GEM - AEM2

RVU-AGM – Rein : Glomérulonéphrite extra-membraneuse
27/04/2016
GARCIA Pauline L3
CR : Julie Chapon
Pr. N. JOURDE-CHICHE
10 pages
Glomérulonéphrite extra-membraneuse (GEM)
A. Le glomérule rénal
Le glomérule rénal est le premier segment du néphron (néphron = glomérule rénal + tubule rénal). Il est
entouré par la capsule de Bowman et contient un enchevêtrement de capillaires glomérulaires (flocculus) venant
d’une artériole afférente formant un véritable réseau. Le tout est drainé par une artériole efférente.
Le glomérule de par cette structure permet d’assurer sa fonction de façon passive (contrairement au tubule qui
utilise des pompes nécessitant de l’énergie). CR : le glomérule ne consomme presque pas d'O2, c'est pour cela
qu'on a une artériole efférente et non une veine.
Il permet la filtration sanguine et la formation d'urine primitive. La filtration glomérulaire (sang  chambre
urinaire) nécessite de traverser une barrière constituée de trois couches :
- l’endothélium formé de cellules endothéliales fenêtrées
- la membrane basale glomérulaire, zone électrodense chargée négativement qui empêche les grosses
molécules chargées négativement de passer.
- les podocytes qui émettent des prolongements (pédicelles) qui s’enchevêtrent au contact de la
membrane basale. Les pédicelles forment des espaces (diaphragme de fente) plus fins que les
fenestrations des cellules endothéliales. Les diaphragmes de fentes forment de véritables fermetures
éclair constituées de protéines (podocine, nephrine).
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Plan
A. Le glomérule rénal
B. La filtration glomérulaire
C. Syndrome néphrotique
I. Définition biologique
II. Clinique
III. Physiopathologie des œdèmes
IV. Complications
D. La glomérulonéphrite extra-membraneuse (GEM)
I. Définition
II. Constitution des dépôts
III. Conséquences des dépôts

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B. La filtration glomérulaire
La barrière glomérulaire ne laisse pas passer les macro-molécules (albumine) et les cellules sanguines. Elle
laisse passer les ions, l’eau, les petites protéines (chaines légères des Ig) et les petites molécules < 40kDa
(urée).
La protéinurie physiologique est de 50-150mg/jour.
Une protéinurie > 300mg/jour est pathologique.
Dans ce cas, il y a deux possibilités :
- Atteinte glomérulaire  le glomérule laisse passer l'albumine  protéinurie glomérulaire
- Atteinte tubulaire  les tubules ne réabsorbent pas les petites protéines  protéinurie tubulaire
L’électrophorèse des protéines urinaires permet de distinguer facilement l’atteinte (analyse qualitative) :
- Si on ne trouve quasiment que de l'albumine  protéinurie glomérulaire
- Si on ne trouve pas d'albumine mais présence d’autres protéines qui sont normalement réabsorbées 
protéinurie tubulaire
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Les protéines peuvent être filtrées, sécrétées, réabsorbées :
1- La filtration glomérulaire permet le passage des protéines de petite taille
2- Il y a une sécrétion tubulaire d’IgA et de protéines de Tamm Horsfall (THP)
3- La quasi-totalité des protéines filtrées sont réabsorbées par le tubule
La protéinurie physiologique de 50-150 mg/jour comporte :
- THP (rôle antibactérien et anti-lithiasique)
- IgA sécrétoires (rôle antibactérien)
- Une faible quantité d'albumine (< 20mg/j)
- Microglobulines
Comment met-on en évidence une protéinurie ?
On utilise des bandelettes urinaires. C’est un outil de dépistage de bonne sensibilité et spécificité. Il ne dépiste
QUE l’ALBUMINE !!!!
On peut aussi faire un dosage pondéral de la protéinurie en laboratoire. On peut ici quantifier toutes les
protéines (albumine + autres protéines). Les valeurs normales doivent être < 0,3 g/jour.
C. Le syndrome néphrotique
I. Définition biologique
Le syndrome néphrotique est défini par une protéinurie > 3g/24h ET une albuminémie < 30 g/L.
Il est dit « impur » lorsqu’il est accompagné d’une hématurie, d’une insuffisance rénale, d’une HTA (dès qu’il
y a au moins un de ces accompagnements). Il est « pur » si aucun de ces éléments n’est présent.
II. Clinique
Sur le plan clinique on observe des œdèmes de types rénaux : blancs, mous, indolores, bilatéraux,
symétriques, déclives, prenant le godet. (Déclive = les œdèmes sont plutôt localisés au niveau du visage le
matin et au niveau des membres inférieurs le soir).
Les œdèmes signent la rétention de NaCl (hyperhydratation extracellulaire). Ils entraînent une prise de poids
qui peut être massive. On peut aussi observer des épanchements des séreuses.
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III. Physiopathologie des œdèmes
Les œdèmes du syndrome néphrotique reflètent deux anomalies fondamentales : une rétention de sodium et un
déséquilibre de répartition des volumes entre le secteur interstitiel et le secteur plasmatique.
Ils sont liés à une diminution de la pression oncotique dont sont responsables les protéines intravasculaires
(hypo-albuminémie) qui entraîne la fuite de sodium et d’eau vers le liquide interstitiel ( œdème). Une
hypovolémie efficace peut être éventuellement observée, elle stimule les systèmes participant à la rétention
hydrosodée (système rénine-angiotensine et système sympathique).
La maladie glomérulaire peut aussi causer une rétention primitive de Na (chemin n°2). Le patient a donc
directement une rétention hydrosodée avec passage d’eau et de sel vers le milieu interstitiel et le SRAA n'est
pas activé (il n’y a pas dans ce cas d’hypovolémie efficace).
L’explication la plus probable de la formation des œdèmes est celle de la rétention rénale primitive de sodium
avec une protéinurie très abondante que l’on retrouve dans le syndrome néphrotique. Il y a alors un facteur qui
passe dans les urines, stimule la réabsorption sodée de façon majeure ce qui explique les œdèmes.
Deux grands types de phénomènes peuvent donc être responsables de la formation des œdèmes :
– rétention dite primaire de sodium par le rein : syndrome néphrotique et insuffisance rénale
→ plutôt chez l'adulte
– diminution du volume sanguin « efficace » : insuffisance cardiaque, syndrome hépato-rénal.
→ plutôt chez l'enfant
IV. Complications
Thromboses vasculaires +++
– par fuite urinaire de l'antithrombine III (facteur protecteur anticoagulant, on a donc une hypercoagulabilité)
– par augmentation de certains facteurs synthétisés par le foie (facteurs de coagulation : I, II, V, VII, IX, X)
Ces thromboses peuvent être veineuses ou artérielles. Le syndrome néphrotique touche particulièrement les
veines rénales (la thrombose des veines rénales est aussi une complication fréquente des GEM).
Infections (Pneumopathies à Pneumocoque ++): par déficit de l'immunité humorale (fuite des Ig) et de
l'immunité cellulaire.
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Insuffisances rénales aiguës : 3 mécanismes
-Fonctionnelle (si hypovolémie ou traitement par diurétiques)
-Nécrose tubulaire aiguë : qui s’ajoute aux atteintes glomérulaires en cas d’hypovolémie sévère. Sa
physiopathologie n’est pas toujours claire (bouchons protéiques, œdème interstitiel…)
-Thrombose uni- ou bilatérale des veines rénales : on doit l’évoquer en cas de douleur lombaire
unilatérale ou d’hématurie macroscopique
Autres complications plus tardives :
- Hyperlipidémie : par augmentation très importante des fractions du cholestérol (total et LDL) et des
triglycérides, ce qui augmente les risques cardio-vasculaires
- Dénutrition et troubles de la croissance : atrophie musculaire, cutanée, ostéoporose (pour les syndromes
néphrotiques persistants et sévères), troubles de la croissance chez l’enfant liés aux traitements
(stéroïdes)
- Augmentation de la fraction libre des médicaments car hypoalbuminémie
- Pseudo-hypothyroïdie par fuite de TBP
- HTA et IRC si évolution défavorable de la glomérulopathie
(Je vous ai rajouté un résumé des complications du syndrome néphrotique)
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