Imagerie des anomalies et malformations vasculaires de l`enfant

Journal Identification = STV Article Identification = 0749 Date: May 6, 2013 Time: 12:35 pm
doi:10.1684/stv.2013.0749
10 Pour citer cet article : Brunelle F, Boccara O, Lambot K, Breton S, Soupre V, Picard A, Vazquez MP, Bodemer C, de Prost Y, Boddaert N. Imagerie des anomalies et malformations
vasculaires de l’enfant. Sang Thrombose Vaisseaux 2013 ; 25 (1) : 10-8 doi:10.1684/stv.2013.0749
Mini-revue
Sang Thrombose Vaisseaux 2013 ;
25, no1 : 10-8
Imagerie des anomalies et malformations vasculaires
de l’enfant
Francis Brunelle, Olivia Boccara, Karen Lambot, Sylvain Breton, Véronique Soupre, Arnaud Picard,
Marie-Paule Vazquez, Christine Bodemer, Yves de Prost, Nathalie Boddaert
Hôpital Necker-Enfants Malades, 149 rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15, France
<[email protected]>
Résumé. L’imagerie des malformations vasculaires a été transformée
par le développent de l’imagerie non invasive. Le scanner et surtout
l’IRM non irradiante permettent d’obtenir l’ensemble des renseignements
nécessaires s à l’établissement d’une stratégie thérapeutique. Quelle est
la nature de la lésion, quelle est sa localisation, son extension et son
potentiel évolutif ? Cette imagerie permet d’offrir des réponses sur la clas-
sification des ces lésions en affirmant la nature des vaisseaux impliqués et
leur hémodynamique, bases de la classification de l’ISSVA. L’imagerie,
il faut le rappeler, n’est utile que dans les cas rares où la clinique et le
Doppler ne peuvent répondre à la question.
Mots clés : anomalies vasculaires, enfant, imagerie, IRM, scanner, radiologie interven-
tionnelle
Abstract
Imaging of vascular anomalies and malformations in children
The role of imaging of the vascular anomalies in children has been trans-
formed by the development of the non invasive techniques ; CT and MRI
that is not using ionizing radiations allow to obtain the majority of ans-
wers that are necessary to the diagnosis and therapeutic strategy. What
is the nature of the lesion, its localisation, its extension, and its evolutivity.
Imaging allows a classification of the anomaly thanks to the identifica-
tion of the involved vessels and their hemodynamic basis of the ISSVA
classification. Imaging is only useful in rare cases as in most of the time
the diagnosis is established by clinical examination and Doppler.
Key words: vascular anomalies, children, Imaging, MRI, CT, interventional radiology
L’imagerie des malformations vasculaires de
l’enfant possède plusieurs rôles. Elle doit
être une réponse à une question clinique,
c’est dire l’importance de la qualité de la
question clinique : Quelle est la nature de la lésion ? Quelle
Tirés à part :
F. Brunelle
est sa localisation ? Quelle est son extension ? Quel est son
potentiel évolutif ?
Il s’agit-là de quatre questions d’ordre médical, chirurgi-
cal et thérapeutique. La majorité des lésions vasculaires
sont de diagnostic clinique et ne nécessitent pas d’imagerie,
c’est le cas de tous les hémangiomes infantiles visibles à
l’inspection. Seule une évolution ou une localisation parti-
culière peut nécessiter une imagerie.
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Nature de la lésion
Les tentatives de classification des malformations vas-
culaires sont anciennes [1-3], il existe aujourd’hui un
consensus international établi par l’ISSVA en 1996 [2]
qui repose sur des critères qui associent la nature du
ou des vaisseaux impliqués, leur hémodynamique et des
critères immuno-histochimiques. Ces derniers échappent
aujourd’hui à l’imagerie in vivo. L’imagerieaàsadispo-
sition plusieurs techniques complémentaires mais dont les
possibilités et les inconvénients doivent être connus afin de
les hiérarchiser le mieux possible.
La radiographie standard
Elle est souvent le premier examen pratiqué devant une
symptomatologie douloureuse en particulier au niveau des
membres. Elle permet une analyse fine des structures
osseuses et de révéler des calcifications des parties molles,
en particulier les phlébolithes qui sont caractéristiques
des malformations vasculaires veineuses. Ces phlébolithes
sont la conséquence de thromboses intralésionnelles qui se
calcifient progressivement. Ils sont palpables à l’examen
clinique lorsqu’ils sont superficiels. Non calcifiées, ces
thromboses sont visibles en IRM en T2 sous la forme de
lacunes hypo-intenses au sein de la lésion hyper-intense.
Leur aspect sur les clichés standard est caractéristique. Il
s’agit de formations sphériques de quelques millimètres
de diamètre présentant plusieurs couches concentriques
traduction des phénomènes de thromboses/calcifications
successives. Ces clichés peuvent aussi révéler des locali-
sations intra-osseuses et des lésions rachidiennes en cas
de lésions multiples (comme dans les lymphangioma-
toses). Cependant, cette technique ne permet en aucun cas
d’apprécier l’hémodynamique des lésions étudiées.
L’échographie, le Doppler
L’échographie en échelle de gris, standard, permet de
mettre en évidence les structures kystiques des lymphan-
giomes macrokystiques. Ces structures sont de diagnostic
facile en anténatal. Il s’agit de structures anéchogènes
(vides d’écho) séparées par des septa bien visibles.
Cependant, les lymphangiomes en poussée hémorragique
deviennent échogènes et il est alors difficile de les distin-
guer des autres masses des parties molles, en particulier
des hémangiomes. L’échographie seule est le plus souvent
incapable d’apprécier l’extension de ces lymphangiomes
en particulier dans la région cervicofaciale. L’extension
peut en effet se faire dans les régions rétromandibulaires
ou dans le médiastin relativement peu accessible en rai-
son des structures osseuses. Le Doppler est un élément
très important dans la reconnaissance des malformations
vasculaires en appréciant leur hémodynamique. Les carac-
téristiques hémodynamiques seront détaillées dans chaque
section concernant les malformations veineuses (MV) et les
malformations artérioveineuses (MAV). Il est fréquent que
soit évoquée la présence de fistules artérioveineuses lors
de cet examen. En effet, dans toute anomalie des parties
molles, des veines côtoient des artères et leur visualisation
simultanée ne doit pas faire parler de FAV. Dans les héman-
giomes infantiles, par exemple, sont mises en évidence des
artères alimentant la lésion et des veines la drainant. Le
seul signe permettant de parler de fistule artérioveineuse
est la mise en évidence d’une artérialisation du flux vei-
neux attestant de la présence d’un shunt hémodynamique.
Le flux veineux devient « modulé » sur celui de l’artère au
lieu d’être continu. Mais ce signe demande une grande habi-
tude. Il est à noter qu’il peut exister une discordance entre
la clinique et l’échographie. Les lésions à haut débit sont
en règle générale « chaudes », voire pulsatiles à la palpa-
tion. Par contre, la présence d’un souffle à l’auscultation ne
permet pas de poser le diagnostic de fistule artérioveineuse.
Ces souffles sont parfois entendus dans la phase de régres-
sion des hémangiomes infantiles. Ces souffles ne sont pas
liés nécessairement à la présence d’une fistule artériovei-
neuse mais à la présence d’une rupture brusque de calibre
des artères ou d’un trajet fortement sinueux (kinking).
Le gradient de pression au niveau de la sténose engendre
ce souffle à la manière d’une anche de hautbois. Il est, la
plupart du temps, impossible de quantifier le débit au sein
de ces lésions en raison de l’incapacité de connaitre le tra-
jet exact des artères et de leur multiplicité. Le Doppler est
ainsi un médiocre examen de surveillance sous traitement.
Nous verrons ce sujet dans le chapitre consacré à l’IRM
dans les formes diffuses, miliaires des hémangiomes infan-
tiles où l’échographie hépatique est systématique afin de
rechercher des lésions viscérales.
Le scanner
L’examen par angio-scanner présente de nombreux avan-
tages. Par contre, ses inconvénients sont importants. Il s’agit
d’une technique irradiante qui nécessite l’injection d’une
grande quantité de produit de contraste. En effet, dans
l’évaluation d’une MAV, il est nécessaire d’obtenir une
acquisition des images durant la phase artérielle du tran-
sit du produit de contraste injecté par voie veineuse. Il faut
donc une voie d’abord de calibre suffisamment important
pour permettre une injection rapide. Un cathlon « jaune »
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est souvent la seule voir d’abord disponible chez le nouveau
né ou le nourrisson. Une sédation simple chez le nourrisson
permet d’obtenir une bonne immobilité. En effet, l’injection
peut parfois engendrer une sensation désagréable entraînant
le réveil de l’enfant simplement endormi et non prémédi-
qué. L’acquisition en elle-même prend quelques secondes.
Les images obtenues présentent l’intérêt d’être analysées
en trois dimensions. Les structures osseuses sont parfai-
tement mises en évidence ainsi que leurs rapports avec la
malformation. Cette technique est extrêmement utile dans
le bilan préchirurgical des MAV complexes avec fistules
artérioveineuses.
L’IRM
L’IRM demande une immobilité absolue du patient. Cette
immobilité nécessite chez l’enfant non coopérant une pré-
médication. Chez le nouveau-né, un simple biberon peut
suffire. Il est utile d’utiliser des boules obturatrices du
conduit auditif pour éviter que le bruit généré par l’IRM
réveille l’enfant. Dans la plupart des cas, en particulier
lorsque le diagnostic est incertain, l’injection de produit
de contraste (gadolinium) peut être utile.
L’IRM est une technique qui arrive en dernière intention
pour plusieurs raisons. Sa faible disponibilité, son coût, les
contraintes liées à la durée de l’examen (en moyenne 30
minutes).
La multiplicité des « séquences » disponibles permet de
répondre à la plupart des questions posées par les MV.
L’IRM permet de distinguer aisément les différents compo-
sants des tissus. L’imagerie en T1 identifie la graisse en
hypersignal (blanc) les structures tissulaires en gris et les
lésions kystiques en noir (hyposignal). Les séquences en
T2 montrent un hypersignal franc des lésions kystiques,
alors que la graisse et les tissus mous ont un signal inter-
médiaire. Il est possible de « supprimer » le signal de la
graisse sur l’imagerie en T1 et en T2, la graisse devient dans
cette séquence noire. L’injection de produit de contraste
en cas de lésion hypervasculaire isole ainsi le signal de
la lésion qui apparaît blanche (hypersignal) alors que la
graisse a « disparu ». La séquence avec suppression de la
graisse et injection de produit de contraste est ainsi une
séquence indispensable (Fat Sat Gado). L’os et les calcifi-
cations paraissent vides de signal dans toutes les séquences.
Récemment, une nouvelle séquence est disponible : l’ASL.
L’ASL (pour « arterial spin labelling ») est une technique
qui permet de mesurer quantitativement la perfusion des
tissus. En bref, la technique utilise un marquage (labelling)
des protons (spin) au niveau des vaisseaux (artériels) cervi-
caux (carotide et vertébrale) et analyse en intracrânien les
paramètres d’apparition de ces protons marqués. Un logi-
ciel spécifique permet de connaître le temps d’apparition
des protons et la perfusion exprimés en mL/100 g/mn. Un
codage couleur visualise la perfusion du bleu (hypoperfu-
sion) au rouge (hyperperfusion). Les zones hyperperfusées
apparaissent ainsi en rouge sur les images reconstruites. En
utilisant des zones d’intérêt (ROI), il est possible de mesurer
la perfusion de manière quantitative. Cette technique per-
mettrait ainsi une surveillance sous traitement de certaines
lésions comme les hémangiomes infantiles et les fistules
artérioveineuses.
L’artériographie et la phlébographie
Examens de référence dans les années 1970/1980, ces exa-
mens ont quasiment disparu à la faveur des examens dits
non-invasifs. Ils étaient réalisés sous anesthésie générale et
nécessitaient un environnement pédiatrique hospitalier. Ils
sont toutefois parfois indiqués en cas de doute diagnostic
ou surtout à visée thérapeutique lorsqu’une embolisation
est programmée.
Sémiologie en imagerie par entité
pathologique
Les différentes entités pathologiques ne seront par redéfi-
nies, nous renvoyons le lecteur à la littérature pour ce faire.
Elles sont donc supposées connues [4].
Les hémangiomes infantiles (HI)
Ces tumeurs sont constituées d’une prolifération endo-
théliale séparées de fentes vasculaires. Elles sont très
homogènes, bien limitées. Elles sont constituées de plu-
sieurs unités nodulaires confluentes. Leur vascularisation
est assurée par une artère principale centrale. Elles peuvent
recruter d’autres systèmes artériels périphériques. La radio-
graphie standard n’apporte pas de renseignement. Ces
lésions ne sont jamais calcifiées. Lorsqu’elles sont visibles
le diagnostic est clinique. Dans les formes profondes
l’échographie montre une ou plusieurs masses plurinodu-
laires homogènes. Il n’y a jamais de kystes au sein des
HI. L’examen en Doppler montre une hypervascularisation
homogène de la lésion. L’artère principale et son drainage
veineux sont identifiables. Il n’y a pas de shunt artério-
veineux. Dans la majorité des cas, il n’est pas utile de
recourir à d’autres examens. Lorsqu’une extension pro-
fonde est suspectée en particulier en cas de localisation
orbitaire, laryngée, ou viscérale profonde, le scanner avec
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Figure 1. Six mois de vie. Tuméfaction cervicale à peau normale. Le Doppler est en faveur d’un hémangiome infantile. La séquence ASL
(arterial spin labelling) en IRM technique qui permet de mesurer quantitativement la perfusion des tissus montre une hypervascularisation
nette.
injection ou l’IRM permet de faire un bilan de l’extension
et des lésions associées. Unà2%desHIorbitaires
[5] s’accompagnent de lésions intracrâniennes, hypophy-
saires ou temporales. Les données en ASL montrent des
lésions homogènes dont la perfusion est autour de 300
mL/mn/100 g (figure 1).
Les malformations vasculaires
Les malformations veineuses (MV)
Elles sont la plupart du temps visibles cliniquement. Elles
peuvent passer inaperc¸ues en cas de localisation profonde,
plante du pied, genou, localisation viscérale. Dans ces cas,
la présence de phlébolithes fait le diagnostic. L’échographie
visualise une lésion mal limitée, hétérogène, présentant des
formations anéchogènes sans réel kyste. Lorsque ces lésions
sont proches du médiastin, en particulier dans la région
cervicofaciale où elles sont fréquentes, la manœuvre de Val-
salva peut objectiver un flux au sein de la lésion. Ce signe
est l’équivalent clinique du gonflement observé lors de la
compression douce des jugulaires, de la manœuvre de Val-
salva ou après mise en place d’un garrot pour les anomalies
des membres. Le Doppler couleur peut mettre en évidence
une hypervascularisation au sein des parois de ces lésions.
Mais cette vascularisation est limitée et correspond aux
artères normales présentes au sein de ces malformations.
Lors du bilan d’extension, le scanner met en évidence une
lésion mal limitée en particulier au niveau de la face. En cas
de lésions sous-cutanées au niveau des membres, du tho-
rax et de l’abdomen, il est important d’identifier les lésions
qui envahissent l’aponévrose et les muscles sous-jacents
pour permettre une décision chirurgicale adaptée. Pour les
lésions profondes, abdominales, viscérales, le scanner est
l’examen de référence. Ces lésions ne s’opacifient pas au
temps artériel. Il est donc nécessaire de réaliser un temps
tardif pour voir l’opacification progressive de ces lésions.
Les phlébolithes sont visibles sur le scanner sans injec-
tion. En IRM, les MV apparaissent comme des lésions
des parties molles en signal intermédiaire sur toutes les
séquences. Leur opacification est hétérogène et tardive.
Les séquences en Fat Sat Gado doivent donc être réalisées
quelques minutes après l’injection, ce qui est pratique-
ment toujours le cas en raison de la durée des séquences
IRM. Dans le bilan des grandes malformations veineuses
des membres (Klippel Trenaunay), l’IRM permet de faire
un bilan d’extension des lésions grâce à des acquisitions
en coronal de l’ensemble des membres (phlébographie
IRM). Ces grandes malformations peuvent s’accompagner
de lésions intracrâniennes plus spécifiquement dénommées
anomalies veineuses de développement (AVD) en neuro-
radiologie. Les phlébolithes apparaissent comme des struc-
tures arrondies intra vasculaires. Certaines lésions non
calcifiées sur la radio standard sont visibles en IRM et cor-
respondent probablement à des caillots intralésionnels non
encore calcifiés. En ASL, ces lésions apparaissent hypo-
perfusées. L’artériographie n’est pas nécessaire, lorsqu’elle
était pratiquée, une fine hypervascularisation périphérique
des lésions était visible, sans shunt, correspondant pro-
bablement à une hypervascularisation de la paroi de ces
malformations. Ces lésions sont en règle générale traitées
par sclérose intralésionnelle.
Leur aspect phlébographique a été classé en quatre types en
fonction de la nature de leur drainage veineux [6, 7].
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Le type 1 correspond à une lésion sans drainage, exclue
du système veineux, le type 2 se draine dans des veines
normales, le type 3 se draine dans un système veineux dys-
plasique, le type 4 correspond à un sac vasculaire largement
communiquant avec le système veineux. Cette classification
est importante car elle permet de juger du risque encouru
lors de la sclérothérapie.
En effet, quel que soit le produit utilisé, le risque de migra-
tion systémique augmente en fonction du type.
L’objet de cet article n’est pas de détailler la technique
de sclérothérapie de ces MV. En résumé, il est essentiel
d’utiliser plusieurs aiguilles de ponction pour éviter toute
augmentation de pression intralésionnelle lors de l’injection
du produit sclérosant. L’analyse du type de drainage permet
aussi de réaliser, soit une compression de la veine de drai-
nage, soit d’utiliser un garrot au niveau des membres. Nous
utilisons de l’alcool absolu, en connaissant le risque lié à
l’injection systémique au niveau de la circulation pulmo-
naire. En effet, l’injection de l’alcool au niveau pulmonaire
entraine un vaso-spasme équivalent hémodynamique d’une
embolie pulmonaire. Des décès ont été observés. Toute
malformation qui se draine rapidement dans un système
dysplasique est pour le type 3 une contre-indication rela-
tive et pour le type 4 une contre-indication absolue. Nous
n’avons observé que deux cas de bradycardie au début de
notre expérience sur plus de 400 scléroses. Des paralysies
des nerfs périphériques (facial, SPE) ont été observées, tou-
jours régressives en quelques semaines. Les malformations
veineuses des membres sont de traitement difficile. Elles
sont souvent profondes difficilement repérables. Leur injec-
tion sous repérage scanner ou IRM ou échographique est
possible. Certains enfants présentent des douleurs impor-
tantes en cas d’atteintes périostées. Cette extension intra-
ou périosseuse rend le traitement difficile. La sclérothé-
rapie dans notre expérience améliore constamment mais
de manière incomplète la symptomatologie. Elle se traduit
parfois en cas d’atteinte musculaire importante d’atrophie
musculaire avec rétraction des muscles atteints (rétraction
des fléchisseurs) rétraction du tendon d’Achille obligeant à
des interventions orthopédiques correctrices.
Les lymphangiomes kystiques
L’aspect des lymphangiomes dépend de leur nature archi-
tecturale. Pour les macros kystiques la sémiologie est
simple. Ils sont maintenant souvent décelés en anténatal
[8] par l’échographie. Un bilan génétique est indispen-
sable. L’IRM anténatale est parfois réalisée pour réaliser
un bilan d’extension prénatal afin d’informer au plus précis
les parents de l’avenir fonctionnel de l’enfant. En particu-
lier, il est important de préciser les extensions au niveau
laryngé et médiastinal. L’échographie montre des struc-
tures liquidiennes anéchogènes traversées de fines cloisons
multiples ; le Doppler est silencieux, on ne met en évi-
dence aucune vascularisation intrakystique. Les cloisons
peuvent parfois donner un signal montrant la vascularisa-
tion des cloisons lorsqu’elles sont épaisses. L’IRM permet
surtout un bilan d’extension. Au niveau cervico-facial, il
est important d’apprécier l’extension au niveau de la fosse
ptérygo-maxillaire, en particulier ses rapports avec les voies
aériennes. Il est important d’analyser une éventuelle exten-
sion intra parotidienne en raison du risque sur le nerf facial.
L’injection de produit de contraste n’est pas indispensable.
Les séquences en ASL ne montrent qu’une perfusion dis-
crète au niveau des cloisons. Comme écrit précédemment,
il est parfois possible en cas de poussées hémorragique
que le contenu des kystes devienne échogène, rendant le
diagnostic différentiel difficile avec une masse des par-
ties molles. L’IRM est d’un grand secours en montrant
le contenu des kystes et la présence d’un niveau liquide
lié à la sédimentation des hématies au fond de chaque
kyste. Dans les formes microkystiques et surtout micro-
capillaires infiltrantes, l’échographie ne montre qu’une
masse des parties molles sans kystes visibles. L’absence
de vascularisation au scanner ou en IRM (figure 2) per-
met de redresser le diagnostic. Le signal en IRM de ces
lymphangiomes peut ne pas être franchement en hyper-
signal en raison de l’importance de la partie charnue de
ces lésions. Ces lymphangiomes sont volontiers étendus et
infiltrants. L’imagerie présente là un grand intérêt dans le
bilan préopératoire. Dans le cas particulier des lymphan-
giomes orbitaires, il est indispensable de réaliser une étude
intracrânienne en IRM, pour analyser avec précision leur
extension et pour déceler une éventuelle anomalie veineuse
de développement au niveau du diencéphale [9]. En effet,
ces lymphangiomes suivent les trajets vasculo-nerveux. De
plus, l’origine embryonnaire diencéphalique du contenu
orbitaire explique la possibilité d’anomalies vasculaires
associées à ce niveau.
Les malformations artérioveineuses (MAV)
Les malformations artérioveineuses (figure 3) sont défi-
nies par la présence d’une communication entre une ou
plusieurs artère(s) et les veines homologues sans interpo-
sition de capillaire. La conséquence hémodynamique en
est l’augmentation de débit au niveau des artères impli-
quées et des veines de drainage. Il peut exister un « nidus »
interposé. La clinique lorsqu’elles sont superficielles est
évocatrice la palpation ressent un thrill (frémissement), et
l’auscultation un souffle. La peau est chaude. L’examen
Doppler montre une lésion très vascularisée et une
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