Syncopes d`origine cardiovasculaire, parfois le cerveau s`en mêle

doi: 10.1684/epi.2010.0315
Syncopes
d’origine cardiovasculaire,
parfois le cerveau s’en mêle
Xavier Waintraub, Françoise Hidden-Lucet
Unité de rythmologie, département de cardiologie, hôpital Pitié-Salpêtrière Paris, 47-83,
boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France
<[email protected]>
Résumé. La survenue d’une syncope est un événement clinique fréquent aux significations complexes. Elle
correspond à un des motifs de consultation quotidienne aux urgences avec un coût diagnostique important. Nous
allons exposer les bases physiopathologiques des syncopes, ainsi que l’actuelle classification étiologique reprise par
les recommandations de la Haute Autorité de santé. Elle distingue les syncopes réflexes, les syncopes liées à une
hypotension et celles d’origine cardiaque. La revue portera ensuite sur les particularités cliniques de chaque étio-
logie, ainsi que sur le diagnostic différentiel. On détaillera l’usage des scores diagnostiques actuellement diffusés
pour assister la prise de décision à chaque stade de la démarche diagnostique. En dernier point, on reviendra sur la
place de l’hospitalisation et des marqueurs d’événements.
Mots clés :syncope,sémiologie,syncope vagale,syncope réflexe,arythmie,hypotension,dysautonomie
Abstract.
The occurrence of syncope is a common clinical event with complex meanings. It is a daily of the reasons for
consultation to the outpatient clinic with a high diagnostic cost. We will explain the pathophysiological basis for
syncope and the current etiological classification taken up by the guidelines edited by of the Haute Autorité de santé.It
distinguishes reflex syncope, syncope associated with hypotension and those of cardiac origin. The review will then
focus on the clinical features of each etiology, as well as the differential diagnosis. It will detail the use of current
diagnostic scores released to assist the decision-making at each stage of the diagnostic process. As a last point we will
return to the place of hospitalization and event markers.
Key words:syncope,vasovagal syncope,reflex syncope,arrhythmia,hypotension,dysautonomia
Syncope vue par le cardiologue
Les récentes recommandations européen-
nes de l’European Society of Cardiology
définissent la syncope comme une perte de
connaissance brève (PCB), due à une hypoper-
fusion cérébrale transitoire, caractérisée par son
début brutal, sa durée brève et sa récupération
spontanée (Moya et al., 2009). Cette définition
insiste volontairement sur le mécanisme phy-
siopathologique, qui distingue les syncopes au
sein des PCB. Cette démarche découle de
l’approche éminemment clinique des PCB, la
première étape diagnostique reposant sur la
confirmation de la syncope à l’interrogatoire.
L’importance de la prise en charge des
syncopes repose sur plusieurs constats épidé-
miologiques (leurs fréquences, le coût de
santé) et pronostiques.
La syncope est un des motifs de consulta-
tion fréquente au sein des services d’accueil
et d’urgence. En France, on l’évalue à
1,21 % des admissions aux urgences (HAS,
2008) et à 3-5 % aux États-Unis (Kapoor,
1991). Le taux d’hospitalisation en France
Épilepsie et cœur
Épilepsie et cœur
Épilepsies 2010 ; 22 (3) : 187-93
Tirés à part :
Waintraub X
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est de 58 % des consultants. Dans leur étude, Kapoor et al.
(1982) évaluaient la durée moyenne du bilan hospitalier à
neuf jours, avec un diagnostic pour 10 % des patients seule-
ment. On le conçoit, le coût de l’hospitalisation et le faible
bénéfice pour le patient ne se justifient pas, c’est dans ce
contexte que se sont développées les unités de prise en charge
des syncopes (Kenny et al., 2002).
La valeur pronostique de la syncope est difficile à appré-
hender dans le contexte de l’urgence : elle peut représenter le
signe avant-coureur d’une mort subite ou l’expression d’une
syncope réflexe bénigne. À nouveau, l’expérience des unités
spécifiques de prise en charge de ces patients a permis d’établir
des scores pronostiques permettant d’aider le clinicien dans la
décision difficile d’hospitaliser les patients (Colivicchi et al.,
2003 ; Del Rosso et al., 2008).
Le risque traumatique de la syncope concerne 17 à 35 %
des patients (Eagle et al., 1985), avec 5 à 7 % de fracture et 1 à
5%d’accident de la voie publique (Blanc et al., 1989).
Il faut retenir que 20 à 30 % de la population générale
feront une syncope (Manolis et al., 1990) ; pour 40 à 85 % des
patients qui auront consulté, l’épisode restera isolé (Kapoor
et al., 1987) ; et 36,6 % des patients n’auront pas de diagnostic
étiologique au terme du bilan effectué (Soteriades et al., 2002).
Physiopathologie de la syncope
Il s’agit d’une hypoperfusion cérébrale globale et transitoire
qui va impliquer une perturbation de la circulation cérébrale
et/ou des réflexes compensateurs.
Circulation cérébrale
Le débit sanguin cérébral est de 50-60 mL par 100 g/min,
soit 12-15 % du débit cardiaque au repos. La pression artérielle
au niveau cérébral est de 75 mmHg. Expérimentalement, une
chute de la pression artérielle en dessous de 60 mmHg, soit
une pression artérielle cérébrale de 40 mmHg, suffit à pro-
voquer la syncope (Hainsworth, 2004). La durée de l’asystolie
provoquant ce même effet serait de l’ordre de six à dix
secondes.
La pression artérielle cérébrale est sous le contrôle de
plusieurs mécanismes :
–les résistances vasculaires périphériques (RVP) ;
–la régulation du volume intravasculaire ;
–l’autorégulation de la circulation cérébrale.
Chez le sujet sain, lors de l’orthostatisme, il se produit un
déplacement de la masse sanguine sous l’effet de la gravitation
vers les parties déclives du corps (abdomen, membres inférieurs)
estimé à 0,5-1 L en dix secondes. La réduction de la précharge va
stimuler les barorécepteurs (glomus carotidien, arc aortique) et
les mécanorécepteurs cardiopulmonaires (paroi inféropostérieure
du ventricule gauche, paroi thoracique). Les mécanorécepteurs
vont activer les mécanismes compensateurs en stimulant le
tronc cérébral à l’origine d’une augmentation du tonus
sympathique et une baisse du tonus parasympathique.
L’élévation des catécholamines circulantes va maintenir la
pression artérielle systémique et la perfusion cérébrale par la
vasoconstriction des systèmes splanchnique, musculocutané
et rénal.
L’altération de chacun des éléments de régulation aboutit à
la baisse de la perfusion cérébrale et à la syncope.
Classification des syncopes
La classification repose sur les concepts physiopatho-
logiques siégeant à la survenue des syncopes (tableau 1).
On retient trois catégories de syncopes : syncope réflexe,
syncope due à une hypotension orthostatique et syncope
d’origine cardiaque (Van Dijk et al., 2009).
Syncopes réflexes
Elles regroupent les syncopes où les « réflexes » cardio-
vasculaires régulant la circulation deviennent inappropriés, en
réponse à un facteur déclenchant. Il en résulte une vasodilatation
et/ou une bradycardie à l’origine d’une hypotension artérielle
et une baisse de la perfusion cérébrale.
Elles sont classées en fonction du facteur déclenchant :
syncope vasovagale (VSV) [émotion, orthostatisme], hypersen-
sibilité du sinus carotidien, situationnelle.
On parle de forme atypique lorsque la syncope survient en
l’absence de contexte, facteur déclenchant.
Syncopes secondaires à une hypotension orthostatique
Elles se caractérisent par une défaillance du système ner-
veux autonome responsable d’un défaut de vasoconstriction
artérielle. L’orthostatisme s’accompagne d’une chute de la
pression artérielle et d’une hypoperfusion cérébrale. Elle
s’inscrit dans le cadre de syndrome (maladie de Parkinson,
atrophie multisystémique, etc.), de maladie générale (diabète,
amylose, etc.) associés à une dysautonomie ou bien d’origine
iatrogénique.
Syncopes d’origines cardiologiques
Elles sont liées à une baisse du débit cardiaque, soit par
anomalies du rythme cardiaque, soit par défaillance de la
« pompe » (baisse de l’inotropisme, obstacle à l’éjection).
Symptomatologie des syncopes
Syncopes réflexes
Elles sont définies par leur facteur déclenchant clairement
identifié, elles sont alors dites réflexes en réaction à une
situation stéréotypée. On distingue ainsi les syncopes à la
toux, à la douleur, à la miction, etc.
X. Waintraub, F. Hidden-Lucet
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Dans ce cadre nosologique, on inclut les syncopes VSV et
l’hypersensibilité du sinus carotidien.
La syncope VSV représente l’étiologie la plus fréquente des
syncopes.
La sémiologie des syncopes VSV est marquée par l’activa-
tion du système nerveux autonome à l’origine des prodromes
à type de nausées, pâleur et sueurs.
Le début des syncopes VSV survient rarement après 35 ans,
on observe deux pics d’incidence entre 13-16 ans et chez le
sujet âgés (Van Dijk et al., 2009).
Le début des symptômes survient 30-60 secondes avant la
perte de connaissance, permettant au patient d’apprendre à
reconnaître les prodromes et de s’allonger pour prévenir la
syncope. Les prodromes sont multiples : inconfort général,
bouffée de chaleur, douleurs abdominales, nausées. Il s’en suit
une sensation de tête vide, vertiges, sueurs froides, baisse de
l’acuité visuelle et de palpitations. La perte de connaissance
devient imminente, le patient devient pâle, baille, salive,
on peut observer une mydriase et une tachypnée (Wieling
et al., 2009).
La perte de connaissance dure 10-20 secondes. Le réveil
s’accompagne d’une profonde fatigue, pâleur, de nausées,
faiblesse et bâillement. Lors des tentatives de lever rapide, la
syncope peut récidiver.
Calkins et al. (1995) identifient quatre facteurs diagnos-
tiques d’origine VSV : l’âge, le sexe, la durée de la période de
récupération et la fatigue postcritique.
Dans leur série, Sheldon et al. (2006) proposent un score
clinique permettant de classer correctement 90 % des patients
avec une sensibilité de 89 % et une spécificité de 91 % pour le
diagnostic de syncope VSV (tableau 2).
L’hypersensibilité du sinus carotidien est considérée patho-
logique si la syncope survient avec une circonstance favorisante
(rasage, col serré) ou en cas de malaise à répétition avec une
pause supérieure à trois secondes lors du massage sinocarotidien
(figure 1), accompagné ou non d’une baisse de la pression
artérielle systolique de plus de 50 mmHg (Moya et al., 2009).
Syncope secondaire à une hypotension orthostatique
L’hypotension est définie par la baisse de la pression artérielle
systolique de plus de 20 mmHg et/ou de la pression diastolique
de plus de 10 mmHg après trois minutes d’orthostatisme.
Tableau 1.Étiologies des syncopes
Syncope réflexe :
30-50 % Hypotension orthostatique : 10-20 % Causes cardiaques, cardiovasculaires ou vasculaires :
5-15 %
Syncope vasovagale
Typique
Non typique
Syncope par
hypersensibilité
du sinus carotidien
Syncope situationnelle
Toux, éternuements
Stimulation gastro-
intestinale (déglutition,
défécation, douleur
viscérale)
Miction
Manœuvre de Valsalva
Lever des poids
Douleur intense
Dysautonomie
Syndromes dysautonomiques primaires
(Parkinson, atrophie multisystémique)
Syndromes dysautonomiques secondaires
(neuropathie diabétique, amyloïde)
Syncope orthostatique d’origine
médicamenteuse ou/et alcoolique
Hypovolémie et/ou déshydratation
Hémorragie, diarrhée, insuffisance
surrénalienne, insuffisance veineuse
HO postprandiale
Arythmies cardiaques (cause principale)
Dysfonctionnement sinusal (dont la maladie
de l’oreillette)
Maladie du système de conduction
auriculoventriculaire
Tachycardies paroxystiques
(supra)ventriculaires
Syndromes héréditaires (QT long, Brugada)
Dysfonctionnement d’un appareil implanté
Arythmies d’origine médicamenteuse
Cardiopathie ou maladie cardiopulmonaire
structurelle : 2-5 %
Valvulopathie
Infarctus/ischémie aiguë du myocarde
Myocardiopathie obstructive
Myxome de l’oreillette
Dissection aortique aiguë
Péricardite/tamponnade
Embolie pulmonaire/hypertension pulmonaire
Syndrome de vol vasculaire sous-clavier
Tableau 2.Questionnaire diagnostique des syncopes
vagales (Sheldon et al., 2006)
Questions Point
Existe-t-il un antécédent de bloc bifasciculaire,
asystolie, tachycardie supraventriculaire
ou de diabète ?
–5
Lestémoinsont-ilsnotéunecyanose
lors de la perte de connaissance ?
–3
Lessyncopesont-ellescommencé
après l’âgede35ans?
–3
Vous rappelez-vous de la perte de connaissance ? –2
Avez-vous ressenti des sensations de tête vide
ou lipothymie après être resté longtemps assis
ou debout ?
+1
Avez-vous ressenti des sueurs ou des bouffées
de chaleur avant la perte de connaissance ?
+2
Avez-vous ressenti des sensations de tête vide ou
lipothymie lors de douleurs ou lors d’un examen
médical ?
+3
La syncope est d’origine VSV si le score est ≥–2
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Les principales causes sont l’hypovolémie, la dysfonction
du système nerveux autonome ou iatrogénique (vasodilatateurs,
diurétiques).
La syncope survient le plus souvent après une station en
orthostatisme prolongé. Les prodromes correspondent à l’isché-
mie rétinienne et à l’installation de l’hypoperfusion cérébrale.
Ils associent : troubles visuels (voile noir, baisse de l’acuité),
sensation de tête vide, vertige puis perte de conscience. Plus
rarement, les patients se plaignent de cervicalgies, lombalgie
ou d’angor, du fait de l’ischémie musculaire secondaire à
l’hypotension. Classiquement, ces symptômes apparaissent au
lever et disparaissent avec le décubitus. (Wieling et al., 2009)
Le dépistage de l’hypotension par la mesure en ortho-
statisme est parfois pris à défaut. Dans ces cas, on peut proposer
des manœuvres provocatrices (alimentation, exercice physique)
ou une mesure par Holter tensionnel.
Syncope d’origine cardiaque
Ces syncopes se répartissent en deux grandes catégories, les
causes rythmiques, bradycardie (figure 2) ou tachycardie
(figure 3) et les cardiopathies structurelles. Le mécanisme est
une inadéquation du débit cardiaque au débit cérébral, que ce
soit par une inefficience de la « pompe cardiaque » ou par un
obstacle à l’éjection (rétrécissement aortique, cardiomyopathie
hypertrophique) –parfois il s’associe un défaut de vaso-
constriction réflexe ou une vasodilatation paradoxale entre-
tenue par les traitements cardiotropes.
La clinique est celle de la syncope d’Adams-Stokes à
l’emporte-pièce, de début et de fin brutaux, avec un retour
immédiat à un état de conscience normale. Elle se distingue
des syncopes réflexes par l’absence de facteur déclenchant et
de prodromes, en particulier des signes d’activation du système
nerveux parasympathique. La récupération est rapide sans
asthénie postcritique, avec parfois une érythrose du visage
fugace. Il faut rechercher la notion de palpitations, de douleur
thoracique et les antécédents familiaux de mort subite. La sur-
venue de la syncope à l’effort ou en décubitus, l’existence
d’une cardiopathie doivent éveiller le doute du clinicien sur
l’origine cardiologique de la syncope (figure 2).
Dans ce contexte, il faut insister sur l’utilité de l’électro-
cardiogramme pour le dépistage d’une cardiopathie.
Diagnostic différentiel : cœur ou cerveau
L’errance diagnostique entre syncope et épilepsie est fré-
quente comme en témoigne la littérature médicale. L’évalua-
tion des patients traités pour une épilepsie avec un EEG normal
ou une résistance au traitement médicamenteux identifie 49
Massage sinocarotidien droit
25 mm / sec
10 mm / mV
1 50 ~ 0,5 - 4011z
11
aVF
V1
V2
V4
V6
Figure 1. Hypersensibilité du sinus carotidien chez une patiente institutionnalisée présentant des syncopes à répétition, le massage sino-
carotidien est positif avec une pause sinusale supérieure à trois secondes.
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(Edfors et al., 2008) à 71 % (Rodrigues et al., 2010) de syncope.
La difficulté diagnostique réside dans la survenue lors de la
perte de connaissance de myoclonies, elles surviennent chez
12 à 75 % des patients présentant des syncopes VSV (Bergfeldt,
2003). L’interrogatoire minutieux du patient et des témoins
permet de distinguer syncope et épilepsie ; ces différents
éléments sont repris dans le tableau 3.
Il existe des scores cliniques d’usage facile, ayant démontré
une bonne sensibilité et spécificité, comme le score élaboré par
Sheldon (tableau 4).
Quand hospitaliser un patient ?
Le but de l’hospitalisation est d’établir un diagnostic et de
prévenir un événement grave. Les études récentes ont déve-
loppé de nouveaux outils, sous forme de score clinique, pour
répondre à cette problématique. Ces scores pronostiques
permettent de stratifier le risque de morbimortalité à moyen
terme (Moya et al., 2009) (tableau 5).
Le corollaire d’un risque élevé étant le bilan hospitalier.
Ces scores reposent sur l’existence d’une cardiopathie
sous-jacente.
Quels examens complémentaires ?
La hiérarchie des examens dépend du risque du patient.
Les patients à faible risque lors du premier épisode ne néces-
sitent pas de bilan complémentaire ; la survenue de récidive
implique un bilan plus complet.
Le patient à haut risque doit être hospitalisé pour bilan
diagnostique et thérapeutique.
L’usage des enregistreurs d’événement de longue durée a
modifié la prise en charge des patients. La possibilité de surveil-
ler le rythme cardiaque sur plusieurs semaines (à hauteur d’un
mois) avec les systèmes externes ou plusieurs mois avec les sys-
tèmes implantables (14-18 mois). Ces dispositifs permettent,
selon les séries, de corréler les symptômes avec le rythme
cardiaque chez 35 à 88 % des patients présentant des syncopes
inexpliquées (Task Force members et al., 2009). Leur intérêt
surpasse celui lui du holter, examen de débrouillage, lorsqu’une
cause rythmique est suspectée, du fait de sa faible durée d’enre-
gistrement (24 à 48 heures) (Fitchet et al., 2003 ; Sivakumaran
et al., 2003).
Le Tilt test garde des indications en cas d’épisode dans des
circonstances à risque de traumatisme ou devant des syncopes
récidivantes inexpliquées en l’absence de cardiopathies, en
présence d’une cardiopathie organique avec un bilan négatif.
1 mV
II
1 mV
II
Figure 2. Patient hospitalisé pour des syncopes récidivantes.
Le tracé de la télémétrie met en évidence une fibrillation atriale paroxystique associée à des pauses postréductionnelles responsables
des syncopes.
6144728 22Sept06 15:49:20 FC:77 Sp02:94 ID#: 0922
II
Figure 3. Tachycardie ventriculaire polymorphe non soutenue, chez une patiente prise en charge par le Samu pour des syncopes
récidivantes.
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