une atrétique BPCO
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Milina Uneatré,queBPCO JeudideBicetrespécialeNéonat 23/02/2017 DrTamazoustGUIDDIR,pédiatriegénéraleetpneumologiepédiatrique DrLucMORIN,réanima,onnéonataleetpédiatrique CHUBicetre ATCDfamiliaux • Parentsconsanguins • 1fillenéeen2010,AT,RCIUvasculaire,vabien • Grossessespontanée – Mèrede40ans – Datededébutdegrossesse:07-06-2015 – 1èreéchographieà19SA:data,onsurlePC – 2èmeéchographieà22SA:pasd’anomaliemorpho, poidsau8èmepercen,le – Marqueurssériquesà1/180,refusdePLA DANd’ABéclèrepourRCIU • Echographie32+5:RCIU<3èmepercen,le, absenced’estomacvisualisé. • IRMfœtaleà33SA:estomacnonvisualisé, pasdemouvementsdedéglu,,onvisible, quan,tédeliquidenormale – Atrésiedel’œsophageprobable Atrésiedel’oesophage Atrésiedel’oesophage NaissancedeMilinale18/01 Césariennepourpré-eclampsiesévère+RCIU Apgar:2-5-9-9 Terme34+1SA Poids1290g(p0,3),TN39cm(p1),PCN30,5cm (p30) • Détresserespiratoire: • • • • – O2+Aspira,onpharyngée+Réa ThoraxJ0 Butéedelasonde =atrésiedel’oesophage Absence d’aéra,on diges,ve =AOtype1 PECini,ale • BlocàJ1deviepourgastrostomiechirurgicale Bilanmalforma,fdesAO ?? • V– Radiodusquelegeen,eretéchographie médullaire:vertèbres/moellenormales • A–Anusenplace • C–Echographiecardiaque:normale • T-FibroscopieORL:écheccartroppe,teettrop sécrétante • E–AOtype1 • R– Echographieabdominale:normale • L–Pasd’anomaliedesmembres/Squelege • Caryotype46XX Opacifica,on diges,ve Evolu,onrespiratoire • Enaspira,onpharyngéeavecsondedeReploge pouréviterlesmicro-inhala,onssalivaires • Posi,ondeTrendelenbourgpourévacuerla saliveparlabouche • Trèsencombrée,toussebeaucoupettotalement dépendantedesaspira,onspharyngées Troublesnutri,onnels • Alimenta,onlenteduNNlepremiermois:LFpuis LP16 • Diarrhéeà1moisdevie+rectorragie+croissance staturo-pondéralemédiocre? A. B. C. D. E. Gastro-entéritevirale Dumpingsyndrome Malabsorp,on Entérocoliteduprématuré APLV GEA • Pasdecontage • Pasdesyndromeinfec,eux • Virologiedessellesnormales Dumpingsyndrome Malabsorp,on • Diarrhéemotricesanspar,cularité • Elastasenormale • Testdelasueur:normal Entérocolite • Pasdetableauinfec,eux • ASPnormal APLV • Introduc,ondePréges,milpuisdeNeocate enrichi • Réintroduc,ondePLVàJ90 • Croissancede+15g/jourjusqu’aubloc Mars2016 Avril2016 Mai2016 Bloc • Prévule30mai(4mois½) – Fièvreà38°6le30maiauma,n(=virose) • Reportau16juin • Chirurgieparvoiethoraciquepostéro-latérale droite – Adhérencedistaledelatrachée(pasdefistule), ligaturée,testbullesSP – 5cmdedistanceentrelesdeuxculsdesacs – Sutureavectension Post-opératoire • Epanchementpleuraldroit(transsudatàla ponc,onle17/06) • Dégrada,onrespiratoireà24hdelachirurgie – PAVMàPseudomonasaeruginosa – SDRAgrave – Ven,la,onmécanique,curarisa,on,sou,en vasopresseur,an,biothérapieadaptée,drainage pleural Evolu,on • • • • Extuba,onàJ8post-opératoire SevrageVNIàJ30PO Sor,eenchirurgieàJ43PO(6mois) Décompensa,onrespiratoirefébrileàJ44PO – Inhala,onsurprobableRGO – 10joursdeVNI – Viro/Bactérionéga,ve – Fibroscopiebronchiquepourexplora,ondu poumonimpossiblecarspasmebronchique Vomissementspersistants • Difficultésalimentaires • Faussesroutes/troublesdel’oralité • Retardstaturo-pondéral TOGD ChirurgiedeCollis-Nissen le23/08 • Naso-fibroscopieORL: – Absenced’origineORLauxfaussesroutes Sor,e • Améliora,ondelasymptomatologiedeRGO • Absenced’oralité,persistancetoux++ • Sor,edel’hôpitalle10/10/16enHAD,soit9 moisdevie • Poidsàlasor,e5,5kg(-3DS) Évolu&onaprèslaRéa DrTamaGUIDDIR,pneumo-pédiatre,servicedepédiatrie générale,CHUBicêtre Surleplanrespiratoire CsTGàlasor,edeRéa Wheezingpermanent Encombrementbronchiqueavectouxgrasse+++ Ausculta,on:sibilants,râlesbronchiques+/crépitants • Nébulisa,onsVentoline-Atrovent-Pulmicortx2/jour • Nébulisa,onsdeVentolineseulex2/jour • Réévalua,onennovembreetdécembre !Jamaisderetouràlanormale…… • • • • 24/08/2016 14/12/2016 23/09/2016 02/02/2017 Hypothèsesdiagnos&ques?? • Pathologied’inhala&on:RGOsévère? – MaisNiessen….? • Troubledeladéglu&&on – Maispasd’alimenta,onorale…? • Fistuletrachéo-oesophagienne? – Maisdiagnos,cd’atrésiedel’œsophagedetype1…? • BPCOdel’enfant? – Innée • Mucoviscidose • Dyskinésieciliaireprimi,ve • Déficitimmunitaire – Acquise • Séquelledeviroseoud’infec,onpulmonaire Quelsautresexamens? • TOGD • FibroscopieORL – AvecTestauBleudeMéthylène • Fibroscopiebronchique • Bilanimmunitaire • Testdelasueur Surleplanimmunitaire Immunitéhumorale IgG8,88g/l IgA1,29g/l IgM2,13g/l Immunitécellulaire Typagelymphocytaire:normal Répar,,oncorrectedessous popula,onslymphocytairesT,BetNK CH50 C3 C4 73U/ml (N41-95) 1,25mg/l (N0,7-1,36) 0,30mg/l (N0,14-0,32) Testdelasueur:normal TOGDavecbiberon Qu’est-cequipeutexpliquerles anomaliesauTOGD? • Troubledeladéglu,,on? • RGO? • Fistuletrachéo-oesophagienne? Endoscopiebronchique ! Inflamma,ontrachéo-bronchique1erdegré ! Auniveaudelatrachée:sécré,onsmousseuses= salive ! Auniveaudesdeuxbases:sécré,onsblanchâtres visqueuses ! Culturemicrobiologique:Pyo104CFU/ml Éléments 510000 Macrophages Lymphocytes NF NF ! Contamina&onoropharyngée… PNN Eosinophiles NF NF EndoscopieORL+TestauBleude Méthylène AntoineGARIN(ORL)etTamaGUIDDIR(Pneumo-ped) Pe#tefillede1anavectableaude BPCOdel’enfantavecHRBsévère,surinfec#onspulmonaires danslecadred’uneatrésiedel’œsophage Surleplandessymptômes Encombrementchronique,exacerba,onsspas,ques àrépé,,onsansretouràlanormale… Surleplanlésionnel Radiodethorax:opacitésalvéolairesàbascule, «Bronchographie»auTOGD Surleplanendoscopiebronchique Peud’inflamma,onTB,Sécré,onsvisqueuses,LBA+ àPyo Surleplandiges8f Atrésiedel’œsophagedetypeIIsansautre anomaliedeVACTERL Dumpingsyndrome,RGOsévère SurleplanendoscopieORL Fistuletrachéo-oesophagiennelargedu1/3supde latrachée Surleplaninfec8eux SDRAàpyo,sep&cémieàpyo,colonisa&onàpyo… GEAvirales Infec&onsORLvirales(grippeA…) Diagnos8cdifféren8el - Testdelasueur:normal - Pasd’argumentORLpouruneDCP - Pasdedéficitimmunitaireévident Priseencharge • Fermeturedelafistuleparvoiechirurgicaleprévue le01/03 • Nébulisa,onsVAP • Nutri,onparentéraleexclusivesurPicc-linejusque lachir • Reprisedel’alimenta,onprogressive… Autotal… • • • • • NombredeTOGD:8 Opacifica,ongastrique:5 Nombrederadiodethorax:35 Nombred’ASP:9 Nombredevirologiedesselles:15néga,ves, 2+ànorovirusetrotavirus Autotal… • • • • Nombredelaryngoscopiepourintuba,on:9 Nombresdechirurgiedanslapremièreannée:3 Nombresdecathéterscentraux:12 Nombresdejoursàdomiciledanslapremière année:45…
