Mégaoesophage - Service Médecine "C"

MEGAOESOPHAGE IDIOPATHIQUE:
ACHALASIE DE L’OESOPHAGE
PR Abdellah ESSAID
Service Médecine « C »
Hôpital Ibn-Sina
www.medecinec.com
Objectifs
Connaitre :
1/ Définition
2/ Physiopathologie
3/ Symptomatologie
4/ Moyens diagnostiques
5/ Les moyens thérapeutiques
Synonymes
Mégaoesophage Idiopathique
=Achalasie
=Cardiospasme
Introduction
• Maladie rare de l’œsophage: 0,5 a 1 cas /100 000
habitants/an
Définition
• Association de :
1/ Absence de contractions propagées dans
l’œsophage
2/ Défaut de relaxation du SIO
Qu'est ce qu'une achalasie ?
L'achalasie, étymologiquement: absence
d'ouverture du sphincter, est un trouble
moteur primitif de l'oesophage défini par une
absence du péristaltisme du corps de
l'oesophage et par une relaxation du SIO
(sphincter inférieur de l'oesophage) absente
ou incomplète lors de la déglutition
Physiopathologie
Il
existe une destruction progressive des neurones
inhibiteurs de l’œsophage aboutissant a une
stimulation permanente des neurones excitateurs
Hypothèse
: ces lésions seraient induites par une
réaction auto-immunitaire a des agents viraux dans
un contexte de prédisposition génétique
La
dénérvation du SIO est responsable de
l’hypertonicite basale et de la relaxation incomplète
de ce sphincter
dénérvation du corps de l’oesophage est
responsable en partie de l’aperistaltisme oesophagien
La
Symptômes

Sexe:H=F ; Age = Tout âge ; 50-60

DYSPHAGIE : +++
Paradoxale ( Liquides )
Intermitente au début
Non douloureuse
Basse le plus souvent
Aggravée par le stress
REGURGITATIONS:Rejet par la bouche
d’aliments sans effort de vomissement
DOULEURS rétro-sternales







Examens complémentaires 1
Rx
Poumons : Elargissement Médiastin
Transit
Oesophagien. :
Corps : «chaussette» ou «fuseau» ou calibre
normal
Sphincter IO : Rétrécissement
régulier,centré,souple, «queue de radis»
Examens complémentaires 2
• Endoscopie : +++Sténose SIO
souple,muqueuse lisse,ressaut au passage;
Stase + résidus alimentaires
Biopsie+++
• Manométrie : Mesure de Pression
Oesoph.:
Augmentation Pression SIO
Relaxation incomplète du SIO
Absence du péristaltisme primaire sur
l’ensemble de l’oesophage
Diagnostic Différentiel
Achalasie
2er : d’origine
néoplasique;diagnostic évoqué devant :
âge
>50
Durée
des symptômes <1an
Amaigrissement
important
2examens sont importants :
Biopsie
Echoendoscopie
: Analyse couches paroi
Traitement
MOYENS:
Pas possible de restaurer activité normale
oesophagienne……TTT palliatif : lever obstacle
fonctionnel ( defaut de relaxation SIO)
1/ Medical
2/ Endoscopique
3/ Chirurgical
Traitement
Médical:
•
A/ Nifédipine sublinguale : Adalate*
10 a 20 mg
Réduit la P.du SIO de 25 a 50 %
Efficacité inconstante
•
B/ Toxine botulinique dans le SIO: Bloque
l’acéthylcholine
Myotomie endoscopique
• Décrite en 2010 (Inoue;Japan)
• On crée tunnel entre muq.et le muscle qui
permet de couper le muscle qui sera réalisée
entre 8 cm au dessus du cardia et 2 cm en
dessous(muscle circulaire interne)
Traitement
CHIRURGICAL
/ Laparotomie ou coelioscopie
/ Cardiomyotomie extra-muqueuse : Opération de
Heller : Section des fibres musculaires jusqu'à la
muqueuse
/ Risques :
Perforation : 0 à 7%
Reflux gastro-oesoph. : 0 a 21%
INDICATIONS
• Il faut tenir compte des souhaits du
patient surtout chez le sujet jeune
• Il est raisonnable de préférer les
dilatations pneumatiques et de réserver la
chirurgie aux patients qui ne répondent
pas aux dilatations
• La myotomie endoscopique est
prometteuse mais sa place doit encore
MERCI
AU PROCHAIN
COURS
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