Table des matières Introduction 1 Historique 4 II- diagnostic 6 Rappel Embryo-anatomo-histologique 8 II- Anatomie 9 I- hypothèses pathogéniques III- thérapeutique I- Embryologie 1- Généralités 5 6 9 9 2- Anatomie du SSO 10 3- Corps de l’œsophage 10 4- Œsophage terminal 11 4-1- L’orifice diaphragmatique 11 4-2- L’œsophage abdominal 11 5-1- Les artères 12 5-2- Les veines 13 5- Vascularisation de l’œsophage 5-3- Les lymphatiques 6- Innervation de l’œsophage 12 13 14 6-1- Innervation extrinsèque 14 6-3- Centre intégrateur 15 6-2- Innervation intrinsèque 15 III- Histologie 16 2- La musculaire muqueuse 18 3- La sous muqueuse 18 1- La muqueuse 4- La musculeuse Rappel physiologique Description des phénomènes moteurs œsophagiens I- Au repos 16 19 20 21 21 II- A la déglutition 22 1- Etude du SSO lors des mouvements de déglutition 23 2- L’activité œsophagienne 23 2-1- Péristaltisme primaire 24 2-2- Péristaltisme secondaire 26 2-4- Contraction tertiaire 27 2-3- Force propulsive œsophagienne 3-SIO 27 27 Origine et contrôle des phénomènes moteurs œsophagiens 28 I- Contrôle pharyngé 28 II- Contrôle du SSO 28 2- Reflexes augmentant la pression du SSO 29 3- Relaxation du SSO 29 1- Innervation extrinsèque du corps œsophagien 30 1- Maintien de la pression de repos III- Contrôle du péristaltisme œsophagien 28 30 1-1- Afférences 30 1-3- Efférences 31 1-4- Commandes des fibres musculaires striées 31 1-2- Centre de déglutition 1-5- Commandes des fibres musculaires lisses 31 32 2- Innervation intrapariétale 32 3- Contrôle volontaire de l’amplitude des ondes péristaltiques 33 IV- Contrôle de l’activité du SIO 34 1- Contrôle de la pression du SIO au repos 34 4- Modulation de l’activité œsophagienne par le contenu intraluminale 1-1- Composante musculaire 33 34 1-2- Contrôle nerveux 34 1-3- Autres facteurs 35 2- Contrôle de la relaxation du SIO V- Facteurs de la continence cardiale Pathogénie Epidémiologie I- Fréquence 35 37 39 47 48 II- L’âge 48 III- Le sexe 48 IV- Le terrain 48 Signes cliniques 49 II- Les régurgitations 50 IV- L’amaigrissement 51 VI- Autres signes 52 VII- L’examen clinique 52 I- La dysphagie III- Les douleurs thoraciques V- Signes respiratoires 50 51 52 Paraclinique 53 II- La radiologie 56 1- La radiographie thoracique 56 III- La manométrie œsophagienne 60 1- SSO 60 3- SIO 62 V- pH métrie 64 I- L’endoscopie 2- Le transit œsogastroduodénal 2- corps œsophagien IV- La scintigraphie œsophagienne Formes cliniques I- L’achalasie classique II- L’achalasie vigoureuse 54 57 60 64 65 66 67 III- Formes atypiques 68 1- Cliniquement 68 IV- Forme de l’enfant 69 V- Formes familiales 69 1- RGO 70 2- Diverticule épiphrénique 70 4- Syndrome pseudo obstruction intestinale 72 5- Achalasie et grossesse 73 2- Manométrique VI- Formes associées 3- Maladie de Shy et Drager 6- Autres pathologies associées Diagnostic différentiel I- Troubles moteurs primitifs de l’œsophage 68 70 71 74 75 76 1- Maladie du spasme diffus de l’œsophage 79 3- Autres troubles primitifs de l’œsophage 82 II- Troubles secondaires 82 2- La sclérodermie 83 2- Syndrome du péristaltisme douloureux de l’œsophage 1- Achalasie secondaire ou pseudo-achalasie tumorale 3- Autres collagénoses et connectivites 3-1- Polymyosite et dermatomyosite 80 82 84 84 3-2- Lupus érythémateux disséminé 84 4- Maladie de Chagas 84 5- Autres pathologies 85 3-3- Syndrome de Gougerot Sjogren 84 Evolution et complication I- Lésions œsophagiennes II- Complications respiratoires Traitement But 86 87 89 90 91 Moyens 91 I- Traitement médical 91 1- La toxine botulique 92 II- Traitement endoscopique 1-1- Mécanisme d’action 1-2- Usage en matière d’achalasie 2- La dilatation pneumatique III- Le traitement chirurgical 1- Voie d’abord chirurgical 92 93 94 97 101 102 1-1- Voie d’abord abdominale 102 1-2- Voie d’abord thoracique 103 2- La cœlioscopie 104 3- Le système antireflux 105 4- Incidences préopératoire 106 Indication thérapeutique 109 I- Selon l’âge 112 5- Résultats II- L’achalasie vigoureuse 107 113 Matériels et méthodes 114 Résultats 120 Données épidémiologiques I- Mode de recrutement des patients 121 121 II- L’âge 122 III- Le sexe 122 V- Signes cliniques 123 1- La fréquence des signes cliniques 123 IV- Le délai de diagnostic 2- Appréciation des paramètres du score symptomatique d’Eckardt 122 124 2-1- La dysphagie 124 2-2- Les régurgitations 124 2-4- Le score d’Eckardt 125 2-3- Les douleurs thoraciques atypiques VI- L’examen clinique 124 125 Données radiologiques 126 I- Le transit œsogastroduodénal 126 II- La tomodensitométrie thoracoabdominale 128 Données manométriques 129 Moyens thérapeutiques utilisés 129 Données endoscopiques I- La dilatation pneumatique itérative ; La rémission clinique 128 130 1- Appréciation de l’évolution clinique après une première séance de dilatation 1-1- La dysphagie 130 130 1-2- Les régurgitations 131 1-3- La douleur thoracique 133 1-4- Le score d’Eckardt 134 2- La réponse initiale à une première séance de dilatation 135 3- Les résultats de la deuxième séance de dilatation 135 5- Analyse univariée : en fonction du nombre de séance de dilatation 136 4- Complications de la dilatation pneumatique 5-1- But 5-2- Résultat 136 136 136 II- Deux cas de double thérapie ; une dilatation pneumatique associée à une intervention type Heller 139 2- Observation 2 140 III- La thérapeutique chirurgicale exclusive 141 2- Observation 2 142 1- Observation 1 1- Observation 1 Discussion I- Données démographiques II- La fréquence des signes cliniques III- Analyse de l’intensité des signes cliniques selon les paramètres 139 141 143 144 148 du score d’Eckardt 149 IV- Intérêt du transit œsogastroduodénal en matière d’achalasie 151 V- Intérêt de la fibroscopie œsogastroduodénal en matière d’achalasie 152 l’achalasie 153 VII- Limites de la manométrie œsophagienne 156 les données de la manométrie œsophagienne 159 VI- Intérêt de la manométrie œsophagienne dans le diagnostic de VIII- Corrélation entre les résultats des scores symptomatiques et IX- La dilatation pneumatique 160 1- L’évolution clinique initiale, selon le score d’Eckardt, un mois après une première séance de dilatation pneumatique 160 3- Les complications d’une dilatation pneumatique 165 4- Intérêt de la dilatation pneumatique itérative 166 1- La pose d’un système antireflux a fait l’objet de plusieurs études 170 2- Intérêt de la manométrie œsophagienne en per-opératoire 171 méthodes thérapeutiques 173 XII- Le suivi post thérapeutique 175 2- Facteurs déterminants la réussite de la dilatation pneumatique X- Le traitement chirurgical exclusif XI- Intérêt d’une stratégie thérapie multiple, association de plusieurs 162 170 Conclusion 177 Références 179 Résumé 201 Abréviations C1 cm : Première vertèbre cervicale. : Centimètre. FOGD : Fibroscopie œsogastroduodénale. g ITG : Gramme. : Interruption thérapeutique de la grossesse. Kpa : Kilo pascal. L3 : Troisième vertèbre lombaire. min : Minute. mm : Millimètre. mmHg : Millimètre de mercure. NANC : Non adrénergique non cholinergique. RGO : Reflux gastro-œsophagien. SIO : Sphincter inferieur de l’œsophage. SAR SSO TB TDM : Système anti-reflux. : Sphincter supérieur de l’œsophage. : Toxine botulique. : Tomodensitométrie. TOGD : transit œsogastroduodénal. Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Introduction 1 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Connue depuis le XVII ème siècle, l’achalasie est une pathologie rare, de diagnostic souvent retardé et d’étiologie inconnue. L’évolution même de la terminologie de l’achalasie reflète les progrès réalisés, mais aussi les difficultés de l’approche de cette pathologie. Le terme de mégaœsophage est purement descriptif, correspondant à une définition clinique et radiologique : « constriction de la partie inferieure de l’œsophage entrainant en dehors de toute sténose organique, une dilatation secondaire de cet organe » (1). Ce terme ne prend en compte que la dilatation du corps de l’œsophage et l’atonie qui surviennent au cours de l’évolution. Le cardiospasme est un autre synonyme de l’achalasie, introduit au XIX ème siècle (2). Bien qu’il approche mieux la physiopathologie de la maladie, le terme d’achalasie est le plus approprié pour designer cette pathologie, il signifie en Grec un défaut d’ouverture. L’achalasie primitive de l’œsophage est un trouble moteur idiopathique de l’œsophage. Le diagnostic doit être évoqué devant une dysphagie capricieuse et intermittente. Il est confirmé par la manométrie œsophagienne même si la fibroscopie et le transit baryté sont normaux. Le critère indispensable au diagnostic est la perte complète du péristaltisme œsophagien alors que le défaut de relaxation et l’hypertonie du sphincter inférieur de l’œsophage peuvent manquer. Chez un sujet âgé, surtout si les symptômes sont récents et responsables d’un amaigrissement rapide, une pseudo-achalasie tumorale, qui se traduit par les mêmes anomalies manométriques, doit être éliminée en premier lieu. Le traitement, toujours palliatif, a pour but de lever l’obstacle fonctionnel que représente le sphincter inferieur de l’œsophage. Le traitement médical et l’injection intrasphinctérienne de toxine botulique n’ont qu’un effet transitoire. La dilatation pneumatique et la séromyotomie associée ou non à une valve anti-reflux sont les Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 2 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. deux options thérapeutiques efficaces. Le risque de carcinome épidermoÏde est réel. Il n’existe pas actuellement de recommandations de surveillance (3). Nous avons voulu par cette étude rétrospective, sur une période allant de Février 2001 à juillet 2007, rapporter l’expérience du service de gastro-entérologie de l’hôpital Elghassani CHU Hassan II de Fès, en matière d’achalasie primitive de l’œsophage. 3 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Historique 4 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. ü 1647 : la première description du méga œsophage idiopathique (achalasie) par Sir Thomas Willis (4). ü 1733, 1821 et 1823 : d’autres cas rapportés dans la littérature par Hoffmann, Purton et Hannay. ü 1872 : Fagge a décrit la cancérisation sur mégaoesophage (5). I- Hypothèses pathogéniques § 1719 : Helvétius a décrit un sphincter morphologique de la jonction cardio-œsophagienne. § 1733 : l’achalasie est caractérisée comme un trouble psychiatrique par Hoffman. Weiss a proposé une psychothérapie (2). § 1881 : la théorie du cardiospasme évoquée par Von Mikulicz (6). § 1900 : Chevalier Jackson suggère que le diaphragme exerce un effet « pinckcock » sphincter sur l’œsophage. § 1913 : introduction du terme achalasia par Sir Arther Hurst. § 1940 : une réduction de 90% des cellules ganglionnaires au niveau du corps de l’œsophage achalasique (aganglionie) mise en évidence par Hurst et Rake (2). § 1962 : la théorie du cardiospasme réactionnel avancée par Debray et § 1969 : dégénérescence des plexus myentériques au cours de l’achalasie Coll. décrite par Misiewicz et al (2). § 1979 : l’achalasie classée comme trouble moteur de l’œsophage par Vantrappen (2). 5 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. II- Diagnostic § Le premier diagnostic radiologique a été effectué par Riempel, alors que le premier diagnostic endoscopique a été réalisé par Rosenhein. § Les premières études manométriques ont été faites par Kronecker et Meltzer en 1883 et 1894 (7). Elles reposaient sur l’utilisation de ballonnets gonflés d’air reliés à des capteurs externes (8). La méthodologie très imparfaite au début a été renouvelée par l’utilisation de cathéters remplis d’eau reliés à des capteurs externes (kramer et Ingelfinger-1949). Dès 1952, cette technique a permis le développement de la connaissance des troubles moteurs œsophagiens. Les études de Pope et celles de Haris et Winans ont démontré ensuite que l’utilisation de cathéters perfusés en continu était plus fiable (9). III- Thérapeutique § Dès 1647, Willis avait traité un patient pendant 15 ans en « levant l’obstruction de son cardia » à l’aide d’un « triangle en os de baleine, avec une petite boule d’éponge fixée à une extrémité » (4) .En 1904, Mikulicz a décrit une technique de dilatation transgastrique (6). De nouvelles méthodes de dilatation ont été proposées par la suite : appareil de Starck, méthode de Sippy … Actuellement ces techniques sont abandonnées au profit de dilatation par ballonnets hydrostatiques et pneumatiques. § De nombreuses techniques chirurgicales ont été essayées avant le Heller (2) : section des piliers diaphragmatiques, exclusion gastrique par résection du cardia et anastomose œso-jéjunal, splanchnectomie, sympathectomie dorsal… Ces méthodes exposant à de multiples complications sont jugées inefficaces. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 6 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Actuellement, le traitement chirurgical de l’achalasie est dominé par la myotomie longitudinale du sphincter inférieur de l’œsophage, associée ou non à un système anti-reflux. Cette technique a été premièrement adaptée par le chirurgien Allemand Ernest Heller en 14 avril 1914 (10) (myotomie double antérieure et postérieure), puis modifiée par Groenvedeldt (1918) et Zaaijer (1923) (simple myotomie extra muqueuse) (11). En 1956, Deloyer et Leoygue ont confirmé les bons résultats du Heller lors du 58 ème congrès de l’Association Française de Chirurgie (12). En 1962, Jacques Dor et al de l’université de Marseille ont décrit la première utilisation d’un système anti-reflux associé à l’intervention de Heller (13). Apres l’avènement de la chirurgie invasive à minima, Pellegrini et al ont rapporté la première oesophagomyotomie thoracoscopique pour l’achalasie (1992) (14). Rosati et al ont rapporté la première myotomie avec fundoplicature partielle antérieure par laparoscopie (1995) (15). § En 1993, Pasricha a pratiqué la première injection per-endoscopique de toxine botulique dans le sphincter inférieur de l’œsophage d’un malade ayant une achalasie. 7 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Rappel anatomique histologique et embryologique 8 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. I- EMBRYOLOGIE L’œsophage dérive de l’intestin primitif antérieur et commence à se développer à la troisième semaine. Il reste médian et ne subit qu’un allongement dû à la descente du diaphragme (qui se trouve à l’origine au niveau de C7) et au redressement de l’embryon. A la face antérieure se creuse une gouttière qui va se fermer progressivement, isolant la trachée de l’œsophage (16). II- (16) ANATOMIE (17) 1-Généralités L’œsophage musculaire est d’environ un conduit 25 cm permettant la traversée des aliments à travers le thorax, du pharynx à l’estomac. Il descend en avant de la colonne vertébrale, traverse successivement la partie inférieure du cou, le thorax, le diaphragme, pénètre dans l’abdomen et s’ouvre dans l’estomac par le cardia. 9 Figure1 (18) : vue antérieure de l’œsophage. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 2- Anatomie du SSO Le SSO est un sphincter musculaire strié, principalement constitué par le muscle cricopharyngien, situé à 15 cm environ de la partie moyenne de l’arcade dentaire inférieure. Ce muscle entoure la partie supérieure de l’œsophage en s’insérant sur les bords latéraux du cartilage cricoïde. Radiologiquement, il se projette sous la colonne d’air pharyngée, en regard du corps des sixième et septième vertèbres cervicales. En haut, le muscle est bordé par les fibres obliques du muscle constricteur pharyngé inférieur, alors qu’en bac, il se mélange aux fibres musculaires longitudinales et circulaires de l’œsophage. Le SSO s’étend sur une hauteur de trois à cinq cm, dépassant la taille du muscle cricopharyngien. La fonction sphinctérienne est aussi assurée part la partie inférieure du muscle constricteur du pharynx et la partie inférieure de la tunique musculaire circulaire de l’œsophage. Le recouvrement imparfait des différents faisceaux musculaires définit deux zones de moindre résistance, qui sont les sites d’élection des diverticules œsophagiens. La première, située en arrière des faisceaux musculaires des muscles cricopharyngiens et du constricteur inférieur du pharynx est la zone pharyngée. La seconde, située entre les fibres transversales du cricopharyngien et les fibres obliques du crico-œsophagien est la zone œsophagienne. 3- Corps de l’œsophage Dans le thorax, l’œsophage occupe le médiastin postérieur. Il s’étend postérieurement de la sixième vertèbre cervicale jusqu'à environ deux cm de l’orifice diaphragmatique (dixième vertèbre dorsale). Mesuré manométriquement, le corps œsophagien mesure de 19 à 26 cm, de la partie du SSO à la partie supérieure du SIO. En avant, il est en rapport avec la trachée et l’origine de la bronche gauche, et en arrière, il est en rapport avec la colonne vertébrale sur la quelle il est appliqué Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 10 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. jusqu’à la quatrième vertèbre dorsale. Il s’éloigne ensuite du rachis et répond principalement à l’aorte. L’œsophage présente trois rétrécissements répondant à la crosse de l’aorte, la bronche gauche et le diaphragme. 4- Œsophage terminal Le diaphragme est un repère anatomique séparant l'œsophage abdominal et thoracique qui ne correspond ni à la réalité physiologique ni à la pratique chirurgicale. Dans la traversée du médiastin inférieur, l'œsophage, oblique à gauche, achève son croisement avec la face antérieure de l'aorte thoracique. Il est accompagné du plexus des deux pneumogastriques, des anastomoses et des chaînes lymphatiques drainant l'œsophage inférieur vers les ganglions de la chaîne coronaire stomachique, et par leur intermédiaire, vers la région cœliaque. 4-1- l'orifice diaphragmatique L’œsophage traverse le diaphragme par un orifice entièrement musculaire, l'orifice hiatal est constitué par les fibres musculaires du pilier droit sans participation du pilier gauche. Ce pilier droit donne naissance à deux faisceaux musculaires qui vont former les bords de l'hiatus. Il répond à la 10e vertèbre thoracique en avant et à gauche de l'orifice aortique. La veine cava inférieure n'est pas très éloignée du pilier droit. 4-2- L'œsophage abdominal Court de deux à quatre cm, il n'a de réelle individualité que sur sa face antérieure car d'une part l'orifice diaphragmatique est presque vertical, d'autre part seule sa face antérieure est recouverte de péritoine. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 11 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. En arrière, l’œsophage est relié au plan postérieur par un tissu cellulo-fibreux dense et résistant, " méso-œsophage ", un des moyens de fixité abdominale du cardia qu'il faut effondrer pour contrôler l'œsophage. Le cardia est la limite inférieure de l'œsophage qui se poursuit à droite directement avec la petite courbure gastrique: le bord gauche constitue avec la grosse tubérosité l'angle de His. Le lobe gauche du foie recouvre l'œsophage abdominal. Son hypertrophie peut nécessiter la section du ligament triangulaire gauche pour aborder l'orifice hiatal. L'œsophage est accompagné du pneumogastrique abdominal en arrière, situé dans l'angle des deux piliers pratiquement sur la face antérieure de l'aorte, et du pneumogastrique gastro-hépatique en avant, souvent divisé en plusieurs filets nerveux. Sur le pilier gauche monte l'artère diaphragmatique inférieure, au contact de l'œsophage, en avant, l'artère osso-cardio-tubérositaie branche de coronaire stomachique, et en arrière une branche de la coronaire stomachique, et en arrière une branche cardio-tubérositaire de l'artère splénique. 5- Vascularisation de l’œsophage 5-1- les artères L’œsophage cervico-thoracique supérieur reçoit des rameaux des artères thyroïdiennes inférieures. La zone du croisement œsophago-aortique est richement vascularisée par l’artère œsophago-trachéale antérieure et l’artère dite « de croisement », très courte, collatérale directe de l’arc aortique ou collatérale d’une artère bronchique. D’autres rameaux proviennent de l’artère bronchique gauche souvent dédoublée, et de l’artère bronchique droite dont la naissance à partir d’un tronc commun broncho-intercostal est fréquente. Le segment sous-jacent reçoit des rameaux d’origine aortique, notamment un rameau œsophago-péricardique, l’artère petite œsophagienne, l’artère grande œsophagienne et des rameaux d’origine Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 12 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. intercostale. La zone immédiatement sus-diaphragmatique apparaît mois bien irriguée. Ce qui a une incidence directe sur le choix du siège électif des anastomoses portant sur le bas œsophage. 5-2- Les veines Elles naissent d’un plexus veineux sous-muqueux, surtout développé à la partie inférieure de l’œsophage où il communique avec le plexus veineux sousmuqueux de l’estomac. Les troncs nés de ce plexus traversent la paroi musculaire et constituent à la surface de l’œsophage un plexus péri œsophagien, à larges mailles et formé de veines de calibre très inégal. Les veines afférentes de ce plexus sont très variables : certaines accompagnent les artères, les autres plus nombreuses sont isolées. Elles gagnent les veines thyroïdiennes inférieures, péricardiques, bronchiques, les veines azygos et les veines du diaphragme. Les troncs issus du tiers inférieur de l’œsophage gagnent la veine coronaire stomachique par l’intermédiaire de ses collatérales supérieures œsophagiennes ; il existe ainsi théoriquement au niveau de l’œsophage terminal une communication entre le système porte et le système des azygos, c’est-à-dire le système cave. Son rôle de dérivation en cas d’hypertension portale semble nul. 5-3- Les lymphatiques Ils naissent à partir de deux réseaux d’origine, l’un muqueux disposé en deux plans intra-muqueux et sous-muqueux, l’autre musculeux. Les troncs collecteurs gagnent les nœuds lymphatiques périœsophagiens et les nœuds lymphatiques médiastinaux postérieurs, puis les nœuds trachéo-bronchiques inférieurs et le conduit thoracique. Quelques collecteurs rejoindraient directement ce dernier. Le drainage descendant se dirige vers les nœuds lymphatiques de la région cœliaque. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 13 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 6- Innervation de l’œsophage L’innervation œsophagienne est assurée par deux systèmes : extrinsèque et intrinsèque : 6-1- Innervation extrinsèque Elle représente l’innervation exclusive des muscles striés par le biais des nerfs somatiques, dont le corps cellulaire est situé dans le névraxe. Ainsi les plaques motrices n’ont aucun relais ganglionnaire. Le médiateur chimique ; l’acétylcholine, agit sur les récepteurs nicotiniques musculaires. Les afférences sensitives dont les terminaisons nerveuses sont situées dans la cavité buccale, le pharynx, l’épiglotte et le larynx, empruntent le nerf trijumeau (V), le glossopharyngien (IX) et le vague (X), et se projettent sur le faisceau solitaire et le noyau de la racine descendante du trijumeau. Les fibres efférentes (motrices) prennent naissance dans les noyaux moteurs du V, VII, IX, X, et XII. Dans les muscles lisses, les fibres nerveuses sensitives afférentes ont leurs terminaisons distribuées tout le long de l’œsophage, et empruntent le nerf vague en direction du ganglion plexiforme du X. les motoneurones parasympathiques ont leur origine dans le noyau dorsal moteur du X, et font relais avec les neurones des plexus intrinsèques. Les motoneurones sympathiques proviennent de la moelle cervicale et thoracique, et font relais au niveau des ganglions cervicaux, thoraciques et cœliaques. Les neurones post synaptiques sympathiques s’articulent avec les plexus intrinsèques de l’œsophage. 14 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 6-2- Innervation intrinsèque Comme le reste du tube digestif, l’œsophage possède une riche innervation intrinsèque répartie en deux plexus, le plexus myentérique ou plexus d’Auerbach (situé entre les deux couches de la musculeuse, son rôle est essentiellement moteur) et le plexus sous muqueux ou plexus de Meisner (dont le rôle est surtout sensitif). Ces neurones s’articulent avec le système nerveux extrinsèque d’une part, et les cellules musculaires lisses d’autre part. Ils forment un réseau dense à l’origine des réflexes locaux. Les principaux médiateurs chimiques libérés par ces neurones sont l’acétylcholine et la substance P (qui stimulent la contraction musculaire), le monoxyde d’azote (NO) et le VIP (qui favorisent la relaxation des fibres musculaires lisses). 6-3- Centre intégrateur Le centre de la déglutition est situé dans le bulbe, au niveau du plancher du IV ème ventricule. Les neurones coordonnateurs sont répartis en deux amas, l’un dorsal proche du faisceau solitaire, et l’autre ventral proche du noyau ambigu. Il est relié au centre de la respiration, au centre du vomissement et au centre de la salivation. Enfin, le centre de la déglutition est connecté au cortex frontal, expliquant que la déglutition peut être déclenchée par la volonté. 15 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. III- HYSTOLOGIE La paroi œsophagienne a trois mm environ d’épaisseur, dépourvue de séreuse, elle est constituée de quatre tuniques superposées (fig. 2) : Figure 2 (19) : Coupe histologique montrant les quatre tuniques œsophagiennes. ep : Epithélium gSM : sous muqueuse ch : Chorion MUS : musculeuse Mm : musculaire muqueuse AD : adventic 1- la muqueuse Figure 3 (19): La muqueuse. 16 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Épaisse de 500 à 800 µm, comprend un épithélium de revêtement pluristratifié pavimenteux non kératinisé (ep) assurant un rôle de protection du chorion (ch) et du reste de la paroi. L’épithélium pluristratifié est composé d’une couche basale germinative à cellule cubiques et de couches successives où les cellules s’aplatissent et desquament en surface. Le chorion conjonctivoélastique qui émet des prolongements papillaires, est infiltré de cellules lymphoïdes, d’éléments musco-nerveux et de rares glandes muqueuses de type salivaire ou glandes de Sxhaffer. Figure 4 (19): La jonction œsogastrique : A la jonction oesophago-gastrique (CA) (fig.4), on assiste à un passage brusque de l'épithélium œsophagien pluristratifié pavimenteux non kératinisé = épithélium de protection, à l'épithélium gastrique unistratifié cylindrique = épithélium de sécrétion ; dans le chorion apparaissent des glandes muqueuses claires, les glandes cardiales (GC) sécrétant de la mucine qui s'ajoute à celle des glandes sous-muqueuses (GSM) déjà présentes dans l'œsophage; cette sécrétion plus importante de mucine a pour but, en plus de la lubrification du bol alimentaire, de protégé la muqueuses contra lapidate du suc gastrique; en profondeur, la musculature (MUS). Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 17 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 2- La musculaire muqueuse Figure 5 (19): la musculature muqueuse. La muscularis mucosae (m.m.) formée uniquement de fibres musculaires lisses longitudinales, plexiforme, rare et éparses au niveau de l’œsophage cervical, se développent par la suite le long de l’organe. 3- La sous muqueuse Elle est formée de tissue conjonctivo-élastique lâche, avec des éléments vasculo-nerveux destines à la muqueuses, de petites glandes muqueuses (GL) sécrétant de la mucine qui complète la lubrification du bol alimentaire, favorisant ainsi sa progression vers l'estomac, plus nombreuses au niveau de la paroi œsophagienne postérieure, leur canal excréteur s’ouvre entre deux papilles. 18 Figure 6 (19) : La sous muqueuse. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 4- La musculature La musculature (MUS) a la structure classique aves ses deux plans de fibres musculaires lisses, sauf à la jonction pharyngo-œsophagienne où le sphincter strié du pharynx, responsable de l'acte volontaire de la déglutition, se prolonge par des fibres musculaires striées formant la couche musculaire externe du tiers proximal de l'œsophage. Figure 7 (19) : Musculeuse, vue générale ; Couche interne, coupée longitudinalement (à gauche) et couche externe, coupée transversalement (à droite). 19 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Rappel physiologique 20 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. DESCRIPTION DES PHENOMENES MOTEURS OESOPHAGIENS L’œsophage est un organe moteur qui permet la propulsion du bol alimentaire vers l’estomac, assurant ainsi la phase terminale de la déglutition (20). La déglutition induit une onde contractile qui démarre dans le pharynx et progresse le long de l’œsophage jusqu’au cardia. A l’état de repos, entre les déglutitions, l’œsophage est obturé à ses deux extrémités par des sphincters. Le sphincter pharyngé-œsophagien ou sphincter œsophagien supérieur (SSO) prévient l’entrée de l’air dans l’œsophage lors de l’inspiration et participe à la prévention du reflux oesogastrotrachial. Le sphincter œsogastrique ou sphincter œsophagien inférieur (SIO) ou cardia participe à la prévention du reflux gastro-œsophagien. Lors des déglutitions les deux sphincters se relâchent temporairement permettant ainsi le passage du bolus alimentaire. Le rappel des mécanismes physiologiques impliqués dans l’activité motrice œsophagienne est indispensable pour comprendre les troubles moteurs de l’œsophage essentiellement l’achalasie. I- Au repos (21) • Le pharynx détermine le passage de l’air vers la trachée. La fermeture du SSO est assurée par une contraction tonique de la musculature striée. La lumière du SSO est écrasée contre le cartilage cricoïde et le pharynx, produisant ainsi une pression de fermeture élevée (15 à 20 KPa) et asymétrique; Dans le sens vertical, le sphincter physiologique mesure trois à cinq cm, la pression est maximale dans la partie centrale du sphincter et minimale dans les parties supérieures. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 21 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Radialement, la pression du SSO présente une double asymétrie: elle est plus forte en avant qu’en arrière, mais surtout, les pressions latérales sont environ 3 fois plus faibles que les pressions antéropostérieures. • A la différence du reste du tube digestif, la musculature du corps de l’œsophage ne présente au repos aucune contraction rythmique ou tonique ; cependant des travaux récents montrent l’existence de complexes moteurs migrants œsophagiens. La pression intraluminale est négative d’environ -5 à -15 mmHg par rapport à la pression atmosphérique, reflétant étroitement la pression intra pleurale. Cette pression oscille avec les mouvements respiratoires, augmentant de 2 à 5 mmHg à l’expiration et diminuant de 5 à 15 mmHg à l’inspiration. Cette amplitude varie avec l’état respiratoire des sujets. Il est possible d’enregistrer également des variations de plus grande fréquence correspondant aux pulsations de l’aorte, de l’oreillette gauche ou du ventricule. • Le SIO est également fermé ; la contraction tonique des muscles lisses produit une pression basale d’environ 2 KPa, empêchant la remontée du liquide gastrique dans l’œsophage. L’activité contractile du diaphragme crural participe aussi à la détermination de cette zone de haute pression. II- A la déglutition L’initiation de la déglutition peut être automatique ou volontaire. Elle débute par la contraction de la langue qui constitue un plan incliné antéropostérieur, et la partie antérieure s’appuie contre le voile du palais pour propulser le bol alimentaire vers le pharynx. L’arrivée des aliments dans le pharynx termine la phase volontaire de la déglutition : les phénomènes moteurs qui se déclenchent ensuite sont uniquement sous le contrôle du centre bulbaire. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 22 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. La contraction des muscles du pharynx provoque l’élévation du voile du palais qui ferme ainsi le nasopharynx (suspension du cycle respiratoire), le déplacement en haut et en avant du larynx qui se ferme alors par appui sur l’épiglotte, l’élévation du pharynx qui rapproche le SSO de la base de la langue, la fermeture des sinus piriformes et des vestibules laryngés, garantissant alors la progression du bol alimentaire vers l’œsophage. L’onde de contraction péristaltique traverse le pharynx à grande vitesse (15 cm/s), limitant à une seconde le temps de présence du bol alimentaire dans le carrefour aérodigestif. 1- Etude du SSO lors des mouvements de déglutition L’étude manométrique montre qu’une déglutition entraîne une chute de la pression du SSO après une faible augmentation transitoire due à la contraction inspiratoire du cricopharingien. La relaxation sphinctérienne, entamée dès le début de la déglutition, est due à l’arrêt temporaire des potentiels d’action sur les motoneurones, responsable d’une inhibition de l’activité tonique des muscles sphinctériens. A la fin de la relaxation, existe une hypertonie transitoire du SSO, qui correspond à une reprise de la contraction des muscles sphinctériens et à l’apparition du péristaltisme dans l’œsophage supérieur. Des déglutitions de plus fort volume augmentent la pression du bolus qui est projeté à une plus grande vitesse sur un SSO plus largement ouvert (22). 2- L’activité œsophagienne Sous base d’étude de leurs modes d’initiation, deux formes principales de péristaltisme œsophagien ont été distinguées. 23 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 2-1- Péristaltisme primaire (suite à la propagation d’un bol) La déglutition est reconnue soit par étude de l’activité électrique du muscle mylohyoidien, soit par la séquence manométrique caractéristique : contraction pharyngée et relaxation du SSO. Elle est accompagnée d’un raccourcissement de l’œsophage (environ 18 mm) prédominant sur la partie distale. La déglutition entraîne la propagation d’une onde contractile le long du corps de l’œsophage passant ainsi de la musculature striée à la musculature lisse. Le passage de cette onde oblitère la lumière œsophagienne sur environ 5 cm dans l’œsophage supérieur et 10 cm dans l’œsophage inférieur. L’onde péristaltique peut être divisée en deux temps (23): le premier comporte trois événements de faible amplitude précédant le deuxième temps, l’onde contractile proprement dite (fig.8). Figure 8 (24) : représentation schématique des différentes composantes d’une onde péristaltique, l’onde négative initiale (1), suivie d’une onde positive (2) correspondant à la transmission de la pression pharyngée par l’intermédiaire du bolus dégluti ; l’onde (3) est une seconde onde positive, enregistrée dans la partie distale de l’œsophage ; l’élévation principale de l’onde œsophagienne est un pic de pression (4) 24 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Les trois premiers événements sont des phénomènes inconstants, dus à la transmission des pressions dans le tube œsophagien. Lorsqu’ils existent, ils débutent en même temps dans tout l’œsophage. Il existe d’abord une onde inhibitrice, de faible amplitude, débutant 0,06s après le début de la déglutition et durant 0,3 à 0,5s (25). Cette onde est le plus souvent (87% des cas) suivie d’une onde positive, de faible amplitude, secondaire à la transmission par le bolus dégluti de l’hyperpression pharyngée (26). Le dernier événement est une onde positive de faible amplitude. Il est enregistré dans l’œsophage distal et correspond probablement à l’augmentation de pression entre le bolus projeté par la pompe pharyngée et le SIO. L’onde contractile proprement dite correspond à une grande onde positive, uniphasique le plus souvent. En plus des variations interindividuelles, son amplitude varie fortement selon l’étage œsophagien étudié, maximale dans l’œsophage distal (70 mmHg), minimale dans le segment médian (35 mmHg), à la transition entre œsophage strié et lisse (27), moyenne dans l’œsophage supérieur (53 mmHg) (28). La durée de l’onde varie de 2 à 7s ; sa vitesse de propagation augmente le long du corps œsophagien, mais diminue avant d’atteindre le SIO, ce qui permet à l’onde péristaltique d’atteindre le SIO moins de 6s après le début de la déglutition. L’onde péristaltique est plus rapide dans l’œsophage proximal (4,5 cm/s) que dans l’œsophage distal (3cm/s). Les phénomènes mécaniques que nous venons de décrire correspondent à des contractions cellulaires qui résultent d’une dépolarisation. Les études électromyographiques montrent que l’onde péristaltique de l’œsophage supérieur, strié, est accompagnée de potentiels d’action en salves, dont l’amplitude et les nombres sont proportionnels à l’amplitude de l’onde de pression. Ces salves persistent en dehors de toute activité. Dans l’œsophage lisse, il existe également Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 25 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. des dépolarisations, mais leur durée est plus longe, leur amplitude plus forte, leur pente plus faible que dans l’œsophage strié. Ces potentiels d’action cessent après le passage de l’onde contractile. Dans la zone intermédiaire entre les deux structures, les enregistrements montrent le plus souvent des tracés de type strié (24). Il apparaît que le péristaltisme primaire est en fait une réponse biphasique : une inhibition suivie d’une contraction. Comme la pression œsophagienne n’est pas modifiée, la première phase n’est pas visible sur les enregistrements manométriques. Par contre si la fréquence des déglutitions augmente, aucune onde péristaltique n’apparaît car une nouvelle déglutition inhibe l’activité induite par la déglutition précédente, en inhibant au niveau de l’œsophage strié les potentiels d’action au niveau du muscle strié et de la zone de transition. Au niveau du muscle lisse, si la deuxième déglutition survient avant ou pendant la phase d’activité initiale, il n’y a pas d’inhibition de la déglutition (29). 2-2- Péristaltisme secondaire (réponse à la distension) La distension œsophagienne (sous l’effet du bol alimentaire) produit des ondes péristaltiques appelées secondaires lorsqu’elles ne sont pas associées à un péristaltisme pharyngé ou à une relaxation du SSO. Ces ondes situées au dessus du site de distension sont responsables d’une force propulsive dans le sens oral-aboral et sont associées à une inhibition de l’activité du segment inférieur (30). Elles ont des caractères morphologiques (amplitude, durée, forme, vitesse de propagation) comparables à ceux des ondes péristaltiques primaires. Ce péristaltisme, le plus fréquent dans le tube digestif, est aboli par les anticholinergiques. Il fait intervenir les plexus myentériques. Son rôle physiologique serait de poursuivre le travail inachevé du péristaltisme primaire. 26 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 2-3- Force propulsive œsophagienne Liée à l’amplitude des ondes contractiles, mais assez faiblement (31), cette force augmente avec la taille du bolus. Elle est maximale au niveau de l’œsophage distal, pouvant atteindre 200 g. il existe cependant un retard temporel entre la stimulation des afférences vagales et l’activité mécanique œsophagienne. Ce retard est d’autant plus important qu’on s’éloigne du SIO (32). 2-4- Contraction tertiaire : péristaltisme tertiaire On peut observer chez l’homme un troisième type de contractions œsophagiennes dites tertiaires qui sont faibles et non propulsives, et représentent des contractions simultanées et spontanées des muscles lisses, rarement rencontrées chez les sujets jeunes sains, mais souvent chez les sujets âgés où elles peuvent contrarier la déglutition. 3- Le SIO Il présente une relaxation pendant toute la durée de la déglutition afin de permettre le passage du bolus alimentaire dans l’estomac. La relaxation peut débuter avec le début de la déglutition ou parfois être retardée de quelques secondes. La relaxation est la plupart du temps complète, entraînant une réduction de 85 plus ou moins 5% de la pression cardiale. Elle dure 5 à 10 secondes, puis elle est suivie d’une contraction durant 7 à 10 s, dans la partie supérieure du SIO, alors que dans la partie inférieure du SIO, cette contraction n’existe pas; la pression y atteint 15 à 20 mmHg puis revient à sa valeur de repos. 27 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. ORIGINE ET CONTROLE DES PHENOMENES MOTEURS La succession de phénomènes moteurs stéréotypés permettant la déglutition est donc commandée par le bulbe. I- Contrôle pharyngé Le tonus de repos du pharynx est déterminé par l’activité continue des neurones somatiques. La contraction à l’origine de la déglutition est réflexe, et évolue selon une séquence fixe d’activation des neurones somatiques déterminée par le centre bulbaire. II- Contrôle du SSO 1- Maintien de la pression de repos : le contrôle nerveux La pression de repos du SSO est due à l’activité des branches nerveuses efférentes du pneumogastrique (33), comme l’ont prouvé les études électromyographiques Lorsque le bolus alimentaire touche la paroi postérieure du pharynx ou le voile du palais, il induit une déglutition qui s’accompagne d’un relâchement réflexe du SSO. Normalement, la relaxation du SSO débute avant la contraction pharyngée. Le contrôle nerveux de la déglutition est assuré par des centres bulbaires coordonnant leur activité par leurs efférences motrices, d’après les informations sensitives bucco-pharyngo-œsophagiennes et les influx corticaux (34). Il est classiquement décrit par un système à trois étages : i) étage moteur, efférent ; ii) étage sensitif, afférent ; iii) étage organisateur, bulbaire assurant la programmation. (Voir rappel anatomique) Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 28 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 2- Réflexes augmentant la pression du SSO La distension œsophagienne entraîne des réponses sphinctériennes variables selon le contenu du corps œsophagien. La distension de la paroi œsophagienne par un bolus liquide entraîne une augmentation de la pression (35). La distension du corps œsophagien par un ballonnet entraîne aussi une augmentation de la pression du SSO. Au contraire, un bolus gazeux est responsable d’une relaxation du SSO dont l’amplitude est proportionnelle au volume gazeux injecté. Cette dernière réponse explique le phénomène d’éructation. Les récepteurs à l’origine de ces deux types de réponse à la distension sont inconnus. Il ne semble pas s’agir de récepteurs muqueux puisque la réponse reste inchangée après anesthésie muqueuse (36). La présence d’acide [HCL] dans l’œsophage, qu’il soit artificiellement injecté ou lié à un RGO, est responsable d’une augmentation de la pression de repos du SSO. Ce réflexe est d’autant plus important que l’œsophage proximal est stimulé. Il faut distinguer les réflexes modifiant la fonction du SSO du réflexe oesoglottique, participant à la prévention d’aspiration laryngée du contenu œsophagien. 3- Relaxation du SSO L’inhibition des stimulations musculaires lors des déglutitions est insuffisante pour ouvrir le SSO, du fait de l’existence des facteurs passifs de tonicité du SSO. L’ouverture se produit grâce à l’élévation en avant des muscles suprahyoidiens. La relaxation du SSO est due au relâchement du muscle cricopharyngien. Toute anomalie de sa fonction sera donc responsable d’un trouble de déglutition. 29 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Figure 9 (37): Organisation schématique du contrôle du SSO. III- Contrôle du péristaltisme œsophagien Le mécanisme de contrôle le plus important est le contrôle nerveux. Il varie selon la structure œsophagienne considérée, lisse ou striée. Il fait intervenir les centres automatiques bulbaires, modulés par les centres corticaux qui peuvent initier une déglutition ou modifier l’activité œsophagienne. 1- Innervation extrinsèque du corps œsophagien Le contrôle nerveux de la motricité du corps œsophagien met en jeu les mêmes structures que pour le SSO. 1-1- Afférences L’importance des afférences nerveuses est démontrée par l’existence du péristaltisme secondaire. Les afférences les plus importantes utilisent la voie vagale, les corps cellulaires étant situés dans les ganglions parasympathiques. Un contingent plus faible utilise la voie sympathique de C1 à L3. Ces afférences Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 30 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. permettent d’expliquer la physiologie des douleurs thoraciques et des symptômes extra-œsophagiens. Il est possible d’enregistrer des potentiels évoqués cérébraux après stimulation électrique (38) ou après distension de l’œsophage (39). Les potentiels évoqués par stimulation électrique distale ont une amplitude plus faible et une latence plus longue que les potentiels évoqués résultant d’une stimulation électrique proximale (38). 1-2- Centre de déglutition Le centre de déglutition, contrôle également l’activité du corps œsophagien, mais après l’initiation d’une déglutition, les caractéristiques de l’onde propagée sont modulées par les informations reçues des structures œsophagiennes. 1-3- Efférences L’innervation efférente trouve principalement son origine dans le noyau ambigu du pneumogastrique. Elle est différente selon que le contrôle porte sur les fibres lisses ou striées (40). 1-4- Commande des fibres musculaires striées Au niveau du muscle strié, les centres bulbaires sont responsables de la programmation de l’activité péristaltique (33). La section des vagues abolit le péristaltisme dans cette région. La stimulation du bout périphérique du X provoque une contraction en masse de l’œsophage strié et non une contraction propulsive. Il y a donc au niveau du noyau ambigu, des séquences chronologiques de décharge des unités motrices œsophagiennes. 31 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 1-5- Commande des fibres musculaires lisses La vagotomie n’abolit pas le péristaltisme, puisqu’il existe une réponse contractile propagée à la distension. Cependant, la commande centrale semble prépondérante. 2- Innervation intrapariétale Les plexus myentériques sont retrouvés aussi bien dans les segments à fibres striées prédominantes que dans ceux qui sont majoritairement riches en fibres musculaires lisses. Au niveau du muscle strié, les plexus ont probablement une action sensitive prédominante (37). Les cellules musculaires striées sont stimulées par des récepteurs cholinergiques nicotiniques. Au niveau du muscle lisse (fig.10), il existe deux types de neurones effecteurs. Le premier innerve les couches musculaires longitudinales et circulaires par stimulation des récepteurs cholinergiques muscarinique M3, et le second inhibe principalement les fibres musculaires à l’aide d’un médiateur NANC (non adrénergique non cholinergique), probablement le monoxyde d’azote NO (41). Ces deux types de neurones sont excités par des influx à transmission cholinergique nicotinique ; le neurone NANC possède également des récepteurs muscariniques. Il existe également une très riche innervation à médiation peptidique (calcitonine, bombésine, VIP, substance P…) dont la fonction n’est pas identifiée. Le contingent sympathique de l’innervation extrinsèque module l’activité neuronale intrapariétale. Il interviendrait dans la régulation de l’amplitude et la vitesse de propagation des ondes contractiles avec un effet adrénergique bêta inhibiteur et alpha excitateur. 32 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Figure 10 (42) : l’innervation de la musculature œsophagienne. 3- Contrôle volontaire de l’amplitude des ondes péristaltiques Il n’existe qu’un seul travail décrivant le contrôle de l’amplitude des ondes péristaltiques par la volonté (43). Ce contrôle s’effectue par l’intermédiaire de la puissance donnée à l’acte de déglutition. 4- Modulation de l’activité œsophagienne par le contenu intraluminale Les mécanorécepteurs et les chémorécepteurs œsophagiens peuvent moduler l’activité œsophagienne. La distension, par stimulation des mécanorécepteurs intrapariétaux module la fréquence de décharge vagale et donc l’amplitude du péristaltisme au niveau strié. Au niveau du muscle lisse, la distension est capable d’induire une contraction péristaltique réflexe, d’amplitude liée à celle de la distension. 33 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Le contenu physique du bolus modifie également les caractéristiques des ondes péristaltiques (44). L’amplitude des contractions induites par de bolus chauds est plus forte que celle induite par des bolus froids (45), de même, les bolus solides induisent une contraction d’amplitude supérieure à celle des bolus liquides. Le pH du bolus modifie également l’activité motrice œsophagienne (46). Les bolus de pH 2 à 4 induisent une séquence péristaltique secondaire pour des volumes inférieurs à ceux des bolus de pH 5 à 7. IV- Contrôle de l’activité du SIO En période de repos, la résistance sphinctérienne résulte de la combinaison des actions myogènes et neurohormonales. La relaxation est un phénomène neurogénique dû à l’action de nerfs NANC. 1- Contrôle de la pression du SIO au repos 1-1- Composante musculaire Elle est prouvée par la persistance d’une zone de résistance après dénervation, ou après traitement à la térodotoxine. Cet effet résulte plus de la réponse active des cellules musculaires à l’étirement que des propriétés passives de ces tissus (47). 1-2- Contrôle nerveux La stimulation vagale entraîne une augmentation de la pression sphinctérienne par l’intermédiaire de neurones post synaptiques cholinergiques. Cette action, reproduite par les cholinomimétiques et les anticholinestérasiques comme l’edrophonium, est de type muscarinique comme le montre l’effet inhibiteur de l’atropine. Cette action est mise en jeu lors des phases d’activité régulière du complexe moteur migrant (48). Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 34 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Le rôle de l’innervation adrénergique n’est pas négligeable, car l’adrénaline augmente la pression du SIO. Cet effet alpha adrénergique est supprimé par la phentolamine et la 6-hydroxydopamine et stimulé par les bêtabloquants comme le propranolol. L’effet sympathique est cependant faible comme le montre l’absence d’anomalies après sympathectomie thoracique (49). 1-3- Autres facteurs Sérotonine, histamine par effet H1, substance P, enképhalines, bombésine, gastrine, angiotensine II, cholécystokinine, motiline. Signalons le rôle des facteurs alimentaires : repas protéique, café, chocolat et cigarette, grossesse ou cycle menstruel. 2- Contrôle de la relaxation du SIO En période d’activité, la relaxation du SIO est un phénomène neurogénique de l’action des nerfs NANC. Des travaux expérimentaux montrent l’importance du monoxyde d’azote NO et du VIP (50). Il faut souligner la synchronisation de la relaxation du cardia et des fibres diaphragmatiques péricardiales, alors que les fibres musculaires des coupoles continuent de fonctionner de façon synchrone aux mouvements respiratoires. La contraction tonique, qui suit la relaxation, est en partie myogène, car elle n’est par abolie par la térodotoxine, inhibiteur spécifique des canaux sodiques. L’augmentation de la pression abdominale entraîne une augmentation de la fermeture du SIO par l’intermédiaire d’un réflexe vagal cholinergique inhibé par l’atropine. 35 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. hormones augmentation diminution Gastrine Sécrétine Motiline Cholécystokinine Substance P Glucagon Galanine Neurotensine Bombésine GIP Somatostatine VIP progestérone médiateurs autres Agoniste alpha Agoniste beta Antagoniste beta Antagoniste alpha Cholinergiques Anticholinergiques histamine NO Met-enképhaline Prostaglandine E2, I2 Prostaglandine F2alpha sérotonine Morphine dopamine Tableau 1 : facteurs hormonaux et neurotransmetteurs modifiant la pression du SIO. 36 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rapporter l’expérience du CHU Hassan II – Fès. V- facteurs de la continence cardiale ; (SIO) Deux mécanismes anti reflux : la résistance du SIO et le dispositif anatomique diaphragmatique (51). La résistance du SIO est l’élément principal de la barrière anti anti-reflux. • En cas d’hypotonie du SIO, le RGO est fréquemment rencontré. La relaxation transitoire est un phénomène qui dure 5 à 30s, lié ou non à la déglutition. Ces relaxations transitoiress expliqueraient la majorité des reflux physiologique physiologiques postprandiaux au cours du sommeil. Les relaxations transitoires du SIO lors des périodes postprandiales seraient proportionnelles au volume fundique. Les facteurs anatomiques de la continence cardial cardiale e sont constitués par • (16) : La fronde réalisée par le hiatus diaphragmatique : anneau musculaire et fibreux qui constitue un véritable sphincter externe. Ainsi, le pilier droit réalise une action de cravate sur l’œsophage abdominal. Le méso-œsophage œsophage postérieur, entre les deux feuillets péritonéaux reliant l’œsophage à la paroi postérieure. Formé d’un tissu cellulo cellulo-fibreux fibreux qui joue un rôle fondamental dans le maintien sous diaphragmatique de l’œsophage abdominal, du cardia et de la grosse tubérosité gastrique. L’angle de Hiss : angle aigu de raccordement entre l’œsophage terminal et la grosse tubérosité gastrique. La valvule de Gubaroff : replis muqueux au niveau de la jonction oesooeso gastrique La membrane phréno phréno-œsophagienne de Laimer : fibro-élastique fibro naît de la face inférieure du diaphragme, puis s’étend en haut vers l’œsophage Achraf El-harchouni harchouni | N de la thèse : 51/08 37 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. thoracique et en bas vers le cardia. Elle permet d’amarrer le bas œsophage au hiatus diaphragmatique tout en lui laissant une certaine mobilité dans le sens vertical. Autres éléments : le ligament gastro-phrénique, la parsa condensa du petit épiploon, la faux de l’artère coronaire stomachique, et la longueur de l’œsophage abdominal. Il faut signaler qu’une hernie hiatale ne détruisant pas l’unité anatomique n’est pas pathologique. La brièveté du segment œsophagien abdominal est un facteur compatible avec la normale. Figure 11 (51) : Jonction œsogastrique. 38 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Pathogénie 39 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. La pathogénie de l’achalasie primitive de l’œsophage reste encore discutée (52), plusieurs théories ont été proposées (53). Néanmoins, les lésions des systèmes nerveux intrinsèque et extrinsèque sont bien établies. En 1884, Mickulicz a prouvé l’existence d’un cardiospasme « théorie du cardiospasme » (54) ; cependant celui-ci n’est pas permanent « théorie du cardiospasme réactionnel » établie par Debray en 1962 qui a constaté une augmentation immédiate et constante de la rémission du SIO en réponse à la déglutition contrairement à une réaction normale de relaxation. Ce cardiospasme réactionnel augmente parallèlement à l’augmentation de la pression intra œsophagienne, jusqu’à un certain seuil où la force du SIO cède, à ce moment donc il y a ouverture du SIO et passage du contenu œsophagien dans l’estomac. La théorie de l’achalasie de Hurst décrite en 1913 est la plus admise actuellement (54). Physiologiquement, il existe une succession de contractions propulsives d’amont et de relâchements d’aval initiée par une onde péristaltique primaire. En cas d’achalasie, il y a une asynergie entre les contractions péristaltiques et le relâchement sphinctérien (55). Ainsi, selon cette théorie, l’hypertonie sphinctérienne serait due non pas à un cardiospasme, mais à une absence de relaxation du SIO en réponse à la réplétion œsophagienne. Behar et al ont étudié, par rapport à un groupe témoin de 26 personnes, 3 groupes de patients : un groupe A ayant des ondes synchrones du 1/3 inférieur de l'œsophage lors de déglutitions, un groupe B ayant des ondes péristaltiques de forte amplitude et un groupe C comprenant les patients ayant des ondes spontanées dans l’œsophage distal. Dans le groupe A, il existait au niveau du 1/3 inférieur de l'œsophage, une diminution significative de la latence des ondes de contraction (2,9 ± 0,2 s vs 6,4 ± 0,2 s dans le groupe témoin). Lors de deux déglutitions effectuées à 5 secondes Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 40 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. d'intervalle, dans le groupe témoin, on observait une seule onde péristaltique, alors que dans le groupe A il existait une onde synchrone lors de chaque déglutition. L'utilisation de bétanéchol augmentait la durée, l'amplitude et la fréquence des ondes simultanées dans les trois groupes. En outre, la répétition de 10 déglutitions ainsi que l'injection d'atropine dans le groupe C diminuait le nombre d'ondes spontanées. Cette étude permet de retenir différents mécanismes dans la genèse des ondes spontanées et simultanées induites par une déglutition. Les ondes simultanées induites par les déglutitions ont une latence inférieure à 4 s probablement due à un défaut de l'inhibition induite par le réflexe de déglutition. Par ailleurs, les ondes spontanées bloquées par l'atropine, suggèrent soit un dysfonctionnement des neurones cholinergiques avec une libération d'acétylcholine indépendamment du réflexe de déglutition, soit une hypersensibilité de la cellule musculaire lisse œsophagienne à de faibles libérations d'acétylcholine qui ne sont normalement pas suffisantes pour entraîner une réponse cellulaire. L'étude de Sifrim et al (25) vient confirmer ces hypothèses physiopathologiques, notamment en ce qui concerne la présence d'un dysfonctionnement du système inhibiteur œsophagien chez les malades ayant un spasme diffus ou une achalasie. C'est en 1992 que la même équipe a mis en évidence chez l'homme la présence d'une onde inhibitrice se propageant le long du corps de l'œsophage lors d'une déglutition et permettant ainsi d'obtenir des ondes propagées et propulsives. En accord avec l'étude de Behar et al qui ont mis en évidence des altérations des phénomènes œsophagiens inhibiteurs lors d'ondes simultanées, Sifrim et al ont étudié d'une part la présence d'ondes inhibitrices ainsi que la vitesse de propagation des ondes œsophagiennes chez des patients ayant une achalasie, une maladie des spasmes diffus, ou des formes intermédiaires. Ainsi la relaxation était de 84,2 % pour les ondes propagées, de 40,6 % pour les ondes ayant une propagation rapide, Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 41 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. de 2,6 % pour les ondes simultanées, et de 1,4 ± 1 % lors d'un syndrome de cavité commune. Cette étude met en évidence une corrélation entre l'onde inhibitrice et la vitesse de propagation des ondes. D'autre part, elle vient confirmer l'hypothèse selon laquelle les troubles moteurs primaires œsophagiens sont liés à une déficience progressive du système inhibiteur. Après une déglutition, les neurones intra-muraux libèrent des substances non adrénergiques-non cholinergiques (VIP, NO, CCK ?) entraînant une hyperpolarisation ainsi qu’une inhibition des cellules musculaires lisses œsophagiennes. Le déclenchement de cette inhibition peut être contrôlé par le système nerveux entérique, le système nerveux central ou les cellules musculaires elles-mêmes. Ce trouble de l'inhibition est illustré chez l'homme par l'effet paradoxal de la CCK chez les patients ayant une achalasie. Un phénomène physiopathologique commun entre les spasmes diffus de l'œsophage et l'achalasie pourrait ainsi expliquer les formes de passage intermédiaire. Sur le plan lésionnel (56) (57) (58) (59) (60) (42), le défaut de l’innervation extrinsèque est bien établi même si les mécanismes étiologiques exacts restent inconnus. Les études histologiques montrent en effet qu’il existe un nombre de cellules ganglionnaires dans le segment spastique et que ces cellules ganglionnaires sont absentes dans le segment distal de l’œsophage (théorie d’aganglionie par analogie aux lésions décrites dans la maladie de Hirschprung et la maladie de Chagas). Il existe également des lésions du vague avec des signes de dégénérescence wallérienne ainsi qu’une diminution des cellules nerveuses dans le noyau dorsal du vague responsable de l’achalasie. Des études pharmacologiques mettent en évidence une atteinte élective ou prédominante des fibres inhibitrices NANC qui interviennent directement dans la relaxation du SIO (fig12), et indirectement dans la propagation de l’onde de contraction. L’hypertonie du SIO pourrait résulter d’un Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 42 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. déséquilibre entre des fibres cholinergiques excitatrices intactes et des fibres inhibitrices défaillantes. Figure 12 (42): perte du neurone inhibiteur dans le cas d’achalasie. Plusieurs mécanismes étiologiques ont été proposés (56) (57) (58) (59) (60) (42) (fig13) : Figure 13 (42) : contribution des différents mécanismes dans l’achalasie primitive de l’œsophage. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 43 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. • Théorie infectieuse: Il est établi comme achalasie secondaire, la maladie de Chagas (61), dont le rôle du parasite Trypanosma Cruzy est confirmé. Ce qui ramène à réfléchir sur la nature infectieuse, ou le rôle infectieux dans la genèse d’une achalasie primitive de l’œsophage. Une intéressante hypothèse a été explorée par Robertson et al, qui, par analogie avec le neurotropisme du virus de la varicelle, ont recherché les stigmates d'une infection à herpès virus dans les plexus myentériques de sujets atteints d'achalasie, utilisant pour cela des techniques d'hybridation in situ sur pièce anatomique. Neuf achalasies ont pu être ainsi testées et comparées à 20 témoins opérés pour tumeur œsophagienne. Également la recherche d'anticorps anti-herpèsvirus, virus de la varicelle et CMV, a été réalisée dans le sérum de 58 patients et comparée au même dosage effectué sur le sérum de 60 témoins indemnes d'affection œsophagienne. Les sérologies montrent une différence significative entre témoins et achalasie pour le seul virus de la varicelle, 16/58 achalasiques positifs contre un parmi les 40 témoins. Quant à l'hybridation in situ, elle fut positive pour le virus de la varicelle chez trois patients avec achalasie et chez aucun des 20 témoins, différence tout à fait significative. Ces arguments encore bien faibles témoignent cependant d'une réelle cicatrice d'infection aux herpès virus particulière chez les achalasiques. 44 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. • Théorie familiale : De multiples cas familiaux d’achalasie ont été rapportés. Maybery et Atkinson dans leur enquête sur un groupe de 167 cas, ayant un lien de 1,012 premier degré de parenté avec 78 achalasiques, ont constaté l’existence de symptomatologie clinique d’achalasie chez 01% des 167 cas. La rareté de cette maladie rend l’étude familiale selon les lois de Mendel impossible. Wong et al ont décelé en 1989 des formes familiales d’achalasie à classe II HLA (HLA DQw1) chez 75% des cas. EG De la concha et al pensent à un allèle TNFa11 protecteur absent sur le microsatellite TNFa des achalasiques. Similitude de l’HLA classe II dans l’achalasie avec d’autres maladies connues pour leurs formes familiales ; maladie de parkinson, Sd Down … • Théorie auto-immune : Présence d’anticorps anti cellules myentériques et antigène HLA classe II chez certains patients achalasiques. • Théorie inflammatoire : Infiltration éosinophile et lymphocytaire T dans les plexus, et détection des protéines cationiques éosinophiles connues d’être cyto et neurotoxiques expliquant la perte des cellules ganglionnaires. Lésions inflammatoires des noyaux du parasympathique avec inflammation (achalasie vigoureuse), dégénérescence et fibrose secondaire des plexus (achalasie classique) (fig.14). 45 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Figure 14 (42) : les lésions constatées selon le stade de la maladie. • Anomalies de sécrétion du VIP et NO. • Anomalie de sécrétion acide et des polypeptides pancréatique. Enfin, une hypersensibilité du SIO des patients achalasiques à la morphine et à la cholécystokinine octapeptide signifie un certain degré de dénervation relié à la perte des neurones inhibiteurs (62). 46 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Épidémiologie 47 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Les données épidémiologiques sont brièvement citées dans ce chapitre pour avoir une idée générale ; elles seront largement détaillées dans le chapitre discussion. I- Fréquence L’achalasie est une affection rare ; sa fréquence est inégalement répartie dans le globe ; son incidence est faible : 0,8 cas pour 100 000 Habitants et par an (63). II- Âge La maladie est le plus souvent diagnostiquée entre 50 et 60 ans (63), mais peut survenir à tout âge même si elle est rare chez l’enfant (les symptômes débutent avant l’âge de 14 ans chez seulement 5% des malades), et exceptionnelle chez les nouveau-nés. III- Sexe Les deux sexes sont touchés de façon équitable (63). IV- Terrain L’achalasie peut apparaître dans un contexte familial (Marshal, 1990), la transmission serait autosomique récessive (8), mais des facteurs acquis interviennent aussi. Une association significative avec les groupes tissulaires HLA DQ W1 a été signalée (64). Chez l’enfant elle peut être associée à des maladies génétiques ; celui des syndromes d’Allgrove (65) (achalasia, alacrima, and adrenocortical insufficiency) ou de Down. 48 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Signes cliniques 49 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. I- La dysphagie La dysphagie est le symptôme le plus courant et le plus précoce de la maladie. Elle est capricieuse et longtemps intermittente, avec une aggravation très lente, ce qui explique une durée moyenne d’évolution de près de 5 ans au moment de la première consultation (3). Il s’agit le plus souvent d’une dysphagie basse (70 à 80 % des cas). Elle est sélective pour les solides dans 50% des cas, intéresse les solides et les liquides dans 40% des cas. Elle est paradoxale, élective pour les liquides dans seulement 10% des cas (66). Certaines particularités peuvent attirer l’attention : l’intolérance aux liquides chauds ou glacés, le soulagement par l’ingestion d’un volume important de liquide au cours du repas. La propagation des aliments est parfois favorisée par certaines manœuvres telles que la position debout, bras élevés au-dessus de la tête, l’hyperextension du tronc ou l’effort d’expiration glotte fermée (Valsalva). La dysphagie peut être aggravée par l’anxiété et le stress (67). Il faut bien noter que la dysphagie est difficile à mettre en évidence chez l’enfant, en particulier le petit enfant et le nourrisson où elle peut se manifester par des pleurs lors de l’alimentation et un refus de tétée (68). II- Les régurgitations (3) Les régurgitations alimentaires sont souvent le premier motif de consultation, présentes dans 85% des cas. Initialement, elles sont précoces, postprandiales (régurgitations actives) ; à un stade plus avancé, elles sont tardives, survenant la nuit, favorisées par le décubitus exposant ainsi à des complications respiratoires. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 50 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Elles sont faites de rejet d’aliments macérés non digérés, en dehors de tout effort de vomissement. Le caractère hémorragique doit faire suspecter une complication à type d’œsophagite ou de dégénérescence. Elles sont responsables de dénutrition. III- Les douleurs thoraciques Les douleurs thoraciques sont présentes chez près de 50% des patients (69), mais ne représentent que 1% des douleurs thoraciques d’origine extracardiaque (3). Il s’agit de douleurs pseudo-angineuses, de brûlures, ou de pesanteurs rétrosternales qui s’observent plus souvent au début de la maladie, avant la dysphagie, et qui font rarement évoquer le diagnostic (d’où l’intérêt de la réalisation d’une manométrie œsophagienne devant toute douleur thoracique inexpliquée). Elles ont tendance à diminuer avec l’apparition d’autres symptômes (70). Différents mécanismes ont été incriminés : spasmes œsophagiens, distension aiguë de l’œsophage par les aliments, œsophagite de stase, reflux gastro-œsophagien, production de lactates résultant de la fermentation de la stase alimentaire (3). IV- L’amaigrissement Il est dû à la diminution des apports alimentaires à cause des régurgitations, mais aussi à la réduction et à la sélection alimentaires par crainte des symptômes. Généralement d’installation progressive, mais parfois il peut être très marqué et mène à penser à une pathologie néoplasique (66). 51 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. V- Signes respiratoires Les manifestations respiratoires doivent être considérées comme une complication : il peut s’agir de toux surtout nocturne, de dyspnée ou de sifflement respiratoire ; les régurgitations nocturnes favorisent l’inhalation et donc peuvent mener à des broncho-pneumopathies à répétition, aux abcès pulmonaires, voir à une dilatation de bronches et à l’insuffisance respiratoire chronique (67). VI- Autres signes La dilatation œsophagienne peut entraîner une dyspnée aiguë par compression de la trachée, ou même être visible, sous forme de masse rénitente au niveau du cou. Elle peut être responsable d’un hoquet survenant lors des repas (calmé par l’ingestion de liquide ou par une régurgitation provoquée), hypersialorrhée, fétidité de l’haleine liée à la stase, odynophagie, constipation… Tous ces signes ont un impact psychologique, le bolus alimentaire choisi est de plus en plus petit ; le patient est le dernier à terminer son repas. Les régurgitations provoquées et le désagrément lors de la déglutition emmènent le patient à manger seul. VII- L’examen clinique Il doit être systématique et complet. Généralement sans particularités. Son but est de chercher des maladies associées (voir formes cliniques associées), d’évaluer l’état général du patient et de chercher une éventuelle complication (66). 52 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Paraclinique 53 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Le diagnostic positif de l’achalasie primitive de l’œsophage, repose sur un faisceau d’arguments cliniques, radiologiques, endoscopiques, et surtout sur la manométrie œsophagienne. I- L’endoscopie L’endoscopie n’a pas d’intérêt dans le diagnostic direct de l’achalasie et des troubles moteurs de l’œsophage. Mais elle doit être le premier examen effectué, car elle permet d’éliminer une cause organique à la dysphagie, notamment de néoplasie ou de sténose peptique (66). Elle peut être normale au début de la maladie, ou peut montrer des arguments en faveur d’une achalasie lorsque l’œsophage parait dilaté, atone, et contient du liquide de stase ou des résidus alimentaires ; dans ce cas, un lavage soigneux s’avère nécessaire pour contrôler l’aspect de la muqueuse qui peut être dépolie ou blanchâtre par œsophagite de stase ou candidose. Il peut exister un véritable bézoard empêchant l’examen (3). Le cardiospasme réalise en général une image en rosette. Le passage du cardia se fait avec une certaine résistance, et éventuellement la perception d’un ressaut (fig15). La rétro-vision doit être bien faite afin d’éliminer un cancer du cardia. Toute anomalie impose une biopsie à la recherche d’éventuelle greffe néoplasique. L’endoscopie permet dans certain cas de mettre en place à l’aide d’un filguide, la sonde de manométrie dans les formes très distendues. (À noter qu’un examen endoscopique normal chez un dysphagique impose la réalisation de la manométrie œsophagienne). Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 54 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. L’écho-endoscopie est parfois utile pour confirmer l’absence de lésions sousmuqueuses que l’endoscopie classique pourrait méconnaître : les léiomyomes en sont l’exemple le plus courant (3). Roseau et al (71) ont rapporté lors des journées francophones de pathologie digestive de 1998, à travers une étude rétrospective de 47 patients avec un tracé manométrique d’achalasie, que l’épaississement de la paroi du cardia (supérieur à 4 mm) et de la musculature du bas œsophage (supérieur à 1 mm) était caractéristique de l’achalasie. Mais ce n’est pas un critère diagnostic suffisamment fiable (Miller LS, 1995). Figure 15 : un mégaœsophage ; à gauche le cardia est totalement clos, à droite une ouverture très limitée. 55 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. II- La radiologie Avant l’avènement de la manométrie œsophagienne, la radiologie était le seul moyen pour porter le diagnostic d’un mégaoesophage. Cependant, elle reste un examen non spécifique. Des signes indirects peuvent être mis en évidence sur les clichés sans préparation. 1- La radiographie thoracique Sur le cliché de face, la dilatation œsophagienne se manifeste par un refoulement de la ligne para aygo-œsophagienne vers la droite, parfois un niveau liquide intra thoracique peut orienter le diagnostic (fig16). Figure 16 (72) : à gauche, cliché radiologique de face d’un thorax d’un patient achalasique objectivant un élargissement médiastinal avec un niveau hydrique. Sur le cliché de profil, à droite, on trouve une opacité médiastinale postérieure. La radiographie thoracique peut être normale. 56 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 2- Le transit œsogastroduodénal (TOGD) Le TOGD doit comprendre des incidences orthogonales, en couches minces, en réplétion et en double contraste. Il se pratique sous scopie, en position debout puis couchée avec des dilutions variables de la baryte. L’étude de la jonction cardiotubérositaire nécessite une réplétion complète de la grosse tubérosité, et des clichés positionnels (décubitus, procubitus) (73). Le mégaoesophage idiopathique se définit radiologiquement par une dilatation de l’œsophage au-dessus d’un obstacle fonctionnel de la jonction oesogastrique lié à l’absence de relaxation du SIO, à différencier des mégaœsophages secondaires qui sont le plus souvent dus à l’envahissement du cardia par une tumeur maligne primitive ou secondaire simulant parfois un mégaoesophage primitif. Dans ce cas, on note un rétrécissement asymétrique, des ulcérations muqueuses ou l’aspect d’une lésion végétante du cardia (fig17). Dans les formes précoces de la maladie, même lorsque l’endoscopie est normale, l’étude de la motilité œsophagienne en scopie est intéressante. Elle montre un œsophage atone avec, en position debout, un niveau hydroaérique et des passages rares et difficiles du produit de contraste au niveau du cardia qui s’ouvre mal, « phénomène de Hurst ». Dans les formes évoluées, le transit baryté permet d’évaluer la dilatation de l’œsophage mieux que l’endoscopie. L’œsophage devient tortueux, « en chaussette ». La jonction gastro-œsophagienne est effilée de façon symétrique et régulière, « aspect en queue de radis ou en bec d’oiseau » (3) (fig18). 57 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Figure 17 : mégaœsophage ; sténose centrée régulière du bas œsophage se raccordant en angle à pente douce avec l’œsophage d’amont dilaté. 58 Figure 18 (74) : l’aspect en bec d’oiseau. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rapporter l’expérience du CHU Hassan II – Fès. Plusieurs classifications ont été établies, la plus simplifiée est celle proposée par Ressano Maalenchini, elle classe le mégaoesophage idiopathique en 4 stades radiologiques en fonction du degré de distension de l’œsophage (15) (fig19) : _ Stade I : diamètre inférieur à 4 cm. _ Stade II : diamètre compris entre 4 et 6 cm. _ Stade III : diamètre supérieur à 6 cm. _ Stade IV : œsophage tortueux Figure 19 (15) : classification radiologique de l’achalasie 59 Achraf El-harchouni harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. III- la manométrie œsophagienne Elle est l’examen clé (gold standard) (75), qui met en évidence les anomalies caractéristiques de la maladie. Elle doit être pratiquée tôt devant toute dysphagie non obstructive, après avoir éliminé un carcinome du cardia par une FOGD. Avec des biopsies devant toute lésion suspecte. La spécificité de la manométrie œsophagienne dans le diagnostic de l’achalasie est de 100% puisqu’ aucun des critères diagnostiques n’est retrouvé chez le sujet sain. Sa sensibilité est difficile à établir ; les critères majeurs du diagnostic sont retrouvés chez 90% des malades (1) ; un apéristaltisme complet du corps œsophagien, un trouble de relaxation du sphincter inferieur de l’œsophage plus ou moins une hypertonie du sphincter inferieur de l’œsophage. Penser toujours à une pseudo achalasie tumorale même si le diagnostic d’une achalasie primitive est retenu (voir chapitre discussion). 1- SSO Il n’existe pas d’anomalies de l’œsophage strié, tant au niveau du tonus du SSO, de la qualité de sa relaxation, ou du péristaltisme de l’œsophage supérieur (Cohen, 1965). 2- Corps de l’œsophage La qualité des contractions œsophagiennes permet de distinguer l’achalasie vigoureuse, caractérisée par des ondes œsophagiennes de forte amplitude (Sanderson, 1967), de l’achalasie proprement dite, où les ondes œsophagiennes ont une amplitude fortement réduite. 60 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Après une déglutition, les contractions œsophagiennes ne sont pas propagées (apéristaltisme) (fig20) mais fréquemment répétitives. Ce type d’activité peut survenir également de façon spontanée. La durée des ondes contractiles est fréquemment augmentée, de même que la pression du corps de l’œsophage. Figure20 : signes manométriques de l’achalasie comparés à un examen normal ; l’apéristaltisme œsophagien est un critère majeur. Les tests pharmacologiques peuvent être indiqués dans certains cas de diagnostic difficile. Le test au carbachol montre une augmentation de la pression de repos du corps œsophagien au bout de quelques minutes (environ 10 mmHg) et l’apparition de contractions non propagées de forte amplitude (jusqu’à 100 mmHg). Ces contractions peuvent s’accompagner de douleurs thoraciques et de vomissements. Le test à la pentagastrine entraîne une augmentation de l’amplitude des contractions et des contractions répétitives du corps de l’œsophage. Pendant le repas, le sujet achalasique présente une forte augmentation de la fréquence des contractions œsophagiennes qui restent d’amplitude inférieure à la normale. Cette différence persiste après chirurgie, mais de façon moins importante. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 61 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 3- SIO Dans l’achalasie de l’œsophage l’un des principaux critères diagnostiques est l’absence de relaxation du SIO ou la présence d’une relaxation incomplète. La durée de la relaxation est diminuée alors que la contraction qui suit la déglutition reste normale ou peut réduite. La pression basale du SIO est augmentée et atteint deux fois la valeur normale. Enfin, le SIO ne se relâche pas lors d’une distension gastrique. Cependant, il est possible de retrouver des valeurs normales de pression cardiale devant d’authentiques achalasies de l’œsophage ou à l’inverse des relaxations complètes d’un SIO hypertonique. Le test de compression abdominale est normal chez les patients présentant une achalasie de l’œsophage. Le test à la pentagastrine entraîne une augmentation de la pression basale du SIO, de même que le test à la métacholine, alors que l’atropine diminue la pression du SIO. le diagnostic est facile dans les cas typiques, mais peut être plus difficile lorsque certains signes sont absents, d’autant qu’il existe des formes intermédiaires entre achalasie, spasmes diffus de l’œsophage, hypertonie du SIO et troubles moteurs intermédiaires, et d’autant que le passage entre ces différentes pathologies a été décrit et que le péristaltisme œsophagien peut réapparaître après dilatation pneumatique de l’œsophage. La manométrie œsophagienne est indiquée dans le diagnostic étiologique d’un mégaoesophage pour distinguer une achalasie d’une anomalie du muscle lisse qui peut se traduire par une dilatation œsophagienne comme la sclérodermie. Par contre, elle permet de rattacher le mégaœsophage à l’achalasie plutôt qu’à la sclérodermie devant une relaxation du SIO. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 62 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. La manométrie œsophagienne est également indiquée pour suivre l’efficacité du traitement et comparer diverses thérapeutiques. Figure 21 (76) : tracé manométrique d’une achalasie classique ; A : une hypertonie du SIO (60 mmHg approximativement). B : des contractions simultanées du corps œsophagien. 63 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. IV- La scintigraphie œsophagienne (3) Elle mesure le transit (77) après déglutitions répétées en suivant à l’aide d’une gamma caméra la progression d’un bolus liquide ou solide marqué au technétium sur trois champs correspondants aux tiers supérieur, moyen et inférieur. La clairance œsophagienne est appréciée par le temps de transit œsophagien. Chez le sujet normal, le temps de transit œsophagien est voisin de 7secondes, supérieur à 11s en cas d’achalasie. Le temps de vidange œsophagienne est inférieur à 2 min, en cas d’achalasie ce temps est supérieur à 20 min. En cas de stase œsophagienne, il est préférable d’évaluer la motricité en mesurant la radioactivité résiduelle après déglutition : elle est normalement de 9% en position couché et de 7% en position debout. La cinéscintigraphie peut être proposée pour orienter le diagnostic en cas de dysphagie non organique, ou lorsque les résultats de la manométrie sont équivoques. L’irradiation qu’elle provoque étant faible ; cet examen peut être renouvelé sans risque chez un même individu. V- pH-métrie Elle n’a pas de place pour le diagnostic de l’achalasie. Elle repose sur un principe simple : le passage du contenu gastrique, généralement acide, dans l’œsophage, se traduit par une chute du pH œsophagien (78). Elle permet de faire le diagnostic d’un RGO associé à l’achalasie, et également d’un RGO secondaire au traitement endoscopique ou chirurgical de cette pathologie. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 64 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Formes cliniques 65 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. I- Achalasie classique De tous les troubles moteurs de l’œsophage, l’achalasie classique reste la forme la plus comprise. Le processus dégénératif des neurones inhibiteurs à NO médiation, affecte la procédure de la relaxation de la musculature lisse du SIO. La symptomatologie clinique bien décrite (voir chapitre clinique). Les critères manométriques adaptés pour le diagnostic de cette forme sont une relaxation incomplète du SIO (valeur nadire > 8mm) et un apéristaltisme du corps œsophagien caractérisé par des contractions œsophagiennes simultanées avec une amplitude < 40 mm, ou carrément une absence d’apparence de ces contractions. Figure 22 (76) : tracé manométrique d’une achalasie classique ; A : une hypertonie du SIO (60 mmHg approximativement). B : des contractions simultanées du corps œsophagien. 66 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. II- Achalasie vigoureuse Elle est décrite par Sanderson en 1967 ; elle est caractérisée par des douleurs thoraciques pseudo angineuses atypiques associées ou non à une dysphagie. Sur le plan manométrique, les contractions sont intenses, simultanées, répétitives et de longue durée ; la relaxation du SIO est absente ou incomplète. Cette forme clinique est plus fréquente chez le sujet jeune (79). L’achalasie vigoureuse considérée comme forme débutante de l’achalasie classique, partage les critères de l’achalasie et/ou du spasme œsophagien diffus, elle pourrait être une forme de passage entre ces deux affections, d’autant plus que les anomalies de la motricité œsophagienne peuvent se modifier avec le temps dans certains cas. Figure 23 (80) : tracé manométrique d’une achalasie vigoureuse ; avec un apéristaltisme œsophagien, des contractions simultanées et robuste du corps œsophagien, et un trouble de relaxation d’un SIO hypertonique. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 67 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. III- Formes atypiques 1- Cliniquement Certaines formes d’achalasie peuvent simuler un reflux gastro-œsophagien, en effet les patients rapportent des brûlures retro-sternales, la pH-mètrie peut détecter un pH acide lié à une fermentation intra œsophagienne des résidus alimentaires, seule la manométrie permet de redresser le diagnostic. Une pathologie pulmonaire inaugurale à type de broncho-pneumopathies récidivantes peut égarer le diagnostic au début de la maladie. Elle est secondaire aux régurgitations alimentaires et aux fausses routes. Devant une douleur thoracique prédominante, il faut d’abord éliminer une pathologie coronarienne menaçant le pronostic vital, puis une lésion œsophagienne liée à un RGO pathologique (endoscopie et pH-mètrie). En cas d’achalasie, la manométrie œsophagienne met en évidence un apéristaltisme avec des contractions très amples. Une dysphagie d’installation progressive, parfois minime avec un aspect endoscopique rassurant rend compte du délai de plusieurs années avant le diagnostic. D’où l’intérêt de la manométrie œsophagienne devant toute dysphagie et tout autre symptôme œsophagien mal expliqué par les examens morphologiques. 2- Manométrique Environ 20 à 30% des patients achalasiques présentent une relaxation du SIO à la manométrie. Ces patients, plus jeunes, probablement au stade initial d’achalasie, ont une dysphagie plus récente et une perte de poids plus modérée, par contre l’hypertonie du SIO et le diamètre de la jonction œsogastrique sont comparables aux patients qui présentent tous les signes manométriques de la maladie. Chez ces Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 68 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. patients, la relaxation du SIO, bien que complète est cependant de durée plus brève que celle des sujets normaux (81). IV- Forme de l’enfant L’achalasie primitive de l’œsophage est une maladie très rare d’autant plus chez l’enfant (On ne trouve pas d’études statistiques de cette affection, mais que des cas rapportés). La symptomatologie est dominée par les régurgitations et les complications respiratoires (68). V- Formes familiales Des formes familiales d’achalasie ont été décrites dans le cadre de certaines affections congénitales (dysautonomie familiale, surdité de perception familiale, vitiligo…). Dans ces cas la transmission est autosomique récessive (8). Une forme particulière de l’achalasie familiale est représentée par le syndrome des trois A ou syndrome d’Allgrove, décrit pour la première fois par Allgrove en 1978 qui a rapporté le cas de deux frères dans deux familles différentes, présentant simultanément un déficit en glucocorticoïdes isolé sans déficit en minéralocorticoides, associé à une achalasie du cardia et à une diminution de la production de larmes (alacrima) (82). Ces troubles débutent en général dans l’enfance à partir de deux à trois ans, mais peuvent survenir tardivement à l’adolescence ou à l’âge adulte (65). Dans un travail récent, Weber et al ont montré, d’après une étude intéressant 8 familles avec syndrome des 3 A, que le gène morbide se trouve au niveau de la région 12q13 du chromosome 12. Ceci a été confirmé par Stratakis et al, chez 4 familles supplémentaires atteintes du même syndrome. ; Cependant, le gène morbide reste encore non identifié. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 69 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. VI- Formes associées 1- RGO L’association achalasie à un RGO est très rare, mais elle doit être suspectée chez les patients porteurs d’une hernie hiatale et présentant une dysphagie intermittente. Dans ces cas, la manométrie œsophagienne est fondamentale avant toute cure de l’hernie hiatale. La présence d’un pyrosis, associé à une dysphagie avec à la manométrie œsophagienne des signes majeurs d’achalasie, et une pression de repos du SIO normale ou diminuée, peuvent orienter vers cette association rare de reflux et d’achalasie (83). 2- Diverticule épiphrénique Cette association est très habituelle, le développement du diverticule épiphrénique de pulsion est en rapport avec la dyskinésie œsophagienne responsable d’une hyperpression endoluminale, favorisant le passage de la muqueuse à travers la sous muqueuse et les couches musculeuses (84). En effet, Mondiere a attribué pour la première fois en 1883 le développement de ces diverticules à une augmentation de la pression œsophagienne intraluminale (85). En 1953, Kaye a constaté une hypertrophie musculaire en amont de ces diverticules. Puis Effler et col ont renforcé cette théorie en montrant une hypertrophie de la couche musculaire circulaire lisse du bas œsophage réalisant ainsi un obstacle fonctionnel à l’origine de la formation des diverticules épiphréniques. Le TOGD permet d’apprécier la situation du diverticule par rapport à l’hiatus diaphragmatique, le plus souvent le diverticule épiphrénique se développe au niveau du 1/3 inférieur de l’œsophage sur sa face latérale droite. La manométrie œsophagienne met en évidence les signes évocateurs d’achalasie. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 70 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. La reconnaissance préthérapeutique d’une telle association est capitale car elle influence tout geste de dilatation et impose dans la plupart des cas un traitement chirurgical adapté. Figure 24 (72) : présence d’un pseudodiverticule symétrique de volume variable (tête de flèche) le long du cardia rétréci. 3- Maladie de Shy et Drager Décrite en 1960 (86), c’est une affection dégénérative du système nerveux, d’évolution lente, touche surtout l’homme entre 50 et 70 ans. Elle est caractérisée par une hypotension orthostatique à pouls invariable, une incontinence urinaire et rectale liée à une atonie vésicale et une hypotonie sphinctérienne, une impuissance sexuelle, une anhidrose, une atrophie iridienne, une paralysie des nerfs moteurs oculaires externes, des fasciculations avec amyotrophie distale, et enfin un syndrome extrapyramidal. Les données anatomopathologiques révèlent des lésions massives bilatérales et symétriques des formations striées, les locus Niger et coerulus, le système ponto cérébelleux, les olives bulbaires et les noyaux moteurs du X. Au niveau de la moelle existe une atrophie remarquable du tractus intermédiolateralis ; les ganglions parasympathiques sont également atteints. Les Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 71 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. lésions histologiques sont constituées essentiellement par une dépopulation neuronale avec gliose astrocytaire et formation de petites cavités kystiques. Aubert et al ont rapporté un cas de maladie de Shy et Drager, associé ou compliqué de mégaoesophage ; ils ont rattaché les troubles moteurs œsophagiens présentés par leur patient à une atteinte du noyau dorsal du X. 4- Le syndrome de pseudo-obstruction intestinale La pseudo-occlusion intestinale idiopathique est une maladie du système nerveux entérique ou de la couche musculaire de l’intestin. La forme myogène de la pseudo-occlusion intestinale idiopathique est une maladie qui se transmet par le mode autosomique dominant et qui se caractérise par un amincissement de la musculature intestinale causé par une dégénérescence, par la fibrose et par la présence de fibres lisses mal alignées et de fibres contractiles anormales. Tous les segments du tube digestif peuvent être touchés, mais, en général, l’intestin grêle, l’œsophage et le côlon sont les régions les plus gravement atteintes. La forme neurogène de cette maladie se caractérise par une anomalie des neurones et des cellules gliales. La lésion peut toucher la moelle épinière ou les ganglions splanchniques. Dans ce dernier cas, des corps d’inclusion intranucléaires peuvent être décelés. La maladie se manifeste par une anomalie du système nerveux qui s’accompagne d’une réponse inadéquate de la tension artérielle à la phényléphrine, à la manœuvre de Valsalva ou au passage à la position debout. On observe une absence de transpiration à la chaleur, une hypersensibilité de dénervation pupillaire et une absence d’activité de potentiels de pointe après une distension de l’intestin grêle. 72 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Le traitement des formes myogène et neurogène de la pseudo-occlusion intestinale idiopathique est en général inefficace. Les tentatives de traitement par différents agents qui stimulent la motilité n’ont donné que des résultats passagers. L’octréotide, analogue de la somatostatine, peut être utile chez certains patients. La maladie peut être associée à une prolifération bactérienne qui peut aggraver le ballonnement et la diarrhée, et il faut alors recourir à l’antibiothérapie. Une intervention chirurgicale ne fera qu’empirer l’état du patient tout en favorisant des iléus graves de longue durée. La nutrition parentérale à domicile est parfois la seule solution permettant de maintenir l’état nutritionnel, de réduire la fréquence et la gravité des symptômes intestinaux associés et d’améliorer la qualité de vie du patient. 5- Achalasie et grossesse Clemender et al (88) (1969), dans l’étude rétrospective sur 10 cas rapportés par Bloomfield (1963), Karjalien (1964), Lindert (1956), Roques (1932) et Shoup (1961), suggèrent que la symptomatologie clinique en matière d’achalasie s’aggrave, et que seulement 5/10 nouveaux nés ont survécu. L’interruption volontaire de la grossesse a été suggérée chez la plupart des cas, et Clemender et al (1969) croient qu’une dilatation pneumatique peut prévenir cette attitude (ITG). Le groupe d’étude Mayberry et Weterman (1986) ne trouve aucun facteur évident d’influence de la maladie (achalasie) sur le déroulement de la grossesse. Le relief symptomatique peut être pris en charge par la dilatation pneumatique. 73 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 6- Autres pathologies associées Pescia a décrit l’association d’un dolicho-mégaoesophage à une surdité de perception chez une patiente issue d’un mariage consanguin (68). L’étude cytogénétique a révélé une translocation balancée entre les chromosomes 4 et 9. Henry J (87) a rapporté le cas d’une patiente âgée de 71 ans atteinte d’une myasthénie grave associée à un thymome qui a développé une achalasie, évoquant ainsi l’hypothèse d’un syndrome paranéoplasique auto-immun. 74 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Diagnostic différentiel 75 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. La manométrie permet aisément de distinguer l’achalasie des autres maladies motrices primitives. Le diagnostic avec des formes secondaires à une affection extradigestive peut être plus difficile. Dans la pseudo-obstruction intestinale chronique, la plupart des patients (85%) ont des anomalies manométriques voisines de celles observées dans l’achalasie mais ils ne se plaignent pas de dysphagie. I- Troubles moteurs primitifs de l’œsophage (89) (76) Une classification des troubles moteurs de l’œsophage a été établie par le groupe de travail sur la motricité gastrique et œsophagienne, à l’occasion du congrès mondial de gastro-entérologie, de Vienne 1998 (89). Cette classification a fait entrer les troubles moteurs de l’œsophage dans quatre principales catégories. § Hypermotricité _ Les relaxations anormales du SIO : achalasie. _ Troubles spastiques (une mauvaise coordination des contractions) : avec deux sous groupes ; maladie des spasmes diffus et troubles spastiques non spécifiques (casse-noisette, SIO hypertonique et autres) § Hypomotricité _ Motricité œsophagienne insuffisante _ Hypomotricité du SIO 76 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Classification des troubles Les maladies moteurs de l’œsophage Relaxation inadéquate du SIO -Achalasie classique -Trouble de la relaxation du SIO Mauvaise coordination des -Spasme diffus de l’œsophage contractions hypercontraction -Œsophage casse noisette -Hypertonie isole du SIO hypocontraction -Motricité œsophagienne inefficace Tableau 2 : Une dernière classification adaptée par S T Spechler et D O Castell (2001), est utilisée actuellement (76). 77 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Caractéristiques manométriques des troubles moteurs de l’œsophage : ACHALASIE CLASSIQUE : - relaxation incomplète du SIO (jusqu’à > 8 mmHg de plus que la pression intrabdominale). - apéristaltisme total du corps de l’œsophage avec contractions faible amplitude (< 60 mmHg). TROUBLES ATYPIQUES DE RELAXATION DU SIO : - relaxation du SIO mais inadéquate ou - relaxation du SIO incomplète (jusqu’à > 8 mmHg de plus que la pression intrabdominale) avec : - conservation du péristaltisme. - apéristaltisme complet et contractions de grande amplitude (> 60 mmHg). SPASME DIFFUS DE L’OESOPHAGE : - contractions simultanées à plus de 10% des déglutitions liquides. - amplitude moyenne des contractions > 30 mmHg. ŒSOPHAGE CASSE NOISETTES : amplitude moyenne de l’onde péristaltique dans la partie distale > 180 mmHg. SIO HYPERTONIQUE ISOLE : - pression moyenne de repos du SIO > 45 mmHg. - amplitude moyenne de l’onde péristaltique de la partie distale < 180 mmHg. - relaxation complète du SIO. MOTRICITE OESOPHAGIENNE INSUFFISANTE : >30% de déglutitions liquides associées à l’une des anomalies suivantes : - amplitude de l’onde péristaltique dans la partie distale < 30 mmHg. - amplitude des contractions simultanées < 30 mmHg. - péristaltisme insuffisant. - péristaltisme absent. 78 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 1- Maladie du spasme diffus (76) Plus rare (5 fois moins que l’achalasie), elle atteint plus d’hommes que de femmes. L’âge moyen de diagnostic est de 55 ans (Weirauch, 1981). Il existe parfois un caractère familial de la maladie (Kaye, 1976). La symptomatologie principale est une dysphagie aux solides et aux liquides, qui peut être accompagnée de douleurs rétrosternales spontanées ou déclenchées par une déglutition. Une obstruction alimentaire, parfois responsable d’une aphagie, voire une bradycardie responsable d’une arythmie. Du point de vue anatomopathologique, il existe chez la plupart des patients, une hypertrophie des couches musculaires principalement au niveau des deux tiers inférieurs. Contrairement à l’achalasie, les cellules ganglionnaires sont de morphologie normale et en nombre normal. Certains auteurs ont décrit des modifications du nerf vague, des infiltrations éosinophiles des tuniques musculaires et des formations de nodules. Au transit œsogastroduodénal, l’image la plus classique est celle de l’œsophage en « tire-bouchon ». Le critère essentiel de l’affection est la mise en évidence à la manométrie œsophagienne d’ondes œsophagiennes synchrones dans plus de 10% des cas. L’existence d’ondes répétitives dont la durée et/ou l’amplitude sont augmentées est très évocatrice. Le SIO peut être hypertonique et sa relaxation incomplète. 79 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Figure 25 (76) : aspect manométrique du spasme diffus de l’œsophage La scintigraphie œsophagienne montre habituellement un allongement du temps de transit qui est généralement supérieur à 20, voir 30s, avec des profils d’activité anormaux puisque la propagation du bolus est fragmentée. 2- Syndrome du péristaltisme douloureux de l’œsophage (76) L’œsophage « casse noisettes », traduction du terme anglais « nut-cracker oesophagus », correspond à un trouble de la motricité rencontré dans de nombreux cadres pathologiques : dysphagie, douleurs thoraciques, alcoolisme…, décrit initialement par l’équipe de Ch.Pope dans un sous groupe de patients se plaignant de précordialgies (41%). L’augmentation de la durée des ondes péristaltiques œsophagiennes fut accompagnée par la description d’une augmentation de l’amplitude de ces ondes dans un cadre nosologique moins précis. De fait, les auteurs anglo-saxons ont utilisé divers termes pour caractériser cette symptomatologie : « super-squeezer », « hypertensive péristalsis », « symptomatic oesophageal peristalsis ». 80 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Par définition, le « nut-cracker oesophagus » est donc un cadre pathologique manométrique caractérisé par une augmentation de la durée et de l’amplitude des ondes œsophagienne. Si tous les auteurs acceptent cette définition, certains préfèrent lui donner un aspect plus restrictif : pression et amplitude supérieures de 2 écarts-types aux valeurs normales obtenues dans le laboratoire. Figure 26 (76) : aspect manométrique d’un œsophage casse noisette Cependant cette définition suppose une distribution gaussienne des valeurs mesurées, ce qui n’est pas toujours le cas, et ne permet de reconnaître un faible nombre de patients (2,5%). De fait, il est aujourd’hui admis qu’une valeur moyenne des ondes contractiles péristaltiques supérieures à 180 mmHg et des ondes de durée supérieures à 6s permettent de poser le diagnostic. La pression du SIO au repos est habituellement normale, mais peut être élevée (œsophage casse noisette associé à un SIO hypertonique isolé). 81 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 3- Autres troubles primitifs de l’œsophage D’un point de vue clinique, chez certains patients consultant pour des douleurs thoraciques ou une dysphagie, l’examen manométrique œsophagien montre un certain nombre d’anomalies, pouvant parfois difficilement expliquer la symptomatologie. Deux sont classiquement séparées des troubles moteurs non spécifiques : l’hypertonie du SIO et l’hyperréactivité du SIO. Il existe cependant une grande variabilité de présentation de ces patients d’un examen à l’autre. II- Troubles secondaires 1- Achalasies secondaires ou pseudo-achalasies tumorales (90) (91) Les pseudo-achalasies tumorales représentent 2 à 4% des achalasies et constituent le principal diagnostic différentiel. Elles sont surtout gastriques mais aussi duodénales, pancréatiques, hépatiques, pulmonaires. Il peut s’agir de compression par des ganglions métastatiques (sein, rein, prostate) ou dans le cadre d’un lymphome, d’un sarcome. Les mésothéliomes péritonéaux ont été impliqués. Certaines caractéristiques cliniques, décrites par Turker, permettent d’opposer les pseudo-achalasies néoplasiques à l’achalasie idiopathique : âge plus tardif de la survenue des symptômes, apparition et aggravation rapide des symptômes, et enfin l’amaigrissement important. L’endoscopie avec biopsies ne permet le diagnostic que dans 2/3 des cas, car certaines tumeurs se développent en sous muqueux. Le non franchissement du cardia par le fibroscope témoigne pratiquement de l’origine néoplasique. Le TOGD apporte parfois des arguments de présomption en faveur du diagnostic en mettant en évidence une sténose courte, la manométrie ne montre que des signes typiques d’achalasie. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 82 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Ainsi, une aggravation rapide de la dysphagie et un amaigrissement important chez un sujet de plus de 55 ans doivent attirer l’attention. Ces symptômes, même s’ils sont banaux dans l’achalasie, doivent faire réaliser un scanner thoraco abdominal et surtout une échoendoscopie, pour rechercher une infiltration sous muqueuse, ou des adénopathies médiastinales, non accessibles à l’endoscopie. 2- La sclérodermie L’atteinte œsophagienne est observée dans 75 à 85% des cas. Elle serait plus importante dans les formes diffuses que dans les CREST syndromes (calcifications, syndrome de Raynaud, atteinte œsophagienne, sclérodactylie, télangiectasie). Elle intéresse surtout l’œsophage à musculature lisse, c'est-à-dire les deux tiers distaux, où elle produit un affaiblissement, voir une disparition des contractions péristaltiques et une insuffisance du SIO. Les signes manométriques plus sensibles que les signes radiologiques précèdent généralement les manifestations cliniques liées à l’atteinte œsophagienne et peuvent aider au diagnostic des formes frustes. L’œsophagite peptique éventuellement sténosante est la conséquence de l’absence de péristaltisme et de l’hypotonie du sphincter. (92) Le groupe d’experts de motricité œsophagienne et gastrique a recommandé l’abandon du terme sclérodermie œsophagienne pour celui de motricité œsophagienne insuffisante. Ainsi les critères manométriques de diagnostic sont l’association de plus de 30% des déglutitions à l’une des anomalies suivante : des ondes péristaltiques distales d’amplitude inférieure à 30 mmHg, des contractions simultanées de moins de 30 mmHg, des ondes péristaltiques ne traversant pas la totalité de l’œsophage distal ou à une absence du péristaltisme. Il n’y a pas de traitement de l’œsophage sclérodermique, les antisécrétoires gastriques ont un effet favorable sur les symptômes de reflux et sur l’œsophagite. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 83 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 3- Autres collagénoses et connectivites 3-1- Polymyosite et dermatomyosite La participation de l’œsophage dans le cadre d’une inflammation diffuse du tissu musculaire strié est constatée dans 60 à 70% des cas. Elle concerne le tiers supérieur. Les contractions pharyngées et œsophagiennes sont affaiblies. Cliniquement, les patients se plaignent de dysphagie haute et de fausses routes. 3-2- Lupus érythémateux disséminé Les atteintes œsophagiennes sont objectivées par la manométrie dans 25 à 35% des cas et réalisent des atteintes combinées de l’œsophage strié comme dans les polymyosites et de l’œsophage distal comme dans la sclérodermie. 3-3- Syndrome de Gougerot-Sjogren Environ 30% des patients atteints se plaignent de dysphagie. Ce symptôme n’est pas expliqué seulement par l’hyposialorrhée : en effet, même en l’absence de connectivite associée, on constate un affaiblissement du corps de l’œsophage. 4- Maladie de Chagas Maladie infectieuse due à un parasite, Trypanosoma Cruzi, qui ne se voit qu’en Amérique latine. L’atteinte œsophagienne est identique à celle de l’achalasie idiopathique (cliniques, radiologiques, manométriques et lésions anatomiques). Mais d’autres organes sont aussi impliqués avec atonie colique, ainsi qu’une myocardite et une atteinte du système verveux central, qui sont au premier plan du tableau clinique. La sérologie oriente le diagnostic. 84 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 5- Autres pathologies Une achalasie plus ou moins typique a été décrite dans la pseudo-obstruction intestinale chronique et l’amylose, mais l’atteinte œsophagienne est très rarement au premier plan. Des anomalies motrices peuvent s’observer après une intervention de Nissen. Deux cas de mégaoesophage secondaires à une sclérose des varices œsophagiennes chez des patients cirrhotiques ont été rapportés respectivement par J.M.Favriel en 1990, puis par Mallak en 2000. Les troubles moteurs œsophagiennes pourraient être expliqués dans ces cas par une altération des plexus nerveux de Meissner et d’Auerbach par les processus de fibrose induite par le produit sclérosant (polidocanol). La survenue d’une dysphagie après une sclérothérapie doit donc faire pratiquer une manométrie œsophagienne à la recherche de troubles moteurs. Enfin l’achalasie peut survenir au cours de certaines maladies dégénératives du système nerveux central : polymyélite, maladie de Parkinson, sclérose latérale amyotrophique, Zona optique...ainsi que dans l’hypothyroïdie, l’alcoolisme chronique, la toxicomanie à la morphine, le vieillissement. 85 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Evolutions et complications 86 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. L’évolution est souvent capricieuse, avec aggravation progressive des signes cliniques ; une dénutrition sévère, un amaigrissement majeur peuvent survenir (11% des cas dans la série de Serraj), des signes radiologiques, et l’apparition de complications qui se voient seulement à un stade évolué de la maladie et qui devraient théoriquement être prévenues par un traitement précoce. Mais elles sont parfois révélatrices d’autant plus si l’achalasie est longtemps tolérée. I- Lésions œsophagiennes Une œsophagite par stase alimentaire peut se voir au cours de l’évolution de l’achalasie, parfois il peut s’agir d’une œsophagite mycosique. Rarement, il s’agit d’une véritable œsophagite de reflux. Le dolicho-méga-œsophage représente le stade ultime de la maladie, avec un œsophage distendu, tortueux, de diamètre supérieur à 7 cm, les replis de l’œsophage pouvant par eux-mêmes gêner la vidange œsophagienne qui sera mal contrôlée par le traitement. L’achalasie est considérée comme un facteur de risque pour le développement du cancer de l’œsophage ; la fréquence du cancer sur mégaoesophage est estimée à environ 4% (93) ; sa fréquence réelle est difficile à évaluer ; Dunaway et all rapportent des incidences de 0 à 591/100 000 hab/an (3) I Leeuwenburg (94) dans une étude, sur 331 patients chez qui le diagnostic d’achalasie primitive de l’œsophage est établie par manométrie, un contrôle endoscopique a été effectué ; un, deux, quatre et sept ans après la procédure thérapeutique; 165 (65,7%) patients sont sans œsophagite, 55 (21,9%) cas présentent une œsophagite stade A, 17 (6,8%) un stade B, 9 (3,6%) un stade C, et 5 (2%) un stade D, l’estimation de prédire une présence d’une inflammation est significative pour le stade B (52% des cas), 37 (14,7%) cas ont développé un œsophage de barret dont 12 (32,4%) cas présentant un bas grade de malignité, un cas haut grade de malignité et 3 cas de carcinome épidermoide, avec une moyenne Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 87 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. de 6 ans après début du traitement, à noter aussi que chez 17% des cas une inflammation à la biopsie est constatée sans œsophagite. L’équipe a trouvé aussi que la stase œsophagienne est corrélée aux données histologiques et au degré de l’œsophagite. S Aggestrup (95) dans une série de 147 patients suivie pour achalasie primitive de l’œsophage, la cause de la mort a été établie chez 71 patients. Un taux de 38,8% des mortalités est causé par un cancer, 10/30 états cancéreux étaient une tumeur de l’œsophage. Il constata ainsi la grande fréquence de corrélation tumeur de l’œsophage- achalasie, et qu’un acte opératoire précoce peut diminuer le risque de cancer. Chuong et al (95) dans leur série ont constaté l’installation d’un cancer de l’œsophage chez un 1/100 patients, avec une durée moyenne d’installation de 6 ans. R Lwest (96) dans un suivi de 245 patients achalasiques, 32 sont mort, 6 cas (19%) d’un cancer œsophagien ; 3 cas de carcinome épidermoide, 2 cas d’un carcinome squameux et 1 cas d’un cancer indéterminé. Il constate de plus qu’un carcinome épidermoide est la suite chronique de l’inflammation de l’épithélium par la stase alimentaire ou sécrétoire (l’alcool doit être déconseillé chez les patients achalasiques, la stase augmente le risque d’irritation muqueuse), et que l’adénocarcinome est la suite chronique d’un œsophage de barret par un reflux suite à l’abolition de la pression du SIO. Zaninotto confirme que les achalasiques sont 33 fois plus vulnérables à contracter le cancer de l’œsophage que l’est la population générale. 88 La durée moyenne d’évolution des symptômes de l’achalasie au moment du diagnostic de cancer est de 17 à 20 ans. Une fois sur deux, la tumeur siège au Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. niveau de l’œsophage moyen. Un diagnostic tardif, du fait de la confusion entre les symptômes tumoraux et ceux de l’achalasie fait que la tumeur est rarement résécable et explique son pronostic particulièrement sombre. Un dépistage endoscopique précoce, selon des modalités qui restent à déterminer, permettrait un meilleur pronostic (3). II- Complications respiratoires Les régurgitations alimentaires, en particulier nocturnes, provoquent une aspiration des aliments et des sécrétions stagnantes dans l’œsophage vers l’arbre trachéo-bronchique. Ceci entraîne une surinfection pulmonaire avec la survenue de broncho-pneumopathies à répétition, d’abcès pulmonaires, d’accès de dyspnée paroxystique surtout nocturnes, et favorise l’installation à bas bruit d’une insuffisance respiratoire chronique. Dans certains cas très évolués, la dilatation œsophagienne aussi importante peut se traduire par des signes de compression médiastinale. 89 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Traitement 90 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. BUTS Le traitement est symptomatique, il a pour but l’amélioration de la qualité de vie des patients porteur d’une achalasie, et dans une certaine mesure, de prévenir les complications tardives de la maladie. Les indications thérapeutiques doivent donc, être posées en fonction de la sévérité du gêne fonctionnel, et des comorbiditées, et consiste à lever l’obstruction fonctionnelle liée au défaut de relaxation du SIO pour permettre le transit œsogastrique par gravité puisqu’aucun traitement ne peut restaurer le péristaltisme œsophagien. L’évaluation des résultats doit tenir compte de la persistance de l’apéristaltisme œsophagien. MOYENS I- Le traitement médical (3) (97) Repose sur plusieurs médicaments, les dérivés nitrés et les inhibiteurs calciques. Le dinitrate d’isosorbide sublingual à la dose de 5 mg diminue la pSIO de 50% au bout de 15 min et pendant plus d’une heure. Il diminue la dysphagie chez la moitié des malades mais est responsable d’une hypotension, de céphalées et de bouffées vasomotrices. La nifédipine sublinguale à la dose de 10 à 20 mg réduit la pSIO de 25 à 50% pendant plus d’une heure. Son efficacité clinique est inconstante et elle est aussi responsable de céphalées, d’œdèmes des membres inférieurs, d’hypotension. Les anticholinergiques, les agonistes bêta 2-adrénergiques, ou les agonistes opioïdes périphériques réduisent la pression du SIO sans efficacité clinique prouvée. Le VIP a un effet dose-dépendant sur la pression de repos et la relaxation du SIO. Toutefois, en l’absence de forme orale, et en raison de la fréquence de ses effets secondaires, il n’a aucune application clinique. Enfin, le sildénafil a aussi un effet sur la pression de repos du SIO des patients atteints Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 91 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. d’achalasie. Son effet serait d’assez courte durée, inférieure à une heure, et nécessite pour l’heure d’être plus documenté. II- Le traitement endoscopique 1- La toxine botulique (98) (99) Une neurotoxine inhibant la libération présynaptique d'acétylcholine entraînant un défaut de fonction de l'effecteur cholinergique (paralysie, défaut de sécrétion). Historiquement, c'est en 1950 que le Dr Vernon Brooks propose pour la première fois l'utilisation médicale de la toxine botulique dans le but de réduire les états d'hypercontractilité musculaire, mais ce n'est qu'en 1980 que l'ophtalmologue Alan Scott utilise cette toxine chez l'homme pour le traitement du strabisme. En 1989, l'utilisation de la toxine botulique de type A est définitivement acceptée par la FDA dans le traitement du blépharospasme, du strabisme et du spasme de l'hémiface. Le produit est commercialisé sous le nom de Botox® la même année. En 1991, une autre préparation de toxine botulique de type A est approuvée en Angleterre et commercialisée sous le nom de Dysport®. Ces deux produits sont équivalents dans leurs indications, mais le nombre d'unités de toxine botulique par flacon n'est pas le même (un flacon de Botox® équivaut à 100 U, un flacon de Dysport® équivaut à 500 U). En raison de la composition du produit injectable, le conditionnement n'est pas le même. Botox® se conserve au congélateur à une température d'environ -5°C, alors que Dysport® peut se conserver à une température de 2 à 8°C. Ces produits se présentent sous la forme de cristaux qu'il faut diluer dans de la solution physiologique (1-10 ml/100 U selon les indications et selon les auteurs). La quantité de toxine diluée dépend essentiellement des indications, à titre d'exemple, la dose utilisée dans le traitement de la spasticité est à peu près dix fois Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 92 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. plus importante que celle utilisée en médecine esthétique, avec un risque de résistance immunologique plus important (cf. effets indésirables). 1-1- Mécanismes d'action (100) L’hyperactivité musculaire est produite par une stimulation excessive de libération d'acétylcholine. L'influx nerveux provoquant la libération d'acétylcholine au niveau de la jonction neuromusculaire va entraîner une contraction musculaire. La toxine botulique A est originellement synthétisée en une chaîne polypeptidique simple qui est clivée ultérieurement par des protéases bactériennes en un complexe composé d'une chaîne lourde (PM 100 000) et d'une chaîne légère (PM 50 000). C'est la chaîne lourde qui est responsable de la sélectivité de la liaison avec la terminaison nerveuse et qui, pour traverser la membrane cholinergique, pénètre au niveau présynaptique par un processus d'endocytose. Par la suite, la chaîne légère est libérée dans le cytoplasme de la terminaison nerveuse où elle inactive les protéines impliquées dans le mécanisme d'exocytose des vésicules d'acétylcholine (fig. 27). Trois protéines cibles ont été identifiées (complexe SNARE : soluble n- ethylmaleimide-sensitive fusion protein accessory protein receptor). Elles sont protéolysées en fonction des chaînes légères des différents sérotypes de toxine botulique. Dans le cas de la toxine botulique A et E la protéine inactivée est la synaptosome-associated protein de 25 kDa (SNAP25). Il est intéressant de noter que la chaîne légère de la toxine tétanique a la même structure et la même action que la chaîne légère de la toxine botulique de type B. Dans le cas du tétanos, la chaîne lourde convoie la chaîne légère vers une autre cible cellulaire (interneurones inhibiteurs de la moelle épinière) avec pour résultat une hyperexcitabilité motrice. La toxine botulique en inhibant la libération de l'acétylcholine dans la fente synaptique, la contraction musculaire ne peut avoir lieu. Les jonctions musculaires affectées sont inhibées de façon permanente. La fibre musculaire se comporte comme s'il y avait Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 93 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rapporter l’expérience du CHU Hassan II – Fès. dénervation. Avant la reprise du fonctionnement synaptique (synthèse de nouvelles molécules), il se produit un phénomène de remodelage synaptique. En effet, dès les premiers jours suivant l'injection de toxine botulique, il se produit un bourgeonnement de nouvelles terminaisons nerveuses à partir de l'axone terminal qui rétablit ainsi un contact avec le muscle comme c'est le cas dans les muscles réinnervés après lésion de l'axone. Ce processus explique l'effet réversible d'une injection de toxine botulique. En général, la fonction muscula musculaire ire revient à la normale après trois à cinq mois. Figure 27 (100) : internalisation de la toxine dans la terminaison nerveuse 1-2- Usage en matière d’achalasie (101) la toxine botulique type A est la plus intéressante pour le traitement de l’achalasie, elle doit être diluée dans 5 à 10 ml de sérum physiologique, et utiliser dans les 4 heures après reconstitution à condition d’être conservé entre 2 et 8 C°. Les injections ns pérendoscopiques sont effectuées à l’aide d’une aiguille à sclérose de 5 mm, à la dose de 20 à 25 UI par séance au niveau de chaque quadrant de la jonction œsogastrique. En 1993, Pasricha a pratiqué la première injection pérendoscopique de la toxine botulique tulique au niveau du SIO d’un patient ayant une achalasie, cette injection a permis une diminution de 50% de la pression de repos du SIO, ainsi qu’une disparition des signes cliniques avec recul de 7 mois. Cette pratique confirmée par Achraf El-harchouni harchouni | N de la thèse : 51/08 94 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. le même auteur dans une étude pilote portant sur 10 patients. Une étude contrôlée a ensuite montré que la toxine botulique A, à la dose de 80 UI (Botox), améliorait de façon significative le score symptomatique des malades par rapport au placebo. Ces résultats cliniques étaient corroborés par la diminution significative de la pression du SIO et une amélioration de la vidange œsophagienne en scintigraphie. Cependant, si 19 malades sur 21 étaient améliorés 1 mois après le traitement, la moitié seulement était encore en rémission à 6 mois (102). De nombreuses études ont ensuite rapporté des résultats comparables. L’efficacité de la toxine botulique A varie de 64 à 100% un mois après une première injection, mais la réponse à 6 mois est médiocre, entre 40 et 68%, souvent après des injections répétées. Le délai moyen de la rechute clinique varie entre 7,1 mois pour Annese et 15,6 mois pour d’Onofrio. La qualité et la durée de la réponse après plusieurs injections ont été peu étudiées. Chez des sujets de plus de 60 ans, Wehrmann a trouvé que la réponse à une deuxième injection de toxine botulique était plus prolongée alors que d’autres auteurs dans une population de malades non sélectionnés, ne trouvaient aucune différence. Une étude canadienne récente a rapporté les résultats de l’injection intra sphinctérienne de toxine botulique chez 30 patients suivis pour certains pendant près de 4 ans. Seulement 30% des patients ont été maintenus en rémission prolongée après une seul injection, le nombre d’injection nécessaire au maintien de la rémission en cas de rechute est faible (3 au maximum), donc une rémission prolongée peut être obtenue, au pris de quelques injections supplémentaires réalisées « à la demande » en cas de récidive symptomatique. Pour Kolbasnik, les patients non améliorés après une première injection ne répondaient pas non plus à une seconde. Un âge supérieur à 50 ans, une achalasie vigoureuse et la diminution précoce de la pSIO au-dessous de 20 mmHg semblent prédictifs d’une bonne réponse soutenue. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 95 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Les injections de Botox semblent bien tolérées, peu d’effets indésirables ont été rapportés à type de douleurs thoraciques transitoires rapidement régressives (mois de 48 heures), d’intensité légère ou modérée qui seront liées à l’injection ellemême plutôt qu’à une toxicité directe de la toxine, pas plus fréquentes qu’après l’injection de placebo. Un pyrosis a été noté dans certaines séries, un rash cutané régressif en 24 heure a été observé également, ainsi que la survenue d’une œsophagite peptique hémorragique 15 jours après l’injection. La présence d'anticorps antitoxine botulique ne provoque aucun trouble particulier chez l'homme, mais signe une résistance à la toxine (augmentée en fonction de l'importance des doses et de la fréquence des injections). Cette résistance est rare, le passage dans le sang de la toxine étant très bref (internalisation rapide de la toxine par endocytose). Cependant, avec la nécessité d'injecter à intervalle régulier pour maintenir l'efficacité, des résistances peuvent parfois survenir. Dans ce cas, d'autres sérotypes peuvent actuellement être envisagés, en particulier le sérotype B qui a été commercialisé récemment sous le nom de Neurobloc® avec de bons résultats. Le sérotype F semblerait aussi puissant que le A, mais son effet de plus courte durée. Les études en cours avec le sérotype C semblent indiquer une plus grande similitude avec le sérotype A. L’administration de la toxine botulique est contre-indiquée lors de la présence d'une affection au site d'injection, lors d'une maladie neurologique périphérique ou d'un trouble de la jonction neuromusculaire comme une myasthénie grave. L'utilisation de la toxine est également contre-indiquée chez les femmes enceintes. Certains médicaments qui peuvent interagir avec la toxine botulique en augmentant la faiblesse musculaire (aminoglycosides, curares, ciclosporine, pénicillamine) doivent être utilisés avec prudence. L’hypersensibilité connue à la toxine botulique et l’allergie à l’albumine humaine sont également des contres indications. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 96 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Il faut noter que la fibrose induite par les injections peut rendre la réalisation d’une éventuelle myotomie difficile. 2- La dilatation pneumatique L’objectif de la dilatation pneumatique est de créer une pression brutale capable de dilacérer les couches musculaires du bas œsophage, laissant intactes la muqueuse et la séreuse. On peut utiliser des appareils à pression hydrostatique ou pneumatique. Figure 28 : principe de la dilatation pneumatique (avec les différentes étapes de A à D). Plusieurs sortes de ballonnets sont utilisées (103). Aux Etats-Unis, on utilise surtout le « hurst ducker dilator ». En Europe, les dilatateurs pneumatiques d’usage courant sont l’appareil de Reider Moeller et le dilatateur de Witzel. On peut actuellement utiliser des ballonnets de calibre maximum croissant (Rigiflex), mondialement acceptés. Le ballon de Witzel de 40 mm de diamètre est fixé sur un endoscope et gonflé sous contrôle de la vue en rétrovision dans la grosse tubérosité gastrique. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 97 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Le dilatateur de Reider-Moeller est composé d’un fil guide en acier à extrémité souple, et d’un ballonnet étanche, monté sur un support flexible terminé par un embout conique dans lequel est aménagé un orifice pour le passage du fil guide, le ballonnet a une forme en haltère lui assurant une position stable lors de la dilatation, un manomètre et une poire de gonflage complètent cet appareil. Après un examen endoscopique complet, le fil guide est descendu dans l’estomac à travers du fibroscope, puis le dilatateur est glissé sur le fil guide, le milieu du ballonnet est placé au niveau du cardia, sa bonne position est vérifiée sous amplificateur de brillance, le ballonnet est alors gonflé à une pression moyenne de 30 mmHg pendant 1 à 3 min. le matériel retiré, un contrôle endoscopique est immédiatement effectué pour éliminer une complication précoce. Les dilatateurs de Reider-Moeller ont maintenant été abandonnés et les dilatateurs Regiflex (fig28) à expansion radiale contrôlée (permet d’atteindre trois diamètres successifs 12, 13,5, 15mm ou 15, 16,5, 18mm. correspondant à trois niveaux successifs de pressions croissantes sans risque de surdilatation imprévue) Sont aujourd’hui largement utilisés. La dilatation est effectuée chez un sujet à jeun depuis au moins 12 heures, un lavage soigneux de l’œsophage avec une sonde de grand calibre est souvent nécessaire. Une petite sédation est indispensable. La durée de la dilatation est de quelques minutes. Les aspects techniques et pratiques de la dilatation ne sont pas encore standardisés (dilatateurs, compliance, diamètres, pressions imposées, protocoles d’insufflation…). Il faut noter qu’un diamètre du ballonnet supérieur à 35 mm s’accompagne d’un taux de rémission à deux ans plus élevé, cependant vue la fréquence du risque de perforation lors de la première séance de dilatation, la plupart des opérateurs effectuent la première dilatation avec un ballonnet de Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 98 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 30 mm, puis utilisent des diamètres progressivement croissant lors des séances ultérieures (30, 35, 40 mm). Les résultats de la dilatation pneumatique sont (3)excellents ou bon dans 60 à 80% des cas. L’appréciation objective du résultat est difficile : l’abaissement de la pSIO à moins de 40% de la pression initiale parait le meilleur témoin d’efficacité ; le diamètre de la jonction œsogastrique lors de la déglutition sur le transit baryté, le temps de transit œsophagien mesuré en scintigraphie sont presque toujours améliorés après dilatation mais pas toujours corrélés au résultat clinique. Les résultats à long terme sont plus mal connus mais semblent se détériorer. Dans les séries publiées, le suivi est souvent court et l’estimation de la récidive est très variable selon qu’elle repose sur la nécessite du recours à un nouveau traitement, sur une évaluation globale du degré de satisfaction, ou sur un score symptomatique reproductible et validé. Parmi les paramètres susceptibles de prévoir une bonne réponse, un âge supérieur à 40 ou 45 ans est le plus souvent trouvé (voir chapitre discussion), alors qu’une achalasie symptomatique depuis plus de 5 ans, un mégaoesophage évolué ou l’utilisation d’un ballon supérieur à 35 mm n’ont été qu’occasionnellement cités. La chute de la pression de repos du SIO au dessous de 10 mmHg ou au dessous de 40% de la pression initiale est associée à un meilleur pronostic, mais ce paramètre, seulement retrouvé à posteriori, ne permet pas de sélectionner les bons candidats à la dilatation. La dilatation nécessite une bonne coopération du patient, elle est contreindiquée en cas de troubles de la coagulation sanguine, les varices œsophagiens et l’anévrisme de l’aorte. Un ulcère de l’œsophage en évolution peut différer les dilatations en attendant l’effet cicatrisant du traitement médical. Le diverticule épiphrénique, ou un cancer associé représente un danger. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 99 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Les complications sont rares, dominées par la perforation œsophagienne, qui survient dans 2 à 6% des cas. Une fièvre isolée ou des douleurs dans les suites immédiates de la dilatation doivent la faire rechercher systématiquement. Elle peut être différée de quelques heures en cas de dilacération muqueuse, secondairement transmurale. C’est une complication potentiellement grave pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Elle justifie la mise en observation des patients, à jeun pendant au moins 4 heures après dilatation. Les principaux facteurs de risque identifiés sont des ondes de contraction œsophagienne de grande amplitude supérieure à 70 cm H2O (achalasie vigoureuse) et une pression de dilatation supérieure à 10 PSI. Metman et al, n’ont découvert aucun facteur de risque particulier mais deux de leurs patients âgés de plus de 90 ans sont décédés et ils soulignent la prudence nécessaire chez les patients âgés ou avec des comorbiditées importantes. Après traitement médical (aspiration gastrique et œsophagienne, antibiothérapie, alimentation parentérale…) ou chirurgical de la perforation, le pronostic fonctionnel à long terme n’est généralement pas différent de celui des malades traités sans complications. La fissuration œsophagienne est observée dans 2,5% des cas. La survenue d’hémorragies minimes au cours de la dilatation est fréquente est sans complication. Les dilatations sont rarement à l’origine d’un reflux gastroœsophagien, bien que cette complication ait été signalée avec une fréquence de 1 à 22%. La survenue d’une sténose peptique est notée dans moins de 1%. Le risque d’infection avec bactériémie est possible après dilatation et certains auteurs préconisent un traitement antibiotique préventif chez les sujets à risques (valvulopathie…). 100 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. III- Le traitement chirurgical (104) Le but du traitement chirurgical est de réduire la pression du SIO, différents procédés sont décrit, l’intervention idéale consiste à assurer une clairance œsophagienne satisfaisante sans entraîner de complications notamment le RGO. Plusieurs points sont discutés : la voie d’abord, la longueur de la myotomie et la confection ou non d’un système anti-reflux. L’intervention de Heller a été décrite en 1913 comme traitement du mégaoesophage idiopathique, elle a consisté en deux incisions musculeuses, antérieures et postérieures, d’une longueur de 8 cm, utilisant une voie abdominale. L’opération de Heller a été modifiée par Groenvedeldt (1918), Zaaijer (1923) et Henry Ellis (1967), qui ont effectué une simple myotomie antérieure (fig 29). Cette technique la plus utilisée actuellement en Europe, a remplacé les résections de la jonction oeso-gastrique et les plasties qui étaient largement pratiquées au prix d’œsophagites postopératoires. Aux USA quelques uns préfèrent la dilatation forcée rétrograde de la jonction oesogogastrique à travers une gastrostomie. 101 Figure 29 (105) : une myotomie commencé sur la face antérieure de l’œsophage. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Les malades sont vus si tardivement qu’une atteinte de l’état général et une dénutrition exigent la correction de leur état nutritionnel préopératoire. Quelquesuns peuvent avoir besoin dune thérapeutique respiratoire préopératoire afin d’éviter les complications dues à l’aspiration, mais en règle générale seules sont nécessaires l’évacuation complète et le lavage de l’œsophage la veille du jour opératoire en mettant en place une sonde d’aspiration continue dans l’œsophage et non dans l’estomac. Il faut vérifier radiologiquement la position de la sonde. 1- Voies d’abord chirurgicales Deux voies d’abord sont utilisées : 1-1- La voie d’abord abdominale, différents étapes - Installation - Incision : médiane sous ombilicale. - Libération du hiatus - Libération de l’œsophage - La myotomie : La main gauche de l’opérateur est passée sous l’œsophage de façon à bien présenter la face antérieure de l’organe. La myotomie commence par une incision au bistouri sur 2 à 3 cm de la couche musculaire externe, puis interne, du bas œsophage jusqu’à la sous-muqueuse. La suite de la section est continuée aux ciseaux à pointe mousse type Metzelbaum, qui dégagent avant la section la couche musculaire circulaire profonde de la sous-muqueuse. Chaque coup de ciseau est précédé d’une divulsion qui amorce le clivage. Vers le haut, cette section doit aller le plus loin possible dans le médiastin (5 à 6 cm). Pour ce faire, on peut soulever le rebord antérieur du diaphragme avec une valve étroite. Il faut s’arrêter lorsque le Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 102 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. contrôle visuel n’est plus suffisant. Vers le bas, certains s’arrêtent au cardia ou débordent légèrement sur l’estomac ; d’autres préfèrent descendre 2 à 3 cm sur la face antérieure de l’estomac. la myotomie sur l’estomac est plus difficile ; la séparation entre sous-muqueuse et couche profonde est mois aisée ; il y a des vaisseaux plus volumineux dans la sous muqueuse, les fibres musculaires profondes (cravate d’Helvétius) sont non seulement circulaires mais aussi obliques. Mais la difficulté de dissection est maximale à la jonction de l’œsophage et de l’estomac. en largeur, il convient de bien décoller les bords de la myotomie. Ce décollement permet à la myotomie de s’élargir sur un tiers à une demicirconférence de l’œsophage. Cet élargissement peut être facilité par la résection d’une bandelette longitudinale de muscle sur l’un ou les deux bords de la myotomie. La longueur de la myotomie doit être de 8 à 10 cm. Pour s’assurer que la myotomie est complète et qu’il ne reste pas de fibres circulaires, on peut introduire en fin de la myotomie, par voie nasale ou buccale, une sonde de Blakemore et gonfler sous contrôle de la vue et de la main le ballonnet œsophagien : ce gonflement permet de voir se tendre d’éventuelles fibres circulaires résiduelles et de les voir se rompre sous la pression. Le risque de cette manœuvre est la rupture de la muqueuse sous hyperpression incontrôlée, surtout en cas de réintervention ou d’œsophagite intense associée. 1-2- La voie d’abord thoracique (technique d’Ellis) - Installation : En position de thoracotomie gauche (donc en décubitus latéral droit), billot sous la pointe des omoplates. 103 - Voie d’abord : Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Thoracotomie dans le lit de la huitième cote, qui n’est habituellement pas réséquée. Le ligament triangulaire gauche est sectionné jusqu’à la veine pulmonaire inférieure gauche. Le poumon est récliné vers le haut. La plèvre médiastinale est ouverte. On récline le dôme diaphragmatique vers le bas à l’aide d’une valve. L’œsophage est libéré et contrôlé sur un lacs. il faut identifier et respecter les vagues. Le hiatus : il faut éviter de léser le hiatus et la membrane phrénoœsophagienne, ses attaches à l’œsophage ne doivent pas être disséquées. La myotomie est faite comme par voie abdominale ; elle va jusqu'au cardia et ne déborde que de quelques mm sur l’estomac. Elle commence à peu près à l’aplomb de la veine pulmonaire inférieure gauche. Se longueur est de 7 à 10 cm. Une fois qu’elle est terminée, on repose l’œsophage dans son lit. La plèvre médiastinale est refermée de façon lâche La thoracotomie est fermée sur un ou deux drains pleuraux, voire médiastinaux. 2- La cœlioscopie Depuis le début des années 1990, l’abord par cœlioscopie est la technique de référence à cause d’une morbidité et d’une durée d’hospitalisation réduites, et d’une reprise d’activité plus rapide. La nécessité de conversion de la cœlioscopie en laparotomie est inférieure à 2%. Spiess et al. Ont recensé en 1998 les résultats publiés dans la littérature et rapportaient globalement 84% de bons résultats fonctionnels pour la myotomie par laparotomie. Les résultats de la myotomie sous Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 104 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. cœlioscopie paraissent équivalents à ceux de la laparotomie avec des taux de bons résultats fonctionnels voisins de 90%. Les différentes étapes de l’intervention de Heller par voie coelioscopique sont décrites par Tuech : Exposition et libération de l’hiatus œsophagien. Création d’une fenêtre retro-œsophagienne et abaissement de l’œsophage. Myotomie sur l’œsophage. Myotomie sur la jonction gastrique. L’objectif d’une laparocoscopique Heller modifiée, est une myotomie sur 6 cm du tiers inférieur de l’œsophage et 2 cm sur l’estomac. L’objectif d’une thoracoscopique Heller modifiée, est une myotomie sur 6 cm du tiers inférieur de l’œsophage et 1 cm sur l’estomac. Comparant les deux abords endoscopiques ; en 1993, Pelligrini et al. ont rapporté le résultat de 24 patients bénéficiant d’une thoracoscopique Heller modifiée,17 de leur patients décrivent que la dysphagie a complètement régressée. Alors que Rosati et al (1995). Que 96% de leur patient décrivent une absence ou une régression importante de la dysphagie après une laparoscopique Heller modifiée. Sous laparoscopie, la localisation du cardia étant difficile, une fibroscopie visant à repérer le cardia, est réalisée en per-opératoire. Actuellement, la plus part des auteurs ne dissèquent pas la face postérieure de l’œsophage, et évitent de passer tout artifice derrière l’œsophage afin de préserver les moyens de fixité anatomiques. 105 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 3- Le système anti-reflux (104) Plusieurs dispositifs ont été proposés pour éviter le risque de reflux postopératoire. - Manchonnage postérieur de 180° type Toupet. - Manchonnage antérieur type Dor. - le Procédé de Lortat-Jacob. - Fundoplicature complète type Nissen. - D’autres techniques peuvent être associées : gastropexie postérieure de Hill, procédé de Mark IV-Belsey par voie thoracique… Aucune étude ne permet de préciser lequel des SAR est le plus efficace. La nécessité ou non d’un système anti-reflux fait l’objet d’une discussion. 4- Incidents per-opératoire (104) L’ouverture de la muqueuse peut se voir dans 2 à 4% : au cours de la dissection, après une coagulation intempestive de la sous muqueuse (il faut être très prudent dans la coagulation) ou au cours de l’utilisation de la sonde de Blakemore. Doit être recherchée systématiquement la muqueuse déchirée est située (au fil fin 4/0, à petites aiguilles serties), Pour éviter la survenue de fistule œsophagienne dans les suites opératoire immédiates. Il est prudent de recouvrir, en fin d’intervention, cette suture muqueuse par une valve antérieure faite au moyen de la face antérieure de la grosse tubérosité. Une vagotomie accidentelle peut se voir nécessitant la réalisation d’une piloroplastie. Une ouverture de la plèvre est rare, elle se manifeste par un bullage dans le champ opératoire ou par une saillie de la coupole diaphragmatique gauche, elle nécessite alors un drainage pleural. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 106 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 5- Résultats (105) La mortalité opératoire est très faible, sur 368 interventions chirurgicales réalisées à la Mayo Clinique entre 1950 et 1970, un seul patient est décédé. Et sur une série additionnelle de 113 patients opérés par Ellis lui-même à la Lahey Clinic entre 1970 et 1984, il n’y eu aucun décès. Les résultats fonctionnels du Heller sont appréciés sur des caractères cliniques radiologiques et surtout manométriques : Les critères cliniques sont subjectifs, basés sur un interrogatoire minutieux mais les signes cliniques peuvent être majorés par certains patients surtout à terrain particulier d’anxiété. Ainsi, on peut classer les résultats en : excellent (patient asymptomatique, gain pondéral et activité normale), bons (légère dysphagie occasionnelle, gain pondéral), moyen (pas d’amélioration clinique, apparition d’autres signes cliniques, RGO contrôlé), mauvais (aggravation des signes cliniques, RGO invalident) Les critères radiologiques apprécient la réduction du calibre œsophagien, la réapparition de la poche à air gastrique, la présence ou l’absence de stase, la présence ou l’absence de reflux. Il faut noter que les dolicho-mégaœsophages ne reprennent jamais un calibre normal, cependant ils peuvent présenter des résultats cliniques excellents. 107 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Figure 30 (105) : amélioration radiologique chez un patient achalasique ; réduction du calibre œsophagien et la réapparition de la poche à air gastrique constatés dans le cliché B. Les critères manométriques représentent des éléments objectifs pour la surveillance post opératoire en montrant une amélioration de la pression de repos du SIO, et réapparition du péristaltisme œsophagien. On parle d’un échec du Heller en cas de : Dysphagie persistante avec à l’examen manométrique une hypertonie sphinctérienne et achalasie résiduelle. Et au TOGD une dilatation œsophagienne persistante ; ceci est expliqué soit par une myotomie insuffisante en longueur et/ou en profondeur, un hématome ou une péri œsophagite fibreuse, ou à une asystolie du conduit œsophagien. Dans ce cas une dilatation pneumatique ou bien un Heller itératif sont proposés, les résections œsogastrique restent un traitement De dernier recours. 108 Pyrosis avec mise en évidence d’un RGO à la pH-mètrie et une hypotonie sphinctérienne à la manométrie œsophagienne. Le RGO est secondaire à une Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. myotomie excessive sur l’estomac, à un rétablissement insuffisant de l’angle de Hiss. Le diagnostic précoce du RGO est fondamental, d’autant plus qu’il peut être asymptomatique, et sera aggravé par l’apéristaltisme de l’œsophage. Un traitement médical du RGO associé à des mesures hygiéno-diététiques est proposé en premier lieu pour éviter les complications néfastes du RGO essentiellement la sténose peptique difficile à traiter par la suite. Le traitement chirurgical est réservé à l’échec d’un traitement médical bien conduit. Les résultats des 256 premiers cas utilisables pour l’étude des suites opératoires (Ellis) ont été analysés en détail sur une période allant de 1 à 17,5 ans avec une moyenne de 5,5 ans : 94% des malades ont éprouvé une amélioration définitive et 6% seulement ont eu un mauvais résultat. Les mauvais résultats étaient dus à un nombre évitable de facteurs, comprenant une hernie hiatale postopératoire, des interventions sur des patients ayant une fibrose œsophagienne importante, conséquence de multiples dilatations précédentes et une recicatrisation de la myotomie. Une œsophagite de reflux à titre de séquelle isolée n’a été observée que chez 3 parmi 256 patients ayant subi une oesophagomyotomie. Ce résultat contraste avec ceux d’autres publications qui font d’un taux de reflux allant jusqu’à 40%. L’indication thérapeutique Le traitement médical a une place modeste dans la prise en charge des achalasies. Même si des études comparatives suggèrent que l’isosorbide dinitrate est plus efficace que la néfédipine, la faible efficacité de ces médicaments, la contrainte d’un traitement quotidien et leur tolérance médiocre en limitent l’intérêt, et doivent les faire réserver aux formes peu symptomatiques de la maladie, dans l’attente d’un traitement plus radical. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 109 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. L’injection intrasphincterienne de la toxine botulique est efficace sur les symptômes de l’achalasie mais les indications sont limitées par une trop brève durée d’action nécessitant la répétition des injections, avec possibilité de survenir d’un échappement thérapeutique. Toutefois, en raison de la simplicité du geste et de son innocuité, à mettre en balance avec la nécessité et le coût élevé d’injections répétées, l’injection de toxine botulique est proposée par certains comme le traitement de choix des personnes âgées ou présentant une comorbidité importante. (Zarate N) Le département de gastro-entérologie de la Clevlend clinic fondation, Clevlend Ohio (106), adopta ce choix d’utilisation de la toxine botulique, la préservant aux patients avec risque chirurgical élevé, mais il n’a guère parlé de la place de la dilatation pneumatique ou de la chirurgie, laissant le choix aux médecins qui choisiront la méthode thérapeutique cas par cas. Figure 31 (106): algorithmes suggérés par Le département de gastroentérologie de la Clevlend clinic fondation, Clevlend Ohio, pour traitement des patients achalasique Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 110 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Finalement, le choix essentiel reste ainsi entre la dilatation pneumatique et la chirurgie. La première étude comparant la dilatation pneumatique à la chirurgie était en 1989 par Csendes A, elle a porté sur un petit nombre de patients (81 patients au total) et a utilisé des méthodes maintenant désuètes. Elle était très en faveur de la chirurgie avec 95% de bons résultats à 62 mois et 2,4% de complications, contre 51% à 58 mois et 5,6% pour la DP. L’étude faite le 2004 à l’hôpital profesor Alejandro Posadas Argentina (107), note que la dilatation pneumatique et la procédure chirurgicale ont un résultat similaire, la dilatation moins chère, préférée à la chirurgie ; celle-ci indiquée si le patient présente une hernie hiatale un diverticule ou néoplasie œsophagienne. Enfin pour cette équipe aussi le choix vient après une discussion médecin - malade et du savoir faire du médecin. En 2006, le Département de Médicine, Walter ReedArmy Medical Center,Gastroenterology Service, Uniformed Services University of the Health Sciences, Washington, DC, USA (108) a confirmé que les séances répétitives avec ballonnets de diamètres gradués restent la meilleure méthode thérapeutique. L’injection de la toxine botulique associée à la dilatation ne sera que bénéfique. Un traitement chirurgical doit être le dernier recours. 111 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 1- Selon l’âge Les meilleurs candidats à la dilatation semblent être les patients de plus de 40-45 ans (voir chapitre discussion). Yeezi MF et col (109), dans une étude comparant la dilatation pneumatique, ont trouvé que chez une population bénéficiant de la dilatation pneumatique la réponse pour les patients âgés de plus de 40 ans est de 92% des cas, alors qu’elle est pour les patients jeunes de 10%. La chirurgie donne des résultats presque similaires quel que soit l’âge, 79% et 76% de rémission respectivement chez les sujets de moins et de plus de 40 ans. En conclusion, les avantages d’une dilatation : sa simplicité, l’absence de conséquence sur l’activité du patient et ses bons résultats en général, laissent réfléchir. Les patients doivent toutefois être prévenus du risque rare mais grave de perforation œsophagienne. Chez les patients âgés de plus de 40 ans, la pratique de la dilatation pneumatique ne se discute pas. En cas d’échec ou de rechute symptomatique précoce, la répétition de plus de deux dilatations pour Kadakia (quatre à cinq dilatation pour l’hôpital Saint André (110)) fait perdre ces avantages, ne semble pas apporter de bénéfices supplémentaires et un traitement chirurgical doit être envisagé. Chez les sujets plus jeunes, il n’y a aucun consensus ; le traitement chirurgical parait plus constamment efficace et le choix dépend de l’importance du gène fonctionnel et des préférences du patient. La cause d’une dysphagie post opératoire persistante est difficile à établir avec certitude (d’où l’intérêt d’une manométrie peropératoire). Une dilatation pneumatique peut être proposée et semble comporter plus de risque que chez les patients jamais opérés. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 112 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 2- L’achalasie vigoureuse La dilatation pneumatique ne donne pas de bons résultats en matière d’achalasie (voir chapitre discussion), de plus les complications post dilatation sont plus rencontrées dans les achalasies vigoureuses que dans les achalasies classiques. Parilla et al (111), dans une série de 45 cas d’achalasie, diagnostiqués et opérés par la même technique (Heller avec hémivalve postérieure) et la même équipe chirurgicale, entre 1977 et 1992, ont comparé les données cliniques, radiologiques et manométriques en fonction de la réapparition ou non du péristaltisme œsophagien. Il s’agit de 27 hommes et 18 femmes ; l’âge moyen est de 39 ans ; la durée médiane d’évolution des signes cliniques avant le diagnostic est de 5,5 ans ; le TOGD a mis en évidence dans tous les cas une dilatation en amont d’une sténose du bas œsophage, avec un diamètre œsophagien inférieur à quatre cm chez 20 patients, entre quatre et six cm chez 21 cas et supérieur à six cm dans quatre cas. La manométrie œsophagienne a révélé 30 cas d’achalasie classique et 15 cas d’achalasie vigoureuse. Une réapparition du péristaltisme est retrouvée chez 11/ 15 des patients qui avaient une achalasie vigoureuse (73%) et uniquement chez 10/30 des patients avec achalasie classique (33%) ; la différence est significative. La chirurgie est ainsi meilleure qu’une dilatation pneumatique en matière d’achalasie vigoureuse. Enfin, il est logique que devant une contre indication ou une complication à une dilatation pneumatique un acte chirurgical s’impose. 113 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Matériels et méthodes 114 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Notre étude rétrospective porte sur 21 patients, sur une période allant de Février 2001 (date de début du travail au CHU Hassan II – Fès) à juillet 2007. Les patients étaient admis au service pour la prise en charge d’une dysphagie non obstructive. Le but de notre travail est de ; Rapporter l’expérience du service de gastroentérologie à l’hôpital El-ghassani, CHU Hassan II – Fès, en matière d’achalasie primitive de l’œsophage : données épidémiologiques, moyens diagnostics et thérapeutiques. Apprécier les résultats d’un choix thérapeutique admis au service selon des critères d’inclusion diagnostics et thérapeutiques. Rechercher des facteurs qui influencent les résultats de la dilatation pneumatique. Les renseignements cliniques, radiologiques, endoscopiques, manométriques et thérapeutiques sont recueillis à partir des dossiers médicaux et des registres d’endoscopies, de manométries et de dilatations. Critères diagnostics et thérapeutiques d’inclusion Le diagnostic d’achalasie est retenu après une endoscopie éliminant une sténose organique, quand l’aspect est typique au transit œsogastroduodénal ou devant un tracé manométrique typique. Nous avons inclus dans notre étude trois groupes de patients : Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 115 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. un premier groupe d’un âge jeune (généralement inferieur à 40 ans) chez qui un traitement chirurgical est jugé plus bénéfique ; un second groupe bénéficiant d’un traitement instrumental par dilatation pneumatique, jugé bénéfique chez des patients âgé de plus de 40 ans, ou utilisé comme alternative thérapeutique chez des patients jeunes refusant un traitement chirurgical ; un troisième groupe, pour qui l’équipe de travail a jugé qu’une alternative thérapeutique -traitement chirurgical ou instrumental- sera bénéfique à l’échec de l’autre. La dilatation pneumatique Toute la procédure de dilatation est réalisée par la même équipe de travail. Utilisant un dilatateur à ballonnet Regiflex (fig32) (Microvasive, Milforde, MA, USA). Au début un fil guide est placé endoscopiquement dans l’estomac. Le dilatateur est positionné dans la jonction gastro-œsophagienne ; son emplacement est contrôlé par scopie. Le ballonnet gonflé ainsi trois fois durant 30 secondes à sept psi de pression. La première dilatation est toujours réalisée avec un ballonnet de 30 mm de diamètre. Ensuite si nécessaire avec des diamètres progressifs de 35 et 40 mm. La dilatation est réalisée sous sédation, quand une stase œsophagienne est présente une intubation orotrachéale est réalisée pour prévenir l’inhalation du contenu gastrique. Les patients sont hospitalisés après pour une surveillance des complications de post dilatation. 116 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Figure 32 : ballonnet Regiflex 117 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. La dilatation itérative Les séances de dilatation pneumatiques sont réalisées toutes les 3 à 4 semaines, jusqu'à constatation de la rémission clinique. Si une rémission clinique est impossible à obtenir après quatre à cinq procédures, on considère ainsi un échec de dilatation, et le patient est proposé pour une chirurgie (séromyotomie type Heller). Pour les patients en rémission, une consultation est prévue à un mois, puis chaque six mois après la dernière procédure de dilatation. A chaque consultation une dilatation pneumatique était proposée s’il y a une modification du score d’Eckardt ou d’un ITEM (dysphagie, régurgitations, et douleurs thoraciques). Les patients sont aussi avisés à nous consulter s’ils constatent une rechute symptomatique. Pour les patients perdus de vu, on a pu contacter par téléphone quelques uns parmi eux ; les autres sont considérés en rémission clinique, puisqu’on est le seul centre de la région Fès - Boulomane et de l’Orienta qui pratique la technique de dilatation pneumatique. Pour les cas de rechute, la procédure des séances à suivre est pareille à celle utilisée durant la première séance ; le diamètre de ballonnet utilisé est celui auquel on a arrive durant la dernière séance. Le traitement chirurgical Il a consisté à la pratique d’une séromyotomie type Heller par voie abdominale sans dispositif anti reflux. 118 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. La rémission clinique La symptomatologie clinique est évaluée par le score symptomatique d’Eckardt, composé de trois ITEM ; la dysphagie, les douleurs thoraciques et les régurgitations. Chaque ITEM est scoré de 0 à 3, déterminant 0 = pas de symptomatologie, 1 = occasionnelle, 2 = quotidienne, 3 = à chaque bol. Les patients sont considérés en rémission si le score total des symptômes est inferieur ou égal à 3, ou si le score d’un ITEM est inferieur strictement à 2. L’installation d’une pathologie de reflux gastroduodénal était retenue devant une installation d’une symptomatologie de reflux absente auparavant, ou devant la constatation d’une œsophagite à la fibroscopie œsogastrique. Etude statistique Les données quantitatives sont exprimées par les moyennes. L’existence d’un lien entre ces différents paramètres est recherchée en analyse univariée à l’aide d’un logiciel de statistique EPI-INF06, en utilisant -pour les données qualitatives- un test exact de Fisher pour les petits effectifs et -pour les données quantitatives- un test de Mann et Whitney pour les petits effectifs. Les résultats sont exprimés en fonction de p, la différence est considérée comme significative pour p< 0,05. 119 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Résultats 120 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rapporter l’expérience du CHU Hassan II – Fès. Données épidémiologiques I- Mode de de recrutement des patients ü Vingt et un patients étaient pris en charge au sein du service de gastroentérologie, CHU Hassan II II-Fès. ü Huit patients ont consulté au centre de diagnostic de l'hôpital El El-ghassani de Fès, pour une dysphagie. Adressés au service de gastro-entérologie entérologie du CHU Hassan ll de Fès pour prise en charge. ü Dix patients sont adressés par des gastroentérologues pour la prise en charge d'une achalasie primitive tive de l'œsophage confirmée ou pour le complément du bilan de dysphagie. ü Deux patients sont adressés par les centres provinciaux de la région pour le complément du bilan de dysphagie. ysphagie. L'un des patients est issu du centre provincial de Meknès, l'autre du centre provincial de Taza. ü Un seul patient chez qui le diagnostic d'achalasie primitive de l'œsophage établi au CHU de Rabat, voulait poursuivre sa prise en charge à Fès. 9% 5% 38% Centre diagnis c Medecins privés 48% Centres provinciaux CHU-Rabat 121 Figure33 : répartition des patients en fonction du mode de recrutement. Achraf El-harchouni harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rapporter l’expérience du CHU Hassan II – Fès. II- L’âge L’âge moyen des patients au moment de diagnostic est de 43,2 ans, avec des extrêmes allant de 20 à 76 ans. III- Le sexe 10 femmes contre 11 hommes. Le sexe ratio est de 0,9. 48% 52% Hommes Femmes Figure34 : répartition des patients en fonction du sexe. IV- Le délai de diagnostic Le délai moyen entre l’installation des symptômes et le diagnostic est de 61,6 mois, avec des extrêmes allant de 2 à 264 mois. La médiane e estt de 33 mois. 122 Achraf El-harchouni harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. V- Signes cliniques 1- La fréquence des signes cliniques La dysphagie est le maître symptôme retrouvé chez 20 malades (95%). Les régurgitations sont observées chez 19 cas (90%), les douleurs thoraciques atypiques chez 12 cas (57%). L’amaigrissement (non chiffré) est noté dans cinq cas, le pyrosis aussi dans cinq cas. Les signes respiratoires (généralement une toux) sont présents dans quatre cas. L’un des patients ne présentait aucun autre signe clinique à part des vomissements, retrouvés chez deux autres cas. Les autres signes cliniques sont représentés par une altération de l’état général (deux cas), une hypersalivation (un cas). dysphagie régurgita on douleurs thoraciques pyrosis amaigrissement signes respiratoires vomissements AEG hypersaliva on nombre des patients 20 19 12 5 5 4 3 2 1 1 Figure35 : la fréquence des signes cliniques. 123 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 2- Appréciation des paramètres du score symptomatique d’Eckardt 2-1-La dysphagie Un patient ne présentant pas de dysphagie, il a consulté pour des régurgitations de début insidieux et de caractère intermittent. Huit patients présentant le stade 2. 12 patients présentant le stade 3. Le score symptomatique est de moyen de 2,5. 2-2-Les régurgitations Quatre malades présentant le stade 1 du score symptomatique. Sept malades présentant le stade 2. Huit malades présentant le stade 3. Le score symptomatique moyen est de 2,05. 2-3-Les douleurs thoraciques atypiques Neuf patients ne présentant pas de douleurs thoraciques. Sept patients présentant le stade 1. Cinq patients présentant le stade 2. Aucun patient ne présentant le stade 3. La moyenne du score symptomatique est de 0,89. 124 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 2-4- Le score d’Eckardt Calculé à partir de la somme des 3 scores symptomatiques, le score est de moyenne de 5,4. nombre des patients 14 12 10 8 stade0 6 stade1 stade2 4 stade3 2 0 la dysphagie Figure36 : les régurgita ons appréciation de les douleurs thoraciques l’intensité des signes clinique selon le stade symptomatique d’Eckardt. VI- L’examen clinique Cinq cas présentaient un amaigrissement non chiffré. Une altération de l’état général, des plis de déshydratation constatés chez deux patients. 125 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Données radiologiques I- Le transit œsogastroduodénal Pratiqué chez 19 de nos patients (90 %), le diagnostic du mégaoesophage était évoqué chez 16 cas (84,2%) suite à un aspect typique avec une image en queue de radis. Une Dilatation œsophagienne en amont d’une sténose du bas de l’œsophage retrouvée chez 17 cas (89,4 %) ; la moyenne du grading de dilatation est de 1,64 ; 10 patients ont une dilatation inférieure à 4 cm, avec dilatation importante « œsophage tortueux en chaussette » chez deux patients (10,5 %). Une stase alimentaire retrouvée chez 11 malades (57,8%). Un spasme du cardia constaté dans 9 cas (47,3 %), avec un défaut d’expansion du produit du contraste dans 2 cas (10,5 %). Des contractions tertiaires objectivées chez 2 cas (10,5 %). Aucun diverticule épiphrénique associé n’est objectivé. 126 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Figure 37 : aspect d’achalasie classique sur un transit œsogastroduodénal. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 127 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. II- La tomodensitométrie thoracoabdominale Un seul patient, admis au début dans le service de chirurgie, avait bénéficié d’une TDM thoracoabdominale dans le but d’éliminer une dysphagie d’origine néoplasique ; elle a objectivé une dilatation tortueuse de l’œsophage sans lésion pariétale. Données endoscopiques : La fibroscopie œsogastroduodénale est réalisée chez tous nos patients. Le diagnostic de l’achalasie primitive de l’œsophage est évoqué chez 19 cas (90%). Une stase œsophagienne retrouvée chez 16 cas de type alimentaire dans cinq cas et une complication de type œsophagite de stase dans deux cas. La dilatation de la lumière œsophagienne est constatée chez 13 patients, un ressaut chez 13 cas. La biopsie, effectuée chez un seul patient qui présentait une œsophagite, est redevenue normale. Il faut noter que l’examen endoscopique a été sans particularités chez 2 patients, motivant la réalisation d’une manométrie œsophagienne et que le délai moyen d’évolution des signes cliniques chez ce groupe de patients est inférieur à celui retrouvé chez les patients avec examen fibroscopique évocateur de mégaoesophage (13,5 mois versus 66,94 mois). 128 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Données manométriques En raison de non disponibilité de la manométrie au début dans notre service, cet examen n’a pu être réalisé que chez 13 patients. Le cardia non franchissable chez 2 cas. La pression du SIO est normale chez 6 patients, élevée chez 5 patients (5/11) (45,5 %). Un trouble de relaxation du sphincter inférieur de l’œsophage a été constaté chez 10 malades (10/11) (91 %). L’apéristaltisme œsophagien est mis en évidence chez tous les 13 patients explorés (100 %). Moyens thérapeutique utilisés 16 de nos patients ont bénéficié exclusivement de la dilatation pneumatique itératives. Deux malades ont bénéficié exclusivement d’un traitement chirurgical (une Heller sans système anti-reflux). Deux cas ont bénéficié de l’association de la dilatation pneumatique à une Heller sans SAR comme alternative thérapeutique, suite à l’échec d’une monothérapie. Un patient a refusé toute prise en charge thérapeutique. 129 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. I- La dilatation pneumatique itérative ; La rémission clinique (score d’Eckardt inférieur ou égale à 3 ou un ITEM inférieur strictement à 2) 16 patients ont bénéficié exclusivement de dilatation pneumatique itérative. Six patients ont bénéficié d’une seule séance de dilatation. Neuf patients ont bénéficié de deux séances de dilatation. Un cas a bénéficié de 3 séances de dilatation. 1- Appréciation de l’évolution clinique après une première séance de dilatation 1-1- La dysphagie ü Avant la dilatation pneumatique : 16 patients présentaient une dysphagie. 12 patients dysphagiques stade 3. Quatre patients dysphagiques stade 2. Un score symptomatique de moyenne de 2,75. ü Un mois après une première dilatation : Trois patients non dysphagiques. Cinq patients présentaient une dysphagie stade 1. 130 Six patients présentaient une dysphagie stade 2. Deux patients présentaient une dysphagie stade 3. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. NB des patients Un score symptomatique de moyenne de 1,43. 14 12 12 10 8 6 5 4 2 0 3 0 stade0 6 avant la dilata on 4 après la dilata on 2 0 stade1 stade2 stade3 stade dysphagique Figure38 : évolution de la dysphagie un mois après une dilatation A noter : Une régression du nombre des patients de stade symptomatique évolué (stade 3 et 2) à l’encontre d’une élévation du nombre de patients à symptomatologie atténuée (stade 0 et 1). Le passage du score symptomatique de 2,75 à 1.43. 1-2- Les régurgitations ü Avant la dilatation pneumatique : Un malade ne présentait pas de régurgitations. 15 malades présentaient des régurgitations. Deux malades présentaient un stade 1 du score symptomatique. Cinq malades présentaient un stade 2. 131 Huit malades présentaient un stade 3. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. La moyenne du score symptomatique des régurgitations est de 2,25. ü Après la dilatation pneumatique : 7 malades ne présentant pas de régurgitation. 4 malades présentant le stade 1. 5 malades présentant le stade 2. Aucun malade ne présentant le stade 3. NB des patients La moyenne du score symptomatique des régurgitations est de 0,87. 9 8 7 6 5 4 8 7 3 2 1 0 4 1 stade0 2 stade1 avant la dilata on après la dilata on 5 2 0 stade2 stade3 stade des regurgita ons Figure39 : évolution des régurgitations un mois après dilatation. A noter : Une régression du nombre des patients de stade symptomatique évolué (stade 3 et 2), à l’encontre d’une élévation du nombre de patients à symptomatologie atténuée (stade 0 et 1). Le passage du score symptomatique de 2,25 à 0,87. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 132 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 1-3- La douleur thoracique ü Avant la dilatation : Six patients ne présentaient pas de douleurs thoraciques. Cinq patients présentaient le stade 1 du score symptomatique. Cinq patients présentaient le stade 2. Aucun patient ne présentait le stade 3. La moyenne du score symptomatique est de 0,93. ü Après la dilatation : 13 patients ne présentaient pas de douleurs thoraciques. Trois patients présentaient le stade 1. Alors qu’aucun patient ne présentait les stades 2 ou 3. NB des patients La moyenne du score symptomatique est de 0,18. 14 12 10 8 13 6 4 2 avant la dilata on après la dilata on 6 0 stade0 5 3 5 0 0 0 stade1 stade2 stade3 stade des douleurs thoraciques 133 Figure40 : évolution des douleurs thoracique un moi après dilatation. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. A noter : Comme pour la dysphagie et les régurgitations, il y a constatation d’une baisse du nombre des patients qui ressentaient une douleur thoracique, avec une amélioration de la moyenne du score symptomatique passant de 0,93 à 0.18. 1-4- Le score d’Eckardt ü Avant la dilatation : Deux patients présentaient un score inférieur ou égal à 3, et 14 patients présentaient un score supérieur à 3. La moyenne du score d’Eckardt est de 5,936. Notez bien que même les patients présentant un score inférieur ou égal à 3 seront dilatés si un ITEM (dysphagie, régurgitations et douleurs thoraciques) présente un score supérieur ou égal à 2 (voir avant-matériel et méthodes, critères de la dilatation). ü Un mois après une séance de dilatation : Neuf patients présentant un score inférieur ou égal à 3, et 7 patients présentant un score supérieur à 3. La moyenne du score d’Eckardt est de 2,5. A noter que le score symptomatique d’Eckardt est amélioré après une séance de dilatation avec une moyenne passée de 5,9 à 2,5. 134 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 2- La réponse initiale à une première séance de dilatation Trois à quatre semaines après une première séance de dilatation pneumatique chez les 16 patients. Huit malades sont trouvés en rémission clinique, alors que l’échec de cette première séance est constaté chez les huit autres nécessitant le recours à une deuxième séance. Le taux de réussite initial un mois après la première séance de dilatation est ainsi de 50% (8/16). Chez les huit patients trouvant une rémission : leur observation à six mois a trouvé une rechute chez deux cas ; le taux de réussite à six mois après une première séance de dilatation est alors de 37,5% (6/16). A un an de cette première dilatation, un cas des six patients en rémission encore a fait une rechute. Alors le taux de réussite d’une première séance de dilatation à un an est de 31,25% (5/16) (NB : un rendez-vous pour une deuxième séance de dilatation chez ce troisième cas de rechute est prévu, il n’est pas ainsi enregistré dans la base des données de cette étude). 3- Les résultats de la deuxième séance de dilatation Une deuxième séance de dilatation est exercée ainsi chez 10 malades (huit cas à un mois, et deux à six mois de la première séance) ; la constatation d’une rémission initiale est obtenue chez neuf malades ; le taux de réussite un mois après la deuxième séance de dilatation est de 90% (9/10) ; le taux de réussite à 6 mois est de 80% (8/10). 135 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Une troisième séance de dilatation était exercée chez un patient et prévue chez un autre, malheureusement le seul cas de figure d’une troisième séance dilatation est perdu de vue. On considère qu’il est en rémission jusqu’à une prochaine consultation. 4- Complications de la dilatation pneumatique Aucune complication immédiate post dilatation pneumatique n’est constatée. Par ailleurs six patients ont vu l’installation de signes de reflux en post dilatation tardive. Ils sont tous mis sous inhibiteurs de pompe à proton. 5- Analyse univariée : en fonction du nombre de séance de dilatation 5-1- But Trouver un caractère de différence entre les patients bénéficiant d’une seule séance de la dilatation (six malades-population l) et ceux bénéficiant de plus d’une séance de dilatation (10 malades population ll). Ainsi chercher des facteurs de bon résultat de dilatation. 5-2- Résultat 136 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Critère de comparaison Une séance dilatation Moyenne d’âge 55 Sexe ratio H/F Délai moyen d’évolution de la de Plus d’une p séance ans 38 ans 0,033 (43-76) (20-55) 2/4 6/4 0,3041 83,4 mois 0,4414 23,6 mois symptomatologie (3-48) Amaigrissement 1/6 4/10 0,1359 La moyenne du score d’Eckardt avant 4,83 6,6 0,2487 2,5 2,9 0,0769 1,83 2,5 0,7408 0,5 1,2 0,3012 TOGD : image en chaussette (NB de cas) 0/6 2/10 - FOGD : 4/6 (66,6%) 10/10 FOGD : œsophagite (NB de cas) 0/6 (0%) 2/10 FOGD : perception d’un ressaut (NB de 2/6 (33,3%) 7/10 4/5 explorés 5/5 explorés - dilatation La moyenne du score symptomatologique de la dysphagie La moyenne du score symptomatologique des régurgitations La moyenne symptomatologique du score des douleurs thoraciques aspect en faveur d’un mégaoesophage (NB de cas) cas) MO : trouble de relaxation (NB des cas) 0,3750 0,6538 (80%) MO : apéristaltisme œsophagien 6/6 (100%) 10/10 - La moyenne score d’Eckardt un mois 0,66 3,6 0,0970 2/6 (33,3%) 4/10 (40%) 0,6083 après dilatation Installation de signes de reflux Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 137 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. A noter : Même si la population ll (âge moyen : 38 ans) est plus jeune que la population l (âge moyen : 55 ans), un délai d’évolution de la symptomatologie clinique jusqu’au diagnostic est largement retardé chez la population ll. Une prédominance féminine est constatée dans la population l, alors que la population II est d’une prédominance masculine. La moyenne du score symptomatique de la dysphagie chez la population l est proche de celle de la population ll (2,5 contre 2,9). La dysphagie est le maître symptôme. A constater que les moyennes des scores symptomatologies des régurgitations et des douleurs thoraciques, chez la population ll respectivement 2,5 et 1,2, sont plus élevées que chez la population l respectivement 1,8 et 0,5. La fibroscopie œsogastroduodénale, note la présence d’une dilatation volumineuse « aspect en chaussette », chez deux cas de la population ll , et aucune chez les éléments de la population l. La fibroscopie œsogastroduodénale, a permis de constater l’aspect d’un mégaoesophage chez tous les patients de la population ll, alors que deux cas de la population l échappent au diagnostic fibroscopique. De plus l’œsophagite de stase est constatée uniquement chez la population ll. A la manométrie œsophagienne – examen ultime qui confirme le diagnostic – il n’y a pas de différence trouvée entre les deux populations. L’installation d’une symptomatologie de reflux est légèrement plus constatée chez la population ll (40%) que chez la population l (33,3%). Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 138 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. II- deux cas de double thérapie ; une dilatation pneumatique associée à une intervention type Heller 1- Observation 1 Il s’agit d’un patient de sexe masculin, âgé de 23 ans, opéré au CHU de Rabat pour une achalasie primitive de l’œsophage, 6 ans avant son admission au service de gastroentérologie CHU Hassan ll Fès ; Il présente depuis 1 an, des épisodes dysphagiques (stade 2), des régurgitations (stade 2) et des douleurs thoraciques occasionnelles (stade 1) ; le score d’Eckardt ainsi est de 5. De plus le patient rapporte une notion de pyrosis occasionnel, mais ne rapporte pas d’amaigrissement ni de signes respiratoires. L’examen clinique était sans particularités. Le transit œsophagien a mis en évidence une stase avec atonie œsophagienne. La dilatation du corps de l’œsophage est de 4 à 6 cm. La jonction œsogastrique d’aspect queue de radis (en faveur d’un mégaoesophage). La fibroscopie œsogastroduodénale objective une stase salivaire avec dilatation de la lumière œsophagienne. Pas de perception de ressaut, mais notamment pas d’œsophagite ni d’aspect en faveur d’une néoplasie. Par manque de matériel de manométrie œsophagienne à l’époque, cet examen n’a pas été réalisé. Le patient a bénéficié d’une séance de dilatation pneumatique, avec rémission clinique jusqu’à présent : Eckardt à 1 (dysphagie stade 1, les régurgitations stade 0, et les douleurs thoracique stade 0). Aucune complication post dilatation pneumatique n’est constatée, notamment pas de perception par le malade d’une symptomatologie de reflux. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 139 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 2- Observation 2 Il s’agit d’un patient de sexe masculin âgé de 24 ans ; sans antécédents notables, présentant un an avant son hospitalisation des épisodes dysphagiques à chaque repas (stade 3), des régurgitations à chaque repas (stade 3), un pyrosis. Avec absence de douleurs thoraciques (stade 0), de signes respiratoires, et amaigrissement. Le stade d’Eckardt est calculé à 6. L’examen clinique est sans particularité. Le transit œsophagien est normal. La fibroscopie œsogastroduodénale objective une stase alimentaire avec dilatation œsophagienne, un cardiospasme, une absence d’œsophagite et de signes de néoplasie. La manométrie œsophagienne montre une pression élevée avec un trouble de la relaxation du sphincter inférieur de l’œsophage. L’étude du corps œsophagien montre une onde de contraction de durée allongée, une hypokinésie, sans propagation de l’onde (apéristaltisme). Le diagnostic d’une achalasie primitive de l’œsophage a été posé. Le patient a bénéficié d’une première séance de dilatation pneumatique, sans régression clinique un mois après (une dysphagie stade3, une régurgitation stade 3, des douleurs thoraciques stade 0, Eckardt à 6). Alors le patient a bénéficié d’une deuxième séance de dilatation. Le score d’Eckardt après cette deuxième séance est à 4 (la dysphagie stade 2 des régurgitations stade 2 et des douleurs thoraciques stade 0). Nous avons proposé le patient à la chirurgie. Il a bénéficié d’une intervention type Heller sans système antireflux. Le patient est en rémission clinique jusqu’à présent Eckardt à 1 (dysphagie stade 1 des régurgitations stade 0 et des douleurs thoracique stade 0). Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 140 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. III- La thérapeutique chirurgicale exclusive Deux de nos patients ont bénéficié exclusivement d’un acte chirurgical thérapeutique. 1- Observation 1 Il s’agit d’un patient de sexe masculin âgé de 30 ans, sans antécédent notable, présentant depuis trois ans de son hospitalisation une symptomatologie, qu’au moment de son admission faite d’épisodes dysphagiques quotidiens (stade2), de régurgitations occasionnelles (stade1), sans douleurs thoraciques. L’Eckardt score est calculé à trois points. Le patient ne rapporte ni amaigrissement ni signes respiratoires. L’examen clinique était sans particularités. Le transit œsophagien montre un aspect de mégaœsophage. La fibroscopie œsogastroduodénale a mis en évidence une stase salivaire avec dilatation de la lumière œsophagienne. Perception d’un ressaut. Absence de d’œsophagite. Absence de signes en faveur d’une néoplasie. Par manque de matériel de manométrie œsophagienne à l’époque, cet examen n’a pas été réalisé. Nous avons proposé le transfert du patient au service de chirurgie pour complément de bilan. Au sein du service de chirurgie, le patient a bénéficié d’une TDM thoracoabdominale qui a éliminé toute étiologie organique de la dysphagie. Le diagnostic d’achalasie primitive de l’œsophage était retenu. Le patient a bénéficie d’une Heller sans SAR Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 141 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Aucune complication n’est installée. Le patient est en rémission clinique jusqu’à présent (3 ans de son acte chirurgical). 2- Observation 2 Il s’agit d’une patiente âgée de 29 ans, sans antécédent pathologique notable, présentant depuis 11 ans avant son hospitalisation une dysphagie. Au moment de son admission, la patiente accuse des épisodes dysphagiques quotidiens (stade 2), de régurgitations quotidiennes (stade 2), sans aucun autre signe clinique, notamment absence de douleurs thoraciques (stade0). L’Eckardt est calculé à 4. L’examen clinique était sans particularités. Le transit œsophagien montre une dilatation entre 4 et 6 cm, une stase du produit baryté, avec disparition de l’onde primaire. La fibroscopie œsogastroduodénale a objectivé un œsophage dilaté, atone, avec importante stase alimentaire et un spasme du cardia. Pas de signe en faveur de la malignité. Le diagnostic d’une achalasie primitive de l’œsophage est retenu. La patiente a bénéficie d’une intervention type Heller sans SAR. Pas de complication post opératoire. La patiente a noté une rémission clinique d’une période de 6 mois Eckardt à 1 (dysphagie stade1). De puis une rechute clinique est constatée, actuellement (à un an de l’intervention), elle présente un Eckardt à 4 (dysphagie stade 2 régurgitations stade 2 douleurs thoraciques stade0). Une consultation et prise en charge thérapeutique sont prévues dans un mois. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 142 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Discussion 143 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. I- Données démographiques • L’achalasie de l’œsophage est répartie de façon- inégale dans le monde (112) ; son incidence annuelle est de 0,4 à 1,1/ 10000 dans les pays occidentaux ; elle est de 0,8/ 100000 habitant en Edinberurgh, elle est de 0,3/ 100000 en Singapour (113), et de 0,003/ 100000 en Afrique noir. Cependant, cette incidence est plus élevée en Amérique latine, elle est secondaire à la maladie de Chaga dans 90% des cas en Brésil et dans 23% des cas en Argentine (107). L’achalasie primitive de l’œsophage est une entité plus rare moins fréquente qu’une achalasie secondaire. Dans la série d’Howard et al (112) le diagnostic d’achalasie primitive a été retenu chez 6,3% des malades adressés pour manométrie œsophagienne (38 sur 600 en 5 ans). Le syndrome d’Allgrove constitue vraiment des cas plus rares d’achalasie ; son estimation mondiale est plus difficile. Les formes familiales représentent moins de 1% des cas, associées à un nombre de conditions congénitales et héréditaires, et à part l’Allgrove syndrome, aucune relation claire de ces formes à l’achalasie n’est établie. La prévalence de l’achalasie primitive de l’œsophage en Grande Bretagne est de 10/ 100000 habitants. Nous n’avons pas de données sur la fréquence et l’incidence de cette pathologie au Maroc, et toutes les achalasies ne sont pas systématiquement explorées par manométrie. Dans le travail de Serraj (114), durant une période de 10 ans, 1434 examens manométriques ont été réalisés pour différentes indications, au service des explorations fonctionnelles digestives, CHU de Rabat. 404 patients sont adressés pour dysphagie, et/ou suspicion d’achalasie, ou mégaoesophages opérés. L’achalasie est confirmée dans 200 cas, soit 49,5%. La prévalence de l’achalasie est de 14%. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 144 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Nous notons une augmentation de nombre d’achalasie diagnostiqué au sein de l’Hôpital Elghassani Fès, passant de deux cas en 2002, à sept cas en 2007. Ceci peut être rattaché à l’installation d’un nouveau CHU. 145 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Nombre cas de Age Sexe moyen (F/H) ratio Délai diagnostic (en mois) Notre série 21 43,2 0,9 61,6 Serraj (114) 184 35,8 0,9 38,2 Albaroudi (12) 95 37 1,5 60 Raiss (115) 123 36 1,19 432 Yaghoobi 115 37,7 0,71 540 Zerbib (110) 150 57 1,08 __ Martinek (92) 41 45,1 1,05 24 Salis (107) 304 49,9 1,1 72 Oung (117) 345 56 1,17 68,4 Marco (118) 168 45 1,33 48 Scotte (119) 25 48 1,08 60 Henry (87) 123 36 0,91 60 Khek-Yo-Ho 49 __ 1,04 444 démographiques, et (116) (113) Tableau 3: caractères délais d’évolution de la 146 symptomatologie clinique selon les séries. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. • L’âge moyen de nos patients est de 43,2 ans, il est proche de celui retrouvé dans les séries marocaines Serraj (35,8 ans), Albaroudi (37 ans), Raiss (36 ans), et des pays en voie de développement ; Yaghoobi-Iran (37,7 ans), SalisArgentine (49,9 ans), légèrement inférieur à celui retrouvé dans les séries européennes ; Oung (56 ans), Scotte (48ans), et Zerbib (57 ans). • Les deux sexes sont touchés de façon presque identique. Dans notre série le sexe ratio est de 0,9. Il varie entre 1,33 (Marco) et 0,9 (Serraj) • Dans notre série le délai moyen entre l’apparition des signes cliniques et le diagnostic est de 61,6 mois, il est long, mais proche de celui retrouvé dans les séries mondiales ; Albaroudi (60 mois), Scotte (60 mois), Henry (60 mois) Oung (68,4 mois), Salis (72 mois), Raiss (432 mois). Le retard du diagnostic peut être lié à la méconnaissance de la pathologie par les praticiens, la sous médicalisation, l’inaccessibilité aux moyens de diagnostic (endoscopie, manométrie, radiologie), la non gravité relative de la maladie, l’adaptation des patients aux symptômes. Ainsi, le caractère intermittent et fluctuant de la dysphagie entraîne une multiplication des consultations et retarde la demande d’une manométrie œsophagienne. 147 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. II- La fréquence des signes cliniques Nombre dysphagie régurgitations Douleurs des thoraciques amaigrissement Signes respiratoires patients Notre série 21 95% 90% 57% 23% 19% Serraj (114) 184 97,3% 13,6% 54% 11% 1,08% Albaroudi 95 100% 45% 33% 70% __ Raiss (114) 123 100% 45% 32% 70% 2% Yaghoobi 115 75% 25% 6% 54,3% __ 41 100% 100% 66% __ __ Oung (117) 345 98% 79% 42% 72% 20% Diallo (120) 29 100% 34,5% 35,5% 58,6% 51,7% Ouijja (121) 38 100% 57,9 39,5 65,7 21% (12) (116) Martinek (91) Tableau 4 : fréquence des signes cliniques selon les séries. • La dysphagie fait l’unanimité de toutes les séries, 95% dans notre travail, 100% pour Albaroudi, Raiss, Diallo et Ouijja, 97,3% pour Serraj, 98% pour Oung, et 75% pour Yaghoobi. 148 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Les régurgitations viennent en second lieu. 90% dans notre série, 100% pour Martinek, 79% pour Oung, 57,9% pour Ouijja, 45% pour Albaroudi et Raiss, et seulement 13,6% dans le travail de Serraj. Les douleurs thoraciques, en troisième plan, retrouvées chez 57% des cas de notre travail. Dans 54% des cas pour Serraj, 33% pour Albaroudi, 66% des cas pour Martinek. L’amaigrissement avec un pourcentage bas dans notre travail (25%), par rapport au autres séries ; 72% pour Oung, 70% pour Albaroudi, 65,7% pour Ouijja, 58,6% pour Diallo. III- Analyse de l’intensité des signes cliniques selon les paramètres du score d’Eckardt Dans notre travail, les signes cliniques sont moins intenses chez la population I (bénéficiant d’une seule séance de dilatation) que chez la population II (bénéficiant de plus d’une séance de dilatation), (le score d’Eckardt est de 4,83 chez la population I, versus 6,6 chez la population II) cela peut être expliqué par le retard diagnostic (délai moyen d’évolution de la symptomatologie est de 23,6 mois chez la population I versus 83,4 mois chez la population II). 149 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. La moyenne des scores Zerbib (110) Anwaar (123) N=21 N=24 N=150 N=110 dysphagie 2,5 2,75 2,6 2,3 régurgitations 2,05 2,17 1,8 1,2 Douleurs thoraciques 0,89 1,27 0,5 0,7 Eckardt score 5,4 - 5 - symptomatologiques N.S Mikaeli (122) Tableau 5: comparaison de l’intensité des signes cliniques dans quatre populations selon les ITEM du score symptomatique d’Eckardt. La dysphagie, maître symptôme, se voit dans plus de 90% des cas ; son intensité est proche dans les quatre séries. Les scores symptomatiques des régurgitations et des douleurs thoraciques dans notre étude (respectivement 2,05 et 0,89), et d’une étude d’un autre pays en voie de développement ; Mikaeli-Iran (2,17 pour les régurgitations et 1,27 pour les douleurs thoraciques), sont élevés par rapport aux scores observés dans les études des pays développés ; Anwaar-USA (1,2 pour les régurgitations et 0,7 pour les douleurs thoraciques), et Zerbib-France (1,8 pour les régurgitations et 0,5 pour les douleurs thoracique). Ceci peut être expliqué aussi par le retard diagnostic observé dans les pays en voie de développement. 150 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. IV- Intérêt du transit œsogastroduodénal en matière d’achalasie Le transit œsogastroduodénal est moins performant que la fibroscopie œsogastroduodénal ou la manométrie œsophagienne ; un aspect de mégaœsophage est rencontré chez 85% de nos patients, le transit œsophagien est revenu normal chez 4,4% des patients achalasiques dans le travail de Serraj (114), à la clevlend clinic fondation (124) l’étude d’un œsophagogramme après opacification a suspecté le diagnostic dans 93% des cas, à la national university of Singapor (113) le transit œsogastroduodénal a permis le diagnostic de 72% des patients. Michael E à l’université de Pensylvanie, School of Medecine (125), sur une série de 38 patients, a comparé les scores symptomatologiques cliniques et les scores radiologiques, il a rapporté qu’il n y’a aucune corrélation entre la sévérité des constatations radiologiques et la sévérité de la symptomatologie clinique. Edgard Achkar dans sa lettre à Blam et all (126) a confirmé cette absence de corrélation entre la sévérité clinique et les données de la radiologie. Par contre Salis et all (107) dans un travail sur 304 patients durant une période de 28 ans, parle de la constatation d’une relation statistique entre l’ancienneté des régurgitations et la dilatation œsophagienne. S.Kostic et le travail du School of Medecine Pensylvania rapportent l’intérêt du TOGD dans la surveillance des patients traités, en suivant l’amélioration du temps de passage du produit de contraste vers l’estomac. Salis a objectivé l’importance du TOGD dans la surveillance des patients traités par dilatation pneumatique, en observant une régression progressive du diamètre œsophagien. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 151 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Montazeri (127) parle d’un volume de rétention du produit de contraste corrélé à la pression du sphincter inférieur de l’œsophage, ceci a une application comme méthode non invasive du TOGD, dans l’appréciation de l’état de ce sphincter. L’intérêt du transit œsogastroduodénal se voit aussi lors des pseudoachalasies tumorales (voir limites de la manométrie œsophagienne). V- Intérêt de la fibroscopie œsogastroduodénale en matière d’achalasie La FOGD est moins performante que la manométrie œsophagienne en matière d’achalasie ; 10% de nos patients achalasiques ont une FOGD normale, 40% dans le travail de Serraj (114) Rabat, 23% dans les résultats de la nationale université de Singapor (113), et 5% dans l’étude rétrospective d’Alin J, Mennesota (128). La FOGD reste l’examen paraclinique de première intention devant une dysphagie. Elle est capitale pour l’élimination d’une cause organique, notamment une sténose néoplasique ou peptique. Elle permet de mettre en évidence une complication (œsophagite), une contre indication (varices œsophagiens), ou un facteur de risque de complication à la dilatation pneumatique (diverticule épiphrénique). Actuellement, il est possible de faire le diagnostic vidéo endoscopique de l’achalasie de l’œsophage par l’observation de la motilité œsophagienne. Cela nécessite une équipe expérimentée et constitue une alternative en absence de manométrie œsophagienne. Alin J (128), dans son travail rétrospectif sur 20 patients achalasiques diagnostiqués par une manométrie œsophagienne, la vidéo endoscopie lui a permis de constater un apéristaltisme chez 6 patients. Pour les autres un Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 152 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. faisceau d’arguments orienteurs (cardiospasme, ressaut, non ouverture du cardia suite à une contraction œsophagienne) a permis le diagnostic. VI- Intérêt de la manométrie œsophagienne dans le diagnostic de l’achalasie La manométrie œsophagienne reste le gold standard pour le diagnostic de l’achalasie primitive de l’œsophage. Dans notre étude, l’examen manométrique, nous a permis de poser le diagnostic de l’achalasie, alors que le transit œsophagien est normal chez trois patients (15%), et la fibroscopie œsogastroduodénal est normale dans deux cas (10%). Nahon S (129) a rapporté quatre cas d’achalasie méconnus, étiquetés initialement comme une anorexie mentale ou des vomissements psychogènes, et traités comme tels. Stacher G (130) a rapporté que la manométrie œsophagienne a redressé le diagnostic d’achalasie chez sept patients sur 30 considérés comme porteurs d’anorexie mentale. Dans une autre série de Kiss (131), la manométrie œsophagienne et l’étude de la vidange gastrique ont fait le diagnostic d’achalasie chez 3 patientes sur 26 atteintes de boulimie. En effet, certaines similitudes existent entre ces deux pathologies. Les troubles du comportement alimentaire : essentiellement l’anorexie mentale dans sa forme boulimique ou non, et les vomissements psychogènes associés ou non à un syndrome dépressif, affectent le plus souvent la femme jeune au début ou à la fin de l’adolescence ; ils se caractérisent par des vomissements souvent provoqués et une perte du poids au moins 25% du poids initial, avec absence de maladie physique. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 153 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Des signes similaires peuvent être rencontrés au cours de l’achalasie, mais dans ce cas, il n’existe ni anorexie, ni vomissements vrais, ni aménorrhée, symptômes classiques de l’anorexie mentale. Le diagnostic d’achalasie peut être retardé de plusieurs années, d'autant plus que la dilatation œsophagienne caractéristique du mégaoesophage peut apparaître tardivement. De plus la difficulté diagnostique peut être majorée lorsque certains malades atteints d’achalasie adoptent des habitudes alimentaires inappropriées telles que les efforts de vomissements et la restriction alimentaire volontaire liée à l’inconfort engendré par l’alimentation, signes évocateurs de l’anorexie mentale. Ainsi, avant de retenir l’origine psychiatrique des troubles du comportement alimentaire associés à une dysphagie ou à des signes atypiques, la pratique d’une manométrie œsophagienne permet de confirmer ou d’affirmer le diagnostic d’achalasie. La manométrie œsophagienne permet le diagnostic précoce de l’achalasie avant le stade de dilatation radiologique ; elle permet donc une prise en charge rapide « dans les vrais mégaoesophages, nous nous sommes souvent reprochés de n’avoir pas fait opérer le malade plus tôt, nous n’avons jamais regretté d’avoir conseillé l’opération rapidement » Charles Debraie et JP.Hillemand (12). Dans notre travail le délai moyen d’évolution des signes cliniques chez le groupe de patients avec un examen fibroscopique normal, est inférieur à celui retrouvé chez les patients avec examen fibroscopique évocateur de mégaoesophage (13,5 mois versus 66,94 mois). L’étude de Serraj à Rabat (114) va dans le même sens, avec un délai moyen d’évolution des signes cliniques de 35 mois chez la population à examen Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 154 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. radiologique normal, et de 39,2 mois chez la population avec signes radiologiques évocateurs. Ceci souligne l’intérêt du diagnostic manométrique précoce avant le stade de dilatation radiologique pour améliorer les résultats post thérapeutiques. L’apéristaltisme du corps œsophagien, la relaxation incomplète ou absente et enfin l’hypertonie du sphincter inférieur de l’œsophage, constituent les critères manométriques du diagnostic de l’achalasie. Ils font l’unanimité de toutes les séries. Critères manométriques N.S N=21 Serraj Parrilla Scotte (114) (111) N=184 (119) N=25 Hypertonie du SIO 45,5% 78% - 62% Trouble de la relaxation 91% 96% 100% 100% apéristaltisme 100% 95% 100% 100% Tableau 6 : critères manométriques du diagnostic de l’achalasie selon les séries. Dans notre série, 9% de nos patients présentent une relaxation complète du sphincter inférieur de l’œsophage. La relaxation complète au cours de l’achalasie est rapportée dans la littérature dans 15% des cas. 4% dans l’étude de Serraj. Katz et coll (132) ont noté 7 cas dans une série rétrospective de 23 malades. Cette relaxation Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 155 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. complète est aussi décrite par Faulques (132) dans 13,5% des cas, elle est également présente chez 7 patients des 15 cas dans la série de Mearin F et all (81). Le terme de relaxation suffisante est en effet inapproprié, car il est utilisé pour désigner une relaxation d’amplitude normale mais de durée trop brève pour permettre une bonne vidange œsophagienne. Jeong Hwin Kim, Korea (133), dans une étude rétrospective sur 71 malades avec 25% des cas présentant une relaxation complète, a confirmé qu’il ne faut pas prendre à tort une absence de trouble de relaxation comme un stade précoce de la maladie, de plus il a montré que ce n’est pas un facteur de bonne réponse thérapeutique ; ainsi cela ne doit guère influencer la démarche diagnostic ni thérapeutique. VII- Limites de la manométrie œsophagienne La manométrie œsophagienne ne permet pas de distinguer l’achalasie de la pseudo-achalasie œsophagienne par tumeur du bas œsophage ou du cardia. En effet, le sphincter inférieur de l’œsophage, ainsi que le corps œsophagien peuvent présenter les mêmes caractères manométriques évocateurs d’une achalasie, d’autant plus que l’endoscopie peut être parfois délicate. Ceci constitue une limite de cet examen et impose de revoir le diagnostic surtout chez les patients âgés avec un tableau clinique brutal. Les caractéristiques cliniques décrites par Turcker en 1978 (91), opposant la pseudo-achalasie néoplasique et l’achalasie idiopathique, sont l’âge tardif des symptômes cliniques (sup à 60 ans), la durée d’évolution des signes plus brève (inf. à un an) et l’amaigrissement important. 156 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Dans la littérature, la sensibilité de ces trois signes est de 80 à 100%, leur spécificité est de 40 à 60%, mais leur valeur prédictive positive n’est que de 5% du fait de la faible fréquence relative des pseudo-achalasies. La pseudo-achalasie est secondaire dans plus de 50% des cas à une tumeur du cardia. Ogilvie et aL (90) ont décrit en 1947 des cas de tumeurs de l’œsophage distal mimant un mégaoesophage idiopathique. Park et Asherson en 1952 et en 1953 (90) ont signalé des cas de patients étiquetés au départ comme achalasie, chez lesquels, on a découvert en préopératoire des tumeurs gastriques. Depuis, plusieurs cas de pseudo-achalasies ont été rapportés dans la littérature. Kahrilas et al (90) ont étudié sur une période de deux ans les anomalies manométriques chez 17 patients parmi 21 atteints de tumeurs de la jonction œsogastriques ; chez les quatre patients restants l’examen manométrique a été impossible. Il s’agit de 14 hommes et de sept femmes, l’âge moyen est de 55 ans (24 à 76 ans), la durée moyenne d’évolution des signes cliniques est inférieure à un an chez tous les patients, elle est inférieure à six mois chez 20/21 malades, l’amaigrissement est chiffré à une moyenne de 9,2 Kg, la pseudo-achalasie est retrouvée chez trois patients avec tumeur cardiale envahissant plus de 50% de la circonférence de la jonction œsogastrique. Ces auteurs appuient la théorie d’un phénomène purement mécanique d’obstruction du bas œsophage, qui serait responsable de l’absence de relaxation du SIO et de l’apéristaltisme œsophagien. Cette hypothèse est confortée par la disparition des troubles moteurs après réduction tumorale. Cependant, d’autres auteurs évoquent un mécanisme de destruction des plexus myentériques par envahissement néoplasique, d’autres appuient la théorie d’une neuropathie viscérale paranéoplasique. En définitive, comme tout examen paraclinique, la manométrie œsophagienne a des limites, représentées par la pseudo-achalasie. D’où l’intérêt d’évaluer les Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 157 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. caractéristiques cliniques de Turker, en s’aidant par les données des autres examens paracliniques : sténose excentrée, irrégulière du bas œsophage, se raccordant en angle abrut avec l’œsophage d’amont qui est légèrement dilaté. En effet, Courtney (134) dans une étude rétrospective menée entre 1989 et 1999, comparant 29 cas d’achalasie primaire et 10 cas d’achalasie secondaire, a souligné une différence significative entre les deux groupes en ce qui concerne l’âge des patients, la durée moyenne d’évolution de la dysphagie, la longueur de la sténose et enfin le diamètre œsophagien. Achalasie Achalasie primaire secondaire N : 29 N : 10 Age moyen 53 ans 69 ans Durée moyenne des symptômes 4,5 ans 1,9 an Longueur de la sténose 1,9 cm 4,4 cm Diamètre œsophagien 6,2 cm 4,1 cm Tableau 7 (90): caractères cliniques et radiologiques chez les patients présentant une pseudoachalasie, selon Courtney. 158 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. VIII- Corrélation entre les résultats des scores symptomatiques et les données de la manométrie œsophagienne Dans notre série le paramètre, faisant l’objet de comparaison -la pression de relaxation du sphincter inférieur de l’œsophage- est mal étudié, une corrélation étant ainsi impossible dans notre travail. M Yaghoobi (116) a étudié le rôle des scores symptomatiques cliniques pour prédire la pression de relaxation du SIO chez les patients avec achalasie primitive de l’œsophage. Dans son travail sur 115 patients il a mis en évidence une relation entre les résultats manométriques objectifs et la sévérité subjective des scores symptomatologiques cliniques en pré thérapeutique (p< 0,002) ; il n’a pas trouvé de corrélation entre ces scores cliniques et les résultats manométriques en post dilatation (certes la dysphagie est ressentie même après une thérapeutique avec de bon résultat manométrique). Amnes et al ont constaté une rémission clinique ainsi qu’une amélioration manométrique en post thérapeutique mais aucune corrélation n’est trouvée (une rémission clinique s’installe lentement). JM Lake (108) trouve une résolution des symptômes dans 70% des cas et une amélioration manométrique dans 60% des cas. M Yaghoobi et al (116) parlent de l’existence d’une corrélation post thérapeutiques, ils pensent que les scores utilisés jusqu’a présent sont stériles, et ne donnent pas une bonne appréciation post thérapeutique. 159 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. IX- La dilatation pneumatique 1-L’évolution clinique initiale, selon le score d’Eckardt, un mois après une première séance de dilatation pneumatique La moyenne La moyenne du score La du score symptomatologique de la symptomatologique symptomatologique des dysphagie régurgitations Avant Notre série. la du score Apres la Avant la des moyenne douleurs thoraciques Apres la Avant la Apres dilatation dilatation dilatation dilatation dilatation dilatation 2,75 1,43 2,25 0,87 0,93 0,18 2,3 0,8 1,2 0 0,7 0,2 la N=21 Anwaar (123). N=110 Tableau 8 : évolution de la symptomatologie clinique après dilatation pneumatique La dysphagie a régressé dans notre travail de 0,5 point, dans le travail d’Anwaar de 0,65 point. Les régurgitations ont régressé dans notre travail de 0,61 point, dans le travail d’Anwaar de 1 point. 160 Les douleurs thoraciques ont régressé dans notre travail de 0,8 point, dans le travail d’Anwaar de 0,71 point. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. A noter que la dilatation pneumatique a un effet bénéfique sur l’amélioration de la symptomatologie clinique dans les deux travaux. En 1076, Mellow a été le premier à décrire l’amélioration clinique et le retour du péristaltisme après dilatation chez les patients avec achalasie. Zhi Feng Wang (135), dans son travail sur 48 patients, a constaté l’amélioration clinique quatre semaines après une séance de dilatation ; sur l’échelle symptomatique (0 – 10), la dysphagie est passée d’une moyenne de 7,38 à 2,27, et les régurgitations sont passées d’une moyenne de 1,21 à 0,17 sur une échelle symptomatique (0 – 3). On peut dire ainsi, qu’à cours terme une séance de dilatation pneumatique améliore la symptomatologie clinique. L’amélioration symptomatologique est plus satisfaisante dans le travail d’Anwaar que dans notre travail. Ce résultat est logique, déjà un retard diagnostic dans les pays en voie de développement est la cause d’une intensité symptomatique plus importante que dans les pays développés, les résultats d’une thérapeutique seront alors différents. La durée d’insufflation du ballonnet de dilatation pneumatique dans notre travail est de 30 secondes. Dans la littérature cette durée est rapportée entre 15 secondes et six minutes. Anwaar et col du graduate hospital, Phyladelphia (123) (136), dans une étude sur deux groupes de populations A et B ayant presque les mêmes caractéristiques cliniques et paracliniques, ont pratiqué une insufflation de durée de six secondes chez la population A et de 60 secondes chez la population B. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 161 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Le score symptomatique total est passé de 4,45 à 0,87 un mois après la dilatation chez la population A et de 4,09 à 0,74 chez la population B. Ils concluent qu’une durée d’insufflation de six secondes est largement suffisante pour acquérir l’effet de la dilatation pneumatique. GB Salis et al (107) rapportent dans une étude qu’aucune différence significative n’est observée entre un temps d’insufflation de 30 ou de 60 secondes. 2- Facteurs déterminant la réussite de la dilatation pneumatique Dans notre travail, une comparaison entre deux groupes, la population I (répondant à une seule séance de dilatation pneumatique) et la population II (nécessitant plus d’une séance de dilatation), a montré que la population I est plus âgée (un âge moyen de 55 ans) que la population II (38 ans). L’équipe de l’hôpital Saint André (110) a constaté, suite à une étude univariée sur 150 patients, qu’une rémission initiale est obtenue après la réalisation d’une moyenne de 2,5 séances de dilatation chez une population d’âge moyen de 58 ans, alors qu’une autre population plus jeune (43 ans) a nécessité plus de 4 séances sans aucune rémission clinique (p=0,012). On constate que l’âge avancé est un facteur de bon résultat d’une dilatation pneumatique. L’étude de Rajiv Mehta, de l’Amrita institute of medical sciences, India (137) sur 62 patients constate que la réponse à la dilatation pneumatique est meilleure chez les malades âgés de plus de 40 ans (p=0,003), il a confirmé que < 26/42 (62%) versus 1/10 (10%) > « l’âge jeune du patient inférieur à 40 ans est un mauvais facteur prédictif de la réussite d’une dilatation pneumatique pour l’achalasie primitive de l’œsophage ». Le travail d’Eckardt et al va dans le même sens (137). Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 162 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Dans notre travail, une comparaison entre deux groupes, la population I (bénéficiant d’une seule séance de dilatation) et la population II (bénéficiant de plus d’une séance de dilatation), a montré que la population I est de prédominance féminine 2/4 par contre la population II est de prédominance masculine 6/4 (p=ns). Rajiv Mehta, de l’Amrita insitute (137), constate une réponse à une première séance de dilatation chez 52% des femmes, et chez seulement 30% des hommes, (p=ns). UC Ghoshale et all (138), suite à une étude univariée sur 126 patients, ont trouvé que 20/25 patients qui ont fait une rechute après une initiale rémission sont de sexe masculin (p=0,004), et que 8/11 patients non répondant à une troisième séance de dilatation sont aussi des hommes. Ils ont constaté ainsi que le sexe masculin est un facteur de mauvaise réponse à la dilatation pneumatique. Dans notre travail, une comparaison entre deux groupes, la population I et la population II, a montré que le délai moyen d’évolution chez la population I est plus court que chez la population II (23,6 mois versus 83,4 mois). UC Ghoshale et all (138), dans la même étude univariée sur 160 patients, a trouvé que le délai moyen d’évolution de la dysphagie jusqu’au diagnostic est nettement inférieur chez une population avec rémission clinique après une dilatation pneumatique que chez une population sans rémission clinique après trois séances de dilatation (23 mois contre 30 mois). De plus, dans notre travail, le délai d’évolution de la symptomatologie clinique jusqu’au diagnostic chez les patients qui ont vu une rémission clinique avec une seule séance de dilatation pneumatique est de 23,6 mois. Il est de 23 mois dans le travail de UC Gochale et all (138). Cela confirme de plus que le travail de notre équipe a un résultat égal au résultat de la littérature ; pour les patients à retard Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 163 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. diagnostic équivalent à celui de l’échelle mondial, le résultat d’une dilatation pneumatique est le même. Il faut ainsi sensibiliser les médecins à la nature de la maladie, améliorer les structures de triage des patients (ne pas trop traîner dans des consultations avant d’arriver au sein des services spécialisés), insister sur la rapidité et l’importance de l’exercice d’une manométrie œsophagienne peu pratiquée jusqu'à présent. Dans notre série la corrélation entre la pression du sphincter inférieur de l’œsophage et la réponse à la dilatation pneumatique n’est pas étudiée. Dans la littérature deux séries, Frank Zerbib et all (110), et Arain MA et col, ont constaté le rôle d’une pression élevée du sphincter inférieur de l’œsophage avant la dilatation comme un facteur de bonne réponse thérapeutique. L’étude univariée dans la série de Zerbib et all, trouve que la pression du SIO chez les patients avec une rémission clinique est de 42 cmH2O contre 26 cmH2O chez les patients sans rémission. L’étude univariée de Rajiv Mehta de l’Amrita institute of medical sciences, India (137), a confirmé ces résultats, mais l’étude multivariée a constaté que c’est un facteur indépendant de la réponse thérapeutique. Les travaux dans ce domaine sont encore rares pour confirmer ou non cette constatation. Marcelo et al (124) constatent qu’un acte chirurgical précédent sur l’œsophage affecte les résultats d’une dilatation pneumatique. Chez deux populations, avec les mêmes caractéristiques en matière d’achalasie : pour les patients jamais opérés pour un problème œsophagien, la rémission clinique est acquise chez 41% des cas, alors qu’elle n’est acquise que chez 17% des cas déjà opérés pour un problème œsophagien. Dans la littérature on parle aussi d’une cœxistence d’un diverticule épiphrénique, d’hernie hiatal, d’une dilatation tortueuse au transit œsophagien (achalasie vigoureuse), comme des facteurs déterminant de mauvaise réponse ; ces Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 164 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. résultats sont plutôt des constatations statistiques. De plus ces facteurs sont plus en rapport avec une complication post dilatation pneumatique (voir au dessous). 3- Les complications d’une dilatation pneumatique Dans notre travail, aucune complication immédiate poste dilatation n’est décelée chez les 16 malades ayant bénéficié de cette thérapeutique. Dans les séries mondiales, on trouve qu’une perforation œsophagienne est constatée dans 1,34% des cas du travail de l’hôpital Saint André (110), dans 5% des cas à Posadas Argentina (107), 0,8% dans le Sanjay Gandi India (137), et 3% des cas à l’hôpital Trousseau Tours France (139), avec une moyenne mondiale de 2%. Plusieurs séries ont cherché à étudier les facteurs étiologiques d’une perforation œsophagienne post dilatation pneumatique ; Le travail de l’équipe de l’Hôpital Profesor Alejandro Posadas Argentina (107) a trouvé comme principaux facteurs : une pression supérieure à 11 psi durant l’insufflation, plusieurs antécédents de dilatation pneumatique, présence de diverticule épiphrénique, diamètre large du ballonnet et une grande amplitude des contractions œsophagiennes. Borotto et al, dans une étude comparative, constatent qu’une contraction œsophagienne d’amplitude supérieure à 70 cmH2O est un facteur de risque de perforation. L’étude de l’hôpital Trousseau (139) a défini une pression d’insufflation sup à 10 psi, une présence d’hernie hiatale, d’un diverticule épiphrénique, d’âge supérieur à 90 ans, d’une achalasie vigoureuse. De plus elle a trouvé qu’une procédure de progression dans les diamètres des ballonnets de dilatation abaisse le risque de la perforation. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 165 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Sauid Ishaq (140) rapporte dans sa lettre que seulement 4,6% des patients qui n’ont pas rependu à une dilatation avec un ballonnet 3 et 3,5cm ont acquis la rémission avec un ballonnet 4cm. Alors que le risque de complication passe de 2% avec un ballonnet 3,5 à 15% avec un ballonnet 4cm. Débutée ainsi une dilatation avec un ballonnet 4cm se voit sans aucune utilité. 37,5% des patients dilatés ont vu l’installation d’une symptomatologie de reflux, un an après dilatation. Dans le travail de l’équipe de l’hôpital Saint André le taux est de 33% des cas. Aucune étude n’a discuté jusqu’a présent les facteurs déterminant l’installation d’une symptomatologie de reflux sur une achalasie primitive de l’œsophage, vu la difficulté de savoir si cette symptomatologie existait déjà avant la dilatation (cachée par autres signes cliniques), l’automédication et le changement d’habitudes alimentaires constatés chez ces patients. Mais une association achalasie primitive de l’œsophage – pathologie de reflux est largement retrouvée, d’autant plus que l’apéristaltisme œsophagien aggrave le reflux. 4- Intérêt de la dilatation pneumatique itérative Dans notre travail, six patients ont été mis en rémission après une seule séance de dilatation, neuf patients après deux séances et un patient après sa troisième séance. Une rémission initiale après une première séance de dilatation est obtenue chez huit des 16 patients dilatés, le taux de rémission initial est de 50% (8/16). Six mois après cette première séance de dilatation, six des huit malades se trouvent encore en rémission ; le taux de réussite d’une première séance de dilatation à six mois est de 37,5% (6/16), il est de 31,25% (5/16) à un an. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 166 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Une deuxième séance de dilatation est pratiquée chez 10 malades (huit cas à un mois, et deux cas à six mois de la première séance) ; la constatation d’une rémission initiale est obtenue chez neuf malades, le taux de réussite initial après une deuxième séance de dilatation est de 90% (9/10), le taux de réussite à 6 mois est de 80% (8/10). Le taux de réussite cumulé après la pratique de plus d’une séance de dilatation pneumatique (une moyenne de séances de 1,68) dans notre série est de 13/16 (81,25%). Une répétition des séances de dilatation pneumatique a augmenté considérablement le taux de réussite de cette méthode thérapeutique. Dans le travail de G. Karamanolis et all (141), une rémission clinique initiale après une première séance de dilatation est constatée chez 75,8% des patients, elle est de 51,4% à 15 ans. Ainsi, sans répétition des séances de dilatation le nombre des patients qui se voient en rechute augmente au fils du temps. Frank Zerbib et all (110) rapportent une rémission initiale après une moyenne de 2,67 dilatations pneumatiques dans 91,3% des cas ; cette rémission est estimée à 67% à 5 ans et à 50% à 10 ans. Avec un protocole de répétition des séances de dilatations le résultat est nettement meilleur ; la rémission initiale est estimée à 96,4%, la rémission à 5 ans et à 10 ans est respectivement 96,8% et 93,4%. Plusieurs revues de la littérature sont d’accord qu’une longue période de rémission peut être obtenue par une répétition des séances de dilatation. Mais deux questions se posent : à qu’elle séance de dilatation pneumatique faut-il s’arrêter et passer à d’autres moyens thérapeutiques ? Et comment pratiquer un protocole de répétition de séances de dilatations ? Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 167 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Pour le groupe de travail de l’hôpital Saint André (110), si la 4ème ou la 5ème séance ne donne pas de rémission clinique, il ne faut pas abuser, et la séromyotomie s’impose. Mais un cas dans leur travail même (un patient refusant la chirurgie) chez qui la rémission clinique s’observe à la 12 ème séance de dilatation met en doute leur protocole. UC Ghoshale et all (138) ont constaté aussi dans leur travail sur 126 patients que le taux de réussite de la première séance de dilatation pneumatique (72,2%) est meilleur que celui de la deuxième (50%) et ainsi de suite (38,8% dans la troisième séance). Pour cette équipe, certes une répétition des séances de dilatation a un taux de réussite globalement meilleur, mais après un certain nombre de séances, des patients ne voient plus un soulagement clinique. Ils préconisent ainsi de passer à la chirurgie. Pour GB Salis et col (107) la dilatation pneumatique a le même résultat qu’un acte chirurgical qui est plus coûteux. Ils préfèrent ainsi des séances répétées de dilatation que de passer à la chirurgie, celle-ci est indiquée si le patient est d’âge jeune, présentant une hernie hiatale, un diverticule ou une néoplasie œsophagienne. L’équipe de notre travail a choisi déjà de graduer les ballonnets 30 - 35 et 40mm, dans la pratique des séances de dilatation pneumatique chez tous les malades. Une étude comparant la méthode graduée d’utilisation des ballonnets avec une méthode sans graduation est impossible dans notre série. Yaezi et col (126), dans une étude déterminant l’âge comme facteur intervenant dans la réussite des différentes méthodes thérapeutique, ont travaillé sur deux populations : population 1 bénéficiant d’une série de dilatations pneumatiques avec ballonnet 30mm, et population 2 bénéficiant d’une série de dilatations pneumatiques avec méthode graduée 30 - 35 et 40mm. Ils ont constaté que, à un âge supérieur à 40 ans, une méthode de dilatation graduée ne porte pas Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 168 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. de grand bénéfice (une rémission clinique chez 77% des cas chez la population 2 contre 92% chez la population 1) alors qu’à un âge inférieur à 40 ans cette méthode graduée se voit d’une grande importance (une rémission clinique chez 65% des cas chez la population 2 contre 10% chez la population 1). Dans le travail de JM Lake et al (108), 24 patients ont bénéficié d’une série de dilatation pneumatique avec un ballonnet Regiflex de 30mm, une résolution clinique est observée chez 70% des cas, et une amélioration manométrique est constatée chez 60% des patients. Avec une approche graduée 30 - 35 et 40mm, ils ont constaté une amélioration clinique à raison de 93%. L’étude de Vaezi et Richter a montré un résultat cumulé de 74%, 86%, et 90% pour 30 - 35 et 40mm respectivement. 169 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. X- Le traitement chirurgical exclusif Dans notre travail, deux patients ont bénéficié d’une chirurgie exclusive (intervention type Heller sans SAR). Le premier cas est encore en rémission clinique 3 ans après son acte chirurgical. Le deuxième cas est une patiente de 29 ans, elle a constaté la rechute clinique 6 mois après l’acte chirurgical. Une consultation avec prise en charge thérapeutique est prévue. Le traitement chirurgical est largement abordé dans la partie théorique. Les travaux d’Ellis ainsi que d’autres ont prouvé l’efficacité des différentes techniques. Hunt et Willis ont affirmé que la laparoscopique Heller myotomie est la procédure chirurgicale la plus palliative des symptômes de l’achalasie primitive de l’œsophage. Le travail de L Avtan, Istambul Universety (142) sur 50 patients note aussi les bons résultats d’une laparoscopique Heller myotomie, avec une durée moyenne de l’acte de 75 minutes et une hospitalisation de 3 jours. 1- La pose d’un système antireflux a fait l’objet de plusieurs études Dans le travail de la clinique chirurgicale C du CHU Iben Sina, Rabat (115) sur 123 patients, la myotomie a été faite par voie abdominale chez 116 (94 %). Les résultats de cette série montrent que l’adjonction systématique d’un SAR n’est pas nécessaire dans l’intervention de Heller pour achalasie du sphincter inférieur de l’œsophage. A savoir que la myotomie pratiquée ne descendait pas sous le niveau du cardia. Dans la série de Serraj (114), 23 patients ont bénéficié d’une intervention de Heller sans confection d’un système valvulaire (54,8%), alors que 19 patients ont bénéficié d’une cardiomyotomie associée à un système anti-reflux (45,2%). Il n’y a Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 170 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. pas de différence statistiquement significative entre les signes cliniques post opératoires (dysphagie, pyrosis), ainsi que la pression de repos du SIO post opératoire (2,1 KPa versus 1,6 KPa) chez les deux groupes de patients. Les 2 techniques se valent. Dans le travail L Avtan et al, 50 patients bénéficiant d’une laparoscopique Heller myotomie sans confection d’un système valvulaire ont bénéficié aussi d’une pH métrie pré et post opératoire ; un seul patient dans ce travail a développé une pathologie de reflux. Ils ont conclu que la confection d’un SAR n’est pas nécessaire. D FlaKenback et col (143) affirment qu’un SAR ne sera que bénéfique pour prévenir l’installation d’une pathologie de reflux avec toutes ses complications (œsophagite, œsophage de barret). De plus le SAR prévient la pratique d’une dilatation pneumatique dans 56% des cas contre 30% des cas dans les Heller sans SAR. Ils recommandent davantage le SAR pour la population jeune. 2- Intérêt de la manométrie œsophagienne en per-opératoire La manométrie œsophagienne a été utilisée en per-opératoire pour la première fois en Europe en 1972 part Lanzara et Delgenio au cours d’une cardiomyotomie de Heller, associée à un SAR, chez un patient présentant une achalasie (144). En même temps, Hill a introduit cette technique aux USA. Cette évaluation quantitative de la correction chirurgicale dépend de l’expérience du chirurgien, du choix de la technique, de la configuration anatomique du patient et des caractères du trouble fonctionnel diagnostiqué par la manométrie standard. 171 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Avant la validation de cette technique, plusieurs études ont montré : l’absence de différence significative entre la pression du SIO préopératoire et celle mesurée en per-opératoire avant et après mobilisation de la jonction œsogastrique ; la manipulation chirurgicale de l’œsophage ainsi que l’anesthésie n’altèrent pas significativement la pression du SIO ; la destruction complète de la zone de haute pression sphinctérienne impose une prolongation de la myotomie de 2 cm dans l’estomac, ce qui favorise l’apparition ultérieure d’un RGO et donc la nécessité de la confection d’un SAR. La pression de quelques fibres musculaires entraîne une persistance de l’hypertonie du SIO. Dans une série de 144 cas d’achalasie, Delgenio et al (144) ont utilisé la manométrie per-opératoire pour évaluer l’efficacité de la myotomie chez 87 patients opérés par laparotomie et 57 par cœlioscopie. Tous les patients ont bénéficié d’une cardiomyotomie étendue sur 6 à 7 cm sur l’œsophage thoracique et 2 cm sur l’estomac ; ce geste est complété par Fundoplicature type Nissen-Rossetti. La sonde de manométrie est introduite par voie buccale après intubation des patients, l’étude de la pression du SIO est mesurée par technique de retrait rapide. La pression sphinctérienne est évaluée au cours de l’introduction anesthésique avant l’incision, puis après incision, avant et après mobilisation de la jonction œsogastrique. Ils ont conclu qu’une manométrie œsophagienne per-opératoire associée à une endoscopie per-opératoire, serait une perspective qui permettrait un contrôle per-opératoire adéquat de la pression du SIO ; ainsi, le chirurgien pourra compléter une myotomie insuffisante, source de dysphagie persistante, si la Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 172 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. pression reste élevée, et adapter le système antireflux en cas de pression effondrée, évitant un RGO postopératoire. XI- Intérêt d’une stratégie thérapie multiple, association de plusieurs méthodes thérapeutiques Tous les travaux ont mis en évidence l’effet transitoire de la toxine botulique. Une étude de Meckaeli (122) en 2004, comparant deux populations (mêmes caractéristiques cliniques ; sexe, âge, durée et sévérité de la symptomatologie) ; une population 1 bénéficiant uniquement de la dilatation pneumatique et une population 2 bénéficiant d’une injection de la toxine botulique en prédilatation, a constaté que tous les patients de la population 1 ont vu une rechute alors que 1/12 des cas de la population 2 est en rechute 30 mois après. Ce travail montre l’efficacité de l’injection de la toxine avant une dilatation pneumatique, réduisant de plus le nombre des séances de suite et la nécessitée de passer à des ballonnets de plus grand volume (35 et 40 mm). Les séries de la littérature consultée sur l’association d’une dilatation pneumatique à une technique chirurgicale, constituent une constatation et pas de véritables études, les deux méthodes thérapeutiques associées, l’une se voit comme une alternative à l’échec d’une autre. Frank Zerbib et col (110) adoptent dans leur travail une myotomie après un échec de 4 à 5 dilatations pneumatiques. Sauid Ishaq (140) dans sa lettre à RKH Wong, rapporte que 35% des échecs à une dilatation pneumatiques constatent une rémission à la myotomie, mais le risque d’une perforation muqueuse augmente chez cette population. Marcelo F rapporte dans sa série que 37/184 (20%) achalasiques, Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 173 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. constatant l’échec d’une monothérapie, perçoivent une rémission sous l’association d’une dilatation à une myotomie. Une laparoscopique Heller myotomie ne peut avoir que de bon résultat après l’échec d’un premier acte opératoire. BA Gratenhuis et col ont constaté que chez les 19 patients réopérés par une laparoscopie (7 pour persistance et 12 pour récurrence d’une dysphagie), une incomplète myotomie est la plus fréquente cause (se voit ici l’intérêt d’une manométrie per-opératoire déjà cité). 89% des patients réopérés ont trouvé une rémission clinique avec une moyenne du score symptomatique de 7/10. A Iqbal et al (145) trouvent que la cause d’une ré-opération dans 32% des cas est une incomplète myotomie, ils recommandent ainsi une myotomie sur le versant gastrique de 2 cm et plus. Dans notre travail les deux cas de figure sont présents : une dilatation pneumatique six ans après l’échec d’une chirurgie et un acte chirurgical un an après l’échec de deux séances de dilatation. Les deux cas sont encore en rémission clinique jusqu'à présent. 174 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. XII- Le suivi post thérapeutique L’appréciation clinique est une étape capitale dans la surveillance post thérapeutique. Le traitement de l’achalasie primitive de l’œsophage a un but palliatif, consistant à lever l’obstruction fonctionnelle liée au défaut de relaxation du sphincter inférieur de l’œsophage pour permettre le transit œsogastrique. Une régression de la dysphagie est primordiale à constater, les régurgitations et les douleurs thoraciques vont régresser de même. L’auto appréciation clinique par le malade est très importante ; il doit être éduqué et informé de la nature de sa maladie et de son caractère récidivant, ainsi toute rechute clinique doit mener à consulter. Le transit œsogastroduodénal n’a de place dans la surveillance thérapeutique que si des clichés pré et post thérapeutiques immédiats sont présents. Une comparaison du diamètre de l’œsophage au fil du temps est un critère qui a confirmé son utilité, ainsi que le calcul du temps du passage du produit vers l’estomac. La manométrie œsophagienne est un examen fondamental dans le suivi des patients pour évaluer l’efficacité du traitement de l’achalasie. Alonso et al ont rapporté qu’une diminution de la pression du SIO inférieure à 17 mmHg ou à 40% de la valeur de la pression pré opératoire, est prédictive de bons résultats cliniques. Eckardt rapporte une pression inférieure à 10 mmHg ou à 50% de la valeur de la pression prédilatation prédit une longue réponse. La manométrie œsophagienne a une place aussi dans la mise en évidence d’une hypotonie sphinctérienne corrélée à la présence d’un RGO et imposant la Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 175 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. réalisation d’une pH métrie pour objectiver un reflux ainsi que la pratique d’une endoscopie. Le suivie endoscopique : I Leeuwenburg (94) dans une étude, sur 331, un contrôle endoscopique a été effectué un, deux, quatre et sept ans après la procédure thérapeutique; 37 (14,7%) cas ont développé un œsophage de barret dont 12 (32,4%) cas présentaient un bas grade de malignité, 1 cas haut grade de malignité et 3 cas de carcinome epidermoide, avec une moyenne de 6 ans après début du traitement, l’examen endoscopique associé à un prélèvement histologique est l’examen d’or pour la surveillance de l’inflammation muqueuse. L’équipe a trouvé aussi que la stase œsophagienne est corrélée aux données histologiques et au degré de l’œsophagite ; ainsi, une réduction de la ration alimentaire sera une mesure préventive. Un traitement à base d’IPP ou H2-antagoniste voit son importance même en absence de signes de reflux. 176 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Conclusion 177 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. L’achalasie est une pathologie qui reste rare, souvent méconnue, source de retard diagnostique important. Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments et la manométrie œsophagienne reste –si elle est disponible -l’examen de choix pour le diagnostic définitif. Le traitement reste exclusivement symptomatique : la dilatation pneumatique et/ ou le traitement chirurgical sont les moyens thérapeutiques les plus efficaces, alors que les traitements médicamenteux et la toxine botulique sont des traitements d’attente ou en cas d’impossibilité des traitements précités. Le pronostic de la maladie reste globalement bon même si la qualité de vie ou l’état nutritionnel des patients risquent d’être mauvais en absence d’un diagnostic et d’un traitement précoces. En définitif, toute dysphagie doit être explorée en totalité et le diagnostic de dysphagie fonctionnelle ou psychogène ne doit être retenu qu’après avoir éliminé définitivement une dysphagie obstructive ou des troubles moteurs de l’œsophage (notamment une achalasie). 178 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Références 179 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 1. Bouchoucha M. Manometrie oesophagienne: méthodes de mesure et applica ons pr a ques . s.l. : La Collec on Expl or a ons Fonc onnel l es Hum a i n es, 1995. 2. Brook D, Casha MD, Col Roy KH, Wong MC. Historical perspec ve of achal as i a. Gastrointes nal Endos c 2001; 11: 221- 233. 3. Gaudric M, Entremont A. Prise en charge de l'achalasie 2005. Hépatogastro 2005; 12: 211-217. 4. Willis T. Pharmaceu ce ra onal i s: Sive diatr i ba de med i camen t orum: otera onibus. i n: Hum a no Corpore. [éd.] Hague-comi s. l : london, 1674. 5. John M, Streitz JR, Ellis FH, et al. Achalasia and squamous cell carcinoma of the esophagus: analyse of 241 pa ent s. Ann, thorac. surg 1995. 59: 1604. 6. Brewer LA. History of surgery of the esophagus. Am J Surg 1980; 139: 730-743. 7. Kronecker H, Meltezer SJ. Der Schluckmechanismus, seine Erregung und seine Hummung. Arch Ges Anat Physiol 1983; 7: 328-332. 180 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 8. Frieling T, Berges W, Borchard F, et al. Family occurence of achalasia and diffus e oesophagi al spas m of the esophagus . Gut 1988; 29: 1595-1602. 9. Pope CE. A dynamic test of sphincter strength: its applica on to the lowe r esophageal sphi ncter . Gastroenterology 1967; 52: 779. 10. Heller E. Extra Mukose cardiopla k bei m chr oni sher car di os pas mu s m i t di lat a on oes ophagus . Grenzgeb Med Chir 1914; 27. 11. Zaaijer JH. Cardiospasmus in the aged. Ann Surg 1923; 77: 615. 12. Albaroudi MA. Mégaoesophage Idiopathique a propos de 95 cas. These de medecine numero 143, 1995. 13. Dor J. L'interet de la thechnique de Nissen mmodifiée dans la pr even on de r eflux après cardi omyot omi e extr a muqueuse de Heller. Mem Acad Chir 1962; 88: 877. 14. Pellegrini C, We er LA. Thoracoscopic esophagomyotomy: ini al exper i ence wi th a new appr oach for the treat me nt of achal as i a. 181 Ann Surg 1995; 216: 291. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 15. Rosa O F, Fuma gal li U. Laparoscopic approach to esophageal achalasia. Am J Surg 1995; 169: 424. 16. Moreau S, Goullet DE Rugy M, Babin E. Anatomie et physiologie de l'œsophage. EMC. Méd. Chir. Oto-rhino-laryngologie. paris : Elsevier, 1999. 17. Rouviere H. Precis d'anatomie et de dissec on. s.l. : masson, 1976. 18. Rouviere H. Anatomie Humaine descrip ve, Topogr aphi que et fonc onnel l e, Oes ophage. 1987. Vol. 2, Tronc. 19. h p: //Vi rtual Hos pi tal At l asof M I cros copi cAnat omy Sec on1- cel l s.htm. [En l igne] 20. Marco G, Pa M D. Surgery of the esophagus : anatomy and physiology. Surgical Clinic of North Americas 1997; 77. 21. Mion F. Physiologie humaine, La diges on. [éd.] pradel. 3. pp. 407-444. 22. Jacob P, Kahrilas PJ, Logemann JA, Shah V. Uper esophageal sphincter opening and modula on dur i ng swa l lowi ng. Gastroenterology 1989;78: 1469. 182 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 23. Vantrappen G. Studies on the normal deglu on compl ex. Am J Digest 1967; 12: 255. 24. Janssens J, Vantrappen G. Noraml gastrointes nal m o l ity: oes ophagus i nan i llust rated gui de t o gas t roi ntes nal mol i ty. WILEY and Sons Ltd. 1988. [éd.] JOHN 25. Sifrim D, Janssens J, Vantrappen GA. A wave of inhibi on pr ecedes pr i m a r y per i stal c cont r ac ons i n the hum an es ophagus . Gastroenterology 1992; 103: 576. 26. Bu n JW , Ol sen AM. A sudy of esophagieal pressures in normal persons and pa ent s wi th car di os pas m. Gastroenterology 1953; 93: 278. 27. Humphries TJ, Castell DO. Pressure profile of esophageal per i stal si s in nor ma l huma ns as m e as ur ed by di rect int raesophageal transducers. Am J Dig Dis 1999; 22: 320. 28. Code CF, Schlegel JF. Motor ac ons of the esophagus and its sphi ncter s, in : handbook of physi ol ogy sec 6, al im e nt ar y canal . Vol. IV. 29. Vanek AW, Diamant NE. Response of the humain esophagus to paired swallows. Gastroenterology 1987; 92: 643-650. 183 30. Kendall GP, Thompson DG, Day SJ, Garive N. Motor responses of the esophagus to intraluminal distension in normal subjects and pa ent s wi th oesophageal cl ear ance di sor der s. Gut 1987; 28. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 31. Russell COH, Brignt N. Oesophageal propulsive forcee and its rela on to m a nome t ri c pr essur e. Gut1992; 33. 32. Goyal RK, Cobb BW. Mo lity of the phar ynx, esophagus and esophageal sphi ncter s. in : physi ol ogy of the gas troi nt es nal tract . s.l. : Raven Press, 1981. 33. Roman C. Controle nerveux de la déglu on et l amot r icité oes ophagi enne chez l es mami f ères. s.l. : J Physiol Paris, 1986. 34. Cunningham JR, Sawchenko PE. Central neural control of esophageal mo lity: a revi ew. Dysphagia 1990; 5: 35-51. 35. Enzmann DR, Harell GS, Zboralske FF, et al. Upper esophageal responses to intraluminal distension in man. Gastroenterology 1995; 72: 24-34. 36. Andreollo NA, Thompson DG, Kendall GPN, et al. Func onal rel a ons hi ps bet wee n cri cophar yngeal sphi nct er and oes ophageal body i nr espons e t o graded intraluminal distension. Gut 1988; 29. 37. Diamant NE. Physiology of the esophagus. in: gastrointes nal di seas e pat hophysi ol ogy, di agnos i s, m a nagme nt , sl ei senger . s.l. : Saunders, 1993. 38. Frieling T, Enck P, Wienbeck M, et al. Cerebral responses evoked by electrical s m u l a on of the esophagus i nnor mal subj ect s. Gastroenterology 1989; 97. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 184 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 39. Castell DO, Wood JD, Freieling T, et al. Cerebral electrical poten al pot en als evoked by bal l oon dis ten on of t he hum an es ophagus . Gastroenterology 1990; 98. 40. Cristensen J. Motor func ons of the phar yns and esophagus . in : Physi ol ogy of the gas troi nt es nal tract . 2. NY : Raven Press, 1987. pp. 595-612. 41. Yamato S, Spechler SJ. Role of ni c oxi de in esophageal per i stal si s in opos sum. Gastroenterology 1992; 103: 197-204. 42. Park W, Michael F. E ol ogy and pat hogenesi s of achal as i a: the cur ent under standi ng. American Journal of Gastroenterology 2005; 100: 1404-1414. 43. Valori RM, Hallisey MT, Dunn J. Power of oesophageal peristalsis can be controlled voluntarily. Gut 1991; 92: 236-239. 44. Thompson DG, Andreollo NA, Mcintyre AS. Stadies of the oesophageal clearance responses to intraluminal acid. Gut 1988; 29. 45. Elouazzani T, Mei N. Electrophysiological proper es and rol e of the vagal ther mo r ecept or s of lowe r esophagus and stoma ch of cat . Gastroenterology1982; 83: 995-1001. 185 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 46. Corazziari E, Pozzessere, Danni S, et al. Intraluminal ph esophageal mo lity. Gastroenterology 1987; 75. 47. BiancaniI P, Zabinski M, Kerstein M, et al. Lower esophageal sphincter mechanics: anatomic and phisiologic rela ons hi ps of the esogas tri c jonc on of cat. Gastroenterology 1989; 97. 48. Blank EL, Holloway RH, Dodds WJ, Layman RD. Neural contribu on to int er di ges ve l ower esophageal sphi nct er pressure phenomen a i nt he cons ci ous opossum. J Gastrointes nal M o l 1990; 2: 23- 30. 49. Soffer EE, Schnei der ma n J, Schar tz I, Ha l per n Z. Effect of upper dor sal symp at hectomy on esophageal m o l ity i nhuman s . Dig Dis Sci 1988; 33. 50. Mstark ME, Szurszewski H. Role of nitric oxide in gastrointes nal and hepa c f unc on and di sease. Gastroenterology 1992; 103. 51. Peter J, Kahrilas MD. Anatomy and physiology of the gastroesophageal juc on. Gastroenterology Clinics 1997; 26. 52. Hirano I. Pathologie of achalasia. Curr of Gastroenterol Rep 1999; 1: 198-202. 186 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 53. Richard J, Robinson BS. Achalasia : the debate con nues. American Journal Of Gastroenterologie 1995; 90: 1204-1205. 54. Hollender L F, Meyer C. L'opera on de He l ler dans le trai teme nt du m e gaoesophage idi opat hi que. Mhir Diges C 1977; 6: 89-94. 55. Stuart RC, Walash TN. Esophageal peristalsis and achalasia. Am J Of Gastroenterology 1995; 90: 691-2. 56. Goldblim JR, RiceI TW, RichterI JE, et al. Histopathologic features in oesophagomyotomy spicimens from pa ent s wi th achal as i a. Gastroenterology 1996; 111: 648-654. 57. James M. Absence of cardiovascular autonomic dysfunc on and vagal pancrea c i m pa i r m en t i ni diopat hi c achal asi a of the oesophagus. Neurogastroenterol Mo l 2007; 10: 1365- 2982. 58. De la Concha EG. Presence of a protec ve al lel e for achal as i a. Tissue An gens 2000; 56: 149–153. 59. Gockel I, Juergen Bohl RE, Eckardt F, et al. Spectrum of histopathologic findi ngs in pa ent s wit h achal asi a r eflects di fferent e ologies. 187 Gastroenterology 2006; 10: 1440-1746. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 60. Kraichely RE, Farrugia G. Achalasia: physiology and e opat hogenesi s. Diseases of the Esophagus 2006; 19: 213–223. 61. Going JC, Sterin-Borda L, Bilding CR, et al. Func onal im p l ica on of circul a on musc ari ni c chol i nergi c receptor auto an bodies in chagas i c pa ent s wi th achalasia. Gastroenterology 1999; 117: 798-805. 62. Couturier D. Troubles primi fs de l'oesophage, Pr ogr es en He pat o- Ga s troent er ol ogi e. [éd.] COLIN. 1987. pp. 37-52. 63. Mayberry JF. Epidemiologie and demographics of achalasia. Gastrointes nal Endos c 2001; 11: 235- 247. 64. Verne N. Associa on of hl a- dr and dq al lel es wi th idi opat hi que achal as i a. Gastroenterology 1999; 117: 26-31. 65. Verma S. Associa on of adul t achal as i a and al acri m a. Dig Dis Sci 1999; 44: 876-8. 66. Metman EH. Troubles moteurs primi fs de l'oesophage. 1998, La revue du pra ci en, Vol . 48, pp. 2235- 2239. 188 67. Couturier D, Samama J, Chaussades S, et al. Trouble moteur de l'oesophage. 1992, EMC, Gastroenterologie, Vol. 9, p. 12. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 68. Rahaoui F. Megaoesophage idiopathique chez l'enfant. Thèse de medecine Rabat N 10: 2001. 69. Reynolds JC, Parkman HP. Achalasia. Gastroenterol Clin North Am 1989; 18: 223-55. 70. Eckardt VF, Stauf B, Bernard G, et al. Chest pain in achalasia: pa ent car acter i s cs and cli nical cour s e. Gastroenterology 1999; 116: 1300-4. 71. Roseau G, Gaudric M, Dumon er I. Echoendoscopie dans l'achalasie, Aspect echographique et interet diagnos que. Journees Francophones de Pathologie diges ve 1998. 72. Wood, Michael G. Primary esophageal motor disorders, Esophageal surgery. [éd.] CHIRCHILL LIVINGSTONE. 2002. 73. Woisard E, Bassols V, Serrano, et al. Etude radiologique du mecanisme de la deglu on. Ann. Radiologie 1994; 37: 481-6. 74. Clouse A, Ray E. Motor desorders of the esophagus; Clinical prac s of gas troent er ol ogy. [éd.] LAWRENCE J BRAND. 1999. p. 57. Vol. one. 189 75. Castell DO. Achalasia and diffus e esophageal spas m. Arch Inter Med 1976; 136: 571-9. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 76. Castell DO, Spechler SJ. Classifica on of oes ophageal m o l i tyabnor mal i es. Gut 2001; 49: 145-151. 77. Parkman HP, Maurer AH, Caroline DF. Op m a l eval ua on of pa ents with non obst r uc ve oesophageal dysphagi a, m anomet r y , scin graphy, or vidiooesophagograph. Dig dis sci 1996; 41: 1355-68. 78. Gulchin A, Ergun MD. Clinical applica on of oesophageal m a nome t ry and ph m o ni tor i ng. American Journal of Gastroenterology 1996; 91: 1007-1089. 79. Hakim F, Hannoun A, Quilichin J, et al. L'achalasie vigoureuse. Méd. Chir.Dig 1986; 15: 175-177. 80. Hirani, Ikuo. Pathology of achalasia and diffus esophageal spas me . Goyal et Shaker 2006. Mo lity on line; 10: 1038. 81. Mearin F. Complete lower oesophageal sphincter observed in some achalasia pa ent s is func onal l yi nadequat e. J of Clinical Inves ga on 2000; 278. 82. Naville D, Penhoat A. Syndrome de résistance à l'ACTH. 190 Annales d'endocrinologie 2000; 61: 428-439. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 83. Spechler SJ, Souza RF, Rosenberg, et al. Heartburn in pa ent s wi th achal as i a. Gut 1995; 37: 305-8. 84. Kulwinder S, Dua MD. Oesophageal intramural pseudodiver cul os i s as soci at ed wi th achal as i a. American Journal Of Gastroenterology 1996; 91. 85. Couturier D, Samama J. Diver cul e de l'oesophage. EMC, Gastroenterologie 1993, p. 8. 86. Aubert M, Ohanessian J, Perret J, et al. Maladie de Shy et Drager et mégaoesophage. J Chir 1980; 117: 195-5. 87. Henry J, Kaminski MD. Achalasia and myasthenia gravis in a pa ent wi th thymo ma . Neurology 1999; 52: 425-8. 88. Mayberry JF, Atkinson M. Achalasia and pregnancy. Bri sh Jour nal of Ob J tel ri cJ and Gy naecol ogy 1987; 94: 855- 859. 89. XI ème Congrés mondial de gastroenterologie; Vienne : 6-11 Septembre 1998. 90. Chiwook MD, Song H. Associa on of ps eudoachal as i a wi th advanci ng cancer of the gas tri c car di a. 191 Ggastrointes nal endos copy 1999; 50. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 91. Chollet R, Jian R. Achalasie et pseudoachalasie. Gastroenterol Hépatol 1995; 31: 167-172. 92. Marr nek J, Si roki M , Pl o ova Z, Bur es J, et al. Treatment of pa ent s wi th achal as i a wi th bot ul inum toxi n. Diseases of the Esophagus 2003; 16: 204–209. 93. John M, Ellis FR. Achalasia and squamous cell carcinoma of the esophagus: analyse of 241 pa ent s. Ann Thorac Surg 1995; 59: 1604-9. 94. Leeuwenburgh I, Van Dekken H. Oesophagi s is commo n in pa ent s wit h achal asi a a er pneuma c dil at aon. Alimentary Pharmacology & Therapeu cs 2006; 23: 1197–1203. 95. Aggestrup S, Holm JC, Sorensen HR. Does achalasia predispose to cancer of the esophagus? . Chest 1992; 102: 1013-1016. 96. West RL, Hirsch DP, Bartelsman JFWM, Ferwerda G, et al. Long Term Results of Pneuma c Di la on i nAchal asi a Fol l owed f or M or e Than 5 Year s . The American Journal of Gastroenterology 2002; 97: 1346-1351. 97. Gelfond M, Rosen P. Isosorbide dinitrate and nifedipine treatment of achalasia. Gastroenterology 1982; 83: 963-969. 192 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 98. Mikaeli J, Yaghoobi M, Montazeri G, Ansari R, et al. Effi cacy of bot ul i num t oxi n i njec on befor e pneuma c dil at aon i n paent s . Diseases of the Esophagus 2004; 17: 213–217. 99. Annesea V, Bassi b G, Coc c i a G, Dinel l i M . A mul cent er e randomi sed study of int ras phi ncter i c bot ul inum toxi n in pa ent s wit h oes ophgeal achal asi a. Gut 2000; 46: 597-600. 100. Sebas en Lemi er e, St ani sl as Br ul ey. Ac ons phar ma ceu ques et i nteret ther apeu que de l a toxi ne botul i que dans l es affec ons du tube di ges f. Gastroenterol Clin Biol 1999; 23: 229-237. 101. Pasricha PG. Intrasphincteric botulinom toxin for the treatment of achalasia. N Engl J Med 1995; 332: 774-779. 102. Pasricha PG. botulinum toxin for achalasia: long term outcome and predictors of response. Gastroenterology 1996; 110: 1410-1415. 103. Deverier J. Endoscopie diges ve, M a t er i el et techni que de di lat a on: Chapi t re 3. s.l. : ESLEVIER, 2001. 104. MAILLARD JN, HAY JM. Les myotomies de l'oesophage. EMC 1987, chirurgie viscerale. 105. Ellis FH. 193 Oesophagomyotomie pour achalasie de l'œsophage. Atlass en couleurs de ch diges ve. s.l. : PICCIN, 1991. Vol. 1. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 106. Michael F, Vaez, Richter Joel E. Diagnosis and Management of Achalasia. The American Journal of Gastroenterology 1999; 94. 107. Salis GB, Mazzadi SA, Garcia AO, Chiocca JC. Pneuma c di lat a on i nachal asi a of the esophagus : ar epor t from A rgen na. Diseases of the Esophagus 2004; 17: 124–128. 108. Wong, Lake JM, RK H, et al. Review ar cl e: the m a nageme nt of achal as i a –. Alimentary Pharmacology & Therapeu cs 2006; 24: 909–918. 109. YAEZI MF, ACHKAR E, RICEi TW, RICHTER J. Laparascopic myotomy may offer im p r oved out come in younger pa ent s compa r ed t o pneuma c di la on (PD). AJG 2000; 95: 2438. 110. Zerbib F, The ot V, Ri chy F, Bennaj ah DA, et al . Repeated Pneuma c Di la ons as Long- Ter mMai ntenance. American Journal of Gastroenterology 2006; 101: 692-697. 111. Parrilla MD, Mar nez De Ha r o. factors involed in the return of peristalsis in pa ent s wi th achal as i a of the car di a a er hel l er' s myo t omy. Am Jornal of Gastroenterology 1995; 90: 713-719. 112. Podas T, Eaden J, Mayberry M, Mayberry J. Achalasia: A Cri cal Revi ew of Epi demi ol ogi cal St udi es. The American Journal of Gastroenterology 1998; 3: 2345-2347. 194 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 113. Khek-Yo Ho, Hua-Hui Tay. Oesophagogastric varices and achalasia. A prospec ve study of the cl ini cal feat ur es, m a nome t ri c fundi ngs , incidence and prevalence of achalasia in sangapore. Journal of Gastroenterology and Hepatology 1999; 14: 791-795. 114. Serraj I. L'achalasie de l'oesophage atravers la manometrie oesophagienne quel interet. Thes de medecine 2002. 115. Raiss M, Hrora A, Menfaa M, Albaroudi S, Ahallat M, Hosni K. L’opéra on de He l ler sans système an -reflux. À pr opos de 123 cas. Annales de Chirurgie 2002; 771–775. 116. Yaghoobi M, Mikaeli Javad, Montazeri G, Nouri N. Correla on Bet we en Cl ini cal Sever i ty Scor e and the Lowe r Es ophageal Sphi ncter Rel axa on Pressure i n Idiopathic Achalasia. The American Journal of Gastroenterology 2003; 98: 276-283. 117. Oung C, Fourquet F. evolu on of cl ini cal and radi ol ogi cal feat ur es at di agnos i s of achal as i a dur i g a 19 year per i od in cent ral france. Eur J Gastroenterol Hepato 2001; 13: 121-6. 118. Marco G, Pa . Minimal invasive surgery for achalasia. Annals of surgery 1999; 230. 119. Sco e M , Teni er e P. Resultats à long therme du traitement chirurgical de l'achalasie de l'oesophage. J Chir 1991; 128: 281-284. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 195 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 120. Dillo G, Ongoiba N, Maiga M, et al. Megaoesophage idiopathique au mali. Med Chir Dig 1998; 27: 111-112. 121. Ouijja M. Le megaoesophage idiopathique: a propos de 38 cas. these de medecine n 35 Rabat 1995. 122. Mikaeli J, BishehsariI F, Montazeri G, Yaghoobi M, Malek Zadeh R. Pneuma c bal loon di lat a on i nachal asi a: aprospec ve com par i s on of s afet y and efficacy wi th d ifferent balloon diameters. Aliment Pharmacol Ther 2004; 20: 431–436. 123. Anwaar A, Khan MD, Waqar H, Shah MBBS, Altaf A. Massively Dilated Esophagus in Achalasia: Response to Pneuma c Bal loon Di la on. The Am J of Gastroenterology 1999; 94: 2363-2366. 124. Marcello F. Complexity of managing achalasia. Am Journal of Ggastrol 2004; 1029- 1036. 125. Blam ME, Delfye W , Levi ne M S, M e t z Da vi d C, et al . Achalasia: A Disease of Varied and Subtle. 8, s.l. : Elsevier Science Inc. The American Journal of Gastroenterology 2002; 97: 1916-1923. 126. Yaezi MF, Achkar E, Richter JE, et al. Laparascopic myotomy may offer im p r oved out come in younger pa ent s compa r ed t o pneuma c di la on. 196 AJG 2000; 95. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 127. Montazeri G, Nouri N, Estakhri A, Shirani S, Derkhashan MH, Yaghoobi M. Lower oesophageal sphincter pressure and m e d bar i um oesophagogr am: two obj ec ve par amet ers i nt he non-invasive assessment of primary achalasia. Aliment Pharmacol Ther 2005; 22: 261–265. 128. Alan J, Cameron MD, Malcolm A, et al. Videoendoscopic diagnosis of esophageal mo lity di sor der s. Gastrointes nal Endos copy 1999; 49. 129. Nahon S, Boudet MJ. Achalasie mimant les troubles du comportement alimentaire. Gastroenterol Clin Bio 2001; 25: 313-315. 130. Statcher G, Kiss A, Wieesnagrotzki S. Symptoms of achalasia in young woman mistaken as indica ng pr i m a r y anor exi a ner vos a. Dysphagia 1990; 5: 216-9. 131. Kiss, Bergmann J. Esophageal and gastric motor ac vi ty in pa ent wit h boul i m ia ner vosa. Gut 1990; 31. 132. Faulques B, Girmaud JC, Moges B, Peryot J. Traitement de l'achalasie par dilata on pneuma que. La presse medicale 1989; 18: 468-470. 133. Kim JH, Rhee PL, Lee SS, Lee H. Is aperistalsis with complete lower esophageal sphincter relaxa on an ear l y stage of cl as si c achal as i a?. 197 Gastroenterology 2007; 22: 536–541. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 134. Courtney A, Woodfiel D, M a r c S, et al . Diagnos c of pr i m a r y ver sus secondar y achal as i a. Am J Radio 2000; 175: 727-731. 135. Wang ZF, Mei Yung KE, Ming Wei Qin. Short- and long-term effects of bal loon di lat a on on. Chinese Journal of Diges ve Di seases 2003; 4: 5- 8. 136. Anwwar A, Khan H, Waqar H, Shah MBBS, Altaf A. Pneuma c Bal loon Di la on i nAchal asi a: AProspec ve Com par i s on of Ball oon Di st en on Ti me. The Am Journal of Gastroenterology 1998; 93: 1064-1067. 137. Mehta Rajiv, John Anil, Sadasivan Shine, Mustapha CP. Factors determining successful outcome following pneuma c bal loon di la on i nachal asi a cardi a. Indian Journal of Gastroenterology 2005; 24: 243-245. 138. Gochal UC, Kumar S. Long term follow up a er pneuma c dil ata on f or achal as ia cardi a; f actors associ ated wi th tr eatment f ailure and recurence. American Journal of Gastroenterology 2004; 99: 2304-2310. 139. Metman EH, Lagasse JP, Alteroche L, Picon L. Risk Factors for Immediate Complica ons . The Am J of Gastroenterology 1999; 94: 1179-1185. 140. Sauid Ishaq. Treatment for achalasia: The role of laparoscopic cardiomyotomy needs to be enfasized. [éd.] Blakwel Publishing. Am Coll of Gastroenterology 2004; 2278. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 198 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 141. Karamanolis G. Long terme outcome of pneuma c di lat a on i nt he t reat men t of achal asi a. Am J of Gastroenterol 2005; 270-274. 142. Avtan L, Avci C, Guvenc H, Igci A, Ozmen V. Laparoscopic myotomy for oesophageal achalasia – adding an an reflux procedur e i s not alway s necessary. Int J Clin Pract 2005; 59: 35–38. 143. Falkenback D, Johansson J, Öberg S, et al. Heller’s esophagomyotomy with or without a 360° floppy Ni ssen. Diseases of the Esophagus 2003; 16: 284-290. 144. Delgenio A, Izzo G, Dimar no N, et al . Intraopera ve esophageal m a nome t ry: our exper i ence. Diseases Of Esophagus 1997; 10: 235-261. 145. Iqbal A, Tierney B, Haider M, Salinas VK, Karu A, Turag K, Mi al SA. Laparoscopic re-opera on for fai led He l ler m y ot omy . Diseases Of The Esophagus2006; 19: 193–199. 146. Kos c S, Ander sson M , He l lström M , Lönr ot h H, Lundel l L. Timed barium esophagogram in the assessment of pa ent s wi th achal as i a: Repr oduci bi lity and obs er ver varia on. Diseases of the Esophagus 2005; 18: 96-103. 147. Susan Lee Strader. Esophageal Motor Disorders: Achalasia and Esophageal Spasm. Journal of The American Academy of Nurse Prac oner s 2001; 13: 502- 508. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 199 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 148. Fujii T, Yamana H, Sueyoshi S, Fujita H, Tanaka Y, Kubota M, Toh U, Mine T, Sasahara H. Histopathological analysis of non-malignant and malignant epithelium. Diseases of the Esophagus 2000; 13: 110-116. 149. Wills DR, Hunt V L. Laparoscopic Heller myotomy fr achalasia. Aust N Z J Surg 2000; 70: 582–586. 150. Col Roy KH, Wong MC. Achalasia: Should We or Should We Not Follow the Bag? . American Journal of Gastroenterology 2006; 101: 698–700. 151. Mayberry FJ. Epidemiologie and demographics of achalasia. Gastrointestnal endosc 2001; 11: 235-247. 200 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Résumé 201 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Connue depuis le XVII éme siècle, l’achalasie primitive de l’œsophage est une pathologie rare, de diagnostic souvent retardé et d’étiologie inconnue. La définition manométrique de l’achalasie (l’absence de relaxation du SIO en réponse à la déglutition et l’apéristaltisme œsophagien) a supplanté la définition clinique radiologique et endoscopique du mégaoesophage. Le but de notre travail, à propos de 21 cas recueillis au service de gastroentérologie et au service de chirurgie viscérale, durant une période allant de Février 2001 (date de début du travail au CHU Hassan II – Fès) à juillet 2007, est de rapporter l’expérience du CHU Hassan II en matière de cette pathologie. L’âge moyen des patients au moment de diagnostic est de 43,2 ans. Le sexe ratio est de 0,9. Le délai moyen entre l’installation des symptômes et le diagnostic est de 61,6 mois. La dysphagie est le maître symptôme retrouvé chez 20 malades (95%). Les régurgitations sont observées chez 19 cas (90%), les douleurs thoraciques atypiques chez 12 cas (57%). En raison de non disponibilité de la manométrie au début dans notre service, le diagnostic d’achalasie primitive de l’œsophage était retenu sur un faisceau d’arguments (cliniques, radiologiques manométrie œsophagienne- n’a pu et être endoscopiques). réalisé que Cet chez examen 13 -la patients. L’apéristaltisme œsophagien est mis en évidence chez tous les cas explorés (100 %), un trouble de relaxation du sphincter inférieur de l’œsophage est constaté chez 10 malades (10/11) (91 %), la pression du SIO est élevée chez 5 des 11cas avec un SIO franchissable (5/11) (45,5 %). 16 de nos patients ont bénéficié exclusivement de la dilatation pneumatique itérative. Deux malades ont bénéficié exclusivement d’un traitement chirurgical (une Heller sans système anti-reflux). Deux cas ont bénéficié de l’association de la dilatation pneumatique à une Heller sans SAR comme alternative thérapeutique, Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 202 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. suite à l’échec d’une monothérapie, et un patient a refusé toute prise en charge thérapeutique. Après une première séance de dilatation pneumatique chez 16 patients, huit malades sont trouvés en rémission clinique, alors que l’échec de cette première séance est constaté chez les huit autres nécessitant le recours à une deuxième séance. Le taux de réussite initial un mois après la première séance de dilatation est ainsi de 50% (8/16). Chez les huit patients trouvant une rémission, l’observation à six mois a trouvé une rechute chez deux cas, le taux de réussite à six mois après une première séance de dilatation est alors de 37,5% (6/16). A un an de cette première dilatation un cas des six patients en rémission encore a fait une rechute. Alors le taux de réussite d’une première séance de dilatation à un an est de 31,25% (5/16) Une deuxième séance de dilatation est exercée ainsi chez 10 malades (huit cas à un mois, et deux à six mois de la première séance) ; la constatation d’une rémission initiale est obtenue chez neuf malades, le taux de réussite un mois après la deuxième séance de dilatation est de 90% (9/10), le taux de réussite à 6 mois est de 80% (8/10). Une constatation non significative : un âge jeune et un sexe masculin sont des mauvais facteurs de réussite de la dilatation pneumatique. Deux patients ont bénéficié d’un traitement chirurgical exclusif type Heller sans SAR : un patient est encore en rémission clinique à trois ans de l’intervention, alors que l’autre a constaté une rechute à un an de l’acte opératoire. Deux patients ont bénéficié d’une double thérapie regroupant le traitement chirurgical et instrumental, les deux cas sont encore en rémission clinique. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 203 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Les résultats de cette étude souligne ; L’intérêt capital de la manométrie œsophagienne dans le diagnostic précoce de l’achalasie primitive de l’œsophage, d’autant plus que la fibroscopie est normale (deux cas de figure dans notre série). L’efficacité d’usage de dilatation pneumatique itérative (séances répétées) dans le but de garder les patients en rémission le plus longtemps possible. Une thérapie multiple regroupant plusieurs techniques thérapeutiques voit son intérêt. 204 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Abstract Known since the 17 century, the primitive achalasia of the esophagus is a rare pathology, its diagnosis is most of the time delayed, and its etiology is unknown. The manometric definition of the achalasia (the absence of relaxation of the LOS as a response to the deglutition and the esophageal apéristaltisme) has supplanted the clinic, radiologic and endoscopic definition of the megaesophagus. The goal of our work about 21 cases, contemplative of the service of gastroenterology and the visceral surgery from February 2001(date of the beginning of the work in UHC) to July 2007, is to carry back the experience of the UHC Hassan II in terms of this pathology. The mean age of the patients in the moment of the diagnosis is 43,2 years old, the ratio sex is 0,9, the mean delay between the installation of the symptoms and the diagnosis is of 61,6 month. The dysphagia is the master symptom found in 20 patients (95%), the regurgitations are observed in 19 cases (90%), the atypical chest pains are in 12 cases (57%). Due to the unavailability of the manometry at the beginning in our service, the diagnosis of the primitive achalasia was maintained by a number of arguments (clinic, radiologic and endoscopic). The test –esophageal manometry- was notachieved in 13 patients, the esophageal apéristaltisme was proved in all the cases (100%), a trouble of relaxation of the LOS was observed in 10 patients from 11 cases with surmountable LOS (91%), the pressure of the LOS has increased in 5 from the 11 cases. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 205 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. 16 of our patients have benefited exclusively from the pneumatic iterative dilatation, two patients have exclusively benefited from a surgery treatment (an Heller without ARS), tow cases have benefited from the association of the pneumatic dilatation to an Heller without ARS as an alternative therapy as a failure of a monotherapy, and another patient has totally refused any sort of therapy. After a first session of pneumatic dilatation, for 16 patients, eight patients have found a clinic remission; the failure of this first session has been noticed in eight other patients, thing that has necessitated a second session of dilatation. The initial rate of success a month after the first session of dilatation is so 50% (8/16). For the patients founding the remission, their observation at six month has proved a relapse for two cases, the rate of success at six month after the first dilatation is so 37,5% (6/16). After a year of this first dilatation, a case of six patients in remission yet has done a failure, so the rate of success of the first session of dilatation at one year is 31,25 (5/16). A second session of dilatation was done a like for 10 patients (eight cases after one month and tow cases after six month since the first dilatation), the observation of an initial remission was obtained in nine patients, the rate of success a month after the second session of dilatation is 90% (9/10), the rate of success at six month is 80% (8/10). A non signicative constatation, that a younger age and masculine sex, are bad factors of the success of the pneumatic dilatation. Tow patients have beneficed of an exclusive surgery treatment (an Heller without ARS), a patient is still in remission after 3 years of the intervention, ethereal the other showed a failure after a year of the surgery. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 206 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. Tow other patients have beneficed of double therapy, gathering the chirurgical and instrumental treatment, the tow cases are still in clinic remission. The result of this study is: The main interest of esophageal manometry in precocious diagnostic of the primitive achalasia, the some as the fibroscopy is normal (two cases in our study). The efficacy of the usage of the iterative pneumatic dilatation (repeated sessions) so as to keep the patients in remission as long as possible. A multiple therapy gathering many therapeutic techniques is interesting. 207 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. ﻣﻠﺨﺺ ﻻ ﺍﺭﺘﺨﺎﺌﻴﺔ ﺍﻟﻤﺭﺉ ﺍﻵﻭﻟﻴﺔ ،ﻤﺼﻁﻠﺢ ﻤﺘﺩﺍﻭل ﻤﻨﺫ ﺍﻟﻘﺭﻥ ﺍﻟﺴﺎﺒﻊ ﻋﺸﺭ ،ﻭﻫﻭ ﻤﺭﺽ ﻨﺎﺩﺭ ﺫﻭ ﺘﺸﺨﻴﺹ ﻤﺘﺄﺨﺭ ﻭﺃﺴﺒﺎﺏ ﻤﺠﻬﻭﻟﺔ . ﻭﻗﺩ ﺤل ﺘﻌﺭﻴﻑ ﺍﻟﻼﺭﺘﺨﺎﺌﻴﺔ ﺒﻘﻴﺎﺱ ﺍﻟﻀﻐﻁ ﺍﻟﻤﺭﻴﺌﻲ " ﻏﻴﺎﺏ ﺍﺭﺘﺨﺎﺀ ﻤﺼﺭﺓ ﺍﻟﻤﺭﺉ ﺍﻟﺴﻔﻠﻴﺔ ﺒﻌﺩ ﺍﻟﺒﻠﻊ ﻭﻓﻘﺩﺍﻥ ﺍﻟﺘﻤﻌﺞ ﺍﻟﻤﺭﻴﺌﻲ" ﻤﺤل ﺍﻟﺘﻌﺭﻴﻑ ﺍﻟﺴﺭﻴﺭﻱ ﻭﺍﻻﺸﻌﺎﻋﻲ ﻟﺘﻭﺴﻊ ﺍﻟﻤﺭﺉ . ﻴﺼﺒﻭ ﻫﺫﺍ ﺍﻟﺘﺤﻠﻴل ﺍﻟﺸﺎﻤل ﻟﻭﺍﺤﺩ ﻭﻋﺸﺭﻴﻥ ﺤﺎﻟﺔ ،ﺘﺘﺎﺒﻊ ﺒﻤﺼﻠﺤﺔ ﺃﻤﺭﺍﺽ ﺍﻟﺠﻬﺎﺯ ﺍﻟﻬﻀﻤﻲ ﻭﺍﻟﻜﺒﺩ ﻭﻤﺼﻠﺤﺔ ﺍﻟﺠﺭﺍﺤﺔ ﺍﻟﻌﺎﻤﺔ ﻤﻨﺫ ﺸﺘﻤﺒﺭ ) 1999ﺘﺎﺭﻴﺦ ﺒﺩﺍﻴﺔ ﺍﻟﻌﻤل ﺒﺎﻟﻤﺭﻜﺏ ﺍﻻﺴﺘﺸﻔﺎﺌﻲ ﺍﻟﺠﺎﻤﻌﻲ ( ﺇﻟﻰ ﻏﺎﻴﺔ ﻴﻭﻟﻴﻭﺯ 2007ﺇﻟﻰ ﺍﻟﺘﻌﺭﻴﻑ ﺒﺘﺠﺭﺒﺔ ﺍﻟﻤﺭﻜﺯ ﺍﻻﺴﺘﺸﻔﺎﺌﻲ ﺍﻟﺤﺴﻥ ﺍﻟﺜﺎﻨﻲ ﺒﻔﺎﺱ ﻓﻲ ﻤﻘﺎﺭﺒﺘﻪ ﻟﻬﺫﺍ ﺍﻟﺩﺍﺀ. ﻤﻌﺩل ﻋﻤﺭﺍﻟﻌﻴﻨﺔ ﺍﻟﻤﺩﺭﻭﺴﺔ ﻫﻭ 43.2ﺴﻨﺔ ﻤﻊ ﻨﺴﺒﺔ ﺠﻨﺴﻴﺔ ، 0.9ﻭﻤﻌﺩل ﺘﺄﺨﺭ ﺍﻟﺤﺎﻟﺔ ﺇﻟﻰ ﻏﺎﻴﺔ ﺍﻟﺘﺸﺨﻴﺹ ﻫﻭ 41.6ﺸﻬﺭﺍ. ﻴﻤﺜل ﻋﺴﺭ ﺍﻟﺒﻠﻊ ﺍﻟﻌﻼﻤﺔ ﺍﻟﺴﺭﻴﺭﻴﺔ ﺍﻷﺴﺎﺴﻴﺔ ﻋﻨﺩ ﻋﺸﺭﻴﻥ ﻤﺭﻴﻀﺎ ) ( 95%ﻭﺍﻻﺭﺘﺠﺎﻋﻴﺔ ﺍﻟﻬﻀﻤﻴﺔ ﻤﻼﺤﻅﺔ ﻋﻨﺩ ﺘﺴﻌﺔ ﻋﺸﺭ ﻤﺭﻴﻀﺎ ) (90 %ﻭﺁﻻﻡ ﺍﻟﺼﺩﺭ ﻏﻴﺭ ﺍﻟﻨﻤﻁﻲ ﻋﻨﺩ ﺇﺜﻨﻰ ﻋﺸﺭﺓ ﺤﺎﻟﺔ ) . ( 57% ﺒﺴﺒﺏ ﻋﺩﻡ ﻭﺠﻭﺩ ﺠﻬﺎﺯ ﻟﻘﻴﺎﺱ ﺍﻟﻀﻐﻁ ﺍﻟﻤﺭﻴﺌﻲ ﻋﻨﺩ ﺒﺩﺍﻴﺔ ﺍﻟﻌﻤل ﺒﺎﻟﻤﺼﻠﺤﺔ ،ﺘﻡ ﺍﻻﻋﺘﻤﺎﺩ ﻓﻲ ﺘﺸﺨﻴﺹ ﺍﻟﻤﺭﺽ ﻋﻠﻰ ﻨﻅﺭﺓ ﺸﻤﻭﻟﻴﺔ ﺍﻨﻁﻼﻗﺎ ﻤﻥ ﻤﻌﻁﻴﺎﺕ ﺴﺭﻴﺭﻴﺔ ﺍﺸﻌﺎﻋﻴﺔ ﻭﻤﻨﻅﺎﺭﻴﺔ ،ﻓﻘﻁ ﺜﻼﺙ ﻋﺸﺭﺓ ﺤﺎﻟﺔ ﻫﻲ ﺍﻟﺘﻲ ﺍﺴﺘﻔﺎﺩﺕ ﻤﻥ ﺍﻟﺘﺸﺨﻴﺹ ﺒﺎﻋﺘﻤﺎﺩ ﻗﻴﺎﺱ ﺍﻟﻀﻐﻁ ،ﻟﻭﺤﻅ ﻓﻴﻬﺎ ﻓﻘﺩﺍﻥ ﺍﻟﺘﻤﻌﺞ ﺍﻟﻤﺭﻴﺌﻲ ﺒﻨﺴﺒﺔ ) ( 100%ﻭﺨﻠل ﻓﻲ ﺍﺭﺘﺨﺎﺀ ﻤﺼﺭﺓ ﺍﻟﻤﺭﺉ ﺍﻟﺴﻔﻠﻴﺔ ﻋﻨﺩ ﻋﺸﺭﺤﺎﻻﺕ ﻤﻥ ﺇﺤﺩﻯ ﻋﺸﺭ ﺤﺎﻟﺔ ﻟﻤﺼﺭﺓ ﻗﺎﺒﻠﺔ ﺍﻟﻭﻟﻭﺝ ) (11/10ﺒﻨﺴﺒﺔ) ( 91%ﻭ ﻟﻭﺤﻅ ﻋﻨﺩ ﺨﻤﺱ ﺤﺎﻻﺕ ﻤﻥ ﻫﺫﻩ ﺍﻷﺨﻴﺭﺓ ﻓﺭﻁ ﺘﻭﺘﺭ ﺍﻟﻤﺼﺭﺓ . ﺴﺕ ﻋﺸﺭﺓ ﺤﺎﻟﺔ ﻤﺭﻀﻴﺔ ﺍﺴﺘﻔﺎﺩﺕ ﻓﻘﻁ ﻤﻥ ﺍﻟﺘﻭﺴﻴﻊ ﺍﻟﻤﺘﻨﺎﻭﺏ .ﻭﺤﺎﻟﺘﺎﻥ ﺍﺴﺘﻔﺎﺩﺘﺎ ﻤﻥ ﻋﻼﺝ ﺠﺭﺍﺤﻲ ﻓﻘﻁ ﻭﺤﺎﻟﺘﺎﻥ ﺃﺨﺭﻴﺘﺎﻥ ﺍﺴﺘﻔﺎﺩﺘﺎ ﻤﻥ ﻨﻅﺎﻡ ﻋﻼﺠﻲ ﻤﺘﻌﺩﺩ ﺍﻋﺘﻤﺎﺩﺍ ﻋﻠﻰ ﺘﻘﻨﻴﺔ ﺠﺭﺍﺤﻴﺔ ) (HELLERﺇﻀﺎﻓﺔ ﺇﻟﻰ ﺍﻟﺘﻭﺴﻴﻊ ﺍﻟﻤﺭﻴﺌﻲ ﺒﻭﺍﺴﻁﺔ ﺍﻟﻨﻔﺦ ﻭﺤﺎﻟﺔ ﻭﺍﺤﺩﺓ ﺭﻓﻀﺕ ﺍﻟﻌﻼﺝ. ﺒﻌﺩ ﺍﻟﺤﺼﺔ ﺍﻷﻭﻟﻰ ﻤﻥ ﺍﻟﺘﻭﺴﻴﻊ ﺍﻟﻤﺭﻴﺌﻲ ﺒﻭﺍﺴﻁﺔ ﺍﻟﻨﻔﺦ ،ﺘﻡ ﺠﻌل ﺜﻤﺎﻨﻴﺔ ﻤﺭﻀﻰ ﻓﻲ ﻜﻤﻭﻥ ﺴﺭﻴﺭﻱ ،ﻭﻜﺎﻨﺕ ﺍﻟﻨﺘﻴﺠﺔ ﻏﻴﺭ ﻤﺭﻀﻴﺔ ﻋﻨﺩ ﺍﻟﺜﻤﺎﻨﻴﺔ ﺍﻟﺒﺎﻗﻴﻥ ،ﻓﺘﺤﻘﻕ ﻨﺠﺎﺡ ﺒﻨﺴﺒﺔ ﺜﻤﺎﻨﻴﺔ ﻤﻥ ﺴﺘﺔ ﻋﺸﺭ ) . ( 50 %ﻭﺒﻌﺩ ﺴﺘﺔ ﺃﺸﻬﺭ ﻤﺭﺕ ﻋﻠﻰ ﺍﻟﺤﺎﻻﺕ ﺍﻟﺜﻤﺎﻨﻴﺔ ﺍﻟﻤﻭﻀﻭﻋﺔ ﻓﻲ ﻜﻤﻭﻥ ﺴﺭﻴﺭﻱ ،ﺃﺴﻔﺭﺕ ﺍﻟﻤﺭﺍﻗﺒﺔ ﻋﻥ ﻅﻬﻭﺭ ﺍﻷﻋﺭﺍﺽ ﻋﻨﺩ ﺤﺎﻟﺘﻴﻥ ،ﻓﻜﺎﻨﺕ ﻨﺴﺒﺔ ﺍﻟﻨﺠﺎﺡ ﺒﻌﺩ ﻫﺫﻩ ﺍﻟﻤﺩﺓ ﺒﻨﺴﺒﺔ ﺴﺘﺔ ﻤﻥ ﺴﺘﺔ ﻋﺸﺭ ) ( 37.5 % ﻭﺨﻤﺴﺔ ﻤﻥ ﺴﺘﺔ ﻋﺸﺭ ) ( 31.25 %ﺒﻌﺩ ﻤﺭﻭﺭ ﺴﻨﺔ . ﺍﻟﺤﺼﺔ ﺍﻟﺜﺎﻨﻴﺔ ﻟﻠﺘﻭﺴﻴﻊ ﺍﻟﻤﺭﻴﺌﻲ ﺒﻭﺍﺴﻁﺔ ﺍﻟﻨﻔﺦ ﺃﻨﺠﺯﺕ ﻋﻠﻰ ﻋﺸﺭ ﺤﺎﻻﺕ ،ﺘﻡ ﺒﻬﺎ ﺇﺨﻀﺎﻉ ﺃﻭﻟﻲ ﻟﻜﻤﻭﻥ ﺴﺭﻴﺭﻱ ﻋﻨﺩ ﺘﺴﻊ ﺤﺎﻻﺕ ﻤﻥ 208 ﻋﺸﺭ ) ( 90 %ﻭﻜﺎﻨﺕ ﻨﺴﺒﺔ ﺍﻟﻔﻌﺎﻟﻴﺔ ﺒﻌﺩ ﺴﺘﺔ ﺃﺸﻬﺭ ﺜﻤﺎﻥ ﺤﺎﻻﺕ ﻤﻥ ﻋﺸﺭ ) . ( 80 % ﻤﻼﺤﻅﺔ ﻏﻴﺭ ﻤﻌﺒﺭﺓ : p>0,05ﺇﻥ ﺍﻟﺴﻥ ﺍﻟﻤﺒﻜﺭﺓ ﻭﺍﻟﺠﻨﺱ ﺍﻟﺫﻜﻭﺭﻱ ﻋﺎﻤﻼﻥ ﻟﻌﺩﻡ ﻨﺠﺎﺡ ﺍﻟﺘﻭﺴﻴﻊ ﺍﻟﻤﺭﻴﺌﻲ. Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08 Achalasie primi ve de l’œ s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès. ﺤﺎﻟﺘﺎﻥ ﺍﺴﺘﻔﺎﺩﺘﺎ ﻤﻥ ﻋﻼﺠﻲ ﺠﺭﺍﺤﻲ ﻓﻘﻁ ﺍﻋﺘﻤﺎﺩﺍ ﻋﻠﻰ ﺘﻘﻨﻴﺔ ) . (HELLERﺤﺎﻟﺔ ﻤﺎ ﺯﺍﻟﺕ ﻓﻲ ﻜﻤﻭﻥ ﺴﺭﻴﺭﻱ ﺜﻼﺙ ﺴﻨﻭﺍﺕ ﺒﻌﺩ ﺍﻟﻌﻤﻠﻴﺔ ،ﻭﺤﺎﻟﺕ ﺃﺒﺎﻨﺕ ﻋﻥ ﻋﻭﺩﺓ ﻅﻬﻭﺭ ﺍﻷﻋﺭﺍﺽ ﺍﻟﻤﺭﻀﻴﺔ ﺴﻨﺔ ﺒﻌﺩ ﺍﻟﻌﻤﻠﻴﺔ . ﺤﺎﻟﺘﺎﻥ ﺍﺴﺘﻔﺎﺩﺘﺎ ﻤﻥ ﻨﻅﺎﻡ ﻋﻼﺠﻲ ﻤﺘﻌﺩﺩ ﺘﻤﺜل ﻓﻲ ﺍﻟﺠﺭﺍﺤﺔ ﻭﺘﻘﻨﻴﺔ ﺍﻟﺘﻭﺴﻴﻊ ﺍﻟﻤﺭﻴﺌﻲ ﺒﻭﺍﺴﻁﺔ ﺍﻟﻨﻔﺦ ،ﻤﺎ ﺯﺍﻟﺘﺎ ﻓﻲ ﻜﻤﻭﻥ ﺴﺭﻴﺭﻱ. ﻨﺘﺎﺌﺞ ﻫﺫﻩ ﺍﻟﺩﺭﺍﺴﺔ ﺘﺒﻴﻥ : * ﺍﻟﺩﻭﺭ ﺍﻟﻬﺎﻡ ﻟﻘﻴﺎﺱ ﺍﺍﻟﻀﻐﻁ ﺍﻟﻤﺭﻴﺌﻲ ﻓﻲ ﺍﻟﺘﺸﺨﻴﺹ ﺍﻟﻤﺒﻜﺭ ﻟﻼﺍﺭﺘﺨﺎﺌﻴﺔ ﺍﻟﻤﺭﺉ ﺍﻷﻭﻟﻴﺔ ،ﺨﺼﻭﺼﺎ ﻋﻨﺩﻤﺎ ﻴﻜﻭﻥ ﺍﻟﻔﺤﺹ ﺍﻟﻤﻨﻅﺎﺭﻱ ﺴﻠﺒﻴﺎ )ﺤﺎﻟﺘﺎﻥ ﻓﻲ ﺴﻠﺴﻠﺔ ﺍﻟﺩﺭﺍﺴﺔ( . * ﻓﻌﺎﻟﻴﺔ ﺍﺴﺘﻌﻤﺎل ﺍﻟﺘﻭﺴﻴﻊ ﺍﻟﻤﺭﻴﺌﻲ ﺍﻟﻤﺘﻨﺎﻭﺏ ﺒﻭﺍﺴﻁﺔ ﺍﻟﻨﻔﺦ ﺒﻬﺩﻑ ﺍﺒﻘﺎﺀ ﺍﻟﺤﺎﻻﺕ ﺍﻟﻤﺭﻀﻴﺔ ﻓﻲ ﺍﻟﻜﻤﻭﻥ ﺍﻟﺴﺭﻴﺭﻱ ﺃﻁﻭل ﻤﺩﺓ ﻤﻤﻜﻨﺔ . * ﻨﻅﺎﻡ ﻴﻌﺘﻤﺩ ﻋﻠﻰ ﺍﻟﺘﻨﻭﻴﻊ ﺍﻟﻌﻼﺠﻲ ﺃﺒﺎﻥ ﻋﻥ ﻓﻌﺎﻟﻴﺘﻪ. 209 Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08