Graphique 1 - Faculté de Médecine et de Pharmacie Fès
UNIVERSITESIDIMOHAMMEDBENABDELLAH
FACULTEDEMEDECINEETDEPHARMACIE
FES
AnnéeThèseN°/201204312
UNIVERSITESIDIMOHAMMED
BENABDELLAH
FES
TETRALOGIEDEFALLOT
(Aproposde55cas)
THESE
PRESENTEEETSOUTENUEPUBLIQUEMENTLE05/04/2012
PAR
Néle17Janvier1986àNador
M.ELYANDOUZIABDELMALIK
POURL'OBTENTIONDUDOCTORATENMEDECINE
MOTS-CLES:
Fallot-Cyanose-Malaise-Shunt
JURY
M. Professeur
M. Professeur
.BOUABDALLAHYOUSSEF
Professeur
M.HARANDOUMUSTAPHA
Professeur
M. Professeur
M. Professeur
HIDAMOUSTAPHA........................................................
dePédiatrie
ATMANISAMIR.............................................................
dePédiatrie
M...............................................
deChirurgiepédiatrique
................................................
d’Anesthésieréanimation
OULDIMKARIM.............................................................
agrégédeGénétique
ELKOUACHEMUSTAPHA..............................................
assistantd’Anatomie
JUGES
PRESIDENT
RAPPORTEUR
MEMBREASSOCIE
1
PLAN
2
INTRODUCTION .............................................................................................. 9
RAPPEL .................................................................................................. 11
I-Historique ..................................................................................... 12
II-Embryologie ..................................................................................... 15
A-Embryologie cardiaque normale .................................................... 15
B- Embryogenèse de la tétralogie de Fallot ....................................... 18
ANATOMIE PATHOLOGIQUE............................................................................. 19
A- La sténose pulmonaire .......................................................................... 21
B- La communication inter- ventriculaire ................................................... 22
C- Le chevauchement de l’aorte................................................................. 22
D- L’hypertrophie ventriculaire droite ........................................................ 22
E- Anomalies associées ............................................................................. 23
PHYSIOPATHOLOGIE ................................................................................. 25
I- Les troubles hémodynamiques ............................................................... 26
II- Les troubles hématologiques................................................................. 28
PATIENTS ET METHODES ................................................................................. 29
RESULTATS .................................................................................................. 51
I-Difficultés et limites de l’étude ................................................................ 52
II-Etude Epidémiologique .......................................................................... 52
A-Répartition Géographique ............................................................. 52
B-Age ..................................................................................... 53
C- Sexe ..................................................................................... 54
D-Niveau socio-économique ............................................................ 55
E- L’année de recrutement ............................................................... 56
III-Facteurs étiologiques ............................................................................ 57
A- Consanguinité ............................................................................. 57
B-Antécédents ................................................................................. 58
3
VI- Etude clinique ..................................................................................... 59
A- Age de début des symptômes ...................................................... 59
B- Circonstances de découverte ........................................................ 60
C-Signes cliniques ........................................................................... 61
D-signes physiques .......................................................................... 63
V-Examens Paracliniques .......................................................................... 66
A- Radio thorax ............................................................................... 66
B- Eléctrocardiogramme ................................................................... 67
C-Echocardiographie et Doppler ....................................................... 68
D- Biologie ..................................................................................... 73
E- Angioscanner............................................................................... 74
F- IRM et Angiographie .................................................................... 74
G- Caryotype ................................................................................... 74
VI- Evolution spontanée ........................................................................... 75
A- Décès ..................................................................................... 75
B- Complications.............................................................................. 75
C-Recul ..................................................................................... 75
VII- Traitement ..................................................................................... 76
A- Traitement médical ..................................................................... 76
B- Traitement chirurgical.................................................................. 77
a) chirurgie palliative ............................................................... 78
b) chirurgie curative ................................................................ 78
VIII- Evolution après chirurgie.................................................................... 80
A- Après chirurgie palliative ............................................................. 81
B- Après chirurgie curative ............................................................... 81
DISCUSSION ................................................................................. 84
I-EPIDEMIOLOGIE ..................................................................................... 85
4
A- fréquence de la TF ...................................................................... 85
B- Répartition géographique ........................................................... 86
C- Age de découverte ...................................................................... 86
D- Sexe ..................................................................................... 87
E- Couverture sociale ...................................................................... 88
II- ETHIOPATHOGENIE ............................................................................... 88
A- Les facteurs environnementaux .................................................. 88
B- Les facteurs génétiques .............................................................. 89
III-MANIFESTATIONS CLINIQUES ................................................................ 95
IV- EXAMENS PARACLINIQUES ................................................................... 98
A-L’echocardiographie .................................................................... 98
1- Diagnostic post-natal ........................................................ 98
2- Diagnostic anténatal ......................................................... 105
B- Radiographie du thorax ............................................................. 106
C- Electrocardiogramme ................................................................. 108
D- Examens biologiques ................................................................ 109
E- Angiographie-cathétérisme cardiaque ........................................ 110
F-Angioscanner............................................................................... 113
G- Imagerie par Résonnance Magnétique ........................................ 118
V -Formes cliniques ................................................................................ 121
A-Fallot rose ................................................................................. 121
B-Tétralogie avec agénésie de la valve pulmonaire ......................... 121
C-Tétralogie avec absence de septum infundubulaire .................... 121
D-Atrésie pulmonaire à septum ouvert (avec communication inter
ventriculaire) ................................................................................. 122
VI- L’évolution spontanée ........................................................................ 125
VII-Complications ................................................................................. 126
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