Imagerie des anomalies et malformations vasculaires de l`enfant
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Mini-revue Sang Thrombose Vaisseaux 2013 ; 25, no 1 : 10-8 Imagerie des anomalies et malformations vasculaires de l’enfant Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 24/05/2017. Francis Brunelle, Olivia Boccara, Karen Lambot, Sylvain Breton, Véronique Soupre, Arnaud Picard, Marie-Paule Vazquez, Christine Bodemer, Yves de Prost, Nathalie Boddaert Hôpital Necker-Enfants Malades, 149 rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15, France <[email protected]> Résumé. L’imagerie des malformations vasculaires a été transformée par le développent de l’imagerie non invasive. Le scanner et surtout l’IRM non irradiante permettent d’obtenir l’ensemble des renseignements nécessaires s à l’établissement d’une stratégie thérapeutique. Quelle est la nature de la lésion, quelle est sa localisation, son extension et son potentiel évolutif ? Cette imagerie permet d’offrir des réponses sur la classification des ces lésions en affirmant la nature des vaisseaux impliqués et leur hémodynamique, bases de la classification de l’ISSVA. L’imagerie, il faut le rappeler, n’est utile que dans les cas rares où la clinique et le Doppler ne peuvent répondre à la question. Mots clés : anomalies vasculaires, enfant, imagerie, IRM, scanner, radiologie interventionnelle Abstract Imaging of vascular anomalies and malformations in children The role of imaging of the vascular anomalies in children has been transformed by the development of the non invasive techniques ; CT and MRI that is not using ionizing radiations allow to obtain the majority of answers that are necessary to the diagnosis and therapeutic strategy. What is the nature of the lesion, its localisation, its extension, and its evolutivity. Imaging allows a classification of the anomaly thanks to the identification of the involved vessels and their hemodynamic basis of the ISSVA classification. Imaging is only useful in rare cases as in most of the time the diagnosis is established by clinical examination and Doppler. Key words: vascular anomalies, children, Imaging, MRI, CT, interventional radiology Tirés à part : F. Brunelle 10 est sa localisation ? Quelle est son extension ? Quel est son potentiel évolutif ? Il s’agit-là de quatre questions d’ordre médical, chirurgical et thérapeutique. La majorité des lésions vasculaires sont de diagnostic clinique et ne nécessitent pas d’imagerie, c’est le cas de tous les hémangiomes infantiles visibles à l’inspection. Seule une évolution ou une localisation particulière peut nécessiter une imagerie. Pour citer cet article : Brunelle F, Boccara O, Lambot K, Breton S, Soupre V, Picard A, Vazquez MP, Bodemer C, de Prost Y, Boddaert N. Imagerie des anomalies et malformations vasculaires de l’enfant. Sang Thrombose Vaisseaux 2013 ; 25 (1) : 10-8 doi:10.1684/stv.2013.0749 doi:10.1684/stv.2013.0749 L’ imagerie des malformations vasculaires de l’enfant possède plusieurs rôles. Elle doit être une réponse à une question clinique, c’est dire l’importance de la qualité de la question clinique : Quelle est la nature de la lésion ? Quelle Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 24/05/2017. Nature de la lésion Les tentatives de classification des malformations vasculaires sont anciennes [1-3], il existe aujourd’hui un consensus international établi par l’ISSVA en 1996 [2] qui repose sur des critères qui associent la nature du ou des vaisseaux impliqués, leur hémodynamique et des critères immuno-histochimiques. Ces derniers échappent aujourd’hui à l’imagerie in vivo. L’imagerie a à sa disposition plusieurs techniques complémentaires mais dont les possibilités et les inconvénients doivent être connus afin de les hiérarchiser le mieux possible. La radiographie standard Elle est souvent le premier examen pratiqué devant une symptomatologie douloureuse en particulier au niveau des membres. Elle permet une analyse fine des structures osseuses et de révéler des calcifications des parties molles, en particulier les phlébolithes qui sont caractéristiques des malformations vasculaires veineuses. Ces phlébolithes sont la conséquence de thromboses intralésionnelles qui se calcifient progressivement. Ils sont palpables à l’examen clinique lorsqu’ils sont superficiels. Non calcifiées, ces thromboses sont visibles en IRM en T2 sous la forme de lacunes hypo-intenses au sein de la lésion hyper-intense. Leur aspect sur les clichés standard est caractéristique. Il s’agit de formations sphériques de quelques millimètres de diamètre présentant plusieurs couches concentriques traduction des phénomènes de thromboses/calcifications successives. Ces clichés peuvent aussi révéler des localisations intra-osseuses et des lésions rachidiennes en cas de lésions multiples (comme dans les lymphangiomatoses). Cependant, cette technique ne permet en aucun cas d’apprécier l’hémodynamique des lésions étudiées. L’échographie, le Doppler L’échographie en échelle de gris, standard, permet de mettre en évidence les structures kystiques des lymphangiomes macrokystiques. Ces structures sont de diagnostic facile en anténatal. Il s’agit de structures anéchogènes (vides d’écho) séparées par des septa bien visibles. Cependant, les lymphangiomes en poussée hémorragique deviennent échogènes et il est alors difficile de les distinguer des autres masses des parties molles, en particulier des hémangiomes. L’échographie seule est le plus souvent incapable d’apprécier l’extension de ces lymphangiomes en particulier dans la région cervicofaciale. L’extension peut en effet se faire dans les régions rétromandibulaires ou dans le médiastin relativement peu accessible en raison des structures osseuses. Le Doppler est un élément très important dans la reconnaissance des malformations vasculaires en appréciant leur hémodynamique. Les caractéristiques hémodynamiques seront détaillées dans chaque section concernant les malformations veineuses (MV) et les malformations artérioveineuses (MAV). Il est fréquent que soit évoquée la présence de fistules artérioveineuses lors de cet examen. En effet, dans toute anomalie des parties molles, des veines côtoient des artères et leur visualisation simultanée ne doit pas faire parler de FAV. Dans les hémangiomes infantiles, par exemple, sont mises en évidence des artères alimentant la lésion et des veines la drainant. Le seul signe permettant de parler de fistule artérioveineuse est la mise en évidence d’une artérialisation du flux veineux attestant de la présence d’un shunt hémodynamique. Le flux veineux devient « modulé » sur celui de l’artère au lieu d’être continu. Mais ce signe demande une grande habitude. Il est à noter qu’il peut exister une discordance entre la clinique et l’échographie. Les lésions à haut débit sont en règle générale « chaudes », voire pulsatiles à la palpation. Par contre, la présence d’un souffle à l’auscultation ne permet pas de poser le diagnostic de fistule artérioveineuse. Ces souffles sont parfois entendus dans la phase de régression des hémangiomes infantiles. Ces souffles ne sont pas liés nécessairement à la présence d’une fistule artérioveineuse mais à la présence d’une rupture brusque de calibre des artères ou d’un trajet fortement sinueux (kinking). Le gradient de pression au niveau de la sténose engendre ce souffle à la manière d’une anche de hautbois. Il est, la plupart du temps, impossible de quantifier le débit au sein de ces lésions en raison de l’incapacité de connaitre le trajet exact des artères et de leur multiplicité. Le Doppler est ainsi un médiocre examen de surveillance sous traitement. Nous verrons ce sujet dans le chapitre consacré à l’IRM dans les formes diffuses, miliaires des hémangiomes infantiles où l’échographie hépatique est systématique afin de rechercher des lésions viscérales. Le scanner L’examen par angio-scanner présente de nombreux avantages. Par contre, ses inconvénients sont importants. Il s’agit d’une technique irradiante qui nécessite l’injection d’une grande quantité de produit de contraste. En effet, dans l’évaluation d’une MAV, il est nécessaire d’obtenir une acquisition des images durant la phase artérielle du transit du produit de contraste injecté par voie veineuse. Il faut donc une voie d’abord de calibre suffisamment important pour permettre une injection rapide. Un cathlon « jaune » STV, vol. 25, no 1, janvier-février 2013 11 Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 24/05/2017. 12 est souvent la seule voir d’abord disponible chez le nouveau né ou le nourrisson. Une sédation simple chez le nourrisson permet d’obtenir une bonne immobilité. En effet, l’injection peut parfois engendrer une sensation désagréable entraînant le réveil de l’enfant simplement endormi et non prémédiqué. L’acquisition en elle-même prend quelques secondes. Les images obtenues présentent l’intérêt d’être analysées en trois dimensions. Les structures osseuses sont parfaitement mises en évidence ainsi que leurs rapports avec la malformation. Cette technique est extrêmement utile dans le bilan préchirurgical des MAV complexes avec fistules artérioveineuses. paramètres d’apparition de ces protons marqués. Un logiciel spécifique permet de connaître le temps d’apparition des protons et la perfusion exprimés en mL/100 g/mn. Un codage couleur visualise la perfusion du bleu (hypoperfusion) au rouge (hyperperfusion). Les zones hyperperfusées apparaissent ainsi en rouge sur les images reconstruites. En utilisant des zones d’intérêt (ROI), il est possible de mesurer la perfusion de manière quantitative. Cette technique permettrait ainsi une surveillance sous traitement de certaines lésions comme les hémangiomes infantiles et les fistules artérioveineuses. L’artériographie et la phlébographie L’IRM L’IRM demande une immobilité absolue du patient. Cette immobilité nécessite chez l’enfant non coopérant une prémédication. Chez le nouveau-né, un simple biberon peut suffire. Il est utile d’utiliser des boules obturatrices du conduit auditif pour éviter que le bruit généré par l’IRM réveille l’enfant. Dans la plupart des cas, en particulier lorsque le diagnostic est incertain, l’injection de produit de contraste (gadolinium) peut être utile. L’IRM est une technique qui arrive en dernière intention pour plusieurs raisons. Sa faible disponibilité, son coût, les contraintes liées à la durée de l’examen (en moyenne 30 minutes). La multiplicité des « séquences » disponibles permet de répondre à la plupart des questions posées par les MV. L’IRM permet de distinguer aisément les différents composants des tissus. L’imagerie en T1 identifie la graisse en hypersignal (blanc) les structures tissulaires en gris et les lésions kystiques en noir (hyposignal). Les séquences en T2 montrent un hypersignal franc des lésions kystiques, alors que la graisse et les tissus mous ont un signal intermédiaire. Il est possible de « supprimer » le signal de la graisse sur l’imagerie en T1 et en T2, la graisse devient dans cette séquence noire. L’injection de produit de contraste en cas de lésion hypervasculaire isole ainsi le signal de la lésion qui apparaît blanche (hypersignal) alors que la graisse a « disparu ». La séquence avec suppression de la graisse et injection de produit de contraste est ainsi une séquence indispensable (Fat Sat Gado). L’os et les calcifications paraissent vides de signal dans toutes les séquences. Récemment, une nouvelle séquence est disponible : l’ASL. L’ASL (pour « arterial spin labelling ») est une technique qui permet de mesurer quantitativement la perfusion des tissus. En bref, la technique utilise un marquage (labelling) des protons (spin) au niveau des vaisseaux (artériels) cervicaux (carotide et vertébrale) et analyse en intracrânien les Examens de référence dans les années 1970/1980, ces examens ont quasiment disparu à la faveur des examens dits non-invasifs. Ils étaient réalisés sous anesthésie générale et nécessitaient un environnement pédiatrique hospitalier. Ils sont toutefois parfois indiqués en cas de doute diagnostic ou surtout à visée thérapeutique lorsqu’une embolisation est programmée. Sémiologie en imagerie par entité pathologique Les différentes entités pathologiques ne seront par redéfinies, nous renvoyons le lecteur à la littérature pour ce faire. Elles sont donc supposées connues [4]. Les hémangiomes infantiles (HI) Ces tumeurs sont constituées d’une prolifération endothéliale séparées de fentes vasculaires. Elles sont très homogènes, bien limitées. Elles sont constituées de plusieurs unités nodulaires confluentes. Leur vascularisation est assurée par une artère principale centrale. Elles peuvent recruter d’autres systèmes artériels périphériques. La radiographie standard n’apporte pas de renseignement. Ces lésions ne sont jamais calcifiées. Lorsqu’elles sont visibles le diagnostic est clinique. Dans les formes profondes l’échographie montre une ou plusieurs masses plurinodulaires homogènes. Il n’y a jamais de kystes au sein des HI. L’examen en Doppler montre une hypervascularisation homogène de la lésion. L’artère principale et son drainage veineux sont identifiables. Il n’y a pas de shunt artérioveineux. Dans la majorité des cas, il n’est pas utile de recourir à d’autres examens. Lorsqu’une extension profonde est suspectée en particulier en cas de localisation orbitaire, laryngée, ou viscérale profonde, le scanner avec STV, vol. 25, no 1, janvier-février 2013 Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 24/05/2017. Figure 1. Six mois de vie. Tuméfaction cervicale à peau normale. Le Doppler est en faveur d’un hémangiome infantile. La séquence ASL (arterial spin labelling) en IRM technique qui permet de mesurer quantitativement la perfusion des tissus montre une hypervascularisation nette. injection ou l’IRM permet de faire un bilan de l’extension et des lésions associées. Un à 2 % des HI orbitaires [5] s’accompagnent de lésions intracrâniennes, hypophysaires ou temporales. Les données en ASL montrent des lésions homogènes dont la perfusion est autour de 300 mL/mn/100 g (figure 1). Les malformations vasculaires Les malformations veineuses (MV) Elles sont la plupart du temps visibles cliniquement. Elles peuvent passer inaperçues en cas de localisation profonde, plante du pied, genou, localisation viscérale. Dans ces cas, la présence de phlébolithes fait le diagnostic. L’échographie visualise une lésion mal limitée, hétérogène, présentant des formations anéchogènes sans réel kyste. Lorsque ces lésions sont proches du médiastin, en particulier dans la région cervicofaciale où elles sont fréquentes, la manœuvre de Valsalva peut objectiver un flux au sein de la lésion. Ce signe est l’équivalent clinique du gonflement observé lors de la compression douce des jugulaires, de la manœuvre de Valsalva ou après mise en place d’un garrot pour les anomalies des membres. Le Doppler couleur peut mettre en évidence une hypervascularisation au sein des parois de ces lésions. Mais cette vascularisation est limitée et correspond aux artères normales présentes au sein de ces malformations. Lors du bilan d’extension, le scanner met en évidence une lésion mal limitée en particulier au niveau de la face. En cas de lésions sous-cutanées au niveau des membres, du thorax et de l’abdomen, il est important d’identifier les lésions qui envahissent l’aponévrose et les muscles sous-jacents pour permettre une décision chirurgicale adaptée. Pour les lésions profondes, abdominales, viscérales, le scanner est l’examen de référence. Ces lésions ne s’opacifient pas au temps artériel. Il est donc nécessaire de réaliser un temps tardif pour voir l’opacification progressive de ces lésions. Les phlébolithes sont visibles sur le scanner sans injection. En IRM, les MV apparaissent comme des lésions des parties molles en signal intermédiaire sur toutes les séquences. Leur opacification est hétérogène et tardive. Les séquences en Fat Sat Gado doivent donc être réalisées quelques minutes après l’injection, ce qui est pratiquement toujours le cas en raison de la durée des séquences IRM. Dans le bilan des grandes malformations veineuses des membres (Klippel Trenaunay), l’IRM permet de faire un bilan d’extension des lésions grâce à des acquisitions en coronal de l’ensemble des membres (phlébographie IRM). Ces grandes malformations peuvent s’accompagner de lésions intracrâniennes plus spécifiquement dénommées anomalies veineuses de développement (AVD) en neuroradiologie. Les phlébolithes apparaissent comme des structures arrondies intra vasculaires. Certaines lésions non calcifiées sur la radio standard sont visibles en IRM et correspondent probablement à des caillots intralésionnels non encore calcifiés. En ASL, ces lésions apparaissent hypoperfusées. L’artériographie n’est pas nécessaire, lorsqu’elle était pratiquée, une fine hypervascularisation périphérique des lésions était visible, sans shunt, correspondant probablement à une hypervascularisation de la paroi de ces malformations. Ces lésions sont en règle générale traitées par sclérose intralésionnelle. Leur aspect phlébographique a été classé en quatre types en fonction de la nature de leur drainage veineux [6, 7]. STV, vol. 25, no 1, janvier-février 2013 13 Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 24/05/2017. Le type 1 correspond à une lésion sans drainage, exclue du système veineux, le type 2 se draine dans des veines normales, le type 3 se draine dans un système veineux dysplasique, le type 4 correspond à un sac vasculaire largement communiquant avec le système veineux. Cette classification est importante car elle permet de juger du risque encouru lors de la sclérothérapie. En effet, quel que soit le produit utilisé, le risque de migration systémique augmente en fonction du type. L’objet de cet article n’est pas de détailler la technique de sclérothérapie de ces MV. En résumé, il est essentiel d’utiliser plusieurs aiguilles de ponction pour éviter toute augmentation de pression intralésionnelle lors de l’injection du produit sclérosant. L’analyse du type de drainage permet aussi de réaliser, soit une compression de la veine de drainage, soit d’utiliser un garrot au niveau des membres. Nous utilisons de l’alcool absolu, en connaissant le risque lié à l’injection systémique au niveau de la circulation pulmonaire. En effet, l’injection de l’alcool au niveau pulmonaire entraine un vaso-spasme équivalent hémodynamique d’une embolie pulmonaire. Des décès ont été observés. Toute malformation qui se draine rapidement dans un système dysplasique est pour le type 3 une contre-indication relative et pour le type 4 une contre-indication absolue. Nous n’avons observé que deux cas de bradycardie au début de notre expérience sur plus de 400 scléroses. Des paralysies des nerfs périphériques (facial, SPE) ont été observées, toujours régressives en quelques semaines. Les malformations veineuses des membres sont de traitement difficile. Elles sont souvent profondes difficilement repérables. Leur injection sous repérage scanner ou IRM ou échographique est possible. Certains enfants présentent des douleurs importantes en cas d’atteintes périostées. Cette extension intraou périosseuse rend le traitement difficile. La sclérothérapie dans notre expérience améliore constamment mais de manière incomplète la symptomatologie. Elle se traduit parfois en cas d’atteinte musculaire importante d’atrophie musculaire avec rétraction des muscles atteints (rétraction des fléchisseurs) rétraction du tendon d’Achille obligeant à des interventions orthopédiques correctrices. Les lymphangiomes kystiques L’aspect des lymphangiomes dépend de leur nature architecturale. Pour les macros kystiques la sémiologie est simple. Ils sont maintenant souvent décelés en anténatal [8] par l’échographie. Un bilan génétique est indispensable. L’IRM anténatale est parfois réalisée pour réaliser un bilan d’extension prénatal afin d’informer au plus précis les parents de l’avenir fonctionnel de l’enfant. En particulier, il est important de préciser les extensions au niveau 14 laryngé et médiastinal. L’échographie montre des structures liquidiennes anéchogènes traversées de fines cloisons multiples ; le Doppler est silencieux, on ne met en évidence aucune vascularisation intrakystique. Les cloisons peuvent parfois donner un signal montrant la vascularisation des cloisons lorsqu’elles sont épaisses. L’IRM permet surtout un bilan d’extension. Au niveau cervico-facial, il est important d’apprécier l’extension au niveau de la fosse ptérygo-maxillaire, en particulier ses rapports avec les voies aériennes. Il est important d’analyser une éventuelle extension intra parotidienne en raison du risque sur le nerf facial. L’injection de produit de contraste n’est pas indispensable. Les séquences en ASL ne montrent qu’une perfusion discrète au niveau des cloisons. Comme écrit précédemment, il est parfois possible en cas de poussées hémorragique que le contenu des kystes devienne échogène, rendant le diagnostic différentiel difficile avec une masse des parties molles. L’IRM est d’un grand secours en montrant le contenu des kystes et la présence d’un niveau liquide lié à la sédimentation des hématies au fond de chaque kyste. Dans les formes microkystiques et surtout microcapillaires infiltrantes, l’échographie ne montre qu’une masse des parties molles sans kystes visibles. L’absence de vascularisation au scanner ou en IRM (figure 2) permet de redresser le diagnostic. Le signal en IRM de ces lymphangiomes peut ne pas être franchement en hypersignal en raison de l’importance de la partie charnue de ces lésions. Ces lymphangiomes sont volontiers étendus et infiltrants. L’imagerie présente là un grand intérêt dans le bilan préopératoire. Dans le cas particulier des lymphangiomes orbitaires, il est indispensable de réaliser une étude intracrânienne en IRM, pour analyser avec précision leur extension et pour déceler une éventuelle anomalie veineuse de développement au niveau du diencéphale [9]. En effet, ces lymphangiomes suivent les trajets vasculo-nerveux. De plus, l’origine embryonnaire diencéphalique du contenu orbitaire explique la possibilité d’anomalies vasculaires associées à ce niveau. Les malformations artérioveineuses (MAV) Les malformations artérioveineuses (figure 3) sont définies par la présence d’une communication entre une ou plusieurs artère(s) et les veines homologues sans interposition de capillaire. La conséquence hémodynamique en est l’augmentation de débit au niveau des artères impliquées et des veines de drainage. Il peut exister un « nidus » interposé. La clinique lorsqu’elles sont superficielles est évocatrice la palpation ressent un thrill (frémissement), et l’auscultation un souffle. La peau est chaude. L’examen Doppler montre une lésion très vascularisée et une STV, vol. 25, no 1, janvier-février 2013 Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 24/05/2017. A B Figure 2. A, B) M, 4 ans. Malformation vasculaire depuis la naissance. L’IRM en T2 Fat Sat montre une lésion hétérogène discrètement hyperintense. La séquence ASL (arterial spin labelling) en IRM technique qui permet de mesurer quantitativement la perfusion des tissus montre une hypoperfusion. Le diagnostic de lymphangiome a été confirmé chirurgicalement. artérialisation des veines de drainage, c’est-à-dire une modulation systolo-diastolique des veines. Il faut distinguer les FAV congénitales souvent dépistées par le cardiopédiatre devant un souffle cardiaque voire une insuffisance cardiaque, ces fistules ne sont pas évolutives et guérissent après embolisation. Leur imagerie repose sur les techniques d’imagerie 3D angio-scanner et angio-IRM. Les séquences dynamiques d’IRM en TRICKS permettent d’apprécier le shunt artério-veineux [10]. Une complète connaissance anatomique ne sera obtenue qu’au cours de l’artériographie qui précédera l’embolisation. Les fistules qui apparaissent plus tard dans la vie ont une histoire naturelle bien différente. Elles peuvent survenir sur une lésion cutanée qui peut prendre un aspect botryoïde. Elles sont évolutives quel qu’en soit le traitement. La seule solution en est l’exérèse complète en peau ou tissu sain après une éventuelle embolisation à visée hémostatique. Leur diagnostic repose sur l’imagerie 3 D rendue nécessaire pour permettre une planification chirurgicale. La récidive y compris après exérèse large est fréquente. C’est donc l’imagerie et leur histoire naturelle qui permettront le diagnostic. Les formes particulières Le syndrome de Kasabach/Merritt (SKM) La définition du SKM est clinique (consommation plaquettaire) et histologique (hémangiome kaposiforme ou hémangiome en touffe), l’aspect clinique de l’angiome est caractéristique. Il est dur, aubergine, à limites nettes. Au niveau d’un membre par exemple, on observe un aspect en manchette avec une délimitation nette angiome/peau saine. Sur le plan de l’imagerie, l’angiome atteint la totalité des plans de la peau aux masses musculaires. Cette extension est bien visible sur l’imagerie comme l’IRM réalisée avec injection de gadolinium. Après traitement et involution, le SKW va laisser une peau atrophique et surtout une atrophie sous-jacente musculaire. Les artériographies sont de moins en moins pratiquées car l’embolisation a fait la preuve de son inefficacité. On observe une hypervascularisation diffuse en touffes de cheveux. Il n’y a pas de retour veineux « précoce » même si le drainage veineux est proportionnel à l’hyperdébit artériel qui reste modéré. Cet aspect permet de les distinguer des MAV. Les RICH Le diagnostic de RICH (rapidly involuting congenital hemangiomas) est essentiellement posé sur leur histoire naturelle. De plus en plus diagnostiqués en anténatal [11], ces angiomes se comportent comme de véritables tumeurs. L’examen Doppler affirme leur caractère hypervascularisé. Le seul diagnostic différentiel au niveau du pelvis est le tératome sacrococcygien qui peut être très vascularisé. L’IRM anténatal et l’évolution trancheront. Ces hémangiomes vont régresser rapidement après la naissance voire in utero au cours du dernier trimestre laissant derrière eux une peau parcheminée redondante. Il était classique de dire que ces RICH ne donnaient jamais d’insuffisance cardiaque. Nous avons pu observer trois cas de RICH responsables d’insuffisance cardiaque immédiatement postnatale ayant STV, vol. 25, no 1, janvier-février 2013 15 A B A 183 Jun 22 2011 Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 24/05/2017. 1 P Figure 3. A) S., 20 ans. Tuméfaction chaude de l’hémilèvre inférieure gauche. B) La séquence ASL (arterial spin labelling) en IRM technique qui permet de mesurer quantitativement la perfusion des tissus montre un flux très élevé : 115 mL/100 g/mn. L’angio-IRM confirme le diagnostic de malformation artérioveineuse. nécessité une embolisation dans la première semaine, à deux reprises pour un cas. Leur imagerie, quand elle est nécessaire, est très particulière. Il s’agit d’une lésion pseudo-tumorale qui recrute toutes les artères avoisinantes. Le retour veineux est explosif, mimant une MAV en dehors du fait qu’il existe une masse charnue importante absente dans les MAV (figure 4). Les NICH Les NICH (non involuting congenital hemangiomas) sont extrêmement rares. Leur aspect en imagerie n’est pas spécifique, le diagnostic est évoqué en raison de l’absence 16 d’involution d’un angiome congénital. En artériographie ou en imagerie 3D, l’aspect est intermédiaire entre un RICH et une MAV, fonction de l’âge du patient. Les angiomes bénins infiltrants Les angiomes bénins infiltrant sont exceptionnels. Leur histologie les rapproche des angiomes bénins infiltrant de l’adulte en particulier au niveau vertébral. Nous avons observé un cas au niveau d’une mandibule avec destruction osseuse d’allure maligne. Il s’agit d’une lésion très peu vascularisée en artériographie sans retour veineux précoce. L’imagerie 3D n’est pas spécifique. L’embolisation STV, vol. 25, no 1, janvier-février 2013 Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 24/05/2017. A B Figure 4. Diagnostic anténatal de RICH de la fosse temporale droite. L’angio-scanner postnatal immédiat (A) montre une masse très vascularisé. Le suivi à deux mois (B) montre une importante régression de l’hypervascularisation. Le drainage veineux reste redondant. artérielle seule est inefficace. L’alcoolisation de la lésion par voie percutanée est une orientation thérapeutique. Klippel Trenaunay Le terme de Klippel Trenaunay est initialement réservé aux grandes dysplasies veineuses des membres inférieurs. Mais ces dysplasies peuvent toucher n’importe quelle région du corps. Elles ont souvent une distribution métamérique en particulier au niveau du thorax. Leur distribution en profondeur est variable et est évaluée grâce à l’IRM. Il est maintenant possible de réaliser des grandes acquisitions coronales équivalentes aux grandes phlébographies des années 1970 [12]. Les coupes axiales permettent d’apprécier l’extension en profondeur. La malformation veineuse peut être superficielle en dehors de l’aponévrose musculaire ou atteindre aussi les vaisseaux profonds. Les muscles sont ou non atteints. Dans les formes diffuses, l’ensemble des tissus est envahi par la dysplasie veineuse muscles compris. L’atteinte osseuse est possible. Les atteintes viscérales sont possibles avec des atteintes rectales dans les localisations pelviennes responsables de rectorragies. Elles peuvent être bilatérales ou unilatérales avec asymétrie de longueur des membres inférieurs. Leur traitement est difficile. Dans les formes localisées, il est possible de réaliser des sclérothérapies segmentaires partielles à l’alcool. Le geste se fait entre deux garrots pour éviter la migration distale ou proximale de l’alcool. Les extensions pleurales voire costales doivent être recherchées. De même, il faut réaliser une IRM cérébrale à la recherche d’anomalies veineuses intracrâniennes. Une hypertension pulmonaire chronique secondaire à la migration de microembols est décrite (trois cas personnels). Parkes Weber [13] Dans le cadre des grandes malformations capillaroartério-veineuses à haut débit, l’examen de référence est l’angio-scanner qui va montrer l’extension et la multiplicité des microfistules artérioveineuses. L’embolisation n’est que rarement indiquée en raison de la multiplicité et de l’extension des lésions (figures 5 et 6). Malformation complexes Certaines malformations restent inclassables. L’IRM et le scanner vont retrouver des dysplasies vasculaires souvent veineuses et lymphatiques. Il peut exister une infiltration de la graisse une asymétrie des masses musculaires et des pièces osseuses. Conclusion L’imagerie repose aujourd’hui sur trois éléments : le Doppler, le scanner et l’IRM. Ces techniques permettent dans STV, vol. 25, no 1, janvier-février 2013 17 une dissection « virtuelle » aide à la décision thérapeutique. L’ASL permet de se passer de l’injection de produit de contraste et autorise une mesure quantitative de la perfusion de ces anomalies. Ces anomalies restent rares et sont prises en charge au mieux au sein de « cliniques » spécialisées, multidisciplinaires notamment en pédiatrie [14, 15]. Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 24/05/2017. Liens d’intérêts : aucun Références 1. Malan E, Puglionisi A. Congenital angiodysplasias of the extremities. II. arterial and venous and haemolymphatic dysplasias. Cardiovasc Surg 1965 ; 6 : 255-354. 2. Enjolras O, Soupre V, Picard A. Classification des anomalies vasculaires superficielles. Presse Med 2010 ; 39 : 457-64. 3. Wassef M, Wanwijek R, Clapuyt P, Boon L, Magalon G. Vascular tumors and malformations, classification, pathology and imaging. Ann Chir Plast Esthet 2006 ; 51 : 263-81. Figure 5. Six mois. Angiome « plan » de l’hémithorax droit. La palpation montre une augmentation de la chaleur locale. L’angio-scanner 3D montre l’existence de multiples petites fistules artérioveineuses. 4. Warren TA, Gandhi M, Panizza B. Pictorial reviews; vascular anomalies of the head and neck. J Med Imaging Radiat Oncol 2012 ; 56 : 84-92. 5. Viswanathan V, Smith ER, Mulliken JB, et al. Infantile hemangiomas involving the neuraxis : clinical and imaging findings. AJNR Am J Neuroradial 2009 : 1005-13. 6. Puig S, Aref S, Brunelle F. The double needle technique. AJR Am J Roentgenol 2003 ; 180 : 1399-401. 7. Puig S, Aref H, Chigot V, Bonin B, Brunelle F. Classification of venous malformations an children and implication for sclerotherapy. Pediatr radiol 2003 ; 33 : 99-103. 8. Gedikbasi A, Oztarhan K, Aslan G, et al. Multidisciplinary approach in cystic hygroma: prenatal diagnosis, and post natal follow-up. Pediat int 2009 ; 51 : 670-7. 9. Bisdorff A, Mulliken JB, Carrico J, Robertsor RL, Burrows PE. Intracranial anomalies in patients with periorbital lymphatic and lymphaticovenous malformations. AJNR Am J Neuroradiol 2007 ; 28 : 335-41. 10. Kim JS, Chandler A, Borzykowski R, Thornhill B, Taragini BH. Maximzing time-resolved MRA for differentiation of hemangiomas, vascular malformations and vascularized tumors. Pediatr Radiol 2012 ; 42 : 775-84. 11. Richard F, Garel C, Cynober E, Soupre V, Benifla JL, Jouannin JM. Prenatal diagnosis of rapidly involuting congenital hemangioma (RICH) of the skull. Prenat Diagn 2009 ; 29 : 533-5. 12. Bastavrika G, Redondo P. Indirect venography for evaluation and therapy planning of patients with Klippel-Trenaunay syndrome. AJR Am J Roentgenol 2010 ; 194 : 244-5. Figure 6. Même patient que sur la figure 5. La reconstruction et la dissection « virtuelle » permet la mise en évidence de ces microfistules. la plupart des cas de répondre aux questions citées en préambule. L’angio-scanner et l’angio-IRM permettent une analyse en trois D des anomalies. Ces techniques autorisent 18 13. Vurucu S, Battal B, Koagly M, Akin R. Klippel Trenaunay syndrome with hemimegalencephaly, retroperitoneal lymphangioma and double inferior vena cava. BR J Radiol 2009 ; 82 : e102-4. 14. Woderchak Donahue W, Stevenson DA, et al. RASA analysis: clinical and molecular finding in a series of consecutive cases. Eur J Med Genet 2012 ; 55 : 91-5. 15. Geene AK, Liu AS, Mulliken JB, Chalache K, Fishman SJ. Vascular anomalies in 5621 patients guidelines for referral. J Pediatr Surg 2011 ; 46 : 1787-9. STV, vol. 25, no 1, janvier-février 2013
