CAS CLINIQUE

UNE HEMOGLOBINE
RENVERSANTE
Service de Réanimation Polyvalente
CHU Limoges
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Monsieur M.
21 ans , Congolais
Admis en réanimation pour détresse
respiratoire le 18 janvier 2009
ATCD:
– drépanocytose homozygote avec multiples
crises vaso-occlusives
– paludisme
– cholécystectomie

Traitement
– Vaccinations récentes anti-grippale et
anti-pneumococcique
– Speciafoldine
– Oracilline

Histoire de la maladie (1)
– En France depuis 3 mois pour ses études
– A présenté depuis lors , de nombreuses
crises vaso-occlusives
– Consulte aux urgences du CHU de
Limoges le 14/01/09 pour douleur
thoracique évoluant depuis 24h
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Histoire de la maladie (2)
– Examen clinique aux urgences
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Douleurs thoraciques diffuses , toux sèche
Hémodynamique stable , apyrétique
Auscultation cardio-pulmonaire normale
– Biologiquement
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Syndrome inflammatoire biologique
Anémie hémolytique à 8,1 g/dl
Fonction rénale conservée
Antigénuries pneumocoque et legionella négatives
BU négative
Radiographie thoracique

Histoire de la maladie (3)
– Hospitalisation en service de médecine,
traitement par oxygénothérapie et biantibiothérapie probabiliste
– Dégradation clinique et biologique : signes de
détresse respiratoire , anomalies auscultatoires
étendues, fièvre (39°c) , troubles de la
conscience et hypoxémie , hypercapnie avec
acidose respiratoire
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Prise en charge en réanimation le 17/01/09
– TA=130/70 mmHg
– FC=120 bpm
– Sp02=65% sous 15L/min d’O2
– FR>50 c/min
– T°c=38,8°c
– Cliniquement : crépitants bilatéraux et souffle
tubaire en base gauche
Radiographie thoracique

Prise en charge en réanimation
– Tentative de ventilation non invasive inefficace
– Après neurosédation , intubation oro-trachéale en
urgence et mise sous ventilation mécanique
– Biologiquement sous Fi02=100%
 pH=7,16
Hb=7,1 g/dL
 PaO2=56 mmHg
GB=27100/mm3
 PaCO2=83 mmHg
Plq=217000/mm3
 HCO3-=28,3 mmol/L
Créat=36 µmol/L
– Echographie cardiaque transoesophagienne
 FEVG
conservée
 Absence de valvulopathie significative
 Pressions de remplissage non augmentées
 Absence de signe de cœur pulmonaire aigu ou
chronique

Prise en charge thérapeutique
– Traitement
Hydratation
 Anticoagulation préventive
 Antipyrétique par paracetamol
 Poursuite de l’antibiothérapie probabiliste
(ceftriaxone et levofloxacine)
 Réalisation de séances de décubitus ventral
(Protocole PROSEVA)
 Exsanguino-transfusion ponctuelle de 6 culots
globulaires


Evolution (1)
– Clinique :

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
Normalisaton de la SpO2, de la FR
Apyrexie
Amélioration de l’auscultation pulmonaire
– Biologique :

Contrôle post-échange transfusionnel:
–
–
–
–
–
Hb S= 28%
Hb= 10,9 g/dL
pH=7,34
PaO2=93,4 mmHg
PaCO2=63,7 mmHg
Évolution de l’hématose
Séances de DV (16 heures/séance)
PaO2
PaCO2
Évolution de l’anémie
Exsanguinotransfusion
Ht
Hb
– Radiologique :

Evolution (2)
Amélioration progressive par la suite des
paramètres gazométriques
 Prélèvements bactériologiques répétés
(hémocultures, aspirations bronchiques
protégées) négatifs. Arrêt de l’antibiothérapie.

Au total:
Tableau de SDRA secondaire à un
Syndrome Thoracique Aigu (STA) chez
un patient drépanocytaire

Prise en charge du STA de
l’adulte drépanocytaire

Définition
– Association d’un nouvel infiltrat
radiologique
– Et d’un des critères suivants: toux, fièvre,
dyspnée aigue, expectoration, douleur
thoracique, anomalie auscultatoire
(crépitants ou souffle tubaire)

Mécanismes:
hypoventilation alvéolaire, embolie
graisseuse, vaso-occlusion, infection
Pathophysiologie du STA

Facteurs favorisant l’apparition d’un
STA:
– Hypoventilation alvéolaire:
douleur thoracique
pariétale, chirurgie abdominale, grossesse et post partum,
surdosage morphinique
– Tout processus infectieux
– Surcharge vasculaire pulmonaire:
insuffisance cardiaque, HTAP
– Prise de corticoïdes

Rappel: facteurs favorisant les crises
vaso occlusives
– Fièvre, infection
– Froid
– Hypoxie (>1500m d’altitude)
– Acidose
– Déshydratation
Signes cliniques du STA
Vichinsky et al. N Engl J Med, 2000
Critères de gravité du STA
 Respiratoires (1):
- FR>30/min ou <10/min en l’absence de
surdosage morphinique
- Respiration superficielle, difficultés à la parole
- Anomalies auscultatoires étendues
- PaO2<60mmHg
- Atteinte pulmonaire radiologique étendue

Autres (2)
– Insuffisance cardiaque droite
– Tout signe neurologique ou altération de la
conscience
– Fièvre élevée >39°C
– Signes d’anémie aigue
– Signes de défaillance hémodynamique
– Défaillance viscérale (insuffisance rénale…)
– Grossesse
Thérapeutique

Prise en charge thérapeutique (1)
– Traitement antalgique (morphinique)
– Hydratation
– Alcalinisation
– Apport systématique de folates
– Oxygénothérapie (objectif SpO2>97%)
– Saignée thérapeutique si Hb >11,5g/dL
– Kinésithérapie respiratoire

Prise en charge thérapeutique (2)
– Transfusion simple si anémie mal tolérée
cliniquement
– Echange transfusionnel ponctuel si :

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


AVC
STA sévère
Crise vaso-occlusive qui se prolonge (>8jours)
Priapisme aigu pris en charge tardivement
Défaillance multi-viscérale
Infection sévère intercurrente
Toute complication grave mettant en jeu le pronostic
vital ou fonctionnel

Prévention de la récidive
– Hydroxyurée en cas de STA grave
– Echange transfusionnel chronique :
Objectif HbS < 30% : Prévention primaire et
secondaire de l’AVC
 Objectif HbS < 40-50% :

– Récidive de crises douloureuses fréquentes
– STA grave ou récidivant avec échec ou contre
indication d’un traitement par hydroxyurée
– HTAP confirmée au cathétérisme
– Insuffisance rénale chronique
– Insuffisance cardiaque chronique
– Accès d’insuffisance hépatique aigue sur hépatopathie
chronique
– Ulcères de jambes rebelles
– Grossesse

Critères de retour à domicile :
– Absence de fièvre
– Absence de douleur thoracique
– Fréquence respiratoire < 20 cycles/min
– Absence d’injection de morphine depuis 8
à 12H