (Kaplan 1997, Ramus 2004)
TDA/H (50%) (Kadejo 1999, Pick 1999)
Troubles de la régulation émotionnelle
cofemer, 25 avril 2014
Signes d’alerte
Retard de graphisme
pauvreté des dessins spontanés contrastants avec
la richesse des projets, non-production de figures
géométriques
Grande maladresse gestuelle dans le quotidien
“ ça casse, ça tombe, ça tache ”
Trouble électif des praxies
réalisations fluctuantes d’une fois à l’autre avec
de faibles progrès
la démonstration n’aide pas
cofemer, 25 avril 2014
Lorsqu’une praxie est engrammée
Le geste est
harmonieux
automatisé
facile
Sinon, le geste est
Malhabile
• Sous contrôle attentionnel
• Fatigant
• Et raté
cofemer, 25 avril 2014
Diagnostic/ approche
pluridisciplinaire
Bilan neuropsychologique
Niveau verbal hors subtest arithmétiques normal
Maladresse hors normes (> 2 DS)
Dissociation entre performances verbales, raisonnement et
performances gestuelles > 15 points
Tester les fonctions exécutives
Bilan psychomoteur (coordinations motrices, écriture)
Bilan ergothérapique (praxies gestuelles, écriture, visuospatial…)
Bilan orthoptiste (fonctions visuoperceptives, visuomotrives,
visuospatiales)
Evaluation psychopathologique
cofemer, 25 avril 2014
La dyspraxie et l’école
Ce n’est pas
C’est
Un problème scolaire global
du fait de la double tâche
Un problème invisible dont
les interprétations génèrent
un surhandicap
Un trouble qui touche la
lecture, le calcul la
géométrie, la géographie
Un trouble qui perturbe
l’insertion sociale: repas,
habillage, toilette, jeux …
Un « simple »
problème de
graphisme
Ni une simple
« maladresse »
cofemer, 25 avril 2014
D’après M. Mazeau
Prévention des
difficultés scolaires
Faire et reconnaître le diagnostic
Mettre en place des aménagements
DYSPRAXIE
Prise en Charge/compensation
Précoce, coordonnée, si possible dès la maternelle
Psychomotricité et ergothérapie +/-orthopsie
expliquer les particularités de fonctionnement à l’enfant
et à l’entourage+++
adapter la pédagogie et l’environnement, s’appuyer sur
la verbalisation
Favoriser l’entrée en CP même si tous les « prérequis »
ne sont pas présents
Proposer si besoin un matériel pédagogique adapté,
voir une aide humaine (MDPH)
cofemer, 25 avril 2014
Adaptations
cofemer, 25 avril 2014
Prises en charge rééducatives
Intégration sensorielle: aucune preuve
convaincante de son efficacité
Thérapies sensorimotrices: résultats positifs
mitigés
Traitements orientés sur le processus: peu
concluant
Approches ciblées sur la tache: résultats
positifs limités
Approches cognitives: prometteuses
Polatajko et Cantin, 2005
cofemer, 25 avril 2014
cofemer, 25 avril 2014
TDA/H, une
réalité clinique
cofemer, 25 avril 2014
102
TDAH: une réalité historique
Nombreuses descriptions
de cas isolés d’enfants
hyperactifs publiés
dans la littérature
1902 - George Still
1950
Déficit du Contrôle Moral
Syndrome Hyperkinétique
1904 - Emil Kraepelin
1950 - 1960
Haltlosen Psychopathen
Minimal Brain Dysfunction
1917-1918
1960 - Chess
Troubles comportementaux
post-encéphalitiques
1897 - Bourneville
Enfant instable
Syndrome de l’enfant hyperactif
1925 – Henri Wallon
L’enfant turbulent
1968 - DSM-II
Réaction hyperkinétique de l’enfance
1994 - DSM-IV
TDAH avec trois sous-types
1976
120 études publiées avec les psychostimulants
1980 - DSM-III
Trouble déficit de l’attention
1993 - CIM-10
Trouble hyperkinétique
2000 – CFTMEA
Instabilité
psychomotrice
1987 - DSM-III-R
Optique unidimensionnelle
cofemer, 25 avril 2014
1. Bouvard M et al. L’hyperactivité de l’enfant à l’âge adulte. 2e édition. Doin Groupe Liaisons. 2006.
2. Vautalon V. L’hyperactivité de l’enfant. John Libbey Eurotext, 2005.
103
Etude de la prévalence du TDAH
en France
Prévalence du TDAH en France : 3,5 %
(intervalle de confiance 95 % : 2,4-4,7)
La répartition des sous-types
o
o
o
le type mixte 17,6 %
le type hyperactivité/impulsivité 35,9 %
le type inattention prédominante 46,5 %
Autre membre de la famille atteint de TDAH dans 22 % des
cas
(versus 4,2 % des familles des enfants non TDAH, p = 0,0001)
Enquête téléphonique menée auprès d’un échantillon représentatif de familles
ayant un enfant entre 6 et 12 ans (n=1012)
cofemer, 25 avril 2014
1. Lecendreux M, Konofal E, Faraone SV. Prevalence of attention deficit hyperactivity disorder and associated features in french children.
Journal of Attention Disorders published online 2 August 2010.
104
Les classifications
2 systèmes de classification internationaux :
o
DSM-IV (Diagnostic and Statistical Manual of
Mental Disorders-Fourth Edition-Text Revision) (1)
o
CIM 10 (International Classification of DiseasesTenth Edition) (2)
o
Dsm-5
1 système de classification français :
o
CFTMEA-R-2000 (Classification française des troubles
mentaux de l'enfant et de l'adolescent, révisée) (3)
cofemer, 25 avril 2014
1. DSM-IV(TR) (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders-Fourth Edition-Text Revision).
2. Classification statistique internationale des maladies et des problèmes de santé connexes : CIM-10. Dixième révision.
3. Classification française des troubles mentaux de l’enfant et de l’adolescent R-2000.
105
Critères diagnostiques du trouble déficit de
l’attention hyperactivité
Présence de symptômes d’inattention
A titre d’exemples
A souvent du mal à
organiser ses travaux
ou ses activités
A souvent du mal à soutenir
son attention au travail ou dans les jeux
cofemer, 25 avril 2014
DSM-IV(TR) (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders-Fourth Edition-Text Revision).
106
Critères diagnostiques du trouble déficit de
l’attention hyperactivité
Présence de symptômes d’hyperactivité
A titre d’exemples
Remue souvent
les mains ou les
pieds ou se
tortille sur son
siège
A souvent du mal à se tenir
tranquille
dans les jeux ou les activités de
loisirs
cofemer, 25 avril 2014
DSM-IV(TR) (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders-Fourth Edition-Text Revision).
107
Critères diagnostiques du trouble déficit de
l’attention hyperactivité
Présence de symptômes
d’impulsivité
A titre d’exemples
Interrompt souvent les autres ou…
impose sa présence
cofemer, 25 avril 2014
DSM-IV(TR) (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders-Fourth Edition-Text Revision).
108
Critères diagnostiques du trouble déficit de
l’attention hyperactivité
Pré-requis importants
Ces symptômes
étaient présents avant l’âge de 12 ans
o doivent être présents dans des situations
différentes
o provoquent une altération significative du
fonctionnement social, scolaire ou familial
o
cofemer, 25 avril 2014
DSM-IV(TR) (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders-Fourth Edition-Text Revision).
109
3 formes cliniques (sous-types) de TDAH
TDAH avec hyperactivité/impulsivité prédominante
TDAH avec inattention prédominante
TDAH de type mixte
cofemer, 25 avril 2014
DSM-IV(TR) (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders-Fourth Edition-Text Revision).
110
Diagnostics différentiels
Dépression
Déficit
sensoriel
Anxiété
Trouble
bipolaire
Dysthyroïdie
TDAH
Diabète
Troubles
d’apprentissage
Troubles
neurologiques
Anémie
Troubles du
sommeil
cofemer, 25 avril 2014
Canadian ADHD Ressource Alliance. Lignes directrices canadiennes sur le TDAH, 3ème édition, 2011.
111
Comorbidités
Troubles des
apprentissages
Troubles
dépressifs
TDAH
Troubles
oppositionnels
Troubles
anxieux
Troubles de
conduite
cofemer, 25 avril 2014
Canadian ADHD Ressource Alliance. Lignes directrices canadiennes sur le TDAH, 3ème édition, 2011.
112
Comorbidités
Prévalence des principaux troubles comorbides chez les enfants TDAH
cofemer, 25 avril 2014
1. Martin-Guehl C. Comorbidité avec les troubles du comportement et les troubles émotionnels. In Vantalon V : L’hyperactivité de l’enfant. John Liibbey Eurotext 2005.
2. Franc N et al. Trouble déficit d’attention/hyperactivité et comorbidités psychiatriques. In : Revol O et Brun V. Trouble Déficit de l’attention avec ou sans Hyperactivité : de la théorie
à la pratique Ed Masson 2010.
113
Des symptômes qui varient
au cours du développement
Symptômes du TDAH
(enfance)
Symptômes du TDAH
(âge adulte)
Inattention
Inattention
Hyperactivité
Impatience motrice
Impulsivité
Impulsivité
Désorganisation
Troubles comorbides
(impact sur la vie quotidienne)
Instabilité affective
Réactions émotionnelles
extrêmes
Troubles affectifs
Troubles oppositionnels
et des conduites
- Déficit dans les
compétences sociales,
rejet parents / pairs
Préscolaire
Abus de substance,
délinquance
Anxiété scolaire, de
performance
- Conflits avec les devoirs,
évitement, refus scolaire
Entrée à l’école
- Influence du groupe des
pairs, problèmes de conduite,
résignation
Troubles de la
personnalité
borderline/antisociale
- Problèmes à la maison et
au travail (organisation,
problèmes relationnels,
labilité affective)
Transition à l’âge adulte
cofemer, 25 avril 2014
Schmidt S et Petermann. Developmental psychopathology: Attention Deficit Hyperactivity Disorder (ADHD). BMC Psychiatry 2009 ; 9 : 1-10.
114
Les réseaux attentionnels
Réseau
postérieur
3 unités (Modèle de Luria) :
Alerte, vigilance : Tronc
cérébral et système
limbique (1,2)
Réseau postérieur :
système visuo-attentionnel,
attention sélective(1,2)
Réseau antérieur : maintien
de l’attention et fonctions de
contrôle(1,2)
Réseau
antérieur
Composante
sous-corticale
cofemer, 25 avril 2014
(1) Posner MI and Petersen SE, Annual Rev Neurosci 1990;13:25-42
(2) Posner MI, Proc Natl Acad Sci 1994;91:7398-7403
115
TDAH et syndrome frontal :
des analogies
Manifestations cognitives = syndrome dysexécutif
Inertie exécutive
Absence de planification, anticipation, stratégie
Difficultés de passer d’une action à l’autre
Impulsivité motrice et idéationnelle
Persévérations
Manifestations affectives et sociales
Changement d’humeur rapides, irritabilité
Perte de contrôle de soi, des émotions
Désinhibition
Troubles du comportement visuel
cofemer, 25 avril 2014
Berquin & Godefroy, Encyclopedia of Behavioral Neuroscience 2010, volume 2, pp. 307–312
116
Les fonctions exécutives sont soustendues par les régions préfrontales(1,2)
(D’après Baker 1996)
Tour de Londres(2)
% Pb solved <1minute
100
Position de départ
75
(2 mouvements)
Cont
50
L post
R post
25
L ant
Position à atteindre
R ant
0
cofemer, 25 avril 2014
(1) Baker SC et al, Cerebral Cortex 1996;6:612-9
(2) Shallice Y, Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci. 1982; 298(1089):199-209
3
4
Nb moves
5
(D’après Shallice 1982)
117
Un dysfonctionnement préfrontostriatal ?(1,2)
TDAH : Hypométabolisme (1,2)
• Cortex Frontal
• Striatum
PET-Scan
Métabolisme
↓ consommation de déoxy-glucose(1)
Lou et al. Arch Neurol, 1989
SPECT
↓ débit sanguin cérébral(2)
cofemer, 25 avril 2014
(1) Zametkin AJ et al. N Engl J Med 1990;323:1361-6
(2) Lou HC et al. Arch Neurol 1989;46(1):48-52
118
Réduction de volume des noyaux striataux
Putamen et noyau caudé(1,2)
cofemer, 25 avril 2014
(1) Castellanos FX et al. Arch Gen Psychiatry 1996;53(7):607-1
(2) Ellison-Wright I et al. BMC Psychiatry 2008;8:51
119
Corrélations cliniques ?
Aires cérébrales dont l’activation est corrélée avec les
symptômes inattention
1 middle frontal
gyrus (MFG)
2 putamen (Puta)
3 nucleus accumbens (NAC)
4 inferior frontal gyrus (IFG)
5 medial orbital frontal cortex (mOFC)
6 inferior temporal gyrus (ITG)
7 cerebellum (Cereb)
8 lateral inferior parietal (LIP)
9 thalamus (Thal).
cofemer, 25 avril 2014
Depue BE et al. Psychiatry Res 2010;182(2):96-102
120
Défaut d’activation des régions striato-préfrontales
restauré sous méthylphénidate
Au cours d’une tache de Go-NoGo
cofemer, 25 avril 2014
Vayida CJ et al. Proc. Natl . Acad. Sci . USA 1998;95:14994-9
121
Dysfonctionnement de la voie
dopaminergique préfronto-striatale ?
Diminution de la Concentration en
DAT (Transporteur Dopamine) (2,3,4)
D’après Krause KH et al 2003
Diminution d’activité dopaminergique
au niveau du noyau caudé(1)
TDAH
avant MP
TDAH
avec MP
Contrôle sans
traitement
SPECT [Tc-99m]TRODAT-1(2)
Indépendant du type de TDAH(4)
(1)
(2)
(3)
(4)
Volkow ND et al. Arch Gen Psychiatry. 2007;64(8):932-940
Krause KH et al. Neuroscience Letters 2000;285:107-110
cofemer, 25 avril 2014
Jucaite A et al. Biol Psychiatry. 2005;57(3):229-38.
Krause KH et al. Neuroscience and Biobehavioral Reviews 2003;27:605–613
122
Rôle du cervelet
« Soft signs »
• de type extrapyramidaux
• de type cérébelleux(1)
Dencklla et al.. Ann Neuroll 1978
Lundy--Ekman ett all.. J Cogn Neurosc.. 1991
Diminution de volume du vermis
cérébelleux localisée au lobule
postéro-inférieur(2,3,4)
(1)
(2)
(3)
(4)
Lundy-Ekman L et al. J Cogn Neurosc 1991;3(4):367-76cofemer, 25 avril 2014
Berquin PC et al. Neurology 1998;50(4):1087-93
Castellanos FX et al. Arch Gen Psychiatry 2001;58:289-295
Bledsoe J et al. Biol Psychiatry 2009;65(7):620–624
123
123
Le circuit striato-préfronto-cérebelleux(1,2)
Cortex préfrontal latéral
Cortex cingulaire antérieur
Striatum
Cervelet via le Thalamus
Ralentissement
Distractibilité
Maintien de l’attention au niveau frontal (dorso-latéral)
Chef d’orchestre de co-processing au niveau du
cervelet
cofemer, 25 avril 2014
(1) Berquin PC et al. Neurology 1998;50(4):1087-93
(2) Durston S et al. J Child Psychol Psychiatry 2007 48(9):881-9
124
TDAH,
un diagnostic
pas à pas
cofemer, 25 avril 2014
125
Différents objectifs
Déficit primaire de l’attention/Déficits secondaires de l’attention
Identifier et quantifier les manifestations principales du trouble
Rechercher les pathologies associées
Apprécier de façon précise et systématique le retentissement du
trouble dans les différents domaines de fonctionnement de
l’enfant : scolaire, familial, social
Evaluer le développement de l’enfant dans ses différents aspects
cognitifs, psycho-affectifs et somatiques
cofemer, 25 avril 2014
Bouvard M et al. L’hyperactivité de l’enfance à l’âge adulte. 2ème édition. Collection conduites. Doin, 2006.
126
On utilise le plus souvent
les échelles de Conners…
Conners rating scale
version parents et enseignants
Version complète pour parents : 93 items et 48 items dans la
forme révisée
Version complète pour enseignants : 39 items et 28 items dans la
forme révisée
Versions courtes (parents : 28 items, enseignants : 27 items,
mais non validées en France)
cofemer, 25 avril 2014
Bouvard M et al. L’hyperactivité de l’enfance à l’adulte, 2ème édition. Doin, collection conduites, 2006. p.71-72.
127
Outils du diagnostic
Bilan neuropsychologique
WISC :
pas de déficience mentale
Échec : IVT, MT, +/- IDC
Aspect qualitatif
TEA-Ch + Nepsy + …
Evaluation psychopathologique
cofemer, 25 avril 2014
TDAH,
une prise en
charge
multimodale
cofemer, 25 avril 2014
129
Les enjeux et objectifs thérapeutiques
Réduire les symptômes cliniques
Prendre en charge et/ou prévenir le retentissement
o
scolaire
o
familial
o
relationnel
Améliorer l’adaptation à son environnement
et pour ses activités
cofemer, 25 avril 2014
Vantalon V. L'hyperactivité de l'enfant. John Libbey Eurotext, Paris 2005. p. 103-106 ; 121-125.
130
Une prise en charge multimodale
Le traitement optimal de l’enfant TDAH reste le traitement
multimodal associant, selon les cas, approches
o
o
o
o
psychologiques
éducatives
pédagogiques
et médicamenteuses
…soutenues, le cas échéant par une aide rééducative
cofemer, 25 avril 2014
Revol O et al. TDAH : aspects thérapeutiques in Trouble Déficit de l’Attention avec ou sans hyperactivité, 2010 Ed Masson.
131
LES PRINCIPES GÉNÉRAUX
Prise de conscience +++
CANALISER l’attention
CONTENIR L’impulsivité
Favoriser l’INHIBITION
STOPPER les diffluences et persévérations
Valoriser les réussites
Attention à la fatigue (segmenter les tâches) et
aux situations de double-tâche
cofemer, 25 avril 2014
Le traitement pharmacologique
Le traitement pharmacologique repose en première
intention sur les psychostimulants
Le seul commercialisé en France est le
méthylphénidate
Prescription hospitalière annuelle. Renouvellement une
fois/mois
Ordonnance sécurisée
2 formes : forme à libération rapide et formes à
libération prolongée
cofemer, 25 avril 2014
Revol O et al. TDAH : aspects thérapeutiques inTrouble Déficit de l’Attention avec ou sans hyperactivité, 2010 Ed Masson.
Bouvard M et al. L’hyperactivité de l’enfance à l’âge adulte. 2ème édition. Collection conduites. Doin, 2006.
133
Les DYS/FICULTES scolaires
Liens école +++ (instit, psycho scolaires, médecins
scolaires )
CS spécialisées: ORL, OPH, Pédopsy, neuropéd..
Bilans paramédicaux
- orthophonique
- psychomoteur
-ergothérapique
-orthoptique
-psycho
-neuropsy
Où? En libéral, en CMP, CMPP, réseau, autre?
S’assurer de la coordination des suivis
cofemer, 25 avril 2014
Indication d’un bilan pluridisciplinaire
CMP ou CMPP: problématique psychologique ou
psychosociale au 1er plan
CAMSP polyvalent: 0-6ans (mais surtout 0-4)
essentiellement champ du handicap
Service SSR: tr sévère des apprentissages,
orientation motrice
Centres de référence si besoin d’un avis
spécialisé (formes complexes, sévères)
cofemer, 25 avril 2014
Place des Parents
Implication des parents essentielle
Rôle des associations de parents
- APEDYS, Coridys
- Avenir Dysphasie
- Association Française des Dys
-Dyspraxiques mais fantastiques,
Dyspraxie France Dys
-Association « HyperSupers- TDAH »
cofemer, 25 avril 2014
Mini bibliographie
L’hyperactivité et les troubles de l’attention, Rééducat°
orthophonique, n° 214, 2003
Tr. déficit de l’attention avec ou sans hyperactivité, Revol O. &
Brun V., Masson, 2010
Mazeau M., Neuropsychologie et troubles des apprentissages,
Masson 2005.
Mazeau M., Conduite du bilan neuropsychologique, Masson, 2nde
éd. 2008
M. Mazeau/C. Le Lostec : L’enfant dyspraxique et les
apprentissages : coordonner les actions thérapeutiques et
scolaires, sept. 2010, Masson
M Habib 1997: Dyslexie: le cerveau singulier
Carbonnel S, Gillet P, Martory MD, Valdois S (1996). Approche
cognitive des troubles de la lecture et de l’écriture chez l’enfant et
chez l’adulte
DSM-5 diagnostic and statistical
of mental disorders. 5ème
cofemer, 25manual
avril 2014
édition, Washington, D.C., American Psychiatric Association, 2013
Mini biblio
Maillart, C. & Orban, A. (2008). Le bilan langagier
de l'enfant dysphasique. ANAE, 20, 211-220
Parisse, C. & Maillart, C. (2010). Nouvelles
propositions pour larecherche et l’évaluation du
langage chez les enfants. In Gruaz, C. & JacquetPfau, C(Eds). Autour du mot : pratiques et
compétences.Limoges : Lambert-Lucas,201-222.
cofemer, 25 avril 2014
Tests à se procurer ou
télécharger
www.cognisciences.com : téléchargement
gratuit
(ELFE, BALE, ODEDYS,BSEDS 5-6)
http://mon-cartable-du-net.perso.sfr.fr;
ERTL4 sur http://www.com-medic.com
BREV: www.signes-ed.com/brev.htm
(199 euros)
EDA: eda.orthoedition.com (160 euros)
cofemer, 25 avril 2014
cofemer, 25 avril 2014
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