Évaluation de la prise en charge des patients - Dumas

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Evaluation de la prise en charge des patients h´emophiles
et des patients atteints de la maladie de Willebrand
dans les services d’urgences p´ediatriques et adultes
d’Aquitaine : ´etat des lieux
Dorian Chauvet
To cite this version:
Dorian Chauvet. ´ Evaluation de la prise en charge des patients h´emophiles et des patients
atteints de la maladie de Willebrand dans les services d’urgences p´ediatriques et adultes
d’Aquitaine : ´etat des lieux. M´edecine humaine et pathologie. 2015. <dumas-01237685>
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Université de Bordeaux
UFR DES SCIENCES MEDICALES
Année 2015 N°130
Thèse pour l’obtention du
DIPLOME d’ETAT de DOCTEUR EN MEDECINE
SPECIALITE : MEDECINE GENERALE
Présentée et soutenue publiquement
Par CHAUVET Dorian
Né le 28 Mars 1986 à Bordeaux
Le Mardi 27 Octobre 2015 à 18h
EVALUATION DE LA PRISE EN CHARGE DES PATIENTS HEMOPHILES
ET DES PATIENTS ATTEINTS DE LA MALADIE DE WILLEBRAND
DANS LES SERVICES D’URGENCES PEDIATRIQUES ET ADULTES
D’AQUITAINE : ETAT DES LIEUX.
Directeur de thèse
Dr MICHEAU Marguerite
Jury
Pr PEREL Yves PU/PH Pédiatre Président
Dr CASTERA Philippe MCU/Médecin Généraliste Juge
Dr CASTET Sabine PH Hématologue Juge
Dr JAMES Chloé MCU/PH Hématologue Biologiste Juge
Dr MICHEAU Marguerite PH Hématologue Juge
Dr VALDENAIRE Guillaume PH Urgentiste Juge

REMERCIEMENTS
A mon président du Jury,
Monsieur le Professeur Yves PEREL
Vous me faites le grand honneur de porter de l’intérêt à ce travail et de présider ce jury de
thèse.
Veuillez accepter l’expression de mon profond respect et ma sincère gratitude.
A mon directeur de thèse et membre du Jury
Monsieur le Docteur Marguerite MICHEAU
Vous avez porté un regard à la fois intéressé et bienveillant sur mon travail. Je vous remercie
sincèrement de m’avoir aidé à le mener à bien.
Vos qualités humaines resteront un exemple pour ma pratique quotidienne.
A mes juges,
Madame le Docteur Sabine CASTET
Madame le Docteur Chloé JAMES
Monsieur le Docteur Philippe CASTERA
Monsieur le Docteur Guillaume VALDENAIRE.
Vous avez accepté de faire partie de ce jury, veuillez trouver ici en retour l’expression de mon
profond respect. Je suis sensible à l’honneur que vous m’avez fait en acceptant de porter un
jugement sur mon travail et je vous en remercie.
A mon rapporteur,
Monsieur le Professeur Dominique CHAUVEAUX,
Vous avez porté un regard attentif et critique sur mon travail qui m’a permis de l’améliorer.
Veuillez accepter en retour ma reconnaissance et mes remerciements.
A l’ensemble du personnel du CRTH, à l’infirmière Isabelle et au Dr Yoann
HUGUENIN,
Merci pour votre compétence et votre disponibilité envers les patients.
Aux Médecins et patients interrogés pour mon étude,
Vous avez accepté avec intérêt de m’accorder un peu de votre temps et de vous confier avec
sincérité. Veuillez accepter en retour ma reconnaissance et mes remerciements.
A mes amis et co-internes,
Merci de m’avoir accompagné pendant toutes ces années.
Merci pour toutes ces soirées et les très bons moments passés ensemble et pour tous les autres
à venir !
A ma compagne
Qui m’a soutenu à tout moment et particulièrement pendant ces 2 années de travail

A tous les médecins que j’ai rencontrés lors de mes études,
Merci pour votre enseignement.
A toute ma famille :
Mes parents,
Qui ont fait de moi l’homme que je suis. Merci de m’avoir aidé à réaliser mon rêve. Vous
m’avez apporté un soutien et une confiance sans faille. Les moments difficiles ont été adoucis
grâce à votre présence bienveillante.
Soyez assuré de ma profonde affection.
Mes deux sœurs,
Pour leur présence affectueuse et leur soutien tout au long de mes études.
Et enfin j’ai une pensée particulière pour ma grand-mère et mon grand-père aujourd’hui
disparus, pour leur soutien toujours affectueux.
« Le Médicament de beaucoup le plus fréquemment utilisé en médecine est le
médecin lui-même »
M.BALINT « Le médecin, son malade et la maladie »

TABLE DES MATIERES
RESUME p.1
INTRODUCTION p.3
I) ETAT DES CONNAISSANCES p.4
A) PHYSIOLOGIE DE L’HEMOSTASE p.4
1) HEMOSTASE PRIMAIRE : LE CLOU PLAQUETTAIRE p.4
2) HEMOSTASE SECONDAIRE : LA COAGULATION p.4
a) La voie exogène p.5
b) La voie endogène p.5
c) La voie commune p.5
B) L’HEMOPHILIE p.6
1) GENERALITES p.6
2) HISTORIQUE p.6
3) MODE DE TRANSMISSION ET DIAGNOSTIC DE LA MALADIE p.7
4) LES DIFFERENTES FORMES DE LA MALADIE p.8
5) LES COMPLICATIONS DE LA MALADIE p.8
6) LES TRAITEMENTS DE L’HEMOPHILIE p.10
7) L’EVOLUTION DES TRAITEMENTS DE L’HEMOPHILIE p.11
C) LA MALADIE DE WILLEBRAND p.12
1) GENERALITES p.12
2) HISTORIQUE p.12
3) MODE DE TRANSMISSION ET DIAGNOSTIC DE LA MALADIE p.13
4) LES DIFFERENTES FORMES DE LA MALADIE p.15
5) TRAITEMENTS DE LA MALADIE DE WILLEBRAND p.15