1 Leucémie à tricholeucocytes (cohorte française) : points-clés • Efficacité comparable de la cladribine et de la pentostatine en première ligne • Switch des PNA en deuxième ligne : pas d’intérêt • Formes familiales de cancers : 18 % des patients • Pathologies malignes pré-existantes ou concomittantes : 9 % des patients • Cancers secondaires observés chez 10 % des patients – Incidence augmentée des cancers : 1,9 (1,3-2,5) Des hémopathies malignes : 5,3 (2,9-8,9) – Pas de différence entre la cladribine et la pentostatine EHA 2013 - D’après Cornet E. et al., abstract S1149, actualisé Survie sans rechute (SSR) Traitement de première ligne • • • • 1 Qualité de la réponse, survie sans rechute et risque de récidive : pas de différence significative entre la cladribine et la pentostatine RC : 85 % Taux de rechute : 19 % versus 24 % (ns) Survie sans rechute (médiane) : 164 versus 159 mois (ns) Risque de rechute à 5 ans : 16 % Réponse complète, n (%) Réponse partielle, n (%) Pas de réponse, n (%) Rechute, n (%) SSR, mois Médiane Risque de rechute – 1 an – 5 ans – 10 ans Probabilité de survie • 2 Cladribine Pentostatine Interféron Autres traitements 0.8 0.6 0.4 0.2 0 0 50 100 150 200 250 300 Durée de réponse (mois) Cladribine (n = 281) Pentostatine (n =99) Interféron (n = 56) Autres (n = 28) Total (n = 464) 234 (85) 41 (15) 0 51 (19) 81 (85) 13 (14) 1 (1) 23 (24) 35 (63) 19 (34) 2 (4) 43 (77) 19 (68) 6 (21) 3 (11) 14 (52) 369 (82) 79 (17) 6 (1) 131 (29) 164 159 63 78 131 3% 16 % 42 % 4% 16 % 45 % 2% 49 % 71 % 12 % 45 % 51 % 3% 23 % 48 % EHA 2013 - D’après Cornet E. et al., abstract S1149, actualisé 3 Cancers secondaires : 48 patients (10 %) Tumeurs solides n % Cancer de la prostate Cancer de la vessie Cancer rénal 12 2 2 31,6 5,3 5,3 Cancer respiratoire Cancer bronchopulmonaire 9 23,7 Cancer de la peau Cancer de la peau (hors mélanome) 6 15,8 Cancer digestif Cancer colorectal Cancer pancréatique Cancer œsophagien 4 1 1 10,5 2,6 2,6 Cancer du sein 1 2,6 38 100 Cancer urologique Cancer gynécologique Total % LLC et pathologies apparentées Syndromes myélodysplasiques Myélome MGUS Maladie de Hodgkin Leucémie myélomonocytique chronique LAM 4 3 2 2 1 1 28,6 21,4 14,3 14,3 7,1 7,1 1 7,1 Total 14 100 Délai médian avant diagnostic : 74 mois (2-375) – – • • • • n Tumeurs solides : 74 mois (4-375) Hémopathies malignes : 81 mois (2-200) 38 tumeurs solides 14 hémopathies malignes 4 cas avec les 2 types de pathologies malignes 28 cas sur 45 entre le traitement de première et deuxième ligne Pourcentage • Hémopathies malignes 20 18 16 14 12 10 8 6 4 2 0 Second solid malignancies Second hematologic malignancies NS Cladribine Pentostatine EHA 2013 - D’après Cornet E. et al., abstract S1149, actualisé 4 Risque de cancers secondaires après le traitement de première ligne 1.0 0.8 0.6 0.4 0.2 0.0 0 50 100 150 200 250 0.8 0.6 0.4 0.2 0.0 300 0 Risque à 5 ans : 5 % Risque à 10 ans : 14 % 50 100 150 200 250 300 Temps (mois) Temps (mois) • • Traitements de première ligne Cladribine Pentostatine Interféron Autres traitements 1.0 Probabilité de cancer secondaire Probabilité de cancer secondaire Survie sans tumeur secondaire (médiane = 184 mois) • Pas de différence significative entre les traitements EHA 2013 - D’après Cornet E. et al., abstract S1149, actualisé