Sclérose Latérale Amyotrophique et autres maladies du

Sclérose Latérale
Amyotrophique
Dr Véronique DANEL-BRUNAUD
Centre SLA,
Service de Neurologie et Pathologies du mouvement,
CHRU LILLE
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•maladie neurodégénérative incurable.
•Maladie de Charcot ou Maladie de Lou
Gehring.
•familiale dans 5% des cas
•P= 7 cas pour 100 000 hab.
•I= 2 nouveaux cas pour 100 000 hab. et
par an

•âge de début moyen : 60 ans
–58% ont moins de 60 ans
•Diagnostic très difficile au début
–retard diagnostique très fréquent
•médiane de survie = 36 mois
•10% des patients ont moins de 40 ans
•médiane de survie à 71,5 mois si début
avant 44 ans

Les principaux signes sont
moteurs
–Déficits moteurs
progressifs (Au début, la
maladie ne s’exprime qu’à
un ou quelques groupes
musculaires voisins)
–Troubles du tonus
articulaire (instabilité par
hypotonie ou au contraire
raideur)
–Les déficits concernent
les muscles spinaux
(membres, axe) ou
bulbaires

Au niveau bulbaire
troubles de l’élocution,
la phonation, la
déglutition, la mimique,
le bavage.