AU BON DIEU TOUT PUISSANT

AU BON DIEU
TOUT PUISSANT
Qui m’a inspiré qui m’a guidé dans le bon chemin je vous dois ce que
je suis devenu
LOUANGES ET
REMERCIEMENTS
Pour votre clémence omniprésence et miséricorde

ABREVIATION
- SMG : splénomégalie
- KHS : kyste hydatique splénique
- PTAI : purpura thrombopénique autoimmun
- AHAI : anémie hémolytique autoimmune
- HTP : hypertension portale
- SH : sphérocytose héréditaire
- Sd : syndrome
- HCG : hypochondre gauche
- AEG : altération de l’état général
- CVC : circulation veineuse collatérale
- HMG : hépatomégalie
- ASP : abdomen sans préparation
- TDM : tomodensitométrie
- FOGD : fibroscopie oesogastroduodénale

LE PLAN
Introduction ………………………………………………. 1
Rappels: …………………………………………………… 3
I. –Généralités …………………………………………………………………………… 4
II. -organogenèse de la rate ………………………………………………………. 4
III. -Anatomie de la rate : …………………………………………………………… 5
1- anatomie morphologique: ……………………………………………………………. 5
a- Forme et configuration externe ………………………………………………. 5
b- Couleur, consistance, dimension et poids …………………………………. 9
c- Les variantes anatomiques et malformations ………………………………. 9
d- Direction …………………………………………………………………………… 10
e- Péritoine et moyens de fixité ………………………………………………… 11
f- La configuration interne ……………………………………………………….. 13
2- Anatomie topographique ……………………………………………………………. 14
a- Les rapports ……………………………………………………………………… 14
b- Vascularisation et innervation ……………………………………………….. 16
3- Radio anatomie de la rate : ………………………………………………………….. 24
& L'échographie ……………………………………………………………………… 24
& Le scanner ………………………………………………………………………… 25
& L'artériographie ………………………………………………………………….. 26
& La scintigraphie ………………………………………………………………….. 26
IV. -Rappel histologique …………………………………………………………… 27
V. -Physiologie de la rate : ……………………………………………………….. 28

Hémodynamique splénique …………………………………………………………… 28
Rate et hématopoïèse …………………………………………………………………. 29
Rate et fonction de défense …………………………………………………………… 30
Rate et stockage de fer …………………………………………………………………. 31
VI. -Diagnostique d'une splénomégalie ……………………………………. 32
Ø Reconnaître une splénomégalie : ………………………………………… 32
A- Les circonstances de découverte. ……………………………………………….. 32
B- Le diagnostic positif de la splénomégalie. ……………………………………… 33
Ø Le diagnostic différentiel. ……………………………………………………… 36
Ø Le diagnostic étiologique : ……………………………………………………. 37
A- L'interrogatoire et le contexte clinique. ………………………………………. 37
B- La stratégie des investigations : ………………………………………………… 39
1) Hémogramme ………………………………………………………………… 39
2) L'électrophorèse des protides …………………………………………… 40
3) L'électrophorèse de l'hémoglobine ……………………………………… 40
4) La sérologie hydatique ……………………………………………………… 41
5) L'échographie abdominale ………………………………………………….. 41
6) Le scanner ……………………………………………………………………… 42
7) L'IRM ……………………………………………………………………………… 42
8) L'échodoppler …………………………………………………………………… 42
9) Examen de la moelle osseuse ………………………………………………. 42
10) La biopsie hépatique ………………………………………………………….. 42
11) La splénectomie ……………………………………………………………….. 43
VII. – Les splénomégalies chirurgicales : ………………………………………. 43
Ø Les splénomégalies hématologiques : ……………………………………. 44
A- les splénomégalies hyperactives à rate primitivement saine : …………….. 44

a- Les anémies hémolytiques : ……………..……………..……………..…… 44
1- constitutionnelles ……………..……………..……………..……………. 44
* La maladie de Minkowski chauffard. ……………..………………. 44
* Les hémoglobinopathies : ……………..……………..…………….. 47
- La thalassémie. ……………..……………..……………..……. 47
- La drépanocytose. ……………..……………..………………. 49
- L’hémoglobine instable. ……………..……………..……….. 50
- Les enzymopathies. ……………..……………..…………….. 50
2- L’anémie hémolytique auto-immune. ……………..………………… 51
b- Purpura thrombopénique auto-immun. ……………..……………..…… 54
B- Les splénomégalies avec rate primitivement pathologique : ………………. 58
1-Le syndrome de felty. ……………..……………..……………..……………. 58
2- les syndromes myéloprolifératifs : ……………..……………..………… 59
* Leucémie myéloïde chronique ……………..……………..……………. 59
* Splénomégalie myéloïde ……………..……………..……………..…….. 61
* Maladie de vaquez ……………..……………..……………..…………… 64
3- les syndromes lymphoprolifératifs : ……………..……………..………… 64
* La leucémie à tricholeucocyte. ……………..……………..……………. 64
* La leucémie lymphoïde chronique : LLC. ……………..………………. 66
* La maladie de waldenstrom. ……………..……………..………………. 68
Ø Les splénomégalies au cours des hypertensions portales ……. 69
Ø Les splénomégalies au cours des maladies de surcharge: …… 72
* La maladie de Gaucher ……………..……………..……………..……… 72
Ø Les splénomégalies parasitaires et infectieuses : ………………… 74
* Les abcès de la rate ……………..……………..……………..………… 74
* La tuberculose splénique ……………..……………..……………..…… 75
* Le kyste hydatique de la rate ……………..……………..…………….. 77