Syndrome de Hoffmann

Syndrome de Hoffmann
aux urgences
Kaux JF
5 décembre 2006
Syndrome de Hoffmann
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Historie de la maladie
H 31 ans, réfugié tchètchène.
Asthénie, faiblesse généralisée, myalgies &
arthralgies.
Pas d’anorexie ni perte de poids.
Anamnèse sp.
ATCD sp.
Fume 1 paquet de cigarettes/j.
Pas de traitement.
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Examen clinique
Légère douleur à la palpation de
l’hypochondre droit.
Thyroïde sensible à la palpation.
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Examens complémentaires
Rx thorax & écho abdo sp.
Bio :
TGO : 139 U/l ; TGP : 77 U/l.
Créatinine : 1,90 mg/dl ; MDRD : 44ml/min.
CPK : 8102 U/l.
RUSU sp.
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ENMG (1)
Valeurs normales à la stimulo-détection.
Fibrillations.
Petits PUMs polyphasiques.
Recrutement normal.
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ENMG (2)
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6
ENMG (3)
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Mise au point (1)
Bio :
CPK : 7015 U/l ; LDH : 1391 U/l.
T4 : 3,8 pg/ml ; T3 : 1,3 pg/ml ;
TSH > 150 mcU/ml.
Séro nég.
Immuno nég.
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Mise au point (2)
Echo & scinti thyroïde : petite thyroïde
hétérogène peu avide d’iode thyroïdite
chronique.
Echo cœur : nl.
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Traitement & évolution
Hormones thyroïdiennes à doses
progressives (de 75 à 150 gammas/j).
Évolution clinique rapidement favorable.
syndrome de Hoffmann ou myopathie sur
hypothyroïdie.
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Physiopathologie (1)
Hypothyroïdie ralentissement global du
métabolisme.
« Shift » distribution fibres musculaires rapides et
lentes ralentissemnent contraction/relaxation
des muscles.
Réduction capacité oxydative.
Diminution consommation énergétique.
Diminution de la carnitine dans les muscles.
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Physiopathologie (2)
Hyponatrémie diminution excitabilité
membranaire.
« Œdème musculaire » (30% hypothyroïdiens)
= retard re-uptake du Ca2+ par réticumum
sarcoplasmique prolongation
contraction musculaire hypertrophie.
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DD des myopathies chez l’adulte (1)
Médicamenteuses :
Corticostéroïdes
Statines (Zocor®)
Fibrates (Lipanthyl®)
Antipaludéens de
synthèse (Lariam®)
Colchicine
Anti-thyroïdiens (PTU)
Interféron alpha
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Amiodarone
Antiviraux
(Retrovir®)
Anti-histaminiques
H2 (Tagamed®)
Chimiothérapie
Cocaïne
Etc…
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DD des myopathies chez l’adulte (2)
Endocriniennes
Dysthyroïdies
Hyperparathyroïdie
Hypo ou hyper
Souvent accompagnée d’une IRC
Diabète
Hypercorticisme
Acromégalie
Insuffisance surrénalienne (maladie d’Addison)
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DD des myopathies chez l’adulte (3)
Infectieuses
Bactériennes
Virales
Coxsakies B, VIH, HCV, EBV…
Parasitaires
Staphylocoques…
Trichella, Toxocara, Taenia, Toxoplasma…
Fungiques
Mycobactéries
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DD des myopathies chez l’adulte (4)
Associé à PR
Associé à vascularite
Associé à d’autres maladies systémiques
PAN, Wegener, Horton…
Lupus, Sjögren, sclérodermie…
Associée à BBS
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DD des myopathies chez l’adulte (5)
Polymyosite
Dermatomyosite
Myosite à inclusions
Myofasciite à macrophages
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DD des myopathies chez l’adulte (6)
Dystrophies musculaires tardives
Becker, Steinert, myopathie fascio-scapulohumérale de Landouzy Déjérine, maladie
d’Erb (calpaïnopathie)
Myopathies héréditaires métaboliques
d’expression tardive
paralysie périodique familiale avec
hypokaliémie ou la maladie de McArdle.
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DD des myopathies chez l’adulte (7)
Paranéoplasique
Sein, utérus, ovaire
Bronchique, colon, prostate
Fibromyalgie
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DD des hypothyroïdies chez l’adulte
Destruction de la thyroïde
Troubles de la synthèse des hormones
thyroïdiennes
Hypothyroïdie centrale
Résistance généralisée aux hormones
thyroïdiennes
Hypothyroïdie transitoire
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Merci pour votre attention…
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