Rhumatisme articulaire aigu et rhumatisme poststreptococcique

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Rhumatisme articulaire aigu
et rhumatisme poststreptococcique
E. Pertuiset
Le rhumatisme articulaire aigu (RAA) est une maladie de type auto-immun atteignant avec prédilection
l’enfant. Elle est la conséquence retardée d’une infection pharyngée par un streptocoque du groupe A,
non ou insuffisamment traitée. Elle est probablement liée à un mimétisme moléculaire entre certaines
protéines bactériennes et les tissus cibles. Les signes apparaissent 2 à 3 semaines après la pharyngite :
fièvre, atteinte inflammatoire oligoarticulaire ou polyarticulaire migratrice des grosses articulations,
atteinte cardiaque (cardite) dominée par l’endocardite aseptique valvulaire. La cardite est actuellement
évaluée par échocardiographie. Le diagnostic repose sur les critères de Jones (modifiés en 1992), ce qui
nécessite la preuve d’une infection streptococcique récente apportée le plus souvent par le dosage des
anticorps antistreptococciques. Celle-ci peut être absente dans la chorée de Sydenham qui est une
manifestation plus tardive. Le pronostic du RAA repose sur la cardite qui peut évoluer de manière
chronique vers une cardiopathie rhumatismale faite d’une atteinte mitrale et/ou aortique, et peut être à
l’origine d’une insuffisance cardiaque et du décès. Ce risque est augmenté par la survenue d’une rechute
à l’occasion d’une nouvelle infection streptococcique. La prophylaxie secondaire, reposant sur une
antibiothérapie prolongée par la pénicilline, est primordiale pour diminuer la morbidité et la mortalité liée
à l’atteinte cardiaque. Le rhumatisme poststreptococcique (RPS) est un syndrome articulaire proche du
RAA, pouvant survenir chez l’enfant ou l’adulte, mais ne répondant pas aux critères diagnostiques du
RAA. Il comporte un faible risque de cardite. Sa fréquence et sa signification sont diversement appréciées.
Le RAA reste un des grands problèmes de santé publique de notre planète, atteignant principalement les
pays pauvres.
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Mots clés : Rhumatisme articulaire aigu ; Rhumatisme poststreptococcique ; Streptocoque ; Polyarthrite ;
Cardite ; Chorée
Plan
¶ Introduction
1
¶ Épidémiologie du rhumatisme articulaire aigu
2
¶ Pathogénie
Aspects généraux
Facteurs liés au streptocoque A
Facteurs liés à l’hôte
Mécanismes immunologiques
Relations entre rhumatisme articulaire aigu et rhumatisme
poststreptococcique
2
2
3
3
4
¶ Rhumatisme articulaire aigu
Aspects cliniques
Examens complémentaires
Diagnostic
Évolution
4
4
5
6
7
¶ Rhumatisme poststreptococcique
Définition du rhumatisme poststreptococcique
Rhumatisme poststreptococcique de l’adulte
8
8
9
Appareil locomoteur
4
¶ Traitement
Traitement curatif
Traitement prophylactique secondaire
Traitement prophylactique primaire
Traitement du rhumatisme poststreptococcique
La question de la vaccination
9
9
10
10
11
11
¶ Conclusion
11
■ Introduction
Le RAA est une maladie auto-immune de connaissance
ancienne qui est la conséquence retardée d’une infection
pharyngée par un streptocoque du groupe A, non ou insuffisamment traitée. L’atteinte inflammatoire touche principalement les articulations et le cœur (cardite). Les premières
descriptions du RAA remonteraient au XVIIe siècle par Guillaume
du Baillou en France, et en Angleterre par Thomas Sydenham
(1624-1689) qui décrivit la chorée qui porte son nom [1]. La
relation entre la polyarthrite et la cardite revient à JeanBaptiste Bouillaud (1796-1881) dans son « Traité clinique du
1
14-201-A-10 ¶ Rhumatisme articulaire aigu et rhumatisme poststreptococcique
rhumatisme articulaire aigu » publié en 1840. Il laissa son nom
(maladie de Bouillaud) à la forme classique du RAA.
La gravité de l’affection est liée à la cardite et essentiellement
aux atteintes valvulaires qui peuvent évoluer de manière
chronique vers l’aggravation, entraînant une cardiopathie
rhumatismale dont la fréquence et la sévérité augmentent avec
les rechutes. Celles-ci surviennent à l’occasion d’une nouvelle
infection pharyngée à streptocoque A. Le rhumatisme poststreptococcique (RPS) est un syndrome articulaire proche du
RAA, mais ne répondant pas aux critères diagnostiques du RAA,
et comportant un faible risque de cardite.
■ Épidémiologie du rhumatisme
articulaire aigu
Le RAA s’observe essentiellement chez l’enfant après l’âge de
2 ans et chez l’adolescent, plus rarement chez le jeune adulte
entre 15 et 25 ans. Une rechute, également considérée comme
un RAA, s’observe particulièrement chez l’adolescent et le jeune
adulte, et aussi jusqu’à l’âge de 45 ans [2]. La prévalence de la
cardiopathie rhumatismale séquellaire du RAA augmente avec
l’âge, atteignant son maximum entre 25 et 34 ans [2]. Dans de
nombreuses populations, le RAA et ses conséquences sont plus
fréquents dans le sexe féminin que dans le sexe masculin, mais
la cause précise de cette différence est incertaine [2].
Les maladies liées au streptocoque A sont plus fréquentes
dans les pays et au sein des populations les plus pauvres, c’està-dire justement dans des milieux où les données épidémiologiques manquent le plus [3]. Carapetis et al. [3] ont estimé en
2005 que le streptocoque A était à l’origine de 517 000 décès
par an dans le monde, la maladie la plus en cause étant la
cardiopathie rhumatismale. Les mêmes auteurs ont estimé pour
la cardiopathie rhumatismale une prévalence de 15,6 millions
de malades, une incidence annuelle de 282 000 nouveaux cas et
233 000 décès par an dans le monde [3].
L’incidence du RAA dans les pays développés a commencé à
diminuer au début du XX e siècle avant la découverte des
antibiotiques, et cette décroissance s’est accélérée après l’utilisation des antibiotiques à partir de 1950. Au Danemark, l’incidence du RAA est passée de 250/100 000 en 1862 à 100/
100 000 en 1962 [4] . Dans les pays développés, l’incidence
actuelle du RAA est faible, inférieure à 2/100 000 [4]. Depuis le
début des années 1990, de nombreuses études ont rapporté
l’incidence du RAA de par le monde dans la population des
enfants et des adolescents âgés de 5 à 14 ans [5-14] . Leurs
résultats sont présentés dans le Tableau 1. L’incidence du RAA
apparaît assez bien reliée au degré de développement du pays,
même si des biais méthodologiques existent forcément dans
certaines études épidémiologiques. En Australie et en NouvelleZélande, l’incidence du RAA est élevée dans les populations
autochtones.
Tableau 1.
Incidence (nombre de nouveaux cas par an pour 100 000 habitants) du
rhumatisme articulaire aigu chez l’enfant et l’adolescent (5-14 ans) dans
les études publiées depuis 1990.
Publications
Pays / souspopulation
Lennon, 2000
Cernay, 1993
[12]
[7]
Kermani, 2001
Eshel, 1993
[8]
Carp, 1999
[6]
[11]
Années
Incidence
Nouvelle-Zélande / 1982-1997
Origine européenne
< 10
Slovénie
1990-1991
0,7
Algérie
2000
6,2
Israël
1980-1990
15,5
Roumanie
1999
16,5
Kechrid, 1997
[10]
Tunisie
1990
30
Lennon, 2000
[12]
Nouvelle-Zélande /
Maori
1982-1997
40-80
[9]
Martinique
1987-1991
53
Lopez, 2001
[13]
Mexique
1994-1999
70
Meira, 1995
[14]
Brésil
1992
Kayemba, 1993
Carapetis, 2000
2
[5]
Australie / Aborigène 1987-1996
360
508
La prévalence de la cardiopathie rhumatismale séquellaire du
RAA montre les mêmes différences. Chez les enfants et adolescents, elle est élevée dans les pays en voie de développement :
Afrique sub-saharienne 570/100 000, Asie du Sud 220/100 000,
Afrique du Nord et Moyen-Orient 180/100 000, Amérique latine
130/100 000 habitants [2, 3]. Elle est importante dans les populations indigènes d’Australie et de Nouvelle-Zélande (350/
100 000), et faible dans les pays développés (50/100 000) [2].
Les observations faites en Australie et en Nouvelle-Zélande
peuvent faire évoquer une prédisposition ethnique vis-à-vis du
RAA et de ses conséquences cardiaques, mais les différences
observées peuvent ne traduire que les différences de modes de
vie [2].
Aux États-Unis, depuis le milieu des années 1980, on a
observé plusieurs épidémies de RAA survenues au sein des
classes moyennes et dans les régions du centre du pays : elles
faisaient suite à des épidémies de pharyngite streptococcique ou
de scarlatine [2]. La principale cause incriminée a été l’arrêt de
la prévention primaire de masse.
“
Points forts
Facteurs favorisant le rhumatisme articulaire aigu
Âge : 3-15 ans.
Sexe féminin.
Conditions de vie médiocres : dénutrition, promiscuité,
faible niveau socioculturel.
Vie en pays d’endémie.
Absence de traitement antibiotique des pharyngites et
angines suspectes d’origine streptococcique.
Contacts au cours d’une épidémie de RAA.
Facteurs génétiques.
Antécédents de RAA (risque multiplié par 10).
■ Pathogénie
Aspects généraux
Les bactéries à l’origine du RAA sont des streptocoques
b-hémolytiques du groupe A qui appartiennent à une même
espèce : Streptococcus pyogenes. Ce sont des cocci à Gram positif,
groupés en paires ou en chaînettes, négatifs pour l’activité
catalase, aéroanaérobies facultatifs, responsables d’une hémolyse
complète sur gélose enrichie de sang.
Les streptocoques A sont à l’origine d’une large variété de
maladies (Tableau 2) qui se répartissent en infections cutanéomuqueuses, infections profondes (satellites de l’infection
superficielle ou par bactériémie), manifestations liées à la
sécrétion d’une exotoxine (scarlatine) et maladies poststreptococciques de mécanisme auto-immun comprenant d’une part le
groupe du RAA et d’autre part la glomérulonéphrite
poststreptococcique [15].
Si le streptocoque A n’infecte pas les tissus atteints au cours
du RAA, son rôle déclenchant peut être affirmé par un ensemble
d’arguments [4] : les épidémies de RAA suivent de près les
épidémies de pharyngite streptococcique ou de scarlatine ; le
traitement antibiotique d’une pharyngite streptococcique
diminue de manière importante le risque de développer un
RAA ; l’antibiothérapie prophylactique diminue les risques de
rechute chez les patients ayant déjà fait un RAA ; il existe chez
une très grande majorité des patients atteints de RAA au moins
un anticorps antistreptococcique dirigé contre un des trois
antigènes que sont la streptolysine O, la hyaluronidase et la
streptokinase.
Classiquement, seules les infections oropharyngées à streptocoque A sont susceptibles de causer un RAA. Cette assertion
repose sur de fortes données épidémiologiques et expérimentales [2]. Le RAA ne survient pas après une infection cutanée à
streptocoque A, et les épidémies documentées d’impétigo
peuvent entraîner une glomérulonéphrite mais pas un RAA [15].
Appareil locomoteur
Rhumatisme articulaire aigu et rhumatisme poststreptococcique ¶ 14-201-A-10
Tableau 2.
Manifestations pathogènes liées au streptocoque b-hémolytique du
groupe A.
Infections superficielles
Pharyngite (angine) streptococcique
Infection cutanée : impétigo streptococcique de Tilbury Fox
Infections suppuratives profondes
Abcès périamygdalien ou rétropharyngé
Autres infections ORL : mastoïdite, otite, sinusite, adénopathie cervicale
Fasciites / myosites nécrosantes
Bactériémie
Pneumonie
Endocardite infectieuse
Méningite
Arthrite septique
Manifestations liées à la production d’exotoxines
Scarlatine
Syndrome de choc toxique
Fasciites/myosites nécrosantes
Manifestations poststreptococciques non suppuratives
Rhumatisme articulaire aigu
Rhumatisme poststreptococcique
Cardiopathie rhumatismale
Chorée de Sydenham et autres mouvements anormaux d’origine
auto-immune
Glomérulonéphrite poststreptococcique
Néanmoins, le rôle du streptocoque A semble complexe : des
infections répétées par ce germe seraient nécessaires pour
amorcer la réponse immunologique, aussi bien qualitativement
que quantitativement, avant que le premier épisode de RAA ne
survienne [16] . Certains auteurs ont émis l’hypothèse selon
laquelle, dans les pays tropicaux, les fréquentes infections
cutanées à streptocoque A auraient un rôle initiateur, voire
déclenchant, du RAA, que ce soit directement ou à l’occasion
d’une infection pharyngée ultérieure [17]. Un rôle étiologique
des streptocoques C et G, fréquemment isolés des prélèvements
pharyngés dans les zones tropicales, a été évoqué par
certains [18].
Facteurs liés au streptocoque A
La paroi du streptocoque est constituée de plusieurs couches
qui interviennent dans les caractéristiques antigéniques, la
virulence, la classification et la physiopathologie des infections
streptococciques et poststreptococciques [1, 2, 4, 19]. La paroi
cellulaire est recouverte, à l’extérieur, d’une capsule d’acide
hyaluronique dépourvue de propriétés antigéniques, mais dont
l’épaisseur confère un aspect mucoïde à la culture des colonies
en gel d’agarose de sang et est responsable d’une virulence
accrue en s’opposant à la phagocytose.
La paroi comporte plusieurs couches de l’extérieur vers
l’intérieur : les protéines de surface (M, R, T), le groupe carbohydrate ou polysaccharide C et le mucopeptide. Le facteur de
virulence prédominant est représenté par la protéine de surface
M, dont il existe plus de 80 sérotypes différents, car elle inhibe
la phagocytose en diminuant l’activation du complément.
L’organisme peut vaincre cette résistance grâce à des anticorps
spécifiques de la protéine M, anticorps protecteurs contre des
infections récurrentes à streptocoque A portant le même
sérotype M. Le gène codant pour la protéine M, appelé emm, a
été séquencé et comporte un polymorphisme important avec
plus de 100 allèles différents [20] . Cette protéine M a une
structure en double hélice alpha, enroulée en spirale, structure
commune avec la myosine et la protomyosine. Elle est faite de
séquences répétées en tandem et appelées A, B et C. Les
2 premiers types de séquence sont très variables, mais les
séquences C sont relativement conservées entre les différents
sérotypes. L’épitope immunodominant semble être constitué par
une séquence peptidique identifiée dans les séquences C, car
elle présente de grandes homologies avec la chaîne bêta de la
Appareil locomoteur
myosine cardiaque. À quelques exceptions près, seuls les
streptocoques de groupe A produisent la protéine M.
Le polysaccharide C, constitué de la répétition d’unités de
rhamnose captées par des molécules de N-acétylglucosamine, est
spécifique du groupe et est à la base de la classification de
Lancefield. Il a été décrit une réactivité croisée entre le polysaccharide C, et tout particulièrement le N-acétylglucosamine, et
des glycoprotéines des valves cardiaques.
Le mucopeptide ou peptidoglycane (composé de la répétition
d’unités d’acide muramique et de N-acétylglucosamine) est la
structure la plus interne de la paroi, lui conférant sa rigidité,
mais elle est faiblement antigénique.
Le streptocoque A sécrète de nombreuses enzymes antigéniques qui provoquent l’apparition d’anticorps spécifiques :
streptolysine O, streptodornase B ou désoxyribonucléase,
streptoNADase, streptokinase (fibrinolysine), hyaluronidase. Il
peut sécréter des toxines pyrogènes responsables de l’exanthème
de la scarlatine.
L’existence de souches de streptocoques A plus rhumatogènes
que d’autres est discutée. Les épidémies survenues aux ÉtatsUnis ont été associées à des souches mucoïdes de streptocoque
A, particulièrement de sérotype M18 [2] . De manière plus
générale, on a identifié lors des épidémies de RAA des sérotypes
M prédominants (M5, M14, M18, M24) [4]. Néanmoins, dans
beaucoup de séries de RAA non épidémiques, les streptocoques
isolés dans le pharynx des enfants atteints de RAA avaient des
sérotypes M très variés et pouvaient être mucoïdes ou non
mucoïdes. Il a été suggéré un rapport entre les caractéristiques
des gènes emm et emm-like, et la capacité du streptocoque A à
entraîner des infections de différentes localisations (peau,
oropharynx) et différents types de manifestations postinfectieuses (RAA, glomérulonéphrite). Les équipes de Salt Lake City [21],
lieu de résurgences épidémiques de RAA, ont mis en évidence
une différence du génotype emm entre les années avec épidémies de RAA (1985 et 1998) et une année sans épidémie (1992).
Les allèles emm3 et emm18.1 étaient surexprimés au cours des
années d’épidémie par rapport à une année de faible incidence
de RAA. Le caractère clonal de ce profil allélique indique un rôle
pathogène possible dans les épidémies de RAA concernées [21].
Dans les pays développés, les souches de streptocoques A
mises en évidence dans l’oropharynx et dans la peau sont
habituellement différentes et deux classes antigéniques, I et II,
ont été identifiées in vitro [2]. Les souches de classe II fixent la
fibronectine, produisent un facteur d’opacité du sérum et sont
associées aux glomérulonéphrites poststreptococciques. Les
souches de classe I, qui le plus souvent ne produisent pas de
facteur d’opacité du sérum, sont associées au RAA. Mais la
majorité des travaux effectués dans les régions tropicales ou
subtropicales a conclu à l’absence de relations entre les groupes
génétiques de streptocoques A et les pathologies [2].
Facteurs liés à l’hôte
Un facteur familial et génétique a été suspecté dès le XIXe
siècle. Les concordances observées chez les jumeaux monozygotes ont fait évoquer le rôle des groupes HLA, mais ce rôle reste
largement discuté [1]. Les études génétiques chez les jumeaux
ont montré une association génétique plus forte pour la chorée
que pour les arthrites et la cardite [2]. La susceptibilité au RAA
est très probablement polygénique [4].
L’utilisation de techniques moléculaires d’identification des
allèles de classe II du CMH (complexe majeur d’histocompatibilité) a permis de mettre en évidence une relation entre des
antigènes HLA de classe II et le RAA [2, 4]. Mais les études ne
retrouvent pas les mêmes allèles associés selon les populations
étudiées : HLA DR4 et HLA DR2 chez les Caucasiens, HLA
DR1 et DRW6 chez des Noirs d’Afrique du Sud, HLA DR7 et
HLA DW53 chez des Brésiliens. Dans une population américaine
de race blanche, il a été observé une augmentation de la
fréquence de HLA DRB1.16, avec un odds ratio de 4,3 [22]. Mais
dans une étude italienne, aucune liaison entre le RAA et un
quelconque gène HLA DRB1 n’a été mise en évidence [23]. Cette
diversité des résultats a fait suggérer que le gène en cause était
situé dans la région des gènes HLA de classe II (en déséquilibre
de liaison), mais n’était pas un de ceux-ci.
3
14-201-A-10 ¶ Rhumatisme articulaire aigu et rhumatisme poststreptococcique
Une autre piste dans la compréhension des facteurs génétiques favorisants est représentée par la mise en évidence d’une
association entre des allo-antigènes spécifiques des cellules B et
le RAA ou la cardiopathie rhumatismale [2]. Initialement, des
anticorps monoclonaux ont été développés en immunisant des
souris par des lymphocytes B provenant de patients atteints de
RAA [24]. Un de ces anticorps, appelé D8/D17, réagissait avec un
pourcentage plus élevé de lymphocytes B de patients ayant un
RAA ou une cardiopathie rhumatismale qu’avec les témoins.
Cette augmentation de l’expression du marqueur D8/D17 à la
surface des lymphocytes B, présente chez moins de 10 % des
contrôles, a été retrouvée chez 90 à 100 % des patients dans des
études effectuées aux États-Unis, en Russie, en Géorgie, au
Mexique, au Chili et en Israël [2, 4]. Il a été mis en évidence une
augmentation, plus modérée, de l’expression de D8/D17 chez
les parents au premier degré. Les anticorps monoclonaux
D8/D17 se fixent sur une protéine non-HLA à la surface des
lymphocytes B et réagissent aussi avec le muscle cardiaque et
squelettique, ou encore avec la protéine M recombinante, ce qui
suggère que l’antigène D8/D17 agirait comme un site de
fixation pour le streptocoque A à la surface des lymphocytes
B [2]. Mais cette association n’a pas été retrouvée dans une étude
récente aux États-Unis [25]. En Inde, avec la même méthodologie
initiale, d’autres anticorps monoclonaux (PG-12A, PG-13A,
PG-20A) dirigés contre les lymphocytes B ont été trouvés et sont
apparus plus discriminants que les anticorps D8/D17 pour faire
la différence entre malades et témoins [26].
Mécanismes immunologiques
Histologiquement, le nodule d’Aschoff cardiaque est caractéristique : destruction fibrinoïde des fibres de collagène, dépôts
de C3 et d’immunoglobulines, infiltration cellulaire par des
histiocytes d’allure épithélioïde et des lymphocytes T CD4+ et
CD8+. Les lymphocytes T CD8+ cytotoxiques sont capables
d’entraîner la lyse des cellules myocardiques en culture.
La réponse auto-immune déclenchant le RAA pourrait être
initiée par un mécanisme de mimétisme moléculaire (antigénicité croisée) entre des épitopes présents sur la bactérie pathogène et des épitopes présents sur des tissus humains cibles [15].
Les produits de dégradation du streptocoque auraient une
structure moléculaire proche des tissus humains (notamment de
celui des valves cardiaques), ce qui serait à l’origine d’une
réponse immunologique de type auto-immun [15]. Les similitudes structurales et immunologiques entre la protéine M du
streptocoque et la myosine (à la fois les molécules alphahélicoïdales et coiled-coil) apparaissent essentielles dans le
développement de la cardite du RAA [2]. Expérimentalement, des
rats Lewis immunisés avec des protéines M ou des fragments
sélectionnés de la protéine M développent une atteinte cardiaque à la fois myocardique et valvulaire [27, 28]. Les lymphocytes
T des rats ainsi immunisés prolifèrent en présence de la protéine
M du streptocoque A, en présence de la myosine du cœur mais
pas en présence de la myosine du muscle squelettique [29].
Les lymphocytes T CD4+ des patients ayant une cardiopathie
valvulaire du RAA prolifèrent aussi en présence de la protéine
M du streptocoque A [2]. La réponse des lymphocytes T vis-à-vis
de la myosine cardiaque, normalement séquestrée en position
intracellulaire, pourrait être accentuée par la production de
cytokines pro-inflammatoires, faisant intervenir des superantigènes du streptocoque dans la physiopathologie du RAA [30].
Toutefois, c’est l’atteinte valvulaire qui est responsable de la
gravité de la cardite du RAA et la myosine est absente des valves
cardiaques. Le mécanisme de l’atteinte valvulaire reste incertain.
L’atteinte initiale de la valve pourrait être due à la présence de
la laminine, qui est une autre molécule alpha-hélicoïdale coiledcoil, présente dans la membrane basale et autour de l’endothélium vasculaire du tissu valvulaire cardiaque. En effet, la
laminine est reconnue par les lymphocytes T dirigés contre la
myosine et la protéine M [31]. De plus, les anticorps dirigés
contre le tissu valvulaire cardiaque reconnaissent aussi le
N-acétylglucosamine du carbohydrate du groupe A [2] . Ces
anticorps sont augmentés chez les patients atteints de RAA et
restent élevés chez ceux ayant une valvulopathie mitrale
résiduelle. Nous ne savons pas si l’atteinte valvulaire initiale est
due aux anticorps ou à la réponse immunitaire à médiation
4
cellulaire, mais les lésions qui se développent ensuite semblent
déterminées par les lymphocytes T et les macrophages qui
infiltrent le tissu valvulaire [32].
Il a été démontré de longue date que les animaux immunisés
par des antigènes streptococciques développaient des anticorps
sériques pouvant se fixer aux astrocytes [4]. Le sérum de patients
atteints d’une chorée de Sydenham contient des anticorps qui
sont spécifiques des cellules caudales. L’absorption de ce sérum
par des antigènes de paroi streptococcique élimine la réactivité
avec les cellules caudales.
Il a été mis en évidence, au sein de 33 lignées de streptocoques A de sérotype M18 responsables d’épidémies de RAA (mais
pas au sein de 13 lignées de streptocoques A nonM18 responsables de pharyngites), des gènes de bactériophages
appelés speL et speM qui pourraient produire des toxines
pyrogènes jouant un rôle de superantigène [33].
Relations entre rhumatisme articulaire aigu
et rhumatisme poststreptococcique
La question de l’individualité du RPS par rapport au RAA en
tant que maladie reste discutée. Certains auteurs [34] les rassemblent au sein d’une même entité pathologique, en se basant
notamment sur l’augmentation de l’expression du marqueur
D8/D17 à la surface des lymphocytes B dans les deux entités.
D’autres auteurs pensent qu’il s’agit de deux entités pathologiques distinctes, notamment en se basant sur des différences
génétiques. En effet, il a été observé chez l’enfant, par rapport
à une population témoin, une augmentation de fréquence de
certains allèles du gène HLA DRB1, mais ceci de manière
différente dans les 2 entités cliniques : augmentation de HLA
DRB1.01 dans le RPS, augmentation de HLA DRB1.16 dans le
RAA [22]. Toutefois, ce résultat n’a pas été confirmé dans l’étude
italienne de Simonini et al. [23] qui a comparé 33 enfants classés
en RPS et 200 témoins. Ces auteurs n’ont retrouvé aucune
relation entre RPS et HLA DRB1.01, ni avec un autre allèle HLA
DRB1.
■ Rhumatisme articulaire aigu
Aspects cliniques
L’âge du premier épisode de RAA se situe habituellement
entre 3 et 17 ans, et en moyenne vers 9 ans [35]. Le début,
parfois progressif, plus typiquement brutal, survient 2 à
3 semaines après une pharyngite. En fait, à l’interrogatoire, la
pharyngite est retrouvée chez 70 % des enfants les plus âgés et
des adultes, mais chez seulement 20 % des plus jeunes enfants.
La présentation clinique du RAA [1, 2, 4, 36] n’est pas univoque,
car les différents signes de la maladie ont une intensité variable
et s’associent entre eux de manière variable.
Signes généraux
La fièvre est habituelle, sinon constante, allant de 38 à 40 °C,
sans périodicité particulière, mais avec parfois des acmés au
moment des poussées articulaires. Elle est importante pendant
environ une semaine, puis décroît pour disparaître en 2 à
3 semaines au total. La prise précoce d’antipyrétique diminue la
fièvre, mais il peut persister une tachycardie plus importante
que ne le voudrait l’élévation thermique. Chez l’enfant, des
douleurs abdominales sont possibles en début d’évolution, et
peuvent simuler une appendicite aiguë.
Atteinte articulaire
Elle est présente chez 2/3 des enfants et chez la plupart des
adolescents et des adultes [15]. Classiquement, elle entraîne une
polyarthrite aiguë migratrice et fugace, atteignant avec prédilection les grosses articulations d’abord aux membres inférieurs
puis aux membres supérieurs. L’atteinte (unilatérale ou bilatérale) des genoux (76 %) et des chevilles (50 %) est la plus
fréquente [4] . Viennent ensuite par ordre de fréquence les
atteintes des coudes, poignets, hanches et des petites articulations des pieds (12-15 %). Puis celles des épaules et des petites
articulations des mains (7-8 %). L’atteinte isolée des petites
articulations des pieds ou des mains est très rare (1 %). On peut
aussi avoir une atteinte rachidienne lombosacrée (2 %) ou
Appareil locomoteur
Rhumatisme articulaire aigu et rhumatisme poststreptococcique ¶ 14-201-A-10
cervicale (1 %), pouvant notamment entraîner un torticolis
fébrile. Une atteinte des articulations temporomandibulaires
(0,5 %) ou sternoclaviculaires (0,5 %) est rare. De 6 à 16 articulations peuvent être atteintes. L’inflammation d’une articulation
donnée dure le plus souvent 2 à 3 jours, mais parfois jusqu’à
8 jours. Le caractère migrateur et fugace ne signifie pas forcément que l’arthrite d’une articulation disparaît avant le début
de l’atteinte d’une autre, les chevauchements étant fréquents.
L’importance des douleurs par rapport aux signes objectifs est
classique. Dans certains cas (jusqu’à 25 % des cas), le tableau se
limite à une monoarthrite aiguë, le plus souvent d’un membre
inférieur, très inflammatoire et pouvant faire évoquer une
arthrite septique. Un tableau fait de polyarthralgies inflammatoires fébriles et migratrices semble de plus en plus fréquent
actuellement, notamment du fait de l’administration précoce
d’aspirine ou d’anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS).
Il a été signalé la possible survenue de ténosynovites des
poignets ou des chevilles.
“
Points forts
Caractéristiques de l’atteinte articulaire du
rhumatisme articulaire aigu
Atteinte aiguë le plus souvent polyarticulaire, mais avec
des arthrites fugaces et migratrices.
Atteinte préférentielle, unilatérale ou bilatérale, des
grosses articulations des membres (par ordre de fréquence
décroissante) : genoux, chevilles, coudes, poignets,
hanches, épaules.
Atteintes plus rares : petites articulations des mains et des
pieds, rachis lombosacré, rachis cervical.
Importance des douleurs par rapport aux signes objectifs.
Tableaux plus rares : monoarthrite aiguë (10-25%),
polyarthralgies inflammatoires fébriles et migratrices sans
arthrite.
Liquide articulaire inflammatoire et stérile.
Radiographies normales.
Guérison sans séquelles.
Atteinte cardiaque
Elle est classiquement très fréquente chez l’enfant, présente
dans 90 % des cas. L’utilisation de l’échographie cardiaque avec
doppler (échodoppler) permet de mieux la reconnaître et de
mieux l’évaluer. Néanmoins sa fréquence semble variable selon
les études et elle est nettement plus rare chez l’adulte. Son
intensité est variable selon les patients. Dans une série brésilienne ayant porté sur un premier épisode de RAA, la cardite
était absente dans 43 % des cas, peu sévère dans 25 % des cas,
modérée dans 27 % des cas et sévère dans seulement 5 % des
cas [35].
La cardite associe à des degrés divers une atteinte inflammatoire aiguë des 3 tuniques cardiaques : endocardite, myocardite
et péricardite. Elle survient typiquement entre le 6e et le 15e
jour, mais peut être plus précoce ou plus tardive. La cardite
s’installe à bas bruit et sa détection nécessite des examens
réguliers cliniques (auscultation cardiaque), électrocardiographiques (ECG), radiographiques et maintenant échographiques.
L’endocardite se manifeste par une insuffisance valvulaire :
insuffisance mitrale responsable d’un souffle systolique de
pointe en « jet de vapeur », plus rarement insuffisance aortique
responsable d’un souffle diastolique « aspiratif » prédominant en
situation latérosternale gauche. La myocardite se manifeste par
des troubles de la conduction auriculoventriculaire mis en
évidence par l’ECG, et dans les formes les plus sévères par une
insuffisance cardiaque gauche. La péricardite est une péricardite
sèche ou avec un épanchement modéré. Elle entraîne des
douleurs thoraciques antérieures (mais peut être indolore), un
frottement péricardique à l’auscultation, des signes ECG
(microvoltage, sus-décalage de ST) et une cardiomégalie. La
Appareil locomoteur
pancardite maligne entraîne classiquement une atteinte sévère
des 3 tuniques, à l’origine d’une grave insuffisance cardiaque
aiguë.
L’échocardiographie a démontré le rôle prédominant de
l’atteinte valvulaire par rapport à l’atteinte myocardique [37]. La
myocardite, qui n’entraîne pas de nécrose myocardique, est
rarement impliquée dans les formes sévères du RAA. Dans une
étude effectuée en Polynésie française, 95 patients consécutifs
atteints d’un RAA avaient été classés comme n’ayant pas de
cardite (n = 22), ayant une cardite mais sans insuffisance
cardiaque (n = 59) ou ayant une cardite avec insuffisance
cardiaque (n = 14) [38]. Le taux de la troponine cardiaque n’était
pas différent entre les 3 groupes. La fraction d’éjection du
ventricule gauche (VG) évaluée par échographie était normale
chez tous les patients et n’était pas différente entre les 3 groupes. L’analyse échocardiographique a montré que l’insuffisance
cardiaque était toujours secondaire à une insuffisance valvulaire
sévère. D’autres études vont dans le même sens, comme celle
rapportée par Alehan et al. [39] effectuée chez 46 patients
atteints de RAA, où la troponine n’augmentait pas en cas de
cardite et où la fraction d’éjection du VG n’était pas différente
selon qu’il y avait une cardite ou non.
Atteinte cutanée
L’érythème marginé de Besnier (ou érythème annulaire de
Lendhorf) est rare (5 % des cas) mais très évocateur. Il est
typiquement précoce et formé de lésions serpigineuses et
surélevées, indolores et non prurigineuses, de couleur rose ou
rouge plus foncé, d’évolution centrifuge, limitant un centre plus
pâle. Il prédomine au tronc, pouvant diffuser aux membres,
mais respectant la face. Les nodules sous-cutanés de Meynet
(8 % des cas) sont observés presque exclusivement dans les
formes graves, très inflammatoires et avec une cardite. Ils sont
indolores, de consistance ferme, d’une taille variant de quelques
millimètres à 2 cm. On en dénombre en moyenne 3 ou 4. Ils
siègent à la hauteur des articulations et des surfaces osseuses, sur
les tendons extenseurs, au niveau du cuir chevelu et le long de
la colonne vertébrale. Ils persistent 3 à 4 semaines et disparaissent sans séquelles. Histologiquement, ils ressemblent aux
nodules d’Aschoff : nécrose fibrinoïde centrale, infiltrat lymphoïde, fibroblastes en périphérie.
Atteinte neurologique
L’atteinte du système nerveux central réalise la chorée de
Sydenham ou danse de Saint-Guy (St-Vitus dance pour les AngloSaxons). Elle touche plus souvent les filles que les garçons et sa
fréquence, très diversement appréciée, ne dépasserait en fait pas
5 % des cas [15]. Les différences d’appréciation de cette fréquence proviennent peut-être du fait que, contrairement aux
autres manifestations du RAA, la chorée survient tardivement,
de 2 à 6 mois après l’infection streptococcique, alors que les
signes inflammatoires biologiques peuvent avoir complètement
disparu. Elle peut d’ailleurs constituer la seule manifestation
clinique de la maladie. La chorée épargne l’adulte, sauf la
femme enceinte chez qui elle peut être particulièrement sévère.
Les signes neurologiques associent des troubles de la concentration, de l’écriture et du langage, à la chorée en elle-même,
caractérisée par des mouvements désordonnés, explosifs, sans
rythmicité, involontaires et non contrôlables. Ces mouvements
disparaissent pendant le sommeil, sont augmentés par l’effort,
la fatigue, l’émotion, et peuvent interférer avec les mouvements
volontaires. Ils prédominent aux mains et à la face, et sont
fréquemment asymétriques. Ils s’accompagnent d’une faiblesse
musculaire, mais l’examen neurologique objectif est normal.
Classiquement, la chorée guérit spontanément en 2 à 3 mois et
sans séquelles. Néanmoins, on a évoqué la possibilité de
séquelles à type de troubles du comportement ou de troubles
obsessionnels compulsifs (TOC).
Examens complémentaires
Syndrome inflammatoire biologique
Le syndrome inflammatoire biologique est constant, sauf
dans la manifestation tardive qu’est la chorée [1, 2, 4, 36]. Il se
traduit par une augmentation de la vitesse de sédimentation
(VS), du fibrinogène, de la protéine C réactive (CRP) et parfois
5
14-201-A-10 ¶ Rhumatisme articulaire aigu et rhumatisme poststreptococcique
Polyarthrite aiguë
1) Recherche d’une infection récente à streptocoque A : élévation des anticorps
(ASLO ≥ 300, anti-ADNase B), prélèvement de gorge, scarlatine récente
2) Recherche d’un autre critère majeur :
- cardite (ECG, radiographie thoracique, échographie cardiaque)
- atteinte cutanée : érythème marginé, nodules sous-cutanés
- chorée
Preuve infection
+ un autre critère majeur
Preuve infection mais sans autre critère majeur :
rechercher critère mineur
- fièvre
- antécédent de RAA/cardiopathie rhumatismale
- syndrome inflammatoire biologique
- allongement PR à l’ECG
Rhumatisme articulaire aigu
(critères de Jones, révisés
en 1992)
Pas de preuve de l’infection :
- refaire dose des anticorps
- rechercher les diagnostics
différentiels
- selon les autres signes cliniques,
le diagnostic de RAA n’est pas exclu,
notamment si atteinte cardiaque
Preuve infection
+ 2 critères mineurs
Figure 1. Arbre décisionnel. Polyarthrite aiguë. ASLO : antistreptolysine O ; RAA : rhumatisme articulaire aigu ; ECG : électrocardiogramme.
par une anémie inflammatoire. Son évolution est parallèle à
l’activité inflammatoire du RAA. Sa persistance sous traitement
doit faire craindre la persistance d’une cardite infraclinique.
Examens complémentaires en rapport avec
les atteintes du RAA
En cas d’arthrite, l’analyse du liquide articulaire montre un
liquide de type inflammatoire et stérile. Dans ce cas, on pourrait
mettre en évidence une diminution des facteurs du complément
(C1q, C3, C4) indiquant leur consommation par des complexes
immuns au sein de l’articulation [4], mais cette recherche n’est
pas réalisée en pratique courante. Les radiographies articulaires
ne montrent aucune atteinte destructrice, mais peuvent montrer
des signes en rapport avec un épanchement articulaire et un
gonflement des parties molles.
Les examens complémentaires jouent un rôle très important
dans le diagnostic de la cardite [1, 2, 4, 36] : ECG, radiographie
thoracique et échodoppler cardiaque. À l’ECG, on recherche des
signes de péricardite et de myocardite, notamment un allongement de l’espace PR témoignant d’un bloc auriculoventriculaire
(BAV) du 1er degré qui n’a pas de valeur pronostique. Un BAV
du 2 e degré de type Luciani-Wenckebach est possible. La
radiographie thoracique recherche une cardiomégalie.
L’échocardiographie cardiaque doit être pratiquée chez tout
patient suspect de RAA, ou ayant un RAA [15]. Elle permet de
bien mettre en évidence les fuites et les sténoses valvulaires
organiques, d’en apprécier l’importance, le retentissement, et
d’éliminer les souffles cardiaques anorganiques qui sont fréquents chez l’enfant [37]. Une atteinte valvulaire cardiaque peut
être découverte en l’absence de souffle auscultatoire. Si l’échodoppler est plus sensible que l’examen physique, la mise en
évidence d’une régurgitation à l’échodoppler peut traduire une
régurgitation physiologique et la distinction entre régurgitation
physiologique et pathologique est parfois difficile [37]. L’échocardiographie permet de rechercher un épanchement péricardique et d’évaluer la taille et la fonction du VG [37].
Examens visant à prouver l’infection
streptococcique
Le prélèvement de gorge (oropharynx) à la recherche du
streptocoque b-hémolytique du groupe A s’impose. Mais les
cultures sont rarement positives au stade du RAA et la mise en
évidence du streptocoque n’est pas un élément de certitude
dans la mesure où il existe des porteurs sains. Certains ont
proposé d’effectuer 3 prélèvements de gorge dans les 24 premières heures, avant l’administration d’antibiotiques [4].
6
La recherche des anticorps antistreptococciques est primordiale car ils se positivent au moment de l’apparition du RAA et
indiquent une véritable infection plus qu’un portage chronique.
En utilisant plusieurs tests, il est possible de détecter une
infection récente dans tous les cas. Le test facilement accessible
est la recherche des anticorps antistreptolysine O (ASLO), dont
le résultat est rendu en unités Todd. Le titre des ASLO varie chez
les sujets sains en fonction de l’âge, de la situation géographique et de la saison. Chez les enfants en âge scolaire, un titre
physiologique de 200 unités est fréquent. Après une pharyngite
streptococcique, la réponse des anticorps atteint son maximum
en 4 à 5 semaines, puis diminue ensuite progressivement sur
une période de 6 mois. Il faut exiger un titre d’ASLO d’au moins
300 unités (> 200). On recherche une augmentation du titre (au
moins 2 fois supérieur) des ASLO par deux prélèvements
successifs effectués à 2 semaines d’intervalle. Mais cette donnée
évolutive n’est pas nécessaire si le premier titre est nettement
élevé et elle ne peut être positive que si le premier prélèvement
a été précoce.
L’augmentation des ASLO est constatée dans 80 % des RAA.
Il est donc intéressant de rechercher d’autres anticorps antistreptococciques : antihyaluronidases, antistreptokinases,
antistreptodornases B (anti-ADNase B). L’absence d’élévation de
3 anticorps antistreptococciques permet d’affirmer, avec une
forte probabilité (≥ 95 %), que l’enfant n’a pas fait d’infection
récente par le streptocoque A, ce qui remet en cause le diagnostic de RAA sauf dans deux circonstances : la chorée et la cardite
de début insidieux et de diagnostic tardif.
En pratique, il est indispensable d’effectuer un dosage d’au
moins deux anticorps antistreptococciques, habituellement
ASLO et anti-ADNase B, devant toute suspicion de RAA. En
l’absence d’augmentation initiale, un nouveau dosage est
nécessaire après 2 à 3 semaines (Fig. 1).
Diagnostic
Diagnostic positif
Le diagnostic de RAA repose sur les critères diagnostiques de
Jones révisés en 1992 (Tableau 3) [40] . En 2000, un groupe
d’experts internationaux a validé les critères de Jones révisés en
1992 [37]. Si l’intérêt de l’échocardiographie a été démontré, il
n’a pas été recommandé d’inclure cette donnée dans les critères
de Jones. Il a été souligné que les critères de Jones pouvaient se
révéler insuffisants pour le diagnostic de rechute de RAA, et
particulièrement en cas de nouvelle cardite sur une cardiopathie
Appareil locomoteur
Rhumatisme articulaire aigu et rhumatisme poststreptococcique ¶ 14-201-A-10
“
Conduite à tenir
Examens complémentaires à pratiquer devant une
polyarthrite aiguë fébrile suspecte de rhumatisme
articulaire aigu
Examens biologiques :
• NFS-plaquettes, VS, CRP, fibrinogène, bilan hépatique,
créatininémie, LDH, TP, TCA, ferritinémie ;
• recherche et dosage des anticorps antistreptococciques : ASLO, antistreptodornase B, éventuellement antistreptokinase ;
• facteurs antinucléaires, facteur rhumatoïde, anticorps
anti-CCP ;
• recherche de l’antigène HLA B27 ;
• sérologies virales ;
• protéinurie des 24 heures ;
• ponction articulaire : analyse cytologique.
Examens bactériologiques :
• ponction articulaire : analyse bactériologique ;
• prélèvement de gorge ;
• hémoculture ;
• uroculture.
Radiographies articulaires.
Examens cardiologiques :
• radiographie thoracique ;
• ECG ;
• échocardiographie.
rhumatismale préexistante, et que certains éléments sémiologiques (comme une monoarthrite aiguë) devaient être pris en
compte pour le diagnostic de rechute en zone d’endémie [37].
Les différentes révisions des critères de Jones en ont augmenté la spécificité mais diminué la sensibilité. Ceci peut poser
problème dans les pays en voie de développement où le RAA
reste fréquent, ce qui a conduit l’OMS à proposer des critères en
2002-2003 [41], dans lesquels les critères diagnostiques sont les
mêmes que ceux de Jones révisés pour un premier épisode, mais
où il suffit de 2 critères mineurs et de la preuve de l’infection
récente à streptocoque A pour diagnostiquer une rechute chez
les patients ayant une cardiopathie rhumatismale. L’impression
des cliniciens exerçant en zone d’endémie est que le diagnostic
de RAA est difficile en raison de son grand polymorphisme
clinique, de la fréquence de signes trompeurs et de la difficulté
à prouver l’infection streptococcique récente [36].
Diagnostic différentiel
Les diagnostics différentiels du RAA sont nombreux et
variables en fonction du mode de présentation (Tableau 4) [2].
Devant une polyarthrite aiguë chez l’enfant, il faut savoir
évoquer les arthrites juvéniles idiopathiques, notamment la
forme systémique ou maladie de Still, le lupus érythémateux
systémique, et les polyarthrites révélatrices des leucémies aiguës,
ce qui peut nécessiter la pratique d’un myélogramme en cas de
doute [1, 36]. Devant une atteinte cardiaque aiguë inflammatoire,
les principaux diagnostics différentiels sont les myocardites et
les péricardites d’origine virale et l’endocardite d’Osler sur
cardiopathie congénitale. Devant une chorée, les principaux
diagnostics différentiels sont la chorée de Huntington, le
neurolupus et les encéphalites infectieuses.
Évolution
Évolution à court terme
Un épisode ou une poussée de RAA est un phénomène
inflammatoire spontanément limité dans le temps. Même non
traitée, l’atteinte articulaire disparaît spontanément en 2 à
4 semaines. La fièvre et l’atteinte articulaire répondent rapidement au traitement anti-inflammatoire. La péricardite guérit
rapidement sans séquelle, la myocardite régresse, mais l’évolution des atteintes valvulaires cardiaques est variable. L’évolution
biologique tend vers la disparition du syndrome inflammatoire.
L’atteinte articulaire guérit sans séquelles, à l’exception de très
rares cas de rhumatisme de Jaccoud, arthropathie déformante et
indolore des mains et des pieds survenant en l’absence de
destruction articulaire radiologique.
Tableau 3.
Critères diagnostiques du rhumatisme articulaire aigu (RAA) : critères de Jones révisés en 1992 [40].
Critères majeurs
Critères mineurs
Preuve d’une infection à streptocoque A récente
Cardite
Fièvre
Élévation des ASLO ou d’autres anticorps antistreptococciques
Polyarthrite
Arthralgies
Chorée
Antécédents de RAA ou cardiopathie rhumatismale
Culture du prélèvement de gorge positive pour streptocoque
hémolytique du groupe A
Érythème marginé
Syndrome inflammatoire biologique (VS, CRP)
Scarlatine récente
Nodules sous-cutanés
Allongement de l’espace PR à l’ECG
Le diagnostic de RAA (1er épisode) nécessite a
- la preuve d’une infection récente à streptocoque A b
- deux critères majeurs ou l’association d’un critère majeur et de deux critères mineurs
a
b
En cas de rechute, il n’est exigé qu’un seul critère majeur ou plusieurs critères mineurs.
Sauf en cas de chorée.
Tableau 4.
Principaux diagnostics différentiels du rhumatisme articulaire aigu selon le mode de présentation [2].
Mode de présentation
Polyarthrite fébrile
Cardite
Chorée
Arthrites septiques et gonococciques
Souffle anorganique
Lupus érythémateux systémique
Maladies systémiques : connectivite, vascularite, sarcoïdose,
arthrite juvénile idiopathique, maladie de Crohn, etc.
Prolapsus de la valve mitrale
Intoxication médicamenteuse
Cardiopathies congénitales
Maladie de Wilson
Arthrites virales (mycoplasme, CMV, EBV, parvovirus B19)
Endocardite infectieuse
Encéphalite
Arthrites réactionnelles (postdysentériques)
Cardiomyopathie hypertrophique
Chorées familiales (dont Huntington)
Maladie de Lyme
Myocardite virale ou idiopathique
Tics
Drépanocytose
Péricardite virale ou idiopathique
Tumeurs intracrâniennes
Endocardite infectieuse avec arthrites aseptiques
Maladie de Lyme
Leucémie et lymphomes
Endocrinopathies
Appareil locomoteur
7
14-201-A-10 ¶ Rhumatisme articulaire aigu et rhumatisme poststreptococcique
Évolution à moyen et long terme
L’évolution du RAA est marquée par le risque de cardiopathie
rhumatismale et de rechute du RAA. En effet, les lésions des
valves cardiaques qui se sont produites au cours d’un premier
épisode de RAA peuvent évoluer pour leur propre compte,
devenir chroniques, s’aggraver (mais parfois s’améliorer) et
entraîner une cardiopathie rhumatismale chronique. Cette
cardiopathie rhumatismale est caractérisée par une valvulopathie soit simple (plus souvent mitrale qu’aortique) soit double
(mitroaortique), évoluant pour son propre compte, toujours
avec une insuffisance valvulaire (l’insuffisance aortique étant
plus grave que l’insuffisance mitrale) et l’installation, après
plusieurs années, d’un rétrécissement beaucoup plus souvent
mitral (provoquant une maladie mitrale) qu’aortique (maladie
aortique). Cette cardiopathie valvulaire est menacée par le
risque de greffe bactérienne réalisant l’endocardite d’Osler. La
cardiopathie rhumatismale expose à l’insuffisance cardiaque et
peut nécessiter un traitement chirurgical, notamment en cas
d’insuffisance aortique et de rétrécissement mitral. La cardite
fait donc toute la gravité du RAA.
En l’absence de traitement prophylactique, un sujet ayant
déjà fait une première poussée de RAA est exposé au risque de
rechute lors d’une nouvelle infection oropharyngée à streptocoque A. Le risque de rechute est beaucoup plus élevé au cours des
premières années, mais persiste toute la vie, même s’il diminue
avec l’âge [4]. Il est dix fois plus élevé chez les patients ayant
déjà fait une première poussée de RAA que dans la population
générale. Les rechutes constituent une cause importante
d’aggravation des lésions valvulaires cardiaques et sont souvent
de diagnostic plus difficile car les signes cliniques sont moins
importants [2, 15].
La cardiopathie rhumatismale surviendrait chez presque la
moitié des patients ayant des signes de cardite lors du diagnostic de RAA [15]. Dans une série brésilienne [35] de 258 enfants et
adolescents faisant une première poussée de RAA et suivis sur
une période moyenne de 5,4 ans (2 à 15 ans) avec des évaluations cardiaques systématiques par échodoppler, la fréquence de
la cardiopathie rhumatismale chronique était de 72 %. Son
degré de sévérité était, selon les cas, peu sévère (36 %), modérée
(20 %) ou sévère (16 %). À la phase chronique, 1/3 des patients
ayant une cardiopathie rhumatismale à l’échodoppler cardiaque
ont présenté un examen physique normal [35] . Les facteurs
prédictifs indépendants d’une cardiopathie valvulaire chronique
sévère à moyen terme sont la sévérité initiale de la cardite, la
survenue d’une rechute de RAA et le faible niveau d’éducation
de la mère [35].
■ Rhumatisme poststreptococcique
Définition du rhumatisme
poststreptococcique
Le rhumatisme poststreptococcique (RPS), encore appelé
arthrite réactionnelle poststreptococcique (poststreptococcal
reactive arthritis) [15], a été individualisé en 1982 par Goldsmith
et Long, qui ont décrit 12 enfants ayant une polyarthrite
d’évolution prolongée et des signes d’infection récente à
streptocoque A, mais ne répondant pas aux critères de Jones [22,
42]. Le RPS est une entité discutée dans son individualité, qui
peut survenir chez l’enfant et chez l’adulte [1, 4, 15, 43, 44]. Il s’agit
d’un syndrome articulaire inflammatoire aigu secondaire à une
infection pharyngée à streptocoque et ne répondant pas, par
définition, aux critères de Jones pour le RAA [15]. Les grandes
différences entre RPS et RAA sont exposées dans le Tableau 5 [4,
43-45]. Le diagnostic de RPS ne devrait être porté qu’après avoir
éliminé les autres hypothèses diagnostiques [37]. Le RPS n’est pas
associé à l’antigène HLA B27 [44]. Une des grandes caractéristiques du RPS est le risque très faible de cardite, mais il semblerait
que 6 % des patients atteints de RPS développent une atteinte
valvulaire mitrale [44].
Mackie et Keat ont effectué une revue de la littérature des cas
de RPS de l’enfant et de l’adulte publiés de 1982 à 2002 [46]. Ils
ont sélectionné les cas comportant une preuve sérologique
d’infection récente à streptocoque et ne répondant pas aux
8
Tableau 5.
Différences entre le rhumatisme poststreptococcique (RPS) et le
rhumatisme articulaire aigu (RAA) a [4, 43-45].
RPS
a
b
b
RAA
Délai pharyngite-arthrite < 14 jours
2-4 semaines
Type des arthrites
Arthrites non
migratrices (additives)
Arthrites migratrices
Durée d’évolution
spontanée des arthrites
> 1 mois (2 mois
en moyenne)
< 1 mois
Efficacité
symptomatique
de l’aspirine et AINS
Faible
Importante
Risque de survenue
d’une cardite
Absente ou rare
Fréquente
Par définition, le RPS ne répond pas aux critères de Jones pour le RAA.
Assimilables aux critères de Deighton.
Tableau 6.
Revue de la littérature de 188 cas de rhumatisme poststreptococcique
rapportés entre 1982 et 2002 [46].
Âge
- enfant (< 18 ans)
- adulte (≥ 18 ans)
100 (53 %)
88 (47 %)
Sexe masculin
50,5 %
Intervalle pharyngite-arthrite
(moyenne)
- adultes
- enfants
14 jours
15,6 jours
11,6 jours
Streptocoque isolé dans le prélèvement
de gorge (n = 69)
- streptocoque A
- streptocoque B
- streptocoque C
- streptocoque G
57 (82 %)
2 (3 %)
6 (9 %)
4 (6 %)
Type des arthrites
- arthrites non migratrices
- arthrites symétriques
- polyarthrite (> 4 arthrites)
- oligoarthrite (2-4 arthrites)
- monoarthrite
82 %
41 %
40 %
37 %
23 %
Évolution des arthrites < 6 semaines
- enfants
- adultes
77 %
33 %
Glomérulonéphrite
6 (3 %)
critères de Jones. La majorité des cas ont été rapportés aux ÉtatsUnis, en Europe de l’Ouest et en Turquie. Les caractéristiques
principales des 188 patients de cette revue sont présentées dans
le Tableau 6. On constate deux pics d’âge de survenue : l’un
chez l’enfant entre 8 et 14 ans et l’autre chez l’adulte entre
21 et 37 ans. Les articulations touchées sont le plus souvent les
grosses articulations des membres : genoux, chevilles, poignets,
hanches. Les arthrites sont symétriques chez 51 % des adultes
et 32 % des enfants. L’évolution des arthrites est supérieure à
6 semaines dans la moitié des cas et apparaît plus longue chez
l’adulte que chez l’enfant. La réponse aux anti-inflammatoires
n’apparaît pas uniforme. Des rechutes de RPS sont survenues
dans au moins 12 % des cas et semblent avoir été plus fréquentes en l’absence d’antibioprophylaxie (56 % des patients ont
reçu une prévention secondaire). Les signes extra-articulaires
classiques du RAA ont été très rares, ce qui peut s’expliquer par
la définition excluant les critères de Jones. Un seul patient avait
initialement une cardite, mais 3 autres ont développé une
cardite 1 à 18 mois après le RPS. Toutefois, l’échocardiographie
a rarement été pratiquée systématiquement chez ces patients.
Une glomérulonéphrite était présente chez 6 % des adultes et
2 % des enfants. Cette revue de la littérature montre une
Appareil locomoteur
Rhumatisme articulaire aigu et rhumatisme poststreptococcique ¶ 14-201-A-10
hétérogénéité des cas rapportés, tant sur le plan clinique que
bactériologique (mise en évidence de streptocoques B, C et G).
Rhumatisme poststreptococcique
de l’adulte
Les publications de RPS de l’adulte sont rares et les séries
publiées récentes [42, 47-49]. La seule étude prospective, et la plus
importante quantitativement, est celle des auteurs hollandais
qui ont rapporté une série de 41 cas observés pendant 6 ans, et
qui ont décrit les streptocoques C et G, à côté du streptocoque
A, comme agents déclenchants du RPS [48, 49]. Les auteurs de la
Mayo Clinic ont, quant à eux, rapporté seulement 6 cas avérés
pour une période de 24 ans [42]. La durée de l’intervalle entre
pharyngite et arthrite est diversement appréciée dans les séries
et ne correspond finalement pas aux critères de Deighton repris
dans le Tableau 5 [45], puisqu’elle était en moyenne de 3 semaines dans la série la plus importante [49]. L’atteinte articulaire du
RPS est le plus souvent une oligoarthrite ou une polyarthrite
non migratrice prédominant sur les grosses articulations des
membres inférieurs. La monoarthrite est rare mais possible. Les
polyarthrites sont bilatérales et symétriques dans la moitié des
cas. Les articulations les plus souvent touchées sont, par ordre
de fréquence décroissant : les genoux, les chevilles, les coudes,
les poignets, les petites articulations des mains. Des ténosynovites sont possibles [47]. Les atteintes extra-articulaires sont
diversement appréciées. Tous semblent s’accorder sur la rareté
de la cardite dans les RPS de l’adulte. Néanmoins, des blocs
auriculoventriculaires du 1er degré ont été observés [49]. Des
signes cutanés très variés ont été rapportés : érythème noueux,
érythème non spécifique [49], rash maculopapuleux avec une
histologie de vascularite [47]. Les auteurs de la Mayo Clinic n’ont
pas observé d’atteinte cutanée [42]. Dans une série de seulement
6 cas [47], 2 patients avaient une glomérulonéphrite, mais ce
type d’atteinte n’a pas été retrouvé dans les autres séries. Un
nouveau cas d’association RPS et glomérulonéphrite poststreptococcique a été rapporté récemment [50], avec une évolution favorable sous corticothérapie.
Dans l’étude hollandaise [49], le prélèvement de gorge était
positif chez 50 % des patients n’ayant pas reçu d’antibiothérapie
préalable et chez 10 % de ceux ayant été traités par une
antibiothérapie. Ces auteurs ont distingué 3 sous-groupes de RPS
selon l’identification d’un streptocoque A (RPS-A), d’un streptocoque C ou G (RPS-NA) ou la négativité des cultures (RPS-NI).
Leur étude montre qu’il y a peu de différence clinique entre les
sous-groupes et que les taux d’anticorps antistreptodornase B
sont plus faibles dans le sous-groupe RPS-NA que dans les autres
sous-groupes. Des auteurs grecs ont rapporté [51] le cas d’une
femme âgée de 60 ans ayant développé, après une pharyngite
streptococcique, un tableau associant une oligoarthrite périphérique et une spondylodiscite inflammatoire T7-T8, sans atteinte
cardiaque et d’évolution favorable en 2 mois.
Finalement, le RPS de l’adulte n’apparaît pas plus homogène
que celui de l’enfant et sa fréquence réelle reste très difficile à
apprécier.
“
Points forts
Caractéristiques classiques du rhumatisme poststreptococcique
Tableau articulaire aigu ne répondant pas aux critères de
Jones (révisés en 1992) pour le rhumatisme articulaire
aigu.
Délai entre la pharyngite et les arthrites inférieur à
2 semaines.
Arthrites non migratrices (mais additives).
Efficacité inconstante/incomplète de l’aspirine et des
AINS.
Durée d’évolution supérieure à un mois (en moyenne
2 mois).
Risque de survenue d’une cardite : rare.
Appareil locomoteur
■ Traitement
Traitement curatif
Traitement de l’infection streptococcique
L’éradication du streptocoque, toujours nécessaire même si le
prélèvement de gorge est négatif, constitue le prélude à la mise
en route de l’antibioprophylaxie [1, 4, 36]. Elle repose le plus
souvent sur un traitement par Oracilline® per os à la posologie
de 1 à 2 millions d’unités par jour, en 2 prises quotidiennes,
pendant une durée de 10 jours. Les céphalosporines pourraient
remplacer l’Oracilline®, sauf le Céfaclor® et le Loracarbef®, et
seraient même plus efficaces d’après une méta-analyse [15]. Mais
ceci n’est pas à recommander en pratique. En cas d’allergie à la
pénicilline, on propose un traitement par érythromycine à la
posologie de 40 mg/kg/j en 3 prises quotidiennes. Cette antibiothérapie n’a aucune influence ni sur les signes, ni sur
l’évolution du RAA. Il est recommandé de réaliser un prélèvement de gorge chez tous les sujets contacts de la famille et de
traiter ceux ayant une culture positive.
Mesures symptomatiques
Le traitement de l’épisode aigu nécessite l’hospitalisation et
une période de repos au lit généralement de 2 semaines en
l’absence de cardite, et de 4 à 6 semaines en présence d’une
cardite [1]. Toutefois, depuis l’avènement de l’antibiothérapie,
l’intérêt du repos n’a pas été prouvé et certains recommandent
une reprise progressive de l’activité dès que les symptômes
initiaux ont commencé à diminuer [2]. Une cardiopathie sévère
avec insuffisance cardiaque nécessite les traitements symptomatiques adéquats. Le traitement de la chorée est mal codifié et la
majorité des formes non sévères ne nécessiterait pas de traitement
spécifique. On peut utiliser des médicaments sédatifs (phénobarbital, benzodiazépine), l’acide valproïque ou la carbamazépine [2].
Traitement anti-inflammatoire
Le traitement anti-inflammatoire du RAA reste controversé [52]. Le choix existe entre d’une part l’aspirine ou un AINS,
et d’autre part une corticothérapie initiale. L’intérêt des
immunoglobulines polyvalentes intraveineuses n’a pas été
démontré [52] . Le but du traitement anti-inflammatoire est
double : diminuer et faire disparaître les signes inflammatoires
généraux, articulaires et cardiaques de la poussée de RAA ;
réduire le risque évolutif vers une cardiopathie rhumatismale
chronique.
L’aspirine et les AINS, notamment le naproxène, sont habituellement très efficaces pour traiter les signes généraux et
articulaires du RAA [2, 4]. Les doses d’aspirine sont de 80 à
100 mg/kg/j chez l’enfant, réparties en 4 prises sur 24 heures.
On peut doser la salicylémie dont le taux thérapeutique se situe
entre 20 et 30 mg/dl [4]. La durée du traitement est de 4 à
8 semaines.
En cas de cardite sévère (cardiomégalie, bloc auriculoventriculaire du 3er degré, insuffisance cardiaque), il est habituel [4] de
recommander la mise en route d’une corticothérapie à la
posologie de 2 mg/kg/j de prednisone en traitement d’attaque
pendant 2 à 4 semaines, suivie d’une diminution progressive de
la posologie par paliers, pour une durée totale de traitement de
4 à 8 semaines. On peut débuter l’aspirine une semaine avant
la fin prévue de la corticothérapie.
L’attitude préconisée en cas de cardite non sévère est variable.
Certains ouvrages de référence recommandent l’utilisation des
corticoïdes dans le RAA avec cardite. Mais d’autres auteurs font
remarquer que l’insuffisance cardiaque de la cardite du RAA est
la conséquence hémodynamique d’une atteinte valvulaire sévère
et que seule la chirurgie est susceptible de l’améliorer. L’efficacité des traitements anti-inflammatoires sur l’évolution de la
cardite à moyen et à long terme n’est pas démontrée, que ce
soit pour les salicylés ou pour les corticostéroïdes [2]. Cilliers [52]
a effectué une méta-analyse de 8 essais randomisés comparant
différents traitements anti-inflammatoires entre eux ou versus
placebo dans leur capacité à diminuer la survenue d’une
cardiopathie rhumatismale lors d’une évaluation réalisée au
moins un an après l’épisode de RAA. Cette méta-analyse ne
montre pas de différence entre les corticostéroïdes et l’aspirine.
9
14-201-A-10 ¶ Rhumatisme articulaire aigu et rhumatisme poststreptococcique
Tableau 7.
Modalités des traitements antibiotiques pour la prévention primaire et secondaire du rhumatisme articulaire aigu
[2].
Dose unitaire
Fréquence d’administration
Durée du traitement
- enfant : 250 mg
2 à 3 fois/j
10 jours
Prévention primaire
Pénicilline V
(phénoxyméthylpénicilline,
Oracilline®) ou amoxicilline
Érythromycine
*
- adolescent et adulte : 500 mg
40 mg/kg/j
Benzathine benzylpénicilline G - si poids < 27 kg : 600 000 unités
(Extencilline®) i.m.
- si poids ≥ 27 kg : 1,2 million d’unités
En 3 prises quotidiennes
Dose unique
Dose unique
1 fois toutes les 3 à 4 semaines
- pas de cardite : pendant 5 ans ou jusqu’à
l’âge de 18 ans
Prévention secondaire
Benzathine benzylpénicilline G - si poids < 27 kg : 600 000 unités
(Extencilline®) i.m.
- si poids ≥ 27 kg : 1,2 million d’unités
*
Pénicilline V
(phénoxyméthylpénicilline,
Oracilline®)
250 mg
Érythromycine*
250 mg
- cardite peu sévère : pendant 10 ans ou
jusqu’à l’âge de 25 ans
2 fois/j
- cardite sévère et/ou chirurgie valvulaire :
traitement à vie
2 fois/j
En cas d’allergie à la pénicilline.
De plus, il n’apparaît pas de différence entre le placebo et la
prednisone dans la capacité à réduire le risque valvulaire
cardiaque. Aucun essai n’a comparé l’aspirine et le placebo.
L’auteur souligne que ces essais ont été effectués pour la plupart
il y a 40 ou 50 ans et qu’il serait nécessaire de disposer d’essais
thérapeutiques plus récents.
Traitement prophylactique secondaire
La prévention secondaire est la seule thérapeutique dont
l’intérêt est formellement démontré dans le RAA, tant pour le
patient que pour la société en termes de coûts de santé [2]. Elle
doit être débutée dès la fin de l’épisode aigu. Cette prévention
des rechutes repose sur une antibiothérapie prolongée, habituellement effectuée par voie intramusculaire sous la forme de
benzathine benzylpénicilline (Extencilline®) à une posologie
unitaire en fonction du poids : 600 000 unités si l’enfant pèse
moins de 27 kg, 1 200 000 unités si le poids dépasse 27 kg [2,
36] (Tableau 7). Une étude néo-zélandaise préconise une dose
unitaire de 1,2 million d’unités dès que le poids dépasse
20 kg [12]. Le rythme des injections proposé par l’American
Heart Association est mensuel. Mais des études françaises
semblent montrer une perte d’efficacité après 15 jours. En
France on recommande des injections toutes les 3 semaines [1].
Les injections sont douloureuses et tous les moyens permettant
de diminuer ces douleurs (addition d’un anesthésique, injections lentes pendant plus de 3 minutes, etc.) sont utiles pour
améliorer l’observance thérapeutique [2].
Dans certains cas, le traitement intramusculaire est mal
accepté et la prise quotidienne d’Oracilline® s’avère plus adaptée
(Tableau 7). Mais l’observance thérapeutique doit faire préférer
la forme intramusculaire dans les pays d’endémie. Un schéma
de prévention par une dose quotidienne unique d’amoxicilline
(1 à 2 grammes chez l’adulte) serait efficace [2]. En cas d’allergie
à la pénicilline, on utilise l’érythromycine (Tableau 7).
La durée de l’antibioprophylaxie est au minimum de 5 ans en
l’absence d’endocardite, et de toute façon jusqu’à l’âge de
15 ans [1]. En cas de cardite, cette prophylaxie est nécessaire soit
à vie en cas de cardite sévère ou quelle que soit la sévérité de la
cardite pour nombre d’auteurs [1, 4], soit éventuellement moins
longtemps (10 ans et au minimum jusqu’à l’âge de 25 ans) en
cas de cardite peu sévère [2]. Les caries dentaires doivent être
dépistées et traitées. La prévention de l’endocardite d’Osler par
une antibiothérapie adaptée au type de geste est fondamentale
en cas de cardiopathie valvulaire.
Une prévention secondaire de masse du RAA nécessite
d’identifier dans la population les cas de RAA et de cardiopathie
rhumatismale et d’effectuer une antibioprophylaxie au long
cours [53]. Cette prophylaxie secondaire devrait s’appuyer sur un
système de registres de patients ayant eu un RAA ou une
cardiopathie rhumatismale, l’intérêt de tels registres et d’une
organisation adéquate pour délivrer effectivement la prophylaxie secondaire ayant été démontré dans plusieurs pays comme
10
la Nouvelle-Zélande, l’Inde, Cuba ou l’Egypte [2, 53]. Mais ces
registres nécessitent des organisations et des moyens financiers
spécifiques, ce qui explique leur déploiement insuffisant dans
les pays sous-développés et ce qui justifie des aides internationales et des stratégies adaptées à chaque contexte local [53]. Mais
en Afrique du Sud, la mise en place en 1999 de recommandations sur la prévention secondaire ne semble pas avoir atteint
ses objectifs sur la connaissance de la maladie par l’entourage de
l’enfant, la connaissance des recommandations par les soignants
et les déclarations des cas diagnostiqués par les médecins [54].
“
Conduite à tenir
Durée de la prévention secondaire par
antibioprophylaxie
Rhumatisme articulaire aigu :
• pas de cardite : au minimum 5 ans et de toute façon
jusqu’à l’âge de 15 ou 18 ans ;
• cardite peu sévère : pour certains, traitement
prophylactique à vie, pour d’autres, au minimum 10 ans
et de toute façon jusqu’à l’âge de 25 ans ;
• cardite sévère : traitement prophylactique à vie.
Rhumatisme poststreptococcique :
• enfant et adulte avec cardite : même attitude que dans
le RAA ;
• adulte sans cardite initiale : discussion au cas par cas (si
prophylaxie mise en route, intérêt possible d’une
échocardiographie à 1 an).
Traitement prophylactique primaire
Une méta-analyse des essais randomisés effectués avec la
pénicilline, essais effectués pendant les années 1950-1961 et le
plus souvent chez de jeunes recrues américaines, montre que le
traitement antibiotique par la pénicilline administré devant une
pharyngite suspectée d’origine streptococcique permet de
diminuer de 80 % le risque de survenue d’un RAA [55] . Le
traitement antibiotique doit commencer dans les 9 jours suivant
le début de la pharyngite/angine [2]. En pratique, cette prévention primaire du RAA repose sur le traitement de toutes les
angines par Oracilline® pendant 10 jours (Tableau 7). Ceci est
d’autant plus important dans les pays à forte incidence de RAA,
dans les familles défavorisées et de faible niveau socioéconomique. Une seule injection intramusculaire de benzathine
benzylpénicilline peut constituer une alternative efficace au
traitement oral [55].
Appareil locomoteur
Rhumatisme articulaire aigu et rhumatisme poststreptococcique ¶ 14-201-A-10
Traitement du rhumatisme
poststreptococcique
[5]
Les traitements antibiotiques (10 jours) et anti-inflammatoires
du RPS sont nécessaires. L’aspirine est peu efficace. L’efficacité
des AINS est diversement appréciée notamment chez l’adulte :
très bonne dans l’expérience des auteurs hollandais [49], inconstante dans celle de la Mayo Clinic [42], médiocre dans celle de
l’équipe de la Nouvelle-Orléans [47]. Chez l’adulte, la durée
d’évolution vers la guérison est variable selon les études : pour
certains le RPS guérit en moins de 2 mois [49] et pour d’autres il
dure plus de 2 mois dans la quasi-totalité des cas [42, 47].
La question de l’antibiothérapie prophylactique après un RPS
doit être envisagée de manière différente selon qu’il s’agit d’un
enfant ou d’un adulte. Chez l’enfant, tous les auteurs [34, 45] ont
insisté sur le grand polymorphisme clinique, notamment de
l’atteinte extra-articulaire, avec possibilité de survenue de
cardite. L’antibiothérapie prophylactique est donc souvent
recommandée chez l’enfant selon les mêmes modalités que dans
le RAA.
Chez l’adulte, l’antibiothérapie prophylactique ne doit pas
être systématique mais discutée au cas par cas. Pour les auteurs
hollandais, elle est inutile si un streptocoque C ou G est
responsable [49]. D’autres recommandent une antibioprophylaxie
antistreptococcique systématique pendant 1 an puis une
évaluation cardiaque par échographie : l’antibioprophylaxie
pourrait alors être arrêtée en l’absence d’atteinte valvulaire
cardiaque [44].
[6]
La question de la vaccination
Même si des essais thérapeutiques sont en cours aux ÉtatsUnis [2], il n’existe pas actuellement de vaccin disponible contre
le streptocoque A et un tel vaccin n’est pas attendu avant
2015 [2, 53]. La première difficulté de la vaccination antistreptococcique est la réactivité croisée entre les antigènes streptococciques et des antigènes tissulaires des mammifères [4]. L’autre
difficulté est la diversité antigénique de la protéine M, les
anticorps spécifiques ne protégeant pas contre les autres
sérotypes [15]. La diversité des sérotypes responsables semble
particulièrement vraie dans les pays d’endémie, ce qui limite
d’autant plus l’efficacité théorique de la vaccination dans ce
contexte [2].
■ Conclusion
Le RAA demeure un problème de santé publique dans les
régions où vivent les 2/3 de la population mondiale [4]. Même
dans les pays développés où les conditions de vie et de nutrition
sont meilleures, la résurgence récente d’épidémies doit rendre
vigilants les médecins et les autorités de santé dans la prévention et le diagnostic du RAA. Le RAA reste donc une des grandes
maladies planétaires à contrôler et ce contrôle passe avant tout
par la prévention primaire et secondaire. Le RAA est une des
seules maladies humaines connues de type auto-immun pour
laquelle l’étiologie est un agent infectieux déterminé et
reconnu. Néanmoins les mécanismes physiopathologiques
précis restent à déterminer avec certitude : antigènes tissulaires
cibles, mécanismes de rupture de la tolérance, gènes favorisants.
Chez l’adulte, le clinicien ne doit pas oublier le RAA et le RPS
comme causes d’une polyarthrite aiguë, mais aussi d’une
oligoarthrite ou d’une monoarthrite aiguë.
[7]
[8]
[9]
[10]
[11]
[12]
[13]
[14]
[15]
[16]
[17]
[18]
[19]
[20]
[21]
[22]
[23]
[24]
[25]
[26]
.
■ Références
[1]
[2]
[3]
[4]
Stephan JL, Mourrieras P. Rhumatisme articulaire aigu. In: Prieur AM,
editor. Rhumatologie pédiatrique. Paris: Médecine-Sciences
Flammarion; 1999. p. 307-13.
Carapetis JR, McDonald M, Wilson NJ. Acute rheumatic fever. Lancet
2005;366:155-68.
Carapetis JR, Steer AC, Mulolland EK, Weber M. The global burden of
group A streptococcal diseases. Lancet Infect Dis 2005;5:685-94.
Gibofsky A, Zabriskie J. In: Acute rheumatic fever and
poststreptococcal arthritis (pp. In: Kelley’s Textbook of rheumatology.
New York: Elsevier-WB Saunders; 2005. p. 1684-96.
Appareil locomoteur
[27]
[28]
[29]
Carapetis JR, Currie BL, Mathews JD. Cumulative incidence of
rheumatic fever in an endemic region: a guide to the susceptibility of
the population? Epidemiol Infect 2000;124:239-44.
Carp C. In: WHO/WHF/UNESCO joint consultation on RF/HD
prevention: a progress report of activities for Romania. Bucharest:
Illescu Institute of Cardiology; 1999. p. 1-2.
Cernay J, Rusnak M, Raisova A. Incidence of rheumatic fever in
Slovakia during the last 20 years. Cesk Pediatr 1993;48:79-83.
Eshel G, Lahat E, Azizi E, Gross B, Aladjem M. Chorea as a manifestation of rheumatic fever: a 30-year survey (1960-1990). Eur J Pediatr
1993;152:645-6.
Kayemba, Kay’s, Kabangu S, Dupuis E. Acute rheumatic fever is still
active in Martinique: epidemiological and clinical study of 34 cases
observed during the 1987-1991 period. Pediatrie 1993;48:823-7.
Kechrid A, Kharrat H, Bousnina S, Kriz P, Kaplan EL. Acute rheumatic
fever in Tunisia: serotypes of group A streptococci associated with
rheumatic fever. Adv Exp Med Biol 1997;418:121-3.
Kermani S, Berah H. La situation épidémiologique du RAA en Algérie
depuis 1990. Algers: Algerian Ministry of Health, Department of
Epidemiology; 2001 (National Program for the prevention and control
of RF).
Lennon D. Rheumatic fever, a preventable disase? The New Zealand
experience. In: Martin DR, Tagg JR, editors. Streptococci and
streptococcal diseases: entering the new millennium. Porirua: Institute
of environmental Science and Research. 2000. p. 503-12.
Lopez ES. Fiebre reumatica en el quinquenio 1994-1999 en dos
hospitals en San luis Potosi y en Mexico DF. Arch Cardiol Mex 2001;
71:127-35.
Meira ZMA. Prevalence of rheumatic fever in children from a public
high school in Belo Horizonte, Brazil. Arch Brasilian Cardiol 1995;65:
331-4.
Hahn RG, Knox LM, Forman TA. Evaluation of poststreptococcal
illness. Am Fam Physician 2005;71:1949-54.
Cunningham MW. Pathogenesis of group A streptococcal infections.
Clin Microbiol Rev 2000;13:470-511.
McDonald M, Currie BJ, Carapetis JR. Acute rheumatic fever: a chink
in the chain that links the heart to the throat? Lancet Infect Dis 2004;4:
240-5.
HaidanA, Talay SR, Rohde M, Sriprakash KS, Currie BJ, Chhatwal GS.
Pharyngeal carriage of group C and group G streptococci and acute
rheumatic fever in an Aboriginal population. Lancet 2000;356:1167-9.
Bisno AL, Brito MO, Collins CM. Molecular basis of group A
streptococcal virulence. Lancet Infect Dis 2003;3:191-200.
Beall B, Facklam R, Thompson T. Sequencing emm-specific PCR
products for routine and accurate typing of group A streptococci. J Clin
Microbiol 1996;34:953-8.
Miner LJ, Petheram SJ, Daly JA, Korgenski EK, Selin KS, Firth SD,
et al. Molecular characterization of Sreptococcus pyogenes isolates
collected during periods of increased acute rheumatic fever activity in
Utah. Pediatr Infect Dis J 2004;23:56-61.
Ahmed S, Ayoub EM, Scornik JC, Wang CY, She J-X.
Poststreptococcal reactive arthritis. Clinical characteristics and association with HLA-DR alleles. Arthritis Rheum 1998;41:1096-102.
Simonini G, Porfirio B, Cimaz R, Calabri GB, Giani T, Falcini F. Lack
of association between the HLA-DRB1 locus and post-streptococcal
reactive arthritis and acute rheumatic fever in Italian children. Semin
Arthritis Rheum 2004;34:553-8.
Khanna AK, Buskirk DR, Williams Jr. RCJ, Gibofsky A, Crow MK,
Menon A, et al. Presence of a non-HLA B cell antigen in rheumatic
fever patients and their families as defined by a monoclonal antibody.
J Clin Invest 1989;83:1710-6.
Weisz JL, McMahon WM, Moore JC, Augustine NH, Bohnsack JF,
Bale JF, et al. B8/D17 and CD19 expression on lymphocytes of patients
with acute rheumatic fever and Tourette’s disorder. Clin Diagn Lab
Immunol 2004;11:330-6.
Kumar D, Paul P, Grover A, Ganguly NK. Distribution of cells bearing
B-cell alloantigen(s) in North Indian rheumatic fever / rheumatic heart
disease patients. Mol Cell Biochem 2001;218:21-6.
Galvin JE, Hemric ME, Kosanke SD, Factor SM, Quinn A,
Cuningham MW. Induction of myocarditis and valvulitis in lewis rats
by different epitopes of cardiac myosin and its implications in
rheumatic carditis. Am J Pathol 2002;160:297-306.
Lymbury RS, Olive C, Powell KA, Good MF, Hirst RG, LaBrooy JT,
et al. Induction of autoimmune valvulitis in Lewis rats following
immunization with peptides from the conserved region of group A
streptococcal M protein. J Autoimun 2003;20:211-7.
Cunningham MW. T cell mimicry in inflammatory heart disease. Mol
Immunol 2004;40:1121-7.
11
14-201-A-10 ¶ Rhumatisme articulaire aigu et rhumatisme poststreptococcique
[30] Bhatnagar A, Grover A, Ganguly NK. Superantigen-induced T cell
response in acute rheumatic fever and chronic rheumatic heart disease
patients. Clin Exp Immunol 1999;116:100-6.
[31] Galvin JE, Hemric ME, Ward K, Cuningham MW. Cytotoxic mAb from
rheumatic carditis recognizes heart valves and laminin. J Clin Invest
2000;106:217-24.
[32] Roberts S, Kosanke S, Terrence Dunn S, Jankelow D, Duran CM,
Cunningham MW. Pathogenic mechanisms in rheumatic carditis: focus
on valvular endothelium. J Infect Dis 2001;183:507-11.
[33] Smoot LM, McCormick JK, Smoot JC, Hoe NP, Strickland I, Cole RL,
et al. Characterization of two novel pyrogenic toxin superantigens made
by an Acute Rheumatic Fever clone of streptococcus pyogenes
associated with multiple disease outbreaks. Infect Immun 2002;70:
7095-104.
[34] Li EK. Rheumatic disorders associated with streptococcal infections.
Baillieres Best Pract Res Clin Rheumatol 2000;14:559-78.
[35] Meira ZM, Goulart EM, Colosimo EA, Mota CC. Long-term follow-up
of rheumatic fever and predictors of severe valvar disease in Brazilian
children and adolescents. Heart 2005;91:1019-22.
[36] Prieur A-M. Rhumatisme articulaire aigu. In: Godeau P, Herson S,
Piette JC, editors. Traité de médecine. Paris: Médecine-Sciences
Flammarion; 2004. p. 209-11.
[37] Ferrieri P. Jones Criteria Working Group. Proceedings of the Jones
Criteria workshop. Circulation 2002;106:2521-3.
[38] Kamblock J, Payot L, Lung B, Costes P, Gillet T, le Goanvic C, et al.
Does rheumatic myocarditis really exist? Systematic study with
echocardiography and cardiac troponin I blood levels. Eur Heart J
2003;24:855-62.
[39] Alehan D, Ayabakan C, Hallioglu O. Role of serum cardiac troponin in
the diagnosis of acute rheumatic fever and rheumatic carditis. Heart
2004;90:689-90.
[40] Special writing group of the committee on rheumatic fever. Guidelines
for the diagnosis of acute rheumatic fever: Jones criteria, 1992 update.
JAMA 1992;268:2069-73.
[41] WHO. Rheumatic fever and rheumatic hear disease: a report of a WHO
Expert Consultation Geneva, 29 October-1 November 2001. Geneva:
World Health Organization; 2004.
[42] Aviles RJ, Ramakrishna G, Mohr DN, Michet CJ. Poststreptococcal
reactive arthritis in adults : a case series. Mayo Clin Proc 2000;75:
144-7.
[43] Ayoub EM, Ahmed S. Update on complications of group A
streptococcal infections. Curr Prob Pediatr 1997;27:90-101.
[44] Shulman ST,Ayoub EM. Poststreptococcal reactive arthritis. Curr Opin
Rheumatol 2002;14:562-5.
[45] Deighton C. b haemolytic streptococci and reactive arthritis in adults.
Ann Rheum Dis 1993;52:475-82.
[46] Mackie SL, Keat A. Poststreptococcal reactive arthritis: what is it and
how do we know? Rheumatol 2004;43:949-54.
[47] Gutierrez-Urena S, Molina J, Molina JF, Garcia CO, Cuellar ML,
Espinoza LR. Poststreptococcal reactive arthritis, clinical course, and
outcome in 6 adult patients. J Rheumatol 1995;22:1710-3.
[48] Jansen TL, Janssen M, Traksel R, de Jong AJ. Reactive arthritis
associated with group C and group G b-hemolytic streptococci.
J Rheumatol 1998;25:1126-30.
[49] Jansen TL, Janssen M, Traksel R, de Jong AJ. A clinical and serological
comparison of group A versus non-group A streptococcal reactive
arthritis and throat culture negative cases of post-streptococcal reactive
arthritis. Ann Rheum Dis 1999;58:410-4.
[50] Niewold TB, Ghosh AK. Post-streptococcal reactive arthritis and
glomerulonephritis in an adult. Clin Rheumatol 2003;22:350-2.
[51] Alexoupou A, Dourakis SP, Stamoulis ND, Vassipoulos D,
Archimandritis AJ. Poststreptococcal reactive arthritis with thoracic
spine involvement in an adult. J Rheumatol 2005;32:2002-5.
[52] Cilliers A. Treating acute rheumatic fever. BMJ 2003;327:631-2.
[53] McDonald M, Brown A, Noonan S, Carapetis JR. Preventing recurrent
rheumatic fever: the role of register based programmes. Heart 2005;
91:1131-3.
[54] Robertson KA, Volmink JA, Mayosi BM. Lack of adherence to the
national guidelines on the prevention of rheumatic fever. S Afr Med J
2005;95:52-6.
[55] Robertson KA, Volmink JA, Mayosi BM. Antibiotics for the primary
prevention of acute rheumatic fever: a meta-analysis. BMC Cardiovasc
Disord 2005;5:11.
E. Pertuiset ([email protected]).
Service de rhumatologie, Centre hospitalier René Dubos, 6, avenue de l’Île-de-France, B.P. 79, 95303 Cergy-Pontoise cedex, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Pertuiset E. Rhumatisme articulaire aigu et rhumatisme poststreptococcique. EMC (Elsevier Masson SAS,
Paris), Appareil locomoteur, 14-201-A-10, 2007.
Disponibles sur www.emc-consulte.com
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