Dr AMIRECHE Rabah Psychiatre SG APAMM « Yasmine ». Depuis la description initiale de KANNER en 1943 et 1944, voilà plus de 70 ans, l’intérêt pour le syndrome d’autisme infantile n’a fait que s’accroître. Ces dernières années, la situation s’est radicalement modifiée dans la mesure où cet intérêt et les débats, tant au plan thérapeutique qu’à celui de la recherche des facteurs et des mécanismes des troubles, ont quitté le seul domaine des professionnels pour devenir plus larges, se manifestant au sein d’associations de parents et des pouvoirs publics mais aussi dans le grand public. Des associations de parents d’enfants autistes ont vu le jour, jouant un rôle de plus en plus actif vis-à-vis des professionnels et des pouvoirs publics. Ces derniers se sentent concernés et sont à l’origine de rapports sur la situation de l’autisme, de la prise en charge des autistes et aussi de mesures spécifiques traduisant leur intérêt dans ce domaine. Des patients autistes (Grandin) apportent leurs témoignages et leurs points de vue ; parents, patients, professionnels et responsables dialoguent et échangent des informations sur Internet. Les psychoses de l’enfant comprennent les psychoses autistiques précoces et les psychoses déficitaires tardives ainsi que les dysharmonies évolutives. La notion de psychose chez l’enfant ne s’est imposée de manière définitive qu’après les descriptions de l’autisme infantile par KANNER en 1943. Quelques descriptions l’auront précédé sans inscrire dans l’histoire la particularité infantile des psychoses. Citons les travaux d’Itard sur Victor le sauvage de l’Aveyron, ceux de Sancte de Santis qui décrit en 1899 la démence précocissime sur le modèle kræpelinien et enfin ceux de Heller décrivant la démencia infantilis. Les recherches psycho dynamiques ont permis d’approfondir les études de la psychose de l’enfant ; les orientations somatogènes des recherches actuelles n’enlèvent en rien à la pertinence des théories psychanalytiques. 1. 2. 3. 4. Une inadaptation par rapport à la réalité extérieure ; Des troubles majeurs de la communication ; Des altérations du développement cognitif, praxique, affectif et du langage ; Des défauts d’intégration des limites corporelles comme des limites du Soi et non Soi. Les psychoses infantiles précoces commencent généralement dans le courant de la fin de l’an Un d’âge, et le tableau clinique complet se manifeste avant l’âge de 3 ans pour l’autisme et plus tard (3-4 ans) pour les dysharmonies psychotiques. La classification Française des Psychoses Précoces retient les formes cliniques suivantes : • • • • L’autisme infantile précoce, type Kanner ; Les autres formes de l’autisme infantile ; Les psychoses précoces déficitaires ; Les dysharmonies psychotiques. C’est KANNER qui en 1943 a décrit pour la première fois cette affection dans sa forme constituée ; Il est utile de rappeler que pour Kanner le désordre fondamental de l’autisme est « l’inaptitude des enfants à établir des relations normales avec les personnes et à réagir normalement aux situations, depuis le début de la vie » . Il a été amené, d’ailleurs, à distinguer progressivement deux symptômes primaires, l’autisme (aloness) et l’immuabilité (sameness). 1/ RETRAIT AUTISTIQUE : ALONESS. Il s’agit d’une perte fondamentale assez massive du contact avec la réalité, avec isolement extrême. L’enfant parait insensible aux différentes stimulations venues du dehors. Il semble ne pas voir les objets et il est souvent difficile d’accrocher son regard. Il dirige rarement son regard vers les personnes, il regarde « à travers les gens» laissant à son interlocuteur une impression de transparence. Parfois, il a des attitudes d’évitement actif et de fuite du regard. Parallèlement, la relation à autrui est profondément perturbée ; l’indifférence est le sentiment qui se dégage à l’observation des autistes. Avec un adulte, l’enfant se comporte comme s’il était seul, que l’autre n’existe pas. Dans les formes extrêmes, l’enfant parait insensible à la présence ou à l’absence de ses propres parents. Le contact physique ne s’établit pas, il est même angoissant, l’enfant fuira tout contact corporel (soins, jeux…). Son rapport à l’autre est morcelé ; il n’intègre pas l’autre personne en tant qu’entité à part, mais va user de parties (sein, main..) de l’autres comme des objets à quoi il va « faire faire » des choses comme s’ils était un prolongement de son corps, de lui. 2/ BESOIN D’IMMUABILITÉ : SAME NESS. Deuxième signe décrit par Kanner, c’est un besoin impérieux de l’autiste de maintenir stable et inchangé son environnement. Ce dernier concerne les lieux, les choses usuelles, ses jouets… Des modifications mêmes minimes de l’environnement peuvent être à l’origine de manifestations d’angoisse et de rage. L. Kanner avait souligné à ce propos l’extraordinaire mémoire dont pouvaient faire preuve certains enfants et décrit des vérifications ritualisées ou d’exploration de l’environnement immédiat chez ces enfants autistes. Les gestes répétitifs sans fonction ni but apparent, stériles caractérisent aussi l’autiste. Les aspects cliniques sont variables : mouvements de balancement du tronc d’avant en arrière, des gestes stéréotypés de grattage, de tapotage, d’agitation des doigts, de la main devant les yeux, des mains en battements d’ailes, de tournoiement sur soi, de bruitage varié… Lorsque l’enfant a acquis le langage on observe des stéréotypie verbales. Ces symptômes visibles ont fréquemment une valeur d’autostimulation et d’activité auto-érotique (plaisirs variés). Constants dans l’autisme précoce mais ils revêtent divers aspects en fonction de l’âge de début de la maladie et du stade évolutif acquis par l’enfant. Fréquemment, l’enfant n’a aucun langage, il n’émet aucun son. Parfois, il marmonne un jargon peu compréhensible sans signification apparente et sans valeur communicative ; d’autre fois il émet une mélodie sans paroles aux intonations d’un langage. L’enfant autiste peut avoir acquis un langage en ayant des caractéristiques propres tel l’inversion pronominale (l’enfant parle de lui à la 2ème ou la 3ème personne) rendant inaccessible le « je », ou la répétition écholalique sont fréquents. La répétition peut concerner un mot ou une phrase voire un fragment de discours entendus pouvant être répété même ultérieurement de façon stéréotypée et hors contexte. D’une façon générale, le langage perd totalement ou partiellement sa fonction de communication chez l’enfant autiste, il peut juste y avoir un niveau de compréhension meilleur que le niveau d’expression. 5/ Voix des enfants autistes : Elle est souvent particulière, rendu par l’utilisation préférentielle de certaines fréquences ; utilisation de la voix off. 6/ Quotient intellectuel: 7/ Développement physique: Il est généralement normal dans les formes pures d’autisme de Kanner. on observe néanmoins entre 15 à 20 % de cas associant des crises comitiales. L. Kanner avait insisté sur l’impression subjective que donnent ces enfants d’avoir « l’air intelligents ». C’est n argument qui permet l’isolement du syndrome des déficiences intellectuelles. Les tests psychométriques habituels, même non verbaux, ne donnent souvent qu’un « niveau de développement » sans rendre compte des difficultés cognitives chez les autistes (difficultés d’apprentissage, d’abstraction, de mise en place de la notion de causalité). L’étude de E.R Rivto et BJ Freeman a retrouvé une moitié ayant un QI inférieur à 50 pour un quart d’entre eux entre 50 et 70 et le quart restant ont un QI supérieur à 70. Le tableau clinique décrit est tardif, d’où le souhait d’un diagnostic plus précoce c'est-à-dire durant les 2 premières années de la vie. La prise en charge en dépend et le pronostic aussi. C’est le regroupement de plusieurs signes, leur intensité et leur persistance chez un enfant qui manque d’intérêt pour la communication qui permet d’évoquer le diagnostic. L’on peut retenir : Des troubles psychomoteurs : hypotonie, défaut d’ajustement postural, d’aggripement : allure de « poupée de son » ; Anomalies perceptives : Absence de poursuite oculaire, évitement du regard d’autrui, indifférence à la voix ; Organisateurs de Spitz : Absence de sourire aux visage humain avant les 3 mois d’âge, de l’angoisse de l’étranger au 8ème mois, absence de l’angoisse de séparation, du « non » à 18 mois ; Troubles fonctionnels non spécifiques : Refus alimentaire, indifférence à la tétée, troubles du transit, troubles du sommeil surtout l’insomnie calme avec yeux ouverts ; Sagesse excessive : Un peu de folie est parfois signe de santé. Désintérêt : Pour les objets, les activités… ; Phobies massives : notamment aux bruits, avec des accès d’angoisse massive ; Troubles du langage : constants, gazouillis et babillage sont souvent absents ou peu importants. Troubles du comportement : les stéréotypies précoces, l’intérêt compulsif de l’enfant pour des objets insolites (objets durs) ou les mouvements d’hétéro agréssivité sont en général tardifs. L’auto-agréssivité en revanche apparaît assez tôt et peut prendre une ampleur dramatique (tête contre le radiateur…). a/ SYNDROME D’ASPERGER: On a voulu individualiser des formes particulières d’autisme marqué par un haut niveau de développement intellectuel. Il s’agit du syndrome d’Asperger qui se distingue de l’autisme par : Un meilleur développement du langage, bien qu’il ait des traits caractéristiques du langage psychotique ; Le développement important d’une mémoire mécanique ; les troubles du contact, bien qu’atténués, sont importants et rendent l’enfant très solitaire. b/ AUTRES FORMES D’AUTISME INFANTILE: Certaines formes présentent une prédominance du retrait autistique mais se distinguent du syndrome de Kanner par le fait qu’elles ne réalisent pas tous les symptômes ou par le fait qu’il survient au-delà de 3 ans. Il en est ainsi de la forme décrite par M. Mahler (1957): « psychose symbiotique » qui se particularise par un début au courant de la 3ème année, précédée par une phase de développement normal sauf quelques troubles du sommeil ; sa particularité est d’apparaître au moment du développement impliquant l’abandon de la position symbiotique avec la mère et l’épanouissement de l’individuation ; Elles associent en proportions variables des signes de fusion symbiotique et des signes autistiques. • L’enfant adopte dans ses relations une attitude très ambivalente, tantôt il recherche un contact fusionnel dans un rapproché corporel très intense, tantôt ce rapprochement est vécu dans l’angoisse avec fuite. • Ce sont des formes dont les traits et les mécanismes de la psychose sont intriqués d’emblée à des troubles graves dans l’organisation des fonctions intellectuelles et instrumentales, sans que puisse être établie une prééminence d’ordre pathogénique ou clinique d’un versant sur l’autre. Elles associent d’emblée des signes de la série déficitaire et des signes de la série psychotique. Elles ont été isolées par R. Misès. Donc en plus d’un tableau déficitaire, un retard mental sévère, on peut avoir des symptômes psychotiques diversement associés : Troubles de l’alimentation à type de refus, vomissements répétés, mérycisme ; Troubles du sommeil avec des insomnies calmes alternées d’insomnies agitées ; Troubles sphinctériens, s’inscrivant dans le cadre d’un retard global mais aussi de l’angoisse psychotique ; Troubles du langage. En grande partie dus au retard mental mais peut y avoir l’empreinte de la psychose en l’occurrence quand il s’agit de mutisme, de soliloquie, de stéréotypies verbales. C’est après l’adolescence que certains troubles de la pensée de type schizophrénique peuvent se voire dans ces formes ; Troubles relationnels ; les attitudes de retrait et de repli sont fréquentes, moins massives que dans l’autisme de Kanner ; Automutilations, sont très fréquentes ; dans les suites de l’établissement d‘une relation, d’une frustration ou d’une séparation ; elle peut rarement être gravissime (trauma crânien) ; Angoisse, elle est constante, souvent importante soit sous forme d’accès de dépersonnalisation avec des conduites de prostration ou d’agitation, soit élaborée sous forme de conduites phobiques ou de rituels obsessionnels. Ces formes de psychoses présentent les caractères suivants : Elles apparaissent plus tardivement que l’autisme et leur expression devient manifeste vers l’âge de 3-4 ans ; La symptomatologie est variable d’un cas à un autre, et peut se modifier au cours de l’évolution chez le même enfant. Les motifs de consultation peuvent être variés : Instabilité psychomotrice, souvent au premier plan, agitation, turbulences, chutes, heurt des personnes et des objets, même parfois des actes violents incongrus; Attitudes d’inhibition psychomotrice importante, quasi catatonie ; Colères violentes, rageuses ; Anxiété majeure par accès persistants pouvant s’exprimer par un vécu persécutoire ; Signes d’apparence névrotiques graves, phobies, obsessions graves. Troubles du langage, associe un retard et une distorsion de l’usage du langage ; Troubles de l’humeur allant de la tristesse et pleurs à l’exubérance et agitation; Echecs de scolarisation fréquents ; Rupture avec la réalité, le lien ou le contact est bizarre ou inexistant ou menacé de rupture ; Troubles de la communication, moins prononcés mais ils existent, sporadiques ou moins intenses ; L’évolution des psychoses infantiles dépend de nombreux facteurs dont on peut citer : L’absence de tout langage au-delà de 5 ans est de mauvais pronostic ; L’existence d’un QI supérieur à 50 est de bon pronostic. L’efficience des enfants atteints de dysharmonies est relativement conservée, il n’en est pas de même que ceux atteints d’autisme de Kanner dont seuls 50% ont un QI> 50 ; L’association de morbidité somatique, de même que la précocité des troubles grèvent le pronostic ; La précocité de la prise en charge peut influer positivement sur le pronostic. Troubles sensoriels : la surdité, la surdimutité, la cécité. Carences affectives et dépressions précoces : les dépressions anaclitiques et tous les états de carences affectives précoces peuvent s’accompagner de retrait et de balancements stéréotypés analogues aux symptômes psychotiques. Certaines carences affectives prolongées peuvent évoluer vers d’authentiques psychoses. Syndrome de Rett : décrit en 1966 par A. Rett, c’est une affection proche de l’autisme mais comportant d’importants signes neurologiques qui se voient à partir de 3 ans avec régression des acquis instrumentaux. La gestuelle devient stéréotypée (frottement des mains croisées devant la poitrine, frapper la bouche) ; une ataxie du tronc et des membres se développe, gênant l’équilibre et le langage s’il a existé régresse. Le retrait peut se voir mais il n’a pas les caractéristiques psychotiques, le regard est communicatif. Sa prévalence est de 1 pour 10 000. Syndrome de l’X fragile : découvert en 1969 par Lubs. Il est avant tout à l’origine d’un retard mental ; mais aussi des troubles du langage (verbiage répétitif) avec substitution de sons et omission de syllabes. Une dysmorphie faciale avec un visage allongé, une hypoplasie de l’étage moyen de la face, des oreilles larges et décollées et une macroorchidie. L’association de cette affection avec l’autisme peut se rencontrer dans 0 à 15 ou 20 % selon les études. Absence du développement du langage : Après avoir éliminé une surdité mais aussi une aphasie grave. Dans cette affection coexistent des troubles complexes de l’expression et à un degré moindre de la compréhension. Le besoin de l’enfant de communiquer à travers d’autres canaux (regard, gestes) non verbaux permet de la différencier de la psychose. Syndrome de Landau-Kleffner (1957) : Son apparition est tardive, vers 2 ou 3 ans, caractérisé par une perte de langage après un DPM normal et l’apparition de signes comitiaux à l’E.E.G. Il réalise une aphasie de réception chez un enfant qui peut présenter quelques troubles du comportement mais non psychotiques. Il n’existe pas une cause unique à l’origine des psychoses infantiles précoces et on admet généralement que l’étiologie est multifactorielle impliquant en proportion variable des facteurs biologiques et somatiques d’une part, des facteurs environnementaux et psychologiques d’autre part. les uns et les autres agissent en interaction. Des études ont permis de préciser les facteurs de risques susceptibles d’infléchir le fonctionnement psychique dans le sens psychotique, on peut citer : 1. Prévalence : l’autisme reste une maladie rare, heureusement, avec une prévalence de 1 cas pour 11 000 naissances en moyenne. 2. 3. sex-ratio : variable selon les études, mais il est toujours en faveur des garçons, de 4/1 pour les enfants atteints précocement à 2,6/1 pour les enfants atteints tardivement. hypothèse génétique : Il a été possible de conclure à la lumière des études qu’il n’existe pas de lien génétique entre l’autisme de l’enfant et une éventuelle schizophrénie des parents. Les études ont aussi montré une plus grande vulnérabilité dans la fratrie des enfants malades que dans la population générale. 4. études gémellaires : Les résultats d’une récente étude sur 21 paires de jumeaux dont 11 monozygotes par S. Folstein et M. Rutter bien qu’usant de critères diagnostic différents (cognitive disorder) sont de 9 paires concordantes sur les 11 monozygotes et 1 cas de concordance seulement sur les 10 dizygotes. L’incertitude reste entière quant à savoir qu’est ce qui est transmis, ni comment il le serait ! 5. modèles psychopathologiques : essentiellement d’essence psychanalytique qui ont proposé des théories dynamiques pouvant entraîner des distorsions d’ordre psychotiques dés la prime enfance. D. Winnicott a considéré que la mère assure à l’enfant une triple fonction, de soutien (holding), de soins (handling) et de représentation du monde extérieur (object-presenting). Une défaillance à l’un de ces apports induirait une non intégration de la relation avec autrui et celle d’une cohésion du Moi. M. Mahler comprend la psychose symbiotique comme un irréductible attachement à l’état fusionnel mère-enfant et une impossibilité à se dégager de cette symbiose dont la toute-puissance rend angoissant son abandon. W. Bion a insisté sur la faillite de la fonction alpha maternelle chez l’enfant psychotique ; elle a pour rôle de transformer les éléments sensoriels (sorte de protopensées du nourrisson) qui sont les éléments bêta en pensées de rêve, en représentations signifiantes. Elle dépend de la capacité de « rêverie maternelle » pour renvoyer du sens à chaque émission sensorielle de l’enfant, les rendant assimilables. Bien souvent il est impossible de maintenir l’enfant dans le cadre scolaire habituel, un apport institutionnel est donc nécessaire ; il peut être organisé de deux manières : en hôpital de jour et en internat. L’admission en internat, sépare l’enfant de sa famille mais son indication se justifie par la gravité et la profondeur de l’atteinte : sévérité extrême de la pathologie, famille absente ou profondément pathogène). Ailleurs, le maintien du lien familial reste un appoint thérapeutique après des séjours quotidiens ou bi ou tri hebdomadaires en hôpital de jour. L’institution est en elle-même thérapeutique par les processus mis en jeux comme des fonctions et qui sont : 1. Espace de rencontre : avec son corollaire des nouvelles relations qui peuvent jouer un rôle d’étayage variant les échanges et les stimulations chez l’enfant psychotique ainsi dégagé de son milieu , toute personne se trouvant dans l’institution (travail, visite, malades) est engagé dans ce processus thérapeutique ; 2. Pare-excitation : Cadre protecteur par excellence, l’institution met en jeu une sorte de filtre non déformant mais atténuateur par rapport au monde extérieur. Il vient remplacer la, défaillance du psychisme de l’enfant à contrôler et à atténuer les diverses excitations externes vécues jusqu’à alors dans leur crudité et massivement ; Fonction contenante : Celle ci est essentielle, surtout s’agissant de psychose (valable pour l’adulte) car les limites entre Soi et Non Soi ne sont pas bien intériorisée et c’est la cohérence, les limites, les règles de vie en vigueur dans l’institution qui serviront d’étayage à une nouvelle cohésion du Moi (néo-Moi) et donc à limiter les confusion en jouant le rôle du « Moi peau » défaillant ; 4. Fonction maternante : similaire à la précédente, cette fonction est aussi le moyen de rendre assimilables les représentations sensorielles du psychotiques et d’en faire par des renvois signifiants du sens là ou il y avait faille. Eléments α et β de Bion ; 3. 5. Espace transitionnel : l’aire transitionnelle définie par Winnicott est un espace, un objet permettant à l’enfant d’exercer sa créativité primaire tout en le confrontant à la perception de la réalité des objets externes. Une sorte de découverte du monde guidée par une stimulation et une orientation par le sens de cette créativité qui permet en outre d’investir des objets externes autres que les objets fusionnels. Fonction par exemple d’une poupée, d’un jouet. Véritables alliés thérapeutiques, leur apport est indispensable ; l’institution doit pouvoir les associer à travers des propositions de rôle, de sens… Cette collaboration a plusieurs objectifs : Action de guidance parentale : aider et soutenir les parents dans l’éducation, le soins et les aider à comprendre les difficultés de leur enfant ; Action thérapeutique directe : Peut être justifiée lorsque la pathologie parentale parait évidente, ce qui n’est pas toujours le cas. Il est parfois utile de proposer une thérapie familiale. Soutien des parents : à fin de leur permettre de retrouver leur capacités d’illusion anticipatrice sur leur enfant ; mais aussi une restauration narcissique parfois très sévèrement atteint. Proposer une psychothérapie chez l’enfant psychotique n’est pas toujours faisable d’emblée. En effet, si les capacités expressives sont trop limitées, l’abord psychothérapeutique n’est pas aisé, en dehors des techniques de conditionnement faisant appel à des apprentissages de praxis socio-éducatives Surtout orthophonique dans la perspective d’une réalisation ou d’une restauration du langage dans sa fonction communicante. La psychomotricité a pour objectif le travail thérapeutique à médiation corporelle et la prise de conscience par l’enfant de son corps, de son image, de ses possibilités instrumentales. L’introduction de la pédagogie doit être aussi rapide que possible c'est-à-dire à chaque fois que les capacités d’assimilation de l’enfant existent ou sont restaurées par ailleurs. Cette scolarité peut s’effectuer soit en internat ou en hôpital de jour ; il est assuré par un corps enseignant issu du corps de l’éducation nationale. L’avantage ici est la proximité des soins avec la pédagogie. Des intérêts parcellaires surinvestis par l’enfant (écriture, dessin, calcul…) peuvent alors émerger et servir aussi bien à son traitement qu’à son pronostic scolaire. L’intégration dans un cursus scolaire, à l’école, dans des classes normales ou spéciales peut se faire dans certains cas. Les psychotropes ont peu d’effets chez l’enfant psychotique, cependant certains médicaments sont d’un certain apport lors de périodes aigues, durant un temps limité, dans le but d’apaiser les symptômes particulièrement gênants pour l’enfant. LES CLASSES DIAGNOSTICS ACTUELLES CIM 10 : F84 DSM VI : Troubles envahissants F84. Troubles envahissants du du développement développement F84.0 Autisme infantile ; F84.1 Autisme atypique ; F84.2 Syndrome de Rett ; F84.3 Autre trouble désintégratif de l’enfance ; F84.4 Trouble hyper-kynétique + retard mental + mouvements stéréotypés ; F84.5 Syndrome d’Asperger ; F84.6 Autres troubles envahissants du développement ; F84.9 Troubles envahissants du développement, sans précision. F88 Autres troubles du développement psychologique. F89 trouble du développement psychologique, sans précision. F84.0 Trouble autistique ; F84.2 Syndrome de Rett ; F84.3 Trouble désintégratif de l’enfance ; F84.5 Syndrome d’Asperger ; F84.9 Troubles envahissants du développement, non spécifié (y compris autisme atypique) ;