106. Confusion et démence. - Diagnostiquer un syndrome confusionnel, savoir évoquer un hématome sous-dural chronique. - Diagnostiquer un syndrome démentiel, une maladie d'Alzheimer. - Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient en abordant les problématiques techniques, relationnelles, éthiques, organisationnelles consécutives à l'évolution de la maladie. 129 : Troubles cognitifs du sujet âgé. - Orientation diagnostique devant des troubles cognitifs du sujet âgé et principales causes. 338. État confusionnel et trouble de conscience chez l’adulte et chez l’enfant. ‐ Diagnostiquer un état confusionnel et un trouble de la conscience. -Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge pre‐hospitalière et hospitalière. DOSSIER 1. Vous voyez en consultation Mme Françoise S., 62 ans, pour une plainte mnésique. Elle est retraitée depuis 2 ans et vit avec son époux. Elle rapporte que sa mémoire s’est dégradée ces 6 derniers mois, elle perd souvent ses affaires, a des difficultés à trouver ses mots, et est plus irritable qu’auparavant. Elle se plaint d’oublier de nombreux événements, récents et anciens, et son mari lui reproche régulièrement de répéter plusieurs fois la même chose. QCM1. Quel(s) élément(s) d’anamnèse recherchez-vous en faveur d’une maladie d’Alzheimer débutante ? 1. 2. 3. 4. 5. Une fluctuation des troubles Une anosognosie Une évolution rapidement progressive Des hallucinations visuelles Des troubles précoces du comportement QCM2. La maladie d’Alzheimer se caractérise sur le plan neuropsychologique par : 1. 2. 3. 4. 5. Un trouble de la mémoire prédominant sur les faits anciens Un trouble de la mémoire prédominant sur les faits récents Un manque du mot Des difficultés praxiques Un syndrome dyséxécutif cognitif QCM3. Concernant la maladie d’Alzheimer, quelle(s) sont la ou les propositions vraies : 1. 2. 3. 4. 5. Elle touche environ 2 millions de personnes en France Son incidence est en augmentation régulière Son risque est augmenté pour les porteurs de l’allèle E2 de l’apolipoprotéine E Elle touche plus fréquemment les hommes que les femmes Toutes les propositions précédentes sont fausses QCM4. Quelles anomalies neuropathologiques caractérisent la maladie d’Alzheimer ? 1. 2. 3. 4. 5. L’accumulation de protéines β-amyloides en amas extracellulaires. L’accumulation anormale de grains argyrophiles. L’accumulation intraneuronale de protéine Tau sous forme hyperphosphorylée. L’accumulation intra-neuronale de protéine TDP-43. Une perte synpatique. QCM5. Concernant le test du MMS, quelles propositions sont exactes : 1. 2. 3. 4. 5. Il permet d’affirmer le diagnostic de maladie d’Alzheimer Il permet d’affirmer le diagnostic de démence Il doit être interprété en fonction du niveau socio-culturel Il doit être interprété en fonction de l’âge Il permet d’évaluer la sévérité de la maladie d’Alzheimer QCM6. Le bilan minimal pour l’exploration d’un syndrome démentiel comprend : 1. 2. 3. 4. 5. Un bilan neurospychologique Un scanner cérébral Une IRM cérébrale Un bilan biologique Une imagerie cérébrale de perfusion QCM7. Parmi les examens biologiques suivants, lequel ou lesquels font partie du bilan plasmatique usuel ? 1. 2. 3. 4. 5. Calcémie Vitamine D Vitesse de sédimentation Taux de β-amyloide plasmatique Génotypage de l’apolipoprotéine E QCM8. Parmi les examens biologiques plasmatiques ci-dessous, le ou lesquels sont évocateurs d’une maladie d’Alzheimer ? 1. 2. 3. 4. 5. Diminution de la vitamine B12 Dissociation du TPHA/VDRL Augmentation de la protéine Tau plasmatique Diminution de la calcémie Toutes les propositions précédentes sont fausses QCM9. Vous disposez de l’IRM cérébrale ci-dessous. Quelles sont les propositions exactes. 1. 2. 3. 4. 5. Il s’agit d’une coupe sagittale. Il s’agit d’une coupe coronale. La séquence est pondérée en T1. La séquence est pondérée en T2. La flèche est située dans l’hémisphère gauche. QCM10. Sur l’IRM précédente, quelle est la structure désignée par la flèche verte ? 1. 2. 3. 4. 5. L’hypothalamus. Le thalamus. Le corps mamillaire. L’hypophyse. L’hippocampe. QCM11. Vous effectuez une ponction lombaire chez Mme S. Quelles anomalies caractérisent un profil de type Alzheimer dans les biomarqueurs du liquide céphalo-rachidien ? 1. 2. 3. 4. 5. Une diminution du peptide beta-amyloide Une augmentation du peptide beta-amyloide Une diminution de la protéine Tau phosphorylée Une augmentation de la protéine Tau phosphorylée Une diminution de l’albumine QCM12. Vous décidez d’instaurer un traitement médicamenteux. Parmi les classes médicamenteuses ci-dessous, lesquelles ont une AMM dans la maladie d’Alzheimer ? 1. 2. 3. 4. 5. Les anticholinergiques centraux Les anticholinestérasiques centraux Les antagonistes des récepteurs NMDA du glutamate Les antagonistes des récepteurs nicotiniques Les antagonistes des récepteurs aux leucotriènes QCM13. Les médicaments ayant actuellement l’AMM dans la maladie d’Alzheimer : 1. 2. 3. 4. 5. Ont une efficacité considérée comme modeste. Ont montré ralentir l’évolution de la maladie Peuvent être initiés par un médecin généraliste Peuvent être reconduits par un médecin généraliste Sont indiqués à toutes les phases de la maladie QCM14. Quelles mesures non médicamenteuses envisagez-vous ? 1. 2. 3. 4. 5. Instauration d’une stimulation cognitive par une orthophoniste. Prise en charge à 100%. Réduction de la consommation d’alcool. Soutien psychologique des aidants. Mise en arrêt maladie prolongé. QCM15. Plusieurs années ont passées, Mme S. souffre d’une maladie d’Alzheimer à un stade avancé avec un retentissement important sur son autonomie, quelles mesures envisagez-vous ? 1. 2. 3. 4. 5. Instauration de l’allocation personnalisée à l’autonomie Instauration d’aides au domicile Prise en charge en centre d’accueil de jour Mesure de protection médico-légale Discussion d’une institutionnalisation en EHPAD DOSSIER 2. Vous voyez en consultation M. Guy L., 72 ans, qui présente un tableau de détérioration cognitive sévère. M. L. est mutique et ne répond pas aux consignes. Le score MMS est irréalisable. Il présente un grasping et des comportements d’imitation, il répète de manière automatique la fin des questions que vous lui posez. Son épouse rapporte que la situation s’est progressivement détériorée sur plusieurs années, avec initialement des troubles prédominant sur le comportement. QCM1. Parmi les étiologies ci-dessous, lesquels seraient à évoquer devant un syndrome démentiel d’évolution rapide. 1. 2. 3. 4. 5. Maladie à corps de Lewy. Encéphalite de Hashimoto. Maladie de Creutzfeld-Jacob Démence syphilitique Encéphalite limbique paranéoplasique QCM2. Parmi les propositions suivantes, lesquelles vous feraient évoquer une maladie à corps de Lewy ? 1. 2. 3. 4. 5. La survenue précoce d’hallucinations visuelles Une fluctuation des troubles La survenue d’épisodes confusionnels Un syndrome parkinsonien précédent de plusieurs années les troubles cognitifs Une amélioration sous traitement neuroleptique QROC3. Quel diagnostic évoqueriez-vous devant l’association d’un syndrome démentiel rapidement progressif à un syndrome cérebelleux ? QCM4. Parmi les constatations cliniques suivantes, lesquelles sont en faveur d’une maladie de Creutzfeld-Jacob ? 1. 2. 3. 4. 5. Syndrome pseudo-bulbaire Syndrome cérebelleux Myoclonies Syndrome démentiel Syndrome extrapyramidal QCM5. Quels examens sont en faveur d’une maladie de Creutzfeld-Jacob ? 1. 2. 3. 4. 5. Une diminution du peptide beta amyloide dans le liquide céphalo-rachidien. Une augmentation de la protéine 14-3-3 dans le liquide céphalo-rachidien. Des hypersignaux des noyaux gris à l’IRM cérébrale. Des anomalies à l’électroencéphalogramme Une diminution de la vitamine B1 plasmatique QCM6. Parmi la liste ci-dessous, quelles sont les arguments en faveur d’une dégénérescence lobaire frontotemporale (DFT) ? 1. 2. 3. 4. 5. Une perte des convenances sociales Une atteinte précoce de la mémoire La présence d’antécédents familiaux Un syndrome frontal clinique Une hyperphagie QCM7. Quels examens peuvent conforter le diagnostic de DFT ? 1. 2. 3. 4. 5. L’IRM cérébrale TEP scan cérébral au fluorodesoxyglucose Scanner thoracoabdominopelvien Dat-Scan cérébral TEP scan cérébral au florbetapir QCM8. Quels signes à l’IRM cérébrale sont évocateurs d’une DFT ? 1. 2. 3. 4. 5. Atrophie hippocampique Atrophie frontale Hypersignaux postérieurs de la substance blanche Atrophie pariétale Atrophie des pôles temporaux QCM9. Quelles mutations génétiques sont associées à des formes familiales de DFT ? 1. 2. 3. 4. 5. Protéine beta-amyloide Protéine Tau Presenilin 1 Progranuline Alpha-synuclein QCM10. A l’examen clinique, vous observez des fasciculations diffuses. Quel diagnostic associé aux troubles cognitifs évoquez-cous ? QCM11. Quel examen complémentaire demandez-vous pour confirmer le diagnostic évoquer à la question précédente. QCM12. Parmi les molécules ci-dessous, laquelle ou lesquels ont l’AMM pour la DFT ? 1. 2. 3. 4. 5. Rivastigmine Donepezil Memantine Galantamine Toutes les propositions précédentes sont fausses QCM13. La famille de M. L. souhaite effectuer une demande de tutelle. Qui peut saisir le juge des tutelles ? 1. 2. 3. 4. 5. Le conjoint Un descendant Le médecin traitant Le médecin spécialiste Le Procureur de la République QCM14. Qui peut alors établir le certificat médical de demande de protection juridique ? 1. 2. 3. 4. 5. Tout médecin thésé Le médecin traitant Le médecin spécialiste Tout médecin hospitalier Un médecin inscrit sur la liste d’expert du Tribunal d’Instance QCM15. Une personne sous curatelle simple peut librement 1. 2. 3. 4. 5. Gérer ses comptes bancaires Faire une donation Exercer son droit de vote Se marier Se présenter à une élection municipale DOSSIER 3 Mme Denise M., 74 ans, consulte aux urgences avec son fils, pour une dégradation récente de son autonomie au domicile, depuis environ une semaine. Mme M., veuve depuis 5 ans, était jusqu’à présent parfaitement autonome à son domicile et très active. Quand vous interrogez Mme M. sur la raison qui l’amène aux urgences, elle reste floue et peu informative. Elle se plaint de discrètes céphalées. Son fils rapporte qu’elle ne l’a pas appelé de la semaine, alors qu’elle est habituée à l’appeler quotidiennement. Il la trouve par ailleurs anormalement calme et parfois un peu endormie pendant la journée. Son appartement est anormalement sale. Mme M. a pour principaux antécédents un diabète et une hypertension artérielle depuis plusieurs années, tout deux biens contrôlés sous traitement. Depuis le décès de son mari, elle souffre par ailleurs d’insomnie et d’anxiété. Vous notez plusieurs épisodes de chute mécanique au cours des 6 derniers mois. Son traitement actuel est : hydrochlorothiazide (20 mg/jour), metformine (1000 mg/jour), aspirine (250 mg/jour), alprazolam (1 mg au coucher), diazepam (5 mg au coucher), paracetamol (3g par jour). QCM1. Parmi les arguments ci-dessous, lesquels sont en faveur d’un syndrome confusionnel ? 1. 2. 3. 4. 5. Troubles de la vigilance Absence de fluctuation des troubles Apparition récente des troubles Troubles de la mémoire à court terme Agitation motrice QCM2. Parmi les arguments ci-dessous, lesquels ne sont pas en faveur d’un syndrome confusionnel ? 1. 2. 3. 4. 5. Inversion du rythme nycthéméral Trouble du langage Labilité de l’humeur Perplexité anxieuse Prise récente de toxique QCM3. Parmi les causes suivantes, lesquelles peuvent être responsable d’un syndrome confusionnel ? 1. 2. 3. 4. 5. Pneumonie Effet indésirable médicamenteux Hyponatrémie Intoxication au monoxyde de carbone Globe vésical QCM4. Parmi les éléments suivants, lesquels sont un facteur de risque de syndrome confusionnel ? 1. 2. 3. 4. 5. Age élevé. Polymédication. Détérioration cognitive. Anesthésie générale Dénutrition QCM5. Concernant le syndrome confusionnel 1. 2. 3. 4. 5. Les causes neurologiques sont plus fréquentes que les causes extra neurologiques Il peut être révélateur d’un syndrome démentiel Il doit systématiquement faire rechercher un globe vésical et un fécalome Il est une urgence diagnostique et thérapeutique Nécessite rarement une hospitalisation QCM6. Parmi les examens suivants, lesquels font partie de votre bilan systématique : 1. 2. 3. 4. 5. Glycémie Calcémie Bandelette urinaire Gazométrie artérielle Electrocardiogramme QCM7. Quelles sont les indications à réaliser un scanner cérébral ? 1. 2. 3. 4. 5. Trouble de la vigilance Signe de localisation neurologique Présence de céphalées Trouble de la mémoire à court terme Suspicion de traumatisme crânien QCM8. Vous réalisez l’examen ci-dessous. Quelles sont les propositions exactes. 1. 2. 3. 4. 5. Il s’agit d’une IRM pondérée en T1 Il s’agit d’un scanner cérébral non injecté Il s’agit d’un scanner cérébral injecté Il y a une asymétrie des sillons corticaux Toutes les propositions précédentes sont fausses QCM9. Quel est votre diagnostic ? 1. 2. 3. 4. 5. Hématome extra-dural Hématome sous-dural aigu Hématome intra-parenchymateux Hématome sous-dural chronique Hémorragie sous-arachnoïdienne QCM10. Quelles sont les éléments de votre prise en charge initiale ? 1. 2. 3. 4. 5. Traitement ambulatoire Hospitalisation Evaluation neurochirurgicale Arrêt de l’aspirine Réhydratation QCM11. Au lendemain de son hospitalisation, Mme M. est agitée et agressive, elle refuse ses traitements. Quels sont les éléments de votre prise en charge ? 1. 2. 3. 4. 5. Favoriser la présence de la famille Evaluer le rapport bénéfice risque de tous les actes invasifs Dépister un globe vésical Contention systématique Prévention du risque de fugue QCM12. Malgré les mesures précédentes, Mme S. reste très agitée. Vous décidez d’instaurer un traitement psychotrope de l’agitation. Quelles en sont les modalités ? 1. 2. 3. 4. 5. Privilégier une benzodiazépine à demi-vie longue en cas d’anxiété prédominante Privilégier un neuroleptique en cas d’hallucinations au premier plan Réévaluer quotidiennement la poursuite du traitement Débuter d’emblée à dose pleine Privilégier les formes injectables QCM13. Quelles sont les indications usuelles à un traitement neurochirurgical de l’hématome sousdural ? 1. 2. 3. 4. 5. Crises comitiales Apparition d’un déficit focal Céphalées majeures Epaisseur maximum > 10 mm Epaisseur maximum > 20 mm QCM14. Quelles sont les modalités usuelles du traitement chirurgical ? 1. 2. 3. 4. 5. Trépanation Lavage au sérum physiologique Mise en place d’un drain sous-dural Dérivation ventriculaire Couverture par traitement anti-aggrégant plaquettaire QCM15. Quelles peuvent être les complications évolutives ? 1. 2. 3. 4. 5. Récidive de l’hématome sous dural Hémorragie sous-arachnoidienne Epilepsie séquellaire Récidive du syndrome confusionnel Détérioration cognitive DOSSIER 4. M. Roger C., 67 ans, consulte aux urgences pour une altération récente de l’état général. Il souffre de céphalées intenses depuis 48 heures, accompagnées de nausées et de vomissements. Il a eu plusieurs fois l’impression d’entendre comme des bruits de cloche. Vous ne relevez pas d’antécédents notables. Cliniquement, M. C. est confus, allongé en chien de fusil sur son brancard. La température est de 39°C, la nuque est douloureuse, le score Glasgow est à 13 (Y3, M6, V4). Vous avez un doute sur un discret déficit moteur du membre supérieur droit. QCM1. Concernant le score Glasgow du patient, quelles propositions sont exactes : 1. 2. 3. 4. 5. Le patient ouvre les yeux uniquement sur stimulation douloureuse Le patient ouvre les yeux uniquement sur demande La réponse verbale est inappropriée Le patient bouge les membres uniquement sur stimulation douloureuse Le patient a une réponse en extension à la stimulation douloureuse QROC 2. Quel est votre diagnostic syndromique ? QCM3. Le bilan biologique retrouve une CRP à 150 mg/L, l’hémogramme est dans les normes. Quel examen demandez-vous en première intention ? 1. 2. 3. 4. 5. Une ponction lombaire Un scanner cérébral Un électro-encéphalogramme Une échographie cardiaque Une radio de thorax QCM4. La ponction lombaire retrouve 200 éléments/mm3, dont 80% de lymphocytes, quelques hématies, une protéinorachie à 0.90 g/L, une glycorachie à 0.50 g/L, un examen bactériologique direct négatif. Parmi les agents suivants, lesquels sont habituellement responsables d’une méningite lymphocytaire ? 1. 2. 3. 4. 5. Herpes virus Haemophilus Influenzae Listeria Cryptocoque Méningocoque QCM5. Un liquide céphalo-rachidien normal se caractérise par (réponse unique) : 1. 2. 3. 4. 5. < 1 élément par mm3. < 5 éléments par mm3. < 10 éléments par mm3. < 50 éléments par mm3. < 100 éléments par mm3. QCM6. Un liquide céphalo-rachidien normal se caractérise par (réponse unique) : 1. 2. 3. 4. 5. < 1 hématie par mm3. < 5 hématies par mm3. < 10 hématies par mm3. < 50 hématies par mm3. < 100 hématies par mm3. QROC7. Quel agent auriez-vous suspecté devant la présence associée d’un trouble de l’oculomotricité ? QCM8. Vous suspectez une méningoencéphalite herpétique. Quel en est le principal agent responsable ? 1. 2. 3. 4. 5. Herpes Simplex Virus type 1 Herpes Simplex Virus type 2 Virus de la Varicelle et du Zona Cytomegalovirus Virus d’Epstein-Barr QCM9. Quelles sont la/les structures cérébrales préférentiellement atteintes dans ce cadre ? 1. 2. 3. 4. 5. Lobes frontaux Lobes temporaux Lobes pariétaux Lobes occipitaux Noyaux gris centraux QROC10. Quel examen proposez-vous pour confirmer le diagnostic ? QCM11. Quels sont les éléments de votre prise en charge initiale ? 1. 2. 3. 4. 5. Hospitalisation en secteur traditionnel Hospitalisation en soins intensifs Aciclovir 10 mg/kg toutes les 8 heures Amoxicilline 200mg/kg par jour Traitement antiépileptique QCM12. L’évolution est marquée par l’apparition à J5 d’une insuffisance rénale aigue à diurèse conservé. L’examen cytobactériologique des urines met en évidence une importante cristallurie. Quel diagnostic évoquez-vous ? 1. 2. 3. 4. 5. Crise de goutte Toxicité de l’aciclovir Toxicité de l’amoxicilline Infarctus rénal Glomérulonéphrite herpétique QCM13. Vous revoyez le patient un an après. Il présente d’importants troubles du comportement à type de boulimie, une hyperactivité motrice une désinhibition sexuelle. Quel est votre diagnostic ? 1. 2. 3. 4. 5. Syndrome de Korsakoff Syndrome de Gerstman Syndrome d’Anton Babisnsky Syndrome frontal Syndrome de Kluver et Bucy