Graphique 1 - Faculté de Médecine et de Pharmacie Fès

UNIVERSITESIDIMOHAMMEDBENABDELLAH
FACULTEDEMEDECINEETDEPHARMACIE
FES
AnnéeThèseN°/201009710
UNIVERSITESIDIMOHAMMED
BENABDELLAH
FES
SYNDROMENEPHROTIQUECHEZL’ENFANT
(Aproposde34cas)
THESE
PRESENTEEETSOUTENUEPUBLIQUEMENTLE14/05/2010
PAR
Néele08Octobre1983àAlhoceima
Mlle.ALILOUTEJAMILA
POURL'OBTENTIONDUDOCTORATENMEDECINE
MOTS-CLES:
Epidémiologie-Clinique-Traitement-Evolution
JURY
M. Professeur
M. Professeur
Professeur
Mme.
Professeur
M.
Professeur
HIDAMOUSTAPHA........................................................
dePédiatrie .............................................
dePédiatrie
Mme..........................................................
agrégéde
.......................................................
agrégédePédiatrie
me..........................................
assistantde
BOUHARROUABDELHAK
BONOWAFAA Médecineinterne
CHAOUKISANA
SOUILMIFATIMAZOHRA
Pédiatrie
JUGE
PRESIDENTETRAPPORTEUR
MEMBREASSOCIE

1
PLAN
ABREVIATIONS ................................................................................................ 3
INTRODUCTION ............................................................................................. 5
DEFINITION .................................................................................................... 7
PHYSIOPATHOGENIE ....................................................................................... 11
Rappel ......................................................................................................... 12
A. Le rôle de La membrane basale glomérulaire dans la filtration des
protéines et ces différentes composantes. .............................................. 12
B. Mécanisme des oedèmes et de proteinurie ............................................. 18
Etiopathogénie .............................................................................................. 25
A. Syndrome néphrotique corticosensible. ................................................. 25
B. Synddrome néphrotique corticorésistant. .............................................. 28
Néphrose familiale ........................................................................................ 34
MATERIEL ET METHODES ................................................................................ 35
RESULTAS ..................................................................................................... 44
I. Données sociodémographiques ...................................................................... 45
A. La fréquence ......................................................................................... 45
B. La répartition selon l’âge ....................................................................... 45
C. La répartition selon le sexe .................................................................... 46
II. Données cliniques .......................................................................................... 46
A. Motif d’hospitalisation ........................................................................... 46
B. Signes cliniques ..................................................................................... 47
III. Données biologiques ...................................................................................... 48
IV. Données histologiques ................................................................................... 52
V. Type du syndrome nephrotique ...................................................................... 52
VI. Traitement ..................................................................................................... 53
VII. Réponse a la corticotherapie ......................................................................... 57
VIII. Evolution ....................................................................................................... 58
IX. Complications ................................................................................................ 59
DISCUSSION .................................................................................................. 61
I. Epidémiologie ................................................................................................ 62
A. Fréquence ............................................................................................. 62
B. Age ...................................................................................................... 63
C. Sexe ...................................................................................................... 63
II. Données cliniques .......................................................................................... 65
III. Données biologiques ...................................................................................... 68
IV. Données histologiques ................................................................................... 76
A. technique de biopsie rénale ................................................................... 76
B. indications ............................................................................................ 77

2
C. résultats ................................................................................................ 77
D. complications ........................................................................................ 81
V. Traitement ..................................................................................................... 85
A. Traitement symptomatique .................................................................... 85
B. Traitement adjuvant ............................................................................... 93
C. Traitement de fond ................................................................................ 94
1) La corticothérapie .............................................................................. 94
2) Les agents alkylants ........................................................................... 97
3) les inhibiteurs de calcineurine ........................................................... 102
4) les agents antiprolifératifs ................................................................. 106
5) Rituximab ........................................................................................ 107
6) Lévamisol.......................................................................................... 109
7) Autres ............................................................................................... 110
D. Stratégie thrapeutique .......................................................................... 113
E. Vaccination ........................................................................................... 119
F. suivi ..................................................................................................... 121
G. Mode de vie .......................................................................................... 123
H. Education diététique et thérapeutique ................................................... 123
VI. Evolution ...................................................................................................... 124
A. Evolution des néphroses corticosensibles ............................................. 125
B. Evolution des néphroses corticorésistantes .......................................... 127
VII. Complications ............................................................................................... 130
A. Complications liées à la néphrose ......................................................... 130
B. Complications liées au traitement ......................................................... 136
CONCLUSION ............................................................................................... 143
RESUME ...................................................................................................... 145
BIBLIOGRAPHIE ............................................................................................. 149
ANNEXE ....................................................................................................... 169

3
ABREVIATIONS
AAN : anicorps antinucléaires
ARA2 : antagoniste des récepteurs de l'aldosterone
ATB : antibiotique
ATCD : antécédents
Cholé : choléstérol
CPL : complication
CyA : ciclosporine A
DS : dérivation standard
HBPM : héparine de bas poids moléclaire
HDL : high density lipoprotein
HSF : hyalinose segmentaire et focale
HSMG : hépatosplénomégalie
HTA : hypertension artérielle
HVB : hépatite B
HVC : hépatite C
IC : inhibiteur calcique
IEC : inhibiteur de l'enzyme de conversion
IgA : immunoglobuline A
IgG : immunoglobuline G
IRA : insuffisance rénale aiguée
LDL : low density protein
LED : lupus érythémateux disséminé
LGM : lésions glomérulaires minimes
MP : méthyl prednisolone
PBR : ponction biopsie rénale

4
PFC : plasma frais congelé
PM : poids moléculaire
PMD : prolifération mésangial
PR : purpura rhumatoïde
RC : rémission complète
RE : rechute espacée
RP : rémission partielle
SC : surface corporelle
Sd : syndrome
SN : syndrome néphrotique
SNCD : syndrome néphrotique corticodépendant
SNCR : syndrome néphrotique corticorésistant
SNCS : syndrome néphrotique corticosensible
SNI : syndrome néphrotique idiopathique
TG : triglycéride