syndromes lymphoproliferatifs (slp)

SYNDROMES
LYMPHOPROLIFERATIFS
(SLP)
2eme partie
Camille GOLFIER
Interne Hématologie 7eme semestre – CHU Dijon
Cours IFSI Janvier 2017
MYELOME
ORIGINE
CSH
MOELLE
OSSEUS
E
Pro
B
GANGLIO
N
MOELLE
OSSEUS
E
B naïf
Plasmocyte
s
Pré
B
B Immature
LL
C
LYMPHOME
S
MYELOME
GENERALITES
•
Synthèse anormale de plasmocytes
monoclonaux au sein de la moelle
osseuse.
Plasmocyte normal :
- Lymphocyte B
- Producteur d’anticorps (=Immunoglobuline)
pour défenses immunitaires.
- Réponse immunitaire acquise (après
reconnaissance
d’un Ac)
ex= vaccin
Bactér
ie
Plasmocyte
Bactér
ie
Plasmocytes myélomateux
Prolifération monoclonale
Un plasmocyte myélomateux
synthétisant un seul type d’anticorps
(=Immunoglobuline)
Myélomes : IgG > IgA > IgD + chaînes
légères kappa > lambda
Plasmocytes myélomateux
Immunoglobuline sécrétée = pathologique
Non fonctionnelle
Toxique
Inhibe la synthèse des
autres Ig
CRAB
• HyperCalcémie
• Insuffisance
Hypogammaglobulinémi
e
infections à répétition
(décès)
Rénale
• Anémie
• Lésions osseuses
(fractures, TV)
B
• Dépôts tissus = amylose
DECOUVERTE / DIAGNOSTIC
•
Age > 60 ans
•
Douleurs osseuses ++++ ( !!! Ostéopathie) / fracture
anormale
Asthénie (anémie)
Symptômes de l’hypercalcémie (vomissements,
coeur,neuro)
•
•
•
•
•
•
Anémie inexpliquée
Hypercalcémie anormale
Insuffisance rénale
Syndrome inflammatoire
CONFIRMATION DIAGNOSTIC
MYELOGRAMME
> 10% plasmocytes pathologiques
Bilan sanguin
Bilan urines
• NFP
• Ionogramme (Ca2+,
rein?)
• Dosage des IgG, IgA, IgM
• Dosage des chaînes
légères
• Electrophorèse des
protéines sériques
• Immunofixation
• B2 microglobuline
• Protéinurie des 24H
• Electrophorèse protéines
urinaires
• Immunofixation
Imagerie
•
•
•
•
Radiographies ++
IRM rachidienne
TDM osseux
TEP-TDM
Pic monoclonal (accumulation
d’Ig)
Tassement vertébral
+ Epidurite
Lacunes myélomateuses
TRAITEMENTS
Sujet âgé (>65-70
ans)
Sujet jeune
Chimiothérapie
+
Autogreffe de
cellules souches
hématopoïétiques
Chimiothérapie seule
CD38
Immunothérapie = Ac anti
CD38+ (Daratumumab)
TRAITEMENTS
INHIBITEURS
DU
PROTEASOME
Bortézomib
(Velcade)
S/C
Carfilzomib
(Kyprolis)
IV
Neuropathies +++
IMIDS
Thalidomide
Lenalidomide
Pomalidomid
e
PO
Neuropathies
Thromboses
ALKYLAN
TS
CORTICOID
ES
IMMUNOTHERA
PIE
Prednisolone
Mephalan
IV/PO
Hémato
Dexaméthason
e
IV/PO
HTA/diabète
Agressivité
ASSOCIATIONS DE PLUSIEURS FAMILLES
Doublettes
Triplettes
Quadruplettes
Velcade Dexamethasone
VTD / VRD
Daratumumab-VTD
Ac anti CD38
(Daratumumab)
IV
-
AUTOGREFFE
Chimiothérapie lourde (Melphalan) à
J0
Autogreffe de CSH à J3
Aplasie = 7 jours (mucites, infections,
besoins transfusionnels)
Chambre protégée
Hospitalisation = 3 semaines
COMMENT RECOLTER LE GREFFON
?
Taux PNN
1.5
G/L
CSH
Aplasie
0.5
G/L
Jours
Antibiotiques / surveillance NFP
Chimio
Sortie
EX TTT SUJET JEUNE 1° LIGNE
Velcade
INDUCTIO
N
CONSOLID
AT°
ENTRETIEN
Thalidomi Dexaméthsaone
(J1,J4,J8,J11)
de
Velcade
Thalidomi Dexaméthsaone
de
Velcade
Thalidomi Dexaméthsaone
de
Velcade
Thalidomi Dexaméthsaone
de
AUTOGREFFE DE CSH (MELPHALAN)
Velcade
Velcade
Thalidomi
de
Thalidomi
de
Dexaméthsaone
4M
1M
2M
Dexaméthsaone
Lenalidomide petites doses en
continu
Puis surveillance…jusqu’à la prochaine
rechute….
1 AN
= 2 ans
EVOLUTION
Décès
infections +++++
MERCI !
TITRE TITRE TITRE TITRE TITRE TITRE