Présentation I

décembre 2007 François sassolas Lyon 1
Myocardiopathies
hypertrophiques
DES pédiatrie
St Etienne 6/12/07

décembre 2007 François sassolas Lyon 2
embryologie
•Myocarde= dérivé mésoderme
•Début grossesse: aspect de myocarde
spongieux, dit « non-compacté », pauvre
en myofibrilles et riche en tissu conjonctif
•3 è trimestre, division des myocytes,
organisation des myofibrilles en parallèle
autour du cytosquelette, maturation capital
enzymatique, multiplication récepteurs
sympathiques > amélioration contractilité,
relaxation, compliance

décembre 2007 François sassolas Lyon 3
•En période néonatale, masse
myocardique augmente
d’abord par multiplication des cellules
(hyperplasie)
puis par hypertrophie

décembre 2007 François sassolas Lyon 4
Constituants de la
fibre myocardique
•filaments d’actine et
de myosine
•Troponine et
tropomyosine
•Cytosquelette:
dystrophine
•Mitochondries+++
•Très
consommateurs de
sucre et acide
lactique, et après la
naissance d’acides
gras

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définitions
MC est due
à altération des propriétés systoliques et
diastoliques de la fibre myocardique
ou inédaquation de la masse myocardique par
rapport à son volume et à son travail
MCH = masse myocardique ↑
(= paroi épaisse ↑, + ou – épaisse selon fonction
systolique et taille VG)
MCH enfant évolue vers MCD adulte à paroi moins
épaisse