bequint - module 10 FR
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Allo-immunisation Réaction Hémolytique Retardée Purpura post-transfusionnel GVHD associée à la transfusion Surcharge en fer Maladies Transmissibles par le sang Les Réactions Transfusionnelles retardées Ces documents ont été conçus par le groupe de travail éducation et validés par le groupe de pilotage de BeQuinT. BeQuinT n’est pas responsable des modifications qui pourraient être apportées aux diaporamas par les utilisateurs. Attention, ces présentations ont été développées comme outil de base pour la plateforme d'e-learning, pas pour une formation "face-to-face". 3 Contenu Objectifs Définition d’une Réaction Transfusionnelle Retardée (RTR) Types de RTR Fréquence des RTR Ce qu’il faut retenir… Objectifs 4 Savoir qu’une réaction transfusionnelle peut être tardive (= retardée, RTR), Savoir qu’il y a différents types de RTR, Savoir que la sévérité d’une RTR est très variable, Comprendre l’importance de l’historique transfusionnel d’un patient notamment les renseignements relatifs aux transfusions antérieures et aux données immuno-hématologiques telles que : le groupe sanguin ABO, les autres phénotypes érythrocytaires, la présence d’anticorps, les antécédents de réaction transfusionnelle (immédiate ou retardée) une greffe de cellules souche hématopoïétiques etc. Classification des Réactions Transfusionnelles une question de délai …. 5 < 24 heures après la transfusion > 24 heures après la transfusion RT immédiates = RTI Elles interviennent généralement (mais pas toujours) dans les 15 premières minutes de la transfusion; Elles concernent les soignants dans les hôpitaux; Ce sont les RTI. RT Retardées = RTR Elles interviennent dans les jours voire les semaines qui suivent la transfusion Elles concernent davantage le médecin traitant Ce sont les RTR RTR : définition 6 Les RTR interviennent donc le plus souvent en dehors de l’hospitalisation ! Le degré de sévérité de ce type de réaction est variable. Il est donc important que le médecin traitant du patient soit informé du fait que son patient a été transfusé (via la lettre de sortie). RTR en fonction de leur origine 7 Immunologique Non immunologique Infectieuse Surcharge en Fer Infections transmises par transfusion : virus (VIH, VHC, VHB,…), bactéries, parasites, prions, etc. L’allo-immunisation Réaction Transfusionnelle Hémolytique Retardée (RTHR) Purpura post-transfusionnel (PPT) Maladie du greffon contre l’hôte post-transfusionnelle (GVHD-PT) L’allo-immunisation 8 L’allo-immunisation correspond à l’apparition, dans un organisme ayant été en contact avec un antigène qu’il ne possède pas lui-même provenant d’un individu de la même espèce, d’anticorps qui n’avaient pas été détectés antérieurement. Par exemple, chez un patient qui a reçu une transfusion ou une greffe ou chez une femme enceinte. Ces anticorps peuvent être dirigés contre des antigènes portés par des supports/cellules différent(e)s : - Globules rouges anticorps anti-érythrocytaires, Globules blancs anticorps anti-leucocytaires (système HLA ), Plaquettes anticorps anti-plaquettaires (système HPA), Protéines plasmatiques anti-protéines plasmatiques Les conséquences cliniques de la présence de ces anticorps sont très variables lors de transfusions ultérieures ou de grossesses. La Réaction Hémolytique Retardée (1) 9 Elle peut présenter 2 profils : 1) Elle peut être due à une allo-immunisation primaire. Schéma classique : un receveur est « sensibilisé » à un antigène donné qu’il ne possède pas, par une transfusion, une greffe ou une grossesse. Il produit alors des allo-anticorps anti-érythrocytaires dirigés contre un antigène présent sur les globules rouges transfusés. Exemple: anti-D, -c, -K, etc. Timing : les anticorps apparaissent quelques semaines après la transfusion. 2) Elle peut aussi être due à une allo-immunisation secondaire. Schéma classique : Lorsqu’un patient reçoit, par transfusion, à nouveau les mêmes antigènes que précédemment, une réaction immunitaire « secondaire » se produit qui peut entraîner une hémolyse des globules rouges transfusés : c’est une « Réaction Transfusionnelle Hémolytique Retardée par incompatibilité due à un allo-anticorps ». Exemple: anti-RH, -KELL, etc. et surtout anti-KIDD. Timing : La réaction secondaire est plus rapide, intervient dans les 5 à 15 jours qui suivent la transfusion. La Réaction Hémolytique Retardée (2) 10 Fréquence : Elle dépend du nombre de transfusions reçues et/ou du nombre de grossesses, de certaines pathologies, etc. et de la capacité individuelle du sujet à s’immuniser. Conséquences : Un patient qui a été transfusé et qui a quitté l’hôpital risque de développer une RTHR alors qu’il est rentré chez lui c’est la raison pour laquelle il est important que le médecin traitant du patient soit informé des transfusions que son patient a reçues. o Grossesse : l’allo-immunisation peut compromettre le succès d’une grossesse future en entraînant la Maladie Hémolytique du Nouveau-Né (MHNN). o Qu’est ce qu’une réponse secondaire ? 11 Lors de la réponse immunitaire « secondaire » (2ème contact avec l’antigène), la concentration en anticorps augmente rapidement et dépasse en intensité celle de la réponse primaire en quelques jours, une réaction hémolytique des globules rouges transfusés peut se produire chez le receveur. Roselyn Litalien- Le monde en images L’allo-immunisation : conséquences 12 La Maladie Hémolytique du Nouveau-Né est une conséquence clinique de l’allo-immunisation. Père RH+ Mère RH- portant un fœtus RH+. Lors de l’accouchement, des globules fœtaux entrent dans la Circulation maternelle. En réponse au contact avec l’antigène fœtal, la mère produit des anticorps. Lors d’une prochaine grossesse avec fœtus RH+, les anticorps vont traverser le placenta et endommager les hématies de l’enfant. RTHR : dangereuse pourquoi ? 13 Symptômes : Fièvre, frissons, hémoglobinurie, une chute inexpliquée de l’hémoglobine et/ou de l’hématocrite. Ils peuvent survenir quelques jours à quelques semaines après la transfusion, quand le patient est rentré chez lui. La transfusion est inefficace et le patient peut développer un ictère transitoire. Connaître l’historique transfusionnel et immuno-hématologique (présence d’anticorps anti-érythrocytaires) d’un patient est important : Un anticorps un jour, un anticorps toujours ! Cette notion est particulièrement pertinente à retenir et à savoir lors de la prescription d’une transfusion sanguine ainsi que pour le diagnostic des réactions transfusionnelles. Si des allo-anticorps cliniquement significatifs ont un jour été mis en évidence, il faudra en tenir compte pour toutes les transfusions ultérieures pendant la vie entière du receveur et ce, même si les anticorps ne sont plus détectés par les tests de laboratoire et ceci pour éviter les RTHR. Purpura post-transfusionnel (1) 14 Étiologie : Le receveur développe des anticorps dirigés contre les antigènes plaquettaires du donneur (généralement Human Platelet Antigen / HPA). Ces anticorps entrainent la destruction des plaquettes du receveur ainsi que celles du donneur. Le purpura post-transfusionnel (PPT) est le signe d’une thrombopénie sévère (mais transitoire). Le plus souvent, le receveur a été « sensibilisé » par une grossesse ou une transfusion antérieure. Purpura post-transfusionnel (2) 15 Fréquence : c’est une complication rare, plus fréquente chez les femmes (> 85%). Symptômes : Le purpura, avec ou sans hémorragie, apparaît entre 1 et 24 jours après la transfusion (le plus souvent 7 à 10 jours). Il est parfois accompagné de : état fébrile, frissons, bronchospasme, hémorragie digestive, hématurie. Le purpura est une lésion hémorragique de la peau de couleur rouge à pourpre qui ne s’efface pas à la vitropression. La répartition des taches purpuriques peut être pétéchiale, ecchymotique,… Le purpura est accompagné d’une thrombopénie souvent profonde (10.000/µL plaquettes) qui nécessite un diagnostic et une prise en charge rapides. Traitement : par gamma-globulines IV avec / sans corticoïdes et, éventuellement, plasmaphérèses. Maladie du greffon contre l’hôte post-transfusionnelle (GVHD-PT) 16 Étiologie: les lymphocytes T résiduels du donneur présents dans les composants sanguins (même déleucocytés) peuvent s’activer, proliférer et attaquer les cellules (et donc aussi les organes) du receveur. Les patients susceptibles de GVHD post-transfusionnelle sont : Les prématurés, Les patients atteints d’un déficit immunitaire, = des patients immunodéprimés Les patients atteints de la maladie de Hodgkin Les patients sous traitement immunosuppresseur Les patients qui reçoivent des transfusions intra-familiales Symptômes : 1 à 2 semaines après la transfusion : état fébrile, lésions cutanées, diarrhée, atteinte hépatique, aplasie. Dans de rares cas, le patient décède 1 à 3 semaines après l’apparition des premiers symptômes. Prévention: Irradiation (gamma) des concentrés érythrocytaires. NB : ne pas irradier les composants qui ont subi un traitement de réduction des pathogènes (PRT). Surcharge en Fer 17 Étiologie: Une unité de CED contient ± 200 mg de Fer et chaque jour, l’intestin n’absorbe pas plus de 2 mg de Fer à partir de l’alimentation. En cas de transfusions régulières de concentrés érythrocytaires, l’excédent de Fer ne peut pas être éliminé... Il y a acumulation de Fer dans l'organisme au niveau de certains organes. Les patients à risque sont donc des transfusés chroniques (drépanocytaires, thalassémiques, hémopathies malignes, etc.). Symptômes: Des symptômes d’hémochromatose peuvent se présenter à partir de 20 unités de CED transfusées. Les manifestations cliniques dépendent du type de cellules dans lesquelles le Fer est accumulé: une atteinte cutanée (mélanodermie ardoisée), cardiaque, hépatique (cirrhose), pancréatique (risque de diabète), hypophysaire, des glandes parathyroïdes. Infections transmissibles par transfusion (ITT) 18 La dernière décennie a vu la sécurité transfusionnelle très significativement améliorée grâce aux avancées technologiques en matière de : détection des agents infectieux transmissibles par le sang (test EIA, dépistage génomique viral), : déleucocytation, procédés d’inactivation des pathogènes, etc. La transmission par le sang d’une maladie infectieuse est devenue un événement extrêmement rare, comme en attestent les chiffres suivants : Risque Risque Résiduel calculé SIDA (VIH) 1 / 2.900.000 Hépatite C (VHC) 1 / 7.000.000 Hépatite B virus (VHB) 1 / 1.350.000 Human T-cell lymphotropic virus (HTLV) 1 / 3.700.000 Bactérien 1 / 135.000 Immunologique http://www.toutsurlatransfusion.com/ 1 / 12.000 Ce qu’il faut retenir 19 Une fois rentré chez lui, un patient qui a été transfusé lors de son séjour à l’hôpital n’est pas à l’abri d’une réaction transfusionnelle retardée. C’est donc au médecin traitant que revient le diagnostic et le suivi des RTR. Entretenir l’historique transfusionnel des patients est très important puisqu’il faut toujours tenir compte d’un anticorps même si celui-ci n’est plus détecté au laboratoire importance des antériorités. La probabilité de contracter une maladie infectieuse par transfusion est devenue un événement très improbable. Les incidents attribuables à l’erreur humaine restent les plus fréquents. La décision de transfuser doit donc reposer sur une évaluation objective et rigoureuse des risques et des bénéfices de l’acte transfusionnel. « Toute transfusion qui n’est pas formellement indiquée est formellement contre-indiquée » (Prof. Charles Salmon, Paris)
