Analyse de la prise en charge masso- kinésithérapique

Institut Régional de Formation
Sanitaire et Sociale du Limousin
INSTITUT DE FORMATION EN MASSO-KINESITHERAPIE DE
LIMOGES
D.R.A.S.S du Limousin
Travail écrit en vue de l’obtention du
Diplôme d’Etat de Masseur-Kinésithérapeute
Analyse de la prise en charge massokinésithérapique respiratoire, en milieu libéral,
de patients atteints de la dystrophie musculaire
de Duchenne de Boulogne
FAUQUETTE Alexandre
Sous la direction de :
JOSEPH Céline, cadre de santé masseur-kinésithérapeute et de
RANVIAL Eric, masseur-kinésithérapeute
Remerciements
je souhaite remercier les professionnels qui ont participé à la réalisation de ce travail dont
Madame Céline Joseph, Monsieur Eric Ranvial ainsi que tous les autres.
Un grand merci à mes parents et ma famille pour leur soutien au cours de ces trois années.
Enfin, je remercie tous mes camarades de promotion pour ces études qu'ils ont rendues des
plus agréables.
Sommaire
I) Introduction
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6
II) Problématique
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7
III) Rappels physio-pathologiques
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10
IV) L'examen clinique respiratoire
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15
1. Entretien
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15
1) Évaluation de la dyspnée
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15
2) Évaluation de la qualité de vie
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16
2. Les signes cliniques d'hypoxémie et d'hypercapnie:
..................................................................................................................................................
17
1) les signes d'hypoxémie
.............................................................................................................................................
17
2) Les signes d'hypercapnie
.............................................................................................................................................
18
3. Examen clinique de la ventilation
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18
1) Examen morphostatique:
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18
2) Examen morphodynamique:
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18
3) l'auscultation pulmonaire:
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19
4)Les contractures musculaires:
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21
5)Évaluation des dysfonctions musculaires périphériques:
.............................................................................................................................................
21
4. Bilan de la toux, des expectorations et des capacités de drainage autonome
..................................................................................................................................................
21
1) Bilan de la toux:
.............................................................................................................................................
21
2) Analyse des expectorations:
.............................................................................................................................................
22
3) Autonomie face au drainage:
.............................................................................................................................................
22
V) Moyens de kinésithérapie respiratoire dans le cadre de cette pathologie
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24
1) les mobilisations:
..................................................................................................................................................
24
2) La ventilation non invasive (VNI):
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26
3) La ventilation à percussions intrabronchiques:
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27
4) l'assistance à la toux
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28
1. Les questions d'introduction
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30
2. Questionnement théorique sur les troubles orthopédiques et respiratoires
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32
3. Questions sur le matériel de ventilation des patients atteint de la dystrophie de
Duchenne
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33
4. Questions de fin
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35
VI) Discussion
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36
VII) Conclusion
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38
VIII) Bibliographie
.................................................................................................................................................................
41
IX) Annexes
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44
I) Introduction
Lors de mon stage en juin 2011, dans un service de réanimation, la prise en charge
d'un jeune patient atteint d'une dystrophie de Duchenne de Boulogne m'a permis de
m'intéresser à cet aspect de la fonction de masseur-kinésithérapeute.
La principale difficulté que j'ai rencontrée face à ce patient fut le réglage de son appareil de
ventilation non invasive. Si mon maître de stage n'avait pas été présent, j'aurais été incapable
de lui régler. Ensuite, lorsque que ce dernier me posa quelques questions de théorie sur cette
pathologie, j'ai constaté que j'avais très peu de notions sur celle-ci.
A la suite de cela, je me suis penché sur la prise en charge rééducative de ces patients.
Voulant au départ effectuer un cas clinique sur ce sujet, j'ai dialogué avec la mère du sujet que
j'avais observé, elle m'expliqua que son fils était déjà trop âgé pour être scolarisé, il n'était
ainsi plus admis en centre spécialisé et suivait l'intégralité de son traitement à domicile.
De même, hors périodes scolaires les patients sont de retour à domicile, et sont des patients
potentiels des masseurs-kinésithérapeutes libéraux.
Face aux difficultés personnelles ressenties devant l'utilisation du matériel de
ventilation, et en sachant que ces pratiques pouvaient être réalisées à domicile, sans la sécurité
de l’hôpital, j'ai opté pour la réalisation d'un mémoire de recherche afin de ne pas traiter un
seul cas mais d'essayer de faire un état des lieux de cette composante, à mon sens mal connue,
de la kinésithérapie libérale.
Pour pouvoir apprécier la complexité de la prise en charge de cette maladie, il faut en
connaître les points prépondérants; à savoir des atteintes multiples et pour la plupart liées
entre elles, créant ainsi un phénomène de cercle vicieux, la relative rareté de son
épidémiologie qui peut la rendre méconnue des thérapeutes, sa spécificité et son caractère
incurable, sous-entendant un travail relationnel et éducatif majeur.
En effet, la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est une maladie génétique qui touche
l'ensemble des muscles de l'organisme (muscles squelettiques, muscle cardiaque et certains
muscles lisses). Elle se manifeste généralement après 3ans, c'est une maladie rare (une
maladie est dite rare quand elle affecte moins d'un sujet sur 2000), elle affecte 1/3500
naissances mâles soit 150 à 200 garçons par an. [1]
C'est une maladie à transmission récessive liée au chromosome X, ce qui explique le fait que
seuls les garçons sont atteints (sauf cas très rares).
Il me semblait difficile, en milieu libéral, en connaissant les contraintes de temps et
d'organisation ,qui plus est à domicile, de proposer une rééducation respiratoire appropriée à
cette pathologie.
L'ensemble de ce travail est né de cette opinion personnelle. Il fallait que je mette en
évidence, ou non, sa véracité.
Y avait-il vraiment une incompatibilité entre la kinésithérapie libérale et la prise-en-charge
d'un patient myopathe?
Avant d'évaluer une pratique, il fallait que je la connaisse en détail, c'est pourquoi,
après le rappel des différentes déficiences dues à la dystrophie de Duchenne, ce mémoire
décrit le bilan pneumologique du patient puis les aspects spécifiques du traitement de cette
pathologie: l'utilisation du matériel technique de ventilation du patient. Ce travail a été
effectué à partir d'une bibliographie référencée.
Ensuite, après avoir réalisé ce référentiel de bonnes pratiques, un questionnaire, sur les
aspects théoriques et pratiques, a été envoyé à vingt-cinq masseur-Kinésithérapeutes libéraux.
Son but n'étant pas de critiquer ni de juger ce corps de notre métier mais au contraire
d'énoncer d'éventuels moyens afin que les périodes pendant lesquelles ces patients sont à
domicile soient encadrées kinésithérapiquement au mieux. Ceci afin de recréer un cadre
thérapeutique le plus proche possible de celui proposé en institut spécialisé pour que les
conditions de ce temps à domicile soient optimales au bien-être du patient et de son entourage
familial.
II) Problématique
Le syndrome restrictif est la déficience respiratoire des patients atteints de la dystrophie de
Duchenne, une prise en charge précoce et adaptée de ces troubles ralentira son évolution,
retardera l'apparition de troubles secondaires et améliorera donc de façon significative la
qualité de vie de ces patients.
Il se traduit par une restriction des volumes mobilisables. Ce dysfonctionnement est objectivé
aux EFR par la diminution de la capacité vitale (CV) et de la capacité pulmonaire totale
(CPT). La baisse isolée de la CV ne permet pas de conclure en faveur d’un déficit restrictif.
En effet, dans le cas d’une atteinte des bronches ou du parenchyme pulmonaire, la CV peut se
voir entamée par une augmentation du volume de fermeture des petites voies aériennes.
Il y a une baisse du volume résiduel (VR) proportionnelle à la baisse de la CV. Le volume de
réserve inspiratoire (VRI) , qui représente 40 % de la CV chez le sujet sain, est pratiquement
toujours diminué dans le syndrome restrictif. Le volume de réserve expiratoire (VRE, 25 % de
la CV) peut être diminué en cas d’atteinte des muscles expiratoires.
Le syndrome restrictif se caractérise donc par une diminution de la Capacité Pulmonaire
totale: (CPT) < à 80 % de la valeur théorique.
La CPT est mesurée lors d’explorations fonctionnelles respiratoires.
Ce syndrome peut être classé en fonction de sa sévérité
-
Légère si CPT de 66 à 80 %
-
Modéré si CPT de 50 à 65 %
-
Sévère si CPT < 50 % (limite les efforts de la vie quotidienne)
Il est dû à l'atteinte musculaire elle-même à l'origine de déformations orthopédiques (scoliose)
ainsi la cause est mécanique, il n'y a pas d'atteinte du poumon; l’oxygène ne passe plus en
quantité suffisante, par diminution de la CPT. [2]
Cette diminution des volumes mobilisables peut-être à l'origine d'une stase de
sécrétion, d'un encombrement d'autant plus si le patient développe des infections bronchopulmonaires. Il faudra traiter prioritairement cet encombrement et évaluer sa gravité afin de
conduire précocement le patient vers une structure médicalisée si celui-ci est trop important.
Si le syndrome restrictif est doublé d'un syndrome obstructif, l'espérance de vie du patient
sera très réduite.
Un syndrome obstructif se caractérise par une diminution de l'aptitude à ventiler les poumons
par réduction du diamètre bronchique. Il correspond à une diminution des débits expiratoires
proximaux et distaux.
Au niveau des épreuves fonctionnelles respiratoires, il engendre une diminution du volume
expiratoire maximal seconde (VEMS, c'est le volume d’air expiré pendant la première
seconde d’une expiration forcée), du volume de réserve expiratoire (VRE) et de l'indice de
Tiffeneau (VEMS/CV).
La dystrophie de Duchenne de Boulogne nécessite une prise en charge orthopédique et
une prise en charge respiratoire. Pour cadrer mon sujet, j'ai choisi de me limiter à cette
dernière, la jugeant personnellement plus complexe.
Le préalable à l'ébauche d'une pratique cohérente était déjà de connaître précisément toutes
les affections touchant le patient, afin de l'aborder dans son ensemble.
De surcroit, les atteintes orthopédiques influencent directement les troubles respiratoires,
l'appréciation de ces dernières est donc indispensable.
Face à ma sensation de méconnaissance, la première question que je me suis posée était « estce que les professionnels partageaient ce sentiment? ».
De plus, ne disposant pas des aides techniques de bilan que l'on peut retrouver en
milieu hospitalier (les gaz du sang par exemple), était il possible avec des éléments cliniques
et le matériel du kinésithérapeute libéral (son stéthoscope principalement) d'évaluer de façon
correcte, sans ignorer d'éléments importants, l'état ventilatoire de ces patients?
Après des recherches sur le matériel disponible, en réanimation puis en institution, j'ai pensé
que peut-être la population de kinésithérapeutes que je ciblais n'avait simplement pas à
disposition cette batterie d'aides techniques. Après recherche, notamment auprès de
l'ANTADIR (prestataire de services responsable de la location de ce matériel) j'ai pu exclure
cette éventualité. En effet, celui-ci est disponible aussi bien en milieu hospitalier qu'à
domicile, sans participation financière du patient.
Logiquement, cette information m'a interrogé sur un autre point, les praticiens sont-ils
formés à l'utilisation de ce matériel, spécifique et complexe?
De là vient le questionnement sur les formations, les praticiens sont-ils enclins à se former,
ont-ils des envies, un mode de formation leur conviendrait-il plus que les autres?
C'est à cette multiplicité de questions que je tente de répondre dans ce mémoire, c'est
pourquoi j'ai élaboré un questionnaire regroupant ces différentes composantes.
Les sujets atteints ayant une espérance de vie réduite, avec une qualité de vie s'altérant
inéluctablement, les temps de retour à la maison sont précieux pour l'aspect psychologique à
la fois du patient et de ses proches. La kinésithérapie ne doit pas être un obstacle mais au
contraire un adjuvant, ayant toujours en objectif principal le projet de vie du patient, son
confort et son bien être.
Une maladie neuromusculaire est une rupture avec la vie antérieure et engendre
un
assombrissement des perspectives, une remise en cause de l'avenir, une modification du
fonctionnement de la personne et de la famille.
Cette maladie chronique et incurable entraîne l'incertitude et peut conduire au repli sur soi.
Cette maladie met en jeu le pronostic vital mais en plus, au cours d'une maladie
neuromusculaire, la vie devient vite une survie. Au fur et à mesure de l'évolution d'une
maladie neuromusculaire, la vie sera de plus en plus marquée par la privation, la perte
d'autonomie et la frustration.
«La chronicité engendre une usure pouvant être à l'origine de sentiments négatifs, d'une
tension intérieure constante provoquant dépression et désespoir, anxiété et angoisse.[...] La
maladie neuro-musculaire est chronique, en tant que substantif le mot chronique signifie
histoire, récit, annales et mémoires; en tant qu'adjectif, il fait référence au temps qui dure et
qui ne passe pas. La maladie s'inscrit dans la durée, dans une temporalité profondément
modifiée par l'apparition d'une pathologie qui, soudain, est venue transformer le temps infini
en un temps compté et incertain. »
[3]
Toutefois l'état de détresse peut être atténué lorsque le patient est suffisamment entouré par
un milieu familial, social et professionnel.
Ainsi, même si la kinésithérapie en institution me semblait plus appropriée sur le plan
de la rééducation; la prise-en-charge libérale présentait un avantage non négligeable, elle
pouvait-être un vecteur important de qualité de vie du patient et de ses proches. Ce qui doit
être l'objectif principal de tout traitement kinésithérapique
Ce cheminement m'a conduit à cette problématique générale:
Avec les moyens à disposition d'un masseur-kinésithérapeute libéral, comment peut-on recréer
un cadre thérapeutique le plus proche de celui existant en institution spécialisée dans la prise
en charge respiratoire à domicile de patients atteints de la dystrophie musculaire de Duchenne
de Boulogne?
Pour tenter de répondre à cette question, je dresserai d'abord un référentiel de bonnes
pratiques (à la fois de bilan et de rééducation respiratoire) puis par la diffusion d'un
questionnaire à des kinésithérapeutes libéraux et l'analyse de celui-ci je mettrai
éventuellement en lumière des besoins et des attentes de la part de ces professionnels.
III) Rappels physio-pathologiques
La myopathie est une maladie dégénérative et primitive du muscle dont l'évolution est
progressive et l'origine génétique.
Il existe différentes formes de myopathies mais celle rencontrée le plus souvent est la
dystrophie musculaire de Duchenne de Boulogne.
Elle débute dans l'enfance, au début de l'âge scolaire et atteint d'abord les muscles de la
ceinture pelvienne et des membres inférieurs. L'évolution est rapide, le déficit atteint les
muscles des membres supérieurs et du rachis, ce qui entraîne des complications respiratoires
et des déformations orthopédiques importantes en faisant de ces malades de grands
handicapés physiques.
Le terme de "myopathie" désigne une maladie du muscle. Celle-ci peut toucher la
structure de la fibre musculaire (myopathie congénitale) ou les processus chimiques qui
permettent à la cellule musculaire d'assurer sa fonction (myopathie métabolique).
Les dystrophies musculaires sont des formes particulières de myopathies, dans lesquelles
l'observation du muscle au microscope montre des cellules musculaires qui s'altèrent et des
cellules jeunes, témoins d'une régénération tendant à contrebalancer la perte cellulaire due à la
dégénérescence.
Ce processus de dégénérescence/régénération musculaire est caractéristique des différentes
dystrophies musculaires. Lorsque la régénération s'épuise et ne parvient plus à compenser la
dégénérescence, la dystrophie devient une myopathie.
Elle se caractérise au niveau cellulaire par l'absence de synthèse de la protéine dystrophine.
Son rôle est d'assurer un lien mécanique essentiel entre l'intérieur et l'extérieur de la fibre
musculaire. (voir annexe 1)
En son absence, la membrane de la cellule musculaire est instable ce qui entraîne sa
destruction à l'origine d'une altération du tissu qui va progressivement se nécroser.
Toutes ces modifications engendrent une diminution progressive de la force
musculaire qui rend les mouvements moins amples et moins nombreux.
Certains muscles s'affaiblissent plus, ou plus vite, que d'autres, entrainant un déséquilibre de
force. L'utilisation d'autres muscles pour pallier la faiblesse de certains groupes musculaires
modifie la gestuelle.
En l'absence de prise en charge, le manque de mouvements, les postures de compensation
et/ou le déséquilibre de force entre différents muscles favorisent le raccourcissement de
certains muscles et de leurs tendons (rétractions musculo-tendineuses) ainsi que
l'enraidissement progressif de certaines articulations et de leurs ligaments. On parle de
déformations orthopédiques.
En effet, avec ou sans maladie musculaire, un muscle immobilisé a tendance à perdre du
volume et de la force, à se fibroser et à se rétracter.[1]
Ce mémoire traite plus spécifiquement de la prise en charge respiratoire de ces
patients, c'est pourquoi il ne sera décrit ici que les atteintes à répercussion ventilatoire.
•
Atteinte des muscles des membres:
Initialement, les muscles du haut des cuisses sont touchés, principalement les fessiers, les
fléchisseurs de hanches et le quadriceps.
Cette faiblesse est à l'origine d'une bascule antérieure du bassin qui sera compensée par une
hyperlordose lombaire en position érigée.
Plus tardivement a lieu l'atteinte des membres supérieurs notamment des muscles fixateurs de
la scapula ainsi que des inspirateurs accessoires (les pectoraux, les grands dorsaux et les
dentelés antérieurs).
Or l'expansion de la cage thoracique associe la mobilité des ceintures pelvienne et scapulaire.
•
Atteinte des muscles du tronc:
•
des abdominaux:
L'altération des abdominaux favorise l'hyperlordose lombaire.
Ce sont les muscles intervenant quasi exclusivement lors de l'expiration active.
De ce fait, les abdominaux sont nécessaires lors de la toux (voir annexe 2, les mécanismes de
la toux) au cours de la phase d'expiration forcée. Elle est donc moins efficace, le mucus
sécrété en permanence dans les voies voies respiratoires (bronches et trachée) est plus
difficilement évacué.
•
Atteinte des muscles du dos:
Principalement, ce sont les muscles paravertébraux qui sont atteints, ce qui crée une
déformation de la colonne vertébrale dans les trois plans de l'espace à l'origine d'une scoliose
myogénique.
Cette déformation trouve aussi son origine dans la rétraction asymétrique des muscles
fléchisseurs de hanche.
Elle est très évolutive (parfois de plus de 20° par an) et est très importante dans le plan
sagittal.
•
Atteinte des muscles respiratoires:
•
le diaphragme:
Il s'agit du principal muscle inspiratoire, son action s'exerce au niveau du thorax.
Il augmente son diamètre vertical par abaissement de son centre tendineux, son diamètre
transversal par élévation des cotes inférieures et son diamètre antéro-postérieur par élévation
des cotes supérieures (par transmission de forces au niveau du sternum).
De plus, il nécessite une tonicité suffisante des muscles abdominaux afin de créer un point
fixe permettant un abaissement de son centre tendineux lorsque celui-ci rencontrera la tension
des éléments du médiastin et des viscères.
Un déficit du diaphragme entraine une forte diminution de la capacité vitale.
•
Les muscles intercostaux externes et les inspirateurs accessoires
(muscle élévateur de la côte, sub-clavier, dentelé postérieur et
supérieur)
•
Les muscles intercostaux intimes, intercostaux internes et les
expirateurs accessoires (muscle dentelé postérieur et inférieur,
transverse du thorax)
De plus les intercostaux (internes et externes) assurent la cohésion de la cage thoracique et
empêche sa distension. Leur atteinte engendre donc un enraidissement du thorax et une
verticalisation des côtes.
Ainsi, la compliance thoracique s'en trouve très diminuée.
Elle correspond à la variation de pression intra-thoracique nécessaire pour engendrer une
variation donnée de volume de la cage thoracique. (= ΔV/ ΔP = CV/Pmax). [4]
Elle résulte de la compliance pariétale et de la compliance parenchymateuse.
Or la première est altérée par la scoliose et la rigidité de la cage thoracique et la seconde par
l'augmentation de la quantité de sécrétions et par l'hypoventilation alvéolaire
Ce qui vient s'ajouter à la faiblesse des muscles respiratoires, engendrant ainsi un syndrome
restrictif majeur qui à terme deviendra mixte avec des risques d'insuffisance respiratoire
chronique et de décompensation.
De plus, l'atteinte cardiaque (voir annexe 3: maladie neuromusculaire, syndrome
restrictif et troubles cardiaques) a également des répercussions sur le système respiratoire
mais le traitement kinésithérapique a peu d'effets directs sur le système cardiaque. Il faut
connaître et se renseigner sur son état, notamment par la transmission de données entre les
différents professionnels de santé ainsi qu'avec l'entourage du patient (médecin, infirmières,
aides à domicile, famille etc,).
L'atteinte des muscles de la gorge est à l'origine de troubles de la déglutition voire de
fausses routes qu'il faudra prévenir par une adaptation de l'alimentation et une surveillance de
l'évolution du poids du patient. (voir Annexe 4: atteinte des muscles lisses et troubles de la
déglutition) Ces points entrent dans l'aspect éducationnel de la prise-en-charge.
L'ensemble de ces déficiences doit être rigoureusement surveillé car leur évolution modifie
la rééducation.
Un bilan de l'atteinte respiratoire est indispensable, d'autant plus que l'atteinte est
évolutive et différente d'un temps à l'autre, il est nécessaire de pouvoir évaluer à un instant
« t » quelle est la priorité pour le patient afin de prévenir toute complication et d'améliorer au
maximum sa qualité de vie.
Le bilan doit évaluer les atteintes et leurs répercussions ainsi que les connaissances du patient
et de son entourage sur sa pathologie.
A partir des données cliniques, et éventuellement de données transmises, le kinésithérapeute
doit identifier les dysfonctionnements, évaluer leurs conséquences afin de définir les objectifs
à court, moyen et long termes pour permettre au patient de réaliser au mieux son projet de
vie.
Les objectifs définis vont permettre de planifier le projet thérapeutique. Le bilan doit
permettre de justifier les techniques mises en œuvres ainsi que la fréquence et la durée des
séances de kinésithérapie.
IV) L'examen clinique respiratoire
[2][4][5][6]
1. Entretien
1) Évaluation de la dyspnée
La dyspnée est une sensation de gène respiratoire perçue et exprimée par le patient.
Elle correspond à la « perception d'un désaccord entre la demande ventilatoire et les
possibilités mécaniques du système thoracopulmonaire ». (Jeannin L, Aubier M, Fournier M,
Pariente R. Pathologies respiratoires. Paris : Flammarion Médecine-Sciences, 1993 : 304-310)
Dans le cadre d'un patient myopathe, l'état de tension des muscles respiratoires est déjà très
élevé au repos. Toute augmentation des besoins ventilatoires va donc déclencher ou majorer
cette sensation.
L'échelle visuelle analogique (EVA) permet de mesurer la dyspnée qui devient un
paramètre quantifié, elle peut prendre une valeur comprise entre 0 et 10. Elle attribue un
indice numérique, c'est donc une échelle ordinale. (voir annexe 5: L’Échelle Visuelle
Analogique)
L'échelle de Borg (voir annexe 6: Echelle de Borg) est une échelle intervalaire qui
introduit une distance entre les différentes intensités de dyspnée. Par comparaison à l'EVA elle
respecte plus le caractère exponentiel de la dyspnée (la sensation progressant plus vite que
l'effort qui la provoque).
L'échelle de Sadoul fait le lien entre dyspnée et effort. Elle attribue un stade en
fonction des modalités d'apparition de cette sensation. (voir annexe 7: échelle de Sadoul)
2) Évaluation de la qualité de vie
L’introduction de la notion de qualité de vie dans le domaine de la santé répond à la
définition donnée par l’Organisation mondiale de la santé (OMS) : il s’agit d’un état de bienêtre physique, mental et social.
La qualité de vie vise à décrire la capacité d’un individu à tirer satisfaction de son mode de
vie dans son environnement.
« la perception qu’a un individu de sa place dans l’existence, dans le contexte de la culture et
du système de valeurs dans lesquels il vit et en relation avec ses objectifs, ses attentes, ses
normes et ses inquiétudes » (OMS)
•
Les questionnaires indépendants du contexte pathologique, ils prennent en
compte l'inconfort physique, les capacités fonctionnelles, le bien-être
psychique et les interactions sociales. (voire questionnaire SF-36 en annexe
8)
•
Les questionnaires spécifiques des pathologies respiratoires, prenant en
compte l'évaluation des symptômes et leur retentissement.
▪ Autoquestionnaire Qualité de Vie Enfant Imagé (AUQUEI) : de 5 à
12 ans
▪ Profil de Qualité de Vie Subjectif (PQVS)
▪ Échelle de « bien-être » de Dupuy (PGWB)
▪ WHOQOL 26 développé par l’OMS. (disponible en annexe 9)
A domicile, si le masseur-kinésithérapeute ne dispose pas de ces différents outils, le
questionnaire des échelles visuelles analogiques de Grobois est facilement reproductible, les
réponses sont cotées sur des EVA. Les paramètres évalués sont le sommeil, l'anxiété,
l'essoufflement, les possibilités physiques et la sensation de bien-être.
2. Les signes cliniques d'hypoxémie et d'hypercapnie:
Ils traduisent des troubles de l'hématose.
Dans le cas d'un syndrome restrictif, ils peuvent être provoqués par l'augmentation de la
ventilation des espaces morts due à l'augmentation de la fréquence respiratoire (qui a pour but
de maintenir une ventilation minute constante).
L'appréciation de ces signes peut conduire à réaliser une gazométrie sanguine pour évaluer
l'importance de l'insuffisance respiratoire. Ils sont également importants dans la surveillance
de l'état ventilatoire au cours d'exercices susceptibles d'augmenter la charge ventilatoire.
(consommation d'O2 et élimination de CO2)
1) les signes d'hypoxémie
L'hypoxémie est un appauvrissement de la quantité d'oxygène dans le sang.
▪ la cyanose: teinte bleutée des téguments qui se manifeste lorsqu'il n'y a
plus assez d'hémoglobine dans le sang ou lorsque l'oxygénation des
tissus est insuffisante. (dictionnaire de kinésithérapie)
Chez les myopathes où l'atteinte est cardio-respiratoire, il faut bien différencier la cyanose
centrale et la cyanose périphérique.
La cyanose centrale signe une hypoxémie d'origine respiratoire visible au niveau des lèvres,
des oreilles et des ongles.
La cyanose périphérique, en rapport avec une baisse du débit circulatoire local (marbrures),
c'est une désaturation dans les capillaires par ralentissement du débit sanguin (insuffisance
cardiaque ou vasoconstriction)
▪ L'agitation, l'irritabilité et les troubles du jugement
▪ la tachycardie apparaît pour accélérer le transport de l'oxygène et
compenser la baisse de la saturation en oxygène de l'hémoglobine.
▪ L'hippocratisme digital signe d'une hypoxémie chronique.
2) Les signes d'hypercapnie
L'hypercapnie est une augmentation du taux de dioxyde de carbone dans le sang, le plus
souvent par hypoventilation alvéolaire.
▪ les sueurs froides,
▪ le flapping tremor (les yeux fermés, le patient est incapable de
maintenir ses membres supérieurs tendus, doigts écartés, qui oscillent
de bas en haut)
▪ la somnolence
3. Examen clinique de la ventilation
1) Examen morphostatique:
Il s'agit de l'observation des déformations thoraco-rachidiennes.
La diminution de la compliance thoracique chez le patient myopathe est responsable de
troubles ventilatoires restrictifs, une mesure par centimétrie du diamètre du thorax à la fin de
l'expiration et de l'inspiration, selon des repères anatomiques définis est un moyen simple de
l'évaluer et de suivre son évolution.
Alors que les troubles obstructifs (ici secondaires à la restriction) sont à l'origine de signes de
distension comme le cou court, l'élévation et l'enroulement des épaules, l'antéprojection du
sternum.
2) Examen morphodynamique:
Il est effectué dans le but de déceler des signes de dysfonctionnements de la
ventilation au repos ou à l'effort.
La ventilation minute permet au thérapeute d'évaluer si le patient présente une bradypnée
(ralentissement du rythme respiratoire), une polypnée (augmentation de la fréquence
respiratoire, avec diminution du volume courant ), une tachypnée (accélération du rythme
respiratoire) ou des pauses respiratoires. Elle n'a pas de valeur si on évalue pas simultanément
et qualitativement les volumes mobilisés.
Il faut également évaluer l'activité des muscles respiratoires c'est à dire leur trophicité
et l'intensité de leur contraction (surtout chez les myopathes qui présentent une atteinte
musculaire et une grande fatigabilité).
Les signes de tirage mettent en évidence une efficacité relative du diaphragme par
rapport à la quantité de travail qu'il doit fournir et donc une mise en action des inspirateurs
accessoires. De plus, il faut repérer d'éventuels troubles de l'amplitude et de la
synchronisation de la ventilation:
•
une mobilité du thorax en bloc
•
une ventilation paradoxale (diminution du volume de la cage thoracique à l'inspiration
et expansion à l'expiration) qui traduit un épuisement diaphragmatique
•
le signe de Hoover (à l'inspiration le diamètre transversal de la partie inférieure du
thorax diminue) ce qui montre la gravité de l'obstruction
L'obstruction se manifeste également par une respiration lèvres pincées, une augmentation du
temps expiratoire, une diminution du temps inspiratoire et une expiration active.
Enfin une asymétrie de mobilité d'un hémithorax par rapport à l'autre traduit d'une
asymétrie de compliance ou de force des muscles inspiratoires.
3) l'auscultation pulmonaire:
Correspond à l'écoute des bruits respiratoires, elle permet d'évaluer le fonctionnement
de la mécanique ventilatoire.
Elle peut être utilisée dans le cadre d'un bilan initial afin de définir des objectifs de traitement
et d'adapter les techniques de rééducation qui seront mises en œuvres. Elle est également utile
dans le suivi du traitement pour juger de son efficacité ou non.
De plus, pendant les exercices respiratoires elle sert à apprécier l'homogénéité ou non de la
répartition de la ventilation ce qui permettra de moduler ces exercices selon les résultats.
Les bruits respiratoires normaux:
•
le murmure vésiculaire, de faible intensité et correspond au bruit du remplissage
alvéolaire lors de l'inspiration
•
le bruit respiratoire trachéobronchique, d'intensité plus forte que le murmure
vésiculaire, qui est perceptible aux deux temps respiratoires (de manière plus
importante à l'inspiration) et est audible dans les zones de projection des grosses voies
aériennes.
Les bruits respiratoires pathologiques:
•
Les râles qui sont des bruits surajoutés correspondant à la vibration de l'air circulant
dans les voies aériennes encombrées ou inflammatoires.
 Les râles crépitants ou crépitants fins: «des pas qui crissent sur la neige »
Ils sont discontinus et fins, présents surtout en fin d'inspiration et traduisent un épanchement
de liquide séreux ou un oedème pulmonaire (signe d'une insuffisance cardiaque gauche) très
distal voire alvéolaire.
 Les râles sous crépitants ou gros crépitants: « des bulles qui éclatent à la surface de
l'eau »
Ils sont discontinus et gros, présents à l'inspiration et majorés par la toux et traduisent un
encombrement des bronchioles et des alvéoles.
 Les râles ronflants ou ronchi: « graillonnement »
Ils sont continus et graves, présents aux deux temps respiratoires et diminués ou supprimés à
la toux et traduisent un encombrement bronchique.
 Les râles sibilants: « sifflement »
Ils sont continus et aigus, présents aux deux temps respiratoires.
Ils traduisent une diminution du calibre bronchique.
•
Les souffles qui sont dus à la propagation du bruit trachéal à la surface du thorax. Leur
timbre dépend de la densité du tissu interposé.
 Le souffle tubaire qui signe une condensation pneumonique
 le souffle pleurétique, doux et lointain, présent à l'expiration et qui signe une
pleurésie
•
Les frottements qui sont présents aux deux temps et comparables à « du papier de soie
que l'on froisse » ou « du vieux cuir que l'on déplisse » et qui signent une
inflammation pleurale.
4)Les contractures musculaires:
Elles sont principalement situées sur les muscles respiratoires et les spinaux.
Quand la toux est fréquente, on constate des douleurs des insertions des expirateurs.
Selon leur importance, ces douleurs peuvent notablement gêner la respiration.
5)Évaluation des dysfonctions musculaires périphériques:
Dans les myopathies, en particulier la dystrophie musculaire de Duchenne, l'atteinte
musculaire périphérique est importante et progressive, il faut analyser avec précision et
périodicité les caractéristiques de la trophicité et de la force musculaire.
A domicile, le quadriceps permet d'obtenir une idée satisfaisante de la trophicité
musculaire générale par une simple évaluation qualitative de la morphologie de la cuisse et de
sa palpation. L'évaluation du ce muscle donne une appréciation de l'évolution de la force
musculaire globale mais pas précisément de celle des muscles respiratoires.
Le testing musculaire (validé par le medical research council), permet d'analyser les
capacités de contraction, de force et de fatigabilité musculaire. Il permet d'évaluer chaque
muscle. Il se présente sous forme d'une échelle de 1 à 5 et présente comme limite la variabilité
inter examinateurs. [7]
Le testing doit, autant que possible, être effectué par la même personne et son utilisation doit
être périodique afin de juger de l'évolution musculaire. Il peut être simplifié en évaluant les
muscles par fonctions.
L'imagerie par résonance magnétique, si elle a été réalisée récemment, permet de
recueillir des informations qualitatives et quantitatives sur la masse musculaire. Mais son coût
limite son utilisation.
4. Bilan de la toux, des expectorations et des capacités de
drainage autonome
1) Bilan de la toux:
Une toux sèche et quinteuse signe une irritation par inflammation des voies aériennes
ou par des affections virales les ayant lésées. Elle peut aussi provenir d'une irritation en
dehors des voies aériennes, comme du médiastin, du diaphragme ou des plèvres.
Une toux spasmodique, qui peut être violente, traduit une allergie ou une irritabilité de l'arbre
aérien.
La toux doit être utilisée avec pondération, notamment dans les syndromes obstructifs, car elle
majore la dyspnée par augmentation du bronchospasme ou par collapsus des voies aériennes.
Une toux est dite productive si le patiente expectore des sécrétions bronchiques, suite à un
effort de toux. On dit alors qu'elle est grasse et elle montre une hypersécrétion et ou un
encombrement bronchique.
Elle peut être niée ou minorée par le patient qui déglutit les crachats.
Il existe souvent un horaire préférentiel où le patient tousse plus volontiers et se désencombre
plus facilement. Il faut connaître cet horaire, s'il existe, afin de programmer si possible la
séance à proximité de celui-ci.
2) Analyse des expectorations:
L'observation des expectorations est importante, il faut en apprécier le volume, la
couleur, l'odeur pour déterminer sa purulence. Elle permet également de déceler une
éventuelle hémoptysie (présence de sang dans les expectorations).
Il faut aussi analyser sa rhéologie, c'est à dire ses qualités de viscosité, d'élasticité, de filance
et d'adhésivité. Toutes ces variables influent sur la capacité du patient à remonter ses
sécrétions.
En fonction de la qualité des sécrétions il faut adapter les techniques de désencombrement.
3) Autonomie face au drainage:
Cette autonomie dépend des caractéristiques décrites précédemment, c'est à dire les
capacités de toux, la qualité des sécrétions, la qualité de l'hématose, la dyspnée, l'efficacité
musculaire etc.
Elle peut être évaluée de manière simple par différents critères:
•
la présence d'expectorations à la suite du drainage et leur quantité
•
la durée et la fréquence des drainages
•
la diminution de symptômes tels que la dyspnée et ainsi l'amélioration de la qualité de
vie, la sensation de fatigue engendrée
•
à plus long terme, une éventuelle diminution des épisodes infectieux
Il est important de suivre l'évolution du drainage autonome car le patient atteint de myopathie
va progressivement devenir incapable de le réaliser. Il faudra adapter la prise-en-charge en
fonction de cela.
Le bilan respiratoire comporte également une analyse des radiographies pulmonaires
et des gaz du sang ainsi qu'une épreuve fonctionnelle respiratoire, le thérapeute doit en
prendre connaissance quand ceux ci sont réalisés mais ce mémoire traitant de la prise en
charge libérale, ces trois aspects ne sont pas détaillés.
En résumé, il est impossible pour le thérapeute d'effectuer un bilan respiratoire
complet avant chaque séance, il doit être capable de réaliser une évaluation efficace et de
déceler les éventuels symptômes de complications respiratoires.
Afin de répondre au mieux à la problématique de ce mémoire, voici une proposition de bilan
respiratoire, ce « protocole » est essentiellement basé sur des observations visuelles ce qui
permet de commencer chaque séance par une évaluation sans que celle-ci ne soit trop longue
•
évaluation de la dyspnée
•
observation de présence de signes d'hypercapnie ou d'hypoxémie
•
observation morphostatique (signes de syndrome restrictif et/ou obstructif)
•
analyse de la ventilation minute et des mouvements du thorax (amplitudes et
synchronisation)
•
signes de tirages, signes d'obstruction pendant la respiration (respiration lèvres
pincées)
•
auscultation pulmonaire (pour localiser un possible encombrement ou une zone
d'hypoventilation par exemple)
•
analyse des expectorations s'il y en a (pour déceler une infection bronchique par
exemple)
De plus, il est préférable pour le thérapeute de surveiller la saturation en oxygène dans le sang
au cours de la séance c'est pourquoi il est conseillé de posséder un oxymètre de pouls que le
patient portera pendant toute la séance.
En fonction de ce bilan, le thérapeute détermine si le patient souffre uniquement d'un
syndrome restrictif ou si une obstruction est également présente.
V) Moyens de kinésithérapie respiratoire dans le cadre de
cette pathologie
La kinésithérapie respiratoire vise à lutter contre le syndrome restrictif et ses conséquences
Dans ce chapitre, ce mémoire vous présentera les aspects spécifiques de la prise en
charge c'est-à-dire l'utilisation du matériel (relaxateur de pression, percussionnaire, VNI,
cough assist). Quand la maladie est évoluée, le syndrome restrictif est installé, le patient est
sujet aux obstructions bronchiques et les troubles orthopédiques ont transformé le patient en
« grand handicapé ». Sur le plan respiratoire, le traitement kinésithérapique se résume à
l'utilisation de ce matériel.
Il commence par un point sur les mobilisations actives afin d'écarter toute croyance disant que
ces patients doivent faire le moins d'efforts possibles.
1) les mobilisations:
Les exercices actifs visent à combattre la perte de force musculaire et le
déconditionnement à l'effort. Plus le système musculaire s'atrophie et l'immobilité s'installe,
plus les troubles orthopédiques apparaissent précocement. L'entretien musculaire, le
réentrainement à l'effort (marche), et une activité musculaire ludique, quand ils sont encore
supportés par le patient en dépit de ses incapacités, sont des moyens de lutte contre le
syndrome restrictif.
« Proscrire toute activité physique ne semble plus possible socialement ».
Cependant elle doit être adapté aux patients dystrophiques:
•
le travail concentrique donne de meilleurs résultats que le travail excentrique pour le
muscle
•
les exercices doivent être le plus dynamique possible et dans des amplitudes
fonctionnelles
•
si possible, il est recommandé de les pratiquer trois fois par semaine avec un jour de
repos entre chaque séance [5]
De plus ces exercices ont des effets relationnels et psychologiques non négligeables sur le
patient.
Dans ce paragraphe sur l'entretien musculaire, il est important de traiter plus
spécifiquement des muscles respiratoires, la spirométrie incitative permet ce travail tout en y
alliant un aspect ludique, qualitatif et quantitatif grâce au feedback visuel. Il permet au
thérapeute de fixer des objectifs précis et de surveiller l'évolution des troubles musculaires
respiratoires du patient. (voir annexe 10: Spirométrie incitative)
« La spirométrie est actuellement très largement utilisée en kinésithérapie pour évaluer
l’efficacité d’une rééducation d’un trouble restrictif. »[8]
Ces exercices doivent être utilisés avec précaution, en respectant la fatigabilité du patient, il
convient de ne pas sur-solliciter un système déjà défaillant provoquant ainsi une altération des
capacités respiratoires et de la qualité de vie du sujet.
Il existe de nombreux appareils de spirométrie incitative, à dominante expiratoire, inspiratoire
ou mixte. Ceux-ci sont détaillés en annexe.
De même que pour la mobilité active, la mobilité passive permet de retarder les
conséquences de l'immobilisation sur le système ostéo-articulaire et musculaire.
Au niveau thoracique et pulmonaire, les mobilisations passives sont réalisées dans un
premier temps par le biais d'hyperinsufflations.
Les hyperinsufflations périodiques sont réalisées à l'aide de ventilateurs de type relaxateurs de
pressions (bird, alpha 200, voir annexe 11: le relaxateur de pression).
La présence de troubles importants de la déglutition est une contre indication à l'emploi de
cette technique.
Elle consiste à insuffler de l'air dans les voies aériennes du patient provoquant ainsi:
•
une mobilisation passive du thorax à l'origine d'une plus grande mobilité thoracopulmonaire, elle permet également de lutter contre les rétractions pulmonaires et
d'améliorer la capacité vitale
•
un recrutement alvéolaire maximal, une lutte contre les atélectasies et améliorer
l'hématose
•
une multiplication des alvéoles avant l'âge de 8 ans
Chez l'adolescent ou l'adulte, une durée d'application de 30 minutes par jour, au fauteuil, est
recommandée.
Les paramètres d'utilisation sont adaptés en fonction des possibilités du patient, si des signes
d'hypercapnie apparaissent, la séance doit être arrêtée et il faut diminuer la durée des
prochaines utilisations.
L'utilisation des hyperinsufflations est utilisée en préalable à la ventilation nocturne. [5]
2) La ventilation non invasive (VNI):
Pour débuter ce chapitre, je citerai une étude sur 202 patients atteints de la myopathie
de Duchenne, guidée dans le centre de référence neuromusculaire « les petites abeilles » du
ZH (centre hospitalier) Inkendaal en Belgique: chez les sujets non ventilés, les causes
respiratoires ont causé environ 70% de décès, contre 20% chez des sujets ventilés. [15]
La VNI a pour rôle de lutter contre l'hypoventilation alvéolaire et elle permet la mise
au repos de tous les muscles du système ventilatoire.
Elle est indiquée en cas d'élévation significative de le PaCO2 (en permanence ou uniquement
pendant le sommeil) ou de présence de signes cliniques comme un encombrement conséquent,
une fatigue importante, notamment des muscles respiratoires.
Une étude anglaise, réalisée par l'équipe d' A. Simonds (Royal Brompton Hospital,
London) sur 26 patients hypercapniques de nuit, que l'on a divisés en 2 groupes, l'un ventilé
de nuit d'emblée, l'autre ventilé après apparition de symptômes cliniques ou d'hypercapnie
diurne, montre que la ventilation précoce permet de prévenir les épisodes de décompensation
et améliore de façon significative la qualité de vie des patients. [9]
Je vais maintenant aborder le rôle du MK libéral en lien avec la VNI.
La mise en place de la VNI à domicile se fait dans un service spécialisé dans la pathologie et
l'âge du patient.
Elle est installée à domicile par l'organisme prestataire.
Elle nécessite un consentement éclairé du patient et de son entourage.
La pratique de la VNI doit être accompagnée d'une prise en charge spécifique du
désencombrement par des techniques de toux assistée, de plus, le personnel intervenant chez
le patient ainsi que lui-même et son entourage doivent être formés à l'utilisation de la VNI et
aux techniques d'assistance à la toux.
Une continuité entre l'équipe qui a mis en œuvre la VNI et celle qui intervient à domicile est
indispensable, cette dernière doit surveiller périodiquement l'état respiratoire du patient et en
référer au médecin traitant du patient ou à l'organisme prestataire. [10]
Ainsi, le MK libéral doit être capable d'utiliser cet appareil et, d'autre part, de lutter
contre l'encombrement pulmonaire, de plus il a une fonction dans la surveillance de l'état
respiratoire du patient, il fait le lien entre le patient, le médecin traitant, l'organisme prestataire
et le service médical (où la VNI a été mise en œuvre) qui lui a pour rôle de suivre l'évolution
du patient et de sa pathologie.
Enfin, il a un rôle important d'éducateur en formant les proches du patient aux techniques de
toux assistée et devra s'assurer, tout au long de la prise en charge, de la bonne utilisation de la
VNI.
En annexe se trouve l'ensemble des recommandations de la HAS à ce sujet.
3) La ventilation à percussions intrabronchiques:
Elle est réalisée à l'aide d'appareils plus connus sous les noms percussionnaire ou IPV.
C'est une méthode de traitement et de ventilation momentanée utilisée pour des
pathologies respiratoires obstructives ou restrictives, chroniques ou aiguës.
Elle consiste à injecter, à haute fréquence, de petits volumes d'air appelés percussions qui se
superposent progressivement à la ventilation (spontanée ou dirigée) du patient. Elle est
appliquée aux deux temps respiratoires tout en administrant un aérosol à haut débit.
La pression et la fréquence des percussions sont les paramètres réglables.
En résumé, c'est une ventilation à haute fréquence et à pression positive (120 à 500
percussions par minute) combinée à l'aérosolthérapie.
Elle présente deux applications qui sont les suivantes:
•
Une mobilisation des sécrétions par les variations des pics de pression, le débit et la
vitesse des percussions. Ce phénomène est expliqué par les sciences physiques, en
effet les sécrétions bronchiques sont soumises aux lois d'absorption, de transmission et
d'amplification de l'énergie générée par les vibrations.
•
Le recrutement des territoires pulmonaires. Cette ventilation permet de lever les
bouchons muqueux, de drainer et de ventiler les territoires pulmonaires grâce à
l'association d'une humidification à haut débit et d'un effet CPAP (ventilation en
pression positive continue).
La pression intrapulmonaire va tendre vers 0 cm H2O en inspiration et va monter sur le temps
expiratoire. Cette pression positive va assurer le maintien de l'ouverture des territoires
pulmonaires sur le temps expiratoire.
Ses indications sont l'encombrement périphérique et les troubles de la ventilation (à la
fois des pathologies restrictives et obstructives).
Elle présente une contre-indication absolue qui est le pneumothorax non drainé, de
plus, son utilisation est déconseillée en cas de risques hémorragiques.
Les réglages de l'appareil se font en fonction de la pathologie:
•
Si on veut lutter contre une restriction des volumes, on choisit une pression élevée
pour améliorer la compliance thoraco-pulmonaire et la ventilation
▪ pression à partir de 1,5 bar
▪ fréquence de 120 à 360 per/mn (percussions par minute)
•
Si on veut lutter contre une obstruction, on préfére une pression plus faible mais une
fréquence plus élevée afin de recruter des territoires pulmonaires , de mobiliser les
sécrétions et d'améliorer les échanges gazeux
▪ pression de 0,7 à 1,3 bar
▪ fréquence de 360 à 500 per/mn
Ces données permettent d'établir un réglage initial de la machine, mais le celui-ci est fonction
du patient, son efficacité est observée par les signes cliniques et surtout par l'auscultation du
patient.
La ventilation à percussions intrabronchiques est d'installation progressive, il faut donc
attendre quelques minutes avant de valider les changements de paramètres.
Le paramètre qui prédomine toujours dans le choix des réglages est la prise en charge de la
composante obstructive par rapport à la composante restrictive. [11]
Cette ventilation, principalement par son augmentation du débit expiratoire, permet de
mobiliser et de déplacer les sécrétions, il est logique qu'elle soit associée à des techniques
d'évacuations de ces dernières.
Le MK effectuera donc des techniques de désencombrement manuel à la suite de l'utilisation
de cette machine.
Il est également possible, si le patient en a les capacités, de faire suivre la séance par un
drainage autogène.
4) l'assistance à la toux
Plus communément connu sous le nom de cough assist.
Elle vise à suppléer à l'incapacité du patient à générer des débits expiratoires suffisants
et donc une toux efficace afin de permettre l'expulsion des sécrétions au niveau proximal de
l'arbre bronchique.
L'utilisation se déroule en deux temps: un temps d'insufflation et un temps d'exsufflation.
•
L'insufflation: elle augmente la capacité inspiratoire.
de plus lors de l'expiration la force de rappel créée par les caractéristiques élastiques du
système pulmonaire s'additionnera à celle créée par l'exsufflation
•
L'exsufflation: elle entraîne une dépression des voix aériennes proximales à l'origine
d'une accélération du flux d'air expiratoire et donc une mobilisation des sécrétions.
L'assitance à la toux est indiquée en cas de toux inefficace (débit de pointe inférieur à
160-180L/min)
Les contre-indications sont un pneumothorax non drainé et une instabilité
hémodynamique.
On peut avoir recours à cette aide quand le patient est encombré, environ 2 à 3 fois par
jour.
Le traitement débute lors de la phase d'insufflation (en mode automatique ou semi manuel).
Pour qu'il soit efficace, la pression d'exsufflation doit être au moins de – 35 cm. H2O
Il est recommandé d'effectuer 5 à 6 manœuvres à la suite puis une phase de récupération est
nécessaire au patient.
Quand le thérapeute en ressent le besoin, cette technique peut-être accompagnée de
manœuvres de désencombrement manuel.
Si le patient remonte des sécrétions dans le masque il est nécessaire d'interrompre la séance et
de nettoyer le masque.
Enfin, il faut utiliser l'appareil avec précautions, en effet il y a un risque de collapsus
des voies aériennes pendant l'exsufflation, un risque de nausées ainsi qu'un risque de
formation de bouchon muqueux dans la canule si le patient est trachéotomisé. [12]
Il est évident que l'ensemble de ces techniques nécessite les pratiques plus
« courantes » de la kinésithérapie que sont la ventilation, les accélérations du flux
expiratoires, les aspirations des voies aériennes etc. Leur mise en œuvre est indispensable
dans le traitement cependant, ce mémoire ne les détaillent pas, ayant jugé personnellement
plus pertinent de traiter les aspects les plus méconnus de cette prise-en-charge.
Mais ces aspects sont-ils réellement méconnus? C'est principalement à cette question
que j'ai voulu répondre par l'intermédiaire d'un questionnaire.
VI) Le questionnaire
J'ai choisi d'envoyer ce questionnaire par courriel, par soucis de rapidité et de facilité
pour les destinataires ainsi que pour le traitement des données récupérées.
Les professionnels sondés ont été choisis au hasard dans les départements du Pas-de-Calais et
du limousin qui sont respectivement mon département d'origine et mon département de
résidence actuel.
Vingt-cinq professionnels ont eu l'amabilité d'y répondre.
J'ai délibérément questionné 4 libéraux qui travaillent avec un institut spécialisé, afin
de comparer leur niveau de connaissance avec celui des libéraux « exclusifs », ces
professionnels entrent dans la catégorie A décrite dans l'introduction qui suit.
Pour sa rédaction je me suis inspiré de l'ouvrage « le mémoire » de Franck Gatto. [13]
Ce formulaire ne propose pas de question à réponse ouverte pour faciliter leur analyse.
Il comporte 32 questions, réparties en 5 parties; une introduction (11 questions), une partie sur
la dimension orthopédique (5 questions), une partie sur la dimension respiratoire (5
questions), une partie sur le matériel de pneumologie détaillé précédemment (8 questions) et
pour finir 3 questions afin de savoir s'ils ont eu besoin d'aide pour répondre à ce questionnaire
et pour recueillir leur envie de se former et par quels moyens.
La feuille de statistique récapitulant les résultats obtenus se trouve en annexe (voir
annexe 12: traitement du questionnaire), à la suite ne seront détaillées que les questions jugées
les plus pertinentes.
1. Les questions d'introduction
L'ancienneté de la population questionnée est d'environ 17 ans, Ils sont pour 64% de
sexe masculin.
Seuls 24% des masseur-Kinésithérapeutes ont déjà travaillé en réanimation ou en centre
spécialisé pour les myopathes.
52% ont déjà soigné des patients atteints de la dystrophie de Duchenne.
Dans la suite des résultats il pourra être intéressant de comparer les résultats selon ces 3
catégories: ceux qui ont travaillé en réanimation ou dans un centre spécialisé (que nous
appellerons population A), ceux qui ont déjà soigné des sujets atteints de la pathologie mais
qui n'ont pas travaillé en réanimation ou en centre (population B) et enfin ceux qui
n'appartiennent à aucune de ces deux catégories ou qui ne savent pas s'ils ont déjà pris en
charge un patient atteint de cette pathologie précisément (population C).
La population A représente 24% (6 personnes).
La population B représente 32% (8 personnes).
La population C représente 44% (11 personnes).
En préalable aux questions précises sur la dystrophie de Duchenne, il leur a été demandé
d'auto-évaluer, de 0 à 5, leur niveau de connaissance sur cette maladie.
Niveau
de Ensemble des 3 Population A
Population B
Population C
connaissance
populations
0
Aucun
Aucun
Aucun
Aucun
1
16% (5)
Aucun
25 (2)
27,3 (3)
2
40% (10)
16,7 (1)
25 (2)
63,6 (7)
3
28% (7)
50 (3)
37,5 (3)
9,1 (1)
4
12% (3)
33,3 (2)
12,5 (1)
Aucun
5
Aucun
Aucun
Aucun
Aucun
Globalement, on observe que l'ensemble du panel juge son niveau de connaissance à 2/5
(40%) et à 3/5 (28%).
On peut également voir que la population C considère avoir peu de connaissances sur la
pathologie (environ 90% se note en dessous de 3).
La population B est assez hétérogène, 50% se considèrent en dessous de 3 et donc les 50%
restants au dessus.
La population A, pour environ 83%, se donnent 3 ou 4.
La première raison d'un déficit de notions sur la pathologie, pourrait-être l'absence
d'enseignement spécifique sur celle-ci.
A la question:
« Durant vos études, avez vous reçu un enseignement spécifique sur la dystrophie de
Duchenne? » , voici les résultats:
Oui
Non
Ne sait pas
36% (9)
48% (11)
16% (4)
Pour pallier un possible manque, les thérapeutes ont peut-être eu recours à une
formation.
A la question:
« Avez vous déjà suivi une formation professionnelle sur les myopathies, notamment sur
la dystrophie de Duchenne? »
Seuls 2 thérapeutes ont répondu par l'affirmative, de plus ils appartenaient à la population A,
on peut imaginer que cette formation a eu lieu pendant leur période de pratique en
réanimation ou en centre spécialisé.
Ainsi, le manque de formation en IFMK ne paraît que rarement compensé par des formations
après l'obtention du diplôme.
2. Questionnement théorique sur les troubles
orthopédiques et respiratoires
Après cette première évaluation subjective, ce questionnaire essaie ensuite d'être plus
objectif par des questions précises, pratiques et théoriques sur les axes orthopédiques et
pneumologiques de cette prise en charge.
Le questionnaire propose deux questions de théorie sur les troubles orthopédiques et
autant sur les troubles respiratoires, voici les questions:
•
Question1 « Quelles sont les premières articulations enraidies? » (la ceinture
pelvienne et les membres inférieurs)
•
Question 2 « Quels sont les types de muscles altérés par cette pathologie? »
(l'ensemble des types musculaires, c'est-à-dire les muscles striés, lisses et le muscle
cardiaque)
•
Question 3« Au niveau respiratoire, quel est selon vous la première déficience? »
(un syndrome restrictif caractérisé par une diminution des volumes pulmonaires)
•
Question 4 « Toujours au niveau respiratoire, à long terme,
qu'entraine la
dystrophie de Duchenne? » (un syndrome mixte, à la fois restrictif et obstructif)
Les items « Q1 + Q2 » et « Q3 + Q4 » correspondent aux professionnels qui ont donné une
réponse conforme à la question 1 et à la question de 2 (et par analogie à la question 3 et à la
question 4).
Les pourcentages de réponses correctes sont les suivants:
Question
Ensemble
des Population A
Population B
Population C
résultats
Q1
24% (6)
33,3% (2)
12,50% (1)
27,30% (3)
Q2
56% (14)
83,3 (5)
62,50% (5)
36,40% (4)
Q1 + Q2
16% (4)
33,3% (2)
12,50% (1)
9,10% (1)
Q3
52% (13)
66,6% (4)
62,50% (5)
36,40% (4)
Q4
40% (10)
50,00%
25,00% (2)
45,50% (5)
Q3 + Q4
28% (7)
50,00%
25,00% (2)
18,20% (2)
Ces résultats montrent que les réponses à ces questions sont mal connues, pour l'ensemble des
populations, principalement pour la C puis la B et enfin la A.
Les résultats sont meilleurs en ce qui concerne les questions respiratoires que les questions
orthopédiques.
3. Questions sur le matériel de ventilation des patients
atteint de la dystrophie de Duchenne
Mais, la prise en charge respiratoire nécessite de connaître les caractéristiques et les
applications du matériel décrit précédemment (VNI, cough assist, relaxateur de pression,
percussionaire). Pour évaluer ces différents paramètres, les masseurs-kinésithérapeutes
libéraux ont été interrogé de cette manière:
•
« avez vous déjà utilisé cet appareil? »
•
« si non, pourquoi? »
Voici les résultats à ces deux questions en ce qui concerne les 4 appareils abordés:
matériel
OUI
NON
VNI
64% (16)
36% (9)
Relaxateur
de 48% (12)
52% (13)
pression
Cough assist
36% (9)
64% (16)
percussionnaire
28% (7)
72% (18)
Seule la VNI paraît être connue des thérapeutes, cela s'explique sans doute par sa plus large
utilisation, elle est indiquée dans de nombreuses pathologies plus communes, notamment les
apnées du sommeil et les broncho-pneumopathies chroniques obstructives.
Globalement, la catégorie de professionnels ayant répondu « oui » est la catégorie A.
Lorsque les thérapeutes ont répondu par la négative, la plupart du temps ils justifiaient cela
par la non-occasion, il est probable que ce soit dû, à l'inverse de la VNI, à la rareté des cas
justifiants leur utilisation.
Dernièrement une question plus théorique, traitant des indications, contre-indications et mises
en œuvres pratiques de chaque appareil leur a été posée, les voici ainsi que le pourcentage de
bonnes réponses:
•
« Quel est selon vous l'intérêt principal de la VNI chez les myopathes? »
◦ remonter les sécrétions vers les grosses voies aériennes (faux)
◦ fluidifier les sécrétions (faux)
◦ assurer une hématose satisfaisante (vrai) 88% (22)
◦ ne sais pas
•
« Quelles sont les principales fonctions d'un relaxateur de pression? »
◦ assurer une mobilisation passive du thorax (vrai) 44% (11)
◦ lutter contre l'encombrement (faux, même s'il est vrai qu'il aide à augmenter le
débit expiratoire d'autres machines sont plus efficaces comme le cough assist)
◦ recruter le maximum d'alvéoles (vrai) 68% (17)
◦ mettre les muscles respiratoires au repos (faux, même si ce phénomène a bien lieu
ce n'est pas l'indication pour laquelle on utilise préférentiellement ce matériel)
◦ ne sais pas
•
Le cough assist:
◦ est contre-indiqué chez les patients présentant un pneumothorax non drainé (vrai)
84% (21)
◦ risque de créer un phénomène de collapsus (vrai) 60% (15)
◦ pallie à une toux non efficace (vrai) 92% (23)
◦ risque de créer une accumulation de sécrétions proximales (vrai, risque de
création d'un bouchon muqueux dans la canule d'un patient trachéotomisé) 64%
(16)
◦ ne sais pas
•
Le percussionnaire:
◦ permet de lutter contre l'encombrement périphérique (vrai) 44% (11)
◦ permet de lutter contre l'encombrement proximal (faux)
◦ doit être accompagné d'une séance de drainage (vrai, pour évacuer les sécrétions
remontées) 56% (14)
◦ ne sais pas
On peut donc voir, hormis pour le percussionnaire, que le pourcentage de réponses justes est
important ce qui laisserait penser que l'utilisation de ce matériel est maitrisée alors que le
pourcentage de personnes ne l'ayant jamais utilisé est important.
Ces chiffres paraissent donc inappropriés, ce point sera développé dans la partie discussion de
ce mémoire.
4. Questions de fin
La dernière partie de ce questionnaire laisse la parole aux sujets interrogés, voici les questions
qui leur ont été posées:
•
« Avez vous eu besoin d'effectuer des recherches pour répondre à certaines
questions? »
◦ « Si oui, par quels moyens (livres, cours, internet...) »
•
« Aimeriez vous avoir des formations sur cette pathologie? »
•
« Quel serait le dispositif idéal de ces formations? »
◦ e-learning (enseignement sur internet)
◦ cours théoriques en présentiel
◦ cours pratiques en présentiel
◦ stages avec possibilité de pratiquer auprès de patients
14 thérapeutes soit 56% affirment avoir utilisé internet pour répondre à ce questionnaire.
11 professionnels soit 44% disent être intéressés par une formation, 9 (36%) jugent que la
formation la plus adaptée serait dispensée par des cours pratiques et 6 (24%) par des stages.
L'e-learning ne semble pas correspondre aux attentes de ces professionnels, seuls 12% la
trouve adaptée et aucun ne souhaite avoir de cours théorique.
Cette dernière question ne nécessitait pas de réponse obligatoire afin de recueillir l'avis
uniquement des professionnels souhaitant une formation. Il aurait été surement plus judicieux
de poser les deux dernières questions de la manière suivante:
•
Aimeriez vous avoir des formations sur cette pathologie?
◦ Si oui, quel serait le dispositif idéal?
En conclusion de ce questionnaire, on note que les personnes ayant déjà traité des
sujets atteints de la dystrophie musculaire de Duchenne de Boulogne ont des réponses
conformes à celles attendues concernant le matériel spécifique de ventilation et l'ont déjà
utilisé.
Les thérapeutes n'ayant jamais travaillé avec des myopathes méconnaissent la théorie, en
revanche les réponses aux questions sur l'aspect pratique ne permettent pas de mettre en
évidence une éventuelle déficience vis-à-vis de l'utilisation du matériel bien qu'ils ne l'aient
jamais utilisé.
VI) Discussion
De par cette analyse, on constate que la dystrophie musculaire de Duchenne de
Boulogne est globalement mal connue des thérapeutes.
Mais en détail, les statistiques dégagées de ce questionnaire peuvent ne pas
correspondre à la réalité de la situation pour de multiples raisons.
Tout d'abord, les personnes qui ont accepté d'y répondre sont sans doute plus
intéressées par le sujet que la moyenne des masseurs-kinésithérapeutes libéraux, ainsi leurs
connaissances du sujet sont peut-être plus précises que l'ensemble de la population ciblée.
On peut penser qu'une personne appartenant à la catégorie A ou à la catégorie B se penchera
plus volontiers sur ce questionnaire.
De plus, j'ai sélectionné quatre libéraux dont je savais qu'ils travaillaient avec des sujets
atteints, la proportion de la population A est donc légèrement supérieure à ce qu'elle aurait été
si je n'avais pas fait ce choix.
D'après ces résultats les notions sur l'aspect ventilatoire sont meilleures que celles sur
l'aspect orthopédique.
Or en pratique, les rencontres que j'ai effectuées, notamment des cadres de santé hospitaliers
et la mère d'un patient atteint, m'ont laissé penser que le coté pneumologique est plus
complexe et plus méconnu.
Il est possible que cet écart avec les conclusions que l'on aurait pu attendre soit dû à une
mauvaise rédaction du questionnaire, il est vrai que les deux questions de théorie sur
l'orthopédie ne sont pas forcément des plus importantes, les premières déformations seront
constatées par le masseur-Kinésithérapeute lors des bilans de prise-en-charge à domicile et le
fait que la pathologie touche les muscles lisses, striés et cardiaque ne change pas, ou peu, la
rééducation à proposer.
En revanche, il est indispensable de savoir que la dystrophie de Duchenne de Boulogne
conduit à l'apparition d'un syndrome restrictif contre lequel il faut lutter dans un premier
temps, tout en surveillant, avec la plus grande vigilance, l'éventuelle apparition d'une
obstruction qui peut elle-même conduire à une décompensation respiratoire et une
hospitalisation en urgence.
On note également, que d'après ces statistiques l'utilisation des appareils de ventilation
semble maitrisée. Cependant, le nombre de thérapeutes qui disent n'en avoir jamais utilisés est
conséquent. Ces deux données sont paradoxales, il est improbable d'employer au mieux un
outil sans jamais n'y avoir été confronté.
Ce constat est, là aussi, peut-être dû à l'élaboration de ce formulaire, une seule question
concernant chaque appareil ne permet pas d'affirmer, ou d'infirmer, une éventuelle maitrise,
ou une éventuel défaut, de pratique. Plusieurs questions auraient sans doute eu plus de valeurs
statistiques.
De plus, c'est la forme même de ce mémoire qui peut-être inadéquate, il est difficile d'évaluer
objectivement une pratique par le biais d'un questionnement à distance.
Enfin, les thérapeutes ciblés ont été sondés par courriel, leur temps de réponse est
inconnu, il est tout-à fait possible qu'ils aient eu recours à des ressources autres que leurs
connaissances. C'est pourquoi un item correspond à cette éventualité.
Ils sont nombreux à avoir eu recours à un internet, là aussi il est impossible de savoir dans
quelles proportions. Toutefois, il n'est pas possible pour un professionnel de maitriser toutes
les pathologies, d'autant plus quand celles-ci sont rares. Avoir recours à une aide extérieure
n'est pas gênant, cela montre une implication professionnelle qui ne peut-être que bénéfique à
l'élaboration des axes de prise-en-charge du patient.
Ainsi, la question que l'on peut se poser à ce sujet concerne les masseurs-kinésithérapeutes
libéraux qui n'ont pas encore eu l'occasion de soigner un patient dystrophique, effectueraientils des recherches, comme pour répondre à ce questionnaire, avant d'en rencontrer un?
VII) Conclusion
Contrairement au sentiment premier que j'ai ressenti face à un patient atteint de la
dystrophie musculaire de Duchenne de Boulogne, la kinésithérapie libérale à domicile peut
être adaptée à cette population.
Elle ne doit pas nuire à ces moments à domicile, chez des malades pour qui la qualité de vie
est déjà très limitée.
Elle nécessite pour cela une connaissance précise de la pathologie, de maitriser son
aspect aussi bien ventilatoire qu'orthopédique, d'encadrer le patient ainsi que son entourage.
Une expérience pratique et une connaissance théorique du matériel de ventilation disponible à
domicile semble indispensable, or nous voyons, d'après le questionnaire, que beaucoup ne
l'ont jamais utilisé.
Mais en auront-ils l'occasion un jour? Il serait inutile et irréalisable de vouloir former
tous les masseurs-kinésithérapeutes libéraux à la dystrophie musculaire de Duchenne de
Boulogne.
La difficulté repose sur le fait qu'il nécessite de recréer, à domicile, un cadre thérapeutique le
plus proche possible de celui disponible en institution spécialisée.
Pour cela on peut imaginer la création d'un réseau interprofessionnel à domicile, formé
par des médecins, des infirmières, des ergothérapeutes, des kinésithérapeutes libéraux et
d'autres professionnels de santé. Ce réseau serait en lien avec le centre du patient si celui ci
est scolarisé comme cela se fait déjà à certains endroits.
Le thérapeute pourrait de cette façon avoir accès au dossier complet du patient, avoir un
retour paramédical et médical instantané s'il en éprouve la nécessité.
Ces réseaux seraient définis par exemple par zones géographiques, ils nécessiteraient
de posséder un carnet d'adresse de praticiens répartis dans l'ensemble de cette zone.
Ces praticiens bénéficieraient régulièrement de formations, si possible avec présence
de patients, principalement axées sur les caractéristiques de cette pathologie, les moyens de
réaliser un bilan précis et concis et l'utilisation du matériel de ventilation.
Il faut savoir que L'ANTADIR propose dans certaines régions des formations d'une demiejournée aux thérapeutes qui le souhaitent.
Il est logique de citer dans ce mémoire l'Association Française contre les Myopathies (AFM)
dont les principales missions, en ce qui concerne l'AFM du Limousin, sont:
•
« vaincre les maladies neuromusculaires,
•
créer un réseau de proximité pour les départements de la Haute-Vienne, corrèze,
Creuse:
◦ pour une prise-en-charge médicale de qualité,
◦ pour l'amélioration de la vie quotidienne. »
ce qui correspond aux attentes dégagées précédemment.
La réalisation de ce travail m'a permis de transposer l'aspect relationnel majeur que
nécessite le traitement d'un sujet atteint de la dystrophie musculaire de Duchenne de
Boulogne à d'autres pathologies comme les affections chroniques.
En effet, ces personnes sont en permanence encadrés médicalement ce qui peut les conduire à
un véritable sentiment de lassitude et de rejet du traitement.
Il faut voir le patient dans son ensemble, établir une relation de confiance. Ce sont des
malades qui connaissent parfaitement la théorie de leur pathologie, il est donc important que
le masseur-kinésithérapeute la maitrise également. Il n'est pas rare que le malade chronique
questionne son thérapeute afin de tester ces connaissances.
L'éducation des parents est primordiale, il est très bénéfique pour le patient que les parents
sachent le mobiliser et le désencombrer.
Pour finir, ce mémoire se replace dans son contexte initial c'est-à-dire l'enseignement
et les études en école de masso-kinésithérapie.
Face à la rareté de l'épidémiologie de la dystrophie musculaire de Duchenne de Boulogne et
des myopathies en général, il est rare pour les étudiants en stage de rencontrer un sujet atteint,
de plus un cours purement théorique ne peut pas suffire à comprendre les multiples
composantes de la pathologie et la fragilité physique et mentale ressentie par les patients.
Dispenser un enseignement abouti sur ce sujet semble impossible.
En revanche, un enseignement théorique, orthopédique et ventilatoire, couplé à une première
utilisation, lors de travaux pratiques par exemple, des matériels de ventilation décrits
précédemment me semblent être des plus appropriés.
VIII) Bibliographie
1) Bibliographie référencée:
[1] Dr. URTIZBEREA J., aout 2009, « Zoom sur la prise en charge dans la dystrophie
musculaire de Duchenne », Savoir et comprendre, AFM
[2] ANTONELLO M., DELPLANQUE D., SELLERON B., « Kinésithérapie respiratoire :
démarche diagnostique, techniques d’évaluation, techniques kinésithérapiques »,
Encyclopédie Médico-Chirurgicale, 26-500-C-10
[3] GARGUILO M, psychologue clinicienne, « Maladie neuromusculaire, prise en compte de
la dimension psychologique » , Les cahiers de myologie, n°1 oct 2009
[4] REYCHLER G, ROESELER J, DELGUSTE P, kinésithérapie respiratoire, 2e édition,
Elsevier Masson, 2008
[5] HAUTE AUTORITE DE SANTE, « Modalités, indications, limites de rééducation dans
les pathologies neuromusculaires non acquises (à l'exclusion du drainage bronchique et de la
ventilation mécanique) », Conférence de consensus 26 et 27 septembre 2001
[6] POSTIAUX G., kinésithérapeute, Kinésithérapie respiratoire et auscultation pulmonaire,
nouvelles approche cliniques, méthologiques et technologiques chez l'adulte, l'enfant et le
nourrisson, De boeck Université, 1990
[7] LACOTE M., CHEVALIER A.-M., MIRANDA A., BLETON J.-P., Évaluation clinique
de la fonction musculaire, 6e édition, Maloine, 2008
[8] SELLERON B., kinésithérapeute responsable réhabilitation respiratoire, « 1ère journée
mondiale de la spirométrie », Kinésithérapie scientigique, n°514, 2010
[9] WARD S., HEATHER S., SIMONDS A., « Randomised controlled trial of non-invasive
ventiation (NIV) in congenital neuromusculo-skeletal disease (CNMD) patients with
nocturnal hypoventilation but daytime normocapnia », European Respiratory Society, 2003
https://www.ersnetsecure.org/public/prg_congres.abstract?ww_i_presentation=10663
[10] « Modalités pratiques de la ventilation non invasive en pression positive, au long cours, à
domicile, dans les maladies neuromusculaires. », HAS et AFM, 2006
[11] RIFFARD G., PESLAGES P., « Utilisation du Percussionaire® chez l’enfant »,
kinésithérapie, la revue, Vol. 11, n°114, 2006
[12] O. CONTAL, « Insufflation-exsufflation mécanique (cough assist) », hôpitaux
universitaires de Genève, 2010
http://pps.hug-ge.ch/physiotherapeutes/3.03coughassist.pdf
[13] GATTO F., RAVESTEIN J., « Le mémoire , Penser, écrire, soutenir, réussir », Sauramps
Medical, 2008
[14] DEVAUX C., LACOMBE M., kinésithérapeutes, « Kinésithérapie respiratoire: un
impact majeur sur la qualité de vie et le pronostic », Cahier de myologie, octobre 2010
[15] Selon la conférence de SOUDON P., « L'hypoventilation alvéolaire chez les patients
(neuromusculaires) restrictifs », professeur de l'unité de réadaptation aiguë neurorespiratoire
centre de référence neuromusculaire (VUB-Inkendaal) centre de ventilation mécanique au
domicile
[16] THUMERELLE M., GAUCHEZ H. « Spirométrie incitative et rééducation ». Cahier de
kinésithérapie, 1992; 156-157 : 8-15.
[17] RICO J.P., « Utilisation de la spirométrie incitative enrééducation respiratoire chez le
tétraplégique». Annales de kinésithérapie, 1980
[18] STAGNARA A., NESME P., DAVID T., respectivement kinésithérapeute, pneumologue
et pédiatre, « Intérêts du relaxateur de pression dans les soins respiratoires », Air liquide
medical systems
2) bibliographie non référencée:
XHARDEZ Y., « Vade-mecum de kinésithérapie et de rééducation fonctionnelle, 6e édition »,
Prodim, 2009
DUFOUR M., GEDDA M., « dictionnaire de kinésithérapie et réadaptation », Maloine, 2007
Lacôte M., Chevalier A.-M., Miranda A., Bleton J.-P., Évaluation clinique de la fonction
musculaire, 6e édition, Maloine, 2008
SOCIETE DE REANIMATION DE LANGUE FRANCAISE, « Actualités en réanimation et
urgences 2004 », Elsevier, 2004
IX) Annexes
Annexe 1: dystrophine et cellule musculaire
[1]
Annexe 2: Les phases de la toux
[14]
Une toux de bonne qualité induit un drainage périphérique des bonches et une vidange
trachéale des sécrétions bronchiques. Elle implique une inspiration profonde (phase
d'inspiration) suivie d'une bonne fermeture de glotte (phase de compression) et d'une
expiration forcée (phase d'expulsion).
Ces étapes nécessitent l'utilisation de muscles dont l'atteinte est connue dans les maladies
neuromusculaires, principalement les abdominaux (le muscle transverse plus précisément).
Annexe 3: maladie neuromusculaire, syndrome restrictif et
troubles cardiaques
Dans la myopathie de Duchenne, le muscle cardiaque est aussi le siège d’une dégénérescence
des fibres musculaires et d’une fibrose progressive. La pompe cardiaque perd alors en
souplesse et en efficacité.
L’atteinte cardiaque survient à un âge variable. Son dépistage
systématique permet de la traiter précocement par des médicaments cardio-protecteurs
Précharge: La précharge correspond au remplissage des ventricules, elle est ici altérée par la
baisse du retour veineux sanguin et de la volémie (volume total de sang circulant).
Post-charge: La post-charge correspond à la force que doit vaincre le cœur pour éjecter le
sang, elle dépend des résistances périphériques c'est-à-dire le degrè d'ouverture des artérioles
et des capillaires. Ici l'insuffisance cardiaque est compensée directement par une
augmentation de la post-charge
Bas débit: Cette baisse du débit cardiaque est due à une inefficacité des contractions du
myocarde. Ici cette inefficacité est directement liée à la diminution de la précharge et les
troubles de la contraction du cœur.
troubles du rythme: il se caractérise par un rythme cardiaque non sinusal
Décompensations cardiaques: on l'appelle plus couramment insuffisance cardiaque, il apparaît
quand le cœur souffre d'un manque d'oxygène, elle est due dans cette pathologie à
l'insuffisance respiratoire, la baisse de la contractilité cardiaque et l'augmentation des
résistances cardiaques.
(Voir schéma récapitulatif page suivante.)
Illustration 1: conséquences de la maladie neuromusculaire sur les systèmes
repiratoire et cardiaque
[15]
Annexe 4: atteinte des muscles lisses et troubles de la
déglutition
Les muscles lisses sont situés dans les parois des vaisseaux sanguins, du tube digestif, et de
l'appareil urinaire notamment. Ce sont des muscles à contraction involontaire.
Les troubles du transit intestinal (constipation, fécalome, voire occlusion intestinale) qui en
résultent sont prévenus par une alimentation équilibrée.
L'atteinte des muscles de la gorge est inconstante et généralement très tardive.
Il faut régulièrement surveiller la courbe de poids du patient. En effet, à un moment donné, le
patient va maigrir, ce processus est normal en raison des amyotrophies et de l'immobilité.
Cette perte de poids peut avoir de nombreuses causes:
•
une perte d'appétit anormale peut être expliquée par une ventilation insuffisante, si ce
n'est pas encore le cas il faudra se diriger vers une ventilation de jour
•
les troubles de la déglutition dus à une activité musculaire plus faible, l'aliment reste
« calé » dans le pharynx, dans ce cas il faut adapter l'alimentation
•
les fausses routes pulmonaires, elles sont dues à l'hypoactivité de la musculature.
L'aliment va trop vite par rapport à l'activité musculaire. Ce stade est définitif et
irréversible.
Ces troubles sont des indication de gastrostomie (qui permet une alimentation
minimale) et de trachéotomie (pour aspirer la salive).
Annexe 5: L’Échelle Visuelle Analogique
L’EVA se présente sous la forme d’une réglette en plastique de 10 cm graduée en mm, qui
peut être présentée au patient horizontalement ou verticalement.
Sur la face présentée au patient, se trouve un curseur qu’il mobilise le long d’une ligne droite
dont l’une des extrémités correspond à « absence de douleur » et l'autre « douleur
maximale ».
Le patient doit, le long de cette ligne, positionner le curseur à l’endroit qui situe le mieux sa
douleur
Dans notre cas, l'une des extrémités correspond à « absence de dyspnée » et l'autre « dyspnée
maximale »
Sur l’autre face, se trouvent des graduations millimétrées vues seulement par le soignant. La
position du curseur mobilisé par le patient permet de lire l’intensité de la dyspnée, qui est
mesurée en mm.
Annexe 6: Echelle de Borg
Elle associe une échelle verbale, d’intensité croissante, à une échelle numérique.
Les échelles de corrélation dyspnée/effort permettent de désigner le stade d’apparition de la
dyspnée d’effort par niveau croissant d’intensité. (voir annexe suivante; échelle de Sadoul)
0
Aucune essoufflement
0,5
Essoufflement à peine notable
1
Essoufflement très léger
2
Essoufflement léger
3
Essoufflement modéré
4
Essoufflement presque sévère
5
Essoufflement sévère
6
7
Essoufflement très sévère
8
9
Essoufflement extrêmement sévère
10
Essoufflement maximal
Annexe 7: échelle de Sadoul
•
Stade 1: Dyspnée pour des efforts importants
•
Stade 2: Dyspnée apparaissant à la montée d’un étage, ou à la marche en légère côte
•
Stade 3: Dyspnée à la marche sur terrain plat
•
Stade 4: Dyspnée à la marche lente
•
Stade 5: Dyspnée au moindre effort, à l’habillage, à la parole
Annexe 8: questionnaire d'évaluation de qualité de vie
indépendant du contexte pathologique, SF-36
Annexe 9: questionnaire de qualité de vie développé par l'OMS, le
WHOQOL 26 (dit bref)
Le Whoqol (World Health Organisation Quality of Life) est un instrument destiné à
être utilisé dans le monde entier.
Ce projet a été mené par l’Organisation Mondiale de la Santé. Le premier Whoqol
comportait 100 items. Afin de faciliter sa passation dans différentes enquêtes, une version
réduite
comportant 26 questions a été développée.
Annexe 10: Spirométrie incitative
La spirométrie incitative est une technique de kinésithérapie respiratoire visant à encourager
le patient à effectuer des inspirations et expirations maximales. [16]
Appareils à visée inspiratoire:
Les appareils utilisés donnent au patient un retour visuel lié au débit et/ou au volume.
« En mode inspiratoire cette spirométrie incitative nous permet d'obtenir un important travail
musculaire, visant à lutter ainsi contre l'éventuel immobilisme diaphragmatique ».
Exemple d'un appareil débitmétrique: le triflow®
Il comprend 3 cylindres gradués en cc/sec (600, 900, 1 200), un tuyau flexible avec embout et
un filtre incorporé. Dans les cylindres se trouvent 3 boules, qui montent successivement lors
d'une inspiration, indiquant ainsi l'effort du patient. L'appareil permet des inspirations à faible
débit.
Exemple d'un appareil volumétrique: le voldyne®
Il est composé d'un cylindre gradué en volume (5 000 ml) avec un curseur mobile, d'un tuyau
flexible avec embout buccal et d'un filtre incorporé. Le curseur à l'intérieur du cylindre sert à
indiquer le volume inspiratoire mobilisé. Un deuxième cylindre, plus petit, permet d'apprécier
le débit inspiratoire.
Illustration 3: triflow
Illustration 2: voldyne
Appareil à visée expiratoire:
Le thérapeute peut facilement le fabriquer en utilisant une bouteille remplie d'eau. Elle est
reliée au patient par un tuyau. Le but est de créer, par l'expiration, des bulles d'air à la surface
de l'eau. La spirométrie incitative expiratoire est la moins fatigante chez des patients
restrictifs. [17]
La spirométrie entre dans le cadre de prévention, face à l'atteinte rencontrée il faut être très
prudent par rapport à la charge de travail demandée au patient. Les exercices à trop grande
résistance (type treshold) ne sont pas indiqués.
Une fois que le système respiratoire est trop faible, la spirométrie en général sera à proscrire.
Annexe 11: le relaxateur de pression
Je prendrai comme exemple le modèle Alpha 200®, il existe sous deux formes:
•
Alpha 200C® destiné aux adultes, avec un débit de 20 à 60 L/min
•
Alpha 200P® destiné à la pédiatrie, avec un débit de 10 à 40 L/min
L'hyperinsufflation débute à une pression donnée (pression de déclenchement), ensuite la
pression augmente jusqu'à atteindre une valeur ou elle arrête de croître (pression de coupure).
La résistance expiratoire permet de conserver une certaine pression dans les voies aériennes
afin d'éviter un collapsus.
Le nébuliseur permet de transformer, à froid, les liquides en particules très fines qui seront
mises en mouvement de façon d'autant plus rapide que le débit est important.
Le trigger correspond à la valeur de dépression intrathoracique (trigger en pression) ou de
débit inspiratoire (trigger en débit) généré par le patient, en début d'inspiration, pour laquelle
la machine déclenche l'insufflation.
Voici les valeurs convenues pour débuter une séance:
Paramètres
Réglages Alpha 200C®
Réglages Alpha 200P®
Pression de déclenchement
-1 ou -2
-1 ou -2
Pression de coupure
15 à 20 mbar
15 à 20 mbar
Débit
50 à 60 L/min
30 à 40L/min
Resistance expiratoire
1
N'existe pas
Puissance de nébuliseur
Position maximum
Position maximum
Si l'un des problèmes suivants se pose:
Déclenchement de
l'insufflation
Cas de figure
solution
Trop fréquent
Augmenter le trigger
Impossible
Diminuer le trigger
Surveiller les fuites
Trigger expiratoire
Trop lent
Augmenter le débit, diminuer
la pression
Vérifier les fuites
Humidification
Trop rapide
Diminuer le débit, augmenter
la pression
Hypersalivation
Nébuliseur en position
maximale
Pression de coupure
Pas atteinte
Vérifier les fuites
Avec le nébuliseur, des médicaments peuvent être envoyés dans les voies aériennes au cours
de la phase inspiratoire. L’aérosol de l’Alpha 200 se ferme lors de l’expiration pour que le
patient puisse inhaler l’intégralité de la dose. [18]
Illustration 4: Alpha 200
Annexe 12: traitement du questionnaire
Voici les graphiques résumant les réponses reçues par mail sur google documents, ce site
traite automatiquement les résultats sous forme de diagrammes récapitulatifs.
J'ai sélectionné les items dont l'analyse par graphique me semblait appropriée.
5) Avez-vous déjà exercé dans un service de réanimation?
oui
non
3 12%
22 88%
5b) Si oui, durant combien de temps
0-2 ans
3-5 ans
plus de 5 ans
1 33%
0 0%
2 67%
Les utilisateurs peuvent cocher plusieurs
cases, donc les pourcentages peuvent être
supérieurs à 100 %.
6) Avez-vous déjà exercé en service spécialisé dans la prise en charge des myopathies?
oui
non
4 16%
21 84%
6b) Si oui, durant combien de temps?
0-2 ans
3-5 ans
plus de 5 ans
1 4%
2 8%
1 4%
7) Avez-vous déjà soigné des patients souffrant de la dystrophie de Duchenne?
oui
non
ne sais pas
14 56%
11 44%
0 0%
7b) Si oui, à quelle fréquence?
très rarement
rarement
souvent
très souvent
3 12%
5 20%
4 16%
2 8%
8) Attribuez une note de 0 à 5 pour qualifier votre niveau de connaissances sur la dystrophie
de Duchenne
0
1
2
3
4
5
0
5
10
7
3
0
0%
20%
40%
28%
12%
0%
9) Durant vos études, avez vous reçu un enseignement spécifique sur la dystrophie de
Duchenne?
oui
non
ne sais pas
9 36%
12 48%
4 16%
10) Avez vous déjà suivi une formation professionnelle sur les myopathies, notamment sur la
dystrophie de Duchenne?
oui
non
ne sais pas
4 16%
21 84%
0 0%
11) Chez les patients atteints de la dystrophie musculaire de Duchenne que vous avez soigné,
classez, selon vous, par ordre de priorité ces différentes cibles de projet thérapeutique:
ABC
ACB
BAC
BCA
CAB
CBA
8
2
4
3
1
7
32%
8%
16%
12%
4%
28%
Dimension orthopédique de la rééducation de la dystrophie musculaire de Duchenne:
12) Les premières articulations enraidies sont:
les poignets et les chevilles
les coudes et les genoux
le bassin et les membres inférieurs
le rachis, progressivement des lombaires
vers les cervicales
ne sais pas
13) Les muscles altérés sont:
les muscles lisses
les muscles striés
le muscle cardiaque
tous ces muscles
ne sais pas
0 0%
7 28%
0 0%
14 56%
4 16%
1 4%
4 16%
6 24%
5 20%
9 36%
Dimension respiratoire de la rééducation de la dystrophie musculaire de Duchenne:
17) Au niveau respiratoire, quel est selon vous la première déficience
une restriction des débits
une restriction des volumes
une altération du tapis muco-ciliaire
des troubles au niveau des échanges alvéolo-capillaires
ne sais pas
18) A long terme, la dystrophie de Duchenne entraine:
des pneumothorax à répétition
un syndrome restrictif
un syndrome obstructif
un syndrome mixte
ne sais pas
0
5
7
10
3
0%
20%
28%
40%
12%
6
9
4
0
6
24%
36%
16%
0%
24%
Matériel respiratoire dans la rééducation de la dystrophie musculaire de Duchenne:
le matériel suivant peut-être fourni à domicile: -un appareil de ventilation non invasive -un relaxateur de pression
(hyperinsufflateur type bird) -un cough assist -un percussionnaire
22) Avez-vous déjà utilisé une VNI?
oui
non
19 76%
6 24%
22b) Si non, pourquoi?
ne maitrise pas assez son utilisation 1 4%
pas disponible
0 0%
pas d'occasion de l'utiliser
5 20%
23) Avez-vous déjà utilisé un relaxateur de pression?
oui
non
12 48%
13 52%
23b) Si non, pourquoi?
ne maitrise pas assez son utilisation 2 8%
pas disponible
2 8%
pas d'occasion de l'utiliser
9 36%
24) Avez-vous déjà utilisé un cough assist?
oui
non
9 36%
16 64%
24b) Si non, pourquoi?
ne maitrise pas assez son utilisation 0 0%
pas disponible
0 0%
pas d'occasion de l'utiliser
16 64%
25) Avez-vous déjà utiliser un percussionnaire?
oui
non
7 28%
18 72%
25b) Si non, pourquoi?
ne maitrise pas assez son utilisation 0 0%
pas disponible
0 0%
pas d'occasion de l'utiliser
18 72%
26) Quel est selon vous l'intérêt principal de la VNI chez les myopathes?
remonter les sécrétions vers les grosses voies aériennes 0 0%
fluidifier les sécrétions
0 0%
assurer une hématose satisfaisante
22 88%
ne sais pas
3 12%
27) Quelles sont les fonctions d'un relaxateur de pression?
Les utilisateurs peuvent cocher plusieurs
cases, donc les pourcentages peuvent être
supérieurs à 100 %.
assurer une mobilisation passive du thorax 11 44%
lutter contre l'encombrement
14 56%
recruter le maximum d'alvéoles
17 68%
mettre les muscles respiratoires au repos
13 52%
ne sais pas
3 12%
28) Le cough assist: (cocher les réponses vraies)
est contre-indiqué chez les patients
présentant un pneumothorax non drainé
21
risque de créer un phénomène de collapsus
15
pallie à une toux non efficace
23
risque de créer une accumulation de
sécrétions proximales
ne sais pas
16
2
84
%
60
% Les utilisateurs peuvent cocher plusieurs
92 cases, donc les pourcentages peuvent être
% supérieurs à 100 %.
64
%
8%
29) Le percussionnaire: (cocher les réponses vraies)
permet de lutter contre l'encombrement
périphérique
permet de lutter contre l'encombrement
proximal
doit être accompagné d'une séance de
drainage
ne sais pas
Les utilisateurs peuvent cocher plusieurs
cases, donc les pourcentages peuvent être
11 44% supérieurs à 100 %.
5 20%
14 56%
9 36%
Pour finir
30) Avez vous eu besoin d'effectuer des recherches pour répondre à certaines questions?
oui
non
11 44%
14 56%
30b) Si oui, par quels moyens?
internet
livres
cours
autre
10 100%
0
0%
3 30%
0
0%
Les utilisateurs peuvent cocher plusieurs
cases, donc les pourcentages peuvent être
supérieurs à 100 %.
31) Aimeriez vous avoir des formations sur cette pathologie?
oui
non
11 44%
14 56%
32) Quel serait le dispositif idéal de ces formations selon vous?
e-learning (enseignement sur internet)
cours théoriques en présentiel
cours pratiques en présentiel
stages avec possibilité de pratiquer auprès de patients
Nombre de réponses quotidiennes
3 12%
0 0%
9 36%
6 24%
Résumé
Ce travail porte sur la prise en charge rééducative, au niveau respiratoire, de patients atteints de la dystrophie
musculaire de Duchenne de Boulogne.
La problématique dominante de ce mémoire traite de la réalisation des soins, habituellement dispensés en centres
spécialisés, par le masseur-kinésithérapeute libéral au domicile du patient.
Ce traitement prend le relai de celui dispensé en centre durant les périodes de scolarisation ou lorsque le patient
est retiré du milieu scolaire. La kinésithérapie doit être adaptée afin de ne pas représenter un obstacle à la qualité
de vie du patient et de son entourage durant ce temps à domicile.
Ce document détaille le bilan respiratoire ainsi que les techniques spécifiques de ventilation à savoir les
modalités d'utilisation de la ventilation non invasive, du relaxateur de pression, du ventilateur à percussions
intrabronchiques et de l'assistance à la toux.
En effet cette myopathie transforme les patients en « grands handicapés » moteurs affectés par un syndrome
restrictif majeur. Lorsque l'atteinte motrice est évoluée, la prise en charge respiratoire se résume à l'utilisation de
ces outils.
Suite à l'envoi d'un questionnaire à des thérapeutes libéraux, on observe que cette rééducation est globalement
méconnue, probablement en raison de la rareté de cette pathologie et de la spécificité de son traitement.
La maladie étudiée peut être traitée à domicile, dans des conditions médicales et paramédicales. Pour être
optimales, elles nécessitent des liens interdisciplinaires ainsi qu'un encadrement, qui pourrait-être effectué par les
centres spécialisés.
D'un point de vue kinésithérapique, il convient de former divers rééducateurs intéressés, répartis
géographiquement afin de proposer une prise en charge libérale à un maximum de patients.
Mots clés
Pathologie chronique – perte d'autonomie – restrictif – qualité de vie – spécificité – éducation – formation réseau de santé
Summary
This work deals with the rehabilitation treatment, in a respiratory point of view, of patients with Duchenne de
Boulogne disease.The dominant issue of this thesis deals with the concept of care, usually provided in specialist
centers by the physiotherapist Liberal at patient's home.
This treatment takes over from that provided by the center during periods of schooling or when the patient is
removed from the school. Physical therapy should be adjusted so as not to be a barrier to the quality of life of
the patient and his entourage during this time at home.
This document details the respiratory balance and the specific techniques of ventilation to know the terms of
use of the non invasive ventilation, the relaxant pressure, the percussionaire® and assistance to cough.
Indeed this myopathy transforms patients in 'severely disabled' physicals, affected by a major
restrictive syndrome. When the motor impairment is advanced, the respiratory care boils down to using
these tools.
After sending a quiz to liberals therapists, we note that this rehabilitation is generally unknown, probably
because of the rarity of this pathology and its specific treatment.
The studied disease can be treated at home, in medical and paramedical conditions. To be optimal, they
require interdisciplinary links and a framework that could be done by specialized centers.
From a physiotherapy perspective, it should form various therapists interested,geographically distributed, to
provide a liberal treatment to a maximum of patients.
Keywords
Chronical pathology – loss of autonomy - restrictive – quality of life – specificity – education - formation- care
network