Les apoplexies hypophysaires - Pituitary apoplexia
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diabétologie Urgences en endocrinologie, et maladies métaboliques Les apoplexies hypophysaires Pituitary apoplexia C. Cortet-Rudelli* Définition L’apoplexie hypophysaire est définie par la survenue d’un remaniement nécrotico-hémorragique massif au sein d’un adénome hypophysaire. Considérée comme une urgence, sa fréquence reste rare (0,6 à 5 % des patients opérés pour une pathologie hypophysaire). Le plus souvent, l’apoplexie constitue la manifestation inaugurale d’un adénome méconnu, mais elle peut également compliquer un adénome connu. Tous les adénomes peuvent être concernés par la survenue d’une apoplexie, avec un risque équivalent, qu’ils soient sécrétants ou non et quel que soit le type de sécrétion. Étiologies De nombreux facteurs favorisants sont décrits dans la littérature. Il s’agit : ✓ De l’existence d’une HTA non traitée ou mal équilibrée. Elle est retrouvée dans 13 à 25 % des cas. ✓ Du rôle des tests de stimulation hypophysaire (TRH, GnRH, CRH). Il a été bien identifié ces dernières années, et la réalisation des tests de stimulation hypophysaire est contreindiquée dans les macroadénomes invasifs proches des voies optiques. ✓ Des traitements par analogues de GnRH ou par citrate de clomiphène, qui ont également été incriminés. * Service d’endocrinologie et maladies métaboliques, CHRU de Lille. 214 Du collapsus hémorragique, de l’utilisation d’anticoagulants ou d’antiagrégants plaquettaires, de thrombolytiques ou l’existence de troubles de la coagulation qui sont parfois associés à une hémorragie intra-adénomateuse. ✓ De l’hypertension intracrânienne, des traumatismes crâniens, de l’injection de gadolinium ou de produits de contraste, de la grossesse. Le rôle potentiel des agonistes dopaminergiques est controversé. Cependant, le plus souvent, l’enquête étiologique ne permet pas d’identifier de facteurs favorisants. ✓ Présentation clinique Le plus souvent, le tableau est aigu : ✓ Les céphalées retrouvées dans plus de 90 % des cas sont d’installation brutale, sévères, peu ou non calmées par les antalgiques usuels. ✓ Des altérations de la conscience de sévérité variable (de l’obnubilation au coma profond) sont associées dans 10 à 30 % des cas. ✓ Les troubles visuels sont fréquents. Les altérations du champ visuel, conséquences d’une compression du chiasma et/ou des nerfs optiques par la masse hypophysaire, sont présentes dans 60 à 70 % des cas. L’existence d’une diminution de l’acuité visuelle, présente dans 55 à 65 % des cas, est une urgence chirurgicale. ✓ Les paralysies oculomotrices, conséquences d’une compression ou d’un envahissement d’un ou – plus rarement – des deux sinus caverneux, sont retrouvées dans 30 à 70 % des cas. L’atteinte du IIIe nerf Métabolismes Hormones Diabètes et Nutrition (IX), n° 6, novembre/décembre 2005 crânien est la plus fréquente, mais sont également décrites des atteintes du IVe, du VIe, plus rarement du Ve nerf crânien. ✓ L’existence d’une fièvre (20 % des cas), de nausées, voire de vomissements, d’une photophobie, d’une raideur méningée peut faire évoquer le diagnostic de méningite ou d’hémorragie cérébroméningée. ✓ Des troubles généraux (vasoplégie, troubles du rythme cardiaque, troubles respiratoires) correspondant à des lésions hypothalamiques sont décrits dans les formes les plus sévères. Plus rarement, le remaniement, même massif, peut être peu ou non symptomatique et la lésion révélée par des troubles visuels d’installation progressive, par des céphalées modérées, intermittentes ou d’allure migraineuse, par des manifestations cliniques d’une éventuelle sécrétion par la lésion adénomateuse ou d’un hypopituitarisme. Les données biologiques Examens biologiques standard : ✓ L’existence d’une hyponatrémie est fréquente au cours de l’apoplexie (un tiers des observations dans notre expérience). ✓ La mise en évidence d’une élévation du taux de CRP ne doit pas égarer vers un processus infectieux. ✓ L’examen du liquide céphalo-rachidien, lorsqu’un syndrome méningé clinique conduit à la réalisation d’une ponction lombaire, peut montrer l’existence d’une hyperprotéinorachie et d’anomalies de la cytologie sans hypoglycorachie. Troisième partie : Hypophyse-Surrénales L’existence d’au moins un déficit antéhypophysaire est quasi constante. ✓ Dans notre expérience, 90 % des patients présentent un déficit corticotrope (cortisol plasmatique à 8 h abaissé ou dans les valeurs basses de la normale dans un contexte de stress, ACTH plasmatique à 8 h normale ou basse). ✓ Le déficit thyréotrope est fréquent (75 % des cas). Le diagnostic repose sur le dosage plasmatique de FT4 réalisé après correction du déficit corticotrope (diminution de FT4 alors que le taux de TSH us est normal, diminué ou très discrètement augmenté). ✓ 95 % des patients dont l’axe gonadotrope est évaluable ont un déficit gonadotrope. ✓ Une hyperprolactinémie modérée (< 100 ng/ml) est retrouvée dans un quart des cas. Elle traduit le plus souvent une hyperprolactinémie de déconnexion. Une concentration plasmatique de PRL supérieure à 250 ng/ml est en faveur d’un macroprolactinome remanié. ✓ L’existence d’un diabète insipide est tout à fait exceptionnelle. Les données morphologiques Un scanner, demandé en urgence devant les céphalées, montre le plus souvent l’existence d’une hyperdensité spontanée au sein de la loge sellaire et de la citerne optochiasmatique. Le diagnostic repose sur l’IRM qui confirme l’existence d’un processus expansif de la loge sellaire, envahissant la citerne optochiasmatique, beaucoup plus rarement le sinus sphénoïdal, avec extension latérosellaire variable. L’existence d’un hypersignal T1, prédominant parfois à la périphérie de la lésion, et/ou d’un hyposignal T2 est en faveur d’un remaniement de type hémorragique. Chez certains patients, un aspect dit “de niveau liquide” peut être mis en évidence sur les clichés sagittaux ou axiaux par visualisation d’une portion supérieure en hypersignal en pondération T1 et T2 (surnageant xanthochromique) et d’une portion inférieure en isosignal T1 et en hyposignal T2 franc (sédiment riche en hémosidérine, produit de dégradation de l’hémoglobine). La mise en évidence d’un hyposignal en T1 et d’un hypersignal T2 est en faveur d’un remaniement de type nécrotique. L’association de remaniements de type nécrotique et hémorragique est décrite chez certains patients. Les remaniements peuvent être uni- ou plurifocaux. Après injection de gadolinium, il existe un rehaussement périphérique “en couronne” dans les adénomes remaniés de manière globale. En cas de remaniement partiel, une prise de contraste est observée au niveau des portions charnues de l’adénome. Un rehaussement de la dure-mère du jugum et de l’étage antérieur peut parfois être observé. Enfin, l’existence au niveau de la paroi du sinus sphénoïdal d’un hyposignal T1, d’un hypersignal T2, régulier, en cadre, rehaussé après injection de gadolinium, est fréquente (37 % des patients de notre série) et correspond à l’existence de remaniements inflammatoires contemporains de la phase aiguë. Dans les formes les plus sévères, l’existence d’hématomes frontaux est rapportée. résultats d’un dosage de cortisolémie compte tenu de la grande fréquence du déficit corticotrope à la phase aiguë. ✓ L’association de ce traitement aux antalgiques intraveineux et à la réanimation hydroélectrolytique peut permettre d’observer une évolution clinique rapidement favorable. ✓ La compensation du déficit thyréotrope éventuel fait appel à la T4 per os. Conduite thérapeutique Évolution L’apoplexie est une urgence endocrinienne. Une amélioration de la fonction antéhypophysaire peut être observée sans que la stratégie thérapeutique choisie (chirurgie ou surveillance) semble jouer un rôle sur l’évolution. Cependant, la persistance de déficits antéhypophysaires est fréquente. Dans notre expérience, 55 % des patients gardent un déficit corticotrope, 61 % un déficit Le traitement médical repose sur : ✓ La mise en route, en urgence, d’un traitement par hémisuccinate d’hydrocortisone en continu par voie veineuse à la pompe (posologie moyenne initiale chez l’adulte de 200 mg/24 h), sans attendre les L’existence de troubles sévères de la conscience ou d’une diminution de l’acuité visuelle conduit à une intervention chirurgicale en urgence (décompression par abord transphénoïdal). L’absence d’amélioration rapide des troubles de conscience ou des céphalées sous l’effet du traitement médical, la persistance d’une atteinte d’un ou de plusieurs nerfs crâniens, sans aucun élément clinique en faveur d’une récupération lors de la surveillance réalisée les premiers jours suivant l’épisode aigu, conduisent également à réaliser une intervention chirurgicale. Celle-ci peut enfin être retenue s’il existe un doute diagnostique (abcès, métastase nécrosée dans un contexte néoplasique). Si un traitement par agoniste dopaminergique peut être proposé dans les macroprolactinomes massivement remaniés, la décompression chirurgicale reste indiquée en l’absence d’efficacité rapide de ce traitement sur les troubles cliniques. Métabolismes Hormones Diabètes et Nutrition (IX), n° 6, novembre/décembre 2005 215 diabétologie Urgences en endocrinologie, et maladies métaboliques thyréotrope et 73 % une atteinte de l’axe gonadotrope. Une diminution de la taille, voire une quasi-disparition de la lésion, objectivée par une surveillance morphologique régulière, peut être observée dans certains cas où l’absence initiale de signes de gravité Références ■ Onesti S, Wisniewski T, Post K. Clinical versus subclinical pituitary apoplexy: presentation, surgical management and outcome in 21 patients. Neurosurgery 1990;26:980-7. ■ Randeva H, Schoebel J, Byrne J et al. Classical pituitary apoplexy: clinical features, management and outcome. Clinical Endocrinology 1999;51: 181-8. vous proposent : “L’annonce d’une maladie est toujours un traumatisme. Avant, il y avait l’ignorance ou l’inquiétude, puis les mots tombent et le temps s’arrête, c’est la sidération.” “Il n’existe pas de ‘bonnes’ façons d’annoncer une mauvaise nouvelle, mais certaines sont moins dévastatrices que d’autres.” La mauvaise nouvelle... Les effets délétères de l’annonce, immédiats ou retardés, ne peuvent être quantifiés, codifiés, systématisés, tant celui qui la reçoit et celui qui la délivre sont uniques. Les diverses tech- ✁ À découper et à nous retourner niques de communication se trouvent bien souvent insuffisantes face à la maladie. L’auteur de “L’annonce de la maladie”récuse à juste titre la rédaction de recettes ou fiches “annonce”. Le Dr Isabelle MoleyMassol propose cependant un certain nombre de mots, formules, comportements, afin de permettre au malade une perception plus sereine de cette nouvelle vie bouleversée qui l’attend. Une première partie permet d’appréhender les principes fondamentaux de l’annonce d’une mauvaise nouvelle. 244 pages Cet ouvrage a sa fonction auprès des soignants au même titre qu’un guide thérapeutique ou un précis de sémiologie clinique. Il a, de plus, le rare privilège de permettre à ceux qui vont devoir assomLa seconde partie de l’ouvrage envisage la brir l’avenir du malade de le faire avec les spécificité de l’annonce au sein des spécia- mots les plus proches de la compassion. lités médicales. Cancers, sida, psychoses y Le Dr Isabelle Moley-Massol pratique sont particulièrement développés, mais aussi les maladies chroniques telles que la psychologie médicale et la psycho-oncologie. Elle a une activité libérale et hospitalière. l’hypertension ou le diabète. MHDN Vol. IX - n° 6 Les éditions a permis d’éviter l’intervention chirurgicale. Une récidive de la survenue de remaniements nécrotico-hémorragiques massifs au sein du tissu adénomateux est possible, même si elle est peu fréquente. Le patient doit être prévenu de cette éventualité. BON DE COMMANDE Je souhaite recevoir Nombre d’exemplaires L’annonce de la maladie (29 €) Frais de port (3,80 €) soit un total de Dr, M., Mme, Mlle € MODE DE PAIEMENT ❐ par carte Visa N° ou Eurocard Mastercard Signature : Merci d’écrire nom et adresse en lettres majuscules Total Prénom ............................................................... Adresse ............................................................... ........................................................................ 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