Poumon et polyhandicap Prise en charge : surveillance et

Poumon et polyhandicap
Prise en charge : surveillance et
traitements
Dr Stephane DEBELLEIX
PLAN
• Surveillance et prise en charge spécifique :
– Prévention : vaccination
– Infections respiratoires basses : antibiothérapie continue alternée,
Pseudomonas aeruginosa,
– Désencombrement
– Oxygénothérapie
– PPC et VNI
– IRAigue
• Surveillance et prise en charge des co morbidités non respiratoires :
–
–
–
–
–
–
RGO et Constipation
Fausses routes
Support Nutritionnel
Convulsions
Dentaire
Ortho : scoliose
• Où sont pris en charge ces enfants?
Infections respiratoires basses
• Prévention : la vaccination
– Grippale :
• Indication = « insuffisances respiratoires chroniques
obstructives ou restrictives quelle que soit la cause »*
• y compris personnel de santé
– Pneumo 23 :
• Indication = « Insuffisance Respiratoire Chronique »*
• il n’existe pas actuellement de données permettant de
recommander la pratique de revaccinations ultérieures.
•
* : Calendrier des vaccinations et recommandations vaccinales 2015. Haut conseil de la sante publique
Infections respiratoires basses
• Antibiothérapie
– Bactéries « usuelles »
– Pseudomonas aeruginosa et autres BG-
Antibioprophylaxie en pneumologie pédiatrique
(hors mucoviscidose) : quelles indications
pour l’antibiothérapie rotative ou alternée
et pour l’antibiothérapie prolongée ?
Archives de Pédiatrie 2013;20: S99-S103
C. Delacourt, E. Grimprel, R. Cohen
Antibioprophylaxie
• Les bénéfices cliniques démontrés d’une
Antibioprophylaxie concernent des pathologies très
ciblées et rares :
– La mucoviscidose
– Et par extensions aux données adultes les enfants ayant
des DDB
• Pour les surinfections bactériennes récidivantes des
voies aériennes sans DDB, l’ABP doit être limitée au
maximum en la réservant aux formes les plus graves.
Antibioprophylaxie
• En l’absence de données sur le bénéfice des
antibiothérapies alternées, nous proposons de
privilégier une antibiothérapie par une seule
molécule prescrite au long cours. Il peut s’agir
d’amoxicilline, de macrolides ou de cotrimoxazole.
• Le principal risque est de favoriser l’émergence et
la sélection de bactéries résistantes. (ex
cephalosporines et risque de BLSE).
• Etudes en cours pour azithromycine et
l’association amoxicilline-acide clavulanique
Infections respiratoires basses
• Pseudomonas aeruginosa et autres BG- :
Thorax. July 2010 Vol 65 Supplement I. Guideline for non-CF Bronchiectasis.
British Thoracic Society
• Ciprofloxacine 14 jours
• Association si souche multi resistante
Eradication algorithm for Pseudomonas aeruginosa in children
• Exacerbation chez les sujets colonisés
chroniques : l’association tobramycine
nébulisée aux fortes doses de ciprofloxacine =
bénéfice bactériologique mais non clinique.
• Nébulisations sur le long terme : chez les
patients avec ≥ 3 exacerbations/an
Désencombrement
Kinésithérapie respiratoire instrumentale chez
l’enfant neurologique central
Motricité cérébrale 36 (2015) 66–71
M. Toussaint , K. Pernet, A. Stagnara
• Les techniques telles que :
• le Cough-Assist®,
• la ventilation à percussions intrapulmonaires (IPV1),
• les oscillations périthoraciques à haute fréquence (type VEST1),
• le PEP masque
• les relaxateurs de pression positive intermittente (IPPB)
peuvent être utilisées en combinaison avec les techniques manuelles
ou lorsque celles-ci deviennent insuffisantes.
• Leur mise en pratique représente un défi, mais il est utile de les essayer
individuellement chez chaque patient pour en évaluer l’efficacité.
Le Cough-Assist
• parfois efficace
• Le proposer plusieurs fois avant de déterminer
si l’appareillage sera efficace ou non.
•
•
•
certains enfants sont capables de l’utiliser,
parfois même lorsque le niveau cognitif de
l’enfant est très faible et/ou la collaboration
nulle.
Rien ne permet de pronostiquer quel enfant
pourra l’utiliser
aucune étude n’a investigué cette approche
expérimentale et aléatoire.
Le Percussionaire : Intrapulmonary
Percussive Ventilation [IPV]
• Aucun travail publié ne permet de démontrer
formellement que cette technique est efficace chez
l’enfant neurologique central.
• Intérêt chez le patient non collaborant
• Quelques études ont suggéré son efficacité chez les
sujets NM
Toussaint M, De Win H, Steens M, et al. Effect of intrapulmo-nary percussive ventilation on mucus clearance in
Duchenne muscular dystrophy patients: a preliminary report. Respir Care 2003;48:940–7.
• L’interface nasale avec harnais de
fixation semble la meilleure option
• Des données non publiées montrent
que 80 % des patients IMC et
polyhandicapés s’adaptent à l’IPV avec
masque nasal.
L’IPPB (Intermittent Positive Pression Breathing)
ou relaxateur de pression ou hyper-insufflateur
• référencé dans le forfait hebdomadaire 7 des
dispositifs médicaux : « Mobilisation thoracique
et aide à la toux »
• pas de littérature spécifique de l’utilisation de cet
outil auprès des patients polyhandicapés
• Deux indications sont possibles : l’aide au drainage
et l’aide à la mobilisation thoracique.
• Le principe est de faire rentrer un
volume inspiratoire bien supérieur au
volume courant pour permettre un
débit expiratoire plus élevé et donc plus
efficace pour entraîner les sécrétions.
Proposition d’aide au désencombrement : Ph Toussaint, kinesithérapeute belge
Oxygénothérapie
Recommandations pour l’oxygénothérapie
chez l’enfant en situations aiguës et
chroniques : évaluation du besoin, critères de
mise en route, modalités de prescription et de
surveillance
Groupe de recherche sur les avancées en
pneumologie pédiatrique (GRAPP)
Archives de Pédiatrie 2012;19:528-536
soutien ventilatoire : VNI et PPC
• PPC et SAOS
– En pratique : des critères de qualité de vie en plus
des critères polygraphiques et oxymétriques
• VNI si Hypoventilation alvéolaire
Mais fausses routes = Cindic relative
Asynchronie patient –machine fréquent
Insuffisance Respiratoire Aigue
• pompage valléculaire
G. Riffard, L. Trapes / Motricité cérébrale
36 (2015) 79–84
Le positionnement
G. Riffard, L. Trapes / Motricité cérébrale 36 (2015) 79–84
Répercussion respiratoire des troubles
digestifs
• Le RGO ± troubles de la vidange gastrique
• La dysfonction oromotrice (DOM) : « fausses
routes »
• La constipation
RGO
• Manifestions extradigestives de RGO chez l’enfant porteur
de handicap :
– Manifestations ORL à répétition (otites, laryngites, SAS).
– Manifestations respiratoires (toux chronique, hyperréactivité
bronchique, pneumopathies d’inhalation).
– Irritabilité, cris, rarement des mouvements dystoniques,
aggravation de l’épilepsie.
– Anomalies dentaires (érosion dentaire).
• Sur le plan thérapeutique, seuls les inhibiteurs de la pompe
à protons ont montré une efficacité sur le RGO ce qui n’est
pas le cas des prokinétiques type dompéridone
• Baclofen : intérêt potentiel mais non recommandé
actuellement
RGO
• Une chirurgie anti-reflux type fundo- plicature
de Nissen n’est indiquée qu’en cas de RGO
extériorisé sévère et/ou de pneumopathies
d’inhalation liées au RGO
• A discuter en cas de troubles majeurs de la
vidange gastrique : positionnement en
décubitus latéral droit ou la pose d’une sonde
d’alimentation gastroduodénale, voire gastrojéjunale
Dysfonction OroMotrice (DOM)
• Raisons :
– défaut de fermeture des lèvres
– Hyper salivation
– absence de latéralisation de la langue avec des poussées
de la langue
– incoordination de la déglutition.
• Conséquences = FAUSSES ROUTES
• Examens diagnostics :
Si nécessaire, en cas de suspicion de fausses routes non
confirmées à l’interrogatoire, un radio cinéma de la
déglutition ou une vidéo fluoroscopie peut être indiqué.
Dysfonction OroMotrice (DOM) : Prise en charge
• L’installation : tenue de tête
• modification des textures des repas
• L’hypersalivation :
– scopolamine en patchs
– injections de toxine botulique dans les glandes
salivaires
• Nutrition entérale exclusive
– Sur Gastrostomie
– La chirurgie anti-reflux ne sera alors associée à cette
dernière qu’en cas de RGO sévère.
L’hypersalivation :
• Quatre types principaux de traitements sont
proposés et on retient cet ordre de priorité
dans leur mise en œuvre :
– la guidance et la rééducation
– les traitements médicamenteux
– la toxine botulique
– la chirurgie.
L’hypersalivation :
Guidance et rééducation
– s’assurer au préalable de la bonne tenue de tête lors de la
station assise
– rééducation des troubles de l’alimentation et de la
déglutition : au moins deux fois quelques minutes par jour
pour la partie technique. Guidé par l’orthophoniste.
• Stimulations axées autour de l’éveil/plaisir, visant à développer,
renforcer l’intérêt pour la nourriture en rajoutant des informations
multi sensorielles
• Puis Stimulations intrabuccales (touchers légers, cryothérapie).
• Selon les capacités de l’enfant, des exercices buccofaciaux sont
proposés (praxies, souffle, grimaces, travail contre-résistance)
pour tonifier et mobiliser les lèvres, la langue, les joues, etc.
L’hypersalivation : traitements médicamenteux
• Scopolamine (Scopoderm TTS® 1 mg/72
heures) : inhibiteur (AMM = prévention du
mal des transports et en soins palliatifs)
• Artane® : peu de publi
• Chez l’adulte, l’atropine est couramment
utilisée.
L’hypersalivation :
Injections toxines glandes salivaires
• Indication : l’échec, l’intolérance ou l’insuffisance
des autres thérapeutiques non chirurgicales
• Après l’âge de 6 ans en général
• Le consentement signé de la famille est
obligatoire
• sous anesthésie générale ou sous Emla® et
Kalinox® si l’enfant réagit bien à cette technique.
• Le repérage per échographique en utilisant un
gel stérile est obligatoire.
L’hypersalivation : La chirurgie
• intéresse les trois glandes salivaires sécrétrices :
parotides, sous maxillaires et sub linguales
• l’ablation des glandes sous-maxillaires et sublinguales
(parotidectomie : risque de paralysie faciale)
• les ligatures ou dérivations de canaux : de Wharton
(sous-maxillaires) et de Sténon (parotide) : poussées
salivaires itératives puis atrophie de la glande et donc
des secrétions salivaires.
• parodontopathies et des caries sur le long terme par
défaut de salive
Nutrition entérale
• Les échecs de l’alimentation orale :
– Croissance insuffisante
– Récidive de nombreux accidents de fausses routes
et d’infections respiratoires
– Repas stressants trop longs et sans plaisir pour
l’enfant et les aidants
Tableau 2. Utilité clinique des interventions thérapeutiques proposées dans l’inhalation pulmonaire chronique
(adapté de (5))
Type d’intervention
Utilité clinique Niveau de
(Bénéfice/risque) preuve
Troubles de la déglutition
 Positionnement de l'enfant pendant les repas
 Restriction hydrique
 Gastrostomie/jéjunostomie
Probable
Absente
Elevée
Moyen
Très faible
Moyen
Inhalation secondaire au reflux gastro-oesophagien
 Mesures hygiéno-diététiques (lait AR, épaississement des biberons)
 Agents prokinétiques (dompéridone, érythromycine)
 Antiacides (antagonistes-H2, inhibiteurs des pompes à protons)
 Chirurgie anti-reflux (fundoplicature)
Probable
Absente
Probable
Elevée
Moyen
Faible
Moyen
Elevé
Inhalation salivaire
 Anticholinergiques
 Toxine botulique
 Chirurgie des glandes et des canaux salivaires
 Trachéotomie
Faible
Probable
Faible
Absente
Faible
Moyen
Faible
Faible
Répercussion
respiratoire
des atteintes
orthopédiques
• Au trouble moteur primaire, non évolutif,
vient donc s’ajouter un trouble orthopédique
secondaire évoluant pour son propre compte
et susceptible de réduire tout ou partie de
fonctions initialement ou progressivement
altérées.
• Importance de la PREVENTION : orthèses,
positionnement
Répercussion respiratoire des atteintes
orthopédiques
• Les orthèses de positionnement :
– sièges moulés (ou corsets sièges),
– les attelles de mise en station érigée (ou attelles de
verticalisation),
– les orthèses de positionnement de nuit (matelas
personnalisés)
– ainsi que les corsets rachidiens de correction sont les
principaux appareillages proposés.
• Leur conception, leur forme, leurs objectifs
même peuvent avoir des conséquences positives
ou négatives sur la qualité de la ventilation.
Où sont pris en charge ces enfants
• Centre d’Action Médico-Sociale Précoce (Camsp),
• ou par un Service d’Education et de Soins
Spécialisés A Domicile (Sessad).
• Institut Médico-Educatif (IME)
• L’important est qu’un interlocuteur existe pour ce
problème du handicap de l’enfant, pour soutenir
la famille et guider les efforts éducatifs,
coordonner la prise en charge médicale.
Conclusion
• Importance de la prévention
• Importance de la coordination des soins
• La prise en charge doit, encore plus que pour
d’autres patients, être personnalisée, adaptée
à l’enfant, à la situation familiale
• Faire confiance aux familles
• Les soulager