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Neuro-ophtalmologie et strabisme
Légendes
Figure 1. Rétinophotographie couleur et
en lumière monochromatique bleue de l’œil
gauche retrouvant un œdème papillaire et
un aspect d’étoile maculaire.
Figure 2. Rétinophotographie couleur et
en lumière monochromatique bleue de l’œil
droit montrant un engainement vasculaire
temporal supérieur.
Figure 3. Champ visuel gauche retrouvant
un scotome cœco-central.
Images en Ophtalmologie • Vol. III • n° 3 • juillet-août-septembre 2009
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Œdème papillaire • Étoile
maculaire • Maladie des griffes
du chat.
Papillary edema • Stellate
maculopathy • Cat scratch
disease.
Cas clinique
Neurorétinite stellaire de Leber
Leber’s stellate optic neuropathy
B. Wolff, S. Bonnel, Y. Le Mer
(Service du Pr Sahel, Fondation ophtalmologique Adolphe de Rothschild, Paris)
Mr L., âgé de 18 ans, est adressé pour prise en charge d’un œdème papil- laire de l’œil gauche évoluant depuis 3 jours. Il se plaint d’une baisse
d’acuité visuelle, indolore, apparue de façon brutale et ayant été précédée d’un
syndrome grippal deux semaines auparavant. Il ne présente pas d’antécédents
particuliers. À l’interrogatoire, le patient signale s’être fait griffer par son chat
il y a un mois.
Examen
▶▶L’acuité▶visuelle▶est▶effondrée▶à▶1/50e▶inférieure▶à▶Parinaud14▶à▶gauche▶;▶10/10e▶
Parinaud2▶à▶droite.
▶▶L’examen▶des▶réflexes▶photomoteurs▶met▶en▶évidence▶un▶déficit▶pupillaire▶afférent▶
au▶niveau▶de▶l’œil▶gauche.
▶▶L’examen▶du▶segment▶antérieur▶ne▶retrouve▶aucune▶anomalie.
▶▶L’examen▶du▶fond▶d’œil▶gauche▶retrouve▶un▶œdème▶papillaire▶saillant▶et▶des▶exsu-
dats▶rétiniens▶périmaculaires▶disposés▶en▶étoile▶réalisant▶un▶tableau▶de▶neurorétinite▶
stellaire▶de▶Leber▶ (figure1) .▶Le▶fond▶d’œil▶droit▶retrouve▶un▶aspect▶de▶périphlébite▶au▶
niveau▶supéro-maculaire▶ (figure2) .▶Le▶vitré▶est▶clair▶des▶deux▶côtés.
▶▶L’examen▶clinique▶général▶est▶sans▶particularité.
Examens complémentaires
▶▶Le▶champ▶visuel▶de▶Goldmann▶retrouve▶un▶scotome▶cœco-central▶à▶l’œil▶gauche▶
(figure3) .
▶▶L’angiographie▶à▶la▶fluorescéine▶montre▶à▶gauche▶une▶hyperfluorescence▶papillaire▶
avec▶dilatation▶des▶capillaires▶à▶la▶surface▶du▶disque▶optique▶ (figure4) .▶À▶droite,▶on▶
retrouve▶une▶diffusion▶pariétale▶temporale▶supérieure▶en▶regard▶de▶la▶périphlébite▶
(figure5) .
▶▶L’OCT▶retrouve▶un▶profil▶maculaire▶normal▶aux▶deux▶yeux▶ (figure6) .
▶▶Le▶bilan▶biologique▶met▶en▶évidence▶un▶syndrome▶inflammatoire▶(CRP=▶34,3▶mg/▶l).▶
Parmi▶les▶sérologies▶pratiquées▶devant▶ce▶tableau▶clinique▶(leptospirose,▶maladie▶des▶
griffes▶du▶chat,▶toxoplasmose,▶toxocarose,▶maladie▶de▶Lyme,▶syphilis)▶seule▶la▶séro-
logie▶pour▶ Bartonella▶henselae▶ est▶positive▶avec▶un▶taux▶d’IgG▶à256▶et▶d’IgM▶à48.▶
L’intradermoréaction▶à▶la▶tuberculine▶est▶négative.
▶▶Le▶bilan▶radiologique▶comportant▶une▶IRM▶cérébrale▶et▶un▶scanner▶thoracique▶ne▶
retrouve▶aucune▶anomalie.
Évolution
Un▶traitement▶antibiotique▶par▶doxycycline▶100▶mg/▶jour▶et▶rifampicine▶600▶mg/▶jour▶est▶
débuté▶pour▶une▶durée▶de▶1mois.
Après▶deux▶mois▶d’évolution,▶l’acuité▶visuelle▶est▶remontée▶à▶8/10e▶Parinaud2.▶Le▶
fond▶d’œil▶gauche▶montre▶une▶résorption▶subcomplète▶des▶exsudats▶maculaires▶et▶
l’absence▶de▶tout▶œdème▶papillaire▶ (figure7) .▶Le▶fond▶d’œil▶droit▶ne▶retrouve▶plus▶
d’engainement▶vasculaire▶ (figure7) .

Neuro-ophtalmologie et strabisme
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Images en Ophtalmologie • Vol. III • n° 3 • juillet-août-septembre 2009
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Cas clinique

Neuro-ophtalmologie et strabisme
Légendes
Figure 4. Angiographie à la fluorescéine
de l’œil gauche retrouvant une hyperfluo-
rescence papillaire avec dilatation des
capillaires à la surface du disque optique.
Figure 5. Angiographie à la fluorescéine de
l’œil droit retrouvant une diffusion pariétale
temporale supérieure.
Figure 6. OCT en coupe horizontal de la
macula de l’œil gauche retrouvant un profil
maculaire normal.
Figure 7. Rétinophotographies couleurs
bilatérales un mois après l’arrêt du traite-
ment. Le fond d’œil droit ne retrouve plus
d’engainement vasculaire. Le fond d’œil
gauche montre une résorption subcomplète
des exsudats maculaires.
Images en Ophtalmologie • Vol. III • n° 3 • juillet-août-septembre 2009
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Cas clinique
Points forts
▶•Initialement▶décrite▶par▶Leber▶en▶1916▶sous▶le▶terme▶de▶maculopathie▶stellaire,▶
la▶neurorétinite▶stellaire▶de▶Leber▶est▶un▶tableau▶syndromique▶associant▶une▶baisse▶
visuelle▶et▶un▶œdème▶papillaire▶précédant▶l’apparition▶d’une▶étoile▶maculaire.▶Cette▶
présentation▶clinique▶peut▶survenir▶à▶tout▶âge▶et▶nécessite▶la▶recherche▶d’une▶étio-
logie▶bactérienne▶(syphilis,▶ B.henselae ,▶maladie▶de▶Lyme,▶leptospirose,▶tuberculose),▶
parasitaire▶(toxoplasmose▶et▶toxocarose)▶et▶virale▶(herpès,▶hépatite,▶rougeole).▶Selon▶
certains▶auteurs,▶une▶maladie▶des▶griffes▶du▶chat▶serait▶incriminée▶dans▶deux▶tiers▶
des▶cas.▶À▶l’inverse,▶ce▶tableau▶clinique▶n’est▶jamais▶retrouvé▶dans▶un▶contexte▶de▶
pathologie▶démyélinisante.▶
▶•Chronologiquement,▶le▶début▶de▶la▶maladie▶est▶marqué▶par▶un▶œdème▶papil-
laire▶qui▶s’associe▶à▶un▶décollement▶exsudatif,▶riche▶en▶protéines▶et▶lipides,▶pouvant▶
englober▶la▶macula.▶Lors▶de▶la▶résorption▶de▶l’œdème,▶les▶exsudats▶lipidiques▶préci-
pitent▶dans▶les▶cellules▶de▶la▶microglie▶qui▶se▶situent▶dans▶la▶couche▶plexiforme▶
externe,▶et▶réalisent▶l’aspect▶d’étoile▶maculaire.▶Le▶mécanisme▶physiopathologique▶
reste▶cependant▶sujet▶à▶controverse.
▶•Ce▶tableau▶clinique▶ne▶doit▶pas▶être▶confondu▶avec▶une▶neuropathie▶optique▶inflam-
matoire▶antérieure▶(papillite),▶une▶maculopathie▶unilatérale▶aiguë▶ou▶une▶neuroréti-
nite▶diffuse▶unilatéral▶subaiguë.▶Chez▶les▶sujets▶de▶plus▶de▶50ans,▶il▶faudra▶éliminer▶
une▶rétinopathie▶hypertensive,▶une▶rétinopathie▶diabétique▶ou▶une▶oblitération▶de▶la▶
veine▶centrale▶de▶la▶rétine.
▶•Le▶pronostic▶fonctionnel▶est▶bon▶avec▶une▶amélioration▶pouvant▶se▶faire▶lentement▶
(parfois▶sur▶un▶an).▶
▶•Il▶ n’existe▶ pas▶ de▶ consensus▶ thérapeutique▶ concernant▶ l’antibiothérapie,▶
ced’▶autant▶que▶l’évolution▶est▶spontanément▶bonne▶sans▶traitement.▶L’utilisation▶de▶
la▶corticothérapie▶n’a▶pas▶prouvé▶son▶efficacité▶à▶ce▶jour.▶▶ II
Références bibliographiques
1. Bar▶S,▶Segal▶M,▶Shapira▶R▶et▶al.▶Neuro▶retinitis▶associated▶with▶cat▶scratch▶disease.▶AmJOphthalmol▶
1990;110:703-5.
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patients▶with▶neuroretinitis.▶Ophthalmology▶2000;107:871-6.
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Diagnosis,▶management▶and▶sequelea.▶Ophthalmology▶1998;105:459-66.
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