Syndromes myélodysplasiques - La Société de leucémie et

Syndromes
myélodysplasiques
LEUCÉMIE
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PS22 50M 3/08
Table des matières
Introduction 2
Sang et moelle osseuse normaux 3
Syndromes myélodysplasiques 5
Incidence
6
Causes et facteurs de risque 7
Signes et symptômes 7
Diagnostic
8
Classifications des SMD et index pronostique international
9
Traitement 12
Études de recherche et essais cliniques 18
Effets sociaux et émotionnels 21
Glossaire 24
Ressources 41
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Introduction
La présente brochure contient des renseignements à l’intention des
patients et de leur famille sur les syndromes myélodysplasiques (SMD).
Environ 6 000 personnes au Canada souffrent de myélodysplasie et près
de 500 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année (source : Aplastic
Anaemia and Myelodysplasia Association of Canada).
Le terme syndrome myélodysplasique, ou SMD, est utilisé depuis la fin des
années 1970 pour désigner un groupe de maladies du sang et de la moelle
osseuse dont le degré de gravité, les besoins en matière de traitement et
l’espérance de vie qui y sont associés varient.
La présente brochure commence par une brève description générale du
sang et de la moelle osseuse normaux, suivie d’une description détaillée du
SMD et de son traitement. Elle contient un glossaire afin d’aider le lecteur à
comprendre les termes médicaux. Certains des termes médicaux employés
peuvent être des synonymes d’autres mots ou phrases utilisés par les
professionnels de la santé. Par exemple, le SMD est connu sous le nom
de leucémie couvante, de préleucémie ou d’oligoleucémie. Consultez votre
médecin si vous avez des questions sur la façon dont les termes utilisés ici
s’appliquent à vous. Nous espérons que ces renseignements vous seront
utiles et nous vous invitons à nous faire parvenir vos commentaires sur la
brochure.
La présente publication vise à fournir des renseignements exacts qui font autorité sur le sujet. Elle est distribuée dans
l’intérêt public par la Société de leucémie et lymphome du Canada (SLLC). Soulignons toutefois que la SLLC n’offre pas
de services médicaux ni d’autres services professionnels..
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Sang et moelle osseuse normaux
Un des rôles essentiels de la moelle osseuse est de produire les globules rouges, les
globules blancs et les plaquettes. Chaque jour, la moelle osseuse libère plusieurs millions
de ces cellules dans la circulation sanguine afin de remplacer les cellules âgées qui sont
éliminées du sang. Les maladies du sang et de la moelle osseuse comme les SMD
entraînent une baisse du nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes.
Le sang est composé de plasma et de cellules en suspension dans le plasma. Le
plasma est en grande partie formé d’eau, dans laquelle de nombreuses substances
chimiques sont dissoutes. Ces substances sont, entre autres :
• des protéines comme l’albumine, des anticorps, y compris ceux produits par
l’organisme après la vaccination (comme les anticorps contre le poliovirus), et des
facteurs de coagulation;
• des hormones, telles que les hormones thyroïdiennes;
• des minéraux comme le fer, le calcium, le magnésium, le sodium et le potassium;
• des vitamines comme le folate et la vitamine B12.
Les cellules en suspension dans le plasma sont les globules rouges, les plaquettes
et les globules blancs (neutrophiles, éosinophiles, basophiles, monocytes et
lymphocytes).
• Les globules rouges constituent entre 40 et 45 p. 100 du volume sanguin. Ils
sont remplis d’hémoglobine, une protéine qui capte l’oxygène dans les poumons
et l’amène aux cellules de tout l’organisme.
• Les plaquettes sont de petits fragments cellulaires qui ont le dixième de la taille
d’un globule rouge et qui contribuent à arrêter le saignement au site d’une
blessure dans l’organisme. Par exemple, si une personne se coupe, les vaisseaux
qui transportent le sang se déchirent. Les plaquettes adhèrent à la surface déchirée
du vaisseau, s’agrègent et bouchent le site de saignement. Par la suite, un caillot
se forme. La paroi vasculaire peut alors guérir au site où se trouve le caillot et
retrouver son état normal.
• Les neutrophiles (aussi appelés leucocytes polymorphonucléaires, PMN ou
polys) et les monocytes sont des globules blancs. On les appelle phagocytes
(ou cellules qui mangent) parce qu’ils peuvent ingérer des bactéries ou des
champignons microscopiques et les tuer. Contrairement aux globules rouges et
aux plaquettes, les globules blancs quittent la circulation sanguine et pénètrent
dans les tissus, où ils peuvent ingérer les microorganismes envahissants et aider à
combattre les infections. Les éosinophiles et les basophiles sont deux autres types
de globules blancs qui réagissent aux allergènes.
• La plupart des lymphocytes, un autre type de globules blancs, se trouvent dans
les ganglions lymphatiques, la rate et les canaux lymphatiques, mais certains
d’entre eux pénètrent dans la circulation sanguine. Il existe trois grands types
de lymphocytes : les lymphocytes T, les lymphocytes B et les cellules tueuses
naturelles (natural killer ou NK). Ces cellules sont des parties importantes du
système immunitaire.
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La moelle osseuse est un tissu spongieux dans lequel le développement des cellules
sanguines se produit. Elle occupe la cavité centrale des os. Chez les nouveau-nés, la
moelle de tous les os est active. Au moment où une personne atteint l’âge adulte,
la moelle des os des mains, des pieds, des bras et des jambes n’est plus active. Les
os du dos (vertèbres), des hanches et des épaules, les côtes, le sternum et le crâne
contiennent de la moelle qui produit des cellules sanguines chez les adultes. Le sang
circule dans la moelle osseuse et entraîne dans la circulation les globules rouges, les
globules blancs et les plaquettes formés.
Le processus de formation des cellules sanguines est appelé hématopoïèse. Un petit
groupe de cellules, appelées cellules souches, se développe en toutes les cellules
sanguines dans la moelle osseuse par un processus appelé différenciation (figure 1).
Développement des cellules sanguines et des lymphocytes
CELLULES SOUCHES
Cellules hématopoïétiques
multipotentes
Cellules lymphocytaires
multipotentes
Se différencient et se
développent en six types
de cellules sanguines
Se différencient et se
développent en trois types
de lymphocytes
Globules rouges
Neutrophiles
Éosinophiles
Basophiles
Monocytes
Plaquettes
Lymphocytes T
Lymphocytes B
Cellules tueuses naturelles
(NK)
Figure 1. Ce diagramme simplifié illustre le processus par lequel les cellules souches se
développent en cellules sanguines (hématopoïèse) et lymphatiques fonctionnelles.
Lorsque les cellules matures et fonctionnelles se sont développées, elles quittent
la moelle osseuse et pénètrent dans la circulation sanguine. Les personnes saines
possèdent assez de cellules souches pour continuer à produire régulièrement de
nouvelles cellules sanguines. Certaines cellules souches pénètrent dans la circulation
sanguine. Elles sont présentes en si petite quantité qu’on ne peut les compter ni les
détecter à l’aide de la méthode habituelle de numération sanguine. Leur présence
dans le sang est importante puisque ces cellules peuvent être prélevées à l’aide
d’une technique particulière et ensuite greffées chez un receveur (si une quantité
suffisante de cellules souches est recueillie d’un donneur compatible). La circulation
des cellules souches, de la moelle osseuse au sang et vice-versa, se produit
également dans le foetus. Après la naissance, le sang du placenta et du cordon
ombilical peut être recueilli, entreposé et utilisé comme source de cellules souches
aux fins de greffe. (Pour en savoir plus au sujet de la greffe de cellules souches,
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consulter la brochure gratuite de la Société de leucémie et lymphome du Canada
intitulée La greffe de cellules souches de sang et de moelle ainsi que le feuillet
d’information intitulé La greffe de cellules souches de sang de cordon ombilical).
Syndromes myélodysplasiques
Le SMD est causé par des mutations dans une cellule souche normale (cellule
hématopoïétique multipotente) de la moelle osseuse (figure 1, page 4).
Dans le SMD, la production de cellules sanguines dans la moelle osseuse est
habituellement accrue et la moelle est remplie d’une quantité de cellules sanguines
en développement supérieure à la normale. La quantité de cellules dans le
sang est habituellement insuffisante, parce que les cellules qui se développent
dans la moelle osseuse meurent avant d’atteindre la maturité, moment où elles
seraient normalement libérées dans le sang. Cela entraîne une baisse du nombre
de globules rouges (anémie), de neutrophiles (neutropénie) et de plaquettes
(thrombocytopénie) dans la circulation.
Toutefois, les perturbations cellulaires de la moelle osseuse chez les patients atteints
de SMD peuvent varier de légères à très graves. Chez certains patients, les cellules
demeurent fonctionnelles et pénètrent dans la circulation sanguine. Les globules
rouges qui sont produits transportent l’oxygène, les globules blancs (neutrophiles et
monocytes) peuvent ingérer et tuer les bactéries et les plaquettes peuvent boucher
les lésions aux vaisseaux sanguins. Dans les cas plus graves de SMD, la formation
des cellules sanguines est perturbée davantage et des cellules blastiques anormales
s’accumulent dans la moelle osseuse et le sang. Ces cellules ne se développent
pas en cellules fonctionnelles. Elles ont notamment une capacité beaucoup moins
grande de se développer en globules rouges, en neutrophiles et en plaquettes que
leurs homologues normales.
Normalement, les cellules immatures, appelées blastes, représentent moins de cinq
pour cent de toutes les cellules de la moelle osseuse. Chez les patients atteints de
SMD, les blastes constituent souvent plus de cinq pour cent des cellules. Le nombre
de cellules blastiques – allant des cas présentant une faible proportion de cellules
blastiques aux cas présentant une grande proportion de cellules blastiques – est un
des principaux déterminants de la gravité de la maladie. Un patient présentant plus
de 20 p. 100 de blastes dans la moelle osseuse reçoit un diagnostic de leucémie
myéloïde (ou myélogène) aiguë (LMA).
Le SMD peut être chronique ou indolent (qui n’évolue pas ou dont l’évolution est
très lente) et se présenter principalement comme une anémie légère ou modérée. À
l’inverse, le SMD peut être caractérisé par une baisse importante
• des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes,
• des cellules sanguines et par la présence de cellules blastiques leucémiques dans
la moelle osseuse et le sang.
Le SMD peut évoluer de telle façon que les cellules blastiques anormales
envahissent la moelle osseuse et que la maladie se « transforme » en LMA. (Pour de
plus amples renseignements sur la LMA, consulter la brochure gratuite de la SLLC
intitulée La leucémie myéloïde aiguë.)
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Le SMD est connu sous le nom de leucémie couvante, de préleucémie ou
d’oligoleucémie. Ces termes peuvent être trompeurs puisqu’ils laissent supposer
que le SMD n’est problématique et potentiellement mortel qu’après avoir évolué
vers la LMA. De nombreux patients se demandent si le SMD est un « cancer ». Le
SMD est un diagnostic de cancer. Le terme cancer signifie que la mutation d’une
cellule normale entraîne le développement de cellules qui ne fonctionnent plus
normalement. Cependant, l’impact d’une maladie sur la vie d’un patient est plus
important que le terme utilisé pour la décrire. Il est bon de savoir que le SMD
peut évoluer plus lentement et moins nuire à la qualité de vie que des maladies
qui ne sont pas vues comme des « cancers », l’insuffisance cardiaque congestive,
l’emphysème ou la maladie de Parkinson, par exemple.
Incidence
Environ 500 nouveaux cas de syndrome myélodysplasique sont diagnostiqués
chaque année au Canada (source : Aplastic Anaemia and Myelodysplasia Association
of Canada).
Incidence (nombre de cas par
Incidence
per 100,000)
100 000(No.
personnes)
Taux d’incidence des syndromes myélodysplasiques
(SMD) en fonction de l’âge (1975-2004)
40
35
Inc
30
25
20
15
10
5
0
0
<4
9
-4
40
9
-5
50
9
-6
60
9
-7
70
+
80
Âge (années)
Figure 2. L’axe horizontal représente l’âge des patients, à partir de moins de 40 ans et par
intervalles de 10 ans par la suite. L’axe vertical indique la fréquence de nouveaux cas de
SMD de 1975 à 2004, par 100 000 personnes, selon le groupe d’âge. Source : Surveillance,
Epidemiology and End Results (SEER) Cancer Statistics Review 1975-2004, National Cancer
Institute, 2007.
L’incidence du SMD augmente avec l’âge, la majorité des patients ayant plus de
60 ans (figure 2, page 6). Les hommes sont touchés un peu plus souvent que
les femmes. Le SMD est beaucoup moins courant chez les enfants, chez qui cette
maladie est souvent associée à des cellules anormales qui présentent une perte du
chromosome 7.
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Causes et facteurs de risque
Le SMD peut être primaire (aussi appelé de novo) ou secondaire (lorsqu’il survient
après un traitement de chimiothérapie et de radiothérapie contre d’autres cancers,
tels que le lymphome, le myélome ou le cancer du sein). L’exposition répétée au
produit chimique appelé benzène – qui endommage l’ADN des cellules souches
normales – constitue un autre facteur de prédisposition au développement du SMD.
La fumée de cigarette, qui contient du benzène, est maintenant la cause connue
d’exposition à cette toxine la plus courante. Le benzène se retrouve également dans
certains milieux industriels. Cependant, la réglementation stricte de son utilisation a
permis de diminuer l’exposition au benzène en milieu de travail.
Seule une faible proportion des personnes exposées à la chimiothérapie, à la
radiothérapie et/ou au benzène développe un SMD. Une des principales hypothèses
pour expliquer pourquoi le SMD se développe seulement chez certaines personnes
est que celles-ci ont hérité de gènes qui limitent leur capacité à détoxifier les agents
causals. La grande majorité des patients atteints de SMD souffrent d’un SMD
primaire, qui ne présente habituellement pas d’événement déclencheur défini.
Signes et symptômes
La plupart du temps, les patients consultent un médecin en raison de symptômes,
tels que fatigue et essoufflement pendant l’activité physique, résultant d’une baisse
du nombre de globules rouges (ce que l’on appelle une anémie ). Certains patients
ne présentent aucun symptôme; le diagnostic de SMD est posé à la suite d’un
examen physique régulier comprenant une analyse sanguine appelée formule
sanguine (FS).
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Diagnostic
Le diagnostic de SMD est établi par la mesure de la numération globulaire d’une
personne et l’examen au microscope de l’aspect des cellules sanguines dans le
sang et la moelle osseuse. La FS permet de confirmer la présence d’anémie et, chez
certains patients, le faible nombre de neutrophiles et de plaquettes. Les globules
rouges sont examinés afin de savoir si l’anémie est due au SMD ou à d’autres
causes, telles qu’une carence en fer, en folate ou en vitamine B12, d’autres types
de cancer ou des affections qui entraînent la destruction accélérée (hémolyse) des
globules rouges. Si les tests ne permettent pas de confirmer l’une ou l’autre de ces
causes d’anémie, un échantillon de moelle osseuse est prélevé par aspiration et
biopsie pour fins d’analyse.
Le diagnostic de SMD nécessite la présence dans la moelle osseuse d’au moins une
des conditions suivantes :
1. blastes représentant plus de cinq pour cent des cellules de la moelle osseuse;
2. anomalies cytogénétiques. Le terme cytogénétique fait référence aux
chromosomes. Les cellules de SMD présentent souvent des anomalies
cytogénétiques (chromosomiques), c’est-à-dire des lésions à l’ADN. Ces
anomalies sont appelées simples (moins de trois chromosomes touchés) ou
complexes (trois chromosomes touchés ou plus). Les anomalies cytogénétiques
les plus fréquemment observées dans le SMD comprennent
(a) la perte (délétion) du bras long (q) d’un des deux chromosomes 5 (5q-) ou d’un des deux chromosomes 7 (7q-) ou d’un des deux chromosomes 20 (20q-),
(b) la perte complète d’un des deux chromosomes 5 (-5) ou d’un des deux chromosomes 7 (-7),
(c) la trisomie 8 (copie supplémentaire du chromosome 8, ce qui fait qu’il y a trois copies plutôt que deux);
3. altération évidente de la structure ou de la forme de la moelle osseuse
(dysplasie).
L’hybridation in situ en fluorescence, souvent appelée FISH, est une méthode utilisée
pour détecter les cellules dont le noyau contient des anomalies chromosomiques. La
technique de FISH peut servir à détecter les cellules anormales aux fins de diagnostic
et à suivre les effets du traitement.
La présence de dysplasie légère seulement, en l’absence de plus de cinq pour
cent de blastes ou d’une anomalie cytogénétique, peut être insuffisante pour
diagnostiquer le SMD. Il est alors important de faire examiner les lames de la moelle
osseuse du patient par un hématopathologiste, voire, dans certains cas, par un
second hématopathologiste, et de s’assurer que d’autres causes d’anémie ou de
faible numération de plaquettes ou de neutrophiles ne sont pas présentes.
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Classification des SMD et index
pronostique international
L’index pronostique international (International Prognostic Scoring System ou IPSS),
décrit dans le tableau 1 (page 10) et le tableau 2 (page 11), est utilisé par un
grand nombre de médecins qui traitent des patients atteints de SMD. Introduit en
1997, l’IPSS a été conçu dans le but de traduire en une norme objective le degré
de gravité de la maladie d’un patient à partir de descriptions vagues. L’IPSS classe le
risque du patient dans l’une des quatre catégories suivantes : faible, intermédiaire-1,
intermédiaire-2 ou élevé. Les catégories faible et intermédiaire-1 de l’IPSS sont parfois
combinées en un groupe à faible risque; les catégories intermédiaire-2 et élevé sont
parfois combinées en un groupe à risque élevé. Le score IPSS d’un patient est intégré
aux observations du médecin, car l’IPSS seul ne constitue pas un prédicteur précis
du risque. Des travaux de recherche sont en cours afin de tenter d’identifier d’autres
facteurs de risque du patient.
Traditionnellement, les SMD ont été classifiés en différents sous-types fondés sur
l’aspect de la moelle osseuse du patient et les résultats de la numération globulaire.
En 1982, le groupe de travail franco-américano-britannique (FAB) a élaboré une
classification des SMD. La classification FAB des SMD comprend cinq sous-types :
1. anémie réfractaire (AR);
2. anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne (ARSC);
3. anémie réfractaire avec excès de blastes (AREB);
4. anémie réfractaire avec excès de blastes en transformation (AREB-T);
5. leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC).
En 1999, l’Organisation mondiale de la Santé (OMS) a modifié la classification
FAB des SMD. La classification modifiée de l’OMS diffère de la classification FAB de
plusieurs façons. La classification de l’OMS
• intègre des données moléculaires et cytogénétiques;
• définit les patients présentant plus de 20 p. 100 de blastes dans la moelle
osseuse comme souffrant de LMA;
• comporte une nouvelle catégorie de syndromes myélodysplasiques/syndromes
myéloprolifératifs (SMD/SMP), qui comprend la leucémie myélomonocytaire
juvénile (LMMJ) et la leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC);
• ajoute les sous-types syndrome 5q-, cytopénie réfractaire avec dysplasie
multilignée (CRDM) et syndrome myélodysplasique inclassé (SDM-i);
• considère l’AREB-T comme t une leucémie plutôt qu’un sous-type de SMD.
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Certains médecins utilisent la classification FAB ou la classification de l’OMS
combinée à l’IPSS afin d’évaluer le risque et la survie. L’IPSS et les autres
classifications sont également utiles pour interpréter les résultats d’essais cliniques
coopératifs portant sur des patients dans différents centres de traitement.
Signalons que les définitions des sous-types de SMD se trouvent dans le Glossaire,
qui débute à la page 24.
Tableau 1. Index pronostique international
(IPSS)
Valeur
Score IPSS
Blastes
5% ou moins
0
de 5 à 10 %
0.5
de 11 à 20 %
1.5
de 21 à 30 %
2.0
Cytogénétique Normale; –Y seulement;
5q- seulement; ou 20q
seulement
=Bonne 0
Anomalies autres que
bonnes ou mauvaises
=Intermédiaire
0.5
Complexe; 3 anomalies ou
plus ou chromosome 7
anormal
=Mauvaise
1.0
Cytopénies
Hémoglobine <10 g/dL;
numération absolue des
neutrophiles (NAN)
<1 500/μL;
0/1
numération plaquettaire
<100 000/μL : chaque
numération a une valeur de 1. 2/3
Facteur
Notes
0
0.5
Tableau 1. L’IPSS est utilisé pour évaluer le risque et le traitement des patients atteints de SMD.
Les patients présentant une numération blastique de plus de 20 p. 100 reçoivent un diagnostic de
leucémie myéloïde aiguë (LMA).
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La méthode de détermination de la catégorie de risque IPSS consiste à convertir
chacun des trois facteurs de maladie suivants chez le patient en un score
numérique :
• le pourcentage de cellules blastiques leucémiques dans la moelle osseuse;
• la gravité des altérations chromosomiques dans les cellules de la moelle osseuse;
• la présence d’au moins une cytopénie, par exemple : anémie, anémie avec faible
numération des globules blancs ou anémie avec faible numération des globules
blancs et des plaquettes.
Le score combiné du patient pour tous ces facteurs le place dans l’une des quatre
catégories de risque.
Tableau 2. Catégories de risque de l’IPSS
Score IPSS* Catégorie de risque
0
=
IPSS faible
0.5-1.0
=
IPSS intermédiaire-1
1.5-2.0
=
IPSS intermédiaire-2
=
IPSS élevé
≥ 2.5
*Voir le tableau 1, page 10
Tableau 2. Les scores individuels pour le pourcentage de blastes dans la moelle osseuse, la cytogénétique (altérations chromosomiques) et les cytopénies (faible numération des globules rouges,
faible numération des neutrophiles et/ou faible numération des plaquettes) sont combinés pour
donner le score IPSS total. Des exemples de scores totaux sont fournis ci-après.
Exemples de scores totaux :
• Un patient présentant cinq pour cent ou moins de blastes dans la moelle
osseuse, aucune anomalie cytogénétique, un taux d’hémoglobine de moins de
10 grammes par décilitre (<10 g/dL) (anémie) et une numération des plaquettes
et des neutrophiles normaux aurait un score de 0. Le risque de ce patient serait
considéré comme un IPSS faible.
• Un patient présentant de cinq à dix pour cent de blastes, une délétion du
chromosome 7, une anémie et une numération des plaquettes de moins de
50 000 par microlitre (μL) aurait un score IPSS de 2. Le risque de ce patient
serait considéré comme un IPSS intermédiaire-2.
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Traitement
Il est important que les patients atteints de SMD soient traités par un médecin,
habituellement un hémato-oncologue, spécialisé dans le traitement des troubles
du sang, dont le SMD. Les objectifs du traitement du SMD varient en fonction des
facteurs liés au patient, notamment le fait que le patient soit dans une catégorie
de risque faible ou élevé et l’âge du patient. En général, l’objectif du traitement des
patients atteints de SMD de faible risque est de gérer la maladie par la réduction de
leurs besoins transfusionnels, la diminution du risque d’infection et l’augmentation du
nombre d’années de vie de bonne qualité.
À l’heure actuelle, le seul traitement potentiellement curatif contre le SMD – la
chimiothérapie à forte dose associée à la greffe de cellules souches allogéniques
(allogreffe) – ne constitue une option pratique que pour les jeunes patients qui
présentent un SMD de risque élevé, qui ont un donneur compatible et dont
l’espérance de vie sans traitement efficace justifie le risque de subir la procédure de
greffe. Pour de nombreux patients atteints de SMD et dont le pronostic est considéré
comme assez bon, il serait insensé de subir une allogreffe. Chez les patients atteints
de SMD de faible risque, les bienfaits de ce traitement ne surpassent habituellement
pas les risques qui y sont associés.
Il existe plusieurs approches thérapeutiques générales, qui peuvent être utilisées
seules ou en association (voir le tableau 3, page 14), dont
• l’observation avec numération globulaire périodique (abstention surveillée);
• des transfusions et le traitement par chélation du fer;
• l’administration d’érythropoïétine (EPO) et d’autres facteurs de croissance;
• le traitement par globuline antithymocyte (ATG);
• la pharmacothérapie à l’azacitidine, à la décitabine ou à la lénalidomide;
• la chimiothérapie du même type que celle utilisée dans le traitement de la
leucémie myéloïde aiguë (LMA);
• la chimiothérapie du même type que celle utilisée dans le traitement de la LMA,
suivie d’une greffe de cellules souches allogéniques.
Observation (abstention surveillée). Observation avec numération globulaire
périodique (abstention surveillée). L’abstention surveillée est généralement
recommandée chez un patient présentant un risque IPSS faible ou intermédiaire-1,
un taux d’hémoglobine supérieur à 10 g/dL et une numération plaquettaire
supérieure à 50 000 par microlitre (μL) jusqu’à 100 000 par microlitre (μL) sans
qu’une transfusion soit nécessaire. Ces patients peuvent être en mesure de maintenir
leur niveau habituel d’activité sans traitement.
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Il est important qu’un médecin qui connaît les SMD évalue le patient et procède
à l’analyse périodique des cellules sanguines de celui-ci. Il est possible que l’état
du patient évolue peu pendant des années ou des décennies. Cependant, il est
important de procéder à une évaluation périodique puisqu’il existe un risque
d’évolution vers une perturbation plus grave de la formation des cellules sanguines,
qui peut être la LMA dans les cas extrêmes.
Transfusions. Chez certains patients, le traitement visant à améliorer la numération
globulaire peut entraîner une atténuation des symptômes. Des transfusions
périodiques de globules rouges ou de plaquettes peuvent être nécessaires. La
décision d’administrer des transfusions de globules rouges est basée sur une
combinaison de facteurs, dont le taux d’hémoglobine du patient, ses symptômes –
par exemple, sensation de fatigue ou essoufflement – et toute autre complication
médicale comme une maladie cardiaque.
Les globules rouges contiennent du fer et les patients qui ont un besoin constant
en transfusions (variant de moins de 2 unités à 4 unités de sang ou plus par mois)
peuvent présenter un risque de surcharge ferrique – une affection qui pourrait
endommager le coeur et le foie. Une analyse sanguine appelée taux de ferritine sérique,
qui permet de mesurer les réserves de fer de l’organisme, est utilisée pour suivre
l’évolution du patient. Deux médicaments appelés chélateurs de fer et homologués par
la Food and Drug Administration (FDA) permettent d’éliminer de l’organisme le surplus
de fer causé par les anémies dépendantes des transfusions. Le déférasirox (Exjade®)
est un médicament oral (comprimé à dissoudre dans un liquide) administré une fois
par jour. Le mésylate de déféroxamine (Desferal®; DFO) est administré sous forme de
perfusion sous-cutanée ou intramusculaire lente pendant une période de 8 à 12 heures
par jour, 5 à 7 jours par semaine.
Des transfusions de plaquettes sont habituellement nécessaires lorsque la
numération plaquettaire d’un patient est inférieure à 10 000/μL. Cependant,
l’indication principale pour une transfusion de plaquettes est la présence
d’ecchymoses ou de saignements inhabituels.
La SLLC offre une brochure gratuite intitulée La transfusion sanguine, qui contient
des renseignements complets sur la transfusion de globules rouges, de globules
blancs, de plaquettes et d’autres composants sanguins à l’intention des patients
atteints de SMD et d’autres cancers du sang.
Érythropoïétine (EPO) et autres facteurs de croissance. Chez certains patients
présentant une baisse incommodante de la numération globulaire, des agents
pouvant stimuler la production de cellules sanguines, appelés facteurs de croissance,
peuvent être utiles.
L’EPO est une hormone produite par les reins qui stimule la production de globules
rouges. Les facteurs de croissance des globules rouges, appelés agents stimulant
l’érythropoïèse (ASE) et dont font partie Procrit® [Procrit n’est pas offert au Canada]
et Aranesp®, sont des formes synthétiques d’EPO administrées par injection sous la
peau (injection sous-cutanée). Aranesp® est une forme d’EPO dont la durée d’action
est plus longue que celle de Procrit®.
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Les ASE peuvent être utilisés dans le traitement du groupe de 10 à 20 p. 100 des
patients souffrant de SMD et présentant une anémie associée à un faible taux d’EPO.
Chez ce sous-groupe, constitué habituellement de patients présentant un risque
IPSS faible ou intermédiaire-1, le traitement à l’EPO permet de réduire les besoins
transfusionnels et de potentiellement améliorer la survie.
La plupart des patients atteints de SMD ne présentent pas un faible taux d’EPO
et l’administration d’ASE ne permet pas de traiter leur anémie. Toutefois, tous les
patients atteints de SMD devraient faire vérifier leur taux d’EPO. Les ASE seuls ne
seront peut-être pas bénéfiques pour certains patients qui souffrent de SMD et
qui présentent un faible taux d’EPO, mais les ASE en association avec le facteur de
stimulation des colonies de granulocytes (granulocyte-colony stimulating factor ou
G-CSF) – une hormone qui augmente la production de globules blancs – pourraient
augmenter leur taux d’hémoglobine.
Utilisé seul, le G-CSF, ou un autre facteur de croissance des globules blancs appelé
facteur de stimulation des colonies de granulocytes et de macrophages (granulocyte
macrophage-colony stimulating factor ou GM-CSF), ne permet pas de traiter les
SMD. Par contre, le G‑CSF ou le GM-CSF peuvent être utilisés dans le traitement
de patients dont la numération des neutrophiles est faible et qui contractent une
infection. Il est important de porter une attention immédiate à une infection ou à
une fièvre inexpliquée. Lorsqu’une infection bactérienne ou fongique est détectée
ou soupçonnée, l’utilisation d’antibiotiques appropriés peut être nécessaire. Des
médicaments antiviraux peuvent être utilisés dans le traitement de certaines
infections virales.
L’AMG 531 est un nouveau médicament faisant l’objet d’essais cliniques chez des
patients qui souffrent de SMD et qui présentent une faible numération plaquettaire.
Tableau 3. Quelques types de traitement contre les
syndromes myélodysplasiques
Facteurs de croissance
(Exemples : époïétine alfa, darbépoïétine alfa et facteur de stimulation des
colonies de granulocytes [G-CSF])
Pharmacothérapie
(Exemples : azacitidine [l’azacitidine est présentement sous essaie clinique au
Canada pour le traitement de la MDS], décitabine [la décitabine n’est pas offerte
au Canada], lénalidomide)
Chimiothérapie du type utilisée contre la LMA
(Exemples : cytarabine et daunorubicine, cytarabine, idarubicine, mitoxantrone et
thalidomide [la thalidomide n’est pas offerte au Canada])
Greffe de cellules souches
(Exemples : allogénique, allogénique d’intensité réduite)
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Globuline antithymocyte (ATG; Thymoglobulin®; Atgam®). Certains patients
atteints de SMD présentent une maladie caractérisée par des lymphocytes qui
détruisent les précurseurs des globules rouges, des plaquettes et des neutrophiles
normaux. L’ATG est une globuline immune tirée des lapins ou des chevaux et
administrée par voie intraveineuse, qui détruit les lymphocytes et améliore
la numération globulaire chez certains patients atteints de SMD. L’apparition
immédiate de fièvre et de frissons est courante après l’administration d’ATG. Il est
possible d’identifier les patients dont les chances de répondre à l’ATG sont bonnes
(habituellement les patients présentant un risque IPSS faible ou intermédiaire-1)
ou mauvaises. Les patients devraient discuter avec leur médecin pour savoir si le
traitement à l’ATG pourrait leur être bénéfique.
Pharmacothérapie. La lénalidomide est homologuée par Santé Canada pour
le traitement des SMD. L’azacitidine (VidazaMD) fait actuellement l’objet d’essais
cliniques au Canada pour le traitement des SMD.
• Azacitidine (Vidaza®). Ce médicament fait actuellement l’objet d’essais cliniques au
Canada pour le traitement des SMD. Ce médicament, appelé agent hypométhylant
ou déméthylant, est utilisé dans le traitement des patients présentant un risque
faible ou élevé. Il semble aider la moelle osseuse à recommencer à fonctionner de
façon normale. Il tue également les cellules malsaines de la moelle osseuse qui se
reproduisent anormalement. L’azacitidine est administrée sous forme d’injections
sous-cutanées, habituellement pendant sept jours consécutifs, toutes les quatre
semaines.
En moyenne, environ 40 p. 100 des patients répondent à l’azacitidine. Il a été démontré
que le traitement par ce médicament entraîne une amélioration de la qualité de vie,
d’après la comparaison de groupes de patients menée dans le cadre de deux études
multicentriques à répartition aléatoire. Un groupe de patients a fait l’objet d’une
surveillance, avec transfusions au besoin. L’autre groupe a fait l’objet d’une surveillance,
avec transfusions au besoin, et a reçu de l’azacitidine. Dans les deux études, l’ajout
d’azacitidine a permis de réduire les besoins transfusionnels. L’azacitidine provoque
des effets secondaires, tels que nausée, vomissements et diarrhée, et diminue aussi
temporairement la numération globulaire. Cependant, la numération globulaire revient
habituellement au taux observé avant le traitement, ou le dépasse, avant la série
d’injections hebdomadaires suivante.
L’azacitidine par voie orale fait l’objet d’essais cliniques de phase 1 visant à déterminer la
dose la plus appropriée et son efficacité.
• Décitabine (Dacogen®) Ce médicament n’est pas offert au Canada. Ce médicament,
qui est un autre agent hypométhylant/déméthylant homologué par la FDA pour les
patients à risque faible et élevé, est administré par voie intraveineuse. La décitabine
a également fait l’objet d’essais aléatoires qui comparaient, d’une part, le traitement
avec observation et transfusion ne contenant pas de décitabine et, d’autre part, le
traitement avec observation et transfusion contenant de la décitabine. Comme pour
l’azacitidine, l’administration de la décitabine a donné lieu à une réduction des besoins
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de transfusion et une augmentation de la numération globulaire chez 30 à 40 p. 100
des patients. Il faudra toutefois poursuivre la recherche pour établir quelles sont les
doses de décitabine les plus efficaces, ce que d’autres essais aléatoires sont en voie de
réaliser.
• Lénalidomide (Revlimid®). Ce médicament homologué par Santé Canada est utilisé
dans le traitement des patients présentant une anémie dépendante des transfusions
causée par un SMD de risque faible ou intermédiaire-1 associé à une délétion du
bras long du chromosome 5 (dél 5q), avec ou sans autres anomalies cytogénétiques,
et constitue le traitement de premier choix pour ces patients. La délétion 5q peut
être présente dans 20 à 30 p. 100 de tous les cas de SMD. La lénalidomide est un
médicament immunomodulateur et est un dérivé non neurotoxique et non sédatif de
la thalidomide.
La lénalidomide entraîne et permet de maintenir l’indépendance aux transfusions de
globules rouges pendant environ deux ans chez la plupart des patients présentant
un risque faible et une délétion 5q. Elle permet également de diminuer les besoins
en transfusion de globules rouges chez les patients présentant un faible risque
sans délétion 5q, mais elle n’est pas aussi efficace que chez les patients présentant
une délétion 5q. D’autres études sont requises afin de comprendre l’effet de la
lénalidomide sur l’espérance de vie et ses bienfaits chez les patients atteints d’un SMD
de risque IPSS intermédiaire-2 ou élevé, avec ou sans délétion 5q.
D’autres recherches sont nécessaires afin de déterminer lequel de ces médicaments
(l’azacitidine ou la lénalidomide) constitue le meilleur choix pour les patients qui
souffrent d’un SMD de faible risque sans délétion 5q, présentant un taux élevé d’EPO
et donc peu susceptibles de répondre aux ASE.
Chimiothérapie. Les patients des catégories de risque IPSS intermédiaire-2 et élevé
peuvent nécessiter un traitement chimiothérapeutique du même type que celui utilisé
dans le traitement de la leucémie myéloïde aiguë (LMA). La considération de cette
forme de traitement doit également tenir compte de l’âge du patient et de la présence
concomitante de toute autre affection médicale.
Voici quelques médicaments pouvant être utilisés:
• cytarabine (cytosine arabinoside, ara-C; Cytosar-U®)
• Idarubicine (Idamycin®)
• daunorubicine (Cerubidine®)
• mitoxantrone (Novantrone®).
Ces médicaments peuvent être administrés seuls ou en association avec deux ou trois
agents différents (chimiothérapie d’association). Dans certains cas, des protocoles à
faible dose sont utilisés.
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Initialement, l’administration de la chimiothérapie aggravera la numération globulaire
du patient. Cela signifie que le médecin doit déterminer si la chimiothérapie intensive
est justifiée, en tenant compte à la fois de la gravité des perturbations cellulaires et du
potentiel du patient à répondre à la chimiothérapie et à atteindre la rémission.
Il est rare que la chimiothérapie ait entraîné la guérison de patients atteints de types
courants de SMD (patients présentant une anomalie des chromosomes 5 et/ou 7).
D’autres médicaments, comme la clofarabine (Clolar®), font l’objet d’essais cliniques
pour le traitement des patients atteints de LLA ou de LMA. (Voir la section Études de
recherche et essais cliniques à la page 18.)
La brochure gratuite de la SLLC intitulée Comprendre la pharmacothérapie et
composer avec les effets secondaires contient des renseignements supplémentaires
sur ces médicaments
Greffe de cellules souches allogéniques (allogreffe). L’allogreffe constitue une
procédure à risque élevé et la décision de réaliser une greffe dépend de plusieurs
facteurs. Chez les patients de moins de 55 ans qui sont dans les catégories de
risque IPSS intermédiaire-2 ou élevé et qui ont un donneur de cellules souches
compatible pour le groupe HLA (frère/soeur ou non apparenté), la radiothérapie et/
ou la chimiothérapie intensive suivie d’une greffe de cellules souches allogéniques
constitue le traitement ayant le meilleur potentiel connu de guérir la maladie.
Près de 40 à 50 p. 100 des patients subissant une allogreffe seront guéris de
leur SMD. Les résultats des greffes de cellules souches provenant de donneurs
compatibles non apparentés sont comparables aux résultats des greffes de cellules
souches provenant de donneurs compatibles apparentés. Certains patients font
une rechute après la greffe; cependant, si une rechute survient, elle se produit
habituellement au cours des premières années suivant la greffe.
Le recours à l’allogreffe est en grande partie limité aux patients atteints de SMD
de risque élevé en raison du taux élevé de mortalité associée à l’allogreffe (entre
10 et 30 p. 100). Des essais cliniques portant sur la greffe allogénique sans
myélosuppression (greffe de cellules souches d’intensité réduite) sont en cours afin
d’établir l’utilité de cette méthode dans le traitement des patients âgés. La greffe
d’intensité réduite est presque aussi efficace que la greffe allogénique habituelle
(avec myélosuppression complète) pour éliminer le SMD et pourrait entraîner un
taux de mortalité inférieur à celui associé à la greffe allogénique habituelle. Ainsi, la
greffe pourrait représenter une option pour les patients de plus de 60 ou 70 ans,
qui représentent la grande majorité des patients atteints de SMD. L’efficacité de
la greffe d’intensité réduite est due à l’effet du greffon contre le SMD médié par
les lymphocytes du donneur plutôt qu’aux fortes doses de chimiothérapie. (Voir la
section Études de recherche et essais cliniques, à la page 18.)
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Pour des renseignements complets sur la greffe de cellules souches, consulter les
publications gratuites de la SLLC intitulées La greffe de cellules souches de sang et
de moelle et La greffe de cellules souches de sang de cordon ombilical.
Issues du traitement. Des soins de soutien améliorés, le traitement par des
agents récemment mis au point (la lénalidomide et l’azacitidine), les progrès dans
le domaine de la greffe de cellules souches et les essais cliniques sur de nouveaux
médicaments contribuent tous à l’amélioration des issues du traitement et de la
qualité de vie des patients atteints de SMD. Néanmoins, le pronostic associé au SMD
varie grandement; par conséquent, nous conseillons à tous les patients de discuter
avec leur médecin au sujet de la survie. Les patients voudront peut-être garder à
l’esprit que les statistiques actuelles sur la survie pourraient sous-estimer légèrement
le taux de survie, dans la mesure où ces données n’intègrent pas les résultats
des options thérapeutiques actuelles. Nous invitons les patients à risque élevé à
demander à leur médecin si la participation à un essai clinique leur serait bénéfique.
Études de recherche et essais cliniques
La SLLC subventionne des projets de recherche qui pourraient mener à la mise au point
de traitements permettant de réparer l’ADN endommagé des patients atteints de SMD.
Essais cliniques. L’objectif des essais cliniques portant sur les SMD et d’autres
cancers du sang est d’améliorer le traitement et la qualité de vie et d’accroître le
taux de survie. Les essais cliniques sont des études de recherche soigneusement
planifiées et surveillées, qui sont menées par des médecins. Un traitement dont
l’innocuité et l’efficacité sont démontrées dans le cadre d’un essai clinique est
souvent homologué par Santé Canada comme traitement standard s’il est plus
efficace ou entraîne moins d’effets secondaires que le traitement standard en usage.
Avant le début d’un essai clinique, un nouveau traitement est mis au point et
analysé en profondeur en laboratoire. Il est ensuite rigoureusement testé sur
plusieurs espèces animales. Si les essais précliniques démontrent que le traitement
est sécuritaire et efficace, un essai clinique multiphasique sera alors réalisé sur des
humains. Chaque phase vise un objectif précis et lorsqu’une phase est complétée
avec succès, l’essai passe à la phase suivante. Dans un essai de phase 1, on étudie
un nombre relativement restreint de patients – pour qui il n’existe aucun traitement
efficace connu – afin d’évaluer la posologie, la tolérance et les effets toxiques
aigus d’un nouveau traitement. Dans un essai de phase 2, on étudie un plus grand
nombre de patients afin d’obtenir plus de renseignements sur la posologie, les
effets et la toxicité. Dans un essai de phase 3, on compare le traitement au meilleur
traitement en usage chez un nombre encore plus grand de patients, qui sont répartis
de façon aléatoire afin de recevoir soit le meilleur traitement existant soit le nouveau
traitement (à l’étude). Les études de phase 4 sont réalisées sur des nouveaux
médicaments ou traitements qui ont déjà reçu l’homologation de Santé Canada;
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les objectifs sont de découvrir de nouvelles utilisations pour ces médicaments ou
traitements, de recueillir des renseignements supplémentaires sur leur innocuité
et leur efficacité à partir d’un plus grand groupe de patients et de déterminer leur
efficacité chez des sous-groupes particuliers de patients – par exemple, chez les
patients de plus de 65 ans.
La participation des patients aux essais cliniques est essentielle pour améliorer les
traitements standards et, éventuellement, permettre la guérison de tous les patients
atteints de SMD. Des essais cliniques sont en cours afin d’étudier des traitements à
l’intention des patients ayant reçu un premier diagnostic de SMD de risque faible,
intermédiaire ou élevé ou des patients dont la maladie est récidivante ou réfractaire.
Les essais cliniques peuvent porter sur de nouveaux médicaments, de nouvelles
associations de médicaments ou des médicaments homologués, pour trouver de
nouvelles façons de traiter les patients – par exemple, de nouvelles posologies ou
de nouveaux calendriers d’administration (voir le tableau 4).
Pharmacothérapie. Plusieurs essais cliniques visent à étudier un traitement à
l’aide d’une association de médicaments homologués par Santé Canada, tels que
le sorafénib et la cytarabine. L’idée de combiner différents agents est qu’étant
donné que chacun agit d’une façon différente pour tuer les cellules cancéreuses,
leur utilisation simultanée permettrait de tuer un plus grand nombre de cellules de
SMD – ou être aussi efficace que les traitements habituels contre le SMD, mais avec
des effets secondaires moins toxiques. L’azacitidine est également à l’étude comme
traitement d’entretien chez les patients qui souffrent de SMD et qui ont obtenu une
rémission complète ou partielle à la suite d’une chimiothérapie intensive. L’objectif
de cette étude est de déterminer si le traitement d’entretien à l’azacitidine permet
d’augmenter la durée de la réponse des patients.
Tableau 4. Quelques médicaments faisant l’objet d’essais
cliniques sur le traitement des syndromes myélodysplasiques
Sorafénib (BAY 43-9006)
Cytarabine (ARA-C)
Malate de sunitinib
Romiplostim
Association de cytarabine, de chlorhydrate de daunorubicine,
de thioguanine et d’asparaginase
Tableau 4. Certains médicaments à l’étude dans le traitement des SMD sont déjà homologués pour
le traitement d’autres maladies ou affections. Par exemple, la cytarabine est homologuée pour le
traitement de la LLC, de la LLA et de la LMA, alors que le sorafénib est homologué pour le traitement de l’hypernéphrome local de stade avancé ou métastasique.
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Certains essais cliniques s’appliquent aux SMD de tout type de risque; d’autres
s’appliquent au SMD de faible risque ou de risque élevé. Les patients devraient discuter
avec leur médecin des bienfaits d’un traitement mené dans le cadre d’un essai clinique
spécifique. L’admissibilité à participer à un essai clinique peut dépendre de l’âge du
patient, du type de risque et du traitement antérieur contre le SMD.
Voici des exemples d’associations de médicaments faisant l’objet d’études :
• Cytarabine, chlorhydrate de daunorubicine, thioguanine et asparaginase suivis d’un
traitement d’intensification composé de cytarabine et d’étoposide chez des patients
pédiatriques atteints du syndrome de Down et de leucémie myéloïde aigüe ou
d’un syndrome myélodysplasique. La cytarabine est déjà homologuée au Canada
pour le traitement de la LLC, de la LMA et de la LLA.
• Trioxyde d’arsenic (Trisenox®), un médicament utilisé principalement pour le
traitement de la leucémie promyélocytaire aiguë, en association avec l’azacitidine
(Vidaza®) ou avec le tipifarnib (Zarnestra®), un inhibiteur de la farnésyl-transférase
(IFT), et le gemtuzumab ozogamicine (Mylotarg®), un anticorps monoclonal. Le
Mylotarg® est approuvé pour le traitement de la leucémie myéloïde aiguë (LMA)
chez les patients CD33 positifs de 60 ans ou plus qui subissent une première
rechute et qui ne semblent pas pouvoir recevoir d’autres types de chimiothérapie
cytotoxique. [Le Vidaza®, le Zarnestra® et le Mylotarg® n’ont pas encore été
homologués au Canada.] Le trioxyde d’arsenic est sous essai clinique en
association avec la cytarabine, pour le traitement de la LMA chez les patients âgés.
• Lonafarnib (Sarasar®), un inhibiteur de farnésyl-transférase (IFT), est à l’étude pour
les patients atteints de SMD qui reçoivent de une à huit transfusions de plaquettes
toutes les quatre semaines. [Il n’est pas homologué au Canada.
• Acide valproïque (Depakene®), un inhibiteur des histones déacétylases (HDAC), en
association avec la décitabine (Dacogen®). [Il n’est pas homologué au Canada]
• Vorinostat (Zolinza®), un inhibiteur des histones déacétylases (HDAC), en
association avec l’azacitidine (Vidaza®). [Il est homologué au Canada, mais, à
l’heure actuelle, il ne fait l’objet d’aucun essai clinique em association avec d’autres
médicaments, contrairement à ce qui est indiqué plus haut.
• Sorafénib et cytarabine dans le traitement de patients âgés atteints de leucémie
myéloïde aiguë ou d’un syndrome myélodysplasique de risque élevé.
• Clofarabine (Clolar®), un médicament homologué pour le traitement des enfants
atteints de leucémie lymphocytique aiguë (LLA) en rechute ou réfractaire, en
association avec la chimiothérapie utilisée pour la LMA. [Il n’est pas encore
homologué au Canada.]
Vaccinothérapie. Des essais cliniques sont en cours afin d’établir si un vaccin contre
le SMD serait efficace pour le traitement de patients âgés d’au moins 18 ans atteints
d’un SMD de faible risque. Le vaccin est fait à partir des composants de protéines
(les peptides), qui pourraient aider le corps à augmenter l’efficacité de la réponse
immunitaire aux cellules atteintes de SMD.
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La vaccinothérapie et les injections de lymphocytes de donneur sont également
à l’étude dans le traitement des patients atteints de SMD (et d’autres cancers du
sang) dont la maladie est évolutive ou qui ont subi une rechute après une greffe de
cellules souches allogéniques.
Greffe de cellules souches d’intensité réduite. Des études portant sur la greffe
de cellules souches allogéniques sans myélosuppression sont en cours afin d’établir
l’utilité de cette méthode dans le traitement des patients âgés. Les patients recevant
un schéma de conditionnement pour une greffe sans myélosuppression reçoivent une
dose réduite de médicaments chimiothérapeutiques et/ou de radiothérapie en vue de
la greffe. Des médicaments immunosuppresseurs sont utilisés pour empêcher le rejet
de la greffe, et la prise de greffe des cellules immunitaires du donneur permettrait à
ces cellules d’attaquer la maladie (effet du greffon contre le cancer).
Effets sociaux et émotionnels
Vivre avec une maladie grave est difficile – pour le patient, les membres de sa
famille et les êtres chers. Il n’existe aucune réaction universelle ni inattendue à un
diagnostic de SMD. Cependant, de nombreux patients ressentent un soulagement
émotif lorsqu’ils reprennent leur vie en main. Cela peut prendre du temps; toutefois,
la plupart des personnes atteintes de SMD sont capables de composer avec un
diagnostic qui, de prime abord, pouvait leur sembler difficile à accepter. Avec de
l’information et du soutien, de nombreuses personnes dirigent leur attention vers le
processus de traitement et la perspective d’un rétablissement.
Initialement, les patients voudront peut-être se renseigner sur le type de SMD dont ils
souffrent et le traitement qui convient. Nous conseillons aux patients et aux aidants
naturels de parler de la maladie et du traitement, de poser des questions et de faire
connaître leurs craintes ou leurs inquiétudes aux médecins, au personnel infirmier, aux
travailleurs sociaux et aux autres membres de l’équipe de soins. Ces personnes sont
disponibles pour passer du temps avec les patients, répondre à leurs questions, leur
offrir du soutien émotionnel et les diriger vers d’autres ressources utiles.
Les patients voudront peut-être que des amis, des membres de leur famille ou
des aidants naturels les aident à obtenir des renseignements médicaux et de
l’information relative au soutien et à assimiler ces renseignements. La présence
d’une autre personne pourrait aider le patient à être moins stressé, à poser des
questions et à se souvenir des renseignements. Bien qu’il ne soit pas toujours
possible d’obtenir ce type de soutien, les patients peuvent bénéficier d’autres formes
d’aide – par exemple, des groupes de soutien de leur région ou sur Internet peuvent
offrir un forum de discussion. Souvent, les patients atteints de SMD se lient d’amitié
et s’offrent du soutien mutuel. Au fil du temps, certains patients établissent une
relation de soutien avec les membres de leur équipe de soins.
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Le traitement du SMD peut inclure des modifications à la vie quotidienne, du moins
pendant un certain temps. Certains patients devront être hospitalisés. Les effets
secondaires de la maladie et du traitement ainsi que les préoccupations sur la survie,
la situation financière, le travail ou la vie familiale peuvent amener la plupart des
patients à s’interroger sur leur valeur ou leur identité. Ces questions peuvent nuire à
leur relation avec les autres, y compris à leurs relations intimes. Il peut être rassurant
de savoir que ces sentiments sont normaux et que de nombreux effets secondaires
sont temporaires. Il peut être très utile de parler ouvertement et honnêtement de
ses craintes et de ses inquiétudes.
Finances. Le traitement peut être difficile sur le plan financier pour de nombreuses
personnes ou familles, en raison de la perte de revenu et des coûts élevés des
médicaments et des procédures. Veuillez vous adresser au ministère de la Santé
de votre province, à la Société canadienne du cancer et au directeur des services
aux patients du chapitre de la SLLC de votre région afin d’obtenir de plus amples
renseignements sur les programmes d’aide financière qui vous sont offerts.
Dépression. Il est important de demander des conseils médicaux si l’humeur d’un
patient ne s’améliore pas au fil du temps – par exemple, s’il se sent déprimé chaque
jour pendant une période de deux semaines. La dépression est une maladie qui
doit être traitée même quand une personne suit un traitement contre le lymphome.
Le traitement de la dépression offre des bienfaits éprouvés aux personnes atteintes
de cancer. De nombreuses sources d’aide sont offertes aux patients et aux aidants
naturels. Certains aspects des soins, comme choisir un traitement, trouver le temps
et l’argent pour obtenir des soins médicaux et communiquer avec la famille et les
amis, peuvent entraîner du stress. Communiquez avec la SLLC ou demandez à
l’équipe de soins de vous conseiller et de vous guider vers d’autres sources d’aide,
comme les groupes de soutien, les services de consultation ou les programmes
communautaires. Santé Canada a publié plusieurs ouvrages sur la dépression qui
pourraient être utiles et offre également des liens vers d’autres ressources. Pour de
plus amples renseignements, visitez le site www.hc-sc.gc.ca, cliquez sur Vie saine
dans la colonne de gauche de la page Web et cliquez sur l’onglet Santé mentale, ou
cliquez sur Maladies et affections puis sur Maladies mentales et comportementales.
Préoccupations relatives aux enfants. Les SMD sont peu courants chez les
enfants. Chaque famille aux prises avec un diagnostic de SMD infantile est projetée
dans un monde inconnu. L’enfant, les parents et les frères et soeurs ont besoin de
soutien. Il faut se rappeler que de l’aide est offerte. N’hésitez pas à demander de
l’aide pour votre enfant, vous-même ou d’autres membres de votre famille, même si
vous consultez déjà un psychologue, un travailleur social ou un spécialiste du milieu
de l’enfant. Du soutien supplémentaire sera bénéfique pour de nombreuses familles.
Un enfant atteint de SMD pourrait être hospitalisé. Pour certains enfants, ce sera
peut-être la première fois qu’ils s’absenteront de la maison. En offrant à votre enfant
des renseignements adaptés à son âge au sujet de sa maladie et du traitement, vous
l’aiderez à bâtir sa confiance envers vous et l’équipe de traitement et à se sentir à
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l’aise de parler de ses craintes et de ses inquiétudes. Pour des conseils pratiques sur la
façon d’aider votre enfant et d’autres membres de votre famille, de composer avec vos
propres inquiétudes, d’informer votre famille élargie et vos amis de la situation et de
faire la transition vers la vie après la fin du traitement, consultez la brochure gratuite de
la SLLC intitulée Faire face à la leucémie et au lymphome infantile.
Nous pouvons vous aider. La SLLC offre également des programmes d’aide
financière et de soutien par l’entremise de son bureau national et de ses chapitres
locaux afin d’aider à soulager les pressions économiques et émotives associées à
un diagnostic de cancer. Visitez le site www.sllcanada.org ou communiquez avec
le Centre de ressources et d’information au 1 800 955-4572 pour trouver un
chapitre de la SLLC dans votre région, commander des brochures gratuites ou parler
directement à un documentaliste spécialisé.
Pour de plus amples renseignements, consultez les brochures et les feuillets
d’information gratuits de la SLLC suivants.
La leucémie myéloïde aiguë, 2007
La leucémie myéloïde aiguë : Un guide à l’intention des patients et des aidants
naturels, 2007
La greffe de cellules souches de sang et de moelle, 2007
Les leucémies myélomonocytiques chroniques (feuillet d’information), 2002
Faire face à la leucémie et au lymphome infantile, 2007
Une nouvelle journée : Idées pour faire face à la leucémie, au lymphome ou au
myélome, 2006
La thrombocythémie essentielle ou primaire (feuillet d’information), 2007
La fertilité (feuillet d’information), 2007
L’alimentation et la nutrition (feuillet d’information), 2007
La myélofibrose idiopathique (feuillet d’information), 2007
Apprendre et vivre avec le cancer : Plaider pour les droits à l’éducation de votre
enfant, 2006
La polyglobulie essentielle (feuillet d’information), 2007
La sexualité et l’intimité (feuillet d’information), 2008
Comprendre les essais cliniques liés aux cancers du sang, 2006
Comprendre la pharmacothérapie et composer avec les effets secondaires, 2007
Pour les enfants:`
Les images de mon parcours : Activités pour enfants atteints du cancer, 2007
Le livre à colorier de la greffe de cellules souches, 2007
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Glossaire
ADN
Abréviation d’acide désoxyribonucléique, la substance qui se trouve dans le noyau
des cellules et qui contient l’information génétique. Les quatre différents composants
chimiques de l’ADN, appelés bases, sont organisés selon diverses séquences. Ces
quatre bases portent les abréviations C, A, T et G. De longues séquences de ces
quatre bases forment un gène. Les gènes indiquent à la cellule comment produire
les protéines qui lui permettent d’exercer ses fonctions. L’ADN peut devenir très
anormal dans les cellules cancéreuses.
Analyse cytogénétique
Procédure d’analyse du nombre et de la taille des chromosomes des cellules. En
plus de permettre de déceler les altérations chromosomiques, il est possible, dans
certains cas, d’identifier les gènes qui sont effectivement touchés. Ces informations
sont très utiles pour diagnostiquer le type spécifique de leucémie et de lymphome,
déterminer les approches thérapeutiques et suivre la réponse au traitement. La
personne qui prépare et examine les chromosomes et interprète les résultats est
appelée un cytogénéticien.
Allogeneic Stem Cell Transplantation
Procédure d’analyse du nombre et de la taille des chromosomes des cellules. En plus
de permettre de déceler les altérations chromosomiques, il est possible, dans certains
cas, d’identifier les gènes qui sont effectivement touchés. Ces informations sont très
utiles pour diagnostiquer le type spécifique de leucémie et de lymphome, déterminer
les approches thérapeutiques et suivre la réponse au traitement. La personne qui
prépare et examine les chromosomes et interprète les résultats est appelée un
cytogénéticien.
Anémie
Diminution du nombre de globules rouges et, par conséquent, de la concentration
d’hémoglobine dans le sang. Cette affection entraîne une diminution de la capacité
du sang à transporter l’oxygène. Si l’anémie est grave, elle peut provoquer un teint
pâle, de la faiblesse, de la fatigue et un essoufflement à l’effort.
Anémie aplasique
Affection qui rend la moelle osseuse incapable de produire des cellules sanguines.
Les cellules de la moelle osseuse de certaines personnes atteintes d’anémie
aplasique présentent des caractéristiques anormales semblables à celles des cellules
de SMD et non typiques de l’anémie aplasique.
Anémie clonale, pancytopénie clonale
Termes pouvant être utilisés à la place d’anémie acquise ou réfractaire. Les termes
acquise et réfractaire ne décrivent pas la nature maligne (cancéreuse) de ces
troubles. Un trouble clonal est un cancer.
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Anémie réfractaire (AR)
Dans certains systèmes de classification, nom d’un sous-type de syndrome
myélodysplasique. L’anémie réfractaire est un trouble myéloïde clonal qui nuit
principalement à la production de globules rouges dans la moelle osseuse. L’AR
est souvent associée à une baisse légère ou modérée des globules blancs et des
plaquettes. Ce trouble est aussi appelé myélodysplasie.
Anémie réfractaire avec excès de blastes (AREB) Voir Leucémie myéloïde
oligoblastique
Anémie réfractaire avec excès de blastes en transformation (AREB-T)
Sous-type de syndrome myélodysplasique dans la classification franco-américanobritannique (FAB) et dans lequel la numération des blastes dans la moelle osseuse
varie entre 20 et 30 p. 100.
Anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne (ARSC)
Dans certains systèmes de classification, nom d’un sous-type de syndrome
myélodysplasique caractérisé par une anémie réfractaire (AR) accompagnée d’une
accumulation anormale de granules de fer autour du noyau. Ces cellules sont
appelées sidéroblastes en couronne. Tous les globules rouges se développant
normalement contiennent des particules fines de fer incorporées dans
l’hémoglobine, la protéine qui transporte l’oxygène et qui donne aux globules rouges
leur couleur et leur permet d’exercer leur fonction. Dans le cas des sidéroblastes
anormaux, une grande quantité de fer est emprisonnée dans les globules rouges
en développement dans des sites anormaux. La coloration des cellules de la moelle
osseuse pour révéler le fer et l’examen de ces cellules au microscope permettent
d’établir que ces cellules sont des sidéroblastes anormaux. L’AR et l’ARSC sont
souvent associées à une baisse légère ou modérée du nombre de globules blancs
et de plaquettes.
Ce trouble est aussi appelé myélodysplasie ou anémie sidéroblastique acquise.
Anémie sidéroblastique acquise Voir Anémie réfractaire avec sidéroblastes en
couronne
Anticorps monoclonaux
Anticorps produits par des cellules dérivées d’un seul clone. Ces anticorps hautement
spécifiques peuvent être produits en laboratoire. Ce sont des réactifs très importants
pour l’identification et la classification des maladies par immunophénotypage des
cellules. Ils ont aussi des applications cliniques, comme l’administration ciblée de
médicaments aux cellules cancéreuses, et peuvent servir à purifier les cellules
utilisées dans les greffes de cellules souches.
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Antigène
Substance étrangère, habituellement une protéine, qui stimule une réponse
immunitaire lorsqu’elle est ingérée, inhalée ou entre en contact avec la peau ou les
membranes muqueuses. Les bactéries, les virus et les allergènes sont des exemples
d’antigènes. Les antigènes stimulent la production d’anticorps par les plasmocytes.
Aphérèse
Procédure de retrait de certains éléments du sang d’un donneur et de réinjection des
éléments non requis au donneur. Cette procédure, aussi appelée hémaphérèse, fait
circuler de façon continue le sang d’un donneur dans un appareil qui le retourne au
donneur. Grâce à l’aphérèse, il est possible de retirer les éléments désirés d’un grand
volume de sang. Les plaquettes, les globules rouges, les globules blancs et le plasma
peuvent être retirés séparément. Par exemple, cette technique permet de recueillir
une quantité suffisante de plaquettes aux fins de transfusion à partir d’un seul donneur
(plutôt que de six à huit donneurs distincts). De cette façon, le receveur des plaquettes
est exposé à un plus petit nombre de donneurs ou peut recevoir les plaquettes
compatibles pour le groupe HLA d’un seul donneur apparenté. L’aphérèse sert
également à retirer les cellules souches de la circulation sanguine; ces cellules peuvent
être congelées, entreposées et utilisées ultérieurement aux fins de greffe, plutôt que
des cellules souches de moelle osseuse.
AR Voir Anémie réfractaire.
AREB Voir Leucémie myéloïde oligoblastique.
AREB-T Voir Anémie réfractaire avec excès de blastes en transformation.
ARSC Voir Anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne.
Basophile
Type de globule blanc qui contribue à certaines réactions allergiques.
Biopsie de la moelle osseuse
Test visant à examiner les cellules de la moelle osseuse pour déceler des anomalies
cellulaires. Cette analyse diffère de la ponction de la moelle osseuse en ce qu’une
petite quantité d’os rempli de moelle est prélevée, habituellement de l’os de la
hanche. Après administration de médicament afin d’anesthésier la région, une
aiguille spéciale de biopsie est utilisée pour retirer un fragment d’os contenant de
la moelle. La moelle est examinée au microscope afin de déterminer si des cellules
anormales sont présentes. La ponction et la biopsie de la moelle osseuse peuvent
être réalisées au cabinet du médecin ou à l’hôpital. Ces deux analyses sont presque
toujours réalisées en même temps. Les deux analyses sont également réalisées
après le traitement afin de déterminer la proportion de cellules de cancer du sang
ayant été tuées par le traitement.
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Caryotype
Organisation systématique, à l’aide d’images, des 46 chromosomes d’une cellule
humaine en 22 paires appariées (membres maternel et paternel de chaque paire)
selon la longueur, du plus long au plus court, et d’autres caractéristiques. Ces 22
paires sont appelées autosomes. Les chromosomes sexuels sont présentés comme
une paire distincte (soit XX ou XY).
(Voir Hybridation in situ en fluorescence.)
Cathéter à demeure
Plusieurs types de cathéters (par exemple, Groshong®, Hickman®, Broviac® et autres)
peuvent être utilisés chez les patients recevant une chimiothérapie intensive ou un
soutien nutritionnel. Un cathéter à demeure est un tube spécial qui est inséré dans
une grande veine de la partie supérieure de la cage thoracique. Le cathéter est
glissé sous la peau du thorax afin de le maintenir bien en place. La partie externe
du cathéter peut être utilisée pour administrer des médicaments, du liquide ou
des produits sanguins ou pour prélever des échantillons de sang. Si le cathéter est
nettoyé soigneusement, il peut demeurer en place pendant une longue période de
temps (plusieurs mois), au besoin. Il peut être bouché et rester en place chez les
patients après leur sortie de l’hôpital et être utilisé pour l’administration d’agents
chimiothérapeutiques ou de produits sanguins en consultation externe. Un autre type
de cathéter de longue durée comporte une chambre implantable. Cette chambre
est insérée chirurgicalement sous la surface de la peau sur la paroi de la partie
supérieure du thorax. Après cicatrisation du site, aucun bandage ni soin particulier à
domicile n’est requis. Lorsque des médicaments sont nécessaires, un médecin, un
auxiliaire médical ou une infirmière insère une aiguille dans la peau afin d’accéder
à la chambre. Le patient peut choisir de recevoir une application locale de crème
anesthésiante au site d’injection avant l’utilisation de la chambre. Du sang peut être
prélevé et des produits sanguins peuvent être administrés à l’aide de ce dispositif..
Cathéter central Voir Cathéter à demeure.
Cellules blastiques
Les cellules les plus primitives de la moelle osseuse détectées au microscope
optique. Les blastes représentent environ un pour cent des cellules de la moelle en
développement normal. Ce sont en grande partie des myéloblastes, cellules qui se
développent en neutrophiles. Dans les ganglions lymphatiques normaux, les blastes
sont habituellement des lymphoblastes, c’est-à-dire des cellules qui font partie du
développement des lymphocytes. Dans les leucémies aiguës, les cellules blastiques,
d’aspect semblable aux cellules blastiques normales, s’accumulent en grande
quantité, représentant parfois jusqu’à 20 p. 100 de toutes les cellules de la moelle
osseuse. Dans les syndromes myélodysplasiques et la leucémie myéloïde aiguë, il y
a accumulation de myéloblastes, alors que dans la leucémie lymphocytique aiguë, il
y a accumulation de lymphoblastes. Les myéloblastes normaux donnent naissance
aux granulocytes (neutrophiles, éosinophiles et basophiles). Dans les syndromes
myélodysplasiques, les myéloblastes anormaux remplacent les globules rouges, les
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globules blancs et les plaquettes normaux dans la moelle osseuse ou nuisent à leur
production. Parfois, la distinction entre les myéloblastes et les lymphoblastes peut
être établie par l’examen au microscope de cellules de moelle osseuse colorées.
Il est souvent nécessaire de recourir à l’immunophénotypage ou à une coloration
spéciale des cellules de moelle osseuse pour les distinguer.
Cellules sanguines
Un des trois types principaux de cellules dans le sang : les globules rouges, qui
transportent l’oxygène, les globules blancs, dont le rôle principal est de prévenir ou
de combattre les infections, et les plaquettes, qui aident à empêcher le saignement.
Il existe plusieurs types de globules blancs dans le sang. Chaque type cellulaire
est présent dans le sang en quantité suffisante pour exercer ses fonctions. Trente
millilitres de sang contiennent environ 150 milliards de globules rouges, 8 milliards
de plaquettes et 20 millions de globules blancs. Les globules rouges vivent plusieurs
mois, les plaquettes pendant une semaine ou deux et les globules blancs pendant
quelques jours. La moelle osseuse doit remplacer plus de 500 milliards de cellules
sanguines chaque jour.
Cellules souches
Cellules multipotentes de la moelle osseuse nécessaires à la production des globules
rouges, des globules blancs et des plaquettes. En général, les cellules souches se
trouvent principalement dans la moelle osseuse, mais certaines quittent la moelle
et circulent dans le sang. (Voir Hématopoïèse.) À l’aide de techniques spéciales,
les cellules souches du sang peuvent être recueillies, conservées par congélation et
ensuite décongelées et utilisées aux fins de traitement par cellules souches.
Chimiothérapie
Utilisation de substances chimiques (médicaments) afin de tuer les cellules
malignes. De nombreuses substances chimiques ont été mises au point à cette fin
et la plupart agissent en causant des lésions à l’ADN des cellules. Lorsque l’ADN
est endommagé, les cellules ne peuvent pas proliférer ou survivre. La réussite de
la chimiothérapie dépend du fait que les cellules malignes sont passablement plus
sensibles aux substances chimiques que les cellules normales. Comme les cellules
de la moelle osseuse, de l’appareil digestif, de la peau et des follicules pileux sont
les plus sensibles à ces substances chimiques, des lésions à ces organes provoquent
les effets secondaires courants de la chimiothérapie, comme les ulcères buccaux et
la perte des cheveux.
Chromosome
Une des 46 structures trouvées dans le noyau de toutes les cellules du corps
humain (sauf les globules rouges) et composée d’un brin d’ADN. Ce brin est
composé principalement de gènes, qui sont des parties spécifiques d’ADN. Le terme
génome est utilisé pour décrire l’ensemble complet de l’ADN d’un organisme. On
estime que le génome humain contient environ 30 000 gènes. Les gènes situés
sur les chromosomes X et Y déterminent le sexe : les femmes possèdent deux
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chromosomes X et les hommes possèdent un chromosome X et un chromosome Y.
Chaque chromosome possède un bras long (appelé q) et un bras court (appelé p).
Le nombre ou la forme des chromosomes peuvent être altérés dans les syndromes
myélodysplasiques en raison d’une cassure chromosomique, d’une délétion ou
d’autres anomalies.
Clonal
Description d’une population de cellules dérivées d’une seule cellule parentale
transformée. Presque tous les cancers sont dérivés d’une seule cellule portant une
lésion à l’ADN (mutation) et sont donc monoclonaux. La leucémie, le lymphome
le myélome et les syndromes myélodysplasiques sont des exemples de cancers
clonaux, c’est-à-dire dérivés d’une seule cellule anormale.
CRDM Voir Cytopénie réfractaire avec dysplasie multilignée.
Cytokines
Substances dérivées des cellules (cyto) et sécrétées par différents types cellulaires,
qui agissent sur d’autres cellules afin de stimuler ou d’inhiber leur fonction. Les
substances dérivées des lymphocytes sont appelées lymphokines. Les substances
dérivées des lymphocytes et qui agissent sur d’autres globules blancs sont appelées
interleukines, c’est-à-dire qu’elles interagissent entre deux types de leucocytes.
Certaines cytokines peuvent être produites commercialement et utilisées pour le
traitement. Le facteur de stimulation des colonies de granulocytes (granulocytecolony stimulating factor ou G-CSF) et le facteur de stimulation des colonies de
granulocytes et de macrophages (granulocyte-macrophage colony stimulating
factor ou GM-CSF) sont des exemples de cytokines. Ils stimulent la production de
neutrophiles et réduisent la période de basse numération des neutrophiles dans
le sang à la suite de la chimiothérapie. Les cytokines qui stimulent la prolifération
cellulaire sont parfois appelées facteurs de croissance
Cytopénie
Baisse du nombre de cellules circulant dans le sang.
Cytopénie réfractaire avec dysplasie multilignée (CRDM)
Sous-type de SMD dans la classification de l’Organisation mondiale de la Santé
(OMS) qui comprend les patients présentant moins de 10 p. 100 de cellules
anormales de deux ou trois types de cellules sanguines, avec un taux de blastes
inférieur à 5 p. 100 dans la moelle osseuse et inférieur à 1 p. 100 dans le sang
et moins de 15 p. 100 de sidéroblastes en couronne dans la moelle osseuse. La
présence de plus de 15 p. 100 de sidéroblastes en couronne est appelée CRDM-SC
Délétion
Anomalie chromosomique caractérisée par la perte totale ou partielle d’un
chromosome.
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Effet du greffon contre la tumeur (GCT)
Réaction immunitaire potentielle au cours de laquelle les lymphocytes T du greffon
reconnaissent et attaquent les cellules malignes du receveur. Cet effet a été découvert
parce que : 1) la récidive de la maladie après une greffe était plus probable si le
donneur et le receveur étaient de vrais jumeaux que s’ils étaient frères ou soeurs
non identiques, 2) plus la maladie du greffon contre l’hôte était importante, plus la
probabilité de récidive de la maladie était faible et 3) l’élimination des lymphocytes
T du donneur diminuait l’incidence de la maladie du greffon contre l’hôte, mais
augmentait également la fréquence de rechute de la maladie. La meilleure explication
pour chacune de ces observations était une attaque immunitaire des lymphocytes du
donneur contre les cellules tumorales du receveur qui agissaient en collaboration avec
le traitement de conditionnement intensif pour contenir la maladie. Cet effet semble
être plus important dans la leucémie myéloïde, bien qu’il puisse aussi se produire chez
les patients atteints d’autres cancers du sang.
Éosinophile
Type de globule blanc qui contribue aux réactions allergiques et aide à combattre
certaines infections parasitaires.
Érythrocytes Voir Globules rouges.
Érythropoïétine (EPO)
Hormone nécessaire à la production normale de globules rouges. Elle est produite par
les reins et est libérée dans le sang en réponse à une baisse du taux d’oxygène dans
le sang. L’époïétine alfa (Procrit® ou Epogen®) et la darbépoïétine alfa (Aranesp®) sont
des formes synthétiques (fabriquées en laboratoire) de l’hormone humaine appelée
érythropoïétine et peuvent être utilisées dans le traitement de l’anémie. En oncologie,
ces médicaments sont utilisés afin d’aider les patients à se rétablir d’une anémie
induite par la chimiothérapie ou de traiter les maladies chroniques pour lesquelles
l’anémie est une source de complications, comme les syndromes myélodysplasiques
de faible risque. Ces médicaments stimulent la production de globules rouges par le
même mécanisme que l’EPO, c’est-à-dire en interagissant avec le récepteur de l’EPO à
la surface des précurseurs de globules rouges.
Facteur de risque
Facteur dont l’effet sur l’augmentation des chances qu’une personne contracte une
maladie a été scientifiquement établi. Les facteurs de risque peuvent être génétiques
(hérités), liés au mode de vie ou environnementaux. La présence d’un facteur de
risque ou plus ne signifie pas qu’une personne développera forcément la maladie.
Dans le cas d’une exposition environnementale, le degré et la durée d’exposition
sont des éléments importants à considérer pour déterminer si le risque est accru.
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Facteur de stimulation des colonies de granulocytes (G-CSF)
Cytokine qui stimule la production de granulocytes (neutrophiles, basophiles et
éosinophiles) – qui sont des types de globules blancs – et réduit la période de basse
numération de neutrophiles dans le sang après la chimiothérapie. Les cytokines qui
stimulent la prolifération cellulaire sont parfois appelées facteurs de croissance. (Voir
Cytokines.)
Facteur de stimulation des colonies de granulocytes et de macrophages
(GM-CSF)
Cytokine qui stimule la prolifération des granulocytes (neutrophiles, basophiles et
éosinophiles) et des macrophages – qui sont des types de globules blancs – et réduit
la période de basse numération de neutrophiles dans le sang après la chimiothérapie.
Les cytokines qui stimulent la prolifération cellulaire sont parfois appelées facteurs de
croissance. (Voir Cytokines.)
Facteurs de croissance Voir Cytokines; Facteur de stimulation des colonies
de granulocytes; Facteur de stimulation des colonies de granulocytes et de
macrophages.
FISH Voir Hybridation in situ en fluorescence.
G-CSF Voir Facteur de stimulation des colonies de granulocytes.
Globules blancs
Synonyme de leucocytes. Il existe cinq grands types de globules blancs dans le
sang : les neutrophiles, les éosinophiles, les basophiles, les monocytes et les
lymphocytes.
Globules rouges
Cellules sanguines (érythrocytes) contenant l’hémoglobine, qui lie l’oxygène et le
transporte dans les tissus de l’organisme. Les globules rouges représentent environ
de 40 à 45 p. 100 du volume sanguin des personnes saines.
GM-CSF Voir Facteur de stimulation des colonies de granulocytes et de
macrophages.
Granulocyte
Type de globule blanc dont le corps cellulaire contient un grand nombre de granules.
Les neutrophiles, les éosinophiles et les basophiles sont des types de granulocytes.
Greffe de cellules souches Voir Greffe de cellules souches allogéniques; Injection
de cellules souches autologues.
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Greffe de cellules souches allogéniques
Traitement qui utilise des cellules souches d’un donneur afin de rétablir les cellules
du sang et de la moelle osseuse d’un patient. D’abord, le patient reçoit un traitement
de conditionnement (chimiothérapie à forte dose, seule ou en association avec
l’irradiation globale) afin de traiter la maladie et d’« éteindre » le système immunitaire
du patient, de façon à ce que les cellules souches du donneur ne soient pas
rejetées. Un type de greffe appelée greffe sans myélosuppression (aussi appelée
greffe d’intensité réduite) fait l’objet d’études. Lors d’une greffe d’intensité réduite,
de faibles doses de traitement de conditionnement sont utilisées et pourraient
être plus sécuritaires, en particulier pour les patients âgés. (Pour de plus amples
renseignements, consulter la brochure gratuite de la SLLC intitulée La greffe de
cellules souches de sang et de moelle.)
Greffe de cellules souches allogéniques sans myélosuppression Voir Greffe
de cellules souches d’intensité réduite.
Greffe de cellules souches d’intensité réduite
Greffe de cellules souches comprenant un préconditionnement par chimiothérapie
avec ou sans radiothérapie qui n’est pas administrée aux doses complètes d’une
greffe de cellules souches allogéniques normale. Ce terme est parfois utilisé comme
synonyme de greffe sans myélosuppression ou de minigreffe. L’hypothèse à l’étude
dans le cas de la greffe d’intensité réduite est qu’en subissant des traitements moins
toxiques avant la greffe, l’organisme supporte mieux la greffe. Cependant, il y a tout
de même prise de greffe complète et production de l’effet du greffon contre la
tumeur souhaité.
Greffe de moelle osseuse Voir Greffe de cellules souches allogéniques; Injection
de cellules souches autologues.
Hémaphérèse Voir Aphérèse.
Hématocrite
Proportion du sang constituée des globules rouges. La valeur normale est de 40 à
54 p. 100 chez les hommes et de 35 à 47 p. 100 chez les femmes. Si l’hématocrite
est inférieur à la valeur normale, l’affection est appelée anémie. Si l’hématocrite est
supérieur à la valeur normale, l’affection est appelée érythrocytose.
Hématologie
Étude des maladies du sang, dont la leucémie, le lymphome, le myélome, les
syndromes myélodysplasiques et les syndromes myéloprolifératifs.
Hématologue
Médecin spécialisé dans le traitement des maladies des cellules sanguines. Cette
personne est soit interniste, qui traite les adultes, ou pédiatre, qui traite les enfants.
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Hématopathologiste
Pathologiste spécialisé dans le diagnostic des maladies des cellules sanguines et qui
réalise les analyses spécialisées de laboratoire souvent nécessaires à l’établissement
d’un diagnostic définitif.
Hématopoïèse
Processus de développement des cellules sanguines dans la moelle osseuse. Les cellules
les moins développées de la moelle osseuse sont les cellules souches. Elles sont à
la base du processus de développement des cellules sanguines. Les cellules souches
commencent à se développer en cellules sanguines jeunes ou immatures comme les
globules rouges ou les globules blancs de différents types. Ce processus est appelé
différenciation. Les cellules sanguines jeunes ou immatures se développent ensuite en
cellules sanguines complètement fonctionnelles. Ce processus est appelé maturation.
Les cellules quittent alors la moelle osseuse, pénètrent dans le sang et circulent dans
tout l’organisme (voir la figure 1, page 4). L’hématopoïèse est un processus continu
qui est normalement actif pendant toute la vie. La raison de cette activité est que la
plupart des cellules sanguines vivent pendant une courte période de temps et doivent
être continuellement remplacées. Les globules rouges meurent après quatre mois, les
plaquettes après dix jours et la plupart des neutrophiles après deux ou trois jours. Environ
500 milliards de cellules sanguines sont produites tous les jours.
Hémoglobine
Pigment contenant du fer dans les globules rouges qui transportent l’oxygène aux cellules
des tissus. Une baisse du nombre de globules rouges réduit la quantité d’hémoglobine
dans le sang. La concentration réduite d’hémoglobine dans le sang est appelée anémie.
Une faible concentration d’hémoglobine réduit la capacité du sang à transporter l’oxygène.
Dans les cas graves, cette capacité réduite peut restreindre la capacité d’une personne à
effectuer un effort physique. La valeur normale d’hémoglobine sanguine varie entre 12 et
16 grammes par décilitre (g/dL). Les femmes en santé ont en moyenne environ 10 p. 100
moins d’hémoglobine dans leur sang que les hommes.
HLA
Abréviation de human leukocyte-associated antigens (antigènes leucocytaires humains).
Ces protéines se trouvent à la surface de la plupart des cellules des tissus et sont
responsables du groupe tissulaire unique à chaque personne. Les facteurs HLA sont
hérités de la mère et du père; les frères et soeurs ont la meilleure chance d’avoir le
même groupe HLA. En moyenne, on s’attend à ce qu’un frère ou une soeur sur quatre
ait le même groupe HLA. Le dépistage des antigènes HLA est appelé typage tissulaire.
Il existe six groupes principaux d’antigènes HLA : A, B, C, D, Dr et Dq. Ces protéines à la
surface des cellules agissent comme des antigènes lorsqu’elles sont greffées à une autre
personne, le receveur. Si les antigènes des cellules du donneur sont identiques (ceux
provenant d’un vrai jumeau, par exemple) ou très semblables (comme ceux de frères ou
soeurs compatibles pour le groupe HLA), la probabilité que la greffe (cellules souches
du donneur) survive (prenne) chez le receveur est accrue. De plus, la probabilité que les
cellules du receveur soient attaquées par les cellules immunitaires du donneur (réaction
appelée maladie du greffon contre l’hôte) est réduite
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Hybridation in situ en fluorescence (FISH)
Technique utilisée pour déterminer si des anomalies cytogénétiques caractéristiques des
SMD, ou d’autres cancers du sang, sont présentes dans le noyau des cellules cancéreuses
du patient. La technique de FISH utilise des agents liant l’ADN qui sont spécifiques aux
fragments d’ADN (parties des chromosomes) d’intérêt. La technique de FISH peut être
utile pour l’évaluation des besoins thérapeutiques et le suivi de l’efficacité du traitement,
puisqu’il s’agit d’un test sensible qui permet de détecter les cellules anormales, telles que
les cellules portant une délétion 5q.
Immunophénotypage
Méthode qui utilise la réaction des anticorps contre les antigènes cellulaires afin de
déterminer les types cellulaires spécifiques présents dans un échantillon de cellules de
sang, de moelle osseuse ou de ganglion lymphatique. Les anticorps réagissent avec des
antigènes spécifiques sur la cellule. Un marqueur est fixé à un anticorps afin de pouvoir
le détecter. Ce marqueur peut être détecté par l’appareil de laboratoire utilisé pour
réaliser le test. Les cellules qui portent leur ensemble d’antigènes et qui sont marquées
par des anticorps spécifiques peuvent être identifiées; par exemple, on peut distinguer les
cellules blastiques myéloïdes des cellules blastiques lymphoïdes. L’antigène à la surface
de la cellule est appelé classe de différenciation ou CD, suivi d’un chiffre. Par exemple, la
CD33 peut être présent à la surface des blastes myéloïdes
Inhibiteur de la farnésyl transférase (IFT)
Médicament qui a le potentiel de tuer les cellules cancéreuses en inhibant ou en
contrecarrant l’effet de la farnésyl transférase, une enzyme nécessaire à l’activation
des oncogènes (gènes causant le cancer). Les IFT, dont le tipifarnib (Zarnestra®) et le
lonafarnib (Sarasar®), sont à l’étude dans le traitement des syndromes myélodysplasiques
et d’autres cancers du sang.
Inhibiteur des histone désacétylases (inhibiteurs des HDAC)
Substance entraînant une modification chimique qui empêche les cellules cancéreuses
de se diviser. Les inhibiteurs des HDAC – par exemple, l’acide valproïque (DepakeneMD)
et le vorinostat (Zolinza®) – sont à l’étude dans le traitement des syndromes
myélodysplasiques et d’autres cancers du sang. Les inhibiteurs des HDAC semblent
avoir un plus grand effet sur les cellules cancéreuses que sur les cellules normales. Par
conséquent, il est possible qu’ils entraînent moins d’effets toxiques que d’autres agents
chimiothérapeutiques
Injection de cellules souches autologues (autogreffe)
Technique, souvent appelée greffe de cellules souches autologues ou autogreffe,
comportant les étapes suivantes : 1) prélèvement des cellules souches du sang ou de
la moelle osseuse du patient, 2) congélation de ces cellules pour usage ultérieur et 3)
décongélation de ces cellules et perfusion par le biais d’un cathéter à demeure après
que le patient a reçu une chimiothérapie ou une radiothérapie intensive. Le sang ou la
moelle osseuse peut être prélevé chez un patient atteint d’une maladie de la moelle
osseuse, comme une leucémie myéloïde aiguë, pendant une période de rémission ou
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quand la moelle osseuse et le sang ne sont pas manifestement anormaux (par exemple,
dans le cas d’un lymphome). Strictement parlant, cette procédure n’est pas une greffe,
puisque celle-ci implique de prendre du tissu d’une personne (donneur) et de le donner
à une autre (receveur). Le but de cette procédure est de rétablir la production de cellules
sanguines à l’aide des cellules souches conservées et réinjectées après le traitement
intensif qui endommage considérablement la moelle osseuse restante du patient. Cette
procédure peut être réalisée à l’aide de cellules souches de la moelle osseuse ou de
cellules souches du sang. Ces dernières peuvent être recueillies par hémaphérèse. (Pour
de plus amples renseignements, consulter la brochure gratuite de la SLLC intitulée La
greffe de cellules souches de sang et de moelle.)
Injection de lymphocytes de donneur (ILD)
Traitement au cours duquel des lymphocytes du donneur de cellules souches initial
sont administrés à un patient qui a subi une greffe allogénique de moelle osseuse et
une récidive de sa maladie. Une ILD pourrait induire une réaction immunitaire contre
les cellules cancéreuses du patient. Ce traitement s’est révélé le plus efficace chez
les patients atteints de leucémie myéloïde chronique qui font une rechute à la suite
d’une greffe, mais il est à l’étude dans le traitement de patients atteints d’un syndrome
myélodysplasique ou d’un autre cancer du sang
Leucémie myéloïde aiguë (LMA)
Cancer évolutif qui débute par la transformation maligne d’une cellule immature de la
moelle osseuse. La cellule atteinte est habituellement une cellule multipotente primitive,
c’est-à-dire que son homologue normale peut donner naissance à une variété de types
de cellules sanguines. La cellule transformée se multiplie et entraîne l’accumulation de
myéloblastes leucémiques dans la moelle osseuse. Leucémie non lymphoïde aiguë,
leucémie myélogène aiguë et leucémie myélocytaire aiguë sont des synonymes de LMA.
(Consulter la brochure gratuite de la SLLC intitulée La leucémie myéloïde aiguë.)
Leucémie myéloïde oligoblastique
Terme plus précis pour décrire le trouble appelé anémie réfractaire avec excès de
blastes. Ce dernier terme est couramment utilisé pour désigner un type de syndrome
myélodysplasique qui montre des signes manifestes de cellules blastiques leucémiques
à l’examen du sang ou de la moelle osseuse. La proportion de cellules blastiques
dans la moelle osseuse peut être faible, mais suffisante pour indiquer la présence
d’hématopoïèse leucémique. Le terme leucémie couvante a également été utilisé pour
décrire cette manifestation, mais l’évolution très lente que ce terme laisse sous-entendre
ne s’avère pas toujours fondée.
Leucocytes Voir Globules blancs.
Leucopénie
Baisse du nombre de leucocytes sanguins (globules blancs) sous la concentration
normale.
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Macrophage Voir Monocyte.
Maladie réfractaire
Maladie qui n’entre pas en rémission ou ne s’améliore pas de façon sensible après le
traitement initial habituellement utilisé contre cette maladie.
Médicaments cytotoxiques
Médicaments anticancéreux qui agissent en tuant les cellules ou en empêchant leur
division. (Voir Chimiothérapie.)
Moelle Voir Moelle osseuse.
Moelle osseuse
Tissu spongieux qui occupe la cavité centrale creuse des os et constitue le site de
formation des cellules sanguines. À la puberté, la moelle osseuse des vertèbres, des
côtes, du sternum, des hanches, des épaules et du crâne sont les plus actives dans la
formation de cellules sanguines. Chez l’adulte, les os des mains, des pieds, des jambes
et des bras ne contiennent pas de moelle osseuse productrice de cellules sanguines. La
moelle osseuse de ces os est remplacée par des cellules adipeuses (de gras). Lorsque
les cellules de la moelle osseuse se sont développées en cellules sanguines, elles
pénètrent dans le sang qui circule dans la moelle osseuse et sont transportées dans tout
l’organisme.
Monoclonal Voir Clonal.
Numération absolue des neutrophiles (NAN)
Nombre de neutrophiles (type de globule blanc) qu’une personne possède pour
combattre les infections. On calcule la numération absolue des neutrophiles en
multipliant le nombre total de globules blancs par le pourcentage de neutrophiles.
Monocyte (macrophage)
Type de globule blanc qui représente environ de 5 à 10 p. 100 des cellules du sang
humain normal. Les monocytes et les neutrophiles sont les deux principaux types de
cellules mangeuses et tueuses de microbes dans le sang. Lorsque les monocytes quittent
la circulation sanguine pour pénétrer dans les tissus, ils sont convertis en macrophages.
Les macrophages sont des monocytes à l’action : ils peuvent combattre les infections
dans les tissus, ingérer des cellules mortes (dans ce rôle, on les appelle phagocytes) et
aider les lymphocytes dans leurs fonctions immunitaires.
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Mutation
Altération d’un gène occasionnée par une modification d’une partie de la séquence
d’ADN qui constitue un gène. Une mutation germinale se produit dans les ovules ou
dans les spermatozoïdes et peut être transmise du ou des parents aux enfants. Une
mutation somatique se produit dans une cellule d’un tissu spécifique et peut entraîner
la croissance de la cellule du tissu spécifique en tumeur. La plupart des cancers se
développent à la suite d’une mutation somatique. Dans la leucémie, le lymphome et
le myélome, une cellule primitive de la moelle osseuse ou du ganglion lymphatique
acquiert une ou des mutations somatiques qui entraînent la formation d’une tumeur.
Certains cas de leucémie, de lymphome ou de myélome sont causés par une mutation
somatique d’une cellule primitive de la moelle osseuse (hématopoïétique) ou du
système lymphatique. Si la mutation est le résultat d’une anomalie chromosomique
importante comme une translocation, elle peut être décelée par analyse cytogénétique.
Parfois, l’altération du gène est plus subtile et la détection de l’oncogène requiert des
analyses plus sensibles.
Myélodysplasie Voir Anémie réfractaire; Anémie réfractaire avec sidéroblastes en
couronne.
Neutropénie
Baisse du nombre de neutrophiles sanguins, un type de globules blancs, sous la
concentration normale.
Neutrophile
Principal type de phagocyte (cellule mangeuse de microbes) dans le sang. Ces cellules
sanguines sont les principales cellules qui combattent les infections. Souvent, elles
ne sont pas présentes en quantité suffisante chez les patients atteints d’un syndrome
myélodysplasique ou à la suite d’une chimiothérapie, ce qui augmente la sensibilité du
patient aux infections. Un neutrophile peut être appelé poly (pour polymorphonucléaire)
ou seg (pour noyau segmenté).
Numération globulaire
Analyse de laboratoire nécessitant un petit échantillon de sang utilisé pour mesurer le
nombre et le type de cellules circulant dans le sang. Le terme formule sanguine, ou FS,
est souvent utilisé pour parler de cette analyse.
Oncologue
Médecin qui diagnostique et traite les patients atteints de cancer. Les oncologues sont
habituellement des internistes qui traitent les adultes ou des pédiatres qui traitent
les enfants. Les radio-oncologues se spécialisent dans l’utilisation de la radiation pour
traiter le cancer, alors que les chirurgiens oncologues se spécialisent dans l’utilisation
d’interventions chirurgicales pour diagnostiquer et traiter le cancer. Ces médecins
coopèrent et collaborent afin d’offrir au patient le meilleur plan de traitement (chirurgie,
radiothérapie, chimiothérapie ou immunothérapie)
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Pancytopénie
Baisse du nombre des trois principaux types de cellules sanguines (globules rouges,
globules blancs et plaquettes) sous la concentration normale.
Pathologiste
Médecin qui identifie les maladies en analysant des tissus au microscope. (Voir
Hématopathologiste.)
Phagocytes
Cellules qui mangent (ingèrent) d’emblée les microorganismes comme les bactéries
et les champignons et peuvent les tuer comme moyen de protéger l’organisme contre
les infections. Les deux principaux types de phagocytes sont les neutrophiles et les
monocytes. Ils quittent la circulation sanguine et pénètrent dans les tissus où une
infection s’est développée. Une baisse importante du nombre de ces cellules circulant
dans le sang constitue la cause principale de sensibilité aux infections chez les patients
traités par radiothérapie et/ou chimiothérapie intensive. Ces traitements peuvent
supprimer la production de cellules sanguines dans la moelle osseuse, ce qui entraîne un
déficit de ces cellules phagocytaires.
Plaquettes
Petits fragments cellulaires (environ le dixième du volume des globules rouges) qui
adhèrent au site de lésion à un vaisseau sanguin, s’agrègent et scellent le vaisseau
sanguin blessé afin d’arrêter le saignement. Le terme thrombocyte est un synonyme de
plaquette et est souvent utilisé comme préfixe dans des termes décrivant des maladies
des plaquettes, comme thrombocytopénie ou thrombocythémie.
Ponction de la moelle osseuse
Test visant à examiner les cellules de la moelle osseuse pour déceler des anomalies
cellulaires. Un échantillon de moelle osseuse est habituellement prélevé de l’os de
la hanche du patient. Après administration d’un médicament pour engourdir la peau,
l’échantillon est retiré à l’aide d’une aiguille spéciale insérée dans l’os jusqu’à la moelle
osseuse. L’échantillon est examiné au microscope afin de détecter des cellules anormales
telles que des blastes leucémiques. Les cellules prélevées peuvent également être
utilisées aux fins d’analyses cytogénétiques, de cytométrie en flux et d’autres analyses.
Rechute
Retour de la maladie après une rémission à la suite d’un traitement
Rémission
Disparition des signes d’une maladie, habituellement à la suite d’un traitement. Les
termes complète et partielle sont utilisés pour qualifier le terme rémission. Une rémission
complète signifie que tous les signes de la maladie sont disparus. Une rémission partielle
signifie que la maladie s’est considérablement améliorée à la suite du traitement, mais
que des signes résiduels de la maladie sont présents
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Résistance au traitement
Capacité des cellules de survivre et de se diviser malgré leur exposition à une substance
chimique qui tue normalement les cellules ou inhibe leur croissance. La leucémie
réfractaire représente la situation où une partie des cellules malignes résiste aux effets
dommageables du ou des médicaments. Les cellules ont plusieurs façons de développer
une résistance aux médicaments
SMD-i Voir SMD inclassé.
SMD inclassé (SMD-i)
Sous-type de SMD dans la classification de l’Organisation mondiale de la Santé (OMS)
qui comprend les patients ne présentant pas d’anémie réfractaire ou un autre sous-type
de SMD, mais présentant une neutropénie ou une thrombocytopénie aux caractéristiques
inhabituelles, telles qu’une myélofibrose. Il n’y a pas d’augmentation du nombre de
blastes dans le sang ni dans la moelle osseuse.
SMP Voir Syndromes myéloprolifératifs
Syndrome 5q-, syndrome 5q
Trouble des cellules myéloïdes de la moelle osseuse qui provoque une anémie réfractaire
(résistante au traitement) et qui est associé à la délétion du bras long (bras q) du
chromosome 5 (dél 5q). Ce trouble touche environ de 20 à 30 p. 100 des patients atteints
d’un syndrome myélodysplasique.
Syndromes myélodysplasiques/myéloprolifératifs (SMD/SMP) Voir Syndromes
myéloprolifératifs.
Syndromes myéloprolifératifs (SMP)
Groupe de maladies présentant une surproduction de types spécifiques de cellules
sanguines par l’organisme. La thrombocythémie essentielle, la polyglobulie essentielle
et la myélofibrose idiopathique sont des exemples de syndromes myéloprolifératifs.
Les cellules de la moelle osseuse de certaines personnes atteintes de SMP ont un
aspect anormal semblable à celui des cellules des syndromes myélodysplasiques et
sont non typiques des SMP. La classification des SMD de l’Organisation mondiale de
la Santé (OMS) contient la catégorie syndromes myélodysplasiques/myéloprolifératifs
(aussi appelés syndromes de chevauchement SMD/SMP), qui comprend la leucémie
myélomonocytaire juvénile (LMMJ) et la leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC).
Thrombocytopénie
Baisse du nombre des plaquettes sanguines sous la concentration normale.
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Traitement de conditionnement
Traitement intensif, par médicaments cytotoxiques ou par médicaments et irradiation
globale, que reçoit un patient juste avant de subir une greffe de cellules souches. Ce
traitement a trois objectifs. D’abord, le traitement supprime fortement les lymphocytes
qui sont les cellules clés du système immunitaire du receveur. Cette étape aide à
prévenir le rejet de la greffe. Ensuite, le traitement diminue le nombre de cellules de
la moelle osseuse, ce qui peut être important afin de vider les niches spéciales où
les cellules souches iront se loger et se greffer. Enfin, si le patient subit une greffe en
raison d’une malignité, ce traitement intensif diminue fortement le nombre de cellules
tumorales subsistantes.
Transfusion de plaquettes
La transfusion de plaquettes de donneurs peut être requise comme traitement d’appoint
chez les patients traités pour un SMD. Des transfusions de plaquettes sont rarement
administrées sauf si la numération plaquettaire du patient est inférieure à 10 000 par
microlitre de sang. Les plaquettes peuvent être regroupées de plusieurs donneurs
non apparentés et administrées sous forme de plaquettes provenant d’un groupe de
donneurs aléatoires. Les plaquettes d’environ six donneurs d’une unité de sang sont
nécessaires pour augmenter de façon considérable la numération plaquettaire chez
un receveur. Une quantité suffisante de plaquettes peut être recueillie d’un donneur
au moyen d’une procédure appelée aphérèse. Cette technique permet de retirer
les plaquettes d’un grand volume de sang qui circule dans l’appareil d’aphérèse. Les
globules rouges et le plasma sont réacheminés au donneur. L’avantage des plaquettes
provenant d’un seul donneur est que le patient n’est pas exposé aux divers antigènes à
la surface des plaquettes de nombreuses personnes différentes et est moins susceptible
de développer des anticorps contre les plaquettes de donneur. On peut faire une
transfusion de plaquettes compatibles pour le groupe HLA en utilisant les plaquettes d’un
donneur apparenté dont le groupe tissulaire HLA est identique ou très semblable à celui
du receveur. (Voir HLA.)
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Ressources
Sources non techniques
Houts PS et Bucher JA. Caregiving. A Step-by-Step Resource for Caring for the
Person with Cancer at Home, 2e éd., American Cancer Society, 2003.
Todd L. Fight Your Health Insurance and Win: Secrets of the Insurance Warrior,
1re éd., Woodinville, WA, Healthwise Publications, 2007.
Consulter la Liste de lectures sélectionnées au www.sllcanada.org afin de trouver des
suggestions de livres sur une vaste gamme de sujets.
Sources techniques
Garcia-Manero G, Yang AS et Jagasia M., Evaluating new treatment options for MDS,
Clinical Advances in Hematology & Oncology, 2007, 5 : 1-9.
Kurzrock R, Talpaz M et Zhang F., Myelodysplastic Syndromes. Medscape Portals,
1er février 2001, disponible à www.medscape.com/viewprogram/115_pnt, consulté
le 19 février 2008.
Lichtman MA et Liesveld JL., Myelodysplastic Syndromes (Clonal Cytopenias and
Oligoblastic Leukemia), dans Lichtman MA, Beutler E, Kipps TJ, Seligsohn U,
Kaushansky K et Prchal J, éd., Williams Hematology, 7e éd., McGraw-Hill Book
Company, 2006 : 1157-1181.
Rizzo JD, Somerfield MR, Hagerty KL et al., Use of epoetin and darbepoetin in
patients with cancer: 2007, American Society of Hematology/American Society of
Clinical Oncology clinical practice guideline update. Blood. 2008, 111 : 25-41.
Schiffer CA., World Health Organization and International Prognostic Scoring
System, The limitations of current classification systems in assessing prognosis
and determining appropriate therapy in myelodysplastic syndromes. Seminars in
Hematology, 2008, 45 : 3-7.
Remerciements
La Société de leucémie et lymphome du Canada tient à remercier
Elihu H. Estey, MD
Professeur de médecine
Service d’hématologie, University of Washington Medical Center
Fred Hutchinson Cancer Research Center, Seattle, WA,
pour avoir procédé à l’examen critique de la présente publication et pour sa
contribution importante aux renseignements qui y sont présentés.
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Pour obtenir plus d’information, veuillez communiquer avec :
Carole Murphy
Directrice des services aux patients
1255, rue Université suite 705
Montréal, Qc. H3B 3W1
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sans frais 1.866.637.0281
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La Société est un organisme à but non lucratif qui dépend de la générosité des particuliers et des entreprises pour réaliser sa mission.
PS22 50M 3/08