La maladie annulo-ectasiante : Incidence des formes

Vincent Le Guillou, Fabien Doguet, Pierre Yves Litzler, François Bouchart, Alfred Tabley, Jean-Paul Bessou
Service de chirurgie thoracique et cardiovasculaire, centre hospitalier universitaire Charles Nicolle, Rouen
La maladie annulo-ectasiante :
Incidence des formes particulières
Sur quels éléments poser l’indication opératoire ?
Chirurgie Thoracique Cardio-Vasculaire - 2009 ; 13 : 68-77
La maladie annulo-ectasiante
V. Le Guillou et Coll.
Revue
68
RESUME
Sous le terme générique de maladie annulo-ectasiante se cachent en fait de multiples pathologies d’expression phénotypique proche associant
anévrysme de la racine aortique et dilatation de l’anneau aortique. Dans la majorité des cas, l’étiologie n’est pas retrouvée et demeure peu claire.
Les maladies héréditaires du tissu conjonctif comme le syndrome de Marfan, les aortites infl ammatoires et rhumatismales ou la syphilis marquent
le reste des étiologies. La bicuspidie demeure une étiologie controversée. L’évolution de ces anévrysmes, associée à une mortalité importante, suit les
lois de la physique et se fait vers la dilatation. L’indication chirurgicale repose sur l’analyse comparée du risque chirurgical à l’histoire naturelle de la
maladie. Si la taille de l’anévrysme constitue le principal élément à prendre en compte au moment de poser l’indication opératoire, d’autres éléments,
tels que l’étiologie sous-jacente, l’insuffi sance aortique associée, la vitesse de croissance de l’anévrysme ou le caractère bicuspide de la valve aortique
doivent être appréciés soigneusement. Nous retenons comme indication opératoire, un anévrysme dont la croissance est supérieure à 1 cm par an, 45
mm de diamètre, pour les malades porteurs d’une bicuspidie aortique ou d’un syndrome de Marfan, et 50 mm de diamètre pour les autres étiologies.
Mots clés : Anévrysme aortique ; Aneurysm, aortic - Chirurgie aortique ; Aortic surgery - Racine aortique ; Aortic root
ABSTRACT
Under the generic term annuloaortic ectasia hide multiple pathologies with close phenotypic expression involving dilatation of the aortic root and the aortic
annulus. In most cases, the etiology is not found and remains unclear. Hereditary diseases of connective tissue such as Marfan syndrome, infl ammatory and
rheumatic aortitis or syphilis mark the rest of etiologies. The development of these aneurysms is associated with high mortality, following the physic laws of s
and evolutes towards dilatation is common. The surgical indication is based on comparative analysis of surgical risk with the natural history of disease. If the
size of the aneurysm is the main element to determinate the timing of surgery, other elements, such as underlying etiology, aortic insuffi ciency, growth rate of
the aneurysm or nature of the bicuspid aortic valve should be assessed carefully. We consider as surgical indication, an aneurysm whose growth is greater than
1 cm per year, 45 mm in diameter for patients carrying a bicuspid aortic valve or Marfan syndrome, and 50 mm in diameter for other etiologies.
Key words : Aneurysm, aortic - Aortic surgery - Aortic root
1. Introduction
Sous le terme générique de maladie annulo-ectasiante,
se cachent en fait de multiples pathologies d’expression
phénotypique proche associant anévrysme de la
racine aortique et dilatation de l’anneau aortique. La
forme caractéristique de ces anévrysmes est dite « en
bouteille de Chianti » : fusiforme en haut et stoppé
par l’anneau de la valve aortique en bas. L’évolution
de ces anévrysmes suit les lois de la physique et se fait
vers la dilatation. La stratégie opératoire, pour ces
patients, consiste à les opérer avant que n’apparaissent
les complications de cette dilatation. Si la taille de
l’anévrysme constitue le principal élément à prendre
en compte au moment de poser l’indication opératoire,
d’autres éléments, tels que l’étiologie sous-jacente,
l’âge du patient, l’insuffi sance aortique associée, la
vitesse de croissance de l’anévrysme et le caractère bi ou
tricuspide de la valve aortique doivent être appréciés
avec soin.
2. Généralités
La paroi aortique est composée de trois couches
concentriques, délimitées par deux limitantes
élastiques interne et externe comprenant de la lumière
vers l’extérieur : l’intima, la média et l’adventice. La
majeure partie de l’élasticité et de la résistance de la
paroi aortique est fournie par la média [1]. Sa structure
est composée «d’unités élastiques » sorte de « brique
élémentaire » formée de cellules musculaires lisses,
de fi bres d’élastine, de collagène et d’une matrice
extracellulaire. La structure de la média aortique est la
répétition infi nie de cette « brique élémentaire ».
La lésion histologique la plus commune intéressant la
paroi aortique des anévrysmes de l’aorte ascendante
est la nécrose média kystique. Elle associe au niveau de
la média : une perte de cellules musculaires lisses, une
fragmentation et une diminution des fi bres élastiques
et enfi n l’accumulation d’une substance amorphe
basophile donnant l’aspect pseudo kystique [2 ; 3 ; 4].