Cryoglobulinémies

Cryoglobulinémies
Bruno Tribout, Kaiss Lassoued
Médecine Vasculaire, Immunologie Clinique
CHU AMIENS

Cryoglobulinémies : Définition, Classification
Immunoglobulines (Ig )sériques précipitent à froid
resolubilisent à chaud
cryofibrinogènes
Autres cryoprotéines agglutinines froides
complexes CRP-albumine
cryocristalloglobulines
Classification selon caractère monoclonal ou polyclonal Ig
Type I : Ig monoclonale unique : IgM > IgG > IgA
Cryoglobulinémies mixtes : activité facteur rhumatoïde (anti-Ig)
Type II : Ig monoclonale(s) + Ig polyclonales
IgM-IgG > IgG-IgG > IgA-IgG
Type III : Ig polyclonales
IgM-IgG > IgM-IgG-IgA

Mise en évidence de Cryoglobuline
Conditions de ponction, manipulation, transport du prélèvement
à jeun, 10 ml tube sec, 37°C
laisser coaguler 1h 30 à 37°C au bain-marie
Centrifugation puis décantation à 37°C
Incubation sérum au moins 8 jours à 4°C
Recherche positive si trouble ou précipité (flocons, grains, gel)
Purification : lavages 4°C redissolutions 37°C
Dosage Cryocrite (%) : volume de Cryo dans tube hématocrite
dosage protéines cryoprécipité (mg/l)
Absence parallélisme : dosage cryo manifestations cliniques
type I : 1 - 30 g/L ; type II : 1 - 5 g/L ; type III : 0,5 - 1 g/L
Caractérisation : sensibilité des méthodes
immuno-électrophorèse < immunofixation < immunoblotting

Physiopathologie des Cryoglobulinémies (1)
Paramètres physicochimiques ? ? Cryoprécipitation
cryoprécipitation : -S—S-, -Tyr,
solubilité complexes immuns circulants : salinité, pH, T°
structure Ig cryoprécipitante : composition AA, charge, glycosylation
Cryo Ig anormale avec conformation, PM particuliers
Spécificité anticorps
facteur rhumatoïde : anti-Ig : cryo mixtes II et III
anti-I : cryo IgM -IgG
ASLO
Liaison de l’antigène avec son anticorps rend Ig cryoprécipitante

Physiopathologie des Cryoglobulinémies (2)
Lésions consécutives à dépôts de complexes immuns circulants
Vascularite atteignant préférentiellement peau et rein
Précipitation intravasculaire des cryoglobulines induite par froid
Obstruction des vaisseaux essentiellement de petit calibre
Phénomènes ischémiques